78-1286
1975
A CASE ,OF SO-CALLED EPIGNATHUS
WITH COMPLETE CLEFT
IWAO HONJO, MASAO SHINOMIYA Dept. of Otorhinolaryngology, (Director:
PALATE.
and KEIJI SHIMANO
Kansai Medical University
Kumazawa,
M.D.)
A female infant with complete cleft palate with a large tumor protruding from the mouth was reported. This tumor was covered with skin and was found to arise from roof of the nasal cavity through the palatal cleft.
Complete removal of the tumor was performed at about i month
of age swithout any complication. Histological examination revealed that the tumor consisted of skin, fatty tissue, striated muscle, mucous membrane and bone, and the so-called epignathus was diagnosed. The pathogenesis of this tumor is still unknown and its classification
is rather
complicated.
However, based on both microscopic and macroscopic findings of the tumors which have been reported in the literature, lowing two groups. . 1. Nasopharyngeal
we considered that socalled epignathus
teratomatous
could be devided into the fol-
tumors including dermoid, teratoid tumor and true teratoma,
which is caused by dislocation of the embryonic tissue into the pharynx. 2. Genuine Epiganathus which contains imcomplete extremities, fingers or differentiated organs. It is a kind of unmatured double monster and caused by dislocation of a germ at twin formation. From the view point of our classification above-mentioned, should be called, in strict means, nasopharyngeal teratoma.
the
case reported
in this paper
Cleft palate, which combines very rarely with nasopharyngeal teratoma, suggests the migration of embroryonic tissue into the nasopharynx at the very early stage of fetal life before the union of the bilateral palates. A78-1286.
口 蓋 裂 を 伴 つ たい わ ゆ るEpignathusの1症
51201 51401
例
関西医科 大学耳鼻咽喉科学教室(主 任:熊 沢忠躬教授) 四 宮 真 男 本 庄 巌 島 野 圭 司
緒
手術 に基 づ く肉眼 的 所 見,お
言
先 天性 奇 形 で あ る い わ ゆ る上 顎 体(Epignathus)は
稀
有 な 疾患 で あ り,か つ そ の発 生 部 位 が 口腔,咽 頭 な どに あ るた め,元 来 われ わ れ耳 鼻 咽 喉 科 医 が 取扱 う疾 患 と思
よび 病 理 組 織 学 的検 索結果
を報 告 す る と とも に本 奇 形 の発 生 メ カ ニズ ム,名 称,分 類 法 な どに 関 す る われ われ の見 解 を述 べ た い. 症
例
わ れ るが実 際 に は生 後 早 期 に 哺 乳 障 害,気 道 閉塞 な どに
患 者:生 後25日 の女 児
よ り死 の転 帰 を とる例 が 多 く,耳 鼻 咽喉 科 医 で も遭 遇 す
主訴:口 腔 内 よ り突 出す る 巨大 な腫 瘤
る こ とは極 め て稀 で あ る.ま た,本 疾 患 の発 生 原 因,分
家 族歴:特
類 な どに関 して も来 だ統 一 的 見解 は み られ て い な い
い.
そ こ で本 稿 で は,わ れ わ れ が 最近 経 験 し たロ 蓋 裂 を伴 つ たい わ ゆ るEpignathusの1症
例 につい て,そ の 摘 出
記 す べ き もの な く,遺 伝 的 素 因 も認 め られ な
現 病歴:妊 娠 中母 体 に異 常 な く,満 期 正 常 分 娩.生 下 時 に 口腔 内 よ り突 出す る 巨大 な腫 瘤 が あ り,生 後5日
12-50
目に
78-1287
四 宮 ・他=鼻 咽 頭 奇 形 腫 と上 顎 体
日耳鼻 当科 を訪 れ た.
常,奇 形 な どは認 め られ なか つ た.
現症:
血 液 所 見:赤 血球455万,白
(1)全 身 的所 見:発 育,栄 養 と もに 良好(体 重3500gr.
（2)局 所所 見:第1図
血球9800,Hb
18.8gr/dL.
の 如 く口腔 内 よ りクル ミ大 の,
凹 な ど
弾 性 軟 で表 面 皮膚 で覆 われ た 淡 紅 白色 の腫 瘤 が 突 出 して
を認 め なか つ た.呼 吸 困 難,チ ア ノー ゼ,喘 鳴 な どは全
い た.口 腔 内 を観 察 す る と完 全 口蓋 裂 が あ り,こ の腫 瘤
身長51cm,頭
囲36.5cm).大
泉 門 に は膨 隆,陥
く認 め られ なか つ た が,巨 大 な 腫 瘤 が 口腔 を 占居 して い
の茎 は 口蓋 裂 部 を通 つ て鼻 腔 天 蓋 へ と向 つ てい る もの と
るた め経 口摂 食 が 不 能 で あ り,哺 乳 は専 ら経 鼻 カテ ー テ
思 わ れ た.
ルに ょっ て い た.そ の他 頭 部 顔 面,胸 腹 部,四
肢 に 異
(3)レ 線 的所 見:頭 部側 面 レ線 像 で は第2図
の如 く,
蝶 形 骨 よ り鼻 咽腔 側 へ 向 う骨様 陰 影 を認 め るが,頭 蓋 底
第1図
術前局所所見
第3図
腫 瘤(T)の 茎 部(S)は
口蓋 裂 部 を通 つ
て鼻 腔 天 蓋 に 至 つ てい る.
第2図
頭 部側 面 レ線 像,蝶
形 骨 よ り鼻 咽腔 側
へ 向 う骨 様 陰 影 を認 め る.(矢 印)
12-51
第4図
腫瘤 の模式図:腫 瘤 内部 の骨組織 を点 で示す.
78-1288
四宮 ・他=鼻 咽頭奇形腫 と上顎体
部 に は 骨 欠損 な どの異 常所 見 は認 め られ な かつ た.
1975
に覆われ た腫瘤基部 の完全摘出を行つた.先 述 の嚢腫は
手 術所 見
この腫瘤基部 と連続 性の ものであることが確認 され,漿
摘 出手 術 に先 立 つ て全 身 麻 酔 下 に この腫 瘤 の形 態 を詳
液性の内容物 を充満 していた.
の よ うに この腫 瘤 は 口蓋 裂 部 を
腫瘤摘出後の鼻腔天蓋 の観察 の結果,本 腫瘤の付着部
通 り,鼻 中隔 か ら後 方 は蝶 形 骨 と思 わ れ る部 位 の か な り
はかな り広範囲である ことが判つた.す なわ ち鼻中隔前
広 い範 囲 に付 着 して お り,腫 瘤 の 中心 部 に は硬 い骨 様 物
端 部か ら後方 は蝶形骨 に至 る範囲であ り,先 述の腫瘤 中
をふ れ た.腫 瘤 の 付 着 部付 近 の表 面 は粘 膜 で覆 われ てお
心 部の骨組織 の付着部 は蝶形骨である こと が 確 認 され
り,ま た これ に 連続 して付 着 部 を こえ て掴 指 頭 大 の粘 液
た.こ の蝶形骨部 には腫瘤 を栄養す る動脈があ り,著 明
嚢 腫 を認 めた.
な出血 を認 めたが,電 気凝固で止血 レ得た.腫 瘤摘出後 の創面 を粘膜の縫合に より完全 に閉鎖 し手 術 を 終 了 し
細 に観 察 す る と,第3図
手 術 法 は,こ の腫 瘤 の 内容 に関 して全 く予 測 が つ か な か つ た た め,ま ず付 着 部 付 近 の粘 膜 移 行 部 に 切 開 を 加
た.
