Rev Esp Anestesiol Reanim. 2015;62(5):280---284

Revista Española de Anestesiología y Reanimación www.elsevier.es/redar

CASO CLÍNICO

Manejo anestésico en paciente pediátrico con vía aérea difícil afectado de epidermólisis ampollosa distrófica E. Blázquez Gómez a,∗ , A. Garcés Aletá b , E. Monclus Diaz b , F. Manen Berga b , L. García-Aparicio c y A. Ontanilla López a a

UGC Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor, Hospital Universitario Virgen Macarena, Universidad de Sevilla, Sevilla, Espa˜ na b Servicio de Anestesiología, Hospital Sant Joan de Déu, Universitat de Barcelona, Barcelona, Espa˜ na c Servicio de Cirugía Pediátrica, Hospital Sant Joan de Déu, Universitat de Barcelona, Barcelona, Espa˜ na Recibido el 9 de febrero de 2014; aceptado el 14 de agosto de 2014 Disponible en Internet el 11 de diciembre de 2014

PALABRAS CLAVE Epidermólisis ampollosa distrófica; Anestesia; Manejo de la vía aérea

KEYWORDS Dystrophic epidermolysis bullosa;

∗

Resumen La epidermólisis ampollosa distrófica (EAD) es una patología hereditaria infrecuente, caracterizada por la formación de ampollas ante mínimos traumatismos, que tienden a formar cicatrices distróficas y llevan a secuelas limitantes y amenazantes para la vida. Es frecuente que los pacientes afectados de EAD precisen diferentes intervenciones quirúrgicas a lo largo de su vida. Los principales objetivos del manejo anestésico son la prevención del traumatismo/infección sobre la piel o las mucosas y el establecimiento de una vía aérea segura sin producir ampollas. El posicionamiento del paciente y el material utilizado para la monitorización de signos vitales y para la administración de agentes anestésicos pueden producir nuevas lesiones. Debe lubricarse todo el material y evitar adhesivos y movimientos de fricción sobre la piel. Estos pacientes suelen presentar múltiples comorbilidades y accesos vasculares y vía aérea difíciles. La formación de nuevas ampollas durante la instrumentación de vía aérea puede llevar a una obstrucción aguda de la misma. Presentamos el caso de un paciente con EAD y vía aérea difícil sometido a corrección de sindactilia y exodoncia múltiple. © 2014 Sociedad Espa˜ nola de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.

Anaesthetic management in a paediatric patient with a difficult airway due to epidermolysis bullosa dystrophica Abstract Dystrophic epidermolysis bullosa (DEB) is a rare inherited disorder characterized by blistering after minimal trauma. These blisters tend to form dystrophic scars, leading to limiting and life-threatening sequelae.

Autor para correspondencia. Correo electrónico: eva [email protected] (E. Blázquez Gómez).

http://dx.doi.org/10.1016/j.redar.2014.08.003 0034-9356/© 2014 Sociedad Espa˜ nola de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.

Manejo anestésico en paciente pediátrico con vía aérea difícil afectado de epidermólisis ampollosa distrófica

Anaesthesia; Airway management

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The anaesthetic management of patients with DEB is a challenge, even for the most experienced anaesthesiologists, but basic principles can help us prepare the plan of care. The main goals are to prevent trauma/infection of skin/mucous, and to establish a secure airway without causing bullae. Patient positioning and the instruments used to monitor vital signs and administering anaesthetic agents can cause new lesions. It is advisable to lubricate the instruments and to avoid adhesive material and shearing forces on the skin. Besides the implications of the comorbidities, there is a potential difficult intubation and difficult vascular access. Acute airway obstruction can occur due to airway instrumentation. We report the case of a patient diagnosed with EBD difficult airway and undergoing correction of syndactylyl and dental extractions. © 2014 Sociedad Espa˜ nola de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor. Published by Elsevier España, S.L.U. All rights reserved.

