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Fortschr. Röntgenstr. 124, 1
Fortschr. Röntgenstr. 124, 1 (1976) 76-79 © Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Von M. Feldmüller und G. Becker 6 Abbildungen Röntgeninstitut und Strahienklinik (Direktor: Prof. Dr. C. W. Fassbender) der Städtischen Kliniken Dortmund
Angiographie findings of a mixed angiodysplasia (KuppelTrenaunay-Weber syndrome) associated with choanal atresia
The angiographic, phlebographic and lymphographic findings in a 3-year old girl with mixed angiodysplasia (KuppelTrenaunay-Weber syndrome) combined with unilateral congenital choanal atresia are described.
(F. St.)
Es werden angiographische, phiebographische und lymphographische Befunde eines 3jährigen Mädchens mit gemischter Angiodysplasie (Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom) in Kombination mit einer einseitigen kongenitalen Choanalatresie vorgestellt. Das im Jahre 1900 von Kuppel und Trenaunay als ,,Naevus variqueux osteohypertrophique" publizierte Syndrom wird mit dem von Weber 1907 unter der Bezeichnung ,,Haemangiectatic hypertrophies of limbs" beschriebenen Krankheits-
bild zumeist unter der Bezeichnung Kiippel-TrenaunayWeber-Syndrom (KTWS) zusammengefaßt. Das spärliche Auftreten von arteriovenösen Fisteln beim Klippel-Trenaunay-Syndrom rechtfertigt ebenso wie die unterschiedliche Prognose nach Ansicht von Vollmar, May und Nissi das Festhalten an der klassischen Differenzierung beider Erkrankungen. Das Vollbild der klinischen Symptomatik umfaßt Pigmentund Gefäßnävusbildungen sowie Varizen bei einseitigem oder gekreuztem Riesenwuchs mit Knochen und Weichteilhypertrophie. Selten treten auch osteohypotrophe Formen auf. ist nur eine Teilsymptomatik ausgebildet, werden Beziehungen zu anderen angiodyspiastischen Fehlbildungen deutlich, wie dem Sturge-Weber-Syndrom (Hautnävi, kongenitales Glaukom, zerebrale Angiome), dem von-HippelLindau-Syndrom (Angiomatosis retinae und der Leptomeninx, Gefäßfehlbildungen innerer Organe, Hautnävi), dem Mafucci-Syndrom (Chondromatose oder Dyschondroplasie der Knochen, Angiombildungen der Haut und evtl. der inneren Organe, gelegentlich Hautpigmentationen) sowie dem Kasabach-Merrïtt-Syndrom (Riesenhämangiome, Thrombopenie, Hypofibrinogenie). Einen Überblick über die angiographischen Befunde mit Ausnahme der lymphographischen verdanken wir Müller und Schmidt. Am venösen System fanden sie Dysplasien der tiefen Venen,
oberflächliche varikös entartete Venenkonvolute bei Kiappeninsuffizienz sowie kapilläre Hämangiome, darüber hinaus postthrombotische Schädigungen der tiefen Venen mit Insuf-
fizienz der Venae communicantes im Sinne sekundärer Veränderungen.
Hypoplasien einzelner Unterschenkel- und Plantararterien, direkt darstellbare arteriovenöse Verbindungen sowie indirekt infolge vorzeitigen venösen Rückflusses nachweisbare Kurzschlüsse kennzeichnen die arteriellen Fehlbildungen, wobei die subkutanen Gefäßgeflechte in erster Linie dem venösen Schenkel der arteriovenösen Kommunikationen entsprechen. Müller und Schmidt weisen ferner auf eine erhöhte Gefäßweite im arteriellen Gefäßsystem hin.
Die Skelettveränderungen beim KTWS gliedern sich nach Beyer und Stecken, die von einer gefäßbedingten Polymorphie der ossalen Strukturveränderungen sprechen, in kavernöse Hohlräume, exkavierende Druckusuren der Kompakta mit leichter Auftreibung des Knochens, Erweiterungen der Foramina nutritia, strähnige oder rundliche randsklerosierte Auflockerungen der Kompakta- und Spongiosastrukturen sowie Druckusuren durch extraossal gelegene Weichteilaneurysmen.
