特発性 内頸動脈海綿静脈 洞痩 の病態生理 と治療方針 貫井

英 明 ・長 屋

孝 雄 ・田 中

壮 借 ・川上

雅正

西松

輝 高 ・石 川

誠 ・野尻

健 ・宮城

修

小松

俊 一 ・川 淵

Clinicophysiological with

Spontaneous

純一

Aspect

and

Treatment

Carotid-cavernous

in Cases Fistula

HIDEAKINUKUI,TAKAONAGAYA,SOUKICHI TANAKA,MOTOMASA KAWAKAMI, TERUTAKANISHIMATSU, MAKOTOISHIKAWA, KEN NOJIRI, OSAMUMIYAGI,SHUNICHIKOMATSU and JUN-ICHIKAWAFUCHI Department of Neurosurgery, GunmaUniversity Summary Thirteen cases with spontaneous carotid-cavernous fistula found in our clinic during the last 5 years were analyzed. The age ranged from 24 to 74 years, and 12 were women. Initial symptoms were diplopia in 3 cases, severe orbital pain or headache with nausea and vomiting in 3 cases, dull pain around the orbit in 3 cases, red eye in 2 cases and tinnitus in 2 cases. Sings and symptoms at admission were conjuctival injection in 10 cases, chemosis in 5 cases, exophthalmos ranging from 2 to 9 mm, in 10 cases, bruit in 7 cases, disturbance of ocular movement in 7 cases, impairment of visual acuity in 4 cases, orbital pain or headache in 6 cases and tinnitus in 8 cases. Angiograms showed that in all cases dural branches of the internal carotid artery were contributors to the shunt and in at least 5 cases branches of external carotid artery were also contributors. There were positive correlation between angiographic findings and certain signs and symptoms. In all 3 cases with prominent venous drainage, disturbance of visual acuity and ocular movement were noticed. In another 10 cases, disturbance of visual acuity and ocular movements were found in one case and 4 cases, respec tively. Furthermore, in 10 cases with posterior venous drainage via the inferior petrosal sinus, 8 cases complainted of tinnitus, but other 3 cases without showing posterior drainage, did not complain of tinnitus. Cerebral hemodynamic study was performed in 8 cases. In 7 cases rCBF values were normal and the relative shunt rate was small (10 23%). In another one case rCBF could not be measured because the shunt rate of the affected internal carotid artery was 100%. These results coincided with the angiographic findings. Twelve cases were not operated on and follow-up study ranging from 9 months to 5.2 years were carried out. Clinical symptoms were alleviated in 4 cases and completely disappeared in 8 cases. The follow-up angiography in the latter 3 cases showed disappearance of the shunt. Consequently, in cases with small blood deprivation through the shunt and mild clinical symptoms, conserva tive treatment is recommended unless exacerbation is not noticed. Key words : spontaneous

CCF, ducal AVM, clinical features,

群馬大学脳神経外科 〔連 絡 先:〒371前 橋 市 昭 和 町3-39-15,群 1977年12月2日 受稿

hemodynamic

馬 大学 脳 神 経 外 科,貫 井 英 明 〕

study, spontaneous

cure

同 時 に 出 現 し,Case7で

1は

じ め に

頸 動 脈 海 綿静 脈洞 痩(以

下CCFと

略)は 従 来 外 傷 性

と特 発性 に 分類 され5)25),特 発 性CCFは

た1)2)7)10)11)12)13)14)15)16)20)23)29)30).

CCFと

頭蓋窩硬膜動静脈奇

形 と と もに硬 膜 動 静 脈 奇 形 の一 型 とみ な され る疾 患 で あ り,し た が って そ の治 療 法 に 関 して も外 傷 性CCFと

は

気,嘔

吐 をき

球 結 膜 充 血 ・浮 腫,眼

鳴 を き た し,残

球運

りの1例(Case9)で

は複 視 が

月 後 に 眼 球 結 膜 充 血,眼

球突出が

出 現 し た. ま た2例

大部分 は 外 傷 性

は異 な った病 態 を有 し,後

動 障 害,耳

3カ 月 で 軽 快 し た4カ

外 傷 性CCF

に比 べ頻 度 が 低 く,比 較 的 稀 な疾 患 で あ る と さ れ て き

しか し近 年 に至 っ て特 発 性CCFの

は 激 し い 眼 痛,嘔

た し た 直 後 よ り眼 球 突 出,眼

で 妊 娠 に 関 連 し症 状 の 増 悪,出

Case3は

妊 娠3カ

,月目 に,従

来 存 在 し た 眼 球 結 膜 充 血,

眼 球 突 出 に 耳 鳴 が 加 わ り,Casel3で 痛 を 生 じ,そ

の1カ,月

現 を 認 め,

は 出 産1カ

月 後 に頭

後 に 眼 球 結 膜 充 血 が 出 現 し た.

