日消誌
2015；112：494―499
腸管囊胞様気腫症の臨床的検討 齋 藤 徳 永
大 祐 健 吾
林 田 高 橋
真 理 信 一１）
三 浦
み き
要旨：当院で経験した腸管囊胞様気腫症（pneumatosis cystoides intestinalis；PCI）を検討した． 対象は 2007 年 4 月から 2014 年 3 月までの 7 年間に当院で診断した PCI 68 例．多くは保存的治 療で治癒したが，門脈ガス血症（hepatic portal venous gas；HPVG）をともなう症例においては 腸管壊死の合併が多く，8 例の死亡例も認められた．PCI の診断および治療方針の決定に際して，検 査所見，理学所見などに加え HPVG の合併の有無も重要な因子となりうる可能性が示唆された． 索引用語：腸管気腫，腸管囊胞様気腫症，腸管囊胞状気腫症
はじめに
析は，2 群間の差の検定には Fisher exact
腸管囊胞様気腫症（pneumatosis cystoides in-
test
を，単変量解析，多変量解析には logistic regres-
testinalis；PCI）は，1730 年に Du Vernoi が最初
sion を用いて検討した．p＜0.05 を有意とした．
に報告した腸管壁内に多数の含気性囊胞を形成す
II
る原因不明の疾患 で あ り，本 邦 で は 1901 年 に
結
果
1．病変部位
１）
Miwa によって初めて報告されている ．種々の
病変の部位は胃 2! 68 例（2.9％） ，十二指腸 1! 68
原因により腸管壁の粘膜下または漿膜下に多房
例（1.5％） ，小腸 20! 68 例（29.4％） ，上行結腸 35!
性，直線状の含気性囊胞を形成する比較的まれな
68 例（51.5％） ，横行結腸 4! 68 例（5.9％） ，下行
疾患であるが，近年は画像診断の進歩にともない
結腸 2! 68 例（2.9％） ，S 状結腸 3! 68 例（4.4％） ，
報告例が増加しており，本邦では現在までに 600
直腸 1! 68 例（1.5％）であった（Table 1） ．小腸，
例以上が報告されている．今回われわれは当院で
上行結腸の局在が 55! 68 例（80.9％）と多く，左
経験した PCI について，その臨床的特徴と予後
側結腸は 6! 68 例（8.8％）と右側結腸に比べて少
因子について検討したので報告する．
なかった．なお，部位が重複する症例では，病変
対象と方法
の主座を部位として選択した．単発かつ壁内の局
2007 年 4 月から 2014 年 3 月までの 7 年間に当
I
在が判然としないガス像に関しては，憩室内のガ
院で経験した PCI
68 症例（男性 38 例，女性 30
スとして PCI と区別した．
例，平均年齢 64.7±12.7 歳）を対象とした．診断
2．基礎疾患
は CT 検査（59! 68 例）または大腸内視鏡検査（9!
PCI の原因とされる基礎疾患や薬剤投与歴を有
68 例）で多発する特徴的な含気性囊胞を認めた
する続発性は 50! 68 例（73.5％） ，原因不明であ
症例とし，病変部位，症状，治療，患者背景など
る特発性は 18! 68 例（26.5％）であった．続発性
について retrospective に検討した．統計学的解
における基礎疾患は，糖尿病 12 例，悪性腫瘍 10
1）杏林大学医学部第三内科 Corresponding author：齋藤 大祐（[email protected]） （58）
2015年 3 月
495
例，膠原病 10 例，腸管壊死 10 例，便秘症（弛緩
症している症例もあり，投与量，期間ともさまざ
性便秘）4 例，慢性閉塞性肺疾患 1 例，癒着性イ
まであった．トリクロロエチレンの曝露歴を有す
レウス 1 例，十二指腸潰瘍 1 例，直腸潰瘍 1 例で
る症例は認めなかった．便秘症は器質性便秘（通
あった．糖尿病では全例で α-グルコシダーゼ阻
過障害）を除いた 4 例であり，いずれも弛緩性便
害剤が投与されていた．膠原病の内訳は強皮症 4
秘であった．画像検査で大腸に著明な便塊の貯留
例，慢性関節リウマチ 2 例，全身性エリテマトー
を認めており，塩類下剤が 1 例，大腸刺激性下剤
デス 2 例，多発筋炎 2 例であった．膠原病および
が 2 例で投与されていた．
慢性閉塞性肺疾患においても，全例でステロイド
3．腹部 CT 所見
が投与されていた．悪性腫瘍の内訳は大腸癌 5
腹腔内遊離ガスは 18! 68 例（26.4％） ，腹水は 19!