Volimar nimmt an, daß der epiphysäre Sitz von Hämangiomen zur Knochenhypertrophie führt, und diskutiert einen ,,angioplastischen Riesenwuchs". Fehlbildungen des Lymphgefäßsystems wurden bisher selten
abgeklärt. Die Diagnostik sollte jedoch trotz technischer Schwierigkeiten im Kleinkindesalter durch eine Lymphangio-
adenographie ergänzt werden. Die lymphatischen Dysplasien umfassen Hypoplasien bzw. Aplasien der Lymphgefäße sowei Lymphangiektasien mit Lymphangiomen. Ferstl und Elke sahen bei einem KTWS klappenlose Lymphbahnen im kleinen Becken mit Kollateralzirkulation, die auch noch in der späten Füllungsphase gefüllt waren, Deimer u. Mitarb., einen anormalen Lymphgefäßverlauf im Unterschenkelbereich, wQbei das Kontrastmittel nicht nur über das ventromediale Bündel, sondern auch über dorsale und tiefe Gefäße abfloß. Zahl und Größe der Gefäße waren vermehrt, Gefäßklappen nur spärlich ausgebildet. Es kam zu Kontrastmittelansammlungen in Nachbarschaft angiomatöser Knoten, zur Darstellung vergrößerter Inguinallymphknoten sowei lymphovenöser Verbindungen in den angiomatösen Bereichen.
Kasuistik Ein dreijähriges Mädchen wurde wegen eines Rezidivs einer rechtsseitigen Choanalatresie in die Städt. HNO-Klinik ein-
gewiesen. Bei der Aufnahmeuntersuchung fand sich eine hämangiomatöse Schwellung des linken Beines, die sich nach Angaben der Eltern im Laufe eines Jahres ausgebildet hatte.
Unmittelbar oberhalb der linken Leistenbeuge zeigte sich eine verminderte Gefäßzeichnung, die sich seitlich über den Darmbeinkamm bis nach paravertebral hin ausbreitete und hier die Haut schwammartig verdickte und vorwölbte. Wäh-
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Angiographische Befunde einer mit Choanalatresie kombinierten gemischten Angiodysplasie (Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom)
Fortschr. Röntgenstr. 124, 1
Angiographische Befunde
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Frontalansicht der unteren Extremitäten: Deutliche Volumenzunahme der linken unteren Extremität im Seitenvergleich mit rechts, die insbesondere Unterschenkel und Fuß betrifft. Leichter Beckenschiefstand.
Phlebographie: Hypoplasie der tiefen Unterschenkelvenen bei weitgehendem Fehlen des funktionstüchtigen Kiappenapparates und Eröffnung der Verbindungsvenen mit Kontrastmittelabstrom über die Vena saphena magna. Abb. 2.
Abb. 1
Abb. 2
Abb.3a
Abb.3b
Transfemotale Arteriographie der unteren Extremitäten: Links deutlich kaliberstärker angelegte Arterien des Ober- und Unterschenkels mit frühvenösem KM-Rückstrom als Ausdruck arteriovenöser Fistelbildungen. KM-Stasen im Bereich angiomatöser Gefäßkonvolute im distalen Oberschenkeldrittel medial sowie im gesamten Unterschenkelbereich. - Proportionierte Hypertrophie auch des Beinskelettes links, keine sonstigen Fehlbildungen. Abb. 3 a und b.
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Abb. 1.
Fortschr. Röntgenstr. 124, 1
Lymphangiographie der linken unteren Extremität: Kontrastreiche, hinsichtlich Zahl und Weite regelrechte Darstellung der Lymphgefäße des medio-venrralen Bündels bei intaktem Klappenapparat. Kein Nachweis von Kaliberschwankungen, lymphovenösen Anastomosen bzw. eines ,,dermal-flow-back". Einzelne kleine Extravasate im Unterschenkelabschnitt sind nicht sicher pathologisch zu werten. Abb. 4.
M. Feldmüller und G. Becker
Regeirechtes Lymphangioadenogramm der linken Inguinal- und Iliakairegion. Abb. S.
rend beide Oberschenkel symmetrisch und gleich groß schie-
nen, waren die Knochen und Weichteile des linken Unterschenkels und Fußes im Vergleich mit der rechten Seite deutlich hyperpiastisch angelegt. Ein Ödem war nicht feststellbar. Auf der Frontalseite der insgesamt grobknochiger ausgebildeten linken Tibia tastete man mehrere derbe unregelmäßige
höckerartige Strukturen (Abb. 1). Das Bild der einseitigen Hyperplasie bestätigte sich auch röntgenologisch insofern, als die linken Unterschenkeiknochen deutlich verlängert und kompakter ausgebildet waren (s. Abb. 3 b). Aszendierende Phlebographie des linken Beines:
Der Kontrastmittelabfluß erfolgte in erster Linie über die einfach angelegte ektatische Vena tibialis posterior. Die Vv. tibiales anteriores et fibulares kontrastierten sich nur schwach, waren jedoch nicht verschlossen. Im proximalen und mittleren Unterschenkeldrittel waren die Verbindungsvenen zur Vena saphena magna eröffnet, die einen intakten Klappenapparat aufwies (Abb. 2).
Aufnahme des Gesichtsschädels im seitlichen Strahlengang nach KM-Applikarion in das Cavum nasi: Infolge Choanalatresie kein Kontrastmittelübertritt in den Nasopharynx bei partiellem Übertritt in die Siebbeinzellen. Abb. 6.
