Revue Fran$aise de Transfusion et d'Immuno-h6matologie Tome XX. - - N ° 4. - - 1977

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An~mie h~molytique auto-immune transmise ~t son nouveau-n~ par une femme porteuse d'un kyste ovarien par J.C. LE PETIT, R. GUINOT et C.P. BRIZARD Centre

de Transfusion

Sanguine.

SAINT-ETIENNE.

L'association d'une an6mie h6molytique auto-immune et d'un kyste o v a r i e n e s t c l a s s i q u e , m a i s r a r e . E n 1974, BERNSTEIN [3] e n a v a i t d 6 n o m b r 6 25 c a s d a n s t a l i t t 6 r a t u r e . Les c a r a c t 6 r e s c l i n i q u e s , b i o l o g i q u e s e t 6 v o l u t i f s d e l ' o b s e r v a t i o n q u e n o u s r a p p o r t o n s c o r r e s p o n d e n t h c e u x h a b i t u e l l e m e n t r e t r o u v 6 s darts c e t t e a s s o c i a t i o n . Le c o n t e x t e o b s t 6 t r i c a l darts l e q u e l elle s ' i n s c r i t lui conf~re, cependant, un trait d'originalit6.

Observation. M m° Port..., 33 a n s , s a n s a u t r e a n t d c 6 d e n t q u ' u n e f a u s s e c o u c h e s p o n tan6e, et ayant un enfant en bonne santd, pr6sente une troisi6me grossesse d o n t le t e r m e e s t p r 6 v u le 20-7-75. A l ' e x a m e n d u 6 ° m o i s s o n m 6 d e c i n t r a i t a n t (D r MAURER) n o t e u n e m a s s e l a t 6 r o - u t 6 r i n e g a u c h e d o n t l ' a u g m e n t a t i o n d e v o l u m e e s t s u i v i e c h a q u e tools. C e t t e m a s s e l a i s s a n t u n d o u t e p o u r u n f i b r o l n e , r e p r 6 s e n t e u n o b s t a c l e p r a e v i a c o n d u i s a n t ~ u n e cdsar i e n n e , le 2-7-75, d o r m a n t n a i s s a n c e h u n e n f a n t d e sexe m a s c u l i n p e s a n t 2.900 g. L ' i n t e r v e n t i o n p e r m e t , ell o u t r e , r a b l a t i o n d ' u n k y s t e o v a r i e n volumineux, de la taille d'un melon, que l'examen anatomo-pathologique i d e n t i f i e ~, t 6 r a t o m e m a t u r e , , , c l a s s i f i c a t i o n d e I'O.M.S. (M. GUILLAUI). S e r v i c e P r o f . FEROLm). Les s u i t e s o p 6 r a t o i r e s s o n t g r e v 6 e s d e d e u x i n f a r c t u s p u l m o n a i r e s le 8-7-1975 e t le 14-7-1975, m a l g r 6 le t r a i t e m e n t a n t i - c o a g u l a n t m i s e n oeuvre p r d c o c e m e n t le 4-7-1975; celui-ci e s t p o u r s u i v i j u s q u ' h s o n r e t o u r h d o m i c i l e le 6-8-1975. M m° Pon... e s t d u g r o u p e A R h c c d e e ; a u x 3 °, 6" e t 8" m o i s elle a e u d e s r e c h e r c h e s d ' a n t i c o r p s a n t i - R h q u i a u r a i e n t 6t6 n 6 g a t i v e s . C o m m u n i c a t i o n au X' Congrbs national de T r a n s f u s i o n sanguine, Le Touquet, rnai 1976.

LE

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PETIT

J.C.

et coll.

Son e n f a n t E d o u a r d fait l ' o b j e t d'un e x a m e n syst6matique dans n o t r e laboratoire, sur sang cordonal. D'embl6e une difficult6 a p p a r a i t h la d 6 t e r m i n a t i o n du f a c t e u r Rh6sus : une auto-agglutination emp6che la d4terruination. Le test de Coombs direct est positif, la bilirubine ~t 15 mg p. mille. Dans les p r e m i e r s j o u r s l'enfant ne pr6sentera ni ict~re, ni an6mie. R6guli~rement suivi sur le plan h 6 m at o l o g i q u e (FIG. 1), une

.COOMBS DIR. ~ ELUAT G.R.

