Rev Clin Esp. 2015;215(1):e1---e4
Revista Clínica Española www.elsevier.es/rce
COMUNICACIÓN CLÍNICA
Hemorragia alveolar difusa asociada a púrpura de Schönlein-Henoch e infección por Pneumocistis jirovecci: a propósito de un caso Diffuse alveolar hemorrhage associated with Henoch-Schönlein purpura and Pneumocystis jirovecii infection: A case report J.J. Hernández Roca ∗ , A. Peláez Ballesta, G. Lara, S. Soto y E. Mené Fenor Servicio de Medicina Interna, Hospital General Universitario Rafael Méndez, Lorca, Murcia, Espa˜ na Recibido el 1 de junio de 2014; aceptado el 22 de julio de 2014 Disponible en Internet el 26 de septiembre de 2014
Introducción La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es una vasculitis de vaso peque˜ no que asocia clásicamente la tétrada de púrpura cutánea, artritis, dolor abdominal y nefritis. La PSH habitualmente afecta a ni˜ nos y es de curso agudo. La hemorragia alveolar difusa (HAD) es una complicación poco frecuente de la PSH y los datos recogidos en la literatura médica acerca de su incidencia y manejo son escasos1 . A continuación presentamos un caso de PSH asociada a HAD junto a neumonía por Pneumocistis jirovecci (PJ) como principal complicación. De igual manera, se discute la importancia de la quimioprofilaxis por PJ en pacientes con enfermedades autoinmunes sistémicas (EAS) sometidos a tratamiento crónico con glucocorticoides, aunque su utilización generalizada es controvertida debido a la falta de estudios concluyentes2 .
Comunicación clínica Mujer de 57 a˜ nos que acude a urgencias por edemas y mal estado general el 27/12/2013. Entre sus antecedentes
∗
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (J.J. Hernández Roca).
personales destacan DM tipo II, HTA crónica y proteinuria de Bence-Jones positiva sin confirmación posterior y con biopsia de médula ósea de noviembre de 2013 normal. En la adolescencia tuvo una enfermedad inflamatoria pélvica que precisó salpingo-ooforectomía. Seis a˜ nos antes presentó una púrpura que fue diagnosticada como vasculítica y asociada a IgA de la que no se completó estudio. Posteriormente fue diagnosticada de insuficiencia renal y síndrome nefrótico masivo secundario a PSH (nefropatía IgA) con lesiones en semilunas en casi el 50% de los glomérulos. La biopsia cutánea evidenció vasculitis con depósitos granulares de IgA en el endotelio de los vasos capilares superficiales. Precisó de forma temporal diálisis (6 sesiones) por anasarca y deterioro de la función renal, con creatinina 3-3,5 mg/dl, con muy mal control del balance hídrico y sin respuesta al tratamiento con esteroides a dosis de 1 mg/kg/día y ciclosporina A. Asimismo, presentó una candidiasis cutánea y muguet oral como complicación. En cuanto a las pruebas complementarias de imagen realizadas hasta el momento del ingreso, se realizó una tomografía computarizada (TC) abdóminopélvica sin/con contraste y ecografía Doppler de venas renales sin hallazgos patológicos, salvo una fina lengüeta de líquido libre en Douglas y ambas gotieras paracólicas en la TC. De igual modo se había realizado ecocardiograma previamente que evidenció un déficit de distensibilidad de ventrículo izquierdo por probable cardiopatía hipertensiva, disfunción valvular mitral con insuficiencia leve moderada y una válvula aórtica con insuficiencia leve. Existía
http://dx.doi.org/10.1016/j.rce.2014.07.011 0014-2565/© 2014 Elsevier Espa˜ na, S.L.U. Todos los derechos reservados.
e2
Figura 1 Radiografía de tórax en proyección anteroposterior al ingreso donde se aprecia infiltrado intersticio alveolar bilateral hiliofugaz de predominio derecho.