Trans fenio raie Arteriographie beider unterer Extremitäten Die Beckenarterien und Oberschenkelschlagadern zeichneten sich unauffällig ab. Beim Seitenvergleich mit links war der Kontrastmittelabstrom rechts verzögert. Die linke Art. femoris superficialis erwies sich als kaliberkräftiger, wobei die Rami descendentes oberhalb des Kniegelenkes in ein
stark vaskularisiertes und kapillarisiertes Gebiet an der
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Fortschr. Röntgenstr. 124, 1
Angiographische Befunde
Lymphangiographie der linken unteren Ext remität Glatte Punktion eines Lymphgefäßes am Fußrücken. Nach
Applikation von insgesamt 2,3 ml Lipiodol Ultrafluid bei einem flow von 3,8 ml/h kam es zu einer kontrastïntensiven Darstellung der subkutanen Lymphgefäße am medialen Unter- und Oberschenkel, die sich sowohl hinsichtlich Weite als auch Zahl regelrecht abbildeten. Das Phänomen eines ,,dermal-flow-back" konnte nicht nachgewiesen werden. Ebenso zeichneten sich weitere Fehlbildungen nicht ab. Unauffällige Darstellung auch der inguinalen und iliakalen Lymphbahnen und Lymphknoten links (Abb. 4 und 5). Die klinische Diagnose einer einseitigen angeborenen Cho-
der zunehmenden Ausprägung arteriovenöser Fisteln erst später manifestieren, kann nur durch die regelmäßige Einbeziehung der Lymphangiographie in das diagnostische Vor-
gehen sowie durch Verlaufskontrollen abgeklärt werden. Der jüngste im deutschen Schrifttum vorgestellte lymphographierte Patient mit KTWS wurde erst im Alter von 19 Jahren untersucht. Neben Hautanomalien und Geschwulstbildungen wurden in Kombination mit gemischten Angiodysplasien vereinzelt Poly-, Kuno-, Brachy- und Syndaktylien, ferner Kryptorchismus, Gynäkomastie, Iriskolobom und ähnliche Fehlbildungen beschrieben, eine kongenitale Choanalatresie jedoch unseres Wissens bisher nicht. May und Nissi führen diese Dysplasien auf eine polyzentrische Schädigung der verschiedenen Keimblätter zurück, wobei Zeitpunkt und Ursache der keimplasmatischen Störung bisher nicht bekannt sind. Eine erbliche Belastung wird allgemein abgelehnt, die
Chromosomenanalyse ergab auch in unserem Fall keine Abweichung von der Norm.
analatresie rechts wurde röntgenologisch mittels Applikation
Literatur
von öligem Kontrastmittel in das Cavum nasi bestätigt
Beyer, A., A. Stecken: Ossale Struktur-
(Abb. 6). Intraoperativ mußte eine die rechte Choane verschließende dünne Knochenlamelle perforiert und ausge-
veränderungen beim Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom. Fortschr. Rönt-
stanzt werden. Die angeborene doppelseitige Choanalatresie ist wegen des in der Regel gestörten Schluckaktes meist nicht mit dem Leben vereinbar. Daher werden röntgenologisch fast ausschließlich einseitige Formen diagnostiziert. Der Kliniker differenziert
Bollinger, A., B. Vogt, M. Cadalbert, E. Lüthy, W. Siegenthaler: Gemischte kongenitale Angiodysplasien der Ex-
die erworbenen von den angeborenen einseitigen Choanalatresien, wobei letztere doppelt so häufig auftreten sollen wie die beidseitigen Formen (Jungblut u. Neveling). Das männliche Geschlecht wird wesentlich seltener betroffen als das weibliche (Hoboith ti. Mitarb.). Wegen der häufigen Kombination mit anderen Fehlbildungen schließen Grahme und Kaltiohalliv auf die Existenz eines pleiotropen und phänotropen Gens in den Sippen der Betroffenen. Die Atiopathogenese ist bisher nicht geklärt. Garcia u. Mitarb. denken an eine Persistenz der Membrana bucconasalis, Bourgat hält eine inkomplette Resorption der Membrana pharyngica oder
Deimer, E., M. Götz, F. Rosemayr,
Müller, J. H. A., K. H. Schmidt:
G. Wolf: Seltener lymphographischer Befund bei einer gemischten Angiodysplasie. Fortschr. Röntgenstr. 116, 2
pel-Trenaunay-Weber-Syndrom. Fort-
eine anormale Entwicklung eines Teiles des Gesichtsschädels für möglich.
befunde bei Gefäßmißbildungen der
genstr. 97, 1 (1962) 45
tremitäten (Klippel-Trenaunay-WeberSyndrom). Praxis 55 (1966) 534 Bourgat, P.: Atresien und Verschlüsse der Choanen. France méd. 34 (1971) 21
Haut und der Unterhautgewebe. Fortschr. Röntgenstr. 105, 2 (1965) 245 Luccioli, G.
