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Artículo de revisión
Quistes aracnoideos del sistema nervioso central. Algoritmos y recomendaciones generales de manejo ˜ Bienvenido Ros López ∗ , Álvaro Martín Gallego y Sara Iglesias Morono ˜ Servicio de Neurocirugía, Sección Neurocirugía Infantil, Hospital Regional Carlos Haya y Virgen de la Victoria de Málaga, Málaga, Espana
información del artículo
r e s u m e n
Historia del artículo:
La sintomatología relacionada con la presencia de quistes aracnoideos en el sistema ner-
Recibido el 27 de enero de 2015
˜ del quiste y de su velocidad de crecimiento, su vioso central dependerá del tamano
Aceptado el 7 de febrero de 2015
localización y, en algunos casos, de la posible alteración de dinámica de LCR asociada. En
On-line el xxx
ocasiones la clínica se presenta de forma brusca por rotura del quiste o sangrado agudo.
Palabras clave:
precisan tratamiento quirúrgico, no existe consenso respecto a la actitud terapéutica de
Aunque se acepta de forma general que los quistes asintomáticos o paucisintomáticos no Quistes aracnoideos
elección en los casos sintomáticos. El objetivo del presente trabajo es el de revisar la litera-
Neuroendoscopia
tura analizando los pros y contras de las 3 opciones quirúrgicas principales (microcirugía,
Derivación de líquido
neuroendoscopia y derivación de LCR) en función principalmente de la localización de la
céfalo-raquídeo
lesión. Aunque el tratamiento debe ser siempre individualizado para cada caso, pueden ofrecerse unas recomendaciones generales de manejo. ˜ © 2015 Sociedad Espanola de Neurocirugía. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Arachnoid cysts of the central nervous system. Algorithms and recommendations for management a b s t r a c t Keywords:
The symptoms related to the presence of arachnoid cysts in the Central Nervous System
Arachnoid cysts
depend on the size of the cyst and its growth rate, its location and, in some cases, the associa-
Neuroendoscopy
ted CSF dynamic disorder. Sometimes there is acute clinical presentation due to cyst rupture
Shunt diversion
or acute bleeding. Although it is generally accepted that asymptomatic or paucisymptomatic cysts do not require surgical treatment, there is no consensus on the therapeutic approach
Abreviaturas: APC, ángulo ponto-cerebeloso; CC, cisto-cisternostomía; CV, cisto-ventriculostomía; CVC, cisto-ventrículocisternostomía; DAS, dispositivo antisifón; DCP, derivación cisto-peritoneal; DSE, drenaje subdural externo; DSP, derivación subduro-peritoneal; DVP, derivación ventrículo-peritoneal; HSDA, hematoma subdural agudo; HIQ, hemorragia intraquística; VC, ventrículo-cisternostomía. Equivale a VPM; VPM, ventriculostomía premamilar endoscópica. Equivale a VC. ∗ Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (B. Ros López). http://dx.doi.org/10.1016/j.neucir.2015.02.002 ˜ 1130-1473/© 2015 Sociedad Espanola de Neurocirugía. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Cómo citar este artículo: Ros López B, et al. Quistes aracnoideos del sistema nervioso central. Algoritmos y recomendaciones generales de manejo. Neurocirugia. 2015. http://dx.doi.org/10.1016/j.neucir.2015.02.002
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of choice in symptomatic cases. The aim of this paper is to review the literature, analyzing the pros and cons of the three main surgical options (microsurgery, neuroendoscopy, and CSF shunt) based primarily on the location of the cyst. Although treatment must be always individualized, basic management recommendations may be offered. ˜ de Neurocirugía. Published by Elsevier España, S.L.U. All © 2015 Sociedad Espanola rights reserved.
Introducción La sintomatología relacionada con la presencia de quistes aracnoideos en el sistema nervioso central dependerá del ˜ del quiste y de su velocidad de crecimiento, de su locatamano lización y de la posible alteración de dinámica de LCR asociada. En ocasiones la clínica se presenta de forma brusca por rotura del quiste o sangrado agudo1 . Aunque se acepta de forma general que los quistes asintomáticos o paucisintomáticos no precisan tratamiento quirúrgico, no existe consenso respecto a la actitud terapéutica de elección en los casos sintomáticos2 . Se han descrito fundamentalmente 3 modalidades de tratamiento quirúrgico que se emplean a veces indistintamente en quistes similares de idéntica localización3 . El objetivo del presente trabajo es el de revisar la literatura analizando los pros y los contras de las 3 opciones quirúrgicas principales (microcirugía, neuroendoscopia y derivación de LCR) en función principalmente de la localización de la lesión. Aunque el tratamiento debe ser siempre individualizado para cada caso, pueden ofrecerse unas recomendaciones generales de manejo.