Introducción La epidermólisis ampollosa (EA) constituye un grupo de desórdenes hereditarios infrecuentes, caracterizados por la formación de ampollas ante mínimos traumatismos y afectación variable de otros órganos. Se relacionan con mutaciones en distintas proteínas estructurales de la piel y presentan diversos grados de severidad. En función de la localización de las proteínas diana y del nivel de formación de las ampollas se distinguen 4 tipos: simple, juntural, distrófica y síndrome de Kindler1 (tabla 1). En la EA distrófica (EAD) (2:100.000)2 , como es nuestro caso, la anomalía fundamental radica en el gen responsable de la codificación del colágeno VII (COL7A1). Las ampollas se desarrollan en la dermis y tienden a formar cicatrices distróficas y retráctiles que llevan a secuelas limitantes y amenazantes para la vida. Afecta al epitelio estratificado escamoso (orofaringe, esófago), respetando el epitelio columnar (laringe, tráquea)3 . El tratamiento es sintomático de la patología asociada. Los corticoides y la fenitoína reducen la actividad de la colagenasa. La terapia génica supone un potencial y un prometedor tratamiento de estos trastornos1 .

vaselinadas bajo el manguito. Se cubrió con manta térmica. Bajo visión ecográfica, se canalizó la vía central yugular interna derecha y se cubrió con gasas vaselinadas y apósito transparente no adherente (fig. 2). Se aplicó lidocaína en espray en la cavidad bucal y la orofaringe. Se preoxigenó aplicando suavemente una mascarilla facial lubricada con vaselina líquida. Se llevó a cabo una inducción inhalatoria con sevoflurano. Se lubricó un fibrobroncoscopio y se realizó intubación orotraqueal con tubo endotraqueal #5 reforzado. Se anudó el tubo alrededor del cuello con venda vaselinadas (fig. 2). Se conectó a ventilación mecánica por control volumen a 34 rpm y Vt de 250 ml. El mantenimiento se realizó con sevoflurano a CAM 1, fentanilo 2 mg/kg/h y cisatracurio 0,4 mg/kg/h. Se lubricaron y cubrieron los ojos con gasas lubricadas. Se realizó profilaxis antibiótica y del síndrome de broncoaspiración ácida. Se mantuvo hemodinámicamente estable. Las pérdidas sanguíneas estimadas fueron 160 ml. Precisó 5 ml/kg/h de cristaloides, 7 ml/kg de concentrado de hematíes y 8 ml/kg de plasma. Tras 300 min de intervención, fue trasladada a la UCI pediátrica, donde se extubó electivamente a las 24 h sin incidencias y fue dada de alta a la planta.

Caso clínico Paciente de 14 a˜ nos y 24 kg, diagnosticada de EAD recesiva generalizada, sometida de forma programada a corrección de sindactilia en los miembros superiores y exodoncia múltiple. Manifestaba lesiones en la totalidad de la superficie facial y de los miembros que impedían la canalización de accesos vasculares en los mismos (fig. 1). Presentaba disfagia severa, diarrea, malnutrición con necesidad de nutrición parenteral y anemia ferropénica crónica (hemoglobina: 9,6 g/dl). La evaluación de la vía aérea revelaba limitación de la apertura bucal (< 2 dedos) y de la extensión cervical debido a lesiones cicatriciales, hipoplasia mandibular y Mallampati IV. No constaban intubaciones previas. Se optó por la intubación de la paciente en ventilación espontánea con fibrobroncoscopio. Se monitorizó con pulsiooxímetro tipo pinza y presión arterial no invasiva (PANI), aplicando vendaje con gasas

Figura 1 Lesiones en los miembros que dificultan la canalización de accesos vasculares.

282 Tabla 1 2007

E. Blázquez Gómez et al Clasificación de la EA según la Tercera Reunión Internacional de Consenso en Diagnóstico y Clasificación de EA, Viena

Tipo de EA

Subtipo

Herencia

Nivel lesión

Genes implicados

Simple

Sub-basal Basal Herlitz Otros Dominante Recesiva

AR AD, AR AR AR AD AR AR

Intraepidérmica

Sublámina densa

PKP1, DSP, KRT5, KRT14 PLEC1, ITGA6,ITGB4,DST LAMA3, LAMB3, LAMC2, COLI7A1, ITGA6,ITGB4 COL7A1

Mixta

COL7A1, FERMT1

Juntural Distrófica Síndrome Kindler

Intralámina lúcida

AD: autosómica dominante; AR: autosómica recesiva.

