Presse Med. 2015; 44: 28–29
Éditorial
ANGIŒD EME
en ligne sur / on line on www.em-consulte.com/revue/lpm www.sciencedirect.com
Dossier thématique
Angiœdème Anne Gompel
Disponible sur internet le : 17 décembre 2014
AP–HP, Port Royal-Cochin, centre de référence des angiœdèmes à bradykinine, université Paris Descartes, unité de gynécologie endocrinienne, 53, avenue de l'Observatoire, 75014 Paris, France
[email protected]
Angioedema
C
28
e dossier de La Presse Médicale réunit des articles qui font le point actuel sur une maladie rare, les angiœdèmes (AO) à bradykinines. La classification, la physiopathologie et le traitement des angiœdèmes à bradykinines ont évolué de manière tout à fait importante au cours des dernières années. Différents praticiens peuvent être confrontés à ce type de patients, internistes, dermatologues, allergologues, généralistes, urgentistes, en passant par les ORL, dentistes, gynécologues, chirurgiens. . . Outre les AO liés aux déficits en C1 Inhibiteur, connus depuis longtemps, de nouvelles formes d'AO à C1 inhibiteur normal et non histaminiques ont été décrits plus récemment. Le diagnostic de ces dernières formes est beaucoup plus difficile car il n'y a le plus souvent aucune anomalie biologique associée. Un dossier consacré à l'actualisation de la connaissance de ces progrès dans la prise en charge des patients sera sûrement très précieux pour tous les praticiens à même de rencontrer des patients atteints de cette maladie méconnue. Ce dossier a été rédigé par les experts appartenant au centre de référence national, dirigé par le Pr L. Bouillet du CHU de Grenoble. Ce centre de référence, initié en 2006 et composé du centre de Grenoble associé à 6 autres centres localisés dans toute la France, a transformé la prise en charge des patients et leur accès aux équipes référentes en ce domaine. Le développement de base de données, encore insuffisantes, de nombreux sujets de recherche cliniques, de documents d'informations pour les médecins dans des circonstances nécessitant une prise en charge spécifique, de programmes d'éducation thérapeutique ont pu être mis en place grâce à l'orchestration dynamique et efficace du site de Grenoble mais restent hélas insuffisamment financés dans l'ensemble du centre. Les traitements des crises sévères aisément accessibles depuis peu et leur coût élevé nécessite d'établir des diagnostics incontestables pour les prescrire. En effet, le diagnostic différentiel entre AO d'origine histaminique et bradykinique n'est pas toujours aisé en l'absence d'urticaire et peut amener à des traitements abusifs. En revanche, la sévérité potentielle des crises graves, notamment laryngées, dans les AO bradykiniques doit faire mettre en œuvre les traitements spécifiques des crises graves pour éviter les décès toujours possibles et nécessite de développer l'éducation thérapeutique pour mettre en route soit des prophylaxies à long terme, soit des prophylaxies
tome 44 > n81 > janvier 2015 http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2014.12.001 © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Angiœdème
à court terme pour pallier les risques provoqués par des éléments déclenchant classiques, notamment soins dentaires, chirurgie, endoscopie, etc. Ainsi, tous les aspects de cette pathologie sont évoqués dans ce dossier très complet : les éléments cliniques et biologiques permettant d'évoquer le diagnostic [1,2] et les diagnostics différentiels [3], les AO histaminiques plus fréquents et moins graves [4], la prise en charge aux urgences, si importante compte-tenu des risques mortels [5] ; la prise en charge des femmes au long de la vie reproductive, liée au caractère hormonodépendant potentiel des crises [6] ; la prise en charge pédiatrique afin de permettre une scolarité la plus bénéfique possible et une vie sociale la plus normale possible à ces enfants [7]. Les nouveaux traitements et leur indication, la place de l'éducation thérapeutique sont aussi développés [8]. Le point de vue du patient est également abordé, crucial à intégrer dans la prise en charge des pathologies chroniques et éventuellement sévères, afin de développer l'autonomisation, facteur majeur de
sécurité [9]. Enfin, seront abordés les démarches diagnostiques des AO acquis [10] et des AO induits par les médicaments, notamment les inhibiteurs de l'enzyme de conversion dont la fréquence de prescription en fait une cause d'AO relativement fréquente et souvent spectaculaire [11]. Les décès ne devraient plus exister compte-tenu de la disponibilité actuelle en France de traitements efficaces des crises sévères, de la prise en charge à 100 % de ces traitements à l'inverse de ce qui existe dans beaucoup de pays du monde où cet accès est beaucoup plus restreint. Ce dossier thématique devrait permettre de diffuser l'état actuel de la connaissance d'experts ayant une grande expérience de ces pathologies grâce aux réseaux mis en place dans le contexte de ce centre de référence que les autres pays nous envient.
