Z2.70
Frede u. a.: Herzmyxomc
Dtsch. mcd. Wschr.
101)
Dcutsche Medizinische Wochenschrift
(1975), 2270-2275
© Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Klinische Erscheinungsformen, Diagnose und chirurgische Therapie K. E. Frede, F. Follath, J. Hasse, G. Wolff und E. Grädel Thoraxchirurgische Klinik des Departetnentes fur Chirurgie der Universitat flasel, Kantonsspital
Im Laufe von 10 Jahren (l96Sl974)wurde zehn Patienten wegen eines Herzmyxoms operiert. Das klinische Bild wird durch Tumorembolisierung, durch hämodynamische Tumorobstruktion und durch Autoimmunreaktionen geprägt. Ziel aller Bemühungen muß es sein, die Diagnose zu stellen, ehe irreversible Sekundärschäden auftreten, von denen rezidivierende Embolien des Zentralnervensystems prognostisch besonders ungünstig sind. Ein positiver Befund im Echokardiogramm spricht für Myxom, ein negativer dagegen schließt ein Myxom nicht aus. Die Angiokardiographie sichert die Diagnose. Nach gesicherter Diagnose hat die Operation als Notfalleingriff zu erfolgen. Die operative Technik muß alle Vorsichtsmaßnahmen berücksichtigen, die zur Vermeidung peroperativer Tumorembolien notwendig sind. Bei adäquater Myxomentfernung sind Rezidive selten. Die Operationsietalität ist bei Patienten mit rein hämodynamischen Komplikationen niedrig. Bei Zuständen nach zerebralen Embolien ist das Risiko wegen der Gefahr peroperativer Antikoagulantienblutungen in Erweichungsherde größer. Die Indikation zur Operation ist in jedem Fall gegeben. Erfolgt der Eingriff vor der Manifestation irreversibler Veränderungen, sind die Langzeitergebnisse gut.
Between 1965 and 1974 ten patients were operated on for cardiac myxoma. There was a striking variety of signs and symptoms caused by tumour embolization, haemodynamic obstruction, and auto-immunological reactions. The diagnosis should be made early before the occurrence of irreversible complicatiQns, especially cerebral embolism. Echocardiography is a simple technique for the detection of atrial myxoma but a negative result does not exclude it, and diagnosis has to be confirmed by angiocardiography. The tumour should he removed as soon as possible after diagnosis. There is danger of tumour embolization in the course of operation. Operative mortality is low in patients with only hacmodynamic complications, hut in patients with previous cerebral embolism the riskis higher because of possible bleeding in the infarcted areas of the brain resulting from anticoagulationduring cardio-pulmonary bypass. Ñonetheless, the operation is indicated in all cases. If removal of the myxoma is complete, recurrence is rare and long-term results are good.
Die Häufigkeit primärer Tumoren des Herzens in einem nicht selektionierten Obduktionsgut wird mit 0,0017 bis 0,2% angegeben (3, 41). Mehr als die Hälfte dieser seltenen Tumoren sind Myxome (6, 34). Trotz ihrer morphologischen Gutartigkeit bedeuten sie für den Patienten eine unmittelbare Lebensgefahr. Eine frühzeitige Diagnose ist deshalb zwingend, damit die operative Therapie, deren Ergebnisse günstig sind, rechtzeitig einsetzen
Ziel dieser Mitteilung ist es, anhand zehn eigener Beobachtungen auf die Vielseitigkeit der Symptomatik und auf gewisse indikatorische Probleme der Herzmyxome hinzuweisen. Ferner soll die Technik des operativen Vorgehens dargestellt werden.
kann. Herzmyxome können in allen Herzhöhlen entstehen. Zu 75% sind sie im linken Vorhof lokalisiert. Die restlichen finden sich meistens im rechten Vorhof, in den Kammern sind sie selten (10, 34, 42, 47). Die Symptomatik der Herzmyxome ist vielseitig. Sie führen zur hämodynamischen Obstruktion, die sich je nach Lokalisation, Größe und Form des Tumors verschieden auswirkt. Oft steht die Embolisierung von Tumorgewebe im Vordergrund. Darüber hinaus werden Autoimmunreaktionen diskutiert, mit denen Allgemeinerscheinungen wie subfebrile Temperaturen, Beschleunigung der Blutsenkungsgeschwindigkeit, Erhöhung der y-Globuline, Anämie und Gewichtsabnahme erklärt werden und die zum Begriff »Myxomkrankheit« (37) geführt haben.
In der Zeit von Januar 1965 bis Dezember 1974 wurden an der Thoraxchirurgischen Klinik des Departements für Chirurgie der Universität Basel vier Frauen und sechs Männer wegen eines Herzmyxoms operiert (Tabelle 1). Das Alter der Patienten lag zwischen 18 und 62 Jahren. Neunmal handelte es sich um ein Myxom des linken Vorhofs, einmal um ein Myxom des rechten Ventrikels. Bei allen Patienten konnte die Diagnose präoperativ gestellt und intraoperativ sowie histologisch bestätigt werden. I)ie klinisch-kardiologische Untersuchung der Patienten mit Myxom im linken Vorhof ergab die bei dieser Lokalisation zu erwartenden Zeichen der Obstruktion an den Mitralklappen: ein mitraldiastolisches Geräusch, einen Öffnungston, einen lauten ersten Herzton. Zusätz-
Eigene Erfahrungen
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Cardiac myxoma
Herzmyxome
Frede u. a.: Herzmyxome
1975, 100. Jg.
lich konnte bei einigen Patienten ein mitralsystolisches Geräusch nachgewiesen werden. Alle diese Befunde waren jedoch inkonstant und zum Teil lageabhängig. Elektrokardiographisch ließen sich außer Hinweisen auf eine linksaurikuläre Überlastung keine spezifischen Veränderungen feststellen. Röntgenologisch fanden sich Zeichen der pulmonal-venösen Kongestion und Dilatation des linken Vorhofs, bei vier Patienten kleine, wechselnd auftretende Pleuraergüsse. Die Rechtsherzkatheter-Untersuchung ergab einen erhöhten pulmonal-arteriellen (m = 22-50 mm Hg) und pulmonal-kapillären (m = 18-35 mm Hg) Druck als Zeichen der passiven pulmonalen
Hypertension. Bei sechs Patienten bestimmte die hämodynamische Obstruktion die klinische Symptomatik (Gruppe 1). Bei vier Patienten standen Zeichen der Tumorembolisierung im Vordergrund (Gruppe 2). Gruppe 1. Hauptsymptom dieser Gruppe war die Anstrengungsdyspnoe, seit Wochen bis Jahren bestehend. Bei drei Patienten kam es zu massivem beidseitigem Lungenödem. Einer dieser Patienten wurde nach wiederholt aufgetretenen Lungenödemen schließlich im kardiogenen Schock operiert. Bei diesem Patienten war zudem eine zerebrale Embolie mit temporärer rechtsseitiger Hemiparese vorausgegangen. Atypisch war das Krankheitsbild unserer ersten Patientin, deren uncharakteristische Beschwerden und Ailgemeinsymptome zunächst zur Fehldiagnose einer tuberkulösen Pleuritis geführt hatten. Ein akut einsetzendes einseitiges Lungenödem rechts in Ver-
2.2.71
bindung mit der übrigen Symptomatik ließ den Verdacht auf ein Vorhofmyxom aufkommen, der durch weitere hämodynamische Abklärung bestätigt wurde. Gruppe 2. Die klinische Symptomatik dieser Gruppe wurde geprägt durch die Folgen der Tumorembolisierung in den a) großen und b) kleinen Kreislauf. Zwei Patientinnen erlitten im Verlauf einiger Monate bis Jahre multiple Embolien in die A. cerebri media links sowie in die Aa. brachiales und femorales. Folgen waren Aphasie mit Hemiparese rechts und temporäre Gefäßverschlüsse der oberen und unteren Extremitäten. Bei einer dieser Patientinnen trat zudem ein akutes beidseitiges Lungenödem auf. Beim dritten Patienten war die Symptomatik gekennzeichnet durch eine zerebrale Embolie mit Aphasie und rechtsseitiger Hemiparese bei vorausgegangenen kardialen Synkopen und zunehmender Anstrengungsdyspnoe während drei Wochen. Das Krankheitsbild wurde somit nur einmal durch die Emboliesymptomatik allein bestimmt. In den beiden anderen Fällen führten erst zusätzliche Symptome der hämodynamischen Obstruktion zur Vermutungsdiagnose. Rezidivierende Lungenembolien äußerten sich bei dem l8jährigen Patienten mit Rechtsherzmyxom in mehrmaligen Episoden atemabhängiger Thoraxschmerzen, Hämoptoe und Fieber. Hinzu kamen Erhöhung der Blutsenkung, chronische Anämie und Subfebrilität. Ein abnormer kardialer Befund wurde zunächst nicht festgestellt. In Anbetracht des jugendlichen Alters erschienen rezidivierende Lungenembolien unwahrscheinlich. Unter
Tab. 1. Symptomatik, operatives Vorgehen und Behandlungserfolg bei zehn Patienteñ mit Herzmyxomen Fall
Initialen, Geschlecht, Alter (Jahre)
Operationsjahr
.
