Solid-zystischer Tumor (SCT) des Pankreas Von U. 1:ischer. M. Fuchs, H. Vosshenrich und M. Uer.qholz .Abt Höntgrndiagrioslik I (Vorstelicr: Prol'. Dr. mcd. E Gi-abbe).Abt. Allgt?rnrinc:hirurgie(Vorslc!ht:r: Prol. Dr. nicd. tI. .I. I'ripcr). N i l . Allgciiicinc Palliologie und Pathologische Anittoiiiir I I (Vorslcrlicr:Pro1 Dr. nicd. A. Schauer).
Kasuistik Schlüsselwörter . -
--
.
Solid-zystischer Parikreastunior - CT-Dia-
gnostik
L)er solid-zystische Pankreastumor (SCT) wird als eigenstAndigo Ncoplasieform seit Anfang d e r 8 0 r r J a h r e von den anderen exokrinen Neubildungen dcs Pankreas abgegrenzt. Erstc Beschreibungen gelieri zririick aiil'Cuhilla im Jahrc 1978 (3) iind aiif Klöppel, dcr 1982 eine neue Klassifikatioii der Pankreastumoreri vorsclilug (9). In der Litcramr licgen inzwischen Milteilungcn übcr mehr als 100 Fälle derartiger Tumoren vor. wobci insbesondere die pathomorphologischen Veräiideruiigeri beschrieben werden. % U diesen überwicgcnd kasuistischen Beiträgen werden zwci weitere. eigene Reobachtungen hinzugefügt. In dicscm Ziisammenhang soll der gcgenwärtigcb Stand der Erkeiiiitnissc? über dieseii leiideiiziell gutartigen l'umor dargestellt und disktiticrt wcrden.
1;ortschr. Höntgenstr. 254.3 (1391) 334- 336 O Cei~rgl'hicmcVcrlag Stuttgart. Niiw York
.--...
Fall I: Dic 42jährigc Patientin wird unter dem Bild einer akiileii Gastritis stationär aufgenornmcn. Sonographisch stellt sich ein gut abgrenzbarer Turrior rriit inhomogener Riiineiistruktur irn linkcn Mittcl-/Oberbauch in unmittelbarer Beziehung zurri Paiikreasscliwanz dar. iJbareinstinimcnd hicrzu Iäßt sich computertornographisch in dieser Regioii ein 7 cm grolSei kugeliger Tumor nachwciscii. dcr sich zur Umgebung glatt. abgrenzt ~iiidziir VerdrAiigung des Mngnns nach ventral führt (Abb. 1 a). Die in der Nativuntersuchiirig angedeutete iiil-ioniogcne i3iiirienstruktur dcmarkicrt sich nach bolusartiger Kontrastrnittelapplikatiori: Zentral koniriirii liquide Areale ohne Bnhanccment zur Darstellung. während sich marginal ein zarter kapselartigcr Sauiii iiiit. Dichtcanhcbung nachweisen Iäßt (Abb. 1 b).
Intraoperativ findet sich rriakroskopiscli eine Geschwulst niit l .4 mm dickcr I)scudokapsel, die den 'Tumor sctiarl von d e r ßaiiclispeicheldrüse trennt. Die Schnittfläche zeigt nach Hcseklion des 'l'umors teils gräulicli-solide Strukturen. tc:ils geknmmertc Zystcn mit nekrotischem Gewebe. Mikroskopisch firiden sich vorwiegend mikro- und rnakrozystischc sowic kribriforme Wachstumsstrukturen nebeii papillaren Fornintioiien. Dcr nbscliließcndc histologische Befund lautet .,Solid-zystisclier Tiiirior des Pankreas". h 1 1 2 : l)ic stationäre Aufnahme d e r 12jälirigeri Pntientin erfolgt aufgrund von chronischcn Obcrbauchbcschwerden mit Ubrlkeit und Frbrc:c:Iieii. Sr~iiogral~liiscli IRUt sich iii der
Dieses Dokument wurde zum persönlichen Gebrauch heruntergeladen. Vervielfältigung nur mit Zustimmung des Verlages.
Kiiiiikum der tieorg-Ai~gust-lliiiversital(;öttthgcn
.Yolid-zystiscllcr Tiirnor (SCT)des Pankreas
...
Intraoperativ erweckt die tumoröse Hauniforderung den Eindruck cincr cingcblutctcn Pankrcaskopfzystc. I m Ceaeiisalz hierzu laute1 das Ergebnis der Scliiiellscliiiitti~~itersuchung ..lnfiltratives. nur mäßig di&renz.iertes Karzinom". Daraufhin crfolgt die particllc L)uodenopankrcatcktornic nach Whipple. 1)ie weit.ergetiendr Aufarbeitung des Präparates korrigiert deii prim i r erhobenen ßefi~iidlind ergibt letztendlich die Diagnose eines ..Solid-zystisclicn I'ankrcastun7ors". Dic jungc I'aticntin ist iiizwisclieii seit 23 Monatcii rezidivbei.
Diskussion
.
,
.
.- .. . .
