Kasuistik | Case report
Bilaterale Fazialisparese nach Lungeninfektion – eine mögliche Variante einer akuten inflammatorischen Polyradikuloneuropathie Bilateral facial palsy following pulmonary infection – a possible variant of acute inflammatory polyradiculoneuropathy Autoren
M. Bucuk1 I. Gasparovic1 T. Braut2 Z. Tomic1 I. Sonnenschein1
Institut
1 Department of Neurology, University Hospital Centre of Rijeka, Rijeka, Croatia 2 Department of Otorhinolaryngology, University Hospital Centre of Rijeka, Rijeka, Croatia
Neurologie
Zusammenfassung ▼
Kasuistik | Case report
Schlüsselwörter Fazialisparese Guillain-Barré-Syndrom Hyperreflexie IVIg Methylprednisolon Polyneuropathie
q q q q q q
Keywords facial nerve palsy Guillain-Barré syndrome hyperreflexia IVIg methylprednisolone polyneuropathy
q q q q q q
Anamnese und klinischer Befund: Bei einer 43jährigen Patientin entwickelte sich einen Monat nach Infektion der oberen Atemwege eine bilaterale Fazialisparese. Untersuchungen: Die neurologische Untersuchung ergab folgende Befunde: bilaterale Fazialisparese, Hyperreflexie und erhöhter Plantarreflex, aber keine Anzeichen einer Muskelschwäche. Umfangreiche Laboranalysen sowie Untersuchungen mit Hilfe radiologischer und bildgebender Verfahren blieben unauffällig. Die Liquordiagnostik zeigte eine zytoalbuminäre Dissoziation auf. Eine Untersuchung der Nervenleitung wies auf eine Demyelinisierung beider Gesichtsnerven hin. Basierend auf diesen Ergebnissen wurde ein Guillain-Barré-Syndrom (GBS) diagnostiziert.
Therapie und Verlauf: Nachdem die Patientin nicht auf eine intravenöse Kortikosteroid-Therapie mit abnehmender Dosierung ansprach, wurde eine Therapie mit IVIg (2 g/kg alle fünf Tage) eingeleitet. Fünf Tage nach Erhalt der letzten IVIg-Dosis begann die Patientin sich zu erholen. Beide Augen wurden mit Standard-Schutzmaßnahmen behandelt. Folgerung: Beim GBS handelt es sich um eine akute Autoimmun-Polyneuropathie. Für das Krankheitsbild kennzeichnend sind eine rasch voranschreitende Muskelschwäche sowie milde sensorische Symptome, die in der Regel ca. zwei bis vier Wochen nach einer Infektion auftreten. Von allen Hirnnerven am häufigsten betroffen ist der Gesichtsnerv, wobei dies selten das prominenteste Zeichen des GBS darstellt. Soweit uns bekannt ist, wurde die bilaterale Fazialisparese bisher noch nie als alleinige Manifestation des GBS beschrieben.
Einleitung ▼ eingereicht 30.01.2014 akzeptiert 13.05.2014 Bibliografie DOI 10.1055/s-0034-1374699 Dtsch Med Wochenschr 0 2014; 1390 : 2386–2389 · © Georg 0 Thieme Verlag KG · Stuttgart · New York · ISSN 0012-04721439-4 13 Korrespondenz Prof. Mira Bucuk, MD Department of Neurology University Hospital Center of Rijeka Kresimirova 42a 51000 Rijeka, Kroatien Tel. +38/551/658311 Fax +38/351/423606 eMail [email protected]
Die bilateralen Fazialisparese ist eine seltene Begleiterscheinung traumatischen (Operation der Parotis oder des Warzenfortsatzes), infektiösen (Lyme-Borreliose, Pfeiffer'sches Drüsenfieber, HIV, Guillain-Barré-Syndrom [GBS], Syphilis, Poliomyelitis, Mittelohrentzündung), neurologischen (Multiple Sklerose, Parkinson), metabolischen (Diabetes, Tangier-Krankheit), neoplastischen (akute Leukämie, intrapontiner oder präpontiner Tumor), toxischen, vaskulären oder – in weniger als 20% aller Fälle – idiopathischen Ursprungs [3]. Selten entsteht sie aus einer idiopathischen Fazialiparese heraus. Über 36% aller Fälle lassen sich auf die Lyme-Borreliose zurückführen, während 5% das GBS als Ursache haben [15]. Von einer bilateralen Fazialisparese spricht man dann, wenn zwischen der Lähmung der Nerven auf der einen und auf der anderen Gesichtshälfte maximal 30 Tage liegen.
Beim GBS handelt es sich um eine akute Neuropathie, die häufig im Anschluss an eine Infektion auftritt. Typische Kennzeichen sind eine aufsteigende Schwäche der Gliedmaßen sowie ein Verlust der Reflexe. Bei 24–60% der Betroffenen tritt im Laufe der Erkrankung eine beidseitige Fazialisparese auf [12]; allerdings selten als erstes Krankheitssymptom. Als Goldstandard für die Therapie von GBS werden Immunoglobuline intravenös appliziert [5, 7]. Die Wirksamkeit von Steroiden stellen einige Arbeiten in Zweifel [5, 7], und diese Form der Therapie konnte sich noch in keinem Fall als Monotherapie bewähren [1]. Hier beschreiben wir einen atypischen Fall von GBS, der sich in erster Linie durch bilaterale Fazialisparese sowie durch eine Steigerung der Sehnenreflexe ohne Gliedmaßenschwäche äußerte. Auf eine intravenöse Behandlung mit Immunglobulinen sprach die Patientin gut an.