Hauptsymprome
intraoperataver Befund
operative Taktik
Ergebnisse bis Dezember 1974
1
B. M.
9
48
1965
unilaterales Lungenödem, Allgemeinsymptome
Vorhofmyxom links
Tumorexstirpation unter Endokardresektion
guter Verlauf 10 Jahre
2
S. G.
9
32
1969
multiple arterielle Embolien, Allgemeinsymptome
Vorhofmyxom links
Tumorexstirpation unter Endokardresektion
Exitus nach 28/12
Jahren
9 36
1969
multiple arterielle Embolien, Lungenödem
Vorhofmyxom links mit 3 Stielen
Tumorexstirpation unter partieller Septumresektion
Frühexitus am 9. postope. rativen Tag
H. H.
18
1970
rezidivierende Lungenembolien, Ailgemeinsymptome
Myxom rechter Ventrikel
Tumorexstirpation unter partieller Resektion des Papillarmuskels
guter Verlauf 4½ Jahre
5
A. A.
62
1973
rezidivierende Lungenödeme, zerebrale Embolie, kardiogener Schock
Vorhofmyxom links
Tumorexstirpation unter Endokardresektion
guter Verlauf 18/12 Jahre
6
B. E.
d
62
1973
Dyspnoe
Vorhofmyxom links
Tumorexstirpation unter Endokardresektion
guter Verlauf l'us Jahre
7
C. R.
9
57
1973
Dyspnoe
Vorhofmyxom links
Tumorexstirpation unter Endokardresektion
guter Verlauf 11/ii Jahre
8
M. W.
60
1974
Dyspnoe, Lungenödem, Angina pectoris
Vorhofmyxom links, CHK: Verschluß der A. co-
Tumorexstirpation unter Endokardresektion, aorto-koronarer Bypass
guter Verlauf 11 Monate
3
Z. E.
4
ronaria dextra 9
W. A.
51
1974
zerebrale Embolie, Dyspnoe, Synkopen
Vorhofmyxom links
Tumorexstirpation unter Endokardresektion
guter Verlauf 4 Monate
10
W. P.
52
1974
Dyspnoe, Lungenödem
Vorhofmyxom links
Tumorexstirpation unter Endokardresektion
guter Verlauf 4 Monate
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Nr. 44, 31. Oktobcr
Frede u. a.: Herzmyxome
der Annahme einer Pleuritis tuberculosa wurde der Patient einige Monate tuberkulostatisch behandelt. Erst die Untersuchung durch den Kardiologen ergab die Zeichen der Trikuspidalklappen-Obstruktion und -Insuffizienz. Die Halsvenenpulskurve zeigte eine überhöhte a-Welle bei tief em diastolischem Kollaps. Auskultatorisch fanden sich bei Inspiration an der Sternumspitze ein hochfrequentes holosystolisches Geräusch, ein Trikuspidalöffnungston und ein spät beginnendes, bis zum ersten Herzton andauerndes diastolisches Geräusch. Hinzu kam ein akzentuierter Pulmonalton als Zeichen einer pulmonalarteriellen Hypertension. Bei allen Patienten beider Gruppen wurde die auf Grund klinischer Zeichen gestellte Vermutungsdiagnose durch die Angiokardiographie bestätigt. Bei neun Patienten mit Linksvorhofmyxom ergab die Angiographie aus der A. pulmonalis in jedem Fall einen Füllungsdefekt im linken Vorhof unterschiedlicher Größe und Form, der während der Herzaktion die Ventilebene pendeind überschritt (Abbildung 1*).Bei dem Patienten mit vermutetem Rechtsherzmyxom zeigte die Dextrokardiographie im rechten Ventrikel einen großen, unregelmäßig begrenzten, beweglichen Füllungsdefekt (Abbildung 2). Die klinische Diagnose wurde während der letzten Jahre durch die Anwendung der Echokardiographie wesentlich erleichtert. Mit dieser einfachen Untersuchungsmethode konnte das Vorliegen eines Vorhofmyxoms in vier Fällen bereits vor der Angiographie sichergestellt werden. Als typischer Befund war ein ahnormes Echomuster hinter dem vorderen Mitralsegel nachweisbar, das während der Diastole die sonst reflexionsfreie Zone unterhalb der Klappe ausfüllte (Abbildung 3). Die Überprüfung der Zeitintervalle, die von der ersten Konsultation über die Verdachtsdiagnose zur Diagnosebestätigung und operativen Behandlung führten, ergab, daß bei fünf Patienten bis zur Erstellung einer Vermutungsdiagnose mehr als ein Jahr verging. Bis zur Bestätigung der Diagnose durch Angiokardiographie bedurfte es an unserer Klinik 1 bis 10 Tage. In den Jahren 1973/74 operierten wir alle sechs Patienten innerhalb 24 Stunden nach Bekanntwerden der Diagnose. Bei einem Patienten war die Indikation zur Sofortoperation problematisch, da bei ihm neben Synkopen zwei Tage vor dem Eingriff eine zerebrale Tumorembolie mit Hemiparese und Aphasie aufgetreten war. Es mußte mit der Möglichkeit einer Blutung in den frischen Erweichungsherd unter Vo!lheparinisierung beim extrakorporalen Kreislauf gerechnet werden. In der Tat war der neurologische Status unmittelbar postoperativ eindeutig schlechter, der Patient blieb während S Tagen komatös und hemiplegisch, doch bildeten sich sämtliche neurologischen Ausfälle innerhalb 7 Wochen vollständig zurück.
Operative Technik und intraoperativer Befund Alle Operationen wurden mit Hilfe des extrakorporalen Kreislaufs durchgeführt. Die durchschnittliche Dauer des extrakorporalen Kreislaufs betrug bei neun Patienten Abbildungen 1-6 siehe Tafel Seite 2257 und 2258
Deutsche Medizinische Wochenschrft
55 Minuten (30-82 Minuten). Bei einem Patienten verlängerte sie sich wegen eines gleichzeitig vorgenommenen aorto-koronaren Bypass auf 93 Minuten. Als Zugang wurde in fünf Fällen die anterolaterale Thorakotomie
durch den fünften Interkostalraum rechts, in fünf Fällen die Sternumlängsspaltung gewählt. Die Kanülierung der V. cava superior und inferior erfolgte durch separate Stichinzision des rechten Vorhof s, wobei die untere Hohlvene erst nach Etablierung des Bypass und bei abgeklemmter Aorta angeschlungen wurde. Im Falle des Rechtsherzmyxoms erfolgte die Kanülierung der V. cava inferior von der V. iliaca externa und das Anschlingen erst nach Abklemmen der A. pulmonalis. Während der Kanülierungen wurde jede unnötige Manipulation am Herzen vermieden. Bei bereits abgeklemmter Aorta wurde der linksventrikuläre Vent eingelegt. Der linke Vorhof wurde dorsal vom Septum eröffnet. Bei acht Patienten nahm das Myxom breitbasig (dreimal) oder schmalstielig (viermal) seinen Ausgang vom Vorhofseptum, wobei meist die Nähe der Fossa ovalis Ursprungsort war. Einmal (Fall 3) handelte es sich um ein multizentrisch wachsendes Myxom mit drei verschiedenen, von der Umgebung der Fossa ovalis ausgehenden Stielen. Bei einem Patienten war das Myxom breitbasig an der Vorhofhinterwand zwischen den Einmündungsstellen der unteren Lungenvenen und der Atrioventrikularfurche fixiert. Die Tumoren waren entweder von kugeliger (Abbildung 4) oder traubiger (Abbildung 5) Form bei teils kompakter, teils ausgesprochen brüchig-gallertiger Gewebsbeschaffenheit. Unter Resektion des Endokards erfolgte die En-bloc-Abtragung des Myxoms an der Basis. In fünf Fällen kam es dabei zu einem Septumdefekt, der mit fortlaufender Naht geschlossen wurde. Abschließend wurden Vorhof und Kammer gründlich gespült und auf abgelöste Tumorbröckel überprüft. Das Rechtsherzmyxom erwies sich nach Eröffnen des rechten Vorhofs als faustgroßer Tumor, der den rechten Ventrikel fast vollständig ausfüllte und weit in den rechten Vorhof hineinragte. Ausgangsort war die Basis des M. papillaris anterior mit dem Trabekelwerk der Umgebung. Die Entfernung erfolgte durch Exzision der Basis unter partieller Resektion des Papillarmuskels. Gleichzeitig wurde ein breit offenes Foramen ovale durch einfache Naht geschlossen.
