COMMUNICATION

BREVE

Polyarthrite destructrice au cours de la maladie de Behget. A propos d'un cas et revue de la litt

rature

M.M. KCHIR*, R. ZOUARI*, S. MRAD*, A. HADDAD*, A. HILA*

R6sum6 -Les auteurs rapportent I'observation d'un homme de 37 ans atteint de maladie de Beh~zet depuis 7 ans et qui a d~velopp~ une polyarthrite chronique destructrice int~ressant les poignets, les mains et un genou. Le parall~lisme entre les pouss~es articulaires et celles de la maladie et I'absence de rhumatisme inflammatoire destructeur associ~ ont permis de rattacher la polyarthrite ~. cette affection. Bien que les arthrites destructrices soient tr~s rares au cours de la maladie de Beh~zet, leur constatation ne doit pas en exclure formellement le diagnostic.

M o t s - c l ~ s : MALADIE DE B E H ~ E T - ARTHRITE DESTRUCTRICE. Rev M e d I n t e r n e 1992 ; 13 : 2 1 1 - 2 1 4 .

Les manifestations articulaires de la Maladie de Beh~:et (MB) sont fr~quentes, polymorphes et gu&issent habituellement sans s~quelles (1-5). Les arthrites destructrices y sont exceptionnelles. Dans une @ude portant sur 30 ans d'atteintes articulaires parmi 50 cas de MB, nous avons relev~ un cas de polyarthrite destructrice que nous rapportons.

OBSERVATION Un homme de 37 ans est adress~ en rhumatologie en Mars 1990 pour une polyarthrite chronique et une aphtose bipolaire. Son histoire a commenc~ en 1983 par une aphtose buccale et parfois buccog~nitale suivie 8 mois plus tard d'acc~s oligo et parfois polyarticulaires synchrones des pouss~es d'aphtose, intdressant les mains, les genoux et les chevilles et gudrissant en 7 ~ 15 jours sans s(!quelles. D~but 1985, ces arthrites sont devenues chroniques. L'examen clinique note une synovite des poignets pr(!dominant ~ droite, un aspect en fuseau des 2~"% 3u"% 4 ~me doigts avec une douleur ~ la pression des articulations interphalangien nes distales (IPD) des 2 ~', 3 ~medoigts des deux mains et une arthrite du genou gauche. Les autres articulations sont libres et il n'y a pas de signes axiaux. II existe des aphtes bucco-g~nitaux, une pseudofolliculite n~crotique et le test d'hypersensibilit~ ~ la piq0re est positif. L'exa-

* Service de Rhumatologie ; CHU Charles Nicolle ; TUNIS.

Tir~s~ part : Dr M.M. KCHIR; Servicede Rhumatologie(PrA. HILA) ; CHU Charles Nicolle ;TUNIS 1006 ; TUNISIE.

1992 - Tome XIII Num~ro 3

men o p h t a l m o l o g i q u e retrouve des syn(~chies post~rieures bilat&ales avec une p6riphl~bite r@inienne de I'oeil droit. Le reste de I'examen somatique est normal, en particulier il n'y a pas de psoriasis (ni m~me dans la famille) ni de signes ~vocateurs d ' e n t @ o c o l o p a t h i e , de sarcoTdose et de c o n n e c t i v i t e s ni de p o l y c h o n d r i t e a t r o p h i a n t e . Biologiquement, la VS est b 60 mm ~ la premiere heure, la recherche r~p~t6e de facteurs rhumato'fdes et d'anticorps antinucl~aires est n~gative. La cryoglobulin~mie est absente. Le compl~ment s@ique et I'uric~mie sont normaux. La ponction articulaire du genou ram~ne un liquide inflammatoire contenant 6350 61(~ments/mm 3 avec 6 1 % de polynucl6aires neutrophiles (non alt6r~s), sterile, ne renfermant pas de cristaux et lecompl~ment synovial est normal. Le typage HLA r~!v~le le ph~notype A9 A30 B5 B8. Le bilan r a d i o l o g i q u e montre une carpite bilat@ale predominant ~ droite avec pincements et ~rosions des articulations interphalangiennes proximales (IPP) des 2 ~me, 3 ~me, 4 ~me doigts et de I'IPD des 2 ~me, 3 ~me doigts des 2 mains (Fig. 1 ).