Desarrollo ˜ tamano ˜ y sin efecto Los quistes aracnoideos de pequeno masa serán frecuentemente asintomáticos, y por lo tanto hallazgos radiológicos, mientras que aquellos mayores o que provocan compresión de estructuras o áreas elocuentes (área motora, cerebelo, tronco, etc.) pueden comenzar con una sintomatología que puede ser incluso específica, y por tanto localizadora4–8 . En cierto modo podemos establecer una clasificación anatomoclínica (tabla 1) para los quistes aracnoideos intracraneales. La velocidad de crecimiento es también un factor a tener en cuenta. Generalmente es lenta, permitiendo el desarrollo de una clínica crónica e inespecífica (cefalea crónica, déficit de atención, retraso psicomotor, etc.). Algunos autores proponen en estos la realización de registros de presión intracraneal que pueden ser de utilidad en la toma de decisiones2 . Por el contrario, los quistes aracnoideos pueden comenzar con sintomatología aguda con hipertensión intracraneal, relacionada con sangrado agudo intraquístico o ˜ del subdural, higroma agudo o aumento súbito de tamano quiste1 . Este hecho ha planteado la cuestión de la posible indicación de cirugía preventiva en quistes asintomáticos. No obstante, hay que tener en cuenta también la posibilidad de desaparición espontánea del quiste9–13 y, por otra parte, el riesgo de sangrado agudo postraumático persiste por ejemplo en quistes de fosa media intervenidos con éxito vía
endoscópica, por lo que el éxito terapéutico no exime de futuros eventos agudos. Otro elemento fundamental en el manejo de los quistes aracnoideos es la alteración de la dinámica de LCR frecuentemente presente14–16 . Se debe sospechar de esta entidad, por ˜ ˜ ejemplo, en ninos menores de 2 anos con macrocefalia sin ventriculomegalia y existe hidrocefalia como tal aproximadamente en el 30-60% de los casos, hasta el 90% en quistes de fosa posterior16–18 . De hecho, los quistes en sí mismos podrían representar una forma «frustrada» de hidrocefalia, por lo que la planificación quirúrgica debe incluir a veces la derivación de LCR mediante sistemas valvulares o neuroendoscopia17 . Es interesante destacar la relación entre la localización de los quistes y la incidencia de hidrocefalia. Como ya hemos mencionado, esta es mucho mayor en los quistes de fosa posterior respecto a los supratentoriales. A su vez se ha descrito una elevada incidencia de hidrocefalia en quistes de línea media (interhemisféricos o parasagitales, supraselares, cuadrigeminales, cerebelosos de línea media y retroclivales o prepontinos) respecto a los laterales (fosa media, cerebelosos laterales, ángulo ponto-cerebeloso). Se ha descrito que los quistes de línea media se asocian hasta en un 60% a hidrocefalia, pudiendo aparecer hasta en un 80% en los supraselares y prepontinos. El mecanismo etiológico es la obstrucción de las vías centrales de circulación de LCR16 . En el diagnóstico de los quistes, además del diagnóstico por imagen, hay que considerar otros tipos de pruebas. Como hemos mencionado, el registro de presión intracraneal puede ser necesario en algunos casos, como en quistes silvianos, grandes quistes con escasa sintomatología, ventriculomegalia asociada o sospecha de alteración de la dinámica de LCR2 . El EEG puede demostrar alguna focalidad, sobre todo en quistes silvianos y de convexidad. El estudio oftalmológico es importante en quistes supraselares o prepontinos y cuadrigeminales, y la valoración endocrinológica en los supraselares, por la posibilidad de diabetes insípida asociada4,19 . Aunque se acepta de forma general que los quistes asintomáticos o paucisintomáticos no precisan tratamiento quirúrgico, no existe consenso respecto a la actitud terapéutica de elección en los casos sintomáticos3,6 . La decisión terapéutica depende de las características del paciente (edad, enfermedades concomitantes, etc.), la clínica, localización y presencia de hidrocefalia. Pero depende también de la experiencia del propio cirujano o centro, de modo que se opta por la técnica que mejor se domina y que ofrece mejores perspectivas de resolución del caso con el menor número de complicaciones. Distintos centros proponen diferentes alternativas con resultados a veces similares, por lo que las recomendaciones ofrecidas son a veces contradictorias. Existen fundamentalmente 3 opciones quirúrgicas: microcirugía,
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Tabla 1 – Clasificación anatomoclínica (localización-sintomatología) Convexidad (hemisféricos) Interhemisféricos/parasagitales
Quistes aracnoideos supratentoriales (75-90%)
Fisura de Silvio o quistes de fosa media -Los más frecuentes (hasta el 50%) -Incluir el «quiste holohemisférico de convexidad»
Intraventricular Supraselar (diagnóstico diferencial con quistes prepontinos, retroclivales): 10%
Quistes aracnoideos infratentoriales (10-25%) Hidrocefalia en el 90%
Raros: intradiploicos, epidurales Cuadrigeminales o de la región pineal: frecuentes (hasta el 10%) (Cinalli4 )