Ergebnisse Operationsletalitàt. Bei einer Patientin (Fall 3) mit Status nach rezidivierenden zerebralen Embolien und dem intraoperativen Befund eines multizentrisch wachsenden, dreistieligen Vorhofmyxoms kam es unter Antikoagulation (Quick-Wert 15%) am sechsten postoperativen Tag zu einem links temporal gelegenen subduralen und intrazerebralen Hämatom. Trotz Kraniotomie mit Hämatomausräumung blieb die Patientin dezerebriert und starb drei Tage später. Die Obduktion ergab als Todesursache ein großes, in das Ventrikelsystem eingebrochenes intrazerebrales Hämatom im Bereich einer alten, teils zystisch umgewandelten Enzephalomalazie. Als weitere Zeichen des Morbus embolicus fanden sich ältere Niereninfarkte beiderseits sowie ältere Myxomemboli in den Aa. brachia-
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22.72.
31.
Oktober 1975,
100 Jg
les und femorales. Überraschenderweise war in der Spitze
der linken Herzkammer ein zweites kleines Myxom vorhanden (Abbildung 6). Spätresultate. Eine Patientin (Fall 2) überlebte den operativen Eingriff 2 Jahre und 8 Monate. Nachdem der prä- und postoperative Krankheitsverlauf durch rezidivierende Embolien in den arteriellen Kreislauf mit schwersten Veränderungen am Zentralnervensystem bestimmt war, starb sie unter den Zeichen eines frischen zerebralen Insultes. Unmittelbare Todesursache war eine ausgedehnte Brückenblutung im Bereich einer Erweichungszyste. Die pathologische Untersuchung des Herzens zeigte am Rande des narbig verschlossenen Foramen ovale zwei kleine, glasige Wärzchen, die als Rezidiv des operierten Myxoms gedeutet wurden. Weitere solcher Gebilde wurden in der Ausflußbahn des linken Ventrikels gefunden. Der postoperative Verlauf von acht Patienten war günstig. Ende 1974 lag die erste Operation 10 Jahre, die jüngste 4 Monate zurück. Zu diesem Zeitpunkt wiesen alle Patienten eine altersentsprechend gute körperliche Leistungsfähigkeit auf. Zu einem Rezidiv kam es nicht.
Diskussion 1952 wurde erstmals ein Vorhofmyxom intra vitam diagnostiziert (16). 1954 gelang Crafoord (7) die erste erfolgreiche Exstirpation mit Hilfe des extrakorporalen Kreislaufs. 1966 stellten Newman und Mitarbeiter (29) aus der angloamerikanischen Literatur 312 Fälle intrakardialer Myxome zusammen, deren operative Entfernung bei 60 Patienten gelang. In den letzten Jahren wurden Herzmyxorne durch eine verbesserte Untersuchungstechnik immer häufiger diagnostiziert. Dennoch stellt diese Art benigner Tumoren weiterhin eine «diagnostische Herausforderung« (24) dar. Grund dafür ist neben der Seltenheit dieser Neoplasmen vor allem die Vielseitigkeit ihrer Symptomatik und die Gefahr einer Verwechslung mit Klappeníehlern. Doch gerade eine frühzeitige Diagnose entscheidet über die weitere Prognose. Herzmyxome werden in jedem Lebensalter beobachtet. Bei Säuglingen (4, 11, 21) sind sie ebenso beschrieben worden wie hei über 85jährigen Patienten (6, 10). Ihr Häufigkeitsmaximum fällt in die dritte bis sechste Lebensdekade (34, 42). Ein signifikanter Geschlechtsunter schied scheint auch nach unserer Erfahrung nicht zu bestehen (1, 3), obwohl von einigen Autoren ein dreimal häufigeres Vorkommen hei Frauen angegeben wird (5, 6, 26). Drei Komplikationen bestimmen das Krankheitsbild: Tumorembolisierung, hämodynamische Obstruktion und Autoimmunreaktionen. Embolisierung von Tumorgeweben tritt beim Linksvorhofmyxom in 34-50% der Fälle auf (6, 14, 23, 26) und ist bei etwa der Hälfte dieser Patienten von zerebralen Ausfallserscheinungen gefolgt (40). Embolische Verschlüsse der Koronararterien können vorkommen; bei gleichzeitiger Angina-pectoris-Symptomatik muí? daran gedacht werden. Bei einem Patienten (Fall 8) wurde präoperativ die Frage eines embolischen oder atherosklerotischen Verschlusses der rechten Koronararterie diskutiert. Häufig führt bei peripheren Embolien erst die histologische Untersuchung des ent-
Frede u. a.: Herzmyxome
2.2.73
nommenen Embolus zur Diagnose (1, 9, 39). Seltener scheinen Rechtsherzmyxome Lungenembolien zu verursachen (17). Mitunter kann eine Embolie früheste Manifestation eines Myxoms sein und den Obstruktionszeichen vorausgehen (6). Auch bei unseren Patienten war die Embolie-Symptomatik bis auf einen Fall stets kombiniert mit Zeichen der hämodynamischen Obstruktion. Die Gefahr der Embolisierung hängt von der Beschaffenheit des Myxoms ab. Man findet einerseits mehr kompakte und konsistente Myxome mit glatter Oberfläche und zum Teil fast kugeliger Form, andererseits gallertigweiche, fast zerfließende, traubenartige Tumoren. Bei dieser zweiten Tumorart ist die Gefahr der prä- und postoperativen Embolisierung zweifellos am größten. Kompakte, kugelige Myxome wirken sich dagegen eher durch hämodynamische Obstruktion aus. Natürlich gibt es zwischen diesen beiden Extremen alle Übergänge. So führt auch unsere Einteilung nach der klinischen Symptomatik in zwei Gruppen zwangsläufig zu Überschneidungen. An Intensität und Dauer wechselnde Zeichen der Links- oder. Rechtsherzinsuffizienz können wichtige Hinweise auf einen pendelnden intrakavitären Tumor gehen. Häufigstes Symptom der atrioventrikulären Ostienverlegung beim Linksvorhofmyxom ist die Dyspnoe unterschiedlichen Grades. Pathognomonisch ist das unilaterale Lungenödem (37). Durch plötzliche Verminderung der Auswurfleistung des Herzens können Synkopen auftreten (Fall 9), die typischerweise bei Lagewechsel wieder verschwinden. Diese Episoden können durch Tumorobstruktion der Lungenvenen an ihrer Einmündung in den linken Vorhof (32) und durch Verlegung des Mitralostiums erklärt werden. Im allgemeinen äußert sich dasMyxomauskultatorisch ähnlich einer valvulären Mitral- oder Trikuspklalstenose (37). Neben einem lauten ersten Herzton finden sich meist ein diastolisches Geräusch und ein Öffnungston (31, 32). Mitralsystolische Geräusche finden ihre Erklärung im Pendeln des Tumors zwischen Vorhof und Kammer und einer dadurch bedingten vorübergehenden Schlußunfähigkeit der Mitralklappen (31). Einer der wichtigsten Hinweise ist der mitunter stark wechselnde und vor allem bei Lagewechsel unterschiedliche Auskultationsbefund. Andererseits schließt das Fehlen eines Geräuschbefundes ein Myxom nicht aus (20). Das Elektrokardiogramm liefert keinen spezifischen Befund (48). Arterielle Embolien bei Sinusrhythmus sollten jedoch auf die Verdachtsdiagnose lenken (42). Eine Diagnose auf Grund des Thorax-Röntgenbildes ist nur bei der seltenen Calcifizierung des Tumors möglich (28, 46, 48). Über die Vorgänge der Autoimmunreaktionen beim Myxom herrscht noch Unklarheit. Es wird vermutet, daß diese Immunreaktionen durch Abbauprodukte des Tumors ausgelöst werden und Ursache der uncharakteristischen Allgemeinsymptome sind (5, 39). Bei drei unserer Patienten standen vorübergehend Zeichen einer subakutchronischen Entzündung mit beschleunigter Senkungsreaktion, Anämie und Subfebrilität im Vordergrund, so daß in Verbindung mit der übrigen Symptomatik zunächst an eine tuberkulöse Pleuritis (Fall 1 und 4) bzw. an eine Arteriitis (Fall 2) gedacht wurde.
