Minireview Eingereicht: 16.9.2013 Angenommen: 23.10.2013 Interessenkonflikt Keiner.
DOI: 10.1111/ddg.12257 English online version on Wiley Online Library
Angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie und Morbus Kimura – ein klinischer und histopathologischer Vergleich Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia and Kimura’s disease – a clinical and histopathological comparison
Kristina Buder, Sabrina Ruppert, Axel Trautmann, Eva-Bettina Bröcker, Matthias Goebeler, Andreas Kerstan1 Klinik und Poliklinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Universitätsklinikum Würzburg
Zusammenfassung Die angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie (ALHE) wird als seltene benigne vaskuläre Neoplasie eingeordnet, die hauptsächlich bei Frauen zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr in der Kopf-Hals-Region auftritt. Im Gegensatz zur ALHE handelt es sich beim Morbus Kimura um eine benigne, reaktive lymphoide Proliferation, die insbesondere bei jüngeren asiatischen Männern, aber auch bei Angehörigen anderer Ethnien, beschrieben wurde. Wie die ALHE tritt der Morbus Kimura gehäuft in der Kopf-Hals-Region auf, wird aber oftmals von einer peripheren Eosinophilie, einem erhöhten Serum-IgE sowie eine Lymphadenopathie begleitet. Zahlreiche Berichte seit der Erstbeschreibung zeigen jedoch, dass sich beide Krankheitsbilder klinisch wie auch histologisch ähneln und ein Überlappungssyndrom möglich ist. Im Rahmen dieses Minireviews wird erörtert, inwieweit AHLE und Morbus Kimura zwei Pole eines Spektrums derselben Entität darstellen.
Summary Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia (ALHE) is a benign vascular neoplasm mainly affecting middle-aged women. Lesions typically affect the head and neck region. ALHE is considered a distinct disease entity different from Kimura’s disease, a benign reactive lymphoid proliferation that is predominantly seen in young A sian men although it can affect all ethnic groups. In contrast to ALHE, Kimura’s disease is typically associated with peripheral blood eosinophilia, increased serum IgE and lymphadenopathy. Several case reports suggest an overlap between ALHE and Kimura’s disease. We review the current literature and discuss whether AHLE and Kimura’s disease might represent two extreme variants of the same disease entity.
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© 2014 Deutsche Dermatologische Gesellschaft (DDG). Published by John Wiley & Sons Ltd. | JDDG | 1610-0379/2014/1203
Minireview Vergleich von ALHE und Morbus Kimura
Einleitung Die angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie (ALHE) und der Morbus Kimura sind seltene Erkrankungen unklarer Ätiologie. Aufgrund der Seltenheit beider Entitäten liegen keine Daten zur Prävalenz vor. Der Morbus Kimura wurde zunächst in den 1930er Jahren unter verschiedenen Namen in Asien bekannt [1, 2]. Erst 1969 beschrieben Wells und Whimster die ALHE als eine dem Morbus Kimura verwandte Entität in Europa [3]. Daraufhin wurden die Begriffe ALHE und Morbus Kimura in der Literatur über ein Jahrzehnt nahezu synonym verwendet. Erst ab den 1980er Jahren erfolgte eine klinische und histopathologische Differenzierung und Abgrenzung der beiden Entitäten [4–6]. Allerdings fi nden sich immer wieder Fallberichte und histopathologische Publikationen, die eine engere Verwandtschaft der ALHE und des Morbus Kimura nahe legen [7].
Angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie (ALHE) Die ALHE wird als gutartige Gefäßproliferation klassifiziert. Die Ätiologie der ALHE ist unbekannt; diskutiert werden eine postinfektiöse, posttraumatische, hormonelle oder immunologische Genese. Auch wird eine vaskuläre Malformation infolge von arteriovenösen Shunts insbesondere bei der in der tiefen Subkutis gelegenen Variante als eine Möglichkeit der Entstehung angesehen [8]. Die ALHE tritt vor allem bei Frauen mittleren Lebensalters in der Kopf-Hals-Region auf, kann sich aber auch in anderen Körperregionen manifestieren [9]. Häufig finden sich unilateral lokalisierte Befunde. Klinisch zeigen die Patienten mehrere juckende, gruppiert stehende, erythematöse Papeln und Knötchen (Abbildung 1). Eher selten wird eine regionale Lymphadenopathie beobachtet. Serum-IgE und Zahl der eosinophilen Granulozyten im Differenzialblutbild sind in der Regel normwertig [4, 6, 9].