例，脳腫瘍 3 例， 急性骨髄性白血病 2 例であった．
68 例（27.9％） ，門脈ガス血症（hepatic portal ve-
大腸癌の 5 例はいずれも腫瘍による消化管閉塞を
nous gas；HPVG）は 9! 68 例（13.2％）で認めた
きたしていた．また脳腫瘍 3 例，急性骨髄性白血
（Figure 1） ．
病 2 例はそれぞれステロイドが投与されていた．
4．症状
ステロイドが投与されていた 16 例に関して，使
有症状は 40! 68 例（58.8％）であり，症状の内
用期間は最長 23 年間であったが，脳腫瘍合併時
訳は腹痛 20 例，腹部膨満 13 例，発熱 2 例，下痢
の脳浮腫予防での使用において 3 週間の使用で発
2 例，黒色便 2 例，血便 1 例であった．また，腹 膜刺激症状は 10 例で認めた． 5．治療
Table 1. 病変部位
絶食，酸素投与，消化管運動賦活薬などの保存
部位
症例数
的治療が，症状を有する症例 30 例に施行されて
胃 十二指腸 小腸 上行結腸 横行結腸 下行結腸 S 状結腸 直腸
2/68 例（ 2.9%） 1/68 例（ 1.5%） 20/68 例（29.4%） 35/68 例（51.5%） 4/68 例（ 5.9%） 2/68 例（ 2.9%） 3/68 例（ 4.4%） 1/68 例（ 1.5%）
おり，全例で症状の改善が得られていた．また， 酸素投与量はカニューレ，マスクにより 2∼5l! 分で選択されており，いずれも症状改善後に投与 が中止されていた．高圧酸素療法が施行されてい る症例はなかった．開腹手術は主に劇症型で選択 され，腸管壊死，穿孔，閉塞が疑われた 12 症例 に対して行われていた．試験開腹も 1 例あり，小
Figure 1. CT 所見：腹腔内遊離ガスは 18/68 例（26.4%） ，腹水は 19/68 例（27.9%），HPVG は 9/68 例（13.2%）で認めた．
（59）
496
日本消化器病学会雑誌
第112巻
第3号
腸の壁内気腫を認め開腹手術が施行されたが，消
部を脱気されており，いずれの症例も内視鏡検査
化管は虚血，穿孔などの所見を認めず，閉腹され
での経過観察において再燃を認めなかった．CT
ていた（Table 2） ．また，強く腸管壊死が疑われ
検査で診断された症例においても，確認しうる限
るも来院時の全身状態から手術の適応がなく，救
り再発例は認めなかった．
命に至らない症例もあった．
死亡例における原因疾患は，PCI と関連しない
6．臨床的分類
他疾患の合併 2 例（脳出血 1 例，敗血症 1 例）を
慢 性 型 56! 68 例（82.4％） ，劇 症 型 12! 68 例
除くと，腸管壊死が 6! 8 例（75％） と多くを占め，
（17.6％）であった．劇症型における基礎疾患は，
また手術で救命が得られた 3 例も腸管壊死を合併
悪性腫瘍 2 例，腸管壊死 10 例であった．
していた．腸管壊死を合併した PCI は 10! 68 例
7．転帰
（14.7％）であり，疾患の内訳は上腸間膜動脈血
生存 60! 68 例（88.2％） ，死亡 8! 68 例（11.8％）
栓 6 例，虚血性大腸炎 2 例， 絞扼性イレウス 1 例，
であった．生存例において，37! 60 例で画像的に
非 閉 塞 性 腸 管 虚 血（non-occlusive
腸管気腫の消失が確認されており，消失までの期
ischemia；NOMI）1 例 で あ っ た（Table 3）．ま
間は平均 7.3±4.2 日であった．また，大腸内視鏡
た，HPVG が腸管壊死 10 例中 8 例と高率に合併
検査で診断された症例（9 例）のうち，3 例が診
しており，HPVG（＋）群と HPVG（−）群にお
断時の内視鏡検査で局注針による穿刺で気腫の一
ける腸管壊死の合併頻度に関して，HPVG（＋）
mesenteric
群において有意に高率であった（Figure 2） ． 次に死亡例における予後予測因子に関して，単 変量解析，多変量解析により検討した（Table 4） ．
Table 2. 治療 治療
腹膜刺激症状，HPVG が多変量解析において有
症例数
保存的治療 絶食 酸素投与 消化管運動賦活薬 開腹手術 小腸切除術 右側結腸切除術 S 状結腸切除術 試験開腹
意であった．
30/68 例（44.1%） 28 例 10 例 7例 12/68 例（17.6%） 7例 2例 2例 1例
8．症例 79 歳男性．既往歴なし．常用薬なし．内視鏡 治療は困難であった上部消化管出血に対し血管内 治療が施行され，その後腹痛が出現した．CT 検 査が施行され，上行結腸の壁内気腫，門脈内ガス 像を認めた（Figure 3） ．開腹手術にて右側結腸 に腸管壊死を認め，右側結腸切除が施行された．
Table 3. 腸管壊死
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
年齢
性別
疾患
症状
部位
腹水
腹腔内遊離ガス
HPVG
治療
転帰
62 92 75 79 73 73 55 74 72 79
F F F M M M F F M M
NOMI SMA＊血栓 SMA 血栓 SMA 血栓 SMA 血栓 SMA 血栓 SMA 血栓 絞扼性イレウス 虚血性大腸炎 虚血性大腸炎
腹痛 腹痛 黒色便 腹痛 なし なし 腹痛 腹痛 腹痛 腹痛
小腸 小腸 胃 小腸 大腸 大腸 小腸 小腸 大腸 大腸
＋ − ＋ − − − ＋ ＋ − −
− − − ＋ − − ＋ ＋ − −
＋ ＋ ＋ ＋ − ＋ ＋ ＋ − ＋
開腹手術 保存的治療 保存的治療 保存的治療 保存的治療 開腹手術 開腹手術 開腹手術 保存的治療 開腹手術
生存 死亡 死亡 死亡 死亡 死亡 死亡 生存 生存 生存
＊
SMA：superior mesenteric artery.