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Nr. 44,
Frede u. a.: Herzmyxome
Nach Renggli und Schweizer (37) sollten folgende Symptome, einzeln oder in Kombination, zur Verdachtsdiagnose genügen: Myxomsitz links: Obstruktion und arterielle Embolie; Obstruktion und Zeichen der Myxomkrankheit; Obstruktion und unilaterales Lungenödem; lageabhängige Zeichen der Obstruktion. Myxomsitz rechts: isolierte Obstruktion an der Trikuspidalkiappe; Obstruktion und Zeichen der Myxomkrankheit; Obstruktion und Zeichen der pulmonal-arteriellen Hypertension. ZurSicherung der Diagnose ist die Angiokardiographie als entscheidende Untersuchung nach wie vor allgemein anerkannt (1, 5, 9, 20, 25, 27, 37, 42). Ist die Verdachtsdiagnose gestellt, so hat sie umgehend zu erfolgen, um die Patienten einer baldigen operativen Therapie zuzuführen. In den letzten Jahren mehren sich die Mitteilungen über die gute Treffsicherheit der Echokardiographie bei der Erkennung des Vorhofmyxoms (1, 13, 30, 33, 38, 43, 45). Diese von Edler und Hertz (12) eingeführte Technik besticht durch die Einfachheit ihrer Anwendung bei völliger Risikolosigkeit, Fakten, die bei Patienten in kritischem Zustand ausschlaggebend sein können. Bei unseren Kranken ergab diese Methode, die in fünf Fällen zur Anwendung kam, viermal den eindeutigen präoperativen Nachweis eines Myxoms, einmal war ihr Ergebnis fraglich. Bei einem negativen Befund kann ein Myxom selbstverständlich nicht sicher ausgeschlossen werden, da sich der Tumor nicht immer mit der Mitralklappe vorwärtsbewegt und so vom einfallenden Schallstrahl gelegentlich nicht getroffen wird. Bei entsprechendem klinischen Verdacht ist daher in solchen Fällen die Angiographie zu fordern. Nach Sicherung der Diagnose hat die operative Therapie umgehend zu erfolgen, ehe irreversible Schäden durch weitere Embolien auftreten. Thomas und Mitarbeiter (42) geben eine Letalität von 8% bei Patienten an, die nach der Diagnose auf die Operation warteten. Von dem anfänglich gewählten Zugang durch rechtsseitige anterolaterale Thorakotomie sind wir gänzlich abgekommen und bevorzugen die Sternumlängsspaltung. Sie gewährleistet gute Übersicht und Zugang zu allen Herzabschnitten. Die Operationstaktik hat zwei wesentliche Punkte zu beachten: 1. Vermeidung intraoperativer Tumorembolien, 2. adäquate Entfernung des Myxomgewebes (1, 5). Die erste Vorsichtsmaßnahme zur Vermeidung von Tumorembolien ist eine schonende Kanülierung ohne unnötige Manipulation am Herzen. Das Anschlingen der unteren Hohivene erst nach Etablierung des Bypass und ebenso wie die Plazierung des linksventrikulären Vents - erst bei abgeklemmter Aorta ist eine weitere Vorsichtsmaßnahme. Eine En-bloc-Exstirpation des Tumors ist anzustreben. Nach Entfernung des Tumors müssen Vorhof und Kammer gründlich gespült und sorgfältig auf Tumorbröckel abgesucht werden. Unsere Erfahrung zeigt ebenso wie die anderer Autoren (35), daß Myxome auch multipel auftreten können (Fall 3), eine genaue Revision ist auch aus diesem Grunde notwendig. Die Myxomexstirpation bereitet im allgemeinen keine Schwierigkeiten. Es muß jedoch darauf geachtet werden,
-
Deutsche Medizinische Wochensçhrift
die Tumorbasis unter Mitresektion des Endokards abzutragen. Systematische pathologisch-histologische Untersuchungen (36) haben eine auffallende Korrelation zwischen der Dicke des Endokards und seinem Gehalt an lockerem, ungeformtem Bindegewebe in den verschiedenen Herzabschnitten und der Häufigkeitsverteilung der Myxome in den einzelnen Herzhöhlen ergeben. Nach Haack (18) sind Myxome dort mit um so größerer Wahrscheinlichkeit zu erwarten, wo die Dicke des Endokards am größten und sein Gehalt an wenig ausdifferenziertem Bindegewebe am ausgeprägtesten ist. Beides trifft für den linken Vorhof zu (36). Diese Hypothese erklärt nicht nur das Überwiegen der Myxome im linken Vorhof, vornehmlich im Bereich der Fossa ovalis, sondern auch das gelegentliche Auftreten von Myxomrezidiven nach scheinbar radikaler Exstirpation (2, 15, 19, 44). Einige Autoren (6, 8, 22, 35) fordern deshalb die Exstirpation des Vorhof myxoms zusammen mit einer partiellen Resektion des Septums in seiner gesamten Dicke unterEinbeziehung des Bereiches der Fossa ovalis. Wir haben uns meist mit der Endokardresektion an der Tumorbasis begnügt. Der Nachweis kleiner, glasiger Wärzchen im Bereich der Fossa ovalis bei einer unserer gestorbenen Patientinnen, die histologisch als Myxomrezidiv gedeutet wurden, scheint die Auffassung dieser Autoren zu rechtfertigen. Die Prognose der Herzmyxome ist günstig, solange die Erkrankung noch keine irreversiblen Sekundärschäden verursacht hat. Die Operationsletalität bei Patienten mit rein hämodynamischen Komplikationen ist niedrig; wir
verloren keinen Patienten mit dieser Symptomatik, sogar bei Operation im kardiogenen Schock. Bei Zuständen nach zerebralen Embolien ist das Risiko höher, es besteht die Gefahr der peroperativen Antikoagulantienblutung in Erweichungsherde oder -zysten. Trotzdem muß die Indikation auch in diesen Fällen gestellt werden, von einer postoperativen Antikoagulation ist jedoch abzusehen. Bei rechtzeitiger operativer Therapie verspricht der Eingriff Heilung und Wiedererlangung der körperlichen Leistungsfähigkeit. Daraus ergibt sich die unumgängliche Forderung, das Zeitintervall zwischen ersten Anzeichen der Erkrankung und Operation auf ein Minimum zu reduzieren. Das kann nur dann gelingen, wenn die Verdachtsdiagnose durch bessere Kenntnis der Symptomatik eher gestellt wird und die diagnostische Abklärung rasch erfolgt. Literatur Adebonojo. S. A., S. Ghosh, J. Fernandez, D. P. Morse, H. T. Nichols: Surgical considerations uf atrial myxonia. Surgery 73, (1973), 220. Bahl, O. P., G. C. Oliver, T. B. Ferguson, N. Schad, B. M. Parker: Recurrent left atrial myxoma. Report of a case. Circulation 40 (1969), 673. Baumann, R. P., P. Clavadctscher: Gut- und bösartige Endokardtu moren: sogenanntes Myxom, mit Embolie in die Aorta - papilhires Endoiheliom myxomatoses Fibrosarkom. Schweiz. med. Wschr. 99 (1969), 444. Catton, R. W., W. G. Guntheroth, D. D. Reichenhach: A nsyxoma of the pulmonary valve causing severe stcnosis in infancy. Amer. Heart J. 66(1963), 248. Cc'llins, H. A., I. S. Collins: Clinical
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FI. Frede, Privatdozent Dr. F. Follath, Dr. J. Hasse, Privatdozent Dr. G. Wolff, Privatdozent Dr. E. Grädel Thoraxchirurgische Klinik Departement für Chirurgie der Universität Kantonsspital CH-4004 Basel, Spitalstr. 21
Dr. K.
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Nr. 44, 31. Oktober 1975,
22_57
Zur Arbeit Frede u. a. (Seite 2270-2275)
Abb. 1. Fall 1 Angiokardiographie aus dci A. pulmonalis. Seitliche Aufnahmen. Fiillungsdcfckte im linken Vorhof hei Venrrikelsvstole (a), im linken Ventrikel bei Verirrikeldiastole (b).
Abb. 2. Fall 4: Angiokardiographie ails der V. cava superior. Großer Fiillungsdcfckt im rechten \Tentrikel.
Abb. 4, Fall lO: kugeliges, kompaktes Vorhofmvxom mit glatter Oberfläche und schmalem Stiel. Klinisch Zeichen der hämodynamisehen Obstruktion.
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Herzmyxome
2.258 Zur Arbeit Frede u.
a. (Seite 2270-2275)
Abb. 3. Echokardiogramm bei normaler Mitralkiappe und bei Links-Vorhofmyxom (Fall 7). Die normalerweise echofreie Fläche unter der M-förmigen Reflexionslinie des vorderen Mirralsegels (a) wird beim Vorhofmyxom durch ein abnornies Fchomuster ausgefüllt (b).
Abb. S. Fall 2 Vorhofmyxons links, intraoperativer Befund. Traubenartige Form bei gallerrig-weicher, fast zerfi iefcnder Gewebsbeschaffenheit. Klinisch Zeichen der Tumorembolisierung.
Abb. 6. Fall 3 Status nach Exstirparion eines Vorhofrnyxoms unter Endokard- und partieller Septumresektion. Sims des linken Herzens. In der Ventrikelspitze (eingekreist) kleines Zweitinyxom.