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Abb. 1 Magnetresonanztomographie des Gehirns. Um auszuschließen, dass die bilaterale Fazialisparese andere Ursachen hatte, wurde ein MRI erstellt. Hier wurde kein pathologischer Befund erhoben.
Kasuistik ▼ Anamnese Eine 43-jährige Patientin stellte sich mit einer beidseitigen Schwäche der Gesichtsmuskulatur vor. Die Symptome waren zunächst auf der rechten Gesichtshälfte aufgetreten und hatten sich dann innerhalb von 24 Stunden auch auf der linken Seite ausgebreitet. Einen Monat zuvor hatte sie einige Tage lang eine erhöhte Temperatur gehabt sowie anschließend Husten und Schnupfen. Aus diesem Grund war sie von einem Hals-Nasen-Ohrenarzt (HNO) untersucht worden. Als die bilaterale Gesichtsmuskelschwäche auftrat, suchte sie erneut einen HNO auf. Dieser konnte eine otologische Ursache ausschließen und überwies die Patientin an einen Neurologen.
Körperlicher Untersuchungsbefund Die Patientin war 165 cm groß und wog zum Zeitpunkt der Einweisung 70 kg. Sie hatte kein Fieber (Körpertemperatur: 36,6°C). Die neurologische Untersuchung im Anschluss an die Anamnese ergab eine bilaterale Fazialisparese. Die übrigen Hirnnerven funktionierten normal. Die Patientin klagte weder über eine Gliedmaßenschwäche noch über Sensibilitätsverlust. Die Sehnenreflexe waren sowohl in den oberen als auch in den unteren Gliedmaßen verstärkt. Dies galt auch für den Babinski-Reflex. Sowohl die proximalen als auch die distalen Sehnenreflexe blieben über den gesamten Beobachtungszeitraum hinweg erhöht. Pallästhesie, Thermästhesie (die Fähigkeit, Temperaturschwankungen zu detektieren), die Wahrnehmung von Berührungen, Druck und Muskelbewegungen, das Schmerzempfinden sowie der Vibrationssinn, wurden unabhängig voneinander untersucht, und auch hier konnte kein Verlust der Empfindlichkeit festgestellt werden. Als Indikatoren für die Funktion des autonomen Nervensystems wurden folgende Parameter untersucht: Blutdruckschwankungen im Tagesverlauf, Rückgang des systolischen Blutdrucks nach Harnlassen sowie Variation des Ruhepulses mit dem Atemrhyth-
mus. Zusätzlich wurde die Pupillenreaktion auf Lichteinwirkung untersucht und ob die Augen die Flüssigkeitssekretion an den Reiz anpassten.
Klinisch-chemische Untersuchungen Weder routinemäßige Labortests noch Tests auf serologische Marker für Rheuma, Vaskulitis, Sarkoidose und HIV ergaben pathologische Befunde. Eine Röntgenaufnahme der Brust und ein MRI des Gehirns waren unauffällig (q Abb. 1). Die Analyse der Zerebrospinalflüssigkeit zeigte eine zytoalbuminäre Dissoziation auf. Der Liquor enthielt keine serologischen Marker für eine Infektion mit gängigen Viren (Cytomegalievirus, Herpes-SimplexVirus, Varizella-Zoster-Virus, Epstein-Barr-Virus). Serumtests auf Viren und auf Borrelia burgdorferi waren negativ; Tests auf IgGund IgM-Antikörper gegen die Ganglioside GM1, GM2, GD1a, GD1b sowie GQ1b ebenso.
Ergänzende Untersuchungen Wie aus Untersuchungen der Leitfähigkeit der Gesichtsnerven hervorging, waren die Latenzzeiten der Summenaktionspotenziale der Motoneurone bei verminderter Amplitude beidseitig erhöht. Dies betraf aber nicht die Latenzzeiten der distalen Motoneurone. Der Lichtschlussreflex funktionierte weder rechts noch links. Leitungstests der Mediannerven der oberen Gliedmaßen lieferten normale Ergebnisse. Allerdings konnten die F-Wellen des Musculus abductor pollicis brevis nicht auf beiden Seiten detektiert werden. Klinisch war der Muskel jedoch nicht betroffen. Wir testeten die Kraft des Muskels, indem wir dem Spreizen des Daumens manuell Widerstand leisteten. In den unteren Gliedmaßen kamen Leitungstests von Nervus fibularis communis, Nervus tibialis und Nervus suralis sowie der F-Wellen des Musculus extensor digitorum brevis für beide Seiten auf normale Werte (q Abb. 2). Dies stand der Diagnose einer typischen Variante von GBS entgegen, da hier die Motoneuronen zunehmend in Mitleidenschaft gezogen werden.
Dtsch Med Wochenschr 2014; 139: 2386–2389 · M. Buzuk et al., Bilaterale Fazialisparese nach …
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Abb. 2 Detektion von F-Wellen des rechten und des linken Musculus extensor digitorum brevis. Während der Nervus peroneus communis stimuliert wurde, traten F-Wellen auf. Die Oberflächenelektrode befand sich oberhalb des Musculus extensor digitorum brevis. Die aufgenommenen Latenzzeiten lagen im normalen Bereich. Nervenleitungsuntersuchungen erbrachten keine aufsteigende Erregung motorischer oder sensorischer Neurone.