え,内 方 へ 向 つ て慎 重 に剥 離 を進 めた.皮 下 に は豊 富 な 脂肪 お よび結 合 織 な どの皮 下 組 織 が 認 め られ た の み で, 脳 膜,脳 実 質 な どの異 常 組 織 を全 く認 め ず,中 心 部 の骨 組 織 に達 した.こ の 骨 を含 め て 腫 瘤 を摘 出 した後,粘 膜
第5図
摘 出 した腫 瘤.皮 膚(S)に
覆 われ た ほ
第7図
粘膜部組織所見
ぼ 円 形 の腫 瘤 と,そ の基 部 の粘 膜(M) に覆 われ た部 分,及 び 骨 組 織(B)よ
り
成 る.
第6図
皮膚 および皮下組織
第8図
骨
組
織 12-52
四官 ・他=鼻 咽 頭 奇 形 腫 と上 顎体
日耳鼻
以 上 の 手 術 的操 作 に よ る所 見 に基 づ き,本 腫 瘤 の 形 態 を模式 的 に示 す と第4図
の如 くに な り,表 面 皮 膚 で 覆 わ
れ た部 分 が 口蓋 の 高 さ で粘 膜 で覆 われ た部 分 に移 行 して
78-1289
常 の 如 く汗腺,皮 脂 腺,毛 髪,毛 嚢 が 存 在 し,そ の下 部 に結 合 組織,脂 肪 組織 お よび 横紋 筋 が認 め られ た. 粘 膜 部 の 組 織所 見(第7図)は
口腔 粘 膜 に類 似 した 所
いた.ま た,口 蓋 裂 は歯 槽 突 起 部 よ り 口蓋 垂 に至 る完 全
見 で あ り,表 面 は 非 角化 扁 平 上 皮 層 か ら成 り,そ の下 層
正 中 口蓋 裂 で あ り,通 常 の 口蓋 裂 に 比 しそ の 破裂 の 程度
には 結 合組 織 を有 し,一 部 肉芽 様 組織 が認 め られ た.
は著 明 に大 で あ つ た.
腫 瘤 中心 部 の骨 組 織像 は第8図
摘 出 した 腫 瘤 の 肉 眼 的所 見 は第5図 り,長 径 約6cm,横
径 約3cm,重
に示 す 如 く で あ
量 約10gr.で
あ り,
の如 くで あ り,正 常 の
骨 組 織 か ら成 り,そ の骨 髄 に は血 球 が 充 満 し てお り旺盛 な造 血 機 能 が 推測 された,ま た,皮 下 組織 の大 半 を 占め
そ の割面 の観 察 で は 大 部 分 が脂 肪組 織,骨 組 織 よ り成 る
る部 分 は第9図 の 如 く脂 肪 組織 で あ り,ま た横 紋 筋 も認
こ とが 推 測 され た.
め られ た. 以 上 の よ うに この腫 瘤 の成 分 はい ず れ も成 熟 した組 織
組織 学 的 所 見 この腫 瘤 の 表 面部 分 の組 織 所 見 は第6図
の如 くで あ
り,表 層 は成 熟 した 角 化 扁 平 上皮 で覆 わ れ,皮 下 に は通
よ り成 り,こ れ を ま とめ る と皮 膚 お よび そ の付 属 腺,粘 膜 組 織,脂 肪 組 織,横 紋 筋 お よび 骨組 織 であ る こ とが 確 認 され た. 考
按
い わ ゆ る上 顎 体(Epignathus)あ (Nasopharyngeal teratoma)の
るい は鼻 咽 頭 奇 形腫
報 告 は,本 邦 に おい て は
1908年 の岩 田18)に始 ま り,現 在 まで に30余 例 をみ る にす ぎず,遭 遇 頻 度 の 稀 な奇 形 と言 い得 る.本 奇 形 に関 す る 文 献 的考 察 は平 本 らの報 告 に詳 しい が,内 外 文 献 を通 覧 す る と本 症 の名 称,分 類,発 生 機 転 に 関 して は 諸説 が あ り,完 全 な見 解 の一 致 は な お見 られ て い ない 様 で あ る. 1)分
類 に つ い て;
まず 本 症 の程 度 分 類 に関す る代 表 的 な見 解 を表 に して み る と第1表 の如 くに な る.い ずれ も本症 の 形 態 お よ び 組織 学 的所 見 に基 づ いて4型 Schwalbe29)の
第9図
脂肪及び横紋筋組織
第10図
胎 生 週 の 胎 児,口
とし て 最軽 症 群 を4型
と して い る の で,他 のArnold3),Ewing9)の
窩Rathkeのpocketを
(Pattern:Human Embyology,3d ed.,
12-53
み は重 篤 群 を1型
に 分 類 し て い る が,
示 す 1968.よ
り)
分類 と比 較
78-1290 四宮･他=鼻咽頭奇形腫と上顎体
1975
表1
我 々の分類
し易 い よ うに これ の み を逆 に配 列 して 表 を作 製 た.こ
の 表 か ら判 る よ う に,Schwalbeの
1 3型 4型
し て み
れ は 上顎 体 とい う
よ りは む しろ 二重 体 とし て分 類 され るべ き も の で あ ろ う.そ
村32),Sollee30)
分類
らの 口蓋 裂 を伴 うもの,平 本12)らの歯 牙 組 織 を有 し舌,
れ以
心 奇 形 を伴 うもの な どが これ に入 る も の と思 われ る.そ し て次 の4型 の特徴 と され る不 完 全 な 四肢,器 官 を有 す
はArnold,Ewingの2型
たSchwalbeの4型
る例 の 報 告 は 更 に 稀 で あ り,多 々 良847の例(脳 水 腫,脳
はArnold,Swingの1型
に そ れ ぞ れ 相 当 す る こ と が 判 る.そ
し,文
告 は少い が,江 口7),川瀬21),高橋31),田
がArnold,Ewingの
外 の 点 で はSchwalbeの3型
Arnold,Ewingの
る点 で はい ず れ の 分 類 法 で も一 致 して い る.従 来 そ の報
に 一 致 す る も の と い え る.そ
し てSchwalbeの2型
に よ る 最 重 篤 群 の4型
に,ま
相 違 点 とし て3型 にお い て は 組 織 中 に歯 牙 を 有 す る も の,あ るい は他 の 奇 形 を伴 うな どか な り重 篤 な症 例 で あ
分 類 に よ る1
型 は 極 め て 特 異 な 重 症 奇 形 で あ り,こ
鼻 咽頭 奇形腫 上顎体(黒 枠 で示す)
こ で わ れ わ れ は
分 類 法 に な ら い,本
疾 患 を4型
に分 類
献 上 の 既報 の症 例 を そ の組 織 学 的 所 見 お よび 合併
す る 奇 形 な ど に 基 づ い て 分 類 し て み た(第2表).表
の
髄 欠 損,不 完全 四肢 手 指 を有 す る手 拳 大 腫 瘤),Ehrlich9) の例(脳 組 織,網 膜 色 素 を含 む 眼球 原 基,胆 管 を含 む肝 組 織 を有 す る腫 瘤),Duckett6)の
例(脳 組 織,眼 球 原 基,
肺,腸 管 組 織 な ど を有 す る腫 瘤)な
ど を見 る に す ぎな
如 く最 も 報 告 の 多 い の は 二 胚 葉 性 の い わ ゆ る 有 毛 性 ポ リ
い.わ れ わ れ は以 下 述 べ る本 疾 患 の 発 生 原 因,名 称 を考
ー プ で あ り,河
察 す る上 で も,Arnold.,Ewingの4型
逸33),田
本20),野
中16),池
村24),小
内16),大
林23),広瀬13),岩
塚25),城
後19),平
田
2)発
Akbayl),Berger4),Boies5),Albrecht2),Holborow14), Schindler27),Schuring29),Foxwell20)ら に 相 当 す る こ と が 判 る.次
の2型
の 報 告 例 は1型
こ と が 条 件 で あ る.こ
生 原 因 につ い て;
本 奇 形 の発 生 原 因 に関 す る従 来 の説 を ま と め て み る
は 先 の 有 毛 性 ポ リー プ
に 比 し そ の 形 態 は か な り大 で あ り,か
分類法が 適 当 と
思 われ これ を採 用 した.