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Hcrzmyxome
Frede u. a.: Herzmyxomc
Dtsch. mcd. Wschr.
101)
Dcutsche Medizinische Wochenschrift
(1975), 2270-2275
© Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Klinische Erscheinungsformen, Diagnose und chirurgische Therapie K. E. Frede, F. Follath, J. Hasse, G. Wolff und E. Grädel Thoraxchirurgische Klinik des Departetnentes fur Chirurgie der Universitat flasel, Kantonsspital
Im Laufe von 10 Jahren (l96Sl974)wurde zehn Patienten wegen eines Herzmyxoms operiert. Das klinische Bild wird durch Tumorembolisierung, durch hämodynamische Tumorobstruktion und durch Autoimmunreaktionen geprägt. Ziel aller Bemühungen muß es sein, die Diagnose zu stellen, ehe irreversible Sekundärschäden auftreten, von denen rezidivierende Embolien des Zentralnervensystems prognostisch besonders ungünstig sind. Ein positiver Befund im Echokardiogramm spricht für Myxom, ein negativer dagegen schließt ein Myxom nicht aus. Die Angiokardiographie sichert die Diagnose. Nach gesicherter Diagnose hat die Operation als Notfalleingriff zu erfolgen. Die operative Technik muß alle Vorsichtsmaßnahmen berücksichtigen, die zur Vermeidung peroperativer Tumorembolien notwendig sind. Bei adäquater Myxomentfernung sind Rezidive selten. Die Operationsietalität ist bei Patienten mit rein hämodynamischen Komplikationen niedrig. Bei Zuständen nach zerebralen Embolien ist das Risiko wegen der Gefahr peroperativer Antikoagulantienblutungen in Erweichungsherde größer. Die Indikation zur Operation ist in jedem Fall gegeben. Erfolgt der Eingriff vor der Manifestation irreversibler Veränderungen, sind die Langzeitergebnisse gut.
Between 1965 and 1974 ten patients were operated on for cardiac myxoma. There was a striking variety of signs and symptoms caused by tumour embolization, haemodynamic obstruction, and auto-immunological reactions. The diagnosis should be made early before the occurrence of irreversible complicatiQns, especially cerebral embolism. Echocardiography is a simple technique for the detection of atrial myxoma but a negative result does not exclude it, and diagnosis has to be confirmed by angiocardiography. The tumour should he removed as soon as possible after diagnosis. There is danger of tumour embolization in the course of operation. Operative mortality is low in patients with only hacmodynamic complications, hut in patients with previous cerebral embolism the riskis higher because of possible bleeding in the infarcted areas of the brain resulting from anticoagulationduring cardio-pulmonary bypass. Ñonetheless, the operation is indicated in all cases. If removal of the myxoma is complete, recurrence is rare and long-term results are good.
Die Häufigkeit primärer Tumoren des Herzens in einem nicht selektionierten Obduktionsgut wird mit 0,0017 bis 0,2% angegeben (3, 41). Mehr als die Hälfte dieser seltenen Tumoren sind Myxome (6, 34). Trotz ihrer morphologischen Gutartigkeit bedeuten sie für den Patienten eine unmittelbare Lebensgefahr. Eine frühzeitige Diagnose ist deshalb zwingend, damit die operative Therapie, deren Ergebnisse günstig sind, rechtzeitig einsetzen
Ziel dieser Mitteilung ist es, anhand zehn eigener Beobachtungen auf die Vielseitigkeit der Symptomatik und auf gewisse indikatorische Probleme der Herzmyxome hinzuweisen. Ferner soll die Technik des operativen Vorgehens dargestellt werden.
kann. Herzmyxome können in allen Herzhöhlen entstehen. Zu 75% sind sie im linken Vorhof lokalisiert. Die restlichen finden sich meistens im rechten Vorhof, in den Kammern sind sie selten (10, 34, 42, 47). Die Symptomatik der Herzmyxome ist vielseitig. Sie führen zur hämodynamischen Obstruktion, die sich je nach Lokalisation, Größe und Form des Tumors verschieden auswirkt. Oft steht die Embolisierung von Tumorgewebe im Vordergrund. Darüber hinaus werden Autoimmunreaktionen diskutiert, mit denen Allgemeinerscheinungen wie subfebrile Temperaturen, Beschleunigung der Blutsenkungsgeschwindigkeit, Erhöhung der y-Globuline, Anämie und Gewichtsabnahme erklärt werden und die zum Begriff »Myxomkrankheit« (37) geführt haben.
In der Zeit von Januar 1965 bis Dezember 1974 wurden an der Thoraxchirurgischen Klinik des Departements für Chirurgie der Universität Basel vier Frauen und sechs Männer wegen eines Herzmyxoms operiert (Tabelle 1). Das Alter der Patienten lag zwischen 18 und 62 Jahren. Neunmal handelte es sich um ein Myxom des linken Vorhofs, einmal um ein Myxom des rechten Ventrikels. Bei allen Patienten konnte die Diagnose präoperativ gestellt und intraoperativ sowie histologisch bestätigt werden. I)ie klinisch-kardiologische Untersuchung der Patienten mit Myxom im linken Vorhof ergab die bei dieser Lokalisation zu erwartenden Zeichen der Obstruktion an den Mitralklappen: ein mitraldiastolisches Geräusch, einen Öffnungston, einen lauten ersten Herzton. Zusätz-
Eigene Erfahrungen
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Cardiac myxoma
Herzmyxome
Frede u. a.: Herzmyxome
1975, 100. Jg.
lich konnte bei einigen Patienten ein mitralsystolisches Geräusch nachgewiesen werden. Alle diese Befunde waren jedoch inkonstant und zum Teil lageabhängig. Elektrokardiographisch ließen sich außer Hinweisen auf eine linksaurikuläre Überlastung keine spezifischen Veränderungen feststellen. Röntgenologisch fanden sich Zeichen der pulmonal-venösen Kongestion und Dilatation des linken Vorhofs, bei vier Patienten kleine, wechselnd auftretende Pleuraergüsse. Die Rechtsherzkatheter-Untersuchung ergab einen erhöhten pulmonal-arteriellen (m = 22-50 mm Hg) und pulmonal-kapillären (m = 18-35 mm Hg) Druck als Zeichen der passiven pulmonalen
Hypertension. Bei sechs Patienten bestimmte die hämodynamische Obstruktion die klinische Symptomatik (Gruppe 1). Bei vier Patienten standen Zeichen der Tumorembolisierung im Vordergrund (Gruppe 2). Gruppe 1. Hauptsymptom dieser Gruppe war die Anstrengungsdyspnoe, seit Wochen bis Jahren bestehend. Bei drei Patienten kam es zu massivem beidseitigem Lungenödem. Einer dieser Patienten wurde nach wiederholt aufgetretenen Lungenödemen schließlich im kardiogenen Schock operiert. Bei diesem Patienten war zudem eine zerebrale Embolie mit temporärer rechtsseitiger Hemiparese vorausgegangen. Atypisch war das Krankheitsbild unserer ersten Patientin, deren uncharakteristische Beschwerden und Ailgemeinsymptome zunächst zur Fehldiagnose einer tuberkulösen Pleuritis geführt hatten. Ein akut einsetzendes einseitiges Lungenödem rechts in Ver-
2.2.71
bindung mit der übrigen Symptomatik ließ den Verdacht auf ein Vorhofmyxom aufkommen, der durch weitere hämodynamische Abklärung bestätigt wurde. Gruppe 2. Die klinische Symptomatik dieser Gruppe wurde geprägt durch die Folgen der Tumorembolisierung in den a) großen und b) kleinen Kreislauf. Zwei Patientinnen erlitten im Verlauf einiger Monate bis Jahre multiple Embolien in die A. cerebri media links sowie in die Aa. brachiales und femorales. Folgen waren Aphasie mit Hemiparese rechts und temporäre Gefäßverschlüsse der oberen und unteren Extremitäten. Bei einer dieser Patientinnen trat zudem ein akutes beidseitiges Lungenödem auf. Beim dritten Patienten war die Symptomatik gekennzeichnet durch eine zerebrale Embolie mit Aphasie und rechtsseitiger Hemiparese bei vorausgegangenen kardialen Synkopen und zunehmender Anstrengungsdyspnoe während drei Wochen. Das Krankheitsbild wurde somit nur einmal durch die Emboliesymptomatik allein bestimmt. In den beiden anderen Fällen führten erst zusätzliche Symptome der hämodynamischen Obstruktion zur Vermutungsdiagnose. Rezidivierende Lungenembolien äußerten sich bei dem l8jährigen Patienten mit Rechtsherzmyxom in mehrmaligen Episoden atemabhängiger Thoraxschmerzen, Hämoptoe und Fieber. Hinzu kamen Erhöhung der Blutsenkung, chronische Anämie und Subfebrilität. Ein abnormer kardialer Befund wurde zunächst nicht festgestellt. In Anbetracht des jugendlichen Alters erschienen rezidivierende Lungenembolien unwahrscheinlich. Unter
Tab. 1. Symptomatik, operatives Vorgehen und Behandlungserfolg bei zehn Patienteñ mit Herzmyxomen Fall
Initialen, Geschlecht, Alter (Jahre)
Operationsjahr
.