来 院 時 の 他 覚 的 所 見 と し て は,10例

で 認 め られ た 眼 球

異 な った 問 題 が存 在 す る こ とが 明 らか とな っ た.さ ら に

突 出 の 程 度 はHertel眼

そ の頻 度 も従 来考 え られ て い た ほ ど低 くな い こ とが わ か

mmで,う

って き た が,本 症 に 関 しそ の病 態 お よ び治 療 法 を総 合 的

搏 動 性 眼 球 突 出 は2例

に検 討 した 報告 は い まだ に少 な い15)24).

て は 眼 球 結 膜 の 充 血 が 必 ず 認 め ら れ た が,浮

腫 は4例

認 め られ た の み で い ず れ も軽 度 で あ っ た.ま

た眼 窩 附 近

そ こで我 々 は 現在 ま で に群 馬 大 学 脳 神 経 外科 で経 験 し た 特 発 性CCF症

例 に つ き,長 期追 跡 調 査 結 果 を含 め た

ち8例

球 突 出 計 で2∼9mm,平

は5mm以

の 聴 診 に よ り,脈

の み で あ っ た.こ

搏 と 同 期 し,頸

臨 床 所 見,脳 血 管 撮 影 所 見 お よび脳 循 環 動 態 検 査 結 果 を

い し消 失 す るbruitが6例

分 析 し,本 症 を病 態 生 理 学 的 に検討 す る と と もに,そ の

を 自覚 し て い た.さ

結 果 に も とつ い て 本 症 の 治 療 方 針 に 関 して も若 干 の 考 察

が,う

を行 っ た.

脳 神 経,2例

H症

ち1例

は4例

例 お よ び結 果

床症候

2.脳

我 々 が1972年9月 特 発 性CCFは13例

よ り現 在 まで の 約5年 間 に経験 した であ る(Table1).

そ の 年 令 分 布 は24∼74才,平 症 例 が6例

と全 体 の 約 半 数 を 占め,40才

以上の

以下の症例は少

ない.

で 聴 取 で き,う

性1例

と圧 倒 的 に女性 に 多

い.

側 内,外

で網 膜 静 脈 の 拡 張

頸 動 脈 撮 影 お よび 椎 骨 動 脈 撮 影 をす

べ て 施 行 し た の は1例

の み で ,他

の12例

せ で 血 管 撮 影 を 行 い,subtraction法

で 外 頸 動 脈 が 関 与 し て お り,患

で は種 々の 組 合

を 用 い 検 討 し た.

痛2例,眼

窩 附 近 の 鈍 痛3例,眼

球 結膜

1例 で はCCFは

搏 と同 期 した耳 鳴2例 で あ る.

ず,患

これ ら を含 め来 院 まで に認 め られ た 自覚 症 状 は,眼 球 結 膜 の 充 血10例,浮

腫5例,眼

複 視 お よび 眼 球 運 動 障 害6例,眼

球突 出10例,耳

た 他 の1例

で は対 側 外 頸 動 脈 か らの

で は患 側 内頸 動 脈 の 血 流 は す べ て っ た く頭 蓋 内 血 管 に は 流 入 せ

脈 輪 を 介 し灌 流 さ れ て お り,同 造 影 され る(Fig.2)

導 出 静 脈 はinferiorpetrosalsinusの み2例,superiororbitalveinの

時 に対 側 よ り . み4例,Sylvian み1例,superior

orbitalvein十inferiorpetrosalsinus5{列,inf℃riorpet-

これ ら 自覚 症 状 の 出 現 様 式 は,8例(Casel,2,3, は初 発 症 状 出 現 後15日 ∼2年 の 間 は

複 視 お よび 耳 鳴 が 徐 々 に増 強 した が,他 の 自覚 症 状 は 出 現 しなか った.Casel2で

ち

側 大脳 半 球 は対 側 内頸 動 脈 お よ び椎 骨 動 脈 に よ り

Willis動

veinの

に徐 々 に他 の 自覚 症 状 が 加 わ り,2例(Case5,10)で

側 の選 択 的 外 頸 動 脈 撮 影

内 頸 動 脈 よ り も外 頸 動 脈 か ら多 くの 血

通 っ て 短 絡 し,ま

cavernoussinusも

鳴8例,

窩 部 痛,頭 痛6例 で あ

っ た.

4,8,11,12,13)で

さ ら に 他 の1例 CCFを

な く と も5例

で は い ず れ も海 綿 静 脈 洞 が 造 影 され,う

血 流 を 受 け て い た(Fig.1).