Histologisch stehen die in der Dermis vermehrten efäße mit proliferierenden, epitheloiden Endothelzellen G im Vordergrund, die pathognomonisch zytoplasmatische Vakuolen aufweisen können. Daneben besteht ein diffuses lymphozytäres Infiltrat mit zahlreichen eosinophilen Granulozyten. Nicht selten wird auch die Ausbildung von reaktiven Lymphfollikeln beobachtet [4]. Das lymphoide Bild, welches je nach Zeitpunkt der Biopsieentnahme im Krankheitsverlauf auch gegenüber der Gefäßproliferation überwiegen kann (Abbildung 2a, b), hat dazu geführt, dass die ALHE von einigen Autoren als lymphomatoide Erkrankung eingeordnet wurde [10, 11]. Dies wird gestützt durch den Nachweis einer klonalen T-Zell-Population [11], was mit der vermuteten reaktiv-inflammatorischen Genese der ALHE in Einklang steht.
Morbus Kimura Der Morbus Kimura, dessen Genese ebenfalls unbekannt ist, wird als benigne chronisch-entzündliche Erkrankung eingeordnet. Als Trigger der reaktiv-lymphoiden Proliferation werden parasitäre Erreger diskutiert; aber auch eine autoimmunologische Genese scheint möglich [12]. Der Morbus Kimura tritt gehäuft bei Männern asiatischer Herkunft im Alter um 30 Jahren auf, wird aber auch bei Frauen sowie in anderen ethnischen Gruppen beobachtet. Wie die ALHE manifestiert sich der Morbus Kimura meist in der Kopf- Hals-Region, andere Körperregionen sind deutlich seltener betroffen. Klinisch charakteristisch sind tiefe, in der Subkutis lokalisierte Schwellungen und eine regionale Lymphadenopathie. Speichel- und Tränendrüsen können ebenso wie die Mund- und Nasenschleimhäute mitbetroffen sein; Veränderungen der Cutis werden in der Regel nicht beobachtet [9, 12]. Üblicherweise fehlen systemische Symptome wie Fieber, Nachtschweiß oder Gewichtsabnahme; allerdings ist eine Assoziation zum nephrotischen Syndrom beschrieben worden [4]. Typische Befunde sind ein deutlich erhöhtes S erum-IgE sowie eine Blut-Eosinophilie [12].
Abbildung 1 ALHE: 43-jähriger Patient mit Papeln und Knoten aurikulär und retroaurikulär links. Die weitere klinische, laborchemische und sonographische Diagnostik war unauffällig (a). Überlappungssyndrom von ALHE und Morbus Kimura: 55-jährige Patientin mit derben, juckenden Papeln an der Stirn rechts. Zudem bestanden eine regionale Lymphadenopathie und ein deutlich erhöhtes Gesamt-IgE (984 kU/l [Norm
DOI: 10.1111/ddg.12257 English online version on Wiley Online Library
Angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie und Morbus Kimura – ein klinischer und histopathologischer Vergleich Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia and Kimura’s disease – a clinical and histopathological comparison
Kristina Buder, Sabrina Ruppert, Axel Trautmann, Eva-Bettina Bröcker, Matthias Goebeler, Andreas Kerstan1 Klinik und Poliklinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Universitätsklinikum Würzburg
Zusammenfassung Die angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie (ALHE) wird als seltene benigne vaskuläre Neoplasie eingeordnet, die hauptsächlich bei Frauen zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr in der Kopf-Hals-Region auftritt. Im Gegensatz zur ALHE handelt es sich beim Morbus Kimura um eine benigne, reaktive lymphoide Proliferation, die insbesondere bei jüngeren asiatischen Männern, aber auch bei Angehörigen anderer Ethnien, beschrieben wurde. Wie die ALHE tritt der Morbus Kimura gehäuft in der Kopf-Hals-Region auf, wird aber oftmals von einer peripheren Eosinophilie, einem erhöhten Serum-IgE sowie eine Lymphadenopathie begleitet. Zahlreiche Berichte seit der Erstbeschreibung zeigen jedoch, dass sich beide Krankheitsbilder klinisch wie auch histologisch ähneln und ein Überlappungssyndrom möglich ist. Im Rahmen dieses Minireviews wird erörtert, inwieweit AHLE und Morbus Kimura zwei Pole eines Spektrums derselben Entität darstellen.
Summary Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia (ALHE) is a benign vascular neoplasm mainly affecting middle-aged women. Lesions typically affect the head and neck region. ALHE is considered a distinct disease entity different from Kimura’s disease, a benign reactive lymphoid proliferation that is predominantly seen in young A sian men although it can affect all ethnic groups. In contrast to ALHE, Kimura’s disease is typically associated with peripheral blood eosinophilia, increased serum IgE and lymphadenopathy. Several case reports suggest an overlap between ALHE and Kimura’s disease. We review the current literature and discuss whether AHLE and Kimura’s disease might represent two extreme variants of the same disease entity.