Hauptsymprome
intraoperataver Befund
operative Taktik
Ergebnisse bis Dezember 1974
1
B. M.
9
48
1965
unilaterales Lungenödem, Allgemeinsymptome
Vorhofmyxom links
Tumorexstirpation unter Endokardresektion
guter Verlauf 10 Jahre
2
S. G.
9
32
1969
multiple arterielle Embolien, Allgemeinsymptome
Vorhofmyxom links
Tumorexstirpation unter Endokardresektion
Exitus nach 28/12
Jahren
9 36
1969
multiple arterielle Embolien, Lungenödem
Vorhofmyxom links mit 3 Stielen
Tumorexstirpation unter partieller Septumresektion
Frühexitus am 9. postope. rativen Tag
H. H.
18
1970
rezidivierende Lungenembolien, Ailgemeinsymptome
Myxom rechter Ventrikel
Tumorexstirpation unter partieller Resektion des Papillarmuskels
guter Verlauf 4½ Jahre
5
A. A.
62
1973
rezidivierende Lungenödeme, zerebrale Embolie, kardiogener Schock
Vorhofmyxom links
Tumorexstirpation unter Endokardresektion
guter Verlauf 18/12 Jahre
6
B. E.
d
62
1973
Dyspnoe
Vorhofmyxom links
Tumorexstirpation unter Endokardresektion
guter Verlauf l'us Jahre
7
C. R.
9
57
1973
Dyspnoe
Vorhofmyxom links
Tumorexstirpation unter Endokardresektion
guter Verlauf 11/ii Jahre
8
M. W.
60
1974
Dyspnoe, Lungenödem, Angina pectoris
Vorhofmyxom links, CHK: Verschluß der A. co-
Tumorexstirpation unter Endokardresektion, aorto-koronarer Bypass
guter Verlauf 11 Monate
3
Z. E.
4
ronaria dextra 9
W. A.
51
1974
zerebrale Embolie, Dyspnoe, Synkopen
Vorhofmyxom links
Tumorexstirpation unter Endokardresektion
guter Verlauf 4 Monate
10
W. P.
52
1974
Dyspnoe, Lungenödem
Vorhofmyxom links
Tumorexstirpation unter Endokardresektion
guter Verlauf 4 Monate
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Nr. 44, 31. Oktobcr
Frede u. a.: Herzmyxome
der Annahme einer Pleuritis tuberculosa wurde der Patient einige Monate tuberkulostatisch behandelt. Erst die Untersuchung durch den Kardiologen ergab die Zeichen der Trikuspidalklappen-Obstruktion und -Insuffizienz. Die Halsvenenpulskurve zeigte eine überhöhte a-Welle bei tief em diastolischem Kollaps. Auskultatorisch fanden sich bei Inspiration an der Sternumspitze ein hochfrequentes holosystolisches Geräusch, ein Trikuspidalöffnungston und ein spät beginnendes, bis zum ersten Herzton andauerndes diastolisches Geräusch. Hinzu kam ein akzentuierter Pulmonalton als Zeichen einer pulmonalarteriellen Hypertension. Bei allen Patienten beider Gruppen wurde die auf Grund klinischer Zeichen gestellte Vermutungsdiagnose durch die Angiokardiographie bestätigt. Bei neun Patienten mit Linksvorhofmyxom ergab die Angiographie aus der A. pulmonalis in jedem Fall einen Füllungsdefekt im linken Vorhof unterschiedlicher Größe und Form, der während der Herzaktion die Ventilebene pendeind überschritt (Abbildung 1*).Bei dem Patienten mit vermutetem Rechtsherzmyxom zeigte die Dextrokardiographie im rechten Ventrikel einen großen, unregelmäßig begrenzten, beweglichen Füllungsdefekt (Abbildung 2). Die klinische Diagnose wurde während der letzten Jahre durch die Anwendung der Echokardiographie wesentlich erleichtert. Mit dieser einfachen Untersuchungsmethode konnte das Vorliegen eines Vorhofmyxoms in vier Fällen bereits vor der Angiographie sichergestellt werden. Als typischer Befund war ein ahnormes Echomuster hinter dem vorderen Mitralsegel nachweisbar, das während der Diastole die sonst reflexionsfreie Zone unterhalb der Klappe ausfüllte (Abbildung 3). Die Überprüfung der Zeitintervalle, die von der ersten Konsultation über die Verdachtsdiagnose zur Diagnosebestätigung und operativen Behandlung führten, ergab, daß bei fünf Patienten bis zur Erstellung einer Vermutungsdiagnose mehr als ein Jahr verging. Bis zur Bestätigung der Diagnose durch Angiokardiographie bedurfte es an unserer Klinik 1 bis 10 Tage. In den Jahren 1973/74 operierten wir alle sechs Patienten innerhalb 24 Stunden nach Bekanntwerden der Diagnose. Bei einem Patienten war die Indikation zur Sofortoperation problematisch, da bei ihm neben Synkopen zwei Tage vor dem Eingriff eine zerebrale Tumorembolie mit Hemiparese und Aphasie aufgetreten war. Es mußte mit der Möglichkeit einer Blutung in den frischen Erweichungsherd unter Vo!lheparinisierung beim extrakorporalen Kreislauf gerechnet werden. In der Tat war der neurologische Status unmittelbar postoperativ eindeutig schlechter, der Patient blieb während S Tagen komatös und hemiplegisch, doch bildeten sich sämtliche neurologischen Ausfälle innerhalb 7 Wochen vollständig zurück.
Operative Technik und intraoperativer Befund Alle Operationen wurden mit Hilfe des extrakorporalen Kreislaufs durchgeführt. Die durchschnittliche Dauer des extrakorporalen Kreislaufs betrug bei neun Patienten Abbildungen 1-6 siehe Tafel Seite 2257 und 2258
Deutsche Medizinische Wochenschrft
55 Minuten (30-82 Minuten). Bei einem Patienten verlängerte sie sich wegen eines gleichzeitig vorgenommenen aorto-koronaren Bypass auf 93 Minuten. Als Zugang wurde in fünf Fällen die anterolaterale Thorakotomie
durch den fünften Interkostalraum rechts, in fünf Fällen die Sternumlängsspaltung gewählt. Die Kanülierung der V. cava superior und inferior erfolgte durch separate Stichinzision des rechten Vorhof s, wobei die untere Hohlvene erst nach Etablierung des Bypass und bei abgeklemmter Aorta angeschlungen wurde. Im Falle des Rechtsherzmyxoms erfolgte die Kanülierung der V. cava inferior von der V. iliaca externa und das Anschlingen erst nach Abklemmen der A. pulmonalis. Während der Kanülierungen wurde jede unnötige Manipulation am Herzen vermieden. Bei bereits abgeklemmter Aorta wurde der linksventrikuläre Vent eingelegt. Der linke Vorhof wurde dorsal vom Septum eröffnet. Bei acht Patienten nahm das Myxom breitbasig (dreimal) oder schmalstielig (viermal) seinen Ausgang vom Vorhofseptum, wobei meist die Nähe der Fossa ovalis Ursprungsort war. Einmal (Fall 3) handelte es sich um ein multizentrisch wachsendes Myxom mit drei verschiedenen, von der Umgebung der Fossa ovalis ausgehenden Stielen. Bei einem Patienten war das Myxom breitbasig an der Vorhofhinterwand zwischen den Einmündungsstellen der unteren Lungenvenen und der Atrioventrikularfurche fixiert. Die Tumoren waren entweder von kugeliger (Abbildung 4) oder traubiger (Abbildung 5) Form bei teils kompakter, teils ausgesprochen brüchig-gallertiger Gewebsbeschaffenheit. Unter Resektion des Endokards erfolgte die En-bloc-Abtragung des Myxoms an der Basis. In fünf Fällen kam es dabei zu einem Septumdefekt, der mit fortlaufender Naht geschlossen wurde. Abschließend wurden Vorhof und Kammer gründlich gespült und auf abgelöste Tumorbröckel überprüft. Das Rechtsherzmyxom erwies sich nach Eröffnen des rechten Vorhofs als faustgroßer Tumor, der den rechten Ventrikel fast vollständig ausfüllte und weit in den rechten Vorhof hineinragte. Ausgangsort war die Basis des M. papillaris anterior mit dem Trabekelwerk der Umgebung. Die Entfernung erfolgte durch Exzision der Basis unter partieller Resektion des Papillarmuskels. Gleichzeitig wurde ein breit offenes Foramen ovale durch einfache Naht geschlossen.