た眼 痛1例,頭

力障害

脳血 管撮 影 は全 例 で少 な く とも患 側 総 頸 動 脈 撮 影 を行

流 を 受 け て い た.ま

充 血2例,脈

は 第6

底 検 査 で はll例

が な い と考 え られ る。 然 発 症 し嘔 気,嘔 吐 を伴 っ

し た

で 軽 度 う っ 血 乳 頭 が 認 め られ た.

発 現 よ り10年 以 上 前 の 外 傷 で あ り,本 症 の 発 症 とは 関係

初 発 症 状 は複 視 が3例,突

は耳 鳴

に 存 在

血 管撮 影 所 見

を 行 っ た2例

既 往 歴 と して は2例 で 頭 部 外 傷 の 既往 が あ るが,症 状

ち5例

神 経 の み の 障 害 で あ り,視

に 存 在 し た.眼

に

動 脈 圧 迫 に よ り減 弱 な

こ の 結 果 痩 形 成 に は 全 例 で 内 頸 動 脈,少

ま た性 別 で は女 性12例,男

にお い

がtotalophthalmoplegiaで,4例 が 第3脳

っ た が,両

均50.7才 で,60才

らか な

れ ら10例

ら に 外 眼 筋 麻 痺 が7例

が 認 め られ,2例

1,臨

均4。7

下 の 症 例 で あ り,明

は頭 痛,嘔 吐 と眼 球 突 出 が ほ ぼ

rosalsinus十Syivianvein十Rosenthal'sbasalveinl例 で,3例

で 両 側cavernoussinusが

ま たCase7を phon部

除 く12例 で は,導

患 側 よ り造 影 さ れ た. 出 静 脈 は 内 頸 動 脈si-

が 造 影 され て か ら少 し遅 れ て 出 現 し,造 影 剤 が 動

Fig. 1 Angiograms in Case 4 (A-C) & in Case 1 (D-E) Opacification of CCF can be seen more clearly by selective external carotid angiography (C) than by selective internal carotid angiography (B). Abnormal opacification of cavernous sinus, inferior petrosal sinus, Sylvian vein, Rosenthal's basal vein and abnormal vascular network can be seen (D). Furthermore, CCF is opacified by branches of contralateral external carotid artery (E).

脈 系 か ら静 脈 系 に 流 出 す る 程 度 は2例(casel,2)で 較 的 多 く,他

影 が 認 め ら れ た(Fig・3).

ら に こ れ ら10例 で は

以 上 の血 管 撮 影 所見 と臨床 症候 を比較 検 討 し て み る

近 に静 脈 相 中期 ま で の造 影 剤 の停 滞 が

と,患 側 内頸 動 脈 血 流 がす べ て痩 を通 じて流 れ 去 っ て し

の10例

cavernoussinus附 認 め ら れ,4例

比

で は 少 な い.さ

でcavernoussinus附

のvascularstainが,1例

近 に 穎 粒 状,網

目状

で は 中 頭 蓋 窩 にangioma様

陰

ま うCase7で

もっ と も症 状 が重 篤 で あ り,こ の 例 を含 め

動 脈 系 よ り静 脈 系 へ の 造 影 剤 流 出 が多 い3例 全 例 で,視

Table

1

Fig. 2 Angiograms in Case 7 Bilateral cavernous sinus, superior orbital vein, inferior petrosal sinus, internal juglar vein and abnormal vascular network can be seen clearly, but intracranial vessels are not opacified (A & B). Vessels of left hemisphere are feeded by right internal carotid artery and vertebral artery thro ugh the circle of Willis (C, D & E). Abnormal opacification of cavernous sinus and superior orbital vein can be seen in left selective external carotid angiography, but not in right one (E & F).

力障 害,眼 球 運 動 障 害 が 認 め られ たが,そ れ 以 外 の10例

で は 耳鳴 は 訴 えな か った.そ の他 臨床 症 候 の時 間 的 経 過

で は1例 で視 力障 害 を認 め たの み であ り,ま た 眼 球 運 動

の 違 い お よび 眼球 突 出 や,眼 球 結 膜 充 血 ・浮 腫 の有 無 等

障 害 は4例 に存 在 した.さ

ら にpetr・salsinusが 導 出 静

脈 で あ る10例 中8例 は耳 鳴 を 自覚 して い たが,他 の3例

と脳血 管撮 影 所 見 を 比較 検 討 した が,は っ き り と した相 関 関 係 は認 め られ な か っ た 。

Fig. 3 Angiograms in Case 8 (A & B) and Case 6 (C & D) Abnormal opacification of cavernous sinus can be seen from early arterial phase to capillary phase (A & B). Abnormal serpentine vascular network can be seen in the vicinity of the cavernous sinus (C & D) .

