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Fall 3121
43-jähriger Patient mit Synkope
Mediquiz Fall 3121
43-jähriger Patient mit Synkope 43-year-old patient with syncope
Abb. 1 In der Notaufnahme abgeleitetes Ruhe-EKG mit den Ableitungen I, II, II, aVR, aVL, aVF (A) und V1–V6 (B).
C. Müller1 S. Ringleb1 C. Fricke1 1Innere Abteilung, Helios Klinik Sangerhausen Bibliografie DOI 10.1055/s-0033-1359888 Dtsch Med Wochenschr 0 2013; 1380 : 2597–2598 · © Georg 0 Thieme Verlag KG · Stuttgart · New York · ISSN 0012-04721439-4 13 Korrespondenz Dipl.-Med. Christian Müller Helios Klinik Sangerhausen, Innere Abteilung Beinschuh 2a 06526 Sangerhausen Tel. 03464/662526 eMail Christian-Mueller@ helios-kliniken.de
Ein 43-jähriger, vormals nicht ernstlich erkrankter Dachdecker wird durch den Notarzt nach Synkope dringlich vorgestellt. Ein 12-Kanal-Notarzt EKG wurde nicht abgeleitet. Fremdanamnestisch werden 3 identische Episoden mitgeteilt. Nach den Episoden, wie auch mehrfach nachts, wurden Benommenheit und Desorientiertheit geschildert. Das in der Notfall-Aufnahme abgeleitete 12-Kanal-EKG zeigt einen pathologischen Befund.
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Welcher ist das?
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Erlaubt dieser Befund eine Diagnose?
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Wenn ja, welche?
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Sind Differenzialdiagnosen möglich?
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Wenn ja, welche?
Schlüsselwörter Brugada-Syndrom Keywords Brugada syndrome
Dtsch Med Wochenschr 2013; 138, Nr. 50
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Auflösung
43-jähriger Patient mit Synkope
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Abb. 2 (A) In der Notaufnahme abgeleitetes Ruhe-EKG mit den Ableitungen V1–V6 (die Ableitungen I, II, II, aVR, aVL, aVF waren ohne pathologischen Befund). V2 zeigt eine Brugada-Typ-III-Morphologie in Ruhe. (B) Demaskierung des Brugada-Syndroms durch Gabe von 70 mg Ajmalin: Brugada-Typ-I-Morphologie (schwarze Pfeile) in den Ableitungen V1 und V2 (die Elektrode V1 wurde hier 1 ICR höher angebracht). Auflösung
q Befunde 1. Ableitung V2: Brugada-Typ-IIIMorphologie in Ruhe q Diagnose – rezidivierende nächtliche Synkopen infolge eines symptomatischen Brugada-Syndroms q Differenzialdiagnosen – Ionen-Kanalerkrankungen mit Störung der frühen Repolarisation – Short QT-Syndrom – repetitive Myokardischämie – Perikarditis
Dtsch Med Wochenschr 2013; 138, Nr. 50
q Erläuterung Obwohl das Brugada-Syndrom, als hereditäre, primär elektrische Erkrankung selten ist, sollte die Brugada-Morphologie bekannt sein, um junge Menschen vor dem plötzlichen Herztod zu bewahren. Ein Typ-II-Brugada-EKG zeigt die typische Sattelmorphologie mit einer ST-Hebung ≥ 0,2 mV [1]. Aber auch eine Brugada-Typ-IIIMorphologie kann, wie in diesem Fall, relevant sein. Eine ST-Hebung von max. 0,1 mV mit der Konfiguration Typ I oder Typ II wird als solcher definiert. Entscheidend für die Risikostratifizierung sind die Anamnese einer Synkope oder Reanimation, plötzlicher Herztod in der Familie sowie ein Ruhe-EKG mit Provokation durch den Natrium Kanal-Blocker Ajmalin [1]. Bei unserem Patienten konnte keine andere Synkopen-Ursache detektiert werden. Das Provokations-EKG (1 mg/kg KG Ajmalin i. v.)
zeigte eine sofortige Konversion von Typ III (q Abb. 2A) in Typ I (q Abb. 2B), mit Rückbildung nach 20 min. Die Lebensgefährtin des Patienten berichtete im Verlauf über häufige nächtliche Verwirrtheit und Konfusionen, denen aber keine weitere Bedeutung beigemessen wurde. Nach Diagnose-Bestätigung durch das Herzzentrum Leipzig (Prof. Dr. Hindricks) wurde dem Patienten zunächst ein Biomonitor implantiert. Einen implantierbaren Kardioverter/Defibrillator (ICD) lehnt er im Moment noch ab. Literatur 1 Veltmann C, Oswald H, Bauersachs J. Das Brugada-Syndrom. Herzschrittmacherther Elektrophysiol 2012; 23: 225–230
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