（60）
2015年 3 月
497
Figure 2. HPVG と腸管壊死の有無に関する相関：HPVG（＋）群と HPVG（−）群における腸管壊死の合併頻度に関して，HPVG（＋）群に おいて有意に高率であった（p＜0.01）．
Table 4. 予後予測因子
（慢性閉塞性肺疾患など） ，膠原病（強皮症，全身
因子
死亡（n＝8）
生存（n＝60）
性別（男性） † 年齢（≧75 歳） 腹膜刺激症状†＊ 腹腔内遊離ガス 腹水 HPVG†＊
4 6 4 2 5 6
34 18 6 16 14 3
†
性エリテマトーデスなど） ，などが挙げられる． 発生機序としては，①機械説：腫瘍，狭窄などに より腸管内圧が上昇し，腸管粘膜の微小損傷部位 より腸管内ガスが腸管壁内に進入し気腫を形成す る，②細菌説：クロストリジウム属などのガス産 生菌が腸管粘膜を通過し，腸管壁内でガスを産生 する，③化学説：トリクロロエチレン，ステロイ
単変量解析で p＜0.05，＊多変量解析で p＜0.05．
ド，免疫抑制剤，α-グルコシダーゼ阻害剤などの 薬剤への曝露，④肺原説：肺疾患により肺胞が損 以後再発を認めず経過している． III
考
傷し，漏れた空気が縦隔・後腹膜を経由して腸間
察
膜，腸管壁に達して小気泡を形成する，などの諸
PCI は各種の画像検査によって診断され，単純
説が報告されており６）７），これらの要因が単独ない
X 線検査での腸管壁に沿ったぶどう房状，小円形
し複合して発症すると考えられているが，正確な
透亮像や網様構造，蜂窩像の集束，CT 検査での
成因は確立していない．今回の検討では，続発性
腸管壁内の類円形透亮像，注腸透視での類円形隆
は 50! 68 例（73.5％）であったが，α-グルコシダー
起病変や腸管外縁の無構造ガス像，内視鏡検査で
ゼ阻害剤，ステロイド投与中の症例が 28 例と多
の多発性粘膜下腫瘍様病変などの特徴的な所見が
く，特に膠原病，慢性閉塞性肺疾患を基礎疾患と
２）
ある ．近年は画像診断の進歩にともない報告例
する症例では，全例がステロイド投与中に PCI
が増加しており，大腸 3D-CT による診断も報告
を発症していたが，投与期間および投与量と PCI
３） ４）
されているが ，多くは腹部 CT 検査，大腸内視
発症の関連は明らかではなかった．その他，腸管
鏡検査で診断される．
内圧の上昇や腸粘膜の損傷による壁内への空気の
本症は基礎疾患の有無により特発性と続発性に
侵入を発症要因として疑う大腸癌 5 例，便秘症（弛
５）
大別され，特発性の頻度は 15∼19％ とされる ．
緩性便秘）4 例，癒着性イレウス 1 例，十二指腸
続発性の基礎疾患としては，消化器疾患（イレウ
潰瘍 1 例，直腸潰瘍 1 例を認め，腸管壊死は 10
ス，腸管壊死，炎症性腸疾患など） ，呼吸器疾患
例であった．すなわち今回の検討では，続発性 PCI （61）
498
日本消化器病学会雑誌
第112巻
第3号
Figure 3. 腹部 CT 検査：上行結腸に壁内気腫を認めた．門脈内ガス像を認めた．
における発症機序に関して，①腸管内圧の上昇や
駆病変なのか随伴病変なのかは詳細に検討されて
腸粘膜の損傷による壁内への空気の侵入（機械
いないが，Wiesner らは両者の合併は強く腸管壊
説） ，②薬剤投与の影響（化学説） ，③腸管壊死の
死を示唆する所見であると報告しており１１），さら
関与，に大別された．
に Peloponissios らは，両者の合併は腸管壊死が
また，特発性 18! 68 例（26.5％）に関しては，
原因として考えられるため，緊急手術の適応であ
常用薬もなく，既往疾患も認めない症例が 8 例
るとしている１２）．今回の検討でも，HPVG を認め
で，その他の症例における既往疾患は高血圧症，
た症例においては 8! 9 例（88.9％）と高率に腸管
慢性腎不全などさまざまであった．
壊死が合併していた．特に PCI と HPVG の合併
PCI は臨床的特徴から慢性型，劇症型に分類さ
については腸管壊死を原因疾患として疑い，速や
れる．多くが慢性型であり，臨床症状は特異的な
かに緊急手術の適応を見極めることが重要であ
ものはなく，嘔吐，腹部膨満，腹痛，便秘，下痢
る．また HPVG 合併時において，その分布領域
などで，無症状で偶然発見される症例もあるとさ
と臨床的重症度との関連は低いとの報告もある
８）
れる ．自験例の 28 例は無症状であり，特に大腸
が１３），自験例においても HPVG の分布はさまざ
内視鏡検査で診断された 9 例は，全例が便潜血陽
まであった．さらに，DuBose らは 10 年間にわ
性の精査目的で内視鏡検査が施行され，偶然発見
たる PCI 患者についての多施設共同疫学研究を
されている．慢性型の多くは保存的治療で改善す
行った結果，500 人の PCI 患者における，さまざ
るが，腹腔内遊離ガス像の存在などから消化管穿
まな手術の予測因子の中で，血中の乳酸値が最も
孔と誤診され，開腹手術が施行されている報告も
重要な独立した因子であると報告している１４）．今
少なくない９）．鑑別診断として PCI の認識があれ
回われわれが経験した症例においても，今後検討
ば，治療法の選択は比較的容易であると考えられ
項目に追加する必要がある．
る．一方で劇症型は腸管壊死の合併例などでみら
本疾患の病態は不明な点も多く，さらなる症例
れ，致命的であるため早急な外科的処置が必要と
の集積と検討が必要である．今後の病態解明なら
なる１０）．
びに治療法の確立が期待される．
外科的処置は，劇症型を含め腸管の壊死，狭窄
結
語
などをきたした症例で選択されるが，手術適応の
当院における PCI の臨床的特徴を検討した．
判断が重要となる．すなわち画像検査における消
HPVG の合併症例は腸管壊死の関与が多く，速
化管狭窄の診断は比較的容易であるが，腸管壊死
やかな治療方針の決定が必要である． 謝辞：統計学的分析においてご協力いただきました杏林
の診断は，理学所見や，種々の検査を総合的に判
大学医学部付属病院高橋里枝子先生に深謝いたします．
断しても困難なことがある．PCI が HPVG の前 （62）
2015年 3 月