Therapie und Verlauf Im Anschluss an die Anamnese wurde die Patientin intravenös mit dem Kortikosteroid Methylprednisolon behandelt. Die initiale Dosis von 250 mg wurde im Laufe der folgenden Woche stetig verringert. Da eine Antwort auf die Kortikosteroidtherapie ausblieb, wurde eine Behandlung mit IVIg eingeleitet (2 g/kg Körpergewicht alle 5 Tage). Beide Augen wurden mit Standard-Schutzmaßnahmen behandelt. Fünf Tage nach Verabreichung der letzten IVIg-Dosis war die Patientin in der Lage ihre Augen zu schließen und zu pfeifen, aber ihre Stirn konnte sie noch nicht runzeln. Zwei Wochen später wurde sie aus dem Krankenhaus entlassen. Bei einem regulären Kontrolltermin brachte sie ein Lächeln zustande, und acht Wochen nach der Entlassung war die Gesichtsmuskelschwäche verschwunden.
Diskussion ▼ Eine bilaterale Fazialisparese tritt äußerst selten als Hauptsymptom des GBS auf. Bisher sind nur wenige Fälle bekannt [9, 10, 13, 14] (q Tab. 1). Eine Hyperreflexie entwickelt sich häufig bei Patienten mit akuter motorischer axonaler Neuropathie, Anti-GM1-Antikörpern sowie bei Patienten, bei denen die Krankheit generell milder verläuft [4, 8]. In allen bisher beschriebenen Fällen ging die bilaterale Gesichtslähmung mit einer Parästhesie oder Schwächung der Gliedmaßen einher. Dagegen ist uns keine Arbeit bekannt, die eine beidseitige Fazialisparese als alleiniges Symptom von GBS beschreibt. Ältere Berichte über Patienten mit einer ähnlichen GBS-Variante weisen auf gute Behandlungserfolge mit IVIg hin (q Tab. 1). Susuki K. und Kollegen [14] verabreichten ihren beiden GBS-Patienten IVIg, nachdem diese nicht gut auf Methylprednisolon reagiert hatten. Sethi K. et al. vertreten in ihrer Arbeit die Auffassung, man müsse Patienten, die in der Lage sind zu gehen, nicht notwendigerweise einer intravenösen IVIg-Behandlung oder einer Plasmapherese unterziehen, um potenzielle Nebenwirkungen zu vermeiden
[13]. Bei unserer Patientin, die eine milde Form von GBS hatte, erzielte die Kortikosteroidtherapie kein zufriedenstellendes Ergebnis. Auf IVIg sprach sie dagegen gut an. Acht Wochen nach Ausbruch der Erkrankung hatte sich die Patientin wieder vollständig erholt. Eine isolierte bilaterale Fazialisparese kann viele mögliche Ursachen haben, und diese richtig einzuschätzen ist eine Herausforderung. Auch wenn die beidseitige Gesichtslähmung isoliert auftritt, sollte ein GBS als mögliche Ursache in Betracht gezogen werden, und zwar selbst dann, wenn nur wenige oder gar keine weiteren GBS-typischen Symptome vorhanden sind. Dies gilt auch, wenn die Sehnenreflexe erhalten sind oder besonders rasch einsetzen, was eine solche Diagnose normalerweise ausschließen würde. Eine anderes Krankheitsbild, an das man denken sollte, betrifft die Überschneidung einer Bickerstaff-Enzephalitis mit dem GBS. Hierbei handelt es sich meist um eine akute Neuropathie der Axone der Motoneurone, die sich in Form von bilateraler Fazialisparese, Gliedmaßenschwäche und Hyperreflexie äußert. Die Patienten leiden häufig an Fieber, Kopfschmerzen sowie am Verlust von Berührungsempfinden, Ataxie oder Atrophie der Gliedmaßen einer Körperhälfte [11]. Bei 66% aller Patienten mit Bickerstaff-Enzephalitis lassen sich Anti-GQb1Antikörper nachweisen [2]. Wenn bilaterale Fazialisparese und Hyperreflexie gemeinsam auftreten, sollten zusätzlich eine Neuroborreliose und granulomatöse Störungen in Betracht gezogen werden. Von diesen Erkrankungen erholen sich die Patienten in der Regel allerdings langsamer und auch nur unvollständig. Bei unserer Patienten fanden sich weder im Blut noch im Liquor Borrelia-burgdorferiBakterien, und nach der Gabe von Immunoglobulinen wurde sie wieder komplett gesund. Obwohl diese seltene Spielart der Krankheit bisher als milde Form von GBS beschrieben wurde, sollte man sie mit Vorsicht behandeln. In unserem Fall ist die isolierte bilaterale Fazialisparese als Manifestation des GBS nach einer Infektion der oberen
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Dokumentierte Fälle von bilateraler Fazialisparese in Kombination mit Hyperreflexie und anderen Symptomen als Varianten des GB-Syndroms.
Autor/Jahr
Geschlecht (Alter) Weitere Symptome
Neurologische Untersu-
Gangliosid-
des Patienten
chung/Reflexverhalten
Antikörper unauffällig
Therapie
Lehmann, H.C. et al., 2010 [9]
Männlich (33 Jahre)
Parästhesien der oberen und unteren Gliedmaßen
rasch
Narayanan, R.P. et al., 2008 [10]
Weiblich (35 Jahre)
Parästhesien beider Hände und Füße; Nackenversteifung
beidseitiger Verlust der – Reflexe des Knöchels; rasche Reflexe von Bizeps, Trizeps und Kiefer
IVIg (gutes Ansprechen)
Sethi, N.K. et al., 2007 [13]
Weiblich (29 Jahre)
Parästhesien von Händen und Füßen; schwere Myalgie
rasch
n.a.