3.脳

循環動態検査結 果

Radioisotopeを

動 脈 に テ フ ロ ン針 を挿 入 して循 環 動 態 を検 討 し た と こ

用 い た 脳 循 環 動 態 の 検 討 を8例

で行 っ

た. 方 法 は,患

側 内 頸 動 脈 に テ フ ロ ン 針 を 挿 入,留

ま ず1一 亘31大 凝 集 ア ル ブ ミ ン を 用 い て,動

置 し,

静 脈 痩 を通 じ

て 流 れ 去 る 内 頸 動 脈 血 流 の 相 対 的 短 絡 血 流 量 を 測 定 し, っ い で1/2inchNalcrystal6個 alyserを

を もつmultichannelan-

頭 部 に あ て,Xe-133clearance法

脳 半 球 の6∼8ヵ

れ ら の 方 法 に よ り測 定 し た 正 常 値 は,相 10%以

下,局

お こ

対的 血 流 量 は

所 脳 血 流 量 は45∼55m!/100g/minで

あ

る18)19). こ れ ら8例

側 大 脳 半 球 の局 所 脳 血 流 量 は

平 均44.Om1/100g/minと

ほ ぼ正 常 値 に近 く,患 側 大 脳

半 球 で は平 均37m〃100g/minと

やや近い値 を 示 し た

(Fig.4), 他 の7例 で は 内頸 動 脈 血 の相 対 的 短 絡 血 流 量 は,6例 で10∼13%,1例

に よ り患 側 大

所 で 局 所 脳 血 流 量 を 測 定 し た.な

ろ,短 絡 血 流 量 は17%,健

で23%で

あ り,大 部 分 の 例 で正 常 値 に

近 い値 を示 した. ま た局 所 脳 血 流 量 はCase7を

除 く7例 全 例 で 正 常 値

を示 してお り,脳 血 管 撮 影 上 測 定 したcirculationtime も12例 全 例 で正 常 範 囲 であ った(Fig.5). さ ら に相 対 的短 絡 血 流 量 の 値 と脳血 管 撮 影 上 認 め られ

の う ち,患

側 頸 動 脈 撮 影 に て ま っ た く頭 蓋

内 血 管 が 造 影 さ れ な いCase7で

は,患 側 内 頸 動 脈 に カ ニ

ュ ー レ を 挿 入 して 測 定 した 相 対 的 短 絡 血 流 量 は100%で, 局 所 脳 血 流 量 の 測 定 は 不 能 で あ っ た.こ

の た め健 側 内頸

る動 静 脈 短 絡 の 程 度,す な わ ち 造 影剤 が 動 脈 系 よ り静脈 系 に流 出 す る程度 とは相 関 が あ り,血 管撮 影 上造 影剤 の 流 出 が 多 い 例 ほ ど短 絡血 流量 値 が 高 い. これ ら相 対 的短 絡 血流 量 と臨床 症候 との 関連 を検 討 す

Fig. 4 Hemodynamic studies in Case 7 rCBF values can not be obtained in the left side because all blood of the left internal carotid artery deprives through CCF (relative shunt rate: 100%) and Xe-133 clearance curve can not be obtained (A). rCBF values (ml/lOOg/min) are measured by injection through the right internal carotid artery. rCBF values of the right hemisphere are almost normal values and rlative shunt rate is 17% (B). rCBF values of the left hemisphere are abnormal to subnormal values (C).

る と,短 絡 血 流 量 が 大 で あ る2例 で 臨床 症 候 が 他 の 例 に

2例 で はbruitが 聴 取 で きず,10%以

比 べ 重 篤 であ り,こ の こ とは血 管 撮影 所 見 との 対 比 で得

聴 取 可 能 であ っ た.

られ た 結 果 と同 じで あ った.さ

4,治

らに短 絡 血 流 量 が10%の

上 の6例

中5例 で

療法

外 科 的 治 療 を行 っ た症 例 は1例(Case7)の

み で他 の12

例 で は 外 科 的 治 療 を行 わ ず,脳 神 経 外 科 お よ び眼 科 外 来 に て経 過 を観 察 した. Case7で

は痩 を通 じ ての 血 流 短 絡 が 多 く,臨 床 症 候 が

重篤 で あ る こ とお よび 対 側 内頸 動 脈,椎

骨動脈 か ら の

crosscircu夏ationが 良 好 で,Matastestで

も脳 波 に ま っ た

く変化 の な い こ とな ど を考慮 し,手 た 。 手術 は 脳 波 をmonitorし

術 を行 うこ と に し

つ つ,頸 部 で 総 頸 動 脈 分 岐

部 を露 出 して ま ず外 頸 動脈 を結 紮 し,つ い で総 頸,内 頸 両動 脈 を血 管鉗 子 に て遮 断 し,総 頸 動 脈 に約1.5cmの 切 開 を加 え,糸 っ きpolyurethanefoamを