Déficit focal, crisis epilépticas Ventriculomegalia frecuente. Síntomas de hidrocefalia crónica Generalmente asintomáticos Clínica aguda: Hipertensión intracraneal (náuseas, vómitos) Crisis comiciales Hematoma subdural agudo, sangrado intraquístico Sintomatología crónica: ˜ Remodelación craneal (ninos) Retraso psicomotor, cognitivo (¿reversible?) Hemiparesia (raro), alteración del habla Macrocefalia no específica (sin ˜ < 2 anos ˜ ventriculomegalia) en ninos (también en otras localizaciones) ˜ Ninos: macrocefalia e hidrocefalia. Adultos: cefaleas posicionales Alteraciones endocrinas: diabetes insípida (supraselares) Alteraciones visuales: agudeza visual, oftalmoparesia, bobble-head doll syndrome (supraselares) Sintomatología de fosa posterior (menos localizadora) -Hidrocefalia con hipertensión intracraneal: cefalea, vómitos. Vigilar papiledema -Signo de Parinaud (cuadrigeminales) -Síndrome cerebeloso: Nistagmus Ataxia, dismetría -Afectación de pares craneales: Diplopía (IV par, vi par). Dolor trigeminal Paresia facial Pérdida auditiva Pares bajos: disfagia, disfonía - Compresión de tronco encefálico: Disfunción respiratoria, apnea (síndrome Ondine). -Signos piramidales (déficit motor, hipertonía, hiperreflexia). - Chiari secundario y siringomielia: quistes retrocerebelosos, de foramen magno y algunos de APC
Cerebelosos: - De línea media (retrovermianos): 10% - Laterales Ángulo pontocerebeloso: 10% Raros: Clivus Foramen magno IV ventrículo Prepontinos: diagnóstico diferencial con quistes retroclivales y suprasellares
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Tabla 2 – Modalidades de tratamiento de los quistes aracnoideos Microcirugía Craneotomía con fenestración del quiste
Neuroendoscopia
Características
Escisión completa de membranas (propiedades secretorias), raramente posible por tejido neural subyacente Resección limitada de membrana externa Fenestración a: cisternas basales, espacio subaracnoideo, ventrículos
Indicaciones
Quistes bien circunscritos: - Fosa media (silvianos), corticales Quistes multitabicados
Fenestración a: cisternas basales: cisto-cisternostomía (CC) Ventrículos: cisto-ventriculostomía (CV) Ambas: cisto-ventrículo-cisternostomía (CVC) Neuronavegación: puede ser necesaria, casos complejos Interhemisféricos Supraselares/prepontinos Cuadrigeminales Fosa media Convexidad (cisto-ventriculostomía si posible) Multiloculados: neuronavegación Tratamiento de la hidrocefalia asociada con VPME si es posible Para asistir procedimientos microquirúrgicos - Tratamiento de hidrocefalia asociada. Independencia valvular - Diagnóstico etiológico: biopsia endoscópica - Menos agresivo (depende de experiencia) Peor control de hemostasia con posible necesidad de conversión a abordaje abierto. Ej: silvianos (Schroeder y Gaab28 )
Si existen lesiones asociadas (neoplasias) No si hidrocefalia o evento agudo
Ventajas
Desventajas
Independencia valvular Mejor control anatómico, instrumental microquirúrgico (hemostasia. . .) Permite diagnóstico etiológico (biopsia, excluir tumor) Más agresivo (más morbimortalidad) Complicaciones: hemorragia intraparenquimatosa por descompresión brusca, hematoma-higroma subdural, meningitis aséptica Recurrencia frecuente No trata la hidrocefalia. Posibilidad de derivación de LCR necesaria hasta en el 24-80% (Cirillo et al.20 , Raffel y McComb27 )
Éxito clínicoradiológico
70-80% (ej. Gangemi et al.19 , 79%) Recurrencias: 30%. Reintervención/shunt, en los sintomáticos Mayor éxito que la endoscopia en los silvianos y corticales
Complicaciones
Higroma subdural 4%
Ej. Serie de Gangemi et al.19 : global 80% Supraselares 89% Cuadrigeminales 88% Fosa posterior 83% Silvianos 79% Corticales e interhemisféricos 75% Supraselares 71-81% Mejora síntomas pero puede no existir disminución de volumen (sobre todo en quistes de fosa media) Higroma subdural 9%. Hematoma subdural 5% Menor porcentaje de complicaciones con entrada transcortical
Derivación
Derivación Cisto-peritoneal (pleura, auricular) Derivación ventrículo-peritoneal en hidrocefalia asociada Derivación del espacio extraaxial: derivación subdural-peritoneal (quistes complicados) Fosa media no multiloculados Hipertensión intracraneal mantenida No lesiones asociadas Tras recurrencia de quiste tratado con craneotomía
- Menos agresivo, permite drenaje más progresivo y controlado → expansión cerebral
Alta tasa de fallo valvular → recurrencia → re-intervenciones (aprox. 30%). Menor con válvulas programables (Germano et al.23 Dependencia valvular: infecciones, sobredrenaje (síndrome de ventrículos en hendidura) No indicado en el tratamiento de quistes multiloculados o con lesión asociada - Ej. Gangemi et al.19 : 84%
Asociadas a valvulodependencia
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Asintomáticos/ Paucisintomáticos
Sintomáticos HITC: cefalea frecuente, incapacitante, refractaria +/– vómitos, focalidad Crisis no controladas Macrocefalia no específica, retraso psicomotor, hidrocefalia crónica
- incidentales, síntomas leves (cefaleas episódicas), deformidad craneal, crisis comiciales controladas con medicación
No complicados
¿Cirugía preventiva justificada? Posiblidad de evento agudo: sangrado o aumento de volumen
Complicados: Hipertensión intracraneal aguda 1.º tratamiento de la complicación: - HSDA, HIQ: craneotomía y evacuación - Higroma subdural: dse (DSP si no se resuelve) - Expansión aguda del quiste: valorar tratamiento directo del quiste en agudo Tras resolución de la complicación valorar individualmente 2.º tiempo quirúrgico para tratamiento del quiste según situación y riesgo/beneficio
¿Síntomas claramente relacionados con el quiste aracnoideo?