IVIg (gutes Ansprechen)
Sethi, N.K. et al., 2004 [14]
Weiblich (34 Jahre)
Fall 1: Taubheit in beiden Händen; Doppeltsehen
rasch
Fall 1: Positiv für GT1a und GQ1b
IVIg + Methylprednisolon i.v. (gutes Ansprechen)
Weiblich (32 Jahre)
Fall 2: Schwäche von Hals und rechter Hand; Schluckbeschwerden
Fall 2: Positiv für GT1a und GD1a
IVIg + Methylprednisolon i.v. (gutes Ansprechen)
Atemwege aufgetreten. Durch eine Therapie mit IVIg konnte eine vollständige Heilung erzielt werden.
Konsequenz für Klinik und Praxis 3In Fällen von isolierter bilateraler Fazialisparese sollten sorgfältige laborchemische und neurophysiologische Untersuchungen inklusive Neuroimaging durchgeführt werden. 3Bilaterale Fazialisparese kann als erstes und einziges Symptom eines milden GBS auftreten, ohne dass es zu einer Gliedmaßenschwäche oder Beeinträchtigung der Sensorik kommt. 3Ein rasches Einsetzen der Sehnenreflexe schließt die Diagnose von GBS nicht aus, auch wenn dies eher selten der Fall ist.
Abstract
Bilateral facial palsy following pulmonary infection – a possible variant of acute inflammatory polyradiculoneuropathy ▼ History and clinical findings: A 43-year old female presented with bilateral facial muscle weakness a month after onset of upper respiratory tract infection. Investigations: The neurologic examination on admission revealed bilateral facial palsy, no signs of muscular weakness, hyperreflexia and flexor plantar responses. Extensive laboratory analysis, radiological and neuroimaging assessment were unremarkable but analysis of cerebrospinal fluid revealed albumincytological dissociation. Sequentially, nerve conduction studies confirmed demyelination of both facial nerves. A diagnosis of Guillain-Barré syndrome was made according to clinical findings, laboratory results and nerve study results. Treatment and course: IVIg therapy was initiated (2 g/kg per 5 days) after no response to tapered intravenous corticosteroid therapy. Five days after the last IVIg dose the patient started to recover. Both eyes were treated with standard protective measures. Conclusion: Guillain-Barré syndrome is an acute autoimmune polyneuropathy characterized by a course of rapid ascending muscular weakness and mild sensory symptoms appearing approximately two-four weeks after an infection. The facial nerve is of all cranial nerves most often affected but it is rarely the prominent sign of GBS. As well, bilateral facial palsy has never been described as a sole manifestation of GBS, as of our notion.
Methylprednisolon (ohne Wirkung); IVIg (gutes Ansprechen)
Autorenerklärung: Die Autoren erklären, dass sie keine finanzielle Verbindung mit einer Firma haben, deren Produkt in diesem Beitrag eine Rolle spielt (oder mit einer Firma, die ein Konkurrenzprodukt vertreibt). Literatur 1 Elovaara I, Apostolski S, van Doorn P et al. EFNS guidelines for the use of intravenous immunoglobulin in treatment of neurological diseases: EFNS task force on the use of intravenous immunoglobulin in treatment of neurological diseases. Eur J Neurol 2008; 15: 893–908 2 Feng J, Fu X, Xie W et al. A case report of overlapping Bickerstaff brainstem encephalitis and Guillain-Barre syndrome. Neuro Endocrinol Lett 2013; 34: 601–605 3 Gevers G, Lemkens P. Bilateral simultaneous facial paralysis – differential diagnosis and treatment options. A case report and review of literature. Acta Otorhinolaryngol Belg 2003; 57: 139–146 4 Green DM, Ropper AH. Mild Guillain-Barré syndrome. Arch Neurol 2001; 58: 1098–1101 5 Hughes RA, Pritchard J, Hadden RD. Pharmacological treatment other than corticosteroids, intravenous immunoglobulin and plasma exchange for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev 2011; 3: CD008630 6 Hughes RA, Swan AV, van Koningsveld R et al. Corticosteroids for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev 2006; 2: CD001446 7 Kuitwaard K, de Gelder J, Tio-Gillen AP et al. Pharmacokinetics of intravenous immunoglobulin and outcome in Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol 2009; 66: 597–603 8 Kuwabara S, Ogawara K, Koga M. Hyperreflexia in Guillain-Barré syndrome: relation with acute motor axonal neuropathy and anti-GM1 antibody. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999; 67: 180–1184 9 Lehmann HC, Macht S, Jander S et al. Guillain-Barré syndrome variant with prominent facial diplegia, limb paresthesia, and brisk reflexes. J Neurol 2012; 259: 370–371 10 Narayanan RP, James N, Ramachandran K et al. Guillain-Barré Syndrome presenting with bilateral facial nerve paralysis: a case report. Cases J 2008; 1: 379 11 Odaka M, Yuki N, Yamada M et al. Bickerstaff's brainstem encephalitis: clinical features of 62 cases and a subgroup associated with Guillain-Barre syndrome. Brain 2003; 126: 2279–2290 12 Ropper AH. The Guillain-Barré syndrome. N Engl J Med 1992; 326: 1130–1136 13 Sethi NK, Torgovnick J, Arsura E et al. Facial diplegia with hyperreflexia–a mild Guillain-Barré Syndrome variant, to treat or not to treat?. J Brachial Plex Peripher Nerve Inj 2007; 2: 9 14 Susuki K, Atsumi M, Koga M et al. Acute facial diplegia and hyperreflexia: A Guillain-Barré syndrome variant. Neurology 2004; 62: 825–827 15 Teller DC, Murphy TP. Bilateral facial paralysis: a case presentation and literature review. J Otolaryngol 1992; 21: 44–47
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Bilaterale Fazialisparese nach Lungeninfektion – eine mögliche Variante einer akuten inflammatorischen Polyradikuloneuropathie Bilateral facial palsy following pulmonary infection – a possible variant of acute inflammatory polyradiculoneuropathy Autoren
M. Bucuk1 I. Gasparovic1 T. Braut2 Z. Tomic1 I. Sonnenschein1
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1 Department of Neurology, University Hospital Centre of Rijeka, Rijeka, Croatia 2 Department of Otorhinolaryngology, University Hospital Centre of Rijeka, Rijeka, Croatia
Neurologie
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Schlüsselwörter Fazialisparese Guillain-Barré-Syndrom Hyperreflexie IVIg Methylprednisolon Polyneuropathie
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Keywords facial nerve palsy Guillain-Barré syndrome hyperreflexia IVIg methylprednisolone polyneuropathy
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Anamnese und klinischer Befund: Bei einer 43jährigen Patientin entwickelte sich einen Monat nach Infektion der oberen Atemwege eine bilaterale Fazialisparese. Untersuchungen: Die neurologische Untersuchung ergab folgende Befunde: bilaterale Fazialisparese, Hyperreflexie und erhöhter Plantarreflex, aber keine Anzeichen einer Muskelschwäche. Umfangreiche Laboranalysen sowie Untersuchungen mit Hilfe radiologischer und bildgebender Verfahren blieben unauffällig. Die Liquordiagnostik zeigte eine zytoalbuminäre Dissoziation auf. Eine Untersuchung der Nervenleitung wies auf eine Demyelinisierung beider Gesichtsnerven hin. Basierend auf diesen Ergebnissen wurde ein Guillain-Barré-Syndrom (GBS) diagnostiziert.
