NEUROL-1298; No. of Pages 2 revue neurologique xxx (2014) xxx–xxx
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
Lettre a` l’e´diteur
Me´ningo-ence´phalite chronique re´ve´le´e par un syndrome de´mentiel Chronic meningoencephalitis with dementia Un homme de 34 ans pre´sente des troubles cognitifs depuis 6 mois. L’examen montre un syndrome dysexe´cutif, un MMSE a` 14/30 (acalculie, de´sorientation temporo-spatiale, troubles mne´siques et visuo-constructifs), des troubles du
comportement (aboulie, clinophilie, perte d’initiative) et un syndrome pyramidal re´flexe des 4 membres. Il existe aussi une baisse de l’acuite´ visuelle a` 2/10 des deux coˆte´s, des syne´chies iridocristaliniennes et un aspect de vascularite
Fig. 1 – Angiographie conventionnelle a` la fluoresce´ine initiale : œil gauche : œde`me papillaire ; vascularite re´tinienne avec diffusion de la fluoresce´ine et augmentation de l’aspect pommele´ de la trame des vaisseaux choroı¨diens (a) ; angiographie a` la fluoresce´ine (OPTOS#) apre`s traitement : diminution de l’aspect de vascularite (b) ; IRM ce´re´brale initiale (coupes c–i) : coupes axiales, se´quences FLAIR : hypersignaux des noyaux gris centraux et des capsules internes (c–e) ; g : coupe axiale en se´quence T1 apre`s injection de gadolinium : prise de contraste de la capsule interne, de la teˆte du noyau caude´ et du noyau lenticulaire gauches, absence de prise de contraste me´ninge´e (f) ; coupes sagittales, se´quences ponde´re´es en T2 : anomalies de signal au sein du corps calleux en « boule de neige » et « stalactite » (g,h) ; coupe axiale en se´quence de diffusion: e´bauche d’un « collier de perles » au niveau de la capsule interne droite (i) ; IRM ce´re´brale 6 mois apre`s la mise sous traitement par corticothe´rapie et immunosuppresseur (coupes j–m) : h–j : coupes axiales en se´quence T2 FLAIR : re´gression des anomalies de signal sur les se´quences FLAIR (j–l), et diminution de la prise de contraste sur les se´quences ponde´re´es en T1 apre`s injection de gadolinium (m).
Pour citer cet article : Daelman L, et al. Me´ningo-ence´phalite chronique re´ve´le´e par un syndrome de´mentiel. Revue neurologique (2014), http:// dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.02.005
NEUROL-1298; No. of Pages 2
2
revue neurologique xxx (2014) xxx–xxx
re´tinienne bilate´rale. Les tests audiome´triques mettent en e´vidence une surdite´ de perception portant sur les fre´quences aigue¨s. L’analyse du liquide ce´phalo-spinal (LCS) montre une me´ningite avec 150 e´le´ments/mm3 de formule panache´e (50 % mononucle´e´s, 50 % polynucle´e´s), une prote´inorachie a` 644 mg/L sans bandes oligoclonales. L’IRM ce´re´brale re´ve`le des anomalies de signal du corps calleux, et des re´gions profondes bilate´rales e´vocatrices d’accidents vasculaires ische´miques touchant les arte`res de petit calibre. Sur les se´quences T1 apre`s injection de gadolinium, on note une prise de contraste de plusieurs le´sions (Fig. 1). La triade vascularite ce´re´brale, re´tinienne et surdite´ associe´e aux anomalies