No
No
Tratamiento quirúrgico del quiste aracnoideo
Sí
Tratamiento conservador Seguimiento clínico cada 6 meses / 1 año
¿Contacta con el sistema ventricular?
Control radiológico (inicialmente anual)
Aumento de tamaño o efecto masa, o aumento de tamaño Ventricular:
Estable: Tratamiento conservador
-
Vigilancia estrecha: valorar Registro de pic. Progresividad: valorar intervención quirúrgica
No
Sí
Microcirugía
Neuroendoscopia
Fenestración a cisternas
Cv
(Posibilidad de control endocópico)
Figura 1 – Manejo terapéutico de los quistes aracnoideos intracraneales25,30–33 .
Algoritmo III
Localización
Infratentorial Supratentorial
Convexidad (hemisférico o cortical)
Microcirugía - Valorar posibilidad de CV endoscópica en paraventricualares
Interhemisferico (Parasagital)
Silvianos o fosa media
- Ventriculomegalia frecuente - Comunicación con ventrículo en disgenesia callosa
Neuroendoscopia: CVC*
a
1. elección: microcirugía: - Fenestración a cisternas basales a
2. elección: neuroendoscopia (CC) - Riesgo de sangrado: conversión a abordaje abierto - Expertos en endoscopia a
Supraselar (Prepontinos)
Neuroendoscopia: CVC • CV sí imposibilidad de apertura de membrana inferior. Valorar DVP sí hidrocefalia persistente
Intraventricular / Paraventricular
Neuroendoscopia: a
1. elección: CVC* a 2. elección: CV (Sí VPM no factible)
3. elección: válvula: (DCP): - Podría ser primera opción en: - Quistes sin relación anatómica (o difícil) con cisternas basales - Hidrocefalia asociada - < 2 años con macrocefalia no específica (sin ventriculomegalia). Ver Zada et al
* CVC equivale en este caso a CV+VPM
- Valorar válvulas programables con DAS o reguladores de flujo (riesgo de sobredrenaje)
Figura 2 – Tratamiento de los quistes aracnoideos supratentoriales14,24,34–39 .
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Infratentorial
Cerebelosos de línea media Supracerebeloso Retrocerebeloso
Cuadrigeminales o de la región pineal
IV ventrículo
Cerebelo Laterales
Hidrocefalia
Clasific. Cinalli4 I y III→CVC (CV + VPM) II→ VPM
APC
Foramen magno
No hidrocefalia
Sí persite sintomatología, compresión local
Neuroendoscopia A) Quiste accesible por trépano frontal→CVC
Fenestración del quiste 1.º Microcirugía (abordaje infratentorial). Valorar abordaje asistido por endoscopia 2.º Abordaje endoscópico puro
B) No accesible→ VPM
Exploración endoscópica VS Derivación LCR
Fallo Recurrencia
Fallo Recurrencia
Figura 3 – Tratamiento de los quistes aracnoideos infratentoriales4,7,8,40–43 .
Quistes aracnoideos espinales
Intradurales
Asintomáticos
Sintomáticos Extradurales: cierre del defecto dural
Seguimiento clínicoradiológico
Único/Resecable
Resección completa*
Dorsal Laminectomía o laminoplastia
Múltiples o irresecables
1.º Fenestración microquirúrgica vs endocópica Ventral
Abordaje postero-lateral
2.º Derivación (DCP) 3.º Punción percutánea
* Valorar necesidad de laminectomía a múltiples niveles (posibilidad de inestabilidad) VS cirugía en el nivel con mayor afectación (signos de mielopatía)
Figura 4 – Tratamiento de los quistes aracnoideos espinales44–51 .
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endoscopia y derivación de LCR. En la tabla 2 exponemos una descripción comparativa con posibles ventajas e inconvenientes de cada procedimiento3,20–29 . Aunque el tratamiento de los quistes aracnoideos debe ser siempre individualizado, pueden ofrecerse unas recomendaciones generales de manejo. Las resumimos en los algoritmos de las figuras 1–4.