Éditorial
ANGIŒD EME
Déclaration d'intérêts : l'auteur déclare ne pas avoir de conflits d'intérêts en relation avec cet article.
Références
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Bouillet L. Diagnostic des angiœdèmes héréditaires. Presse Med 2014. http://dx.doi. org/10.1016/j.lpm.2014.06.027. Ponard D. Angiœdème héréditaire : diagnostic biologique. Presse Med 2014. http://dx. doi.org/10.1016/j.lpm.2014.06.017. Launay D. Angiœdème : diagnostics différentiels. Presse Med 2014. http://dx.doi. org/10.1016/j.lpm.2014.06.016. Hacard F, Nosbaum A, Bensaid B, Nicolas JF, Bérard F. Angiœdème histaminique et urticaire chronique. Presse Med 2014. http://dx. doi.org/10.1016/j.lpm.2014.11.001. Floccard B, Javaud N, Crozon J, Rimmele T. Prise en charge en urgence des angiœdèmes
tome 44 > n81 > janvier 2015
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bradykiniques. Presse Med 2014. http://dx. doi.org/10.1016/j.lpm.2014.09.012. Gompel A. Angiœdèmes à bradykinines et hormones. Presse Med 2014. http://dx.doi. org/10.1016/j.lpm.2014.05.024. Pagnier A. L'angiœdème héréditaire en pédiatrie : enjeux diagnostique et thérapeutique. Presse Med 2014. http://dx.doi.org/ 10.1016/j.lpm.2014.07.018. Boccon-Gibod I. Angiœdèmes héréditaires : traitements et éducation thérapeutique. Presse Med 2014. http://dx.doi.org/ 10.1016/j.lpm.2014.06.030.
Raguet M. Le point de vue du patient. Presse Med 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j. lpm.2014.04.029. [10] Fain O, Gobert D, Khau CA, Mekinian A, Javaud N. Angiœdèmes bradykiniques acquis non médicamenteux. Presse Med 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j. lpm.2014.09.010. [11] Fain O, Arsène Mekinian A, Delphine Gobert D, Cam-Anh Khau CA, Nicolas Javaud N. Angiœdèmes bradykiniques médicamenteux (inhibiteurs de l'enzyme de conversion et autres traitements). Presse Med 2014. http://dx. doi.org/10.1016/j.lpm.2014.07.019.
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Dossier thématique
Angiœdème Anne Gompel
Disponible sur internet le : 17 décembre 2014
AP–HP, Port Royal-Cochin, centre de référence des angiœdèmes à bradykinine, université Paris Descartes, unité de gynécologie endocrinienne, 53, avenue de l'Observatoire, 75014 Paris, France
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e dossier de La Presse Médicale réunit des articles qui font le point actuel sur une maladie rare, les angiœdèmes (AO) à bradykinines. La classification, la physiopathologie et le traitement des angiœdèmes à bradykinines ont évolué de manière tout à fait importante au cours des dernières années. Différents praticiens peuvent être confrontés à ce type de patients, internistes, dermatologues, allergologues, généralistes, urgentistes, en passant par les ORL, dentistes, gynécologues, chirurgiens. . . Outre les AO liés aux déficits en C1 Inhibiteur, connus depuis longtemps, de nouvelles formes d'AO à C1 inhibiteur normal et non histaminiques ont été décrits plus récemment. Le diagnostic de ces dernières formes est beaucoup plus difficile car il n'y a le plus souvent aucune anomalie biologique associée. Un dossier consacré à l'actualisation de la connaissance de ces progrès dans la prise en charge des patients sera sûrement très précieux pour tous les praticiens à même de rencontrer des patients atteints de cette maladie méconnue. Ce dossier a été rédigé par les experts appartenant au centre de référence national, dirigé par le Pr L. Bouillet du CHU de Grenoble. Ce centre de référence, initié en 2006 et composé du centre de Grenoble associé à 6 autres centres localisés dans toute la France, a transformé la prise en charge des patients et leur accès aux équipes référentes en ce domaine. Le développement de base de données, encore insuffisantes, de nombreux sujets de recherche cliniques, de documents d'informations pour les médecins dans des circonstances nécessitant une prise en charge spécifique, de programmes d'éducation thérapeutique ont pu être mis en place grâce à l'orchestration dynamique et efficace du site de Grenoble mais restent hélas insuffisamment financés dans l'ensemble du centre. Les traitements des crises sévères aisément accessibles depuis peu et leur coût élevé nécessite d'établir des diagnostics incontestables pour les prescrire. En effet, le diagnostic différentiel entre AO d'origine histaminique et bradykinique n'est pas toujours aisé en l'absence d'urticaire et peut amener à des traitements abusifs. En revanche, la sévérité potentielle des crises graves, notamment laryngées, dans les AO bradykiniques doit faire mettre en œuvre les traitements spécifiques des crises graves pour éviter les décès toujours possibles et nécessite de développer l'éducation thérapeutique pour mettre en route soit des prophylaxies à long terme, soit des prophylaxies