radiologiques sont fortement e´vocatrices d’un syndrome de Susac. Une corticothe´rapie est institue´e mais du fait de la de´gradation cognitive rapide, un traitement immunosuppresseur par cyclophosphamide y est ajoute´, permettant une re´cupe´ration incomple`te des troubles cognitifs (MMSE a` 21/30). L’aspect de vascularite re´tinienne disparait et les anomalies radiologiques re´gressent. Ce syndrome de´crit par J. Susac en 1979 [1] touche essentiellement les femmes (80 %), avec un aˆge moyen de 30 ans (9–72 ans). Des troubles psychiatriques, de la me´moire, du comportement, une ence´phalopathie, des ce´phale´es, une confusion, une e´pilepsie, une de´mence [2– 4] peuvent re´ve´ler l’atteinte ce´re´brale. L’examen clinique est souvent anormal (syndrome pyramidal, de´ficits sensitifs et/ ou moteurs, paresthe´sies) [2,3]. Les anomalies de l’oreille interne se manifestent par des vertiges, un nystagmus ou une surdite´ de perception pre´dominant dans les fre´quences basses [3], contrairement au profil audiome´trique de notre patient. Le fond d’œil et l’angiographie a` la fluoresce´ine montrent des occlusions des branches de l’arte`re centrale de la re´tine en faveur d’une vascularite re´tinienne, asymptomatiques si elles sont pe´riphe´riques. La plainte visuelle se pre´sente le plus souvent sous la forme d’un scotome ou d’une baisse de l’acuite´ visuelle [2]. Au de´but de la maladie, la triade n’est pas toujours pre´sente. Une discre`te re´action inflammatoire dans le LCS est la re`gle. Le nombre d’e´le´ments, en moyenne de 20 a` 30/mm3, peut s’e´lever jusqu’a` 85/ mm3 [2]. L’analyse initiale du LCS re´ve`le dans ce cas une augmentation tout a` fait inhabituelle du nombre de cellules, sans traduction clinique ni radiologique. Les anomalies en IRM, tre`s e´vocatrices de ce syndrome, concernent le corps calleux qui pre´sente des micro-infarctus de´crits comme des « boules de neige », des « stalactites » ou des « rayons de roue » [5] visibles sur les coupes sagittales en T2. Sur les se´quences de diffusion, un aspect de « collier de perles » touchant les bras poste´rieurs des capsules internes est parfois observe´ en faveur de micro-infarctus. L’association des anomalies du corps calleux et de la capsule interne serait pathognomonique d’un syndrome de Susac [5].
De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.
Remerciements Remerciements a` A. Henry.
r e´ f e´ r e n c e s
[1] Susac JO, Hardman JM, Selhorst JB. Microangiopathy of the brain and retina. Neurology 1979;29(3):313–6. [2] Aubart-Cohen F, Klein I, Alexandra JF, Bodaghi B, Doan S, Fardeau C, et al. Long-term outcome in Susac syndrome. Medicine (Baltimore) 2007;86(2):93–102. [3] Susac JO. Susac’s syndrome: the triad of microangiopathy of the brain and retina with hearing loss in young women. Neurology 1994;44(4):591–3. [4] Ballard E, Butzer JF, Donders J. Susac’s syndrome: neuropsychological characteristics in a young man. Neurology 1996;47(1):266–8. [5] Rennebohm R, Susac JO, Egan RA, Daroff RB. Susac’s syndrome – update. J Neurol Sci 2010;299(1–2):86–91.