Figura 2 Véase la fijación de la vía central y del tubo orotraqueal, así como la cobertura ocular con gasas vaselinadas.

Discusión El manejo anestésico de pacientes afectados de EAD supone un reto incluso para los anestesiólogos más experimentados, pero unos principios básicos pueden ayudarnos a organizar el plan de cuidado. Es frecuente que los pacientes afectados de EAD precisen diferentes intervenciones quirúrgicas a lo largo de su vida3,4 (tabla 2). El estudio preoperatorio debe recoger una historia detallada atendiendo a los actos anestésicos previos y las implicaciones derivadas de la comorbilidad. Ha de

Tabla 2

descartarse la afectación cardíaca o renal y la asociación con otras patologías, como distrofia muscular2,4 . La premedicación ansiolítica puede resultar útil en los pacientes más jóvenes. No obstante, se recomienda evitarla en lo posible en los ni˜ nos mayores, de modo que puedan colaborar en su colocación en la camilla de quirófano, minimizando así el riesgo de aparición de nuevas lesiones3,5 . La alta prevalencia de reflujo gastroesofágico hace recomendable la profilaxis del síndrome de broncoaspiración ácida2,4 . Las lesiones en tracto digestivo pueden producir disfagia, lo que en ocasiones conlleva malnutrición. La pérdida de sangre y el exudado por las lesiones se a˜ nade a la malnutrición como causa de hipoalbuminemia, anemia ferropénica y trastornos electrolíticos, que habremos de valorar si es necesario corregir3,4 . Los tratamientos prolongados con corticoides y la inmunodeficiencia celular y humoral de estos pacientes predisponen a la sobreinfección de las lesiones por Staphylococcus y Streptococcus betahemolíticos. Son necesarias medidas de higiene y, si procede, profilaxis antibiótica3 . Ha de valorarse la administración de corticoides preoperatorios en aquellos pacientes bajo tratamiento prolongado con los mismos3 . La preservación de la integridad de la piel y las mucosas es dificultosa. El traslado y el posicionamiento del paciente, así como el material utilizado para la monitorización de los signos vitales y la administración de agentes anestésicos, pueden producir secuelas permanentes6,7 . Es recomendable lubricar todos los instrumentos y evitar los materiales adhesivos4 . La pulsioximetría es el método preferido para la monitorización de la frecuencia cardíaca. No hay complicaciones

Procedimientos quirúrgicos más frecuentes en pacientes afectados de EAD

Dental Gastrointestinal Piel y tejidos blandos

Afectación

Opciones quirúrgicas

Caries severas Estenosis esofágica Estre˜ nimiento persistente/dolor Cicatrices retráctiles Sindactilia

Restauración/exodoncia Dilataciones esofágicas Dilataciones anales Plastias cutáneas Corrección si función comprometida Escisión amplia Corrección quirúrgica

Degeneración carcinoma espinocelular Cicatrices faciales, microstomía, narinas estrechas, pobre apertura palpebral

