Fall 3167

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19-Jähriger mit Ventrikelseptum-Defekt und erhöhten Drücken in der ­Rechtsherzkatheter-Untersuchung

RV

B

A Abb. 1  Rechtsherzkatheter-Untersuchung (A, B). Registrierung des Katheterrückzugs aus der Pul­ monalarterie (PA) in den rechten Ventrikel (RV; A). Kontrastmittelinjektion in den RV in der linkslatera-

len Projektion (B; Vgl. auch Videosequenz 1). Transthorakale 2D-Echokardiografie (C), parasternal kurze Achse auf Aortenklappen­ ebene (vgl. auch Videosequenz 2).

C

Dr. med. Jasmin Jussofie, Dr. med. Eva Susanne Kehmeier, Klinik für Kardiologie, Pneumologie und ­Angiologie, Universitätsklinik Düsseldorf

Der 19-jährige Patient mit angeborenem Ventrikelseptum-Defekt kommt nach Abschluss des Längenwachstums zur Verlaufskontrolle. Er berichtet, gut belastbar zu sein. Die ­Spiroergometrie zeigt jedoch eine kardiale Limitation entsprechend Stadium Weber B.

Korrespondenz: [email protected]

Die Rechtsherzkatheter-Untersuchung und die Echokardiografie zeigen drei zum Teil pathologische Befunde. ▶▶ Welche Befunde sind es? ▶▶ Erlauben diese Befunde eine Diagnose? ▶▶ Wenn ja, welche? ▶▶ Sind Differenzialdiagnosen möglich?

Videosequenzen Vergleichbare Videosequenzen der Abbildungen 1B und 1C (Video 1 und 2) bzw. 2B und 2C (Video 3 und 4) sind einzusehen unter http://dx.doi.org/10.1055/s-100442 oder https://eref.thieme.de

▶▶ Wenn ja, welche?

Auflösung Seite 139

DOI 10.1055/s-0040-100442 Dtsch Med Wochenschr 2015; 140: 87 © Georg Thieme Verlag KG · Stuttgart · New York · ISSN 0012-0472

Dtsch Med Wochenschr 2015; 140: 87

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PA

Auflösung Fall 3167

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19-Jähriger mit Ventrikelseptum-­Defekt und erhöhten Drücken in der ­Rechtsherzkatheter-Untersuchung Quiz siehe S. 87

PA

RV

B

PA

A

RVOT, RVprox, Hochdruckbereich ­Niederdruckbereich

2

Abb. 2  Rechtsherzkatheter-Untersuchung (A, B). Katheterrückzug aus der PA in den RV (B). Erhöhte Drücke im RV. Im rechtsventrikulären Ausflusstrakt (RVOT) kann ein Niederdruckkompartiment von einem Hochdruckbereich im proximalen RV differenziert werden (A). Kontrastmittelinjektion in den RV in der linkslateralen Projektion. Ein Drucksprung zwischen Niederdruckbereich und PA im Sinne einer

Pulmonal-Stenose findet sich nicht, was auch die Angiografie des RV bildmorphologisch ausschließt (B; vgl. auch Videosequenz 3). Die transthorakale 2D-Echokardiografie (C) zeigt in der parasternal kurzen Achse ein abnormes Muskelbündel, das den RV in eine Hoch- und Niederdruck-Kammer teilt. Der VSD mündet typischerweise im Hochdruckbereich (vgl. auch Videosequenz 4).

Befunde

Erläuterung

1. kein angiographischer Hinweis auf eine Stenose im Bereich des rechtsventrikulären Ausflusstrakts (RVOT) oder der Pulmonalarterie (▶ Abb. 2B) 2. Unterteilung des rechten Ventrikels in eine Niederdruck- und Hochdruckkammer (▶ Abb. 2A) 3. abnormes Muskelbündel innerhalb des rechten Ventrikels (▶ Abb. 2C)

Der doppelt gekammerte rechte Ventrikel (DCRV) ist eine seltene angeborene Herz­ erkrankung. Sie tritt meist zusammen mit anderen Defekten auf, in 90 % der Fälle mit einem Ventrikelseptum-Defekt (VSD) vom membranösen Typ [1]. Andere begleitende Fehlbildungen sind z. B. subaortale Stenosen, Pulmonalklappen-Stenosen, die FallotTetralogie oder Transposition der großen Arterien sowie ein persistierendes Foramen ovale [3]. Der DCRV besteht aus zwei verschiedenen Druckkompartimenten: einer proximalen Hochdruck- sowie einer ­distalen Niederdruckkammer (RVOT) [4].

Diagnose ▶▶ doppelt gekammerter rechter Ventrikel

(DCRV)

Differenzialdiagnosen ▶▶ Pulmonalstenose

▶▶ Rechtsherzbelastung, z. B. bei hämody-

namisch relevantem VSD

3

In der Regel entsteht die Obstruktion des RVOT durch ein abnormes Muskelbündel, das den rechten Ventrikel vom interventrikulären Septum bis zur freien Wand des rechten Ventrikels kreuzt [2]. Besteht gleichzeitig ein VSD, fibrosiert das Muskelbündel im Verlauf zunehmend.

C

Bei unserem Patienten wurde das obstruierende Muskelbündel operativ reseziert und der VSD gleichzeitig verschlossen. In Anbetracht der bereits in Ruhe deutlich erhöhten Druckwerte im RV ist dies die Therapie der Wahl. Anderenfalls droht die Gefahr einer progredienten Rechtsherzinsuffizienz bis hin zum Rechtsherzver­ sagen. Literatur 1 Hoffmann P, Wójcik AW, Rózański J et al. The role of echocardiography in diagnosing double chambered right ventricle in adults. Heart 2004; 90: 789–793 2 Kucher N, Seiler C, Allemann Y, Eberli FR. Double-chambered right ventricle. Circulation 2001; 103: E105–106 3 Mohsen A, Rahman F, Ikram S. Anomalous muscle bundles causing double-chambered right ventricle in adults. J Invasive Cardiol 2013; 25: E212–213 4 Said SM, Burkhart HM, Dearani JA et al. Outcomes of surgical repair of double-chambered right ventricle. Ann Thorac Surg 2012; 93: 197–200

Dtsch Med Wochenschr 2015; 140: 139

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[19-year-old boy with congenital ventricular septal defect and increased pressures in right heart catheterization].

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