Therapie und Verlauf: Nachdem die Patientin nicht auf eine intravenöse Kortikosteroid-Therapie mit abnehmender Dosierung ansprach, wurde eine Therapie mit IVIg (2 g/kg alle fünf Tage) eingeleitet. Fünf Tage nach Erhalt der letzten IVIg-Dosis begann die Patientin sich zu erholen. Beide Augen wurden mit Standard-Schutzmaßnahmen behandelt. Folgerung: Beim GBS handelt es sich um eine akute Autoimmun-Polyneuropathie. Für das Krankheitsbild kennzeichnend sind eine rasch voranschreitende Muskelschwäche sowie milde sensorische Symptome, die in der Regel ca. zwei bis vier Wochen nach einer Infektion auftreten. Von allen Hirnnerven am häufigsten betroffen ist der Gesichtsnerv, wobei dies selten das prominenteste Zeichen des GBS darstellt. Soweit uns bekannt ist, wurde die bilaterale Fazialisparese bisher noch nie als alleinige Manifestation des GBS beschrieben.
Einleitung ▼ eingereicht 30.01.2014 akzeptiert 13.05.2014 Bibliografie DOI 10.1055/s-0034-1374699 Dtsch Med Wochenschr 0 2014; 1390 : 2386–2389 · © Georg 0 Thieme Verlag KG · Stuttgart · New York · ISSN 0012-04721439-4 13 Korrespondenz Prof. Mira Bucuk, MD Department of Neurology University Hospital Center of Rijeka Kresimirova 42a 51000 Rijeka, Kroatien Tel. +38/551/658311 Fax +38/351/423606 eMail [email protected]
Die bilateralen Fazialisparese ist eine seltene Begleiterscheinung traumatischen (Operation der Parotis oder des Warzenfortsatzes), infektiösen (Lyme-Borreliose, Pfeiffer'sches Drüsenfieber, HIV, Guillain-Barré-Syndrom [GBS], Syphilis, Poliomyelitis, Mittelohrentzündung), neurologischen (Multiple Sklerose, Parkinson), metabolischen (Diabetes, Tangier-Krankheit), neoplastischen (akute Leukämie, intrapontiner oder präpontiner Tumor), toxischen, vaskulären oder – in weniger als 20% aller Fälle – idiopathischen Ursprungs [3]. Selten entsteht sie aus einer idiopathischen Fazialiparese heraus. Über 36% aller Fälle lassen sich auf die Lyme-Borreliose zurückführen, während 5% das GBS als Ursache haben [15]. Von einer bilateralen Fazialisparese spricht man dann, wenn zwischen der Lähmung der Nerven auf der einen und auf der anderen Gesichtshälfte maximal 30 Tage liegen.
Beim GBS handelt es sich um eine akute Neuropathie, die häufig im Anschluss an eine Infektion auftritt. Typische Kennzeichen sind eine aufsteigende Schwäche der Gliedmaßen sowie ein Verlust der Reflexe. Bei 24–60% der Betroffenen tritt im Laufe der Erkrankung eine beidseitige Fazialisparese auf [12]; allerdings selten als erstes Krankheitssymptom. Als Goldstandard für die Therapie von GBS werden Immunoglobuline intravenös appliziert [5, 7]. Die Wirksamkeit von Steroiden stellen einige Arbeiten in Zweifel [5, 7], und diese Form der Therapie konnte sich noch in keinem Fall als Monotherapie bewähren [1]. Hier beschreiben wir einen atypischen Fall von GBS, der sich in erster Linie durch bilaterale Fazialisparese sowie durch eine Steigerung der Sehnenreflexe ohne Gliedmaßenschwäche äußerte. Auf eine intravenöse Behandlung mit Immunglobulinen sprach die Patientin gut an.
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Abb. 1 Magnetresonanztomographie des Gehirns. Um auszuschließen, dass die bilaterale Fazialisparese andere Ursachen hatte, wurde ein MRI erstellt. Hier wurde kein pathologischer Befund erhoben.