Re~u[e 18-6-1991 Renvoi pour correction le 18-9-1991 Acceptationd~finitive le 09-11-1991

Polyarthrite destructrice au cours de la maladie de Behqet

21 1

Figure I :

Radiographie des mains. D~min~ralisation avec pincement des interlignes carpiens et radiocarpiens predominant ~ droite. Multiples g~odes sous chondrales. Pincement et ~rosions de I'IPP des 2 ~me,3 ~me,4 ~meaxes et de I'IPD des 2 ~me, 3 ~meaxes des 2 c6t~s. Subluxation m~tacarpo-phalangienne des premiers doigts et de I'index droit.

Au genou gauche, on note un pincement de I'interligne f(~morotibial avec des g~odes sous chondrales (Fig. 2). Les radiographies des autres jointures notamment des pieds, du bassinet du rachis sont normales ainsi que celles du thorax (absence d'ad~nopathies m~diastinales). La biopsie synoviale du genou gauche r~v?~leune discrete hyperplasie synoviale avec un infiltrat inflammatoire mononucl~e vo[ontiers p6rivasculaire et une discrete fibrose. II n'y a pas de d~p6t crista[lin ni amylolde. Le patient est mis sous colchicine et anti-inflammatoires non st~roYdiens en association ~ un traitement cortisonique local de I'uv~ite. DISCUSSION

Notre patient a une MB certaine r~pondant aux crit6res internationaux (6). II a d~ve[opp~ une polyarthrite asym~trique, sans atteinte de I'axe pelvirachidien et s~ron~gative. L'absence de signes cliniques, biologiques, radiologiques et histo[ogiques 6vocateurs d'une autre cause de polyarthrite destructrice et ['existence de pouss~es articulaires synchrones des pouss6es d'aphtose notamment au stade de d~but, permettent de rattacher cette polyarthrite ~ [a MB. Figure 2 :

En fait, la MB comporte dans 50 ~a60 % des cas, des signes articu[aires (1-5) qui peuvent inaugurer [a maladie, accompagner les autres signes ou survenir Iongtemps apr~s [e d~but. Leur

212

M.M. K C H I R et coll.

Radiographie du genou gauche. Pincement global de I'interligne f~morotibial avec g~odes sous chondrales

La Revue de Mddecine Interne Mai - Juin

expression est polymorphe : arthralgies, monoarthrite aigu~ ou chronique, oligoarthrit~ en g~n(~ral aigui~ et polyarthrite subaigue ou chronique pouvant simuler une polyarthrite rhumatd~de (PR). Cependant, I'atteinte articulaire est habituellement non d~formante et sans traduction radiologique. Tout au plus, il peut exister une augmentation de I'opacit~ des parties molles et une d~min~ralisation juxta-articulaire. Par ailleurs, la MB peut s'associer ~ un LED (7), une polychondrite atrophiante (M.A.G.I.C. syndrome) (8) et surtout h une spondylarthropathie (9-12). Chez notre patient, il n'existe aucun ~l~ment en faveur de ces diagnostics. L'atteinte articulaire destructrice au cours de la MB a ~t~ signal~e en premier par Mason et Barnes (13) en 1969. Depuis, environ 25 observations sont rapport~es (Tableau I). Tableau I :

L~sions destructrices au cours de la maladie de geh~:et rapport~es dans la litt~rature Auteurs

Nbre de cas

Localisation ost~oarticulaire

Mason et Barnes (1969) (13)

3

MS, hanches, coudes

Pimouguet (1971) (4)

1

P2 Ill MT V

1 Mitja-Piferrer (1976) (14)

1 1

Genou Mc I1[, Poignet, ol~cr~ne, MT 1, Calcan~ums

Vernon-Roberts (1978) (22)

1 1

T~te f~morale MS

Zini (1978) (16)

2

Genoux

Shimizu (1979) (17)

1 1

MTP I IPD II et III (ortei[s)

Gow (1979) (in 3)

1

Coude

Giacomello (1981) (19)

1

P1 Iet MT 1

Bendov (1982) (19)

1

IPP V (doigt)

Benhamou (1982) (20)

1

Poignets,mains, pieds, coude

Yurdakul (1983) (5)