本12),
つ三胚葉性で ある
れ に 属 す る も の と し て は 飯 塚15),
と,大 略 次 の2つ に な る.す なわ ち,1.一 元 発 生 説一 胎 生 期 に お け る 口腔 咽 頭,脳 下 垂 体,耳 管 中耳 の形 成時 期 に何 らか の 障 害 が起 り,外 胚 葉 成 分 が 口腔,咽 頭 に迷 入
木 本22),Raines26)Gosepath11),Walker36),Foxwell10)
して 発 育 を とげ た とす る説,2.二
ら の 報 告 例 が あ る.次
と の相 違 点 は あ
重 体 とす る考 え で,一 卵 性 双生 児 とな るべ き受 精 卵 の一
だ そ の奇 形 の程 度 の差 に よつ て区 別
方 の が 他方 の 胎児 の 口腔 咽頭 に 付 着 し,そ の発 育分 化 が
ま り明 確 で な く,た
の3型
と先 の2型
が な さ れ て い る も の の 様 で あ る,し
た が つ て2型
悪 い た め,寄 生性 胎 児 の形 態 を 呈 す る もの とす る説 で あ
と3型
と を 厳 密 に 区 別 す る こ と は や や 困 難 な 例 も あ る が,そ
元 発 生 説 一 非 対 称性 二
の
る.し か し なが ら前 述 の よ うに 本 奇 形 症 例 の 報 告 を詳 細 12-54
日 耳 鼻 四宮･他=鼻咽頭奇形腫と上顎体
78-1291
に分類 検 討 して み る と,そ の奇 形 の程 度 は最 も単 純 な有 毛 性 ポ リー プか ら,最 重 篤 例 で は 四 肢,肺,肝,腸
組
多数 報 告 例 の 分類 結 果 か ら帰 納 的 に得 られ た本 症 の発 生機 転 に関 す るわ れ われ の見 解 は 以下 の 如 くで あ る.す
織,眼 球 原 基 な ど を有す る例 ま で そ の範 囲 は極 め て広 範
な わ ち,第1表
で あ り,こ れ ら全 て を単 一 の発 生 メカ ニ ズ ム で 以 つ て説
にお け る 口腔 咽 頭 の 発 育障 害 と組織 の迷 入 とで 充分 説 明
明す る こ とは困 難 で あ り,む しろ2種 類 の発 生 磯 序 を想
し得 る もの で あ る.口 腔 咽 頭 の発 生 は第10図 の如 く,内 胚 葉 性 の前腸 と外 胚 葉 性 の 口窩 とが接 す る部分 に形 成
定 せ ざ る を得 ない
表2
12
-55
の1型 よ り3型 ま で の奇 形 は,胎 生 初 期
従来 の報告例 の組織所見 とその分類
78-1292 四宮･他=鼻咽頭奇形腫と上顎体
され る(胎 生3週).ま はRathke's
1975
た,口 窩 上壁 よ り 脳 に向 う 陥 凹
pocketと 呼 ばれ 脳 下 垂 体 の原 基 とな る(胎
生3 4週).更
に耳 管 咽 頭 口は 内胚 薬 性 の 第1内 鰐 溝
と外 胚 葉 性 の第1外 鯛 溝 とが 合 致 す る と ころ で あ る.こ
な い の で,発 語 開 始 時 期 まで に 口蓋 形 成 手 術 を行 つ て や れ ば正 常 児 とし て発 育 して ゆ くもの と考 え られ る. 結
語
生 後25日 目の女 児 にみ られ たv･わ ゆ る 上 顎 体(Epign-
の よ うに 口腔 咽 頭 は 内 胚 葉,外 胚葉 の接 す る とこ ろ で あ
athus)の1症
例 を報 告 した.こ
の 腫 瘤 は クル ミ大,表
り,こ の部 に何 らか の障 害 が 起 り,こ れ ら組 織 胚 芽 の異
面 皮 膚 に覆 われ,口 腔 外 に一 部 突 出 して お り,茎 部 は 口
所 性 迷 入 が起 れ ば,こ の発 育 に よ り二 胚 葉性 の有 毛 ポ ジ
蓋 裂 部 を通 り,蝶 形 骨 お よび 鼻 中 隔 に 付着 してい た.喘
ー プ か ら,三 胚葉 性 かつ 顔 面 口腔 の奇 私 を 伴 う 例 を招
鳴,呼 吸 困 難 な どはみ られ なか つ た が,経
来 し得 る と考 え られ る.本 奇 形 に時 に伴 わ れ る 耳介 奇
が不 能 で あ つ た の で直 ち に手 術 的 摘 出 術 を行 つ た.組 織
口的食 物 摂 取
形18)35)や口蓋 裂 な どの報 告 も この 考 えを 支 持 す る もの と
学 的 に この腫 瘤 は成 熟 した皮 膚 お よび そ の付 属腺,粘 膜
云 え る.
組 織,脂 肪 組 織,横 紋 筋,骨 組 織 か ら成 る もの で あ る こ
と こ ろが,第1表
の 中 で 黒 枠 で示 したAmold,Ewing
の1型,Schwalbeの1,2型
とが確 認 され た.肉 眼 的所 見 お よび 組 織 学 的所 見 よ りわ
は こ の よ うな胎 生;期の組 織
れ わ れ は 本腫 瘤 を 鼻 咽頭 奇 形 腫 の うち の比 較 的:重篤 例,
迷 入 説 で は説 明困 難 であ る.前 述 の如 く,こ れ らは不 完
す なわ ちArnold,Swingの2型
全 な が ら四肢,感 覚 器,内 臓 諸器 官 を有 して お り,こ れ
た.現 在 の と ころ,再 発 の徴 な どは認 め られ ず,将 来 口
な い し3型
と診 断 し
は む しろ発 育 の悪 い 一 卵 性 双 生児 の 一方 が主 胎 児 の 口腔
蓋 形 成 術 を行 う予 定 に して い る.
に 付 着 した,い わ ゆ る寄 生 性 二 重 体 の一 つ の タ イ プ と考
なお,従 来 鼻 咽 頭 奇 形 腫 あ るい は い わ ゆ る上 顎 体 と総
え た方 が妥 当 と思 われ る.以 上 の よ うに わ れ われ は本 症
称 され る疾 患 の分 類,発 生原 因,名 称 に つ い て考 察 を加
の 発 生 原 因 と して,1 3型
え た.