局 部 よ り血 管

内 に挿 入 した.気 泡 を血 管 外 に 追 い 出 して か ら切 開 部 を 縫 合 し,総 頸 動 脈,内 頸 動 脈 の 順 に鉗 子 を はず してembolisationを 試 み た.し urethanefbamは

か し術 後 の レ線 検 査 で はpoly-

痕 ま で到 達 して お らず,内

中 に存 在 して い た.術 後 眼球 突 出,第3神

頸 動脈 の途 経 麻 痺 は著 明

に改 善 した が頓 声 が新 た に 出現 し,対 側 頸 動脈 撮 影 で は CCFが

相 変 らず 造 影 され た(Fig.6).

5・ 長 期 追 跡 調査 結 果 手 術 を施 行 したCase7は,術

後3カ 月 の追 跡 調査 時 に

は軽 度 の 眼 球 結 膜 充 血 を認 め る以 外 術 前 に存 在 した 臨床 症 候 はす べ て 改 善 し,術 後 出 現 した嗅 声 も軽 快 し て い た. 手 術 を施 行 しな か っ た12例 に お い て は,9カ

月 ∼5年

2カ 月 の追 跡 調 査 を行 っ た. これ ら12例 で は初 発 症 状 出現 後2カ 月 ∼2年2カ 臨 床 症 候 が 改 善 し始 め,初 発 症 状 出 現 後1∼4年 調 査 時 に は8例 が ま っ た く無 症 状 か,時

月で の追 跡

に軽 度 の眼 痛 あ

るい は 眼 球 結 膜 充 血 が 出 現 す る程 度 で あ り,残 り4例 で も臨 床 症 候 が一 部 残 存 してい た が,そ の 程 度 は著 し く改 善 して い た.し か し1例(Case3)は

右網膜静脈基幹血栓

症 を生 じ,新 た に 視 力 障 害 が 出 現 した 。 臨 床 症候 が 消 失 した8例 中2例(Case5,11)は

頸動脈

撮 影 施 行 後 数 日以 内 に症 状 の 明 らか な 改 善 が始 ま り,そ の 後 徐 々 に 症 状 消 失 を きた した もの で,他 の1例(Case lO)で

は頸 動 脈 撮 影 施 行 当 日にい っ たん 耳 鳴 が 消 失 した

が,そ の 後 再 び 出 現 し,2カ

月後 にはまった く 消 失 し

た.

Fig. 5 Hemodynamic studies in Case 3 (A), Case 5 (B) and Case 6 (C) rCBF values (ml/ 100g/min) are normal in all cases and relative shunt rate are 13%, 12% ad 12%, respectively.

ま たCase9で

は複 視 が3カ 月 で 消 失 した が,1年4カ

月 後 に 眼球 突 出,眼 球 結 膜 充血 を き た し,再 発後2年8 カ 月 の 現在 で も軽 度 の 眼球 突 出 が残 存 して い る.こ の例 を 除 い て,い

った ん 改 善 した 症 状 が 増悪 あ る い は再 発 し

Fig.

6

Right

Bilateral

common

carotid

cavernous

sinus

angiograms can

after

be seen

た症 例 は,経 過 観 察 期 間 中 に は 見 当 ら な い. さ ら に臨 床 症 候 の 消 失 した8例 中3例 で頸 動 脈 撮 影 を

the

through

operation

the

in Case

circle

cavernoussinus附

7

of Willis.

近 に 異 常 血 管 網 の 出 現 を み る な ど,

Newton&Hoytl5)お

よ び 太 田 ら23)24)の 報 告 と同 様 の 所

施 行 した が,い ず れ の 例 で も動 静 脈 短 絡 は血 管 撮 影 上 消

見 を示 した― これ らの 例 で は内 頸 動 脈 自身 が 痩 形 成 に関

失 して い た(Fig.7).

与 し て い る と は 考 え ら れ な か っ た が,残

これ ら長 期 追 跡 調 査 結 果 と臨床 症 候 との 関係 を検 討 す

対 的 短 絡 血 流 量 が100%で,血

る と,50才 以 下 の5例 は す べ て症 状 が消 失 し,50才 以 上

は ま っ た く頭 蓋 内 に 流 入 せ ず,痩

の7例 で は4例 で症 状 が残 存 して お り,若 年 者 で症 状 消

去 っ て し ま う所 見 が み ら れ,し

失 を き た す率 が高 い傾 向 が認 め られ た. しか しそ の他 の 臨床 症 候,血

管撮 影 所 見,循 環 動態 検

査 との 間 に は 明 らか な 相 関 を 認 め な か っ た.