499 2009 8）吉野修郎，堺 勇二，小林広幸，他：炎症 以 外 の小腸非腫瘍性疾患 腸管嚢胞様気腫症．胃と 腸 43 ; 672―677 : 2008 9）佐竹秀一，富樫一智，堀江久永：腸管気腫性嚢 胞症．消化器の臨床 9 ; 702―704 : 2006 10）小 原 浩，加 藤 裕 佳 子，中 野 雅，他：重 症 B 型肝炎経過中に腸管気腫性囊胞症を合併した 1 例．日本消化器病学会雑誌 108 ; 1237―1243 : 2011 11）Wiesner W, Mortelé KJ, Glickman JN, et al : Pneumatosis intestinalis and portomesenteric venous gas in intestinal ischemia : correlation of CT findings with severity of ischemia and clinical outcome. AJR Am J Roentgenol 177 ; 1319―1323 : 2001 12）Peloponissios N, Halkic N, Pugnale M, et al : Hepatic portal gas in adults : review of the literature and presentation of a consecutive series of 11 cases. Arch Surg 138 ; 1367―1370 : 2003 13）小網博之，伊佐 勉，谷口春樹，他：門脈 ガ ス の分布領域は臨床予後と相関するか？ 日本消 化器外科学会雑誌 46 ; 1―6 : 2013 14）DuBose JJ, Lissauer M, Maung A, et al : Pneumatosis Intestinalis Predictive Evaluation Study (PIPES) : a multicenter epidemiologic study of the Eastern Association for the Surgery of Trauma. J Trauma Acute Care Surg 75 ; 15―23 : 2013
なお，本論文の要旨は第 99 回日本消化器病 学 会 総 会 （2013 年 3 月）のプレナリーセッションで発表した．
本論文内容に関連する著者の利益相反 ：なし 文
献
1）Miwa Y : Uber einen Fall von pneumatosis cystoids intestinorum hominis. Zbl Chir 28 ; 427― 428 : 1901 2）小南裕明，廣吉基己，藤田博文，他：精神疾患 に合併した，腹腔内遊離ガスを伴う腸管嚢腫気 腫症の 2 症例．日本臨床外科学会雑誌 66 ; 1319― 1323 : 2010 3）加藤貴司，鎌田晶義，中川宗一，他：腸管囊腫 様気腫症の診断における大腸 3D-CT の有用性― 当院の 5 例の検討から―．日本消化器病学会雑 誌 109 ; 615―623 : 2012 4）谷 村 修，野 崎 修 一，大 湾 朝 尚，他：CTColonography が補助診断として有用であった腸 管嚢胞状気腫症の 1 例．Gastroenterological Endoscopy 49 ; 2706―2711 : 2007 5）Heng Y, Schuffler MD, Haggitt RC, et al : Pneumatosis intestinalis : a review. Am J Gastroenterol 90 ; 1747―1758 : 1995 6）Yamaguchi K, Shirai T, Shimakura K, et al : Pneumatosis cystoides intestinalis and trichloroethylene exposure. Am J Gastroenterol 80 ; 753―757 : 1985 7）味岡洋一，本間 照：腸管嚢胞様気腫症．別冊 日本臨牀新領域別症候群シリーズ 12，消化管症 候群（第 2 版）下，日本臨牀社，大阪，612―615 :
!論文受領，2014 年 8 月 14 日" # # 受理，2014 年 12 月 5 日% $
Clinical characteristics of patients with pneumatosis cystoides intestinalis Daisuke SAITO, Mari HAYASHIDA, Miki MIURA, Kengo TOKUNAGA and Shin ichi TAKAHASHI１） 1）
Third Department of Internal Medicine, Kyorin University School of Medicine
Pneumatosis cystoides intestinalis (PCI) is a relatively rare disease in which multilocular or linear pneumatic cysts develop under the mucosa or serosa of the intestinal wall. We conducted a retrospective analysis to investigate the clinical characteristics of 68 patients with PCI. Hepatic portal venous gas (HPVG) was present in 9 patients, 8 of which had underlying intestinal tract necrosis. In most patients, PCI was mild and asymptomatic and resolved spontaneously. The main treatment strategy for PCI is conservative therapy. However, in cases complicated by HPVG, the presence of underlying intestinal tract necrosis must be considered in order to promptly determine whether emergency surgery is required.