Conclusiones Para quistes aracnoideos sintomáticos el tratamiento quirúrgico de elección debe ser siempre individualizado. No obstante, de la lectura de la literatura y analizando los pros y contras de las 3 opciones quirúrgicas principales (microcirugía, neuroendoscopia y derivación de LCR) para cada localización, pueden ofrecerse unas recomendaciones generales de manejo que pueden ser la base de un futuro consenso.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
bibliograf í a
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NEUROCIRUGÍA www.elsevier.es/neurocirugia
Artículo de revisión
Quistes aracnoideos del sistema nervioso central. Algoritmos y recomendaciones generales de manejo ˜ Bienvenido Ros López ∗ , Álvaro Martín Gallego y Sara Iglesias Morono ˜ Servicio de Neurocirugía, Sección Neurocirugía Infantil, Hospital Regional Carlos Haya y Virgen de la Victoria de Málaga, Málaga, Espana
información del artículo
r e s u m e n
Historia del artículo:
La sintomatología relacionada con la presencia de quistes aracnoideos en el sistema ner-
Recibido el 27 de enero de 2015
˜ del quiste y de su velocidad de crecimiento, su vioso central dependerá del tamano
Aceptado el 7 de febrero de 2015
localización y, en algunos casos, de la posible alteración de dinámica de LCR asociada. En
On-line el xxx
ocasiones la clínica se presenta de forma brusca por rotura del quiste o sangrado agudo.
Palabras clave:
precisan tratamiento quirúrgico, no existe consenso respecto a la actitud terapéutica de
Aunque se acepta de forma general que los quistes asintomáticos o paucisintomáticos no Quistes aracnoideos
elección en los casos sintomáticos. El objetivo del presente trabajo es el de revisar la litera-
Neuroendoscopia
tura analizando los pros y contras de las 3 opciones quirúrgicas principales (microcirugía,
Derivación de líquido
neuroendoscopia y derivación de LCR) en función principalmente de la localización de la
céfalo-raquídeo
lesión. Aunque el tratamiento debe ser siempre individualizado para cada caso, pueden ofrecerse unas recomendaciones generales de manejo. ˜ © 2015 Sociedad Espanola de Neurocirugía. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Arachnoid cysts of the central nervous system. Algorithms and recommendations for management a b s t r a c t Keywords:
The symptoms related to the presence of arachnoid cysts in the Central Nervous System
Arachnoid cysts
depend on the size of the cyst and its growth rate, its location and, in some cases, the associa-
Neuroendoscopy
ted CSF dynamic disorder. Sometimes there is acute clinical presentation due to cyst rupture
Shunt diversion
or acute bleeding. Although it is generally accepted that asymptomatic or paucisymptomatic cysts do not require surgical treatment, there is no consensus on the therapeutic approach
Abreviaturas: APC, ángulo ponto-cerebeloso; CC, cisto-cisternostomía; CV, cisto-ventriculostomía; CVC, cisto-ventrículocisternostomía; DAS, dispositivo antisifón; DCP, derivación cisto-peritoneal; DSE, drenaje subdural externo; DSP, derivación subduro-peritoneal; DVP, derivación ventrículo-peritoneal; HSDA, hematoma subdural agudo; HIQ, hemorragia intraquística; VC, ventrículo-cisternostomía. Equivale a VPM; VPM, ventriculostomía premamilar endoscópica. Equivale a VC. ∗ Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (B. Ros López). http://dx.doi.org/10.1016/j.neucir.2015.02.002 ˜ 1130-1473/© 2015 Sociedad Espanola de Neurocirugía. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
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of choice in symptomatic cases. The aim of this paper is to review the literature, analyzing the pros and cons of the three main surgical options (microsurgery, neuroendoscopy, and CSF shunt) based primarily on the location of the cyst. Although treatment must be always individualized, basic management recommendations may be offered. ˜ de Neurocirugía. Published by Elsevier España, S.L.U. All © 2015 Sociedad Espanola rights reserved.
Introducción La sintomatología relacionada con la presencia de quistes aracnoideos en el sistema nervioso central dependerá del ˜ del quiste y de su velocidad de crecimiento, de su locatamano lización y de la posible alteración de dinámica de LCR asociada. En ocasiones la clínica se presenta de forma brusca por rotura del quiste o sangrado agudo1 . Aunque se acepta de forma general que los quistes asintomáticos o paucisintomáticos no precisan tratamiento quirúrgico, no existe consenso respecto a la actitud terapéutica de elección en los casos sintomáticos2 . Se han descrito fundamentalmente 3 modalidades de tratamiento quirúrgico que se emplean a veces indistintamente en quistes similares de idéntica localización3 . El objetivo del presente trabajo es el de revisar la literatura analizando los pros y los contras de las 3 opciones quirúrgicas principales (microcirugía, neuroendoscopia y derivación de LCR) en función principalmente de la localización de la lesión. Aunque el tratamiento debe ser siempre individualizado para cada caso, pueden ofrecerse unas recomendaciones generales de manejo.