た め,内

特 発 性CCFは,従

按 来 は内 頸 動 脈 海 綿 静 脈 洞 部 動 脈 瘤

の 破 裂 に よ り生 ず る こ とが 多 く,そ の 他 動 脈 硬 化 に よ る

ど に よ り,硬

か ら,特 発 性CCFの

こ れ ら 特 発 性CCFは

め,ま

大 部 分 は 内頸 動 脈 と海 綿 静 脈 洞 部

外 傷 性CCFに

に40∼50才

た13例

て い る が,女

台 に 多 く,女

例 で あ り,我

脈奇 形8)20)28)など と と もに硬 膜 動静 脈 奇 形 の 一 型 で あ

例,眼

らに太 田 ら23)24)は 本症 を 臨床 症候,レ 線 所

見 の 面 か ら検 討 す る と と もに,剖 検 例 を組 織 学 的 に検 討 して 同 様 の 結 論 を示 して い る. 我 々 の 例 で も13例 中12例 は,血 管 撮 影 お よび 脳循 環 動

来 の 報 告 と一 致 し

本 症 の 初 発 症 状 はNewton&Hoyt15)に

海綿 静 脈 洞 部 の硬 膜 静 脈 との短 絡 で,後 頭 蓋 窩硬 膜 動 静

報 告 した.さ

占 め

々 の 例 で も60才 以 上 が 約 半 数 を 占

中12例 が 女 性 で あ り,従

る い は 眼 窩 部 痛6例,複

は 区 別 され る べ き疾 患 で あ る こ とを

比 べ る と23)24)高

性 が72∼100%を

性 に 多 い 原 因 は 不 明 で あ る.

の直 接 的 短 絡 で は な く,内 頸 お よ び外 頸 動 脈 の硬 膜 枝 と

り,外 傷 性CCFと

陰

能 性 が 大 き い.

傷 性CCF同

主 と して脳 血 管 撮 影 所 見

傍 にangi・ma様

膜 動 静脈 奇 形 が海 綿 静 脈 洞 内 に破 裂 した 可

て る と さ れ て き た.我

しか しNewton&Hoyt15)は

形 成 され た と 考 え ら れ た4)21)27).

頸 動 脈 も痩 形 成 に 関 与 し て い る こ と な

令 者,特

様 内頸 動 脈 自身 が痩 形 成 に関 与 して い る と

を通 じて頭 蓋 外 に流 れ か も発 症 が 急 激 で あ っ た

し か し こ の 例 で もcavernoussinus近

内 頸 動 脈 壁 の 変 性 破 裂 に よ る もの も あ る と され5)25),外

み な され て き た.

で は相

頸 動 脈 海 綿 静 脈 洞 部 動 脈 瘤 の 破 裂 に よ り内 頸 動

脈 壁 に 破 綻 を 生 じCCFが

影 が 認 め ら れ,外

m考

りの1例

管撮影上患側内頸動脈血流

よれ ば 頭 痛 あ

視2例,"redeye"2例,耳

々 の 例 で も頭 痛,眼

球 結 膜 充 血2例,耳

鳴2例

鳴1

窩 部 痛6例,複 で,ま

視3

っ た く同 様 の 傾

向 を示 した。 さ ら に 入 院 ま で に 認 め ら れ る 臨 床 症 候 をNewton& Hoytl5)の11例,Taniguchiら30)のll例,太 例,自

験 例13例

34例(81%),眼

の 計42例

で 検 討 し て み る と,眼

田 ら24)の7 球突 出が

球 結 膜 充 血 あ る い は 浮 腫35例(83%),

態 検 査 にお い て認 め られ た動 静 脈 短 絡 は小 さ く,内 頸 動

bruit25例(60%),第6神

脈 のみ な らず 外 頸 動 脈 も痩 形 成 に関 与 して お り,さ ら に

の 他 頭 痛,眼

窩 部 痛 が31例

経 麻 痺20例(48%)で 中20例(65%),視

あ り,そ 力 障 害 が35

Fig. 7 Angiograms at admission and follow-up study in Case 2 (A & B), Case 5 ~C & D) and Case 6 (E & F) Opacification of CCF can not be seen at follow-up angiographies which are carried out 3 years 3 months (Case 2), 9 months (Case 5) and 1 year 8 months (Case 6) after clinical diagnosis of spontaneous CCF. 例 中9例(26%),第3神

経 麻 痺 が25例

中6例(24%)に

絡 に よ り生 じた海 綿 静 脈 洞 圧 充 進 や 眼 窩 内 静 脈 へ の 動 脈 血 逆 流 に よ る循 環 動 態 の 変 化 お よび 動 静 脈 奇 形 か らの 出

認 め られ た.