L. Daelmana,*,b T. Garciab,c A. Servettazb,d A. Tourbaha,b,e a Service de neurologie, CHU de Reims, 45, rue Cognacq-Jay, 51092 Reims cedex, France b Faculte´ de me´decine de Reims, URCA, 51, rue Cognacq-Jay, CS30018, 51095 Reims, France c Service d’ophtalmologie, CHU de Reims, 45, rue Cognacq-Jay, 51092 Reims cedex, France d Service de me´decine interne, CHU de Reims, 45, rue Cognacq-Jay, 51092 Reims cedex, France e EA2027, LPN, universite´ Paris 8, UFR psychologie, 2, rue de la Liberte´, 93526 Saint-Denis cedex, France *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Daelman) Rec¸u le 13 fe´vrier 2014 Rec¸u sous la forme re´vise´e le 20 fe´vrier 2014 Accepte´ le 21 fe´vrier 2014 http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.02.005 0035-3787/# 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Pour citer cet article : Daelman L, et al. Me´ningo-ence´phalite chronique re´ve´le´e par un syndrome de´mentiel. Revue neurologique (2014), http:// dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.02.005
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ScienceDirect www.sciencedirect.com
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Me´ningo-ence´phalite chronique re´ve´le´e par un syndrome de´mentiel Chronic meningoencephalitis with dementia Un homme de 34 ans pre´sente des troubles cognitifs depuis 6 mois. L’examen montre un syndrome dysexe´cutif, un MMSE a` 14/30 (acalculie, de´sorientation temporo-spatiale, troubles mne´siques et visuo-constructifs), des troubles du
comportement (aboulie, clinophilie, perte d’initiative) et un syndrome pyramidal re´flexe des 4 membres. Il existe aussi une baisse de l’acuite´ visuelle a` 2/10 des deux coˆte´s, des syne´chies iridocristaliniennes et un aspect de vascularite
Fig. 1 – Angiographie conventionnelle a` la fluoresce´ine initiale : œil gauche : œde`me papillaire ; vascularite re´tinienne avec diffusion de la fluoresce´ine et augmentation de l’aspect pommele´ de la trame des vaisseaux choroı¨diens (a) ; angiographie a` la fluoresce´ine (OPTOS#) apre`s traitement : diminution de l’aspect de vascularite (b) ; IRM ce´re´brale initiale (coupes c–i) : coupes axiales, se´quences FLAIR : hypersignaux des noyaux gris centraux et des capsules internes (c–e) ; g : coupe axiale en se´quence T1 apre`s injection de gadolinium : prise de contraste de la capsule interne, de la teˆte du noyau caude´ et du noyau lenticulaire gauches, absence de prise de contraste me´ninge´e (f) ; coupes sagittales, se´quences ponde´re´es en T2 : anomalies de signal au sein du corps calleux en « boule de neige » et « stalactite » (g,h) ; coupe axiale en se´quence de diffusion: e´bauche d’un « collier de perles » au niveau de la capsule interne droite (i) ; IRM ce´re´brale 6 mois apre`s la mise sous traitement par corticothe´rapie et immunosuppresseur (coupes j–m) : h–j : coupes axiales en se´quence T2 FLAIR : re´gression des anomalies de signal sur les se´quences FLAIR (j–l), et diminution de la prise de contraste sur les se´quences ponde´re´es en T1 apre`s injection de gadolinium (m).
Pour citer cet article : Daelman L, et al. Me´ningo-ence´phalite chronique re´ve´le´e par un syndrome de´mentiel. Revue neurologique (2014), http:// dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.02.005
NEUROL-1298; No. of Pages 2
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re´tinienne bilate´rale. Les tests audiome´triques mettent en e´vidence une surdite´ de perception portant sur les fre´quences aigue¨s. L’analyse du liquide ce´phalo-spinal (LCS) montre une me´ningite avec 150 e´le´ments/mm3 de formule panache´e (50 % mononucle´e´s, 50 % polynucle´e´s), une prote´inorachie a` 644 mg/L sans bandes oligoclonales. L’IRM ce´re´brale re´ve`le des anomalies de signal du corps calleux, et des re´gions profondes bilate´rales e´vocatrices d’accidents vasculaires ische´miques touchant les arte`res de petit calibre. Sur les se´quences T1 apre`s injection de gadolinium, on note une prise de contraste de plusieurs le´sions (Fig. 1). La triade vascularite ce´re´brale, re´tinienne et surdite´ associe´e aux