Desarrollo ˜ tamano ˜ y sin efecto Los quistes aracnoideos de pequeno masa serán frecuentemente asintomáticos, y por lo tanto hallazgos radiológicos, mientras que aquellos mayores o que provocan compresión de estructuras o áreas elocuentes (área motora, cerebelo, tronco, etc.) pueden comenzar con una sintomatología que puede ser incluso específica, y por tanto localizadora4–8 . En cierto modo podemos establecer una clasificación anatomoclínica (tabla 1) para los quistes aracnoideos intracraneales. La velocidad de crecimiento es también un factor a tener en cuenta. Generalmente es lenta, permitiendo el desarrollo de una clínica crónica e inespecífica (cefalea crónica, déficit de atención, retraso psicomotor, etc.). Algunos autores proponen en estos la realización de registros de presión intracraneal que pueden ser de utilidad en la toma de decisiones2 . Por el contrario, los quistes aracnoideos pueden comenzar con sintomatología aguda con hipertensión intracraneal, relacionada con sangrado agudo intraquístico o ˜ del subdural, higroma agudo o aumento súbito de tamano quiste1 . Este hecho ha planteado la cuestión de la posible indicación de cirugía preventiva en quistes asintomáticos. No obstante, hay que tener en cuenta también la posibilidad de desaparición espontánea del quiste9–13 y, por otra parte, el riesgo de sangrado agudo postraumático persiste por ejemplo en quistes de fosa media intervenidos con éxito vía
endoscópica, por lo que el éxito terapéutico no exime de futuros eventos agudos. Otro elemento fundamental en el manejo de los quistes aracnoideos es la alteración de la dinámica de LCR frecuentemente presente14–16 . Se debe sospechar de esta entidad, por ˜ ˜ ejemplo, en ninos menores de 2 anos con macrocefalia sin ventriculomegalia y existe hidrocefalia como tal aproximadamente en el 30-60% de los casos, hasta el 90% en quistes de fosa posterior16–18 . De hecho, los quistes en sí mismos podrían representar una forma «frustrada» de hidrocefalia, por lo que la planificación quirúrgica debe incluir a veces la derivación de LCR mediante sistemas valvulares o neuroendoscopia17 . Es interesante destacar la relación entre la localización de los quistes y la incidencia de hidrocefalia. Como ya hemos mencionado, esta es mucho mayor en los quistes de fosa posterior respecto a los supratentoriales. A su vez se ha descrito una elevada incidencia de hidrocefalia en quistes de línea media (interhemisféricos o parasagitales, supraselares, cuadrigeminales, cerebelosos de línea media y retroclivales o prepontinos) respecto a los laterales (fosa media, cerebelosos laterales, ángulo ponto-cerebeloso). Se ha descrito que los quistes de línea media se asocian hasta en un 60% a hidrocefalia, pudiendo aparecer hasta en un 80% en los supraselares y prepontinos. El mecanismo etiológico es la obstrucción de las vías centrales de circulación de LCR16 . En el diagnóstico de los quistes, además del diagnóstico por imagen, hay que considerar otros tipos de pruebas. Como hemos mencionado, el registro de presión intracraneal puede ser necesario en algunos casos, como en quistes silvianos, grandes quistes con escasa sintomatología, ventriculomegalia asociada o sospecha de alteración de la dinámica de LCR2 . El EEG puede demostrar alguna focalidad, sobre todo en quistes silvianos y de convexidad. El estudio oftalmológico es importante en quistes supraselares o prepontinos y cuadrigeminales, y la valoración endocrinológica en los supraselares, por la posibilidad de diabetes insípida asociada4,19 . Aunque se acepta de forma general que los quistes asintomáticos o paucisintomáticos no precisan tratamiento quirúrgico, no existe consenso respecto a la actitud terapéutica de elección en los casos sintomáticos3,6 . La decisión terapéutica depende de las características del paciente (edad, enfermedades concomitantes, etc.), la clínica, localización y presencia de hidrocefalia. Pero depende también de la experiencia del propio cirujano o centro, de modo que se opta por la técnica que mejor se domina y que ofrece mejores perspectivas de resolución del caso con el menor número de complicaciones. Distintos centros proponen diferentes alternativas con resultados a veces similares, por lo que las recomendaciones ofrecidas son a veces contradictorias. Existen fundamentalmente 3 opciones quirúrgicas: microcirugía,
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Tabla 1 – Clasificación anatomoclínica (localización-sintomatología) Convexidad (hemisféricos) Interhemisféricos/parasagitales
Quistes aracnoideos supratentoriales (75-90%)
Fisura de Silvio o quistes de fosa media -Los más frecuentes (hasta el 50%) -Incluir el «quiste holohemisférico de convexidad»
Intraventricular Supraselar (diagnóstico diferencial con quistes prepontinos, retroclivales): 10%
Quistes aracnoideos infratentoriales (10-25%) Hidrocefalia en el 90%
Raros: intradiploicos, epidurales Cuadrigeminales o de la región pineal: frecuentes (hasta el 10%) (Cinalli4 )