これ ら臨 床 症 候 が出 現 して くる機 序 に関 して は高 令 者

血 な どの 因 子 が 相 互 に 関 連 し,さ ま ざ まな 臨床 症候 を 呈

で動 脈 硬 化 を示 す 例 が 多 く,strainingやheavylifting15)

す る.た と えば 耳 鳴 は,我 々 の 例 で 示 され た よ うに動 静

あ る い は妊 娠 出 産 に際 し発 症 す る例5)も 認 め られ る こ と

脈 短 絡 に よ る血 流 がinferiorpetrosalsinusに

な どか ら,胎 生 期 よ り遺 残 して い た海 綿 静 脈 洞 壁 の 硬 膜

に生 ず る もの であ り,眼 球 突 出 お よび 眼 球 結 膜 充血 浮腫

動 静 脈 奇 形 が動 脈 硬 化 やstrainingな

流 入 した 際

どの 後 天 的 因 子 に

も動 脈 血 が 眼 窩 内 静 脈 に流 入 す る こ とに よ る場 合 が 多 い

よ り静 脈 洞 内 に破 裂 した り,動 静 脈 短 絡 動 態 の 変 化 を き

が,眼 球 突 出,結 膜 充血 を 示 す 例 で も眼 窩 内 静 脈 の 造影

た す た め と考 え られ る.

が 必 ず しも認 め られ ず,cavernoussinus部

この際 動 静 脈 短 絡 の 程 度 と導 出 静 脈 の 部 位,動 静 脈 短

に造 影剤 の停

滞 が 認 め られ る こ とな どか ら,海 綿 静 脈 洞 内 圧 の 充 進 に

よ り眼 窩 内 か らのvenousrcturnが

障 害 され て も生 ず る

と考 え られ る.さ らに 第2,3,4,6神

経 の障 害 は,動 静

脈 短 絡 そ の もの お よび 動 静脈 奇 形 か らの 出血 に よ り海 綿 静 脈 洞 圧 充 進 を きた し,こ の た め の神 経 圧迫 あ る い は 栄 養 血 管 圧 迫 に よ るperfusionpressureの

低 下 に よ り,頭

例 で は短 絡 血 流 量 が少 な い た め臨 床 症 状 は軽 度 で あ り, 自然 に 症 状消 失 あ る い は軽 快 を示 す 率 が高 い こ とか ら外 科 的 治 療 は 行 わ ず 経過 を観 察 す べ き で あ る. しか し我 々 のCase7の

ご と く内頸 動 脈壁 そ の もの が痕

形 成 に関 与 して お り,こ の た め 動 静脈 短 絡 が 大 き く,症

痛,眼 窩 部 痛 も 出血 や 洞 内圧 充 進 に よ る第5神 経 の 刺 激

状 が重 篤 で あ る場 合 に は外 傷 性CCFと

に よ り生 ず る と考 え られ る.

を考 慮 す べ き で あ る.こ の 場 合 従 来 よ り多 くの 治 療 法 が

以上 の症 状 はす べ て海 綿 静 脈 洞 附 近 の 局 所 的 な症 状 で

同様外科的療法

発表 され て い る が3)5),開 頭 術 を必 要 とせ ず,し

か も患

あ り,後 頭 蓋 窩 硬 膜 動 静 脈 奇 形8)20)28)とは異 な り,脳 循

側 内頸 動 脈 血 流 を保 存 で き る可 能 性 の あ る太 田 ら の 方

環 動 態 に影 響 を及 ぼす こ とは ほ とん どな い.こ れ は,本

法22Lpolyurethanefbamembolisationが

症 に お い て生 ず る海 綿 静 脈 洞 内圧 充 進 は直 接 頭 蓋 内圧 に

考 え られ,我

有用 であろ うと

々 もそれ を試 み た.

影 響 を与 え な い こ とお よ び一 般 に短 絡 血 流 量 は 少 な い が,た

とえ多 く て もcirclcofWillisを

IV結

通 じcollateral

circulationが 発 達 して く る た め脳循 環 障 害 を きた す こ と

語

我 々 は最 近 経 験 した特 発性CCFl3例

につ き 臨 床 症

が 少 な く,ま た 頭蓋 内 出 血 を きた す こ とが な い こ とな ど

候,脳 血 管撮 影 所 見 お よび脳 循 環 動 態 検 査 結 果 を 検 討

に よ る と思 わ れ る.し か し血 栓 に よる 内頸 動脈 閉塞 を 稀

し,以 下 の 結 果 を得 た.