M., G. de Luca: La
sindrome de Klippel-Trenaunay. Aspetti clinici. Gazz. mt. Med. Chir. 75 (1970) 1269
May, R., R. Nissl: Beitrag zur Klassifizierung der gemischten kongeniealen Angiodysplasien". Fortschr. Röntgenstr. 113, 2 (1970) 170;
Die Phlebographie der unteren Extremität. Thieme, Stuttgart 1973 Angiographische Befunde beim Klip-
(1972) 233
schr. Röntgenstr. 110, 4 (1969) 540 Sasaki, H.: Atresia nasi posterior
Elke, M., A. Fersti: Lymphovenöse
congenita
Anastomosen: Diagnose, Differentialdiagnose und Abflußwege. Fortschr. Rönrgenstr. 119, 1 (1973) 43 Garcia, J., M. Gomez-Quintero: Atiopathogenetische Betrachtungen über Choanalatresie. Acta-oto.rino-laring. ibero-amer. 22 (1971) 423 Grahme, B., K. Kaltiohalliv: Congenital choanalatresie and its here-
congenital heart disease and incom-
ditary. Acta oto-laryng. 62 (1966) 93
Hoboith, N., G. Buchmann, L.
E.
Sandberg: Congenital choanalatresie. Acta paediat. scand. 56 (1967) 286
Diskussion
Jungblut, R., R. Neveling: Die dop-
Die Klassifikation der bisher als Fehlbildungen eines einzelnen Gefäßsystems aufgefaßten und publizierten Fälle hält häufig einer genaueren Uberprüfung nicht stand, da die Patienten unvollständig, insbesondere nicht lymphographisch untersucht wurden. Nur die Darstellung des arteriellen, venösen und lymphatischen Gefäßsystems läßt
rationsmethode und klinische Nachbehandlung. Hals-, Nas.- u. Ohren-
pelseitige Choanalatresie, einfache Ope-
arzt )Berl.) 18 (1970) 90
El'Khodary, A. F.: Congenital atresia of the posterior flares. Pvoc. 8. Internat. Congr. ORL Tokyo (1966) 525 Klippel, M., P. Trenaunay: Du naevus variqueux osteohypertrophique. Arch.
dextra
accompanied
by
plete cleft lip: report of recovered case. Otolaryngology (Tokyo) 39 (1967) 393
Da Silva, M., H. Neyes: Uber einen Fall von Klippel-Trenaunayschem Sym-
ptomenkomplex, der erfolgreich mit Röntgenstrahlen behandelt wurde. Fortschr. Röntgenstr. 90, 4 (1959) 475 Vollmar, J.: Sonderformen des umschriebenen
Riesenwuchses. Ergebn.
Chir. Orthop. 42 (1959) 242 Weber,
F.: Hemangiecratic hypertrophy of limbs-congenital phiebarteri-
ectasis and so-called congenital varicose veins. Brit. J. Child. Dis. (1918) 13
15
Weber, F., F. Parks: Angioma forma-
tion in connexion with hypertrophy of limbs and hemihypertrophy. Brit. J. Derm. 19 (1907) 231; Hemangiectaric hypertrophy of limbs. Brie. J. Child. Dis. 33 (1936) 102 Weber, J.: Der umschriebene Riesenwuchs, Typ Parks Weber. Beitrag zur
eine Abgrenzung isolierter Fehlbildungen von der gemischten kongenitalen Angiodysplasie (KTWS) zu.
gén. Méd. 77 (1900) 641 Kolar, J., V. Bek, R. Vrabec, R. Schwank: Röntgenologische Nativ-
Der hier vorgestellte Fall eines dreijährigen Mädchens mit KTWS und typischen arteriellen sowie venösen Veränderungen bei Riesenwuchs der linken unteren Extremität zeichnet sich durch das Fehlen lymphographisch faßbarer Lymphangiodysplasien aus. Inwieweit sich präformierte, noch nicht darstelibare Fehibildungen des Lymphgefäßsystems ähnlich
Dr. M. Feldmüller und Dr. G. Becker, Röntgeninstitut und Strahienklinik der Städt. Kliniken, 46 Dortmund, Beurhausstraße 40
Diskussion
des
Klippel-Trenaunay-
Weber-Syndroms. Fortschr. Röntgenstr. 113 (1970) 734
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medialen Oberschenkelkontur mündeten. In diesem Bereich fand sich eine relative Kontrastmittelstase. Auch der Unterschenkelbereich zeigte eine starke Kapillarisierung der verdickten Weichteile bei verlängerter Verweildauer des Kontrastmittels. Dennoch kam es als Ausdruck arteriovenöser Fisteln zu einem frühvenösen Kontrastmittelabfluß links (Abb. 3a und b).