一 元 発 生 説 ,4型
につU,て は 組織 迷 入 に よ る
の み は寄 生 性 二 重体 とす る二元 発 生 説
を と りた い. 3)名
参考文献 1)
称 につ い て;
Akbay,
2)
来 鼻 咽 頭 奇 形 腫 あ るい は 上顎 体 と総 称 され る本 疾 患 も,
る.す なわ ち,組 織 迷入 説 で説 明 で き る1型 3型 teratoma)と
を鼻
Albrecht,
呼 び,第1
1,
Arnold,
4)
Berger,
表 の黒 枠 で示 した 二 重 体 と して取 扱 うべ き4型 を上 顎 体
teratoma
(Epignathus)と
585,
症 例 に 関す る考 察;
5)
か つ た 点 で は2型
牙 を有 し な
6)
て は,口 蓋 の 癒合 が胎 生9週
とす るの が 妥 当 と考 え られ る.
こ の よ うな鼻 咽 頭 奇 形 腫 の2型 あ る い は3型 で は腫 瘤
も呼 吸 困難 は な く,か つ 口蓋 裂 の 他 には 奇 形 を伴 つ て い
Ohr.
al.:
Nas.
u.
Neonatal
pharynx.
L.R.
to
ibre
Kehlk.
Heilk.
asphyxia
Amer.
J.
Jr.
et
al.:
Dis.
175;
caused
Child.
Nasopharyngeal
Laryngoscope S.
et
epignathus
75
al.: in
by
109
; 584-
dermoid
; 763-767,
Cerebral a
口 実 美,他:新
例.耳 8)
teratoma
newborn
of
1965. associated
infant.
J.
Neurosurg.
Amer.
W.E.: J.
9)
Ewing,
10)
Foxwell, opharynx.
11)
Teratoid
Orthodont. J.:
J.
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seltene
31
parasite ; 650-659,
of
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(30) ‚æ‚èˆø—p. P.B.
Gosepath, bereich
生 児 に み ら れ た上 咽頭 奇 形 腫症
鼻,12;126-130,1966.
Ehrlich,
が か な りの大 き さ を有 す るた め気 道 を塞 さ ぎ,呼 吸 困難 な どで死 亡 す る例 もみ られ るが,本 例 で は幸 い 徳前 か ら
due 1965.
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外 胚 葉 性 の 口窩 と内 胚葉 陸 の前 腸 とが連 絡 し は じ め る胎 生3 4週
; 1094,
(8) ‚æ‚èˆø—p. et
of
Duckett,
7)江
い た もの と考 え られ,こ れ が 口蓋 の正 常 な癒 合 を妨 げ た も の と推 測 され る.ま た この異 所 性組 織 の迷 入 時 期 は,
J.: A.
newborn.
with
で あ る こ とか ら これ よ り早
い 時 期 に 既 に 口腔 咽頭 を 占居 す る異 所 性組織 が 存在 して
distress 66
Nasenrachentumoren und
Arch.
Boies,
と考 え られ る.合 併 せ る 口蓋 裂 に 関 し
Die
Pediat.
1965.
the
さて わ れ わ れ の症 例 は第1表 の 分類 に した が う と,三 胚 葉 性,か つ 口蓋 裂 を有 した 点 で は3型,歯
R.:
J.
1959.
3)
呼 ぶ の が妥 当 と思 われ る.
respiratory
tumor.
Behandlung.
厳 密 に は そ の名 称 を2つ に 分 け て用 い るべ き と考 え られ
4)本
Neonatal
oropharyngeal
以 上 述 べ た 本 症 の 分類,発 生 原 因 の観 点 に立 つ と,従
咽頭 奇 形腫(Nasopharyngeal
Y.Z.:
Uber gutartige
Teratoid Otol. einige
72
tumors
of
; 647-657, im
Tumoren.
the
nas-
1958.
Hals-Nasen-OhrenZschr.
Laryng.
12-56
日耳鼻
四宮･他=鼻
咽 頭 奇 形 腫 と上 顎 体
Rhinol.43;523-531,1964. 12)平
本 道 昭,他:鼻
in
咽 頭 奇 形 腫｢上
顎 体｣の2症
例.
27)
瀬 渉:鼻
咽 腔 皮 様 腫.耳
喉,5;564,1932.
14)Holborow,C.A:Asimple
塚 禎 三:胎
例.北
nasopharyngeal
tera-
児 口 蓋 部 よ り発 生 す る 類 奇 形 腫 瘍 の1
内 敦 子:鼻
1例.耳 17)岩
咽 腔 奇 形 腫 お よび 声 門 下腔 血 管 腫 の各
28)
咽 腔 類 奇 形 腫 の1例.耳
喉,26;
18)岩
田 一:(17)よ
19)城
後 俊 明:新
の1例.小
生 児 にみ られ た 先 天 性 咽 頭 部 良 性 腫瘍
児 科 診 療,222;1295-1297,1959. 咽 頭 類 奇 形 腫 の1症
例.耳
喉,
顎 寄 生 体.岡
山 医 誌,66;2239-
生 児 上 咽 頭 奇 形 腫.耳
Schwalbe,
30)
Sollee,
A.N.:
tolaryngol.
82
E.:
橋 宏 明:口
例.耳
74
63
auricle ; 111-114,
nas-
; 887-889,
in
the
nasop-
1964.
(36) ‚æ‚èˆø—p. Nasopharyngeal
; 49-52,
teratoma.
Arch.
0-
1965.
蓋 破 裂 を 伴 つ た 鼻 中 隔 混 合 腫 瘍 の1
鼻 臨 床,51;215-217,1958. 村 浩 通,他:所
33)田
謂 先 天 性 有 毛 咽 頭｢ポ
リ ー プ｣に
鼻 臨 床,55;43-47,1960.
中 文 男:咽
頭 奇 形 腫.耳
34)多
々 良 寛:脳
鼻 臨 床,20;389-394,
水 腫 を 有 す るEpignathusの1例.近
木 沢 文吾:(7)よ
り 引 用.
本 論 文 の 要 旨 は第172回 生 児 上 咽 頭 奇 形 腫.耳
鼻,13;185-
of pharynx.
目耳 鼻 大 阪 地方 会 で 口演 さ れ
熊 沢教 授 の 御校 閲 を深 謝 します. 天 性 有 毛 咽 頭 ポ リ ー プ の1例.耳
喉,
29:704-706,1957.
26) Raines, D. et al.. Adult nasopharyngeal teratoma
12-57
Accessory
た.
187,1967. 塚 武 啓:先
Otol.
the
鼻 臨 床,
50;824-825,1957.
25)大
Ann.
of
Amer. Surg. 29 ; 219-226, 1963.
林 孝 良,他:初
村 和,他:新
1964.
tumor
36) Walker, E.A. Jr. et al.: Teratomas
2243,1953.
29)野
29)
35)八
り引 用.
本孝良,他:上
23)小
; 957-962,
婦 会 誌,18;2104-2106,1935.
瀬 潔:(7)よ
22)木
newborn.
73
Teratoid
1926.
36;455-457,1964. 21)川
the
A.G.:
つ い て.耳
り引 用.
本 和 友,他:上
al.:
Laryngoscope
32)田
292-294,1954.
20)河
Schuring,
31)高
鼻 臨 床,46;259-261,1953.
田 逸 夫,他:鼻
Otol.
et
of
harynx.
海 医 誌,9;198-202,1932,
16)池
Ann. M.
1954.
toma.J.Laryng.Otol.72;671-672,1958. 15)飯
newborn.