には きた す こ とが あ り15),こ の よ うな 病態 が 生 ず る と脳 循 環 動 態 に影 響 を与 え,臨 床 症 候 が 発 現 す る. 以 上 述 べ た ご とき機 序,因 子 に よ り出 現 して くる本 症 の臨 床 症 候 は,短 絡 血 流 量 が 少 ない た め に一 般 に は軽 度 で あ り,眼 球 突 出 は5mm以

下 の 例 が 多 く,搏 動 性 眼 球

1.特

発 性CCFの

大 部 分 は 外 傷性CCFと

異 な り,

内 頸,外 頸 動 脈 の 硬 膜 枝 が 海 綿 静 脈洞 附 近 の 硬 膜 静脈 と 交 通 してい る硬 膜 動 静 脈 奇 形 で,凄

を通 じて流 れ 去 る短

絡 血 流 量 は少 な い. 2,短

絡 血 流 量 が小 さ い た め,血 流 短 絡 に よ っ て生 じ

突 出 は ほ とん ど認 め られ ず,結 膜 浮 腫 を示 す こ とも少 な

る 周 囲神 経 組 織 や血 管 へ の圧 迫 お よ び周 囲組 織 の循 環 動

い な ど,従 来CCFの

態 に対 す る影 響 が 少 な く,一 般 に 臨床 症 候 は軽 く進 行 も

特 徴 と され た症 状 を示 さ な い例 が

少 な くな い.こ の た め発 症 か ら診 断 ま で に長 時 間 を 要

ゆ っ く りして お り,CCFの

し,ま た他 疾 患 と して 治 療 され て い る可 能 性 が 多 い な

が 少 な い た め 本 症 の 診 断 に 際 して は 注 意 を 要 す る.

ど,本 症 の 診 断 に際 して は問 題 が 多 い15)30).し か し前 述 の ご と き特 徴 を念 頭 に お き,subtraction法

な どに よ り

3.こ

特 徴 的 な 臨床 像 を示 す こ と

の よ うな 例 で は経 過 を観 察 す る こ とに よ り高 率

に症 状 軽 庚 を示 し,我 々 の12例 で は8例 で 症 状 消 失,4

詳 細 に検 討 す る こ と に よ り,そ の頻 度 は 増 す と思 わ れ,

例 で症 状 改 善 を認 め,症 状 消 失 を示 した8例 中3例 で 脳

実 際 我 々の 教 室 で も最 近5年 間 に経 験 した外 傷 性CCF

血 管 撮 影 に よ り動 静 脈 短 絡 の 消 失 を確 認 した.

は3例 で,特 発 性CCFの

方 が 頻 度 が 高 い.

さら に本 症 は導 入 動 脈 が細 く,複 数 の 導 入 動 脈 が存 在

4.こ

の た め本 症 の 治 療 に あ た っ て は,短 絡 血 流 量 の

小 さい例 で は外 科 的 治 療 を行 わず 経 過 を観 察 す る必 要 が

し複 雑 な循 環 動 態 を有 して い る こ とか ら,血 管 撮 影 や 全

ある―

身 低 血 圧 あ る い は頸 動 脈 圧 迫 等 の諸 因子 に よ り循 環 動 態

5・

しか し短 絡 血 流 量 が大 き く,症 状 が重 篤 で,内 頸

が変 化 し,血 栓 を生 じて症 状消 失 を き た す こ とが多 い と

動 脈 そ の もの が痙 形成 に 関 与 して い る と思 わ れ る 例 で

報告 され て い る15)24)26)31).我々 の例 で も経 過 観 察例12例

は,外 傷 性CCFと

中8例 で 症 状消 失 を,4例

る.

で 症 状 の改 善 を認 め,う ち3

同様 外科 的治 療 を考 慮 す べ き で あ

例 は血 管撮 影 を契機 と して 症 状 消 失 あ るい は 改 善 を 示 し た 例 で あ った.ま た 症 状 が 消 失 した8例 中3例 で 脳血 管 撮 影 を施 行 した と ころ,血 管撮 影 上 動静 脈 短 絡 が 消 失 し て お り,本 症 にお け る症 状 改 善 は脳 動静 脈奇 形6)9)1?)19)

なお 本 論 文 の要 旨 の 一 部 は 第34回 日本 脳 神 経 外 科 学 会 (於名 古 屋,1975)の

パネ ル デ ィス カ ッシ ョン にお い て

発表 した.

で も稀 に認 め られ る動 静 脈 奇 形 内 の 血栓 形成 に よ る と考 文

え られ る. 以 上 述 べ て き た ご と く,本 症 の 大 部 分 は 内 頸 お よび 外 頸 動 脈,稀

に は椎 骨 動 脈 の 硬 膜 枝 と海 綿 静脈 洞 部 の 硬 膜

静 脈 との 間 に形 成 され た硬 膜 動 静 脈 奇 形 で,こ の よ うな

1)

献

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rior fossa.特

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malformation

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