Kasuistik ▼ Anamnese Eine 43-jährige Patientin stellte sich mit einer beidseitigen Schwäche der Gesichtsmuskulatur vor. Die Symptome waren zunächst auf der rechten Gesichtshälfte aufgetreten und hatten sich dann innerhalb von 24 Stunden auch auf der linken Seite ausgebreitet. Einen Monat zuvor hatte sie einige Tage lang eine erhöhte Temperatur gehabt sowie anschließend Husten und Schnupfen. Aus diesem Grund war sie von einem Hals-Nasen-Ohrenarzt (HNO) untersucht worden. Als die bilaterale Gesichtsmuskelschwäche auftrat, suchte sie erneut einen HNO auf. Dieser konnte eine otologische Ursache ausschließen und überwies die Patientin an einen Neurologen.
Körperlicher Untersuchungsbefund Die Patientin war 165 cm groß und wog zum Zeitpunkt der Einweisung 70 kg. Sie hatte kein Fieber (Körpertemperatur: 36,6°C). Die neurologische Untersuchung im Anschluss an die Anamnese ergab eine bilaterale Fazialisparese. Die übrigen Hirnnerven funktionierten normal. Die Patientin klagte weder über eine Gliedmaßenschwäche noch über Sensibilitätsverlust. Die Sehnenreflexe waren sowohl in den oberen als auch in den unteren Gliedmaßen verstärkt. Dies galt auch für den Babinski-Reflex. Sowohl die proximalen als auch die distalen Sehnenreflexe blieben über den gesamten Beobachtungszeitraum hinweg erhöht. Pallästhesie, Thermästhesie (die Fähigkeit, Temperaturschwankungen zu detektieren), die Wahrnehmung von Berührungen, Druck und Muskelbewegungen, das Schmerzempfinden sowie der Vibrationssinn, wurden unabhängig voneinander untersucht, und auch hier konnte kein Verlust der Empfindlichkeit festgestellt werden. Als Indikatoren für die Funktion des autonomen Nervensystems wurden folgende Parameter untersucht: Blutdruckschwankungen im Tagesverlauf, Rückgang des systolischen Blutdrucks nach Harnlassen sowie Variation des Ruhepulses mit dem Atemrhyth-
mus. Zusätzlich wurde die Pupillenreaktion auf Lichteinwirkung untersucht und ob die Augen die Flüssigkeitssekretion an den Reiz anpassten.
Klinisch-chemische Untersuchungen Weder routinemäßige Labortests noch Tests auf serologische Marker für Rheuma, Vaskulitis, Sarkoidose und HIV ergaben pathologische Befunde. Eine Röntgenaufnahme der Brust und ein MRI des Gehirns waren unauffällig (q Abb. 1). Die Analyse der Zerebrospinalflüssigkeit zeigte eine zytoalbuminäre Dissoziation auf. Der Liquor enthielt keine serologischen Marker für eine Infektion mit gängigen Viren (Cytomegalievirus, Herpes-SimplexVirus, Varizella-Zoster-Virus, Epstein-Barr-Virus). Serumtests auf Viren und auf Borrelia burgdorferi waren negativ; Tests auf IgGund IgM-Antikörper gegen die Ganglioside GM1, GM2, GD1a, GD1b sowie GQ1b ebenso.
Ergänzende Untersuchungen Wie aus Untersuchungen der Leitfähigkeit der Gesichtsnerven hervorging, waren die Latenzzeiten der Summenaktionspotenziale der Motoneurone bei verminderter Amplitude beidseitig erhöht. Dies betraf aber nicht die Latenzzeiten der distalen Motoneurone. Der Lichtschlussreflex funktionierte weder rechts noch links. Leitungstests der Mediannerven der oberen Gliedmaßen lieferten normale Ergebnisse. Allerdings konnten die F-Wellen des Musculus abductor pollicis brevis nicht auf beiden Seiten detektiert werden. Klinisch war der Muskel jedoch nicht betroffen. Wir testeten die Kraft des Muskels, indem wir dem Spreizen des Daumens manuell Widerstand leisteten. In den unteren Gliedmaßen kamen Leitungstests von Nervus fibularis communis, Nervus tibialis und Nervus suralis sowie der F-Wellen des Musculus extensor digitorum brevis für beide Seiten auf normale Werte (q Abb. 2). Dies stand der Diagnose einer typischen Variante von GBS entgegen, da hier die Motoneuronen zunehmend in Mitleidenschaft gezogen werden.
Dtsch Med Wochenschr 2014; 139: 2386–2389 · M. Buzuk et al., Bilaterale Fazialisparese nach …
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Kasuistik | Case report
Kasuistik | Case report
Abb. 2 Detektion von F-Wellen des rechten und des linken Musculus extensor digitorum brevis. Während der Nervus peroneus communis stimuliert wurde, traten F-Wellen auf. Die Oberflächenelektrode befand sich oberhalb des Musculus extensor digitorum brevis. Die aufgenommenen Latenzzeiten lagen im normalen Bereich. Nervenleitungsuntersuchungen erbrachten keine aufsteigende Erregung motorischer oder sensorischer Neurone.
Therapie und Verlauf Im Anschluss an die Anamnese wurde die Patientin intravenös mit dem Kortikosteroid Methylprednisolon behandelt. Die initiale Dosis von 250 mg wurde im Laufe der folgenden Woche stetig verringert. Da eine Antwort auf die Kortikosteroidtherapie ausblieb, wurde eine Behandlung mit IVIg eingeleitet (2 g/kg Körpergewicht alle 5 Tage). Beide Augen wurden mit Standard-Schutzmaßnahmen behandelt. Fünf Tage nach Verabreichung der letzten IVIg-Dosis war die Patientin in der Lage ihre Augen zu schließen und zu pfeifen, aber ihre Stirn konnte sie noch nicht runzeln. Zwei Wochen später wurde sie aus dem Krankenhaus entlassen. Bei einem regulären Kontrolltermin brachte sie ein Lächeln zustande, und acht Wochen nach der Entlassung war die Gesichtsmuskelschwäche verschwunden.