Ergebnisse Operationsletalitàt. Bei einer Patientin (Fall 3) mit Status nach rezidivierenden zerebralen Embolien und dem intraoperativen Befund eines multizentrisch wachsenden, dreistieligen Vorhofmyxoms kam es unter Antikoagulation (Quick-Wert 15%) am sechsten postoperativen Tag zu einem links temporal gelegenen subduralen und intrazerebralen Hämatom. Trotz Kraniotomie mit Hämatomausräumung blieb die Patientin dezerebriert und starb drei Tage später. Die Obduktion ergab als Todesursache ein großes, in das Ventrikelsystem eingebrochenes intrazerebrales Hämatom im Bereich einer alten, teils zystisch umgewandelten Enzephalomalazie. Als weitere Zeichen des Morbus embolicus fanden sich ältere Niereninfarkte beiderseits sowie ältere Myxomemboli in den Aa. brachia-
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22.72.
31.
Oktober 1975,
100 Jg
les und femorales. Überraschenderweise war in der Spitze
der linken Herzkammer ein zweites kleines Myxom vorhanden (Abbildung 6). Spätresultate. Eine Patientin (Fall 2) überlebte den operativen Eingriff 2 Jahre und 8 Monate. Nachdem der prä- und postoperative Krankheitsverlauf durch rezidivierende Embolien in den arteriellen Kreislauf mit schwersten Veränderungen am Zentralnervensystem bestimmt war, starb sie unter den Zeichen eines frischen zerebralen Insultes. Unmittelbare Todesursache war eine ausgedehnte Brückenblutung im Bereich einer Erweichungszyste. Die pathologische Untersuchung des Herzens zeigte am Rande des narbig verschlossenen Foramen ovale zwei kleine, glasige Wärzchen, die als Rezidiv des operierten Myxoms gedeutet wurden. Weitere solcher Gebilde wurden in der Ausflußbahn des linken Ventrikels gefunden. Der postoperative Verlauf von acht Patienten war günstig. Ende 1974 lag die erste Operation 10 Jahre, die jüngste 4 Monate zurück. Zu diesem Zeitpunkt wiesen alle Patienten eine altersentsprechend gute körperliche Leistungsfähigkeit auf. Zu einem Rezidiv kam es nicht.
Diskussion 1952 wurde erstmals ein Vorhofmyxom intra vitam diagnostiziert (16). 1954 gelang Crafoord (7) die erste erfolgreiche Exstirpation mit Hilfe des extrakorporalen Kreislaufs. 1966 stellten Newman und Mitarbeiter (29) aus der angloamerikanischen Literatur 312 Fälle intrakardialer Myxome zusammen, deren operative Entfernung bei 60 Patienten gelang. In den letzten Jahren wurden Herzmyxorne durch eine verbesserte Untersuchungstechnik immer häufiger diagnostiziert. Dennoch stellt diese Art benigner Tumoren weiterhin eine «diagnostische Herausforderung« (24) dar. Grund dafür ist neben der Seltenheit dieser Neoplasmen vor allem die Vielseitigkeit ihrer Symptomatik und die Gefahr einer Verwechslung mit Klappeníehlern. Doch gerade eine frühzeitige Diagnose entscheidet über die weitere Prognose. Herzmyxome werden in jedem Lebensalter beobachtet. Bei Säuglingen (4, 11, 21) sind sie ebenso beschrieben worden wie hei über 85jährigen Patienten (6, 10). Ihr Häufigkeitsmaximum fällt in die dritte bis sechste Lebensdekade (34, 42). Ein signifikanter Geschlechtsunter schied scheint auch nach unserer Erfahrung nicht zu bestehen (1, 3), obwohl von einigen Autoren ein dreimal häufigeres Vorkommen hei Frauen angegeben wird (5, 6, 26). Drei Komplikationen bestimmen das Krankheitsbild: Tumorembolisierung, hämodynamische Obstruktion und Autoimmunreaktionen. Embolisierung von Tumorgeweben tritt beim Linksvorhofmyxom in 34-50% der Fälle auf (6, 14, 23, 26) und ist bei etwa der Hälfte dieser Patienten von zerebralen Ausfallserscheinungen gefolgt (40). Embolische Verschlüsse der Koronararterien können vorkommen; bei gleichzeitiger Angina-pectoris-Symptomatik muí? daran gedacht werden. Bei einem Patienten (Fall 8) wurde präoperativ die Frage eines embolischen oder atherosklerotischen Verschlusses der rechten Koronararterie diskutiert. Häufig führt bei peripheren Embolien erst die histologische Untersuchung des ent-
Frede u. a.: Herzmyxome
2.2.73
nommenen Embolus zur Diagnose (1, 9, 39). Seltener scheinen Rechtsherzmyxome Lungenembolien zu verursachen (17). Mitunter kann eine Embolie früheste Manifestation eines Myxoms sein und den Obstruktionszeichen vorausgehen (6). Auch bei unseren Patienten war die Embolie-Symptomatik bis auf einen Fall stets kombiniert mit Zeichen der hämodynamischen Obstruktion. Die Gefahr der Embolisierung hängt von der Beschaffenheit des Myxoms ab. Man findet einerseits mehr kompakte und konsistente Myxome mit glatter Oberfläche und zum Teil fast kugeliger Form, andererseits gallertigweiche, fast zerfließende, traubenartige Tumoren. Bei dieser zweiten Tumorart ist die Gefahr der prä- und postoperativen Embolisierung zweifellos am größten. Kompakte, kugelige Myxome wirken sich dagegen eher durch hämodynamische Obstruktion aus. Natürlich gibt es zwischen diesen beiden Extremen alle Übergänge. So führt auch unsere Einteilung nach der klinischen Symptomatik in zwei Gruppen zwangsläufig zu Überschneidungen. An Intensität und Dauer wechselnde Zeichen der Links- oder. Rechtsherzinsuffizienz können wichtige Hinweise auf einen pendelnden intrakavitären Tumor gehen. Häufigstes Symptom der atrioventrikulären Ostienverlegung beim Linksvorhofmyxom ist die Dyspnoe unterschiedlichen Grades. Pathognomonisch ist das unilaterale Lungenödem (37). Durch plötzliche Verminderung der Auswurfleistung des Herzens können Synkopen auftreten (Fall 9), die typischerweise bei Lagewechsel wieder verschwinden. Diese Episoden können durch Tumorobstruktion der Lungenvenen an ihrer Einmündung in den linken Vorhof (32) und durch Verlegung des Mitralostiums erklärt werden. Im allgemeinen äußert sich dasMyxomauskultatorisch ähnlich einer valvulären Mitral- oder Trikuspklalstenose (37). Neben einem lauten ersten Herzton finden sich meist ein diastolisches Geräusch und ein Öffnungston (31, 32). Mitralsystolische Geräusche finden ihre Erklärung im Pendeln des Tumors zwischen Vorhof und Kammer und einer dadurch bedingten vorübergehenden Schlußunfähigkeit der Mitralklappen (31). Einer der wichtigsten Hinweise ist der mitunter stark wechselnde und vor allem bei Lagewechsel unterschiedliche Auskultationsbefund. Andererseits schließt das Fehlen eines Geräuschbefundes ein Myxom nicht aus (20). Das Elektrokardiogramm liefert keinen spezifischen Befund (48). Arterielle Embolien bei Sinusrhythmus sollten jedoch auf die Verdachtsdiagnose lenken (42). Eine Diagnose auf Grund des Thorax-Röntgenbildes ist nur bei der seltenen Calcifizierung des Tumors möglich (28, 46, 48). Über die Vorgänge der Autoimmunreaktionen beim Myxom herrscht noch Unklarheit. Es wird vermutet, daß diese Immunreaktionen durch Abbauprodukte des Tumors ausgelöst werden und Ursache der uncharakteristischen Allgemeinsymptome sind (5, 39). Bei drei unserer Patienten standen vorübergehend Zeichen einer subakutchronischen Entzündung mit beschleunigter Senkungsreaktion, Anämie und Subfebrilität im Vordergrund, so daß in Verbindung mit der übrigen Symptomatik zunächst an eine tuberkulöse Pleuritis (Fall 1 und 4) bzw. an eine Arteriitis (Fall 2) gedacht wurde.