Déficit focal, crisis epilépticas Ventriculomegalia frecuente. Síntomas de hidrocefalia crónica Generalmente asintomáticos Clínica aguda: Hipertensión intracraneal (náuseas, vómitos) Crisis comiciales Hematoma subdural agudo, sangrado intraquístico Sintomatología crónica: ˜ Remodelación craneal (ninos) Retraso psicomotor, cognitivo (¿reversible?) Hemiparesia (raro), alteración del habla Macrocefalia no específica (sin ˜ < 2 anos ˜ ventriculomegalia) en ninos (también en otras localizaciones) ˜ Ninos: macrocefalia e hidrocefalia. Adultos: cefaleas posicionales Alteraciones endocrinas: diabetes insípida (supraselares) Alteraciones visuales: agudeza visual, oftalmoparesia, bobble-head doll syndrome (supraselares) Sintomatología de fosa posterior (menos localizadora) -Hidrocefalia con hipertensión intracraneal: cefalea, vómitos. Vigilar papiledema -Signo de Parinaud (cuadrigeminales) -Síndrome cerebeloso: Nistagmus Ataxia, dismetría -Afectación de pares craneales: Diplopía (IV par, vi par). Dolor trigeminal Paresia facial Pérdida auditiva Pares bajos: disfagia, disfonía - Compresión de tronco encefálico: Disfunción respiratoria, apnea (síndrome Ondine). -Signos piramidales (déficit motor, hipertonía, hiperreflexia). - Chiari secundario y siringomielia: quistes retrocerebelosos, de foramen magno y algunos de APC
Cerebelosos: - De línea media (retrovermianos): 10% - Laterales Ángulo pontocerebeloso: 10% Raros: Clivus Foramen magno IV ventrículo Prepontinos: diagnóstico diferencial con quistes retroclivales y suprasellares
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Tabla 2 – Modalidades de tratamiento de los quistes aracnoideos Microcirugía Craneotomía con fenestración del quiste
Neuroendoscopia
Características
Escisión completa de membranas (propiedades secretorias), raramente posible por tejido neural subyacente Resección limitada de membrana externa Fenestración a: cisternas basales, espacio subaracnoideo, ventrículos
Indicaciones
Quistes bien circunscritos: - Fosa media (silvianos), corticales Quistes multitabicados
Fenestración a: cisternas basales: cisto-cisternostomía (CC) Ventrículos: cisto-ventriculostomía (CV) Ambas: cisto-ventrículo-cisternostomía (CVC) Neuronavegación: puede ser necesaria, casos complejos Interhemisféricos Supraselares/prepontinos Cuadrigeminales Fosa media Convexidad (cisto-ventriculostomía si posible) Multiloculados: neuronavegación Tratamiento de la hidrocefalia asociada con VPME si es posible Para asistir procedimientos microquirúrgicos - Tratamiento de hidrocefalia asociada. Independencia valvular - Diagnóstico etiológico: biopsia endoscópica - Menos agresivo (depende de experiencia) Peor control de hemostasia con posible necesidad de conversión a abordaje abierto. Ej: silvianos (Schroeder y Gaab28 )
Si existen lesiones asociadas (neoplasias) No si hidrocefalia o evento agudo
Ventajas
Desventajas
Independencia valvular Mejor control anatómico, instrumental microquirúrgico (hemostasia. . .) Permite diagnóstico etiológico (biopsia, excluir tumor) Más agresivo (más morbimortalidad) Complicaciones: hemorragia intraparenquimatosa por descompresión brusca, hematoma-higroma subdural, meningitis aséptica Recurrencia frecuente No trata la hidrocefalia. Posibilidad de derivación de LCR necesaria hasta en el 24-80% (Cirillo et al.20 , Raffel y McComb27 )
Éxito clínicoradiológico
70-80% (ej. Gangemi et al.19 , 79%) Recurrencias: 30%. Reintervención/shunt, en los sintomáticos Mayor éxito que la endoscopia en los silvianos y corticales
Complicaciones
Higroma subdural 4%
Ej. Serie de Gangemi et al.19 : global 80% Supraselares 89% Cuadrigeminales 88% Fosa posterior 83% Silvianos 79% Corticales e interhemisféricos 75% Supraselares 71-81% Mejora síntomas pero puede no existir disminución de volumen (sobre todo en quistes de fosa media) Higroma subdural 9%. Hematoma subdural 5% Menor porcentaje de complicaciones con entrada transcortical
Derivación
Derivación Cisto-peritoneal (pleura, auricular) Derivación ventrículo-peritoneal en hidrocefalia asociada Derivación del espacio extraaxial: derivación subdural-peritoneal (quistes complicados) Fosa media no multiloculados Hipertensión intracraneal mantenida No lesiones asociadas Tras recurrencia de quiste tratado con craneotomía
- Menos agresivo, permite drenaje más progresivo y controlado → expansión cerebral
Alta tasa de fallo valvular → recurrencia → re-intervenciones (aprox. 30%). Menor con válvulas programables (Germano et al.23 Dependencia valvular: infecciones, sobredrenaje (síndrome de ventrículos en hendidura) No indicado en el tratamiento de quistes multiloculados o con lesión asociada - Ej. Gangemi et al.19 : 84%
Asociadas a valvulodependencia
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Asintomáticos/ Paucisintomáticos
Sintomáticos HITC: cefalea frecuente, incapacitante, refractaria +/– vómitos, focalidad Crisis no controladas Macrocefalia no específica, retraso psicomotor, hidrocefalia crónica
- incidentales, síntomas leves (cefaleas episódicas), deformidad craneal, crisis comiciales controladas con medicación
No complicados
¿Cirugía preventiva justificada? Posiblidad de evento agudo: sangrado o aumento de volumen
Complicados: Hipertensión intracraneal aguda 1.º tratamiento de la complicación: - HSDA, HIQ: craneotomía y evacuación - Higroma subdural: dse (DSP si no se resuelve) - Expansión aguda del quiste: valorar tratamiento directo del quiste en agudo Tras resolución de la complicación valorar individualmente 2.º tiempo quirúrgico para tratamiento del quiste según situación y riesgo/beneficio
¿Síntomas claramente relacionados con el quiste aracnoideo?