Schindler, opharynx
耳 鼻 臨 床,67;1351-1352,1974. 13)広
the
78-1293
(原 稿 受 付
昭 和50.2.13日)
1975
A CASE ,OF SO-CALLED EPIGNATHUS
WITH COMPLETE CLEFT
IWAO HONJO, MASAO SHINOMIYA Dept. of Otorhinolaryngology, (Director:
PALATE.
and KEIJI SHIMANO
Kansai Medical University
Kumazawa,
M.D.)
A female infant with complete cleft palate with a large tumor protruding from the mouth was reported. This tumor was covered with skin and was found to arise from roof of the nasal cavity through the palatal cleft.
Complete removal of the tumor was performed at about i month
of age swithout any complication. Histological examination revealed that the tumor consisted of skin, fatty tissue, striated muscle, mucous membrane and bone, and the so-called epignathus was diagnosed. The pathogenesis of this tumor is still unknown and its classification
is rather
complicated.
However, based on both microscopic and macroscopic findings of the tumors which have been reported in the literature, lowing two groups. . 1. Nasopharyngeal
we considered that socalled epignathus
teratomatous
could be devided into the fol-
tumors including dermoid, teratoid tumor and true teratoma,
which is caused by dislocation of the embryonic tissue into the pharynx. 2. Genuine Epiganathus which contains imcomplete extremities, fingers or differentiated organs. It is a kind of unmatured double monster and caused by dislocation of a germ at twin formation. From the view point of our classification above-mentioned, should be called, in strict means, nasopharyngeal teratoma.
the
case reported
in this paper
Cleft palate, which combines very rarely with nasopharyngeal teratoma, suggests the migration of embroryonic tissue into the nasopharynx at the very early stage of fetal life before the union of the bilateral palates. A78-1286.
口 蓋 裂 を 伴 つ たい わ ゆ るEpignathusの1症
51201 51401
例
関西医科 大学耳鼻咽喉科学教室(主 任:熊 沢忠躬教授) 四 宮 真 男 本 庄 巌 島 野 圭 司
緒
手術 に基 づ く肉眼 的 所 見,お
言
先 天性 奇 形 で あ る い わ ゆ る上 顎 体(Epignathus)は
稀
有 な 疾患 で あ り,か つ そ の発 生 部 位 が 口腔,咽 頭 な どに あ るた め,元 来 われ わ れ耳 鼻 咽 喉 科 医 が 取扱 う疾 患 と思
よび 病 理 組 織 学 的検 索結果
を報 告 す る と とも に本 奇 形 の発 生 メ カ ニズ ム,名 称,分 類 法 な どに 関 す る われ われ の見 解 を述 べ た い. 症
例
わ れ るが実 際 に は生 後 早 期 に 哺 乳 障 害,気 道 閉塞 な どに
患 者:生 後25日 の女 児
よ り死 の転 帰 を とる例 が 多 く,耳 鼻 咽喉 科 医 で も遭 遇 す
主訴:口 腔 内 よ り突 出す る 巨大 な腫 瘤
る こ とは極 め て稀 で あ る.ま た,本 疾 患 の発 生 原 因,分
家 族歴:特
類 な どに関 して も来 だ統 一 的 見解 は み られ て い な い
い.
そ こ で本 稿 で は,わ れ わ れ が 最近 経 験 し たロ 蓋 裂 を伴 つ たい わ ゆ るEpignathusの1症
例 につい て,そ の 摘 出
記 す べ き もの な く,遺 伝 的 素 因 も認 め られ な
現 病歴:妊 娠 中母 体 に異 常 な く,満 期 正 常 分 娩.生 下 時 に 口腔 内 よ り突 出す る 巨大 な腫 瘤 が あ り,生 後5日
12-50
目に
78-1287
四 宮 ・他=鼻 咽 頭 奇 形 腫 と上 顎 体
日耳鼻 当科 を訪 れ た.
常,奇 形 な どは認 め られ なか つ た.
現症:
血 液 所 見:赤 血球455万,白
(1)全 身 的所 見:発 育,栄 養 と もに 良好(体 重3500gr.
（2)局 所所 見:第1図
血球9800,Hb
18.8gr/dL.
の 如 く口腔 内 よ りクル ミ大 の,
凹 な ど
弾 性 軟 で表 面 皮膚 で覆 われ た 淡 紅 白色 の腫 瘤 が 突 出 して
を認 め なか つ た.呼 吸 困 難,チ ア ノー ゼ,喘 鳴 な どは全
い た.口 腔 内 を観 察 す る と完 全 口蓋 裂 が あ り,こ の腫 瘤
身長51cm,頭
囲36.5cm).大
泉 門 に は膨 隆,陥
く認 め られ なか つ た が,巨 大 な 腫 瘤 が 口腔 を 占居 して い
の茎 は 口蓋 裂 部 を通 つ て鼻 腔 天 蓋 へ と向 つ てい る もの と
るた め経 口摂 食 が 不 能 で あ り,哺 乳 は専 ら経 鼻 カテ ー テ
思 わ れ た.
ルに ょっ て い た.そ の他 頭 部 顔 面,胸 腹 部,四
肢 に 異
(3)レ 線 的所 見:頭 部側 面 レ線 像 で は第2図
の如 く,
蝶 形 骨 よ り鼻 咽腔 側 へ 向 う骨様 陰 影 を認 め るが,頭 蓋 底
第1図
術前局所所見
第3図
腫 瘤(T)の 茎 部(S)は
口蓋 裂 部 を通 つ
て鼻 腔 天 蓋 に 至 つ てい る.
第2図
頭 部側 面 レ線 像,蝶
形 骨 よ り鼻 咽腔 側
へ 向 う骨 様 陰 影 を認 め る.(矢 印)
12-51
第4図
腫瘤 の模式図:腫 瘤 内部 の骨組織 を点 で示す.
78-1288
四宮 ・他=鼻 咽頭奇形腫 と上顎体
部 に は 骨 欠損 な どの異 常所 見 は認 め られ な かつ た.
1975
に覆われ た腫瘤基部 の完全摘出を行つた.先 述 の嚢腫は
手 術所 見
この腫瘤基部 と連続 性の ものであることが確認 され,漿
摘 出手 術 に先 立 つ て全 身 麻 酔 下 に この腫 瘤 の形 態 を詳
液性の内容物 を充満 していた.
の よ うに この腫 瘤 は 口蓋 裂 部 を
腫瘤摘出後の鼻腔天蓋 の観察 の結果,本 腫瘤の付着部
通 り,鼻 中隔 か ら後 方 は蝶 形 骨 と思 わ れ る部 位 の か な り
はかな り広範囲である ことが判つた.す なわ ち鼻中隔前
広 い範 囲 に付 着 して お り,腫 瘤 の 中心 部 に は硬 い骨 様 物
端 部か ら後方 は蝶形骨 に至 る範囲であ り,先 述の腫瘤 中
をふ れ た.腫 瘤 の 付 着 部付 近 の表 面 は粘 膜 で覆 われ てお
心 部の骨組織 の付着部 は蝶形骨である こと が 確 認 され
り,ま た これ に 連続 して付 着 部 を こえ て掴 指 頭 大 の粘 液
た.こ の蝶形骨部 には腫瘤 を栄養す る動脈があ り,著 明
嚢 腫 を認 めた.