tome 44 > n81 > janvier 2015 http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2014.12.001 © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Angiœdème
à court terme pour pallier les risques provoqués par des éléments déclenchant classiques, notamment soins dentaires, chirurgie, endoscopie, etc. Ainsi, tous les aspects de cette pathologie sont évoqués dans ce dossier très complet : les éléments cliniques et biologiques permettant d'évoquer le diagnostic [1,2] et les diagnostics différentiels [3], les AO histaminiques plus fréquents et moins graves [4], la prise en charge aux urgences, si importante compte-tenu des risques mortels [5] ; la prise en charge des femmes au long de la vie reproductive, liée au caractère hormonodépendant potentiel des crises [6] ; la prise en charge pédiatrique afin de permettre une scolarité la plus bénéfique possible et une vie sociale la plus normale possible à ces enfants [7]. Les nouveaux traitements et leur indication, la place de l'éducation thérapeutique sont aussi développés [8]. Le point de vue du patient est également abordé, crucial à intégrer dans la prise en charge des pathologies chroniques et éventuellement sévères, afin de développer l'autonomisation, facteur majeur de
sécurité [9]. Enfin, seront abordés les démarches diagnostiques des AO acquis [10] et des AO induits par les médicaments, notamment les inhibiteurs de l'enzyme de conversion dont la fréquence de prescription en fait une cause d'AO relativement fréquente et souvent spectaculaire [11]. Les décès ne devraient plus exister compte-tenu de la disponibilité actuelle en France de traitements efficaces des crises sévères, de la prise en charge à 100 % de ces traitements à l'inverse de ce qui existe dans beaucoup de pays du monde où cet accès est beaucoup plus restreint. Ce dossier thématique devrait permettre de diffuser l'état actuel de la connaissance d'experts ayant une grande expérience de ces pathologies grâce aux réseaux mis en place dans le contexte de ce centre de référence que les autres pays nous envient.
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ANGIŒD EME
Déclaration d'intérêts : l'auteur déclare ne pas avoir de conflits d'intérêts en relation avec cet article.
Références
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Bouillet L. Diagnostic des angiœdèmes héréditaires. Presse Med 2014. http://dx.doi. org/10.1016/j.lpm.2014.06.027. Ponard D. Angiœdème héréditaire : diagnostic biologique. Presse Med 2014. http://dx. doi.org/10.1016/j.lpm.2014.06.017. Launay D. Angiœdème : diagnostics différentiels. Presse Med 2014. http://dx.doi. org/10.1016/j.lpm.2014.06.016. Hacard F, Nosbaum A, Bensaid B, Nicolas JF, Bérard F. Angiœdème histaminique et urticaire chronique. Presse Med 2014. http://dx. doi.org/10.1016/j.lpm.2014.11.001. Floccard B, Javaud N, Crozon J, Rimmele T. Prise en charge en urgence des angiœdèmes
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bradykiniques. Presse Med 2014. http://dx. doi.org/10.1016/j.lpm.2014.09.012. Gompel A. Angiœdèmes à bradykinines et hormones. Presse Med 2014. http://dx.doi. org/10.1016/j.lpm.2014.05.024. Pagnier A. L'angiœdème héréditaire en pédiatrie : enjeux diagnostique et thérapeutique. Presse Med 2014. http://dx.doi.org/ 10.1016/j.lpm.2014.07.018. Boccon-Gibod I. Angiœdèmes héréditaires : traitements et éducation thérapeutique. Presse Med 2014. http://dx.doi.org/ 10.1016/j.lpm.2014.06.030.
Raguet M. Le point de vue du patient. Presse Med 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j. lpm.2014.04.029. [10] Fain O, Gobert D, Khau CA, Mekinian A, Javaud N. Angiœdèmes bradykiniques acquis non médicamenteux. Presse Med 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j. lpm.2014.09.010. [11] Fain O, Arsène Mekinian A, Delphine Gobert D, Cam-Anh Khau CA, Nicolas Javaud N. Angiœdèmes bradykiniques médicamenteux (inhibiteurs de l'enzyme de conversion et autres traitements). Presse Med 2014. http://dx. doi.org/10.1016/j.lpm.2014.07.019.
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