No
No
Tratamiento quirúrgico del quiste aracnoideo
Sí
Tratamiento conservador Seguimiento clínico cada 6 meses / 1 año
¿Contacta con el sistema ventricular?
Control radiológico (inicialmente anual)
Aumento de tamaño o efecto masa, o aumento de tamaño Ventricular:
Estable: Tratamiento conservador
-
Vigilancia estrecha: valorar Registro de pic. Progresividad: valorar intervención quirúrgica
No
Sí
Microcirugía
Neuroendoscopia
Fenestración a cisternas
Cv
(Posibilidad de control endocópico)
Figura 1 – Manejo terapéutico de los quistes aracnoideos intracraneales25,30–33 .
Algoritmo III
Localización
Infratentorial Supratentorial
Convexidad (hemisférico o cortical)
Microcirugía - Valorar posibilidad de CV endoscópica en paraventricualares
Interhemisferico (Parasagital)
Silvianos o fosa media
- Ventriculomegalia frecuente - Comunicación con ventrículo en disgenesia callosa
Neuroendoscopia: CVC*
a
1. elección: microcirugía: - Fenestración a cisternas basales a
2. elección: neuroendoscopia (CC) - Riesgo de sangrado: conversión a abordaje abierto - Expertos en endoscopia a
Supraselar (Prepontinos)
Neuroendoscopia: CVC • CV sí imposibilidad de apertura de membrana inferior. Valorar DVP sí hidrocefalia persistente
Intraventricular / Paraventricular
Neuroendoscopia: a
1. elección: CVC* a 2. elección: CV (Sí VPM no factible)
3. elección: válvula: (DCP): - Podría ser primera opción en: - Quistes sin relación anatómica (o difícil) con cisternas basales - Hidrocefalia asociada - < 2 años con macrocefalia no específica (sin ventriculomegalia). Ver Zada et al
* CVC equivale en este caso a CV+VPM
- Valorar válvulas programables con DAS o reguladores de flujo (riesgo de sobredrenaje)
Figura 2 – Tratamiento de los quistes aracnoideos supratentoriales14,24,34–39 .
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Infratentorial
Cerebelosos de línea media Supracerebeloso Retrocerebeloso
Cuadrigeminales o de la región pineal
IV ventrículo
Cerebelo Laterales
Hidrocefalia
Clasific. Cinalli4 I y III→CVC (CV + VPM) II→ VPM
APC
Foramen magno
No hidrocefalia
Sí persite sintomatología, compresión local
Neuroendoscopia A) Quiste accesible por trépano frontal→CVC
Fenestración del quiste 1.º Microcirugía (abordaje infratentorial). Valorar abordaje asistido por endoscopia 2.º Abordaje endoscópico puro
B) No accesible→ VPM
Exploración endoscópica VS Derivación LCR
Fallo Recurrencia
Fallo Recurrencia
Figura 3 – Tratamiento de los quistes aracnoideos infratentoriales4,7,8,40–43 .
Quistes aracnoideos espinales
Intradurales
Asintomáticos
Sintomáticos Extradurales: cierre del defecto dural
Seguimiento clínicoradiológico
Único/Resecable
Resección completa*
Dorsal Laminectomía o laminoplastia
Múltiples o irresecables
1.º Fenestración microquirúrgica vs endocópica Ventral
Abordaje postero-lateral
2.º Derivación (DCP) 3.º Punción percutánea
* Valorar necesidad de laminectomía a múltiples niveles (posibilidad de inestabilidad) VS cirugía en el nivel con mayor afectación (signos de mielopatía)
Figura 4 – Tratamiento de los quistes aracnoideos espinales44–51 .
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endoscopia y derivación de LCR. En la tabla 2 exponemos una descripción comparativa con posibles ventajas e inconvenientes de cada procedimiento3,20–29 . Aunque el tratamiento de los quistes aracnoideos debe ser siempre individualizado, pueden ofrecerse unas recomendaciones generales de manejo. Las resumimos en los algoritmos de las figuras 1–4.
Conclusiones Para quistes aracnoideos sintomáticos el tratamiento quirúrgico de elección debe ser siempre individualizado. No obstante, de la lectura de la literatura y analizando los pros y contras de las 3 opciones quirúrgicas principales (microcirugía, neuroendoscopia y derivación de LCR) para cada localización, pueden ofrecerse unas recomendaciones generales de manejo que pueden ser la base de un futuro consenso.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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