Der solid-zystische Pankreasturnor stellt innerhalb der Ncoplasicii der Uauchspeichcldrüsc cincn schr scltcncn Rei'iind dar. Aiihand von 264 autoptisch bzw. hiopl.iscli gesiclierten exokrinen Parikreastuinoren weist Klöppel eine Häiiligkeit diescr'l'urnorforrn von 2.7 % nach (9).Seit Endc dcr 50cr Jahre licgcn Mitteiliingen iiber mehr als 100 Reohnchtiingen eiiies solid-zystischen Tuniors des Pankreas vor (1-8. 121, wobei insbesondere Cubilla (3). Pricdman (G) und Morohoshi (12) über größcrc Fallxahlen berichten. L)er SC'1' ist cinc ticschwulst. dic nahczu ausschließlich junge Frauen in der 2. und B. 1.ebeiisdekndebetrifft, so daß eine inöglictir Horirionabhängigkeit (z. B. Kontrazeptiva) diskutiert wird (10). Vereinzelt wird diese 'furnorforrn auch bci Kindern beobachtet (5. 14). Friedniun berichtet iiber eine Prädilektion farbiger Frauen (6). Die durchschriittliche Größe der solid-zystischcn 'l'urnorcn liegt bci 5 10 crn. cs licgcn allerdings auch Bcobachtungcn von bis zii 20 cm grnUen Rnumfordeningen vor. Hirisictitlich der Lokalisation sind in erster Linir Pankreasschwanz und -kupfregion betroffen. Anamnese und Klinik sind unspczifisch. Tret,en Symptome aiil'. sind sie in der Regel Folge rles raiinifordernden Charakters des Turnors.
rung und Ausspannung von benachbartcn Gcfafien. Die Tumorrngion ist nahczu avaskulär ohne Nachweis von patliologisctien GelXßveriinderiingen (1.4.6). Dic Din'crcntialdiagnose des SCT iiiiifaßi. alle Pankrcnctumoren m i t zentraler, nekrotisch-zystischer Einschrnel~ u i i g .Abzugrenzc.n sind insbesondere der nialignc Azinuszdltumor sowic das scrösc Zystadcnom Isogeriiiantes inikroxystischcs Adenom). der muzinös-zvstisclie Turnor und der zvstisch uingewaiidelte eiidokrine ~umo;. Schließlich ist an das ~oFlicgcn von Pseudozysten irn Hahnicn cincr chronischen Pankreatitis LIJ dcnkcn. Therapie dcr Wahl ist die vollständige Entfernung des 'Tumors in Forin ciner Eiiiikleation oder einer sparsamcn Paiikreasteilresrktion. I n diesem Zusarnrncnhang sind die Reobachtungen von Hückert bcdcutcnd. der auf die Uiisictierheit der Grgcbnissc der Schnellschiiittii~~tt
Kasuistik Schlüsselwörter . -
--
.
Solid-zystischer Parikreastunior - CT-Dia-
gnostik
L)er solid-zystische Pankreastumor (SCT) wird als eigenstAndigo Ncoplasieform seit Anfang d e r 8 0 r r J a h r e von den anderen exokrinen Neubildungen dcs Pankreas abgegrenzt. Erstc Beschreibungen gelieri zririick aiil'Cuhilla im Jahrc 1978 (3) iind aiif Klöppel, dcr 1982 eine neue Klassifikatioii der Pankreastumoreri vorsclilug (9). In der Litcramr licgen inzwischen Milteilungcn übcr mehr als 100 Fälle derartiger Tumoren vor. wobci insbesondere die pathomorphologischen Veräiideruiigeri beschrieben werden. % U diesen überwicgcnd kasuistischen Beiträgen werden zwci weitere. eigene Reobachtungen hinzugefügt. In dicscm Ziisammenhang soll der gcgenwärtigcb Stand der Erkeiiiitnissc? über dieseii leiideiiziell gutartigen l'umor dargestellt und disktiticrt wcrden.
1;ortschr. Höntgenstr. 254.3 (1391) 334- 336 O Cei~rgl'hicmcVcrlag Stuttgart. Niiw York
.--...
Fall I: Dic 42jährigc Patientin wird unter dem Bild einer akiileii Gastritis stationär aufgenornmcn. Sonographisch stellt sich ein gut abgrenzbarer Turrior rriit inhomogener Riiineiistruktur irn linkcn Mittcl-/Oberbauch in unmittelbarer Beziehung zurri Paiikreasscliwanz dar. iJbareinstinimcnd hicrzu Iäßt sich computertornographisch in dieser Regioii ein 7 cm grolSei kugeliger Tumor nachwciscii. dcr sich zur Umgebung glatt. abgrenzt ~iiidziir VerdrAiigung des Mngnns nach ventral führt (Abb. 1 a). Die in der Nativuntersuchiirig angedeutete iiil-ioniogcne i3iiirienstruktur dcmarkicrt sich nach bolusartiger Kontrastrnittelapplikatiori: Zentral koniriirii liquide Areale ohne Bnhanccment zur Darstellung. während sich marginal ein zarter kapselartigcr Sauiii iiiit. Dichtcanhcbung nachweisen Iäßt (Abb. 1 b).