anomalies radiologiques sont fortement e´vocatrices d’un syndrome de Susac. Une corticothe´rapie est institue´e mais du fait de la de´gradation cognitive rapide, un traitement immunosuppresseur par cyclophosphamide y est ajoute´, permettant une re´cupe´ration incomple`te des troubles cognitifs (MMSE a` 21/30). L’aspect de vascularite re´tinienne disparait et les anomalies radiologiques re´gressent. Ce syndrome de´crit par J. Susac en 1979 [1] touche essentiellement les femmes (80 %), avec un aˆge moyen de 30 ans (9–72 ans). Des troubles psychiatriques, de la me´moire, du comportement, une ence´phalopathie, des ce´phale´es, une confusion, une e´pilepsie, une de´mence [2– 4] peuvent re´ve´ler l’atteinte ce´re´brale. L’examen clinique est souvent anormal (syndrome pyramidal, de´ficits sensitifs et/ ou moteurs, paresthe´sies) [2,3]. Les anomalies de l’oreille interne se manifestent par des vertiges, un nystagmus ou une surdite´ de perception pre´dominant dans les fre´quences basses [3], contrairement au profil audiome´trique de notre patient. Le fond d’œil et l’angiographie a` la fluoresce´ine montrent des occlusions des branches de l’arte`re centrale de la re´tine en faveur d’une vascularite re´tinienne, asymptomatiques si elles sont pe´riphe´riques. La plainte visuelle se pre´sente le plus souvent sous la forme d’un scotome ou d’une baisse de l’acuite´ visuelle [2]. Au de´but de la maladie, la triade n’est pas toujours pre´sente. Une discre`te re´action inflammatoire dans le LCS est la re`gle. Le nombre d’e´le´ments, en moyenne de 20 a` 30/mm3, peut s’e´lever jusqu’a` 85/ mm3 [2]. L’analyse initiale du LCS re´ve`le dans ce cas une augmentation tout a` fait inhabituelle du nombre de cellules, sans traduction clinique ni radiologique. Les anomalies en IRM, tre`s e´vocatrices de ce syndrome, concernent le corps calleux qui pre´sente des micro-infarctus de´crits comme des « boules de neige », des « stalactites » ou des « rayons de roue » [5] visibles sur les coupes sagittales en T2. Sur les se´quences de diffusion, un aspect de « collier de perles » touchant les bras poste´rieurs des capsules internes est parfois observe´ en faveur de micro-infarctus. L’association des anomalies du corps calleux et de la capsule interne serait pathognomonique d’un syndrome de Susac [5].
De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.
Remerciements Remerciements a` A. Henry.
r e´ f e´ r e n c e s
[1] Susac JO, Hardman JM, Selhorst JB. Microangiopathy of the brain and retina. Neurology 1979;29(3):313–6. [2] Aubart-Cohen F, Klein I, Alexandra JF, Bodaghi B, Doan S, Fardeau C, et al. Long-term outcome in Susac syndrome. Medicine (Baltimore) 2007;86(2):93–102. [3] Susac JO. Susac’s syndrome: the triad of microangiopathy of the brain and retina with hearing loss in young women. Neurology 1994;44(4):591–3. [4] Ballard E, Butzer JF, Donders J. Susac’s syndrome: neuropsychological characteristics in a young man. Neurology 1996;47(1):266–8. [5] Rennebohm R, Susac JO, Egan RA, Daroff RB. Susac’s syndrome – update. J Neurol Sci 2010;299(1–2):86–91.
L. Daelmana,*,b T. Garciab,c A. Servettazb,d A. Tourbaha,b,e a Service de neurologie, CHU de Reims, 45, rue Cognacq-Jay, 51092 Reims cedex, France b Faculte´ de me´decine de Reims, URCA, 51, rue Cognacq-Jay, CS30018, 51095 Reims, France c Service d’ophtalmologie, CHU de Reims, 45, rue Cognacq-Jay, 51092 Reims cedex, France d Service de me´decine interne, CHU de Reims, 45, rue Cognacq-Jay, 51092 Reims cedex, France e EA2027, LPN, universite´ Paris 8, UFR psychologie, 2, rue de la Liberte´, 93526 Saint-Denis cedex, France *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Daelman) Rec¸u le 13 fe´vrier 2014 Rec¸u sous la forme re´vise´e le 20 fe´vrier 2014 Accepte´ le 21 fe´vrier 2014 http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.02.005 0035-3787/# 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Pour citer cet article : Daelman L, et al. Me´ningo-ence´phalite chronique re´ve´le´e par un syndrome de´mentiel. Revue neurologique (2014), http:// dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.02.005