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Fortschr. Röntgenstr. 124, 1
Fortschr. Röntgenstr. 124, 1 (1976) 76-79 © Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Von M. Feldmüller und G. Becker 6 Abbildungen Röntgeninstitut und Strahienklinik (Direktor: Prof. Dr. C. W. Fassbender) der Städtischen Kliniken Dortmund
Angiographie findings of a mixed angiodysplasia (KuppelTrenaunay-Weber syndrome) associated with choanal atresia
The angiographic, phlebographic and lymphographic findings in a 3-year old girl with mixed angiodysplasia (KuppelTrenaunay-Weber syndrome) combined with unilateral congenital choanal atresia are described.
(F. St.)
Es werden angiographische, phiebographische und lymphographische Befunde eines 3jährigen Mädchens mit gemischter Angiodysplasie (Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom) in Kombination mit einer einseitigen kongenitalen Choanalatresie vorgestellt. Das im Jahre 1900 von Kuppel und Trenaunay als ,,Naevus variqueux osteohypertrophique" publizierte Syndrom wird mit dem von Weber 1907 unter der Bezeichnung ,,Haemangiectatic hypertrophies of limbs" beschriebenen Krankheits-
bild zumeist unter der Bezeichnung Kiippel-TrenaunayWeber-Syndrom (KTWS) zusammengefaßt. Das spärliche Auftreten von arteriovenösen Fisteln beim Klippel-Trenaunay-Syndrom rechtfertigt ebenso wie die unterschiedliche Prognose nach Ansicht von Vollmar, May und Nissi das Festhalten an der klassischen Differenzierung beider Erkrankungen. Das Vollbild der klinischen Symptomatik umfaßt Pigmentund Gefäßnävusbildungen sowie Varizen bei einseitigem oder gekreuztem Riesenwuchs mit Knochen und Weichteilhypertrophie. Selten treten auch osteohypotrophe Formen auf. ist nur eine Teilsymptomatik ausgebildet, werden Beziehungen zu anderen angiodyspiastischen Fehlbildungen deutlich, wie dem Sturge-Weber-Syndrom (Hautnävi, kongenitales Glaukom, zerebrale Angiome), dem von-HippelLindau-Syndrom (Angiomatosis retinae und der Leptomeninx, Gefäßfehlbildungen innerer Organe, Hautnävi), dem Mafucci-Syndrom (Chondromatose oder Dyschondroplasie der Knochen, Angiombildungen der Haut und evtl. der inneren Organe, gelegentlich Hautpigmentationen) sowie dem Kasabach-Merrïtt-Syndrom (Riesenhämangiome, Thrombopenie, Hypofibrinogenie). Einen Überblick über die angiographischen Befunde mit Ausnahme der lymphographischen verdanken wir Müller und Schmidt. Am venösen System fanden sie Dysplasien der tiefen Venen,
oberflächliche varikös entartete Venenkonvolute bei Kiappeninsuffizienz sowie kapilläre Hämangiome, darüber hinaus postthrombotische Schädigungen der tiefen Venen mit Insuf-
fizienz der Venae communicantes im Sinne sekundärer Veränderungen.
Hypoplasien einzelner Unterschenkel- und Plantararterien, direkt darstellbare arteriovenöse Verbindungen sowie indirekt infolge vorzeitigen venösen Rückflusses nachweisbare Kurzschlüsse kennzeichnen die arteriellen Fehlbildungen, wobei die subkutanen Gefäßgeflechte in erster Linie dem venösen Schenkel der arteriovenösen Kommunikationen entsprechen. Müller und Schmidt weisen ferner auf eine erhöhte Gefäßweite im arteriellen Gefäßsystem hin.
Die Skelettveränderungen beim KTWS gliedern sich nach Beyer und Stecken, die von einer gefäßbedingten Polymorphie der ossalen Strukturveränderungen sprechen, in kavernöse Hohlräume, exkavierende Druckusuren der Kompakta mit leichter Auftreibung des Knochens, Erweiterungen der Foramina nutritia, strähnige oder rundliche randsklerosierte Auflockerungen der Kompakta- und Spongiosastrukturen sowie Druckusuren durch extraossal gelegene Weichteilaneurysmen.