Manejo anestésico en paciente pediátrico con vía aérea difícil afectado de epidermólisis ampollosa distrófica descritas con su uso. Puede ser suficiente en procedimientos de corta duración o combinado con la monitorización de PANI en otros más complejos. La monitorización de la presión arterial invasiva a veces es dificultosa debido a las lesiones cutáneas. En nuestro caso, utilizamos un pulsioxímetro tipo pinza y para monitorizar la PANI aplicamos un vendaje de gasa vaselinada bajo el manguito. La monitorización electrocardiográfica también es dificultosa porque los electrodos adhesivos pueden causar lesiones al ser retirados. Nosotros optamos por retirar la parte adhesiva y colocarlos debajo del paciente para obtener un mejor contacto. No obstante, se han descrito otros métodos, como aplicar gel electrocardiográfico bajo los electrodos o la utilización de electrodos de aguja3,8 . La frecuente presencia de lesiones en los miembros dificulta la canalización de accesos vasculares, debe procurarse su canalización en zonas de piel indemne. Es útil la visión ecográfica. Se ha descrito su fijación mediante sutura, aplicando vendaje no adherente de silicona (MepitelTM, Monlycke, Goteborg, Suecia) o con gasas con Vaselina TM (Sherwood Medical, St Louis, EE. UU.)3,4 . En nuestro caso, aplicamos gasas vaselinadas alrededor del catéter y lo cubrimos con filme transparente no adhesivo. Existe una elevada incidencia de lesiones corneales tras actos anestésicos. En nuestro caso, optamos por el uso de pomadas lubricantes oculares y mantuvimos los ojos cerrados y cubiertos con gasas vaselinadas8 . La modalidad de anestesia general es la más utilizada, siendo popular la inducción inhalatoria, ya que el acceso vascular suele ser dificultoso. Ha de procurarse un despertar tranquilo del paciente, para evitar lesiones por movimientos bruscos. Se ha publicado la realización de técnicas locorregionales (epidural, intradural, bloqueos nerviosos) aisladas/combinadas para paliar el dolor postoperatorio sin referir complicaciones. Es conveniente evitar las zonas de lesiones y aplicar el antiséptico con espray en lugar de movimientos de fricción7-10 . No existe contraindicación formal para el uso de ningún agente anestésico. El tiopental se ha utilizado sin complicaciones, pese a antiguas recomendaciones que restringían su uso ya que relacionaban la EA con la porfiria. La ketamina ha sido un popular agente de inducción por sus múltiples vías de administración y capacidad analgésica, pero la posible agitación en el periodo de recuperación puede producir traumatismos. En nuestro caso, llevamos a cabo una inducción inhalatoria con sevoflurano. Se ha descrito el uso de succinilcolina sin incidencias. No obstante, las fasciculaciones pueden producir da˜ no en la piel y es recomendable descartar la asociación con distrofia muscular, porque podría desencadenar una respuesta hipercaliémica. Los relajantes musculares no despolarizantes pueden presentar una mayor duración de sus efectos, debido a la hipoalbuminemia y la pobre masa muscular2 . Los pacientes afectados de EAD suelen asociar características de vía aérea difícil: restricción de la apertura bucal por cicatrices periorales, limitación de la extensión cervical por escaras o estenosis laríngea. Una de las complicaciones más graves es la obstrucción aguda de la vía aérea debido a la formación de ampollas en la orofaringe secundarias a instrumentación de la vía aérea5 . Es recomendable lubricar todos los instrumentos (mascarilla facial, fibrobroncoscopio, pala de laringoscopio,

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mascarilla laríngea, tubo endotraqueal, cánulas orofaríngeas), acolchar las tubuladuras y cubrir con gasas empapadas en lubricante las zonas que contacten con los labios o la cara. La fijación de dispositivos puede hacerse anudándolos con vendas empapadas en lubricante2 . Suele preferirse la intubación al mantenimiento con una mascarilla facial, ya que disminuye la manipulación facial2,8 . Se ha descrito el uso de tubos endotraqueales y mascarillas laríngeas3,8 . En ambos, se suele utilizar un número menor al correspondiente para la edad. En el primer caso, se suele optar por la opción sin neumotaponamiento y en el segundo caso es conveniente su retirada con el paciente dormido, para evitar traumatismos sobre la cavidad oral. Tras la intubación aparentemente no se describen lesiones traqueales, probablemente porque el epitelio traqueal es columnar en vez de escamoso. Si es necesario llevar a cabo presión cricoidea, se recomienda que se ejerza evitando los movimientos laterales, ya que lo que da˜ na la piel no es tanto la presión directa, sino los movimientos de fricción5 . Ante una vía aérea difícil, el fibrobroncoscopio es la opción más recomendable4 . La tasa de complicaciones en las series publicadas es baja. No obstante, ha de tenerse en cuenta que se trata de centros con amplia experiencia en el manejo de estos pacientes2 .

Conclusión La EAD es una enfermedad grave y debilitante cuyo manejo perioperatorio ha de llevarse a cabo por equipos multidisciplinares con amplia experiencia en el tratamiento de estos pacientes. Sin embargo, cualquier anestesiólogo puede encontrarse ante un paciente con EA que precisa cirugía emergente. Para ello es conveniente conocer una serie de principios básicos y prestar el máximo cuidado a la prevención del traumatismo/infección sobre la piel o las mucosas y al establecimiento una vía aérea segura sin producir ampollas.

Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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