（63）
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腸管囊胞様気腫症の臨床的検討 齋 藤 徳 永
大 祐 健 吾
林 田 高 橋
真 理 信 一１）
三 浦
み き
要旨：当院で経験した腸管囊胞様気腫症（pneumatosis cystoides intestinalis；PCI）を検討した． 対象は 2007 年 4 月から 2014 年 3 月までの 7 年間に当院で診断した PCI 68 例．多くは保存的治 療で治癒したが，門脈ガス血症（hepatic portal venous gas；HPVG）をともなう症例においては 腸管壊死の合併が多く，8 例の死亡例も認められた．PCI の診断および治療方針の決定に際して，検 査所見，理学所見などに加え HPVG の合併の有無も重要な因子となりうる可能性が示唆された． 索引用語：腸管気腫，腸管囊胞様気腫症，腸管囊胞状気腫症
はじめに
析は，2 群間の差の検定には Fisher exact
腸管囊胞様気腫症（pneumatosis cystoides in-
test
を，単変量解析，多変量解析には logistic regres-
testinalis；PCI）は，1730 年に Du Vernoi が最初
sion を用いて検討した．p＜0.05 を有意とした．
に報告した腸管壁内に多数の含気性囊胞を形成す
II
る原因不明の疾患 で あ り，本 邦 で は 1901 年 に
結
果
1．病変部位
１）
Miwa によって初めて報告されている ．種々の
病変の部位は胃 2! 68 例（2.9％） ，十二指腸 1! 68
原因により腸管壁の粘膜下または漿膜下に多房
例（1.5％） ，小腸 20! 68 例（29.4％） ，上行結腸 35!
性，直線状の含気性囊胞を形成する比較的まれな
68 例（51.5％） ，横行結腸 4! 68 例（5.9％） ，下行
疾患であるが，近年は画像診断の進歩にともない
結腸 2! 68 例（2.9％） ，S 状結腸 3! 68 例（4.4％） ，
報告例が増加しており，本邦では現在までに 600
直腸 1! 68 例（1.5％）であった（Table 1） ．小腸，
例以上が報告されている．今回われわれは当院で
上行結腸の局在が 55! 68 例（80.9％）と多く，左
経験した PCI について，その臨床的特徴と予後
側結腸は 6! 68 例（8.8％）と右側結腸に比べて少
因子について検討したので報告する．
なかった．なお，部位が重複する症例では，病変
対象と方法
の主座を部位として選択した．単発かつ壁内の局
2007 年 4 月から 2014 年 3 月までの 7 年間に当
I
在が判然としないガス像に関しては，憩室内のガ
院で経験した PCI
68 症例（男性 38 例，女性 30
スとして PCI と区別した．
例，平均年齢 64.7±12.7 歳）を対象とした．診断
2．基礎疾患
は CT 検査（59! 68 例）または大腸内視鏡検査（9!
PCI の原因とされる基礎疾患や薬剤投与歴を有
68 例）で多発する特徴的な含気性囊胞を認めた
する続発性は 50! 68 例（73.5％） ，原因不明であ
症例とし，病変部位，症状，治療，患者背景など
る特発性は 18! 68 例（26.5％）であった．続発性
について retrospective に検討した．統計学的解
における基礎疾患は，糖尿病 12 例，悪性腫瘍 10
1）杏林大学医学部第三内科 Corresponding author：齋藤 大祐（[email protected]） （58）
2015年 3 月
495
例，膠原病 10 例，腸管壊死 10 例，便秘症（弛緩
症している症例もあり，投与量，期間ともさまざ
性便秘）4 例，慢性閉塞性肺疾患 1 例，癒着性イ
まであった．トリクロロエチレンの曝露歴を有す
レウス 1 例，十二指腸潰瘍 1 例，直腸潰瘍 1 例で
る症例は認めなかった．便秘症は器質性便秘（通
あった．糖尿病では全例で α-グルコシダーゼ阻
過障害）を除いた 4 例であり，いずれも弛緩性便
害剤が投与されていた．膠原病の内訳は強皮症 4
秘であった．画像検査で大腸に著明な便塊の貯留
例，慢性関節リウマチ 2 例，全身性エリテマトー
を認めており，塩類下剤が 1 例，大腸刺激性下剤
デス 2 例，多発筋炎 2 例であった．膠原病および
が 2 例で投与されていた．
慢性閉塞性肺疾患においても，全例でステロイド
3．腹部 CT 所見
が投与されていた．悪性腫瘍の内訳は大腸癌 5
腹腔内遊離ガスは 18! 68 例（26.4％） ，腹水は 19!
