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ARTICLE IN PRESS
REDAR-433; No. of Pages 1
Rev Esp Anestesiol Reanim. 2014;xxx(xx):xxx---xxx
Revista Española de Anestesiología y Reanimación www.elsevier.es/redar
CARTA AL DIRECTOR Manejo de la vía aérea en paciente con enfermedad de Niemann-Pick Airway management in a patient with Niemann-Pick disease Sr. Director: La enfermedad de Niemann-Pick se incluye dentro de las lipidosis e involucra a un grupo de trastornos de almacenamiento lisosomal de herencia autosómica recesiva que incluye 4 subgrupos: A, B, C y D. Las Niemann-Pick tipo A y B están asociadas con la deficiencia de la esfingomielinasa. Por el contrario, la tipo C implica alteraciones en el transporte intracelular de colesterol, endocitosis y acumulación de colesterol en los lisosomas y endosomas debido a mutaciones en los genes NPC1 (cromosoma 18q11) o NPC21 (cromosoma 14). Esta tiene una incidencia de aproximadamente 1:120.000 nacidos vivos, y la mayoría de los pacientes tienen la mutación NPC12 . Se ha descrito en algunos pacientes con enfermedad de Niemann-Pick que tras la inducción de la anestesia general la intubación orotraqueal fue difícil o imposible3 , principalmente por distonía cervical. La apnea en estos individuos, ya sea para la inducción anestésica o durante una sedación, suele ser mal tolerada, debido a la dificultad para la ventilación con mascarilla facial3 . Presentamos el caso de una mujer de 54 a˜ nos con Niemann-Pick tipo C, programada para extirpación quirúrgica de un pólipo endocervical. Diagnosticada de Niemann-Pick a los 24 a˜ nos, presentaba además diabetes mellitus, depresión, anemia ferropénica y era fumadora de 10 cigarrillos al día. En la valoración preanestésica se le asignó un estado ii en el ASA, y en la valoración de la vía aérea se describió un grado ii de la clasificación de Mallampati, una distancia tiromentoniana menor de 6 cm, dentadura postiza fija y una movilidad del cuello muy limitada debido a distonía cervical no fija, sino debida a su enfermedad de base. Se decidió realizar una inducción inhalatoria con sevoflurano sin fentanilo ni bloqueante neuromuscular con el fin de mantener en todo momento la ventilación espontánea.
El tiempo entre el comienzo de la inducción y la pérdida del conocimiento fue menor de 3 min con sevoflurano al 8%, con ventilación espontánea con un flujo de gas fresco de 6 l/min y una FiO2 de 50%. Luego de esto se mantuvo el apoyo ventilatorio con mascarilla facial con sevoflurano al 4% por 2 min más, y a los 4 min se bajó el dial del vaporizador al 2% para una CAM de 1 ajustada a su edad. La paciente permaneció siempre con ventilación espontánea asistida con mascarilla facial, siendo necesario a los 5 min un bolo de sevoflurano al 8% con flujo de gas fresco de 18 l/m durante 30 s. La intervención duró 11 min y previamente al despertar se administró paracetamol 1 g, dexketoprofeno 50 mg y ondansetrón 4 mg. La paciente despertó de la anestesia a los 5 min del cierre del vaporizador. La puntuación en la escala de Aldrete al finalizar la intervención fue de 10, por lo que fue trasladada a la planta de hospitalización sin incidencias, de la que fue dada de alta a las 6 h. El tratamiento de una posible vía aérea difícil con anestesia total inhalatoria permitió mantener la ventilación espontánea en todo momento, sin la necesidad de utilizar opioides mayores ni bloqueantes neuromusculares, lo que supone una alternativa para este tipo de pacientes.
Bibliografía 1. Miao N, Lu X, O’Grady NP, Yanjanin N, Porter FD. Niemann-pick disease type C: Implications for sedation and anesthesia for diagnostic procedures. J Child Neurol. 2012;27:1541---6. 2. Schilling T, Kozian A, Pfau G, Friedl A, Hachenberg T. Anesthetic management of a patient with Niemann-Pick type B disease undergoing cardiac surgery. J Cardiothorac Vasc Anesth. 2007;21:428---31. 3. Bujok LS, Bujok G, Knapik P. Niemann-Pick disease: A rare problem in anaesthesiological practice. Paediatr Anaesth. 2002;12:806---8.
D.E. García ∗ , G. Maggi, E. Gredilla y F. Gilsanz Servicio de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor, Hospital Universitario La Paz, Madrid, Espa˜ na ∗
Autor para correspondencia. Correos electrónicos: [email protected], [email protected] (D.E. García).