4

TM, MCP I et II, MTP et IPP Ill, IV, V

Takeuchi (1984) (15)

2

Poignets

Benamour (1987) (21)

"2

~g6s de 20 h 40 ans. La pr6dominance masculine est not6e dans les s~ries m~diterran~ennes (1,2). Les arthrites destructrices rapport~es au cours de la MB offrent quelques particularit~s par rapport aux manifestations articulaires connues de [a maladie. Ainsi : - - Elles sont observ~es en cas de MB avec atteinte articulaire chronique ancienne en moyenne de 10 ans (extremes : 3 ~ 28 ans) (4, S, 1 3-21 ). - - El les int~ressent avec predilection les petites articulations des mains et des pieds alors qu'habituellement, au cours de la MB pr~domine I'atteinte des grosses jointures (1,2). Les d~formations des petites articulations atteintes sont fr(~quentes et rev6tent le plus souvent aux mains, I'aspect en col de cygne et en boutonniere (19, 21) et aux pieds I'aspect des orteils en griffe et de coup de vent externe (20, 21). - - Elles sont singuli?~res par leur r~partition le plus souvent asym~trique (5, 1 5, 20, 21) et par l'atteinte fr~quente des IPD (17, 21). De telles arthrites peuvent faire discuter une PR et surtout un rhumatisme psoriasique. Cependant, leur (~volution dans le cadre de la MB et la n~gativit~ de recherche des autres rhu matismes chroniques destructeurs permettent de trancher. Le m~canisme de ces I~sions destructrices est discut~. Elles seraient li~es I'anciennet~ de I'atteinte articulaire (15, 20). En effet, le pannus synovial qui en r6sulte d~truit le cartilage et infiltre le tissu sous chondral (22). Enfin, la MB avec atteinte articulaire destructrice ne pr~sente pas dans l es observations rapport~es, de traits c li n iques particuliers par rapport ~ celle sans I~sions destructrices. Par ailleurs, le typage HLA a r~v~l~ les haplotypes A9 A30 B5 B8 chez notre patient etA2 A1 9 B5 B18 chez le cas de BENHAMOU (20). Si la fr~quence de I'antig6ne B5 n'est qu'un appoint modeste au diagnostic de la MB (23), aucun groupe HLA particulier la MB avec arthrite destructrice n'est reiev~ dans la [itt~ratu re. Les arthrites destructrices sont rares mais indiscutables au cours de la MB. Elles peuvent en aggraver le pronostic fonctionnel.

Mains, Pieds

TM : Temporo-Maxil[aire ; MS : Manubriosternale ; P : Pha]ange ; MC : M~tacarpien ; MT : MOatarsien ; MCP : M~tacarpophalangienne ; MTP : M~tatarsopha[angienne ; IPP : lnterphalangienne proxima[e ; IPD : Interphalangienne distale

La fr(~quence de telles arthrites varie selon les s~ries de 0,6 % (1) ~ 18 % (14). En r~alit~, elle est difficile ~ pr~ciser du fait de la raret~ de leur recherche syst6matique. Ainsi, Takeuchi et Coil (15), (!tudiant syst(!matiquement les radiographies des mains chez 20 cas de MB ayant des arthrites des mains depuis plus de 5 ans, notent un pincement avec subluxations articulaires clans plusieurs cas et une carpite destructrice dans 2 autres.

S u m m a r y - - Destructive arthritis in Beh~zet's disease.

Report of a case and review of the literature The authors report a case of a 37 years old man w i t h Beh~zet's disease since 7 years who developps a destructive chronic polyarthritis involving wrists, hands and one knee. The parallel evolution between reccurent orogenital ulceration and arthritis added to the absence of other associated destructive rheumatism permit to link this polyarthritis to Beh~zet disease. In spite of the few reports, the occurence of destructrive arthritis can't exclude absolutely the diagnosis of this affection. Key-words

L'~ge de d~but de la MB chez notre patient est de 30 ans et ce conform~ment ~ la plupart des observations o~ les patients sont

1992 - Tome XIII Numdro 3

: BEH(~ET'S

DISEASE --DESTRUCTIVE

ARTHRITIS.