例，脳腫瘍 3 例， 急性骨髄性白血病 2 例であった．
68 例（27.9％） ，門脈ガス血症（hepatic portal ve-
大腸癌の 5 例はいずれも腫瘍による消化管閉塞を
nous gas；HPVG）は 9! 68 例（13.2％）で認めた
きたしていた．また脳腫瘍 3 例，急性骨髄性白血
（Figure 1） ．
病 2 例はそれぞれステロイドが投与されていた．
4．症状
ステロイドが投与されていた 16 例に関して，使
有症状は 40! 68 例（58.8％）であり，症状の内
用期間は最長 23 年間であったが，脳腫瘍合併時
訳は腹痛 20 例，腹部膨満 13 例，発熱 2 例，下痢
の脳浮腫予防での使用において 3 週間の使用で発
2 例，黒色便 2 例，血便 1 例であった．また，腹 膜刺激症状は 10 例で認めた． 5．治療
Table 1. 病変部位
絶食，酸素投与，消化管運動賦活薬などの保存
部位
症例数
的治療が，症状を有する症例 30 例に施行されて
胃 十二指腸 小腸 上行結腸 横行結腸 下行結腸 S 状結腸 直腸
2/68 例（ 2.9%） 1/68 例（ 1.5%） 20/68 例（29.4%） 35/68 例（51.5%） 4/68 例（ 5.9%） 2/68 例（ 2.9%） 3/68 例（ 4.4%） 1/68 例（ 1.5%）
おり，全例で症状の改善が得られていた．また， 酸素投与量はカニューレ，マスクにより 2∼5l! 分で選択されており，いずれも症状改善後に投与 が中止されていた．高圧酸素療法が施行されてい る症例はなかった．開腹手術は主に劇症型で選択 され，腸管壊死，穿孔，閉塞が疑われた 12 症例 に対して行われていた．試験開腹も 1 例あり，小
Figure 1. CT 所見：腹腔内遊離ガスは 18/68 例（26.4%） ，腹水は 19/68 例（27.9%），HPVG は 9/68 例（13.2%）で認めた．
（59）
496
日本消化器病学会雑誌
第112巻
第3号
腸の壁内気腫を認め開腹手術が施行されたが，消
部を脱気されており，いずれの症例も内視鏡検査
化管は虚血，穿孔などの所見を認めず，閉腹され
での経過観察において再燃を認めなかった．CT
ていた（Table 2） ．また，強く腸管壊死が疑われ
検査で診断された症例においても，確認しうる限
るも来院時の全身状態から手術の適応がなく，救
り再発例は認めなかった．
命に至らない症例もあった．
死亡例における原因疾患は，PCI と関連しない
6．臨床的分類
他疾患の合併 2 例（脳出血 1 例，敗血症 1 例）を
慢 性 型 56! 68 例（82.4％） ，劇 症 型 12! 68 例
除くと，腸管壊死が 6! 8 例（75％） と多くを占め，
（17.6％）であった．劇症型における基礎疾患は，
また手術で救命が得られた 3 例も腸管壊死を合併
悪性腫瘍 2 例，腸管壊死 10 例であった．
していた．腸管壊死を合併した PCI は 10! 68 例
7．転帰
（14.7％）であり，疾患の内訳は上腸間膜動脈血
生存 60! 68 例（88.2％） ，死亡 8! 68 例（11.8％）
栓 6 例，虚血性大腸炎 2 例， 絞扼性イレウス 1 例，
であった．生存例において，37! 60 例で画像的に
非 閉 塞 性 腸 管 虚 血（non-occlusive
腸管気腫の消失が確認されており，消失までの期
ischemia；NOMI）1 例 で あ っ た（Table 3）．ま
間は平均 7.3±4.2 日であった．また，大腸内視鏡
た，HPVG が腸管壊死 10 例中 8 例と高率に合併
検査で診断された症例（9 例）のうち，3 例が診
しており，HPVG（＋）群と HPVG（−）群にお
断時の内視鏡検査で局注針による穿刺で気腫の一
ける腸管壊死の合併頻度に関して，HPVG（＋）
mesenteric
群において有意に高率であった（Figure 2） ． 次に死亡例における予後予測因子に関して，単 変量解析，多変量解析により検討した（Table 4） ．
Table 2. 治療 治療
腹膜刺激症状，HPVG が多変量解析において有
症例数
保存的治療 絶食 酸素投与 消化管運動賦活薬 開腹手術 小腸切除術 右側結腸切除術 S 状結腸切除術 試験開腹
意であった．
30/68 例（44.1%） 28 例 10 例 7例 12/68 例（17.6%） 7例 2例 2例 1例
8．症例 79 歳男性．既往歴なし．常用薬なし．内視鏡 治療は困難であった上部消化管出血に対し血管内 治療が施行され，その後腹痛が出現した．CT 検 査が施行され，上行結腸の壁内気腫，門脈内ガス 像を認めた（Figure 3） ．開腹手術にて右側結腸 に腸管壊死を認め，右側結腸切除が施行された．
Table 3. 腸管壊死
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
年齢
性別
疾患
症状
部位
腹水
腹腔内遊離ガス
HPVG
治療
転帰
62 92 75 79 73 73 55 74 72 79
F F F M M M F F M M
NOMI SMA＊血栓 SMA 血栓 SMA 血栓 SMA 血栓 SMA 血栓 SMA 血栓 絞扼性イレウス 虚血性大腸炎 虚血性大腸炎
腹痛 腹痛 黒色便 腹痛 なし なし 腹痛 腹痛 腹痛 腹痛
小腸 小腸 胃 小腸 大腸 大腸 小腸 小腸 大腸 大腸
＋ − ＋ − − − ＋ ＋ − −
− − − ＋ − − ＋ ＋ − −
＋ ＋ ＋ ＋ − ＋ ＋ ＋ − ＋
開腹手術 保存的治療 保存的治療 保存的治療 保存的治療 開腹手術 開腹手術 開腹手術 保存的治療 開腹手術
生存 死亡 死亡 死亡 死亡 死亡 死亡 生存 生存 生存
＊
SMA：superior mesenteric artery.