Diskussion ▼ Eine bilaterale Fazialisparese tritt äußerst selten als Hauptsymptom des GBS auf. Bisher sind nur wenige Fälle bekannt [9, 10, 13, 14] (q Tab. 1). Eine Hyperreflexie entwickelt sich häufig bei Patienten mit akuter motorischer axonaler Neuropathie, Anti-GM1-Antikörpern sowie bei Patienten, bei denen die Krankheit generell milder verläuft [4, 8]. In allen bisher beschriebenen Fällen ging die bilaterale Gesichtslähmung mit einer Parästhesie oder Schwächung der Gliedmaßen einher. Dagegen ist uns keine Arbeit bekannt, die eine beidseitige Fazialisparese als alleiniges Symptom von GBS beschreibt. Ältere Berichte über Patienten mit einer ähnlichen GBS-Variante weisen auf gute Behandlungserfolge mit IVIg hin (q Tab. 1). Susuki K. und Kollegen [14] verabreichten ihren beiden GBS-Patienten IVIg, nachdem diese nicht gut auf Methylprednisolon reagiert hatten. Sethi K. et al. vertreten in ihrer Arbeit die Auffassung, man müsse Patienten, die in der Lage sind zu gehen, nicht notwendigerweise einer intravenösen IVIg-Behandlung oder einer Plasmapherese unterziehen, um potenzielle Nebenwirkungen zu vermeiden
[13]. Bei unserer Patientin, die eine milde Form von GBS hatte, erzielte die Kortikosteroidtherapie kein zufriedenstellendes Ergebnis. Auf IVIg sprach sie dagegen gut an. Acht Wochen nach Ausbruch der Erkrankung hatte sich die Patientin wieder vollständig erholt. Eine isolierte bilaterale Fazialisparese kann viele mögliche Ursachen haben, und diese richtig einzuschätzen ist eine Herausforderung. Auch wenn die beidseitige Gesichtslähmung isoliert auftritt, sollte ein GBS als mögliche Ursache in Betracht gezogen werden, und zwar selbst dann, wenn nur wenige oder gar keine weiteren GBS-typischen Symptome vorhanden sind. Dies gilt auch, wenn die Sehnenreflexe erhalten sind oder besonders rasch einsetzen, was eine solche Diagnose normalerweise ausschließen würde. Eine anderes Krankheitsbild, an das man denken sollte, betrifft die Überschneidung einer Bickerstaff-Enzephalitis mit dem GBS. Hierbei handelt es sich meist um eine akute Neuropathie der Axone der Motoneurone, die sich in Form von bilateraler Fazialisparese, Gliedmaßenschwäche und Hyperreflexie äußert. Die Patienten leiden häufig an Fieber, Kopfschmerzen sowie am Verlust von Berührungsempfinden, Ataxie oder Atrophie der Gliedmaßen einer Körperhälfte [11]. Bei 66% aller Patienten mit Bickerstaff-Enzephalitis lassen sich Anti-GQb1Antikörper nachweisen [2]. Wenn bilaterale Fazialisparese und Hyperreflexie gemeinsam auftreten, sollten zusätzlich eine Neuroborreliose und granulomatöse Störungen in Betracht gezogen werden. Von diesen Erkrankungen erholen sich die Patienten in der Regel allerdings langsamer und auch nur unvollständig. Bei unserer Patienten fanden sich weder im Blut noch im Liquor Borrelia-burgdorferiBakterien, und nach der Gabe von Immunoglobulinen wurde sie wieder komplett gesund. Obwohl diese seltene Spielart der Krankheit bisher als milde Form von GBS beschrieben wurde, sollte man sie mit Vorsicht behandeln. In unserem Fall ist die isolierte bilaterale Fazialisparese als Manifestation des GBS nach einer Infektion der oberen
Dtsch Med Wochenschr 2014; 139: 2386–2389 · M. Buzuk et al., Bilaterale Fazialisparese nach …
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Kasuistik | Case report
Dokumentierte Fälle von bilateraler Fazialisparese in Kombination mit Hyperreflexie und anderen Symptomen als Varianten des GB-Syndroms.
Autor/Jahr
Geschlecht (Alter) Weitere Symptome
Neurologische Untersu-
Gangliosid-
des Patienten
chung/Reflexverhalten
Antikörper unauffällig
Therapie
Lehmann, H.C. et al., 2010 [9]
Männlich (33 Jahre)
Parästhesien der oberen und unteren Gliedmaßen
rasch
Narayanan, R.P. et al., 2008 [10]
Weiblich (35 Jahre)
Parästhesien beider Hände und Füße; Nackenversteifung
beidseitiger Verlust der – Reflexe des Knöchels; rasche Reflexe von Bizeps, Trizeps und Kiefer
IVIg (gutes Ansprechen)
Sethi, N.K. et al., 2007 [13]
Weiblich (29 Jahre)
Parästhesien von Händen und Füßen; schwere Myalgie
rasch
n.a.