Volimar nimmt an, daß der epiphysäre Sitz von Hämangiomen zur Knochenhypertrophie führt, und diskutiert einen ,,angioplastischen Riesenwuchs". Fehlbildungen des Lymphgefäßsystems wurden bisher selten
abgeklärt. Die Diagnostik sollte jedoch trotz technischer Schwierigkeiten im Kleinkindesalter durch eine Lymphangio-
adenographie ergänzt werden. Die lymphatischen Dysplasien umfassen Hypoplasien bzw. Aplasien der Lymphgefäße sowei Lymphangiektasien mit Lymphangiomen. Ferstl und Elke sahen bei einem KTWS klappenlose Lymphbahnen im kleinen Becken mit Kollateralzirkulation, die auch noch in der späten Füllungsphase gefüllt waren, Deimer u. Mitarb., einen anormalen Lymphgefäßverlauf im Unterschenkelbereich, wQbei das Kontrastmittel nicht nur über das ventromediale Bündel, sondern auch über dorsale und tiefe Gefäße abfloß. Zahl und Größe der Gefäße waren vermehrt, Gefäßklappen nur spärlich ausgebildet. Es kam zu Kontrastmittelansammlungen in Nachbarschaft angiomatöser Knoten, zur Darstellung vergrößerter Inguinallymphknoten sowei lymphovenöser Verbindungen in den angiomatösen Bereichen.
Kasuistik Ein dreijähriges Mädchen wurde wegen eines Rezidivs einer rechtsseitigen Choanalatresie in die Städt. HNO-Klinik ein-
gewiesen. Bei der Aufnahmeuntersuchung fand sich eine hämangiomatöse Schwellung des linken Beines, die sich nach Angaben der Eltern im Laufe eines Jahres ausgebildet hatte.
Unmittelbar oberhalb der linken Leistenbeuge zeigte sich eine verminderte Gefäßzeichnung, die sich seitlich über den Darmbeinkamm bis nach paravertebral hin ausbreitete und hier die Haut schwammartig verdickte und vorwölbte. Wäh-
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Angiographische Befunde einer mit Choanalatresie kombinierten gemischten Angiodysplasie (Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom)
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Angiographische Befunde
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Frontalansicht der unteren Extremitäten: Deutliche Volumenzunahme der linken unteren Extremität im Seitenvergleich mit rechts, die insbesondere Unterschenkel und Fuß betrifft. Leichter Beckenschiefstand.
Phlebographie: Hypoplasie der tiefen Unterschenkelvenen bei weitgehendem Fehlen des funktionstüchtigen Kiappenapparates und Eröffnung der Verbindungsvenen mit Kontrastmittelabstrom über die Vena saphena magna. Abb. 2.
Abb. 1
Abb. 2
Abb.3a
Abb.3b
Transfemotale Arteriographie der unteren Extremitäten: Links deutlich kaliberstärker angelegte Arterien des Ober- und Unterschenkels mit frühvenösem KM-Rückstrom als Ausdruck arteriovenöser Fistelbildungen. KM-Stasen im Bereich angiomatöser Gefäßkonvolute im distalen Oberschenkeldrittel medial sowie im gesamten Unterschenkelbereich. - Proportionierte Hypertrophie auch des Beinskelettes links, keine sonstigen Fehlbildungen. Abb. 3 a und b.
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Abb. 1.
Fortschr. Röntgenstr. 124, 1
Lymphangiographie der linken unteren Extremität: Kontrastreiche, hinsichtlich Zahl und Weite regelrechte Darstellung der Lymphgefäße des medio-venrralen Bündels bei intaktem Klappenapparat. Kein Nachweis von Kaliberschwankungen, lymphovenösen Anastomosen bzw. eines ,,dermal-flow-back". Einzelne kleine Extravasate im Unterschenkelabschnitt sind nicht sicher pathologisch zu werten. Abb. 4.
M. Feldmüller und G. Becker
Regeirechtes Lymphangioadenogramm der linken Inguinal- und Iliakairegion. Abb. S.
rend beide Oberschenkel symmetrisch und gleich groß schie-
nen, waren die Knochen und Weichteile des linken Unterschenkels und Fußes im Vergleich mit der rechten Seite deutlich hyperpiastisch angelegt. Ein Ödem war nicht feststellbar. Auf der Frontalseite der insgesamt grobknochiger ausgebildeten linken Tibia tastete man mehrere derbe unregelmäßige
höckerartige Strukturen (Abb. 1). Das Bild der einseitigen Hyperplasie bestätigte sich auch röntgenologisch insofern, als die linken Unterschenkeiknochen deutlich verlängert und kompakter ausgebildet waren (s. Abb. 3 b). Aszendierende Phlebographie des linken Beines:
Der Kontrastmittelabfluß erfolgte in erster Linie über die einfach angelegte ektatische Vena tibialis posterior. Die Vv. tibiales anteriores et fibulares kontrastierten sich nur schwach, waren jedoch nicht verschlossen. Im proximalen und mittleren Unterschenkeldrittel waren die Verbindungsvenen zur Vena saphena magna eröffnet, die einen intakten Klappenapparat aufwies (Abb. 2).
Aufnahme des Gesichtsschädels im seitlichen Strahlengang nach KM-Applikarion in das Cavum nasi: Infolge Choanalatresie kein Kontrastmittelübertritt in den Nasopharynx bei partiellem Übertritt in die Siebbeinzellen. Abb. 6.