Intraoperativ findet sich rriakroskopiscli eine Geschwulst niit l .4 mm dickcr I)scudokapsel, die den 'Tumor sctiarl von d e r ßaiiclispeicheldrüse trennt. Die Schnittfläche zeigt nach Hcseklion des 'l'umors teils gräulicli-solide Strukturen. tc:ils geknmmertc Zystcn mit nekrotischem Gewebe. Mikroskopisch firiden sich vorwiegend mikro- und rnakrozystischc sowic kribriforme Wachstumsstrukturen nebeii papillaren Fornintioiien. Dcr nbscliließcndc histologische Befund lautet .,Solid-zystisclier Tiiirior des Pankreas". h 1 1 2 : l)ic stationäre Aufnahme d e r 12jälirigeri Pntientin erfolgt aufgrund von chronischcn Obcrbauchbcschwerden mit Ubrlkeit und Frbrc:c:Iieii. Sr~iiogral~liiscli IRUt sich iii der
Dieses Dokument wurde zum persönlichen Gebrauch heruntergeladen. Vervielfältigung nur mit Zustimmung des Verlages.
Kiiiiikum der tieorg-Ai~gust-lliiiversital(;öttthgcn
.Yolid-zystiscllcr Tiirnor (SCT)des Pankreas
...
Intraoperativ erweckt die tumoröse Hauniforderung den Eindruck cincr cingcblutctcn Pankrcaskopfzystc. I m Ceaeiisalz hierzu laute1 das Ergebnis der Scliiiellscliiiitti~~itersuchung ..lnfiltratives. nur mäßig di&renz.iertes Karzinom". Daraufhin crfolgt die particllc L)uodenopankrcatcktornic nach Whipple. 1)ie weit.ergetiendr Aufarbeitung des Präparates korrigiert deii prim i r erhobenen ßefi~iidlind ergibt letztendlich die Diagnose eines ..Solid-zystisclicn I'ankrcastun7ors". Dic jungc I'aticntin ist iiizwisclieii seit 23 Monatcii rezidivbei.
Diskussion
.
,
.
.- .. . .
Der solid-zystische Pankreasturnor stellt innerhalb der Ncoplasicii der Uauchspeichcldrüsc cincn schr scltcncn Rei'iind dar. Aiihand von 264 autoptisch bzw. hiopl.iscli gesiclierten exokrinen Parikreastuinoren weist Klöppel eine Häiiligkeit diescr'l'urnorforrn von 2.7 % nach (9).Seit Endc dcr 50cr Jahre licgcn Mitteiliingen iiber mehr als 100 Reohnchtiingen eiiies solid-zystischen Tuniors des Pankreas vor (1-8. 121, wobei insbesondere Cubilla (3). Pricdman (G) und Morohoshi (12) über größcrc Fallxahlen berichten. L)er SC'1' ist cinc ticschwulst. dic nahczu ausschließlich junge Frauen in der 2. und B. 1.ebeiisdekndebetrifft, so daß eine inöglictir Horirionabhängigkeit (z. B. Kontrazeptiva) diskutiert wird (10). Vereinzelt wird diese 'furnorforrn auch bci Kindern beobachtet (5. 14). Friedniun berichtet iiber eine Prädilektion farbiger Frauen (6). Die durchschriittliche Größe der solid-zystischcn 'l'urnorcn liegt bci 5 10 crn. cs licgcn allerdings auch Bcobachtungcn von bis zii 20 cm grnUen Rnumfordeningen vor. Hirisictitlich der Lokalisation sind in erster Linir Pankreasschwanz und -kupfregion betroffen. Anamnese und Klinik sind unspczifisch. Tret,en Symptome aiil'. sind sie in der Regel Folge rles raiinifordernden Charakters des Turnors.
rung und Ausspannung von benachbartcn Gcfafien. Die Tumorrngion ist nahczu avaskulär ohne Nachweis von patliologisctien GelXßveriinderiingen (1.4.6). Dic Din'crcntialdiagnose des SCT iiiiifaßi. alle Pankrcnctumoren m i t zentraler, nekrotisch-zystischer Einschrnel~ u i i g .Abzugrenzc.n sind insbesondere der nialignc Azinuszdltumor sowic das scrösc Zystadcnom Isogeriiiantes inikroxystischcs Adenom). der muzinös-zvstisclie Turnor und der zvstisch uingewaiidelte eiidokrine ~umo;. Schließlich ist an das ~oFlicgcn von Pseudozysten irn Hahnicn cincr chronischen Pankreatitis LIJ dcnkcn. Therapie dcr Wahl ist die vollständige Entfernung des 'Tumors in Forin ciner Eiiiikleation oder einer sparsamcn Paiikreasteilresrktion. I n diesem Zusarnrncnhang sind die Reobachtungen von Hückert bcdcutcnd. der auf die Uiisictierheit der Grgcbnissc der Schnellschiiittii~~tt