Polyarthrite destructrice au cours de la maladie de Behqet

213

BIBLIOGRAPHIE 1. Benamour S, Zeroual B, Bennis R, Amraoui A, Bettal S. Ma[adie de Beh~et (316 cas). Presse Med 1990 ; 19 : 1485~9. 2. Hamza M, Hubault A~ Ryckewaert A. Les manifestations articulaires de la maladle de Beh(;et. Rev Rhum 1985 ; 52 : 103-8. 3. Lehner T, Barnes CG. Beh~et's syndrome : clinical and immunological features. New York Academic Press 1979 ; 1 Vol. 4. Pimouguet Cl, Dhais J, David Chausse J. Les manifestations articulaires de [a maladie de Beh(;et. Bordeaux Med 1971 ; 1 : 123-36. 5. Yurdakul S, Yazici H, Tuzum et coll. The arthritis of Beh~et's disease : a prospective study. Ann Rheum Dis 1983 ; 42 : 505-15. 6. International study group for Bebget's disease. Criteria for diagnosis of BehCet's disease. Lancet 1990 ; 335 : 1078-80. 7. Delrieu F, Job C, Martin J.L et coil.Association d'une maladie lupique et d'une maladie de Beh~et. Nouv Presse Med 1977 ; 6 : 4204. 8. Firestein GS, Gruber HE. Mouth and genital ulcers with inflamed cartilage : M.A.G.I.C. syndrome. Five patients with features of relapsing polychondritis and 8ehcet's disease. Am J Med 1985 ; 79 : 65-72. 9. CourbonJ, GalmicheP. SyndromedeBeh(~etet rectocoliteh~morragique. Rev Rhum 1971 ; 3 8 : 4 6 5 - 6 . 10. Dubost JJ, Sauvezie B, Galtier B, Bussiere JL, Rampon S. Syndrome de Beh~et et spondylarthrite ankyosante. Rev Rhum 1985 ; 52 : 457-61.

11. Kahan A, Amor B, Benhamou CL, Saporta L. Association de syndrome de Beh~et et de [a spondylarthrite ankylosante. Ann Med Interne 1982 ; 133 : 5735.

214

M.M. K C H I R et coll.

12. Moll JMH, Haslock I; Macrae IF, Wright V. Associations between ankylosing spondylitis, psoriatic arthritis, Reiter's disease, the intestinal arthropathies, and Beh~et's syndrome. Medecine 1974 ; 53 : 343-64. 13. Mason RM, Barnes CG. Beh(;et syndrome with arthritis. Ann Rheum Dis 1969 28 : 95-103. 14. Mitja-Piferrer J, Delobru JA, Granados Duran F, et al. Sindrome de geh~et. Revision a proposito de 11 casos. Rev Esp Reum 1976 ; 3 : 171-88. 15. Takeuchi A, Mori M, Hashimoto A. Radiographic abnormalities in patients with Beh~et's disease. Clin Experim Rheum 1984 ; 2 : 259-62. 16. Zini R, Alaoui BY,, M, Berbich A. La maladie de Beh~et. Maroc Med 1978 ; 1 : 27-33. 17. Shimizu T, Ehrlich GE, Inaba G, Hayabashi K. Beh(;et disease (Beh(;et syndrome). Semin Arthr Rheum 1979 ; 8 : 223-60. 18. Giacomello A, Sorgi ML, Zoppini A. Pseudopodogra in Behget's syndrome. Arthritis Rheum 1981 ;24 : 750-1. 19. Bendov I, Zimmerman J. Deforming arthritis of the hands in Beh~et's disease. J Rheumato11982 ;9 : 617-8. 20. Benhamou CIL, Dougados M, Amor B. Polyarthrite destructrice et maladie de Behget. Ann Med Interne 1982 ; 133 : 576-9. 21. Benamour S, Benmimoun M, Zaoui A, Kadiri R, Badaoui A, Moheddine M. Arthrites d~formantes et destructrices au cours de la maladie de Beh~et. Sem H6p Paris 1987 ; 63 : 11-4. 22. Vernon-Roberts B, Barnes CG, Revell PA. Synovial pathology in BehCet's syndrome. Ann Rheum Dis 1978 ; 37 : 139-45. 23. Hamza M, Ayed K, EUeuch M, Ben Ayed H. SystOme HLA et maladie de Behqet. Sem H6p Paris 1986 ; 62 : 1314-6.

La Revue de M~decine Interne Mai - Juin