.~

, . . . ~ : H B gr~o I 18 17 •.4...~RI~FIC% 16 15 14 13, 12. 11, 10. 9 8 7 6, S! 4 1 3:

I

4- -TRANSFUSION

:

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t21

~

AGE EN SEMAINES

FIG. 1. - - Enfant PoN... Examens biologiques. an6mie secondaire n6cessitera une t r a n sf u si o n h l'fige de 2 mois 1/2 et l'on v e r r a d i s p a r a l t r e au 3° mois la fragilisation de ses globules rouges A Rh ccdee p a r l'anticorps. L ' e x a m e n du sang de M m° Pon... r6v~le la pr6sence d'un au t o an t i co r p s fix6 sur les 6rythrocytes et libre dans le s6rum. Le test de Coombs direct est positif avec une antiglobuline sp6cifique IgG. L'utilisation d'antiallotype p e r m e t de pr6ciser la pr6sence sur les globules rouges d'un allotype Gm21, la mol6cule d'anticorps a p p a r t i e n t donc h la sous classe IgG 3. L'61ution des anticorps sur les globules lav6s ~t 37 ° identifie leur sp6cificit6 anti nl + anti-e. Le m 6 m e anticorps est retrouvd dans le sdrum d o n n a n t des r6actions r e c o n n a i s s a n t l'ensemble de n o t r e g a m m e d'identification en agglutination artificielle au polybrbne et en tube-test vis-a-vis de globules rouges traitds ~t la p a p a i ne (titre 32), ainsi qu% la brom61ine. Le taux du c o m p l 6 m e n t s6rique global et des fractions C 3, C 4, C 3A est n o rm al . Cet auto-anticorps est g6n6rateur chez M m~ Pon... d'une an6mie normoc h r o m e dont les caractbres sont difficiles ~ pr6ciser d ' e m b l 6 e : en effet, l ' h 4 m o r r a g i e op6ratoire a n6cessit4 la transfusion de 2 unit6s de sang, mais on ne poss~de pas d ' e x a m e n h 6 m at o l o g i q u e pr6-op6ratoire. La t ran s fu s i o n pratiqu6e rend caduc le dosage du fer s6rique, l'examen m o r p h o l o g i q u e (microsph6rocytose ?) des h6maties et de leurs r6sistances o s m o t i q u e et m6canique. 48 heures apr~s l ' i n t e r v e n t i o n (FIG. 2) on o b s e r v e r a une an6mie n o r m o c h r o m e avec 8, 9 g d'h6moglobine, sans

ANEMIE HEMOLYTIQUE AUTO-IMMUNE

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hyperbilirubin6mie, sans r6ticulocytose. E n q u a t r e semaines l'an6mie se corrigera, le taux des rdticulocytes atteignant 1 % , sans aucun traitement, mais l'anticorps persistera 3 mois dans le sdrum, 5 mois ~t la surface des h6maties. Revue au 7° mois, la m a l a d e pr6sentait un examen i m m u n o - h 6 m a t o l o g i q u e e n t i6 r e m e n t n6gatif.

AC L1BRE

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~RETIC.°]o 13 12 ~,CC t FRANSFI~SION

• ~

÷ ........ t- . . . . . . . 4.7

16.7

FIG. 2 . -

- -

4--""4" 29.7 5.8

24.9

23.10

27.11

5.2.1976

Mm" Po~... Examens biologiques.

Le bilan i m m u n o - h d m a t o l o g i q u e pratiqu6 h M me Pon... ne p e r m e t pas de r e t r o u v e r une 6tiologie a u t r e que celle de sa t u m e u r de l'ovaire~ - - L ' e x a m e n

clinique est n d g a t i f :

ni foie, ni rate, ni addnopathie

per~ue. -Le mydlogramme pr6sente une 6rythroblastose g 35 %, sans i m ag e de prolifdration cellulaire maligne.

- - L'dlectrophorese et l'immuno-61ectrophor~se n o r m a l e s ne m o n t r a n t pas de pic monoclonal.

du

s6rum

sont

- - Le dosage des immunoglobulines ne r6vble q u 'u n taux limite d'IgG ~t 550 mg %. - - S i x mois plus tard, n o r m a l e ~ 1.230 mg.

celui-ci r e t r o u v e r a une valeur t o u t

~t fait

Les autres examens i m m u n o l o g i q u e s ne m e t t e n t en 6vidence aucun signe d ' a u t o - i m m u n i s a t i o n : Latex et Waaler Rose sont ~ n6gatifs, les recherches d'anticorps anti-noyau, mi t o ch o n d r i e, muscle lisse, muscle stri6, estomac, thyroide, 6piderme, surr6nale, 6galement.

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LE

PETIT

J.C.

et coll.

Discussion. L'ensemble du tableau clinique et biologique pr6sent6 par cette malade nous a fait conclure h u n e an6mie h6molytique a u t o - i m m u n e associ6e h u n kyste ovarien. I1 r6pond, en effet, aux principales caract6ristiques de cette association, relat6es dans la litt6rature [5] - - l a d6finition anatomo-pathologique de la t u m e u r r e j o i n t celle de 19 cas sur les