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Nr. 44,
Frede u. a.: Herzmyxome
Nach Renggli und Schweizer (37) sollten folgende Symptome, einzeln oder in Kombination, zur Verdachtsdiagnose genügen: Myxomsitz links: Obstruktion und arterielle Embolie; Obstruktion und Zeichen der Myxomkrankheit; Obstruktion und unilaterales Lungenödem; lageabhängige Zeichen der Obstruktion. Myxomsitz rechts: isolierte Obstruktion an der Trikuspidalkiappe; Obstruktion und Zeichen der Myxomkrankheit; Obstruktion und Zeichen der pulmonal-arteriellen Hypertension. ZurSicherung der Diagnose ist die Angiokardiographie als entscheidende Untersuchung nach wie vor allgemein anerkannt (1, 5, 9, 20, 25, 27, 37, 42). Ist die Verdachtsdiagnose gestellt, so hat sie umgehend zu erfolgen, um die Patienten einer baldigen operativen Therapie zuzuführen. In den letzten Jahren mehren sich die Mitteilungen über die gute Treffsicherheit der Echokardiographie bei der Erkennung des Vorhofmyxoms (1, 13, 30, 33, 38, 43, 45). Diese von Edler und Hertz (12) eingeführte Technik besticht durch die Einfachheit ihrer Anwendung bei völliger Risikolosigkeit, Fakten, die bei Patienten in kritischem Zustand ausschlaggebend sein können. Bei unseren Kranken ergab diese Methode, die in fünf Fällen zur Anwendung kam, viermal den eindeutigen präoperativen Nachweis eines Myxoms, einmal war ihr Ergebnis fraglich. Bei einem negativen Befund kann ein Myxom selbstverständlich nicht sicher ausgeschlossen werden, da sich der Tumor nicht immer mit der Mitralklappe vorwärtsbewegt und so vom einfallenden Schallstrahl gelegentlich nicht getroffen wird. Bei entsprechendem klinischen Verdacht ist daher in solchen Fällen die Angiographie zu fordern. Nach Sicherung der Diagnose hat die operative Therapie umgehend zu erfolgen, ehe irreversible Schäden durch weitere Embolien auftreten. Thomas und Mitarbeiter (42) geben eine Letalität von 8% bei Patienten an, die nach der Diagnose auf die Operation warteten. Von dem anfänglich gewählten Zugang durch rechtsseitige anterolaterale Thorakotomie sind wir gänzlich abgekommen und bevorzugen die Sternumlängsspaltung. Sie gewährleistet gute Übersicht und Zugang zu allen Herzabschnitten. Die Operationstaktik hat zwei wesentliche Punkte zu beachten: 1. Vermeidung intraoperativer Tumorembolien, 2. adäquate Entfernung des Myxomgewebes (1, 5). Die erste Vorsichtsmaßnahme zur Vermeidung von Tumorembolien ist eine schonende Kanülierung ohne unnötige Manipulation am Herzen. Das Anschlingen der unteren Hohivene erst nach Etablierung des Bypass und ebenso wie die Plazierung des linksventrikulären Vents - erst bei abgeklemmter Aorta ist eine weitere Vorsichtsmaßnahme. Eine En-bloc-Exstirpation des Tumors ist anzustreben. Nach Entfernung des Tumors müssen Vorhof und Kammer gründlich gespült und sorgfältig auf Tumorbröckel abgesucht werden. Unsere Erfahrung zeigt ebenso wie die anderer Autoren (35), daß Myxome auch multipel auftreten können (Fall 3), eine genaue Revision ist auch aus diesem Grunde notwendig. Die Myxomexstirpation bereitet im allgemeinen keine Schwierigkeiten. Es muß jedoch darauf geachtet werden,
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Deutsche Medizinische Wochensçhrift
die Tumorbasis unter Mitresektion des Endokards abzutragen. Systematische pathologisch-histologische Untersuchungen (36) haben eine auffallende Korrelation zwischen der Dicke des Endokards und seinem Gehalt an lockerem, ungeformtem Bindegewebe in den verschiedenen Herzabschnitten und der Häufigkeitsverteilung der Myxome in den einzelnen Herzhöhlen ergeben. Nach Haack (18) sind Myxome dort mit um so größerer Wahrscheinlichkeit zu erwarten, wo die Dicke des Endokards am größten und sein Gehalt an wenig ausdifferenziertem Bindegewebe am ausgeprägtesten ist. Beides trifft für den linken Vorhof zu (36). Diese Hypothese erklärt nicht nur das Überwiegen der Myxome im linken Vorhof, vornehmlich im Bereich der Fossa ovalis, sondern auch das gelegentliche Auftreten von Myxomrezidiven nach scheinbar radikaler Exstirpation (2, 15, 19, 44). Einige Autoren (6, 8, 22, 35) fordern deshalb die Exstirpation des Vorhof myxoms zusammen mit einer partiellen Resektion des Septums in seiner gesamten Dicke unterEinbeziehung des Bereiches der Fossa ovalis. Wir haben uns meist mit der Endokardresektion an der Tumorbasis begnügt. Der Nachweis kleiner, glasiger Wärzchen im Bereich der Fossa ovalis bei einer unserer gestorbenen Patientinnen, die histologisch als Myxomrezidiv gedeutet wurden, scheint die Auffassung dieser Autoren zu rechtfertigen. Die Prognose der Herzmyxome ist günstig, solange die Erkrankung noch keine irreversiblen Sekundärschäden verursacht hat. Die Operationsletalität bei Patienten mit rein hämodynamischen Komplikationen ist niedrig; wir
verloren keinen Patienten mit dieser Symptomatik, sogar bei Operation im kardiogenen Schock. Bei Zuständen nach zerebralen Embolien ist das Risiko höher, es besteht die Gefahr der peroperativen Antikoagulantienblutung in Erweichungsherde oder -zysten. Trotzdem muß die Indikation auch in diesen Fällen gestellt werden, von einer postoperativen Antikoagulation ist jedoch abzusehen. Bei rechtzeitiger operativer Therapie verspricht der Eingriff Heilung und Wiedererlangung der körperlichen Leistungsfähigkeit. Daraus ergibt sich die unumgängliche Forderung, das Zeitintervall zwischen ersten Anzeichen der Erkrankung und Operation auf ein Minimum zu reduzieren. Das kann nur dann gelingen, wenn die Verdachtsdiagnose durch bessere Kenntnis der Symptomatik eher gestellt wird und die diagnostische Abklärung rasch erfolgt. Literatur Adebonojo. S. A., S. Ghosh, J. Fernandez, D. P. Morse, H. T. Nichols: Surgical considerations uf atrial myxonia. Surgery 73, (1973), 220. Bahl, O. P., G. C. Oliver, T. B. Ferguson, N. Schad, B. M. Parker: Recurrent left atrial myxoma. Report of a case. Circulation 40 (1969), 673. Baumann, R. P., P. Clavadctscher: Gut- und bösartige Endokardtu moren: sogenanntes Myxom, mit Embolie in die Aorta - papilhires Endoiheliom myxomatoses Fibrosarkom. Schweiz. med. Wschr. 99 (1969), 444. Catton, R. W., W. G. Guntheroth, D. D. Reichenhach: A nsyxoma of the pulmonary valve causing severe stcnosis in infancy. Amer. Heart J. 66(1963), 248. Cc'llins, H. A., I. S. Collins: Clinical
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FI. Frede, Privatdozent Dr. F. Follath, Dr. J. Hasse, Privatdozent Dr. G. Wolff, Privatdozent Dr. E. Grädel Thoraxchirurgische Klinik Departement für Chirurgie der Universität Kantonsspital CH-4004 Basel, Spitalstr. 21
Dr. K.
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Nr. 44, 31. Oktober 1975,
22_57
Zur Arbeit Frede u. a. (Seite 2270-2275)
Abb. 1. Fall 1 Angiokardiographie aus dci A. pulmonalis. Seitliche Aufnahmen. Fiillungsdcfckte im linken Vorhof hei Venrrikelsvstole (a), im linken Ventrikel bei Verirrikeldiastole (b).
Abb. 2. Fall 4: Angiokardiographie ails der V. cava superior. Großer Fiillungsdcfckt im rechten \Tentrikel.
Abb. 4, Fall lO: kugeliges, kompaktes Vorhofmvxom mit glatter Oberfläche und schmalem Stiel. Klinisch Zeichen der hämodynamisehen Obstruktion.
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Herzmyxome
2.258 Zur Arbeit Frede u.
a. (Seite 2270-2275)
Abb. 3. Echokardiogramm bei normaler Mitralkiappe und bei Links-Vorhofmyxom (Fall 7). Die normalerweise echofreie Fläche unter der M-förmigen Reflexionslinie des vorderen Mirralsegels (a) wird beim Vorhofmyxom durch ein abnornies Fchomuster ausgefüllt (b).
Abb. S. Fall 2 Vorhofmyxons links, intraoperativer Befund. Traubenartige Form bei gallerrig-weicher, fast zerfi iefcnder Gewebsbeschaffenheit. Klinisch Zeichen der Tumorembolisierung.
Abb. 6. Fall 3 Status nach Exstirparion eines Vorhofrnyxoms unter Endokard- und partieller Septumresektion. Sims des linken Herzens. In der Ventrikelspitze (eingekreist) kleines Zweitinyxom.
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Hcrzmyxome