IVIg (gutes Ansprechen)
Sethi, N.K. et al., 2004 [14]
Weiblich (34 Jahre)
Fall 1: Taubheit in beiden Händen; Doppeltsehen
rasch
Fall 1: Positiv für GT1a und GQ1b
IVIg + Methylprednisolon i.v. (gutes Ansprechen)
Weiblich (32 Jahre)
Fall 2: Schwäche von Hals und rechter Hand; Schluckbeschwerden
Fall 2: Positiv für GT1a und GD1a
IVIg + Methylprednisolon i.v. (gutes Ansprechen)
Atemwege aufgetreten. Durch eine Therapie mit IVIg konnte eine vollständige Heilung erzielt werden.
Konsequenz für Klinik und Praxis 3In Fällen von isolierter bilateraler Fazialisparese sollten sorgfältige laborchemische und neurophysiologische Untersuchungen inklusive Neuroimaging durchgeführt werden. 3Bilaterale Fazialisparese kann als erstes und einziges Symptom eines milden GBS auftreten, ohne dass es zu einer Gliedmaßenschwäche oder Beeinträchtigung der Sensorik kommt. 3Ein rasches Einsetzen der Sehnenreflexe schließt die Diagnose von GBS nicht aus, auch wenn dies eher selten der Fall ist.
Abstract
Bilateral facial palsy following pulmonary infection – a possible variant of acute inflammatory polyradiculoneuropathy ▼ History and clinical findings: A 43-year old female presented with bilateral facial muscle weakness a month after onset of upper respiratory tract infection. Investigations: The neurologic examination on admission revealed bilateral facial palsy, no signs of muscular weakness, hyperreflexia and flexor plantar responses. Extensive laboratory analysis, radiological and neuroimaging assessment were unremarkable but analysis of cerebrospinal fluid revealed albumincytological dissociation. Sequentially, nerve conduction studies confirmed demyelination of both facial nerves. A diagnosis of Guillain-Barré syndrome was made according to clinical findings, laboratory results and nerve study results. Treatment and course: IVIg therapy was initiated (2 g/kg per 5 days) after no response to tapered intravenous corticosteroid therapy. Five days after the last IVIg dose the patient started to recover. Both eyes were treated with standard protective measures. Conclusion: Guillain-Barré syndrome is an acute autoimmune polyneuropathy characterized by a course of rapid ascending muscular weakness and mild sensory symptoms appearing approximately two-four weeks after an infection. The facial nerve is of all cranial nerves most often affected but it is rarely the prominent sign of GBS. As well, bilateral facial palsy has never been described as a sole manifestation of GBS, as of our notion.
Methylprednisolon (ohne Wirkung); IVIg (gutes Ansprechen)
Autorenerklärung: Die Autoren erklären, dass sie keine finanzielle Verbindung mit einer Firma haben, deren Produkt in diesem Beitrag eine Rolle spielt (oder mit einer Firma, die ein Konkurrenzprodukt vertreibt). Literatur 1 Elovaara I, Apostolski S, van Doorn P et al. EFNS guidelines for the use of intravenous immunoglobulin in treatment of neurological diseases: EFNS task force on the use of intravenous immunoglobulin in treatment of neurological diseases. Eur J Neurol 2008; 15: 893–908 2 Feng J, Fu X, Xie W et al. A case report of overlapping Bickerstaff brainstem encephalitis and Guillain-Barre syndrome. Neuro Endocrinol Lett 2013; 34: 601–605 3 Gevers G, Lemkens P. Bilateral simultaneous facial paralysis – differential diagnosis and treatment options. A case report and review of literature. Acta Otorhinolaryngol Belg 2003; 57: 139–146 4 Green DM, Ropper AH. Mild Guillain-Barré syndrome. Arch Neurol 2001; 58: 1098–1101 5 Hughes RA, Pritchard J, Hadden RD. Pharmacological treatment other than corticosteroids, intravenous immunoglobulin and plasma exchange for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev 2011; 3: CD008630 6 Hughes RA, Swan AV, van Koningsveld R et al. Corticosteroids for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev 2006; 2: CD001446 7 Kuitwaard K, de Gelder J, Tio-Gillen AP et al. Pharmacokinetics of intravenous immunoglobulin and outcome in Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol 2009; 66: 597–603 8 Kuwabara S, Ogawara K, Koga M. Hyperreflexia in Guillain-Barré syndrome: relation with acute motor axonal neuropathy and anti-GM1 antibody. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999; 67: 180–1184 9 Lehmann HC, Macht S, Jander S et al. Guillain-Barré syndrome variant with prominent facial diplegia, limb paresthesia, and brisk reflexes. J Neurol 2012; 259: 370–371 10 Narayanan RP, James N, Ramachandran K et al. Guillain-Barré Syndrome presenting with bilateral facial nerve paralysis: a case report. Cases J 2008; 1: 379 11 Odaka M, Yuki N, Yamada M et al. Bickerstaff's brainstem encephalitis: clinical features of 62 cases and a subgroup associated with Guillain-Barre syndrome. Brain 2003; 126: 2279–2290 12 Ropper AH. The Guillain-Barré syndrome. N Engl J Med 1992; 326: 1130–1136 13 Sethi NK, Torgovnick J, Arsura E et al. Facial diplegia with hyperreflexia–a mild Guillain-Barré Syndrome variant, to treat or not to treat?. J Brachial Plex Peripher Nerve Inj 2007; 2: 9 14 Susuki K, Atsumi M, Koga M et al. Acute facial diplegia and hyperreflexia: A Guillain-Barré syndrome variant. Neurology 2004; 62: 825–827 15 Teller DC, Murphy TP. Bilateral facial paralysis: a case presentation and literature review. J Otolaryngol 1992; 21: 44–47
Dtsch Med Wochenschr 2014; 139: 2386–2389 · M. Buzuk et al., Bilaterale Fazialisparese nach …
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