な出血 を認 めたが,電 気凝固で止血 レ得た.腫 瘤摘出後 の創面 を粘膜の縫合に より完全 に閉鎖 し手 術 を 終 了 し
細 に観 察 す る と,第3図
手 術 法 は,こ の腫 瘤 の 内容 に関 して全 く予 測 が つ か な か つ た た め,ま ず付 着 部 付 近 の粘 膜 移 行 部 に 切 開 を 加
た.
え,内 方 へ 向 つ て慎 重 に剥 離 を進 めた.皮 下 に は豊 富 な 脂肪 お よび結 合 織 な どの皮 下 組 織 が 認 め られ た の み で, 脳 膜,脳 実 質 な どの異 常 組 織 を全 く認 め ず,中 心 部 の骨 組 織 に達 した.こ の 骨 を含 め て 腫 瘤 を摘 出 した後,粘 膜
第5図
摘 出 した腫 瘤.皮 膚(S)に
覆 われ た ほ
第7図
粘膜部組織所見
ぼ 円 形 の腫 瘤 と,そ の基 部 の粘 膜(M) に覆 われ た部 分,及 び 骨 組 織(B)よ
り
成 る.
第6図
皮膚 および皮下組織
第8図
骨
組
織 12-52
四官 ・他=鼻 咽 頭 奇 形 腫 と上 顎体
日耳鼻
以 上 の 手 術 的操 作 に よ る所 見 に基 づ き,本 腫 瘤 の 形 態 を模式 的 に示 す と第4図
の如 くに な り,表 面 皮 膚 で 覆 わ
れ た部 分 が 口蓋 の 高 さ で粘 膜 で覆 われ た部 分 に移 行 して
78-1289
常 の 如 く汗腺,皮 脂 腺,毛 髪,毛 嚢 が 存 在 し,そ の下 部 に結 合 組織,脂 肪 組織 お よび 横紋 筋 が認 め られ た. 粘 膜 部 の 組 織所 見(第7図)は
口腔 粘 膜 に類 似 した 所
いた.ま た,口 蓋 裂 は歯 槽 突 起 部 よ り 口蓋 垂 に至 る完 全
見 で あ り,表 面 は 非 角化 扁 平 上 皮 層 か ら成 り,そ の下 層
正 中 口蓋 裂 で あ り,通 常 の 口蓋 裂 に 比 しそ の 破裂 の 程度
には 結 合組 織 を有 し,一 部 肉芽 様 組織 が認 め られ た.
は著 明 に大 で あ つ た.
腫 瘤 中心 部 の骨 組 織像 は第8図
摘 出 した 腫 瘤 の 肉 眼 的所 見 は第5図 り,長 径 約6cm,横
径 約3cm,重
に示 す 如 く で あ
量 約10gr.で
あ り,
の如 くで あ り,正 常 の
骨 組 織 か ら成 り,そ の骨 髄 に は血 球 が 充 満 し てお り旺盛 な造 血 機 能 が 推測 された,ま た,皮 下 組織 の大 半 を 占め
そ の割面 の観 察 で は 大 部 分 が脂 肪組 織,骨 組 織 よ り成 る
る部 分 は第9図 の 如 く脂 肪 組織 で あ り,ま た横 紋 筋 も認
こ とが 推 測 され た.
め られ た. 以 上 の よ うに この腫 瘤 の成 分 はい ず れ も成 熟 した組 織
組織 学 的 所 見 この腫 瘤 の 表 面部 分 の組 織 所 見 は第6図
の如 くで あ
り,表 層 は成 熟 した 角 化 扁 平 上皮 で覆 わ れ,皮 下 に は通
よ り成 り,こ れ を ま とめ る と皮 膚 お よび そ の付 属 腺,粘 膜 組 織,脂 肪 組 織,横 紋 筋 お よび 骨組 織 であ る こ とが 確 認 され た. 考
按
い わ ゆ る上 顎 体(Epignathus)あ (Nasopharyngeal teratoma)の
るい は鼻 咽 頭 奇 形腫
報 告 は,本 邦 に おい て は
1908年 の岩 田18)に始 ま り,現 在 まで に30余 例 をみ る にす ぎず,遭 遇 頻 度 の 稀 な奇 形 と言 い得 る.本 奇 形 に関 す る 文 献 的考 察 は平 本 らの報 告 に詳 しい が,内 外 文 献 を通 覧 す る と本 症 の名 称,分 類,発 生 機 転 に 関 して は 諸説 が あ り,完 全 な見 解 の一 致 は な お見 られ て い ない 様 で あ る. 1)分
類 に つ い て;
まず 本 症 の程 度 分 類 に関す る代 表 的 な見 解 を表 に して み る と第1表 の如 くに な る.い ずれ も本症 の 形 態 お よ び 組織 学 的所 見 に基 づ いて4型 Schwalbe29)の
第9図
脂肪及び横紋筋組織
第10図
胎 生 週 の 胎 児,口
とし て 最軽 症 群 を4型
と して い る の で,他 のArnold3),Ewing9)の
窩Rathkeのpocketを
(Pattern:Human Embyology,3d ed.,
12-53
み は重 篤 群 を1型
に 分 類 し て い る が,
示 す 1968.よ
り)
分類 と比 較
78-1290 四宮･他=鼻咽頭奇形腫と上顎体
1975
表1
我 々の分類
し易 い よ うに これ の み を逆 に配 列 して 表 を作 製 た.こ
の 表 か ら判 る よ う に,Schwalbeの
1 3型 4型
し て み
れ は 上顎 体 とい う
よ りは む しろ 二重 体 とし て分 類 され るべ き も の で あ ろ う.そ
村32),Sollee30)
分類
らの 口蓋 裂 を伴 うもの,平 本12)らの歯 牙 組 織 を有 し舌,
れ以
心 奇 形 を伴 うもの な どが これ に入 る も の と思 われ る.そ し て次 の4型 の特徴 と され る不 完 全 な 四肢,器 官 を有 す
はArnold,Ewingの2型
たSchwalbeの4型
る例 の 報 告 は 更 に 稀 で あ り,多 々 良847の例(脳 水 腫,脳
はArnold,Swingの1型
に そ れ ぞ れ 相 当 す る こ と が 判 る.そ
し,文
告 は少い が,江 口7),川瀬21),高橋31),田
がArnold,Ewingの
外 の 点 で はSchwalbeの3型
Arnold,Ewingの
る点 で はい ず れ の 分 類 法 で も一 致 して い る.従 来 そ の報
に 一 致 す る も の と い え る.そ
し てSchwalbeの2型
に よ る 最 重 篤 群 の4型
に,ま
相 違 点 とし て3型 にお い て は 組 織 中 に歯 牙 を 有 す る も の,あ るい は他 の 奇 形 を伴 うな どか な り重 篤 な症 例 で あ
分 類 に よ る1
型 は 極 め て 特 異 な 重 症 奇 形 で あ り,こ
鼻 咽頭 奇形腫 上顎体(黒 枠 で示す)
こ で わ れ わ れ は
分 類 法 に な ら い,本
疾 患 を4型
に分 類
献 上 の 既報 の症 例 を そ の組 織 学 的 所 見 お よび 合併
す る 奇 形 な ど に 基 づ い て 分 類 し て み た(第2表).表
の
髄 欠 損,不 完全 四肢 手 指 を有 す る手 拳 大 腫 瘤),Ehrlich9) の例(脳 組 織,網 膜 色 素 を含 む 眼球 原 基,胆 管 を含 む肝 組 織 を有 す る腫 瘤),Duckett6)の
例(脳 組 織,眼 球 原 基,
肺,腸 管 組 織 な ど を有 す る腫 瘤)な
ど を見 る に す ぎな
如 く最 も 報 告 の 多 い の は 二 胚 葉 性 の い わ ゆ る 有 毛 性 ポ リ
い.わ れ わ れ は以 下 述 べ る本 疾 患 の 発 生 原 因,名 称 を考
ー プ で あ り,河
察 す る上 で も,Arnold.,Ewingの4型
逸33),田
本20),野
中16),池
村24),小
内16),大
林23),広瀬13),岩
塚25),城
後19),平
田
2)発
Akbayl),Berger4),Boies5),Albrecht2),Holborow14), Schindler27),Schuring29),Foxwell20)ら に 相 当 す る こ と が 判 る.次
の2型
の 報 告 例 は1型
こ と が 条 件 で あ る.こ
生 原 因 につ い て;
本 奇 形 の発 生 原 因 に関 す る従 来 の説 を ま と め て み る
は 先 の 有 毛 性 ポ リー プ
に 比 し そ の 形 態 は か な り大 で あ り,か
分類法が 適 当 と
思 われ これ を採 用 した.