hipertensión pulmonar leve, discreto derrame pericárdico y derrame pleural bilateral. En la exploración física en el momento del ingreso se encontraba eupneica en reposo y tolerando el decúbito, con edemas palpebrales, sin ingurgitación yugular ni reflujo hepatoyugular. En la auscultación cardiopulmonar se auscultaban tonos rítmicos sin soplos ni ruidos patológicos. Se evidenció una disminución del murmullo vesicular de predominio en base derecha. El abdomen era blando y depresible sin visceromegalias ni puntos dolorosos. No se evidenció presencia de ascitis. En las extremidades inferiores presentaba edemas con intensa fóvea. Existía dermatomicosis de pliegues inguinales y submamarios y lesiones costrosas en ambas fosas nasales. En la analítica al ingreso destacaba: glucosa 89 mg/dl, urea 260 mg/dl, creatinina 3,44 mg/dl, albumina 2,2 g/dl, lactato deshidrogenasa (LDH) 456 U/l, sodio 136 mEq/l, potasio 4,4 mEq/l, hemoglobina 12 g/l, hematocrito 36,2%, 169.000 plaquetas/l y 14.000 leucocitos/l con 12.300 neutrófilos/l, pH 7,39, bicarbonato 28,5 mmol/l. En la radiografía de tórax se evidenciaba patrón intersticio alveolar hilio-fugaz bilateral (fig. 1). A su ingreso se realizó valoración por ORL para estudio de las lesiones eritematopapulosas de ambos vestíbulos nasales en fase costrosa (se realizó una exploración ORL que evidenció un muguet oral, una rinoscopia que confirmaba la extensión limitada de las lesiones a ambos vestíbulos y una endoscopia nasolaríngea que fue normal, concluyendo que se trata de una vestibulitis nasal) y se inició tratamiento diurético intravenoso y se continuó con tratamiento esteroideo y ciclosporina A. Durante el ingreso la paciente presentó mayor trabajo respiratorio junto con tos improductiva y un descenso de hemoglobina de 2 puntos con trombocitopenia. Se realizó una radiografía de tórax (fig. 2) en la que se evidenciaba intenso infiltrado intersticio alveolar bilateral y una analítica en la que destacaban urea 256 md/dl, creatinina 3,4 mg/dl, LDH 466 U/l, proteína C reactiva (PCR) 13,7 mg/l, sodio 136 mEq/l, potasio 4,5 mEq/l, procalcitonina 0,5 ng/ml,
J.J. Hernández Roca et al
Figura 2 Radiografía de tórax en proyección anteroposterior del día +5 de ingreso donde se aprecia infiltrado intersticio alveolar multilobar bilateral.
actividad de protrombina 84%, fibrinógeno 5,04 g/l, hemoglobina 10,1 g/l, hematocrito 30,6%, 102.000 plaquetas/l, 16.100 leucocitos/l con 15.400 neutrófilos/l y en la gasometría arterial un pH 7,49, PO2 62 mmHg, PCO2 36 mmHg, bicarbonato 28 mmol/l, lactato en sangre arterial 1,3 mmol/l. En el frotis de sangre periférica no se observaron esquistocitos y existían algunos agregados plaquetarios. Otros datos analíticos fueron: ferritina de 753 ng/ml, haptoglobina 128 mg/dl, proteinuria 2.854,1 mg/g creatinina, microalbuminuria 4.416,4 mg/g creatinina con hematuria intensa. Se avisó a Medicina Interna/Infecciosas para valoración del caso estableciendo como posibles diagnósticos diferenciales una HAD y/o neumonía por PJ o bien de origen nosocomial. Se realizó TC de tórax urgente (fig. 3)
Figura 3 Sección de TAC de tórax del día +5 de ingreso donde se aprecian infiltrados alveolares difusos y bilaterales en vidrio deslustrado y de morfología nodular, algunas confluentes formando condensaciones con broncograma aéreo en lóbulo superior derecho de predominio central.
