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Diagnostik und Therapie der Nebennierenrindeninsuffizienz E. Späth-Schwalbe

undH. L. Fehm

Eine Nebennierenrindeninsuffizienz (NNRI) entsteht durch Verminderung oder Ausfall der adrenalen Glucocorticoid- und Mineralocorticoidsekretion. Bei Störungen im Bereich der Nebennierenrinde spricht man von primärer NNRI (Morbus Addison). Fehlt die Stimulation der Nebennierenrinde wegen eines ACTH-Mangels, so besteht eine sekundäre NNRI. Im Prinzip kann hiervon eine »tertiäre«, hypothalamische NNRI abgegrenzt werden, wenn der Defekt suprahypophysär, das heißt im Bereich der Corticotropin-Releasing-Hormon(CRH)produzierenden Zellen des Hypothalamus, lokalisiert ist.

Als Ursache kommen bei allen Formen der NNRI eine Vielzahl von Erkrankungen in Frage Tab. 1 Ursachen der verschiedenen Formen der Nebennierenrindeninsuffizienz (NNRI; in abnehmender Häufigkeit) Form

Ursache

primäre NNRI (M.Addison)

»idiopathisch« oder Autoimmunadrenalitis, Infektionen (hauptsächlich Tuberkulose, unter anderem auch AIDS), vaskuläre Ursachen (Infarkte, Blutungen), iatrogen nach beidseitiger Adrenalektomie, infiltrative und destruierende Prozesse, hereditäre Erkrankungen

sekundäre NNRI

iatrogen nach Glucocorticoid-Langzeittherapie, Infiltrative und destruierende Prozesse, Infarkte, Traumen sowie iatrogene Läsionen (Operation, Radiatio), Infektionen, Autoimmunhypophysitis, isolierter ACTH-Mangel

»tertiäre« NNRI

infiltrative und destruierende Prozesse, Traumen (zum Beispiel Hypophysenstielverletzungen), entzündliche Prozesse

Dtsch. med. W s c h r . 115 (1990), 1 7 5 8 - 1 7 6 1 © Georg T h i e m e Verlag Stuttgart New York

(Tabelle 1). In der Mehrzahl der Fälle (70-80%) handelt es sich bei der »idiopathischen« primären NNRI um eine Immunadrenalitis (14, 19). Sie tritt oft im Rahmen eines polyglandulären Autoimmunsyndroms auf, von dem zwei Formen unterschieden werden (21). Der Anteil der Nebennierenrindentuberkulose, früher die häufigste Ursache der primären NNRI, hat auf etwa 20% abgenommen. Häufigste Ursache und Sonderform der sekundären NNRI ist ein zu schneller Steroidentzug nach einer längerdauernden Glucocorticoidtherapie.

Das klinische Bild der primären NNRI (Tabelle 2) entsteht durch die Kombination zweier Symptomenkomplexe, einerseits durch den Glucocorticoidmangel, andererseits durch den Mineralocorticoidmangel. Meist ist nur bei der primären NNRI die mineralocorticoide Funktion wesentlich beeinträchtigt, so daß die entsprechenden Symptome bei den anderen Formen oft fehlen. Die Ausprägung der Symptomatik hängt vor allem von der Geschwindigkeit der Entstehung des NebennierenrindenhormonMangels ab. Ein lebensbedrohlicher Verlauf kennzeichnet die akute NNRI, die Addison-Krise (5). Neben der Klinik können auch die in Tabelle 2 aufgeführten klinisch-chemischen Befunde den Verdacht auf eine NNRI lenken. Die Diagnostik der NNRI stützt sich neben der Klinik und einer sorgfältigen (Familien-)Anamnese insbesondere auf die endokrinologische Funktionsdiagnostik (Abbildung 1; zur Durchführung der einzelnen Tests: 7).

Plasma-Cortisol. Das basale PlasmaCortisol muß morgens zwischen 7 und 9 Uhr abgenommen werden. Selbst eindeutig pathologisch niedrige Plasma-Cortisol-Werte bedürfen der weiteren Klärung durch einen ACTH-Kurztest (20).

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Klinik für Innere Medizin, Medizinische Universität zu Lübeck

DMW1990,

Fehm: Nebennierenrindeninsuffizienz

1759

Symptome und Befunde bei primärer Nebennierenrindeninsuffizienz • Plasma-Cortisol

niedrig

Symptome und Befunde

allgemeine

Häufig