本12),
つ三胚葉性で ある
れ に 属 す る も の と し て は 飯 塚15),
と,大 略 次 の2つ に な る.す なわ ち,1.一 元 発 生 説一 胎 生 期 に お け る 口腔 咽 頭,脳 下 垂 体,耳 管 中耳 の形 成時 期 に何 らか の 障 害 が起 り,外 胚 葉 成 分 が 口腔,咽 頭 に迷 入
木 本22),Raines26)Gosepath11),Walker36),Foxwell10)
して 発 育 を とげ た とす る説,2.二
ら の 報 告 例 が あ る.次
と の相 違 点 は あ
重 体 とす る考 え で,一 卵 性 双生 児 とな るべ き受 精 卵 の一
だ そ の奇 形 の程 度 の差 に よつ て区 別
方 の が 他方 の 胎児 の 口腔 咽頭 に 付 着 し,そ の発 育分 化 が
ま り明 確 で な く,た
の3型
と先 の2型
が な さ れ て い る も の の 様 で あ る,し
た が つ て2型
悪 い た め,寄 生性 胎 児 の形 態 を 呈 す る もの とす る説 で あ
と3型
と を 厳 密 に 区 別 す る こ と は や や 困 難 な 例 も あ る が,そ
元 発 生 説 一 非 対 称性 二
の
る.し か し なが ら前 述 の よ うに 本 奇 形 症 例 の 報 告 を詳 細 12-54
日 耳 鼻 四宮･他=鼻咽頭奇形腫と上顎体
78-1291
に分類 検 討 して み る と,そ の奇 形 の程 度 は最 も単 純 な有 毛 性 ポ リー プか ら,最 重 篤 例 で は 四 肢,肺,肝,腸
組
多数 報 告 例 の 分類 結 果 か ら帰 納 的 に得 られ た本 症 の発 生機 転 に関 す るわ れ われ の見 解 は 以下 の 如 くで あ る.す
織,眼 球 原 基 な ど を有す る例 ま で そ の範 囲 は極 め て広 範
な わ ち,第1表
で あ り,こ れ ら全 て を単 一 の発 生 メカ ニ ズ ム で 以 つ て説
にお け る 口腔 咽 頭 の 発 育障 害 と組織 の迷 入 とで 充分 説 明
明す る こ とは困 難 で あ り,む しろ2種 類 の発 生 磯 序 を想
し得 る もの で あ る.口 腔 咽 頭 の発 生 は第10図 の如 く,内 胚 葉 性 の前腸 と外 胚 葉 性 の 口窩 とが接 す る部分 に形 成
定 せ ざ る を得 ない
表2
12
-55
の1型 よ り3型 ま で の奇 形 は,胎 生 初 期
従来 の報告例 の組織所見 とその分類
78-1292 四宮･他=鼻咽頭奇形腫と上顎体
され る(胎 生3週).ま はRathke's
1975
た,口 窩 上壁 よ り 脳 に向 う 陥 凹
pocketと 呼 ばれ 脳 下 垂 体 の原 基 とな る(胎
生3 4週).更
に耳 管 咽 頭 口は 内胚 薬 性 の 第1内 鰐 溝
と外 胚 葉 性 の第1外 鯛 溝 とが 合 致 す る と ころ で あ る.こ
な い の で,発 語 開 始 時 期 まで に 口蓋 形 成 手 術 を行 つ て や れ ば正 常 児 とし て発 育 して ゆ くもの と考 え られ る. 結
語
生 後25日 目の女 児 にみ られ たv･わ ゆ る 上 顎 体(Epign-
の よ うに 口腔 咽 頭 は 内 胚 葉,外 胚葉 の接 す る とこ ろ で あ
athus)の1症
例 を報 告 した.こ
の 腫 瘤 は クル ミ大,表
り,こ の部 に何 らか の障 害 が 起 り,こ れ ら組 織 胚 芽 の異
面 皮 膚 に覆 われ,口 腔 外 に一 部 突 出 して お り,茎 部 は 口
所 性 迷 入 が起 れ ば,こ の発 育 に よ り二 胚 葉性 の有 毛 ポ ジ
蓋 裂 部 を通 り,蝶 形 骨 お よび 鼻 中 隔 に 付着 してい た.喘
ー プ か ら,三 胚葉 性 かつ 顔 面 口腔 の奇 私 を 伴 う 例 を招
鳴,呼 吸 困 難 な どはみ られ なか つ た が,経
来 し得 る と考 え られ る.本 奇 形 に時 に伴 わ れ る 耳介 奇
が不 能 で あ つ た の で直 ち に手 術 的 摘 出 術 を行 つ た.組 織
口的食 物 摂 取
形18)35)や口蓋 裂 な どの報 告 も この 考 えを 支 持 す る もの と
学 的 に この腫 瘤 は成 熟 した皮 膚 お よび そ の付 属腺,粘 膜
云 え る.
組 織,脂 肪 組 織,横 紋 筋,骨 組 織 か ら成 る もの で あ る こ
と こ ろが,第1表
の 中 で 黒 枠 で示 したAmold,Ewing
の1型,Schwalbeの1,2型
とが確 認 され た.肉 眼 的所 見 お よび 組 織 学 的所 見 よ りわ
は こ の よ うな胎 生;期の組 織
れ わ れ は 本腫 瘤 を 鼻 咽頭 奇 形 腫 の うち の比 較 的:重篤 例,
迷 入 説 で は説 明困 難 であ る.前 述 の如 く,こ れ らは不 完
す なわ ちArnold,Swingの2型
全 な が ら四肢,感 覚 器,内 臓 諸器 官 を有 して お り,こ れ
た.現 在 の と ころ,再 発 の徴 な どは認 め られ ず,将 来 口
な い し3型
と診 断 し
は む しろ発 育 の悪 い 一 卵 性 双 生児 の 一方 が主 胎 児 の 口腔
蓋 形 成 術 を行 う予 定 に して い る.
に 付 着 した,い わ ゆ る寄 生 性 二 重 体 の一 つ の タ イ プ と考
なお,従 来 鼻 咽 頭 奇 形 腫 あ るい は い わ ゆ る上 顎 体 と総
え た方 が妥 当 と思 われ る.以 上 の よ うに わ れ われ は本 症
称 され る疾 患 の分 類,発 生原 因,名 称 に つ い て考 察 を加
の 発 生 原 因 と して,1 3型
え た.