（60）
2015年 3 月
497
Figure 2. HPVG と腸管壊死の有無に関する相関：HPVG（＋）群と HPVG（−）群における腸管壊死の合併頻度に関して，HPVG（＋）群に おいて有意に高率であった（p＜0.01）．
Table 4. 予後予測因子
（慢性閉塞性肺疾患など） ，膠原病（強皮症，全身
因子
死亡（n＝8）
生存（n＝60）
性別（男性） † 年齢（≧75 歳） 腹膜刺激症状†＊ 腹腔内遊離ガス 腹水 HPVG†＊
4 6 4 2 5 6
34 18 6 16 14 3
†
性エリテマトーデスなど） ，などが挙げられる． 発生機序としては，①機械説：腫瘍，狭窄などに より腸管内圧が上昇し，腸管粘膜の微小損傷部位 より腸管内ガスが腸管壁内に進入し気腫を形成す る，②細菌説：クロストリジウム属などのガス産 生菌が腸管粘膜を通過し，腸管壁内でガスを産生 する，③化学説：トリクロロエチレン，ステロイ
単変量解析で p＜0.05，＊多変量解析で p＜0.05．
ド，免疫抑制剤，α-グルコシダーゼ阻害剤などの 薬剤への曝露，④肺原説：肺疾患により肺胞が損 以後再発を認めず経過している． III
考
傷し，漏れた空気が縦隔・後腹膜を経由して腸間
察
膜，腸管壁に達して小気泡を形成する，などの諸
PCI は各種の画像検査によって診断され，単純
説が報告されており６）７），これらの要因が単独ない
X 線検査での腸管壁に沿ったぶどう房状，小円形
し複合して発症すると考えられているが，正確な
透亮像や網様構造，蜂窩像の集束，CT 検査での
成因は確立していない．今回の検討では，続発性
腸管壁内の類円形透亮像，注腸透視での類円形隆
は 50! 68 例（73.5％）であったが，α-グルコシダー
起病変や腸管外縁の無構造ガス像，内視鏡検査で
ゼ阻害剤，ステロイド投与中の症例が 28 例と多
の多発性粘膜下腫瘍様病変などの特徴的な所見が
く，特に膠原病，慢性閉塞性肺疾患を基礎疾患と
２）
ある ．近年は画像診断の進歩にともない報告例
する症例では，全例がステロイド投与中に PCI
が増加しており，大腸 3D-CT による診断も報告
を発症していたが，投与期間および投与量と PCI
３） ４）
されているが ，多くは腹部 CT 検査，大腸内視
発症の関連は明らかではなかった．その他，腸管
鏡検査で診断される．
内圧の上昇や腸粘膜の損傷による壁内への空気の
本症は基礎疾患の有無により特発性と続発性に
侵入を発症要因として疑う大腸癌 5 例，便秘症（弛
５）
大別され，特発性の頻度は 15∼19％ とされる ．
緩性便秘）4 例，癒着性イレウス 1 例，十二指腸
続発性の基礎疾患としては，消化器疾患（イレウ
潰瘍 1 例，直腸潰瘍 1 例を認め，腸管壊死は 10
ス，腸管壊死，炎症性腸疾患など） ，呼吸器疾患
例であった．すなわち今回の検討では，続発性 PCI （61）
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第112巻
第3号
Figure 3. 腹部 CT 検査：上行結腸に壁内気腫を認めた．門脈内ガス像を認めた．
における発症機序に関して，①腸管内圧の上昇や
駆病変なのか随伴病変なのかは詳細に検討されて
腸粘膜の損傷による壁内への空気の侵入（機械
いないが，Wiesner らは両者の合併は強く腸管壊
説） ，②薬剤投与の影響（化学説） ，③腸管壊死の
死を示唆する所見であると報告しており１１），さら
関与，に大別された．
に Peloponissios らは，両者の合併は腸管壊死が
また，特発性 18! 68 例（26.5％）に関しては，
原因として考えられるため，緊急手術の適応であ
常用薬もなく，既往疾患も認めない症例が 8 例
るとしている１２）．今回の検討でも，HPVG を認め
で，その他の症例における既往疾患は高血圧症，
た症例においては 8! 9 例（88.9％）と高率に腸管
慢性腎不全などさまざまであった．
壊死が合併していた．特に PCI と HPVG の合併
PCI は臨床的特徴から慢性型，劇症型に分類さ
については腸管壊死を原因疾患として疑い，速や
れる．多くが慢性型であり，臨床症状は特異的な
かに緊急手術の適応を見極めることが重要であ
ものはなく，嘔吐，腹部膨満，腹痛，便秘，下痢
る．また HPVG 合併時において，その分布領域
などで，無症状で偶然発見される症例もあるとさ
と臨床的重症度との関連は低いとの報告もある
８）
れる ．自験例の 28 例は無症状であり，特に大腸
が１３），自験例においても HPVG の分布はさまざ
内視鏡検査で診断された 9 例は，全例が便潜血陽
まであった．さらに，DuBose らは 10 年間にわ
性の精査目的で内視鏡検査が施行され，偶然発見
たる PCI 患者についての多施設共同疫学研究を
されている．慢性型の多くは保存的治療で改善す
行った結果，500 人の PCI 患者における，さまざ
るが，腹腔内遊離ガス像の存在などから消化管穿
まな手術の予測因子の中で，血中の乳酸値が最も
孔と誤診され，開腹手術が施行されている報告も
重要な独立した因子であると報告している１４）．今
少なくない９）．鑑別診断として PCI の認識があれ
回われわれが経験した症例においても，今後検討
ば，治療法の選択は比較的容易であると考えられ
項目に追加する必要がある．
る．一方で劇症型は腸管壊死の合併例などでみら
本疾患の病態は不明な点も多く，さらなる症例
れ，致命的であるため早急な外科的処置が必要と
の集積と検討が必要である．今後の病態解明なら
なる１０）．
びに治療法の確立が期待される．
外科的処置は，劇症型を含め腸管の壊死，狭窄
結
語
などをきたした症例で選択されるが，手術適応の
当院における PCI の臨床的特徴を検討した．
判断が重要となる．すなわち画像検査における消
HPVG の合併症例は腸管壊死の関与が多く，速
化管狭窄の診断は比較的容易であるが，腸管壊死
やかな治療方針の決定が必要である． 謝辞：統計学的分析においてご協力いただきました杏林
の診断は，理学所見や，種々の検査を総合的に判
大学医学部付属病院高橋里枝子先生に深謝いたします．
断しても困難なことがある．PCI が HPVG の前 （62）
2015年 3 月