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© 2014 Deutsche Dermatologische Gesellschaft (DDG). Published by John Wiley & Sons Ltd. | JDDG | 1610-0379/2014/1203
Minireview Vergleich von ALHE und Morbus Kimura
Einleitung Die angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie (ALHE) und der Morbus Kimura sind seltene Erkrankungen unklarer Ätiologie. Aufgrund der Seltenheit beider Entitäten liegen keine Daten zur Prävalenz vor. Der Morbus Kimura wurde zunächst in den 1930er Jahren unter verschiedenen Namen in Asien bekannt [1, 2]. Erst 1969 beschrieben Wells und Whimster die ALHE als eine dem Morbus Kimura verwandte Entität in Europa [3]. Daraufhin wurden die Begriffe ALHE und Morbus Kimura in der Literatur über ein Jahrzehnt nahezu synonym verwendet. Erst ab den 1980er Jahren erfolgte eine klinische und histopathologische Differenzierung und Abgrenzung der beiden Entitäten [4–6]. Allerdings fi nden sich immer wieder Fallberichte und histopathologische Publikationen, die eine engere Verwandtschaft der ALHE und des Morbus Kimura nahe legen [7].
Angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie (ALHE) Die ALHE wird als gutartige Gefäßproliferation klassifiziert. Die Ätiologie der ALHE ist unbekannt; diskutiert werden eine postinfektiöse, posttraumatische, hormonelle oder immunologische Genese. Auch wird eine vaskuläre Malformation infolge von arteriovenösen Shunts insbesondere bei der in der tiefen Subkutis gelegenen Variante als eine Möglichkeit der Entstehung angesehen [8]. Die ALHE tritt vor allem bei Frauen mittleren Lebensalters in der Kopf-Hals-Region auf, kann sich aber auch in anderen Körperregionen manifestieren [9]. Häufig finden sich unilateral lokalisierte Befunde. Klinisch zeigen die Patienten mehrere juckende, gruppiert stehende, erythematöse Papeln und Knötchen (Abbildung 1). Eher selten wird eine regionale Lymphadenopathie beobachtet. Serum-IgE und Zahl der eosinophilen Granulozyten im Differenzialblutbild sind in der Regel normwertig [4, 6, 9].
Histologisch stehen die in der Dermis vermehrten efäße mit proliferierenden, epitheloiden Endothelzellen G im Vordergrund, die pathognomonisch zytoplasmatische Vakuolen aufweisen können. Daneben besteht ein diffuses lymphozytäres Infiltrat mit zahlreichen eosinophilen Granulozyten. Nicht selten wird auch die Ausbildung von reaktiven Lymphfollikeln beobachtet [4]. Das lymphoide Bild, welches je nach Zeitpunkt der Biopsieentnahme im Krankheitsverlauf auch gegenüber der Gefäßproliferation überwiegen kann (Abbildung 2a, b), hat dazu geführt, dass die ALHE von einigen Autoren als lymphomatoide Erkrankung eingeordnet wurde [10, 11]. Dies wird gestützt durch den Nachweis einer klonalen T-Zell-Population [11], was mit der vermuteten reaktiv-inflammatorischen Genese der ALHE in Einklang steht.
Morbus Kimura Der Morbus Kimura, dessen Genese ebenfalls unbekannt ist, wird als benigne chronisch-entzündliche Erkrankung eingeordnet. Als Trigger der reaktiv-lymphoiden Proliferation werden parasitäre Erreger diskutiert; aber auch eine autoimmunologische Genese scheint möglich [12]. Der Morbus Kimura tritt gehäuft bei Männern asiatischer Herkunft im Alter um 30 Jahren auf, wird aber auch bei Frauen sowie in anderen ethnischen Gruppen beobachtet. Wie die ALHE manifestiert sich der Morbus Kimura meist in der Kopf- Hals-Region, andere Körperregionen sind deutlich seltener betroffen. Klinisch charakteristisch sind tiefe, in der Subkutis lokalisierte Schwellungen und eine regionale Lymphadenopathie. Speichel- und Tränendrüsen können ebenso wie die Mund- und Nasenschleimhäute mitbetroffen sein; Veränderungen der Cutis werden in der Regel nicht beobachtet [9, 12]. Üblicherweise fehlen systemische Symptome wie Fieber, Nachtschweiß oder Gewichtsabnahme; allerdings ist eine Assoziation zum nephrotischen Syndrom beschrieben worden [4]. Typische Befunde sind ein deutlich erhöhtes S erum-IgE sowie eine Blut-Eosinophilie [12].
Abbildung 1 ALHE: 43-jähriger Patient mit Papeln und Knoten aurikulär und retroaurikulär links. Die weitere klinische, laborchemische und sonographische Diagnostik war unauffällig (a). Überlappungssyndrom von ALHE und Morbus Kimura: 55-jährige Patientin mit derben, juckenden Papeln an der Stirn rechts. Zudem bestanden eine regionale Lymphadenopathie und ein deutlich erhöhtes Gesamt-IgE (984 kU/l [Norm