0034-9356/$ – see front matter © 2013 Sociedad Espa˜ nola de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
http://dx.doi.org/10.1016/j.redar.2014.01.008
Cómo citar este artículo: García DE, et al. Manejo de la vía aérea en paciente con enfermedad de Niemann-Pick. Rev Esp Anestesiol Reanim. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.redar.2014.01.008
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REDAR-433; No. of Pages 1
Rev Esp Anestesiol Reanim. 2014;xxx(xx):xxx---xxx
Revista Española de Anestesiología y Reanimación www.elsevier.es/redar
CARTA AL DIRECTOR Manejo de la vía aérea en paciente con enfermedad de Niemann-Pick Airway management in a patient with Niemann-Pick disease Sr. Director: La enfermedad de Niemann-Pick se incluye dentro de las lipidosis e involucra a un grupo de trastornos de almacenamiento lisosomal de herencia autosómica recesiva que incluye 4 subgrupos: A, B, C y D. Las Niemann-Pick tipo A y B están asociadas con la deficiencia de la esfingomielinasa. Por el contrario, la tipo C implica alteraciones en el transporte intracelular de colesterol, endocitosis y acumulación de colesterol en los lisosomas y endosomas debido a mutaciones en los genes NPC1 (cromosoma 18q11) o NPC21 (cromosoma 14). Esta tiene una incidencia de aproximadamente 1:120.000 nacidos vivos, y la mayoría de los pacientes tienen la mutación NPC12 . Se ha descrito en algunos pacientes con enfermedad de Niemann-Pick que tras la inducción de la anestesia general la intubación orotraqueal fue difícil o imposible3 , principalmente por distonía cervical. La apnea en estos individuos, ya sea para la inducción anestésica o durante una sedación, suele ser mal tolerada, debido a la dificultad para la ventilación con mascarilla facial3 . Presentamos el caso de una mujer de 54 a˜ nos con Niemann-Pick tipo C, programada para extirpación quirúrgica de un pólipo endocervical. Diagnosticada de Niemann-Pick a los 24 a˜ nos, presentaba además diabetes mellitus, depresión, anemia ferropénica y era fumadora de 10 cigarrillos al día. En la valoración preanestésica se le asignó un estado ii en el ASA, y en la valoración de la vía aérea se describió un grado ii de la clasificación de Mallampati, una distancia tiromentoniana menor de 6 cm, dentadura postiza fija y una movilidad del cuello muy limitada debido a distonía cervical no fija, sino debida a su enfermedad de base. Se decidió realizar una inducción inhalatoria con sevoflurano sin fentanilo ni bloqueante neuromuscular con el fin de mantener en todo momento la ventilación espontánea.
El tiempo entre el comienzo de la inducción y la pérdida del conocimiento fue menor de 3 min con sevoflurano al 8%, con ventilación espontánea con un flujo de gas fresco de 6 l/min y una FiO2 de 50%. Luego de esto se mantuvo el apoyo ventilatorio con mascarilla facial con sevoflurano al 4% por 2 min más, y a los 4 min se bajó el dial del vaporizador al 2% para una CAM de 1 ajustada a su edad. La paciente permaneció siempre con ventilación espontánea asistida con mascarilla facial, siendo necesario a los 5 min un bolo de sevoflurano al 8% con flujo de gas fresco de 18 l/m durante 30 s. La intervención duró 11 min y previamente al despertar se administró paracetamol 1 g, dexketoprofeno 50 mg y ondansetrón 4 mg. La paciente despertó de la anestesia a los 5 min del cierre del vaporizador. La puntuación en la escala de Aldrete al finalizar la intervención fue de 10, por lo que fue trasladada a la planta de hospitalización sin incidencias, de la que fue dada de alta a las 6 h. El tratamiento de una posible vía aérea difícil con anestesia total inhalatoria permitió mantener la ventilación espontánea en todo momento, sin la necesidad de utilizar opioides mayores ni bloqueantes neuromusculares, lo que supone una alternativa para este tipo de pacientes.
Bibliografía 1. Miao N, Lu X, O’Grady NP, Yanjanin N, Porter FD. Niemann-pick disease type C: Implications for sedation and anesthesia for diagnostic procedures. J Child Neurol. 2012;27:1541---6. 2. Schilling T, Kozian A, Pfau G, Friedl A, Hachenberg T. Anesthetic management of a patient with Niemann-Pick type B disease undergoing cardiac surgery. J Cardiothorac Vasc Anesth. 2007;21:428---31. 3. Bujok LS, Bujok G, Knapik P. Niemann-Pick disease: A rare problem in anaesthesiological practice. Paediatr Anaesth. 2002;12:806---8.
D.E. García ∗ , G. Maggi, E. Gredilla y F. Gilsanz Servicio de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor, Hospital Universitario La Paz, Madrid, Espa˜ na ∗
Autor para correspondencia. Correos electrónicos: [email protected], [email protected] (D.E. García).
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http://dx.doi.org/10.1016/j.redar.2014.01.008
Cómo citar este artículo: García DE, et al. Manejo de la vía aérea en paciente con enfermedad de Niemann-Pick. Rev Esp Anestesiol Reanim. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.redar.2014.01.008