Trans fenio raie Arteriographie beider unterer Extremitäten Die Beckenarterien und Oberschenkelschlagadern zeichneten sich unauffällig ab. Beim Seitenvergleich mit links war der Kontrastmittelabstrom rechts verzögert. Die linke Art. femoris superficialis erwies sich als kaliberkräftiger, wobei die Rami descendentes oberhalb des Kniegelenkes in ein
stark vaskularisiertes und kapillarisiertes Gebiet an der
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Angiographische Befunde
Lymphangiographie der linken unteren Ext remität Glatte Punktion eines Lymphgefäßes am Fußrücken. Nach
Applikation von insgesamt 2,3 ml Lipiodol Ultrafluid bei einem flow von 3,8 ml/h kam es zu einer kontrastïntensiven Darstellung der subkutanen Lymphgefäße am medialen Unter- und Oberschenkel, die sich sowohl hinsichtlich Weite als auch Zahl regelrecht abbildeten. Das Phänomen eines ,,dermal-flow-back" konnte nicht nachgewiesen werden. Ebenso zeichneten sich weitere Fehlbildungen nicht ab. Unauffällige Darstellung auch der inguinalen und iliakalen Lymphbahnen und Lymphknoten links (Abb. 4 und 5). Die klinische Diagnose einer einseitigen angeborenen Cho-
der zunehmenden Ausprägung arteriovenöser Fisteln erst später manifestieren, kann nur durch die regelmäßige Einbeziehung der Lymphangiographie in das diagnostische Vor-
gehen sowie durch Verlaufskontrollen abgeklärt werden. Der jüngste im deutschen Schrifttum vorgestellte lymphographierte Patient mit KTWS wurde erst im Alter von 19 Jahren untersucht. Neben Hautanomalien und Geschwulstbildungen wurden in Kombination mit gemischten Angiodysplasien vereinzelt Poly-, Kuno-, Brachy- und Syndaktylien, ferner Kryptorchismus, Gynäkomastie, Iriskolobom und ähnliche Fehlbildungen beschrieben, eine kongenitale Choanalatresie jedoch unseres Wissens bisher nicht. May und Nissi führen diese Dysplasien auf eine polyzentrische Schädigung der verschiedenen Keimblätter zurück, wobei Zeitpunkt und Ursache der keimplasmatischen Störung bisher nicht bekannt sind. Eine erbliche Belastung wird allgemein abgelehnt, die
Chromosomenanalyse ergab auch in unserem Fall keine Abweichung von der Norm.
analatresie rechts wurde röntgenologisch mittels Applikation
Literatur
von öligem Kontrastmittel in das Cavum nasi bestätigt
Beyer, A., A. Stecken: Ossale Struktur-
(Abb. 6). Intraoperativ mußte eine die rechte Choane verschließende dünne Knochenlamelle perforiert und ausge-
veränderungen beim Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom. Fortschr. Rönt-
stanzt werden. Die angeborene doppelseitige Choanalatresie ist wegen des in der Regel gestörten Schluckaktes meist nicht mit dem Leben vereinbar. Daher werden röntgenologisch fast ausschließlich einseitige Formen diagnostiziert. Der Kliniker differenziert
Bollinger, A., B. Vogt, M. Cadalbert, E. Lüthy, W. Siegenthaler: Gemischte kongenitale Angiodysplasien der Ex-
die erworbenen von den angeborenen einseitigen Choanalatresien, wobei letztere doppelt so häufig auftreten sollen wie die beidseitigen Formen (Jungblut u. Neveling). Das männliche Geschlecht wird wesentlich seltener betroffen als das weibliche (Hoboith ti. Mitarb.). Wegen der häufigen Kombination mit anderen Fehlbildungen schließen Grahme und Kaltiohalliv auf die Existenz eines pleiotropen und phänotropen Gens in den Sippen der Betroffenen. Die Atiopathogenese ist bisher nicht geklärt. Garcia u. Mitarb. denken an eine Persistenz der Membrana bucconasalis, Bourgat hält eine inkomplette Resorption der Membrana pharyngica oder
Deimer, E., M. Götz, F. Rosemayr,
Müller, J. H. A., K. H. Schmidt:
G. Wolf: Seltener lymphographischer Befund bei einer gemischten Angiodysplasie. Fortschr. Röntgenstr. 116, 2
pel-Trenaunay-Weber-Syndrom. Fort-
eine anormale Entwicklung eines Teiles des Gesichtsschädels für möglich.
befunde bei Gefäßmißbildungen der
genstr. 97, 1 (1962) 45
tremitäten (Klippel-Trenaunay-WeberSyndrom). Praxis 55 (1966) 534 Bourgat, P.: Atresien und Verschlüsse der Choanen. France méd. 34 (1971) 21
Haut und der Unterhautgewebe. Fortschr. Röntgenstr. 105, 2 (1965) 245 Luccioli, G.