499 2009 8）吉野修郎，堺 勇二，小林広幸，他：炎症 以 外 の小腸非腫瘍性疾患 腸管嚢胞様気腫症．胃と 腸 43 ; 672―677 : 2008 9）佐竹秀一，富樫一智，堀江久永：腸管気腫性嚢 胞症．消化器の臨床 9 ; 702―704 : 2006 10）小 原 浩，加 藤 裕 佳 子，中 野 雅，他：重 症 B 型肝炎経過中に腸管気腫性囊胞症を合併した 1 例．日本消化器病学会雑誌 108 ; 1237―1243 : 2011 11）Wiesner W, Mortelé KJ, Glickman JN, et al : Pneumatosis intestinalis and portomesenteric venous gas in intestinal ischemia : correlation of CT findings with severity of ischemia and clinical outcome. AJR Am J Roentgenol 177 ; 1319―1323 : 2001 12）Peloponissios N, Halkic N, Pugnale M, et al : Hepatic portal gas in adults : review of the literature and presentation of a consecutive series of 11 cases. Arch Surg 138 ; 1367―1370 : 2003 13）小網博之，伊佐 勉，谷口春樹，他：門脈 ガ ス の分布領域は臨床予後と相関するか？ 日本消 化器外科学会雑誌 46 ; 1―6 : 2013 14）DuBose JJ, Lissauer M, Maung A, et al : Pneumatosis Intestinalis Predictive Evaluation Study (PIPES) : a multicenter epidemiologic study of the Eastern Association for the Surgery of Trauma. J Trauma Acute Care Surg 75 ; 15―23 : 2013
なお，本論文の要旨は第 99 回日本消化器病 学 会 総 会 （2013 年 3 月）のプレナリーセッションで発表した．
本論文内容に関連する著者の利益相反 ：なし 文
献
1）Miwa Y : Uber einen Fall von pneumatosis cystoids intestinorum hominis. Zbl Chir 28 ; 427― 428 : 1901 2）小南裕明，廣吉基己，藤田博文，他：精神疾患 に合併した，腹腔内遊離ガスを伴う腸管嚢腫気 腫症の 2 症例．日本臨床外科学会雑誌 66 ; 1319― 1323 : 2010 3）加藤貴司，鎌田晶義，中川宗一，他：腸管囊腫 様気腫症の診断における大腸 3D-CT の有用性― 当院の 5 例の検討から―．日本消化器病学会雑 誌 109 ; 615―623 : 2012 4）谷 村 修，野 崎 修 一，大 湾 朝 尚，他：CTColonography が補助診断として有用であった腸 管嚢胞状気腫症の 1 例．Gastroenterological Endoscopy 49 ; 2706―2711 : 2007 5）Heng Y, Schuffler MD, Haggitt RC, et al : Pneumatosis intestinalis : a review. Am J Gastroenterol 90 ; 1747―1758 : 1995 6）Yamaguchi K, Shirai T, Shimakura K, et al : Pneumatosis cystoides intestinalis and trichloroethylene exposure. Am J Gastroenterol 80 ; 753―757 : 1985 7）味岡洋一，本間 照：腸管嚢胞様気腫症．別冊 日本臨牀新領域別症候群シリーズ 12，消化管症 候群（第 2 版）下，日本臨牀社，大阪，612―615 :
!論文受領，2014 年 8 月 14 日" # # 受理，2014 年 12 月 5 日% $
Clinical characteristics of patients with pneumatosis cystoides intestinalis Daisuke SAITO, Mari HAYASHIDA, Miki MIURA, Kengo TOKUNAGA and Shin ichi TAKAHASHI１） 1）
Third Department of Internal Medicine, Kyorin University School of Medicine
Pneumatosis cystoides intestinalis (PCI) is a relatively rare disease in which multilocular or linear pneumatic cysts develop under the mucosa or serosa of the intestinal wall. We conducted a retrospective analysis to investigate the clinical characteristics of 68 patients with PCI. Hepatic portal venous gas (HPVG) was present in 9 patients, 8 of which had underlying intestinal tract necrosis. In most patients, PCI was mild and asymptomatic and resolved spontaneously. The main treatment strategy for PCI is conservative therapy. However, in cases complicated by HPVG, the presence of underlying intestinal tract necrosis must be considered in order to promptly determine whether emergency surgery is required.
（63）