一 元 発 生 説 ,4型
につU,て は 組織 迷 入 に よ る
の み は寄 生 性 二 重体 とす る二元 発 生 説
を と りた い. 3)名
参考文献 1)
称 につ い て;
Akbay,
2)
来 鼻 咽 頭 奇 形 腫 あ るい は 上顎 体 と総 称 され る本 疾 患 も,
る.す なわ ち,組 織 迷入 説 で説 明 で き る1型 3型 teratoma)と
を鼻
Albrecht,
呼 び,第1
1,
Arnold,
4)
Berger,
表 の黒 枠 で示 した 二 重 体 と して取 扱 うべ き4型 を上 顎 体
teratoma
(Epignathus)と
585,
症 例 に 関す る考 察;
5)
か つ た 点 で は2型
牙 を有 し な
6)
て は,口 蓋 の 癒合 が胎 生9週
とす るの が 妥 当 と考 え られ る.
こ の よ うな鼻 咽 頭 奇 形 腫 の2型 あ る い は3型 で は腫 瘤
も呼 吸 困難 は な く,か つ 口蓋 裂 の 他 には 奇 形 を伴 つ て い
Ohr.
al.:
Nas.
u.
Neonatal
pharynx.
L.R.
to
ibre
Kehlk.
Heilk.
asphyxia
Amer.
J.
Jr.
et
al.:
Dis.
175;
caused
Child.
Nasopharyngeal
Laryngoscope S.
et
epignathus
75
al.: in
by
109
; 584-
dermoid
; 763-767,
Cerebral a
口 実 美,他:新
例.耳 8)
teratoma
newborn
of
1965. associated
infant.
J.
Neurosurg.
Amer.
W.E.: J.
9)
Ewing,
10)
Foxwell, opharynx.
11)
Teratoid
Orthodont. J.:
J.
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Laryng, J.:
seltene
31
parasite ; 650-659,
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外 胚 葉 性 の 口窩 と内 胚葉 陸 の前 腸 とが連 絡 し は じ め る胎 生3 4週
; 1094,
(8) ‚æ‚èˆø—p. et
of
Duckett,
7)江
い た もの と考 え られ,こ れ が 口蓋 の正 常 な癒 合 を妨 げ た も の と推 測 され る.ま た この異 所 性組 織 の迷 入 時 期 は,
J.: A.
newborn.
with
で あ る こ とか ら これ よ り早
い 時 期 に 既 に 口腔 咽頭 を 占居 す る異 所 性組織 が 存在 して
distress 66
Nasenrachentumoren und
Arch.
Boies,
と考 え られ る.合 併 せ る 口蓋 裂 に 関 し
Die
Pediat.
1965.
the
さて わ れ わ れ の症 例 は第1表 の 分類 に した が う と,三 胚 葉 性,か つ 口蓋 裂 を有 した 点 で は3型,歯
R.:
J.
1959.
3)
呼 ぶ の が妥 当 と思 われ る.
respiratory
tumor.
Behandlung.
厳 密 に は そ の名 称 を2つ に 分 け て用 い るべ き と考 え られ
4)本
Neonatal
oropharyngeal
以 上 述 べ た 本 症 の 分類,発 生 原 因 の観 点 に立 つ と,従
咽頭 奇 形腫(Nasopharyngeal
Y.Z.:
Uber gutartige
Teratoid Otol. einige
72
tumors
of
; 647-657, im
Tumoren.
the
nas-
1958.
Hals-Nasen-OhrenZschr.
Laryng.
12-56
日耳鼻
四宮･他=鼻
咽 頭 奇 形 腫 と上 顎 体
Rhinol.43;523-531,1964. 12)平
本 道 昭,他:鼻
in
咽 頭 奇 形 腫｢上
顎 体｣の2症
例.
27)
瀬 渉:鼻
咽 腔 皮 様 腫.耳
喉,5;564,1932.
14)Holborow,C.A:Asimple
塚 禎 三:胎
例.北
nasopharyngeal
tera-
児 口 蓋 部 よ り発 生 す る 類 奇 形 腫 瘍 の1
内 敦 子:鼻
1例.耳 17)岩
咽 腔 奇 形 腫 お よび 声 門 下腔 血 管 腫 の各
28)
咽 腔 類 奇 形 腫 の1例.耳
喉,26;
18)岩
田 一:(17)よ
19)城
後 俊 明:新
の1例.小
生 児 にみ られ た 先 天 性 咽 頭 部 良 性 腫瘍
児 科 診 療,222;1295-1297,1959. 咽 頭 類 奇 形 腫 の1症
例.耳
喉,
顎 寄 生 体.岡
山 医 誌,66;2239-
生 児 上 咽 頭 奇 形 腫.耳
Schwalbe,
30)
Sollee,
A.N.:
tolaryngol.
82
E.:
橋 宏 明:口
例.耳
74
63
auricle ; 111-114,
nas-
; 887-889,
in
the
nasop-
1964.
(36) ‚æ‚èˆø—p. Nasopharyngeal
; 49-52,
teratoma.
Arch.
0-
1965.
蓋 破 裂 を 伴 つ た 鼻 中 隔 混 合 腫 瘍 の1
鼻 臨 床,51;215-217,1958. 村 浩 通,他:所
33)田
謂 先 天 性 有 毛 咽 頭｢ポ
リ ー プ｣に
鼻 臨 床,55;43-47,1960.
中 文 男:咽
頭 奇 形 腫.耳
34)多
々 良 寛:脳
鼻 臨 床,20;389-394,
水 腫 を 有 す るEpignathusの1例.近
木 沢 文吾:(7)よ
り 引 用.
本 論 文 の 要 旨 は第172回 生 児 上 咽 頭 奇 形 腫.耳
鼻,13;185-
of pharynx.
目耳 鼻 大 阪 地方 会 で 口演 さ れ
熊 沢教 授 の 御校 閲 を深 謝 します. 天 性 有 毛 咽 頭 ポ リ ー プ の1例.耳
喉,
29:704-706,1957.
26) Raines, D. et al.. Adult nasopharyngeal teratoma
12-57
Accessory
た.
187,1967. 塚 武 啓:先
Otol.
the
鼻 臨 床,
50;824-825,1957.
25)大
Ann.
of
Amer. Surg. 29 ; 219-226, 1963.
林 孝 良,他:初
村 和,他:新
1964.
tumor
36) Walker, E.A. Jr. et al.: Teratomas
2243,1953.
29)野
29)
35)八
り引 用.
本孝良,他:上
23)小
; 957-962,
婦 会 誌,18;2104-2106,1935.
瀬 潔:(7)よ
22)木
newborn.
73
Teratoid
1926.
36;455-457,1964. 21)川
the
A.G.:
つ い て.耳
り引 用.
本 和 友,他:上
al.:
Laryngoscope
32)田
292-294,1954.
20)河
Schuring,
31)高
鼻 臨 床,46;259-261,1953.
田 逸 夫,他:鼻
Otol.
et
of
harynx.
海 医 誌,9;198-202,1932,
16)池
Ann. M.
1954.
toma.J.Laryng.Otol.72;671-672,1958. 15)飯
newborn.
Schindler, opharynx
耳 鼻 臨 床,67;1351-1352,1974. 13)広
the
78-1293
(原 稿 受 付
昭 和50.2.13日)