M., G. de Luca: La
sindrome de Klippel-Trenaunay. Aspetti clinici. Gazz. mt. Med. Chir. 75 (1970) 1269
May, R., R. Nissl: Beitrag zur Klassifizierung der gemischten kongeniealen Angiodysplasien". Fortschr. Röntgenstr. 113, 2 (1970) 170;
Die Phlebographie der unteren Extremität. Thieme, Stuttgart 1973 Angiographische Befunde beim Klip-
(1972) 233
schr. Röntgenstr. 110, 4 (1969) 540 Sasaki, H.: Atresia nasi posterior
Elke, M., A. Fersti: Lymphovenöse
congenita
Anastomosen: Diagnose, Differentialdiagnose und Abflußwege. Fortschr. Rönrgenstr. 119, 1 (1973) 43 Garcia, J., M. Gomez-Quintero: Atiopathogenetische Betrachtungen über Choanalatresie. Acta-oto.rino-laring. ibero-amer. 22 (1971) 423 Grahme, B., K. Kaltiohalliv: Congenital choanalatresie and its here-
congenital heart disease and incom-
ditary. Acta oto-laryng. 62 (1966) 93
Hoboith, N., G. Buchmann, L.
E.
Sandberg: Congenital choanalatresie. Acta paediat. scand. 56 (1967) 286
Diskussion
Jungblut, R., R. Neveling: Die dop-
Die Klassifikation der bisher als Fehlbildungen eines einzelnen Gefäßsystems aufgefaßten und publizierten Fälle hält häufig einer genaueren Uberprüfung nicht stand, da die Patienten unvollständig, insbesondere nicht lymphographisch untersucht wurden. Nur die Darstellung des arteriellen, venösen und lymphatischen Gefäßsystems läßt
rationsmethode und klinische Nachbehandlung. Hals-, Nas.- u. Ohren-
pelseitige Choanalatresie, einfache Ope-
arzt )Berl.) 18 (1970) 90
El'Khodary, A. F.: Congenital atresia of the posterior flares. Pvoc. 8. Internat. Congr. ORL Tokyo (1966) 525 Klippel, M., P. Trenaunay: Du naevus variqueux osteohypertrophique. Arch.
dextra
accompanied
by
plete cleft lip: report of recovered case. Otolaryngology (Tokyo) 39 (1967) 393
Da Silva, M., H. Neyes: Uber einen Fall von Klippel-Trenaunayschem Sym-
ptomenkomplex, der erfolgreich mit Röntgenstrahlen behandelt wurde. Fortschr. Röntgenstr. 90, 4 (1959) 475 Vollmar, J.: Sonderformen des umschriebenen
Riesenwuchses. Ergebn.
Chir. Orthop. 42 (1959) 242 Weber,
F.: Hemangiecratic hypertrophy of limbs-congenital phiebarteri-
ectasis and so-called congenital varicose veins. Brit. J. Child. Dis. (1918) 13
15
Weber, F., F. Parks: Angioma forma-
tion in connexion with hypertrophy of limbs and hemihypertrophy. Brit. J. Derm. 19 (1907) 231; Hemangiectaric hypertrophy of limbs. Brie. J. Child. Dis. 33 (1936) 102 Weber, J.: Der umschriebene Riesenwuchs, Typ Parks Weber. Beitrag zur
eine Abgrenzung isolierter Fehlbildungen von der gemischten kongenitalen Angiodysplasie (KTWS) zu.
gén. Méd. 77 (1900) 641 Kolar, J., V. Bek, R. Vrabec, R. Schwank: Röntgenologische Nativ-
Der hier vorgestellte Fall eines dreijährigen Mädchens mit KTWS und typischen arteriellen sowie venösen Veränderungen bei Riesenwuchs der linken unteren Extremität zeichnet sich durch das Fehlen lymphographisch faßbarer Lymphangiodysplasien aus. Inwieweit sich präformierte, noch nicht darstelibare Fehibildungen des Lymphgefäßsystems ähnlich
Dr. M. Feldmüller und Dr. G. Becker, Röntgeninstitut und Strahienklinik der Städt. Kliniken, 46 Dortmund, Beurhausstraße 40
Diskussion
des
Klippel-Trenaunay-
Weber-Syndroms. Fortschr. Röntgenstr. 113 (1970) 734
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medialen Oberschenkelkontur mündeten. In diesem Bereich fand sich eine relative Kontrastmittelstase. Auch der Unterschenkelbereich zeigte eine starke Kapillarisierung der verdickten Weichteile bei verlängerter Verweildauer des Kontrastmittels. Dennoch kam es als Ausdruck arteriovenöser Fisteln zu einem frühvenösen Kontrastmittelabfluß links (Abb. 3a und b).
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