Hemorragia alveolar difusa asociada a púrpura de Schönlein-Henoch e infección por Pneumocistis jirovecci en el que se apreciaban numerosos infiltrados alveolares difusos y bilaterales en vidrio deslustrado y de morfología nodular, algunos confluentes formando condensaciones con broncograma aéreo en lóbulo superior derecho (LSD) de predominio central. Se inició tratamiento antibiótico empírico con meropenem, levofloxacino, voriconazol, linezolid y sulfametoxazol/trimetoprim en infusión intravenosa ajustados al aclaramiento de creatinina. La antigenuria de L. pneumophila en orina que fue negativa por lo que se suspendió el tratamiento con levofloxacino tras la primera dosis, manteniéndose el resto del esquema terapéutico y se procedió a suspender tratamiento con ciclosporina A. Ante la inestabilidad clínica del paciente se trasladó a la UCI, en donde precisó de soporte con noradrenalina y ventilación mecánica invasiva. Asimismo, presentó anemización por lo que requirió de la trasfusión de 3 concentrados de hematíes. Se realizó tras intubación orotraqueal (IOT) una broncoscopia que fue compatible con HAD con presencia de hemosiderófagos en el lavado broncoalveolar (BAL) y se aisló PJ en las muestras remitidas a microbiología. Se suspendió el tratamiento con meropenem, linezolid y voriconazol y se mantuvo en monoterapia con sulfametoxazol/trimetoprim y metilprednisolona a dosis 40 mg iv cada 12 h los 5 primeros días y, posteriormente, en pauta descendente. La paciente presentó oligoanuria progresiva con hematuria persistente, por lo que se canalizó acceso venoso central femoral y se sometió a diálisis diaria consiguiendo balances negativos. Tras IOT, diálisis y tratamiento antibiótico dirigido la paciente evolucionó de manera satisfactoria con mejoría del intercambio gaseoso y de los infiltrados alvéolointersticiales, lo que permitió la retirada de la sedación y la extubación siendo trasladada a la planta de hospitalización convencional 11 días después del ingreso en la UCI. Al día siguiente, la paciente presentó una rectorragia con 70.000 plaquetas/l (se realizó una colonoscopia donde solo se evidenció la presencia hemorroides) y fiebre de 38,2 ◦ C, por lo que se procede a la retirada de las vías centrales y catéter de diálisis y se realizaron cultivos de las luces y de las puntas de los catéteres, así como de venopunción estéril. En los hemocultivos de venopunción estéril se aisló una cepa de P. aeruginosa, y en la punta de catéter yugular E. faecalis y S. epidermidis. Se inicio tratamiento antibiótico con ceftazidima y teicoplanina hasta completar un ciclo de 14 días de tratamiento antibiótico y negativización de hemocultivos de control. Se realizó endoscopia digestiva alta, tras un episodio de melenas 7 días después, evidenciándose una intensa mucositis hasta la base de la lengua con mucosa friable y sangrante compatible con síndrome de Stevens-Johnson, por lo que se suspendió tratamiento con sulfametoxazol/trimetoprim tras 19 días de tratamiento y se inició tratamiento con inmunoglobulinas y esteroides tópicos con mejoría clínica del cuadro. Días después, presentó nuevo episodio de disnea intensa con deterioro neurológico asociado a acidosis metabólica. En la radiografía de tórax se evidenciaba de nuevo infiltrados pulmonares bilaterales y nueva caída del hematocrito. Se pautó tratamiento con ciclofosfamida oral 50 mg cada 24 h, prednisona 30 mg cada 24 h y atavaquona (1.500 mg cada 24 h) como profilaxis secundaria de PJ, con resolución del cuadro en 48 h. Además, ante la presencia de edema en el miembro inferior derecho se realizó eco-Doppler que confirmó la presencia de trombosis parcial de vena femoral en relación al catéter
e3
Figura 4 Radiografía de tórax al alta con resolución de los infiltrados. Se aprecia acceso venoso central tunelizado subclavio derecho para diálisis.
de diálisis, por lo que se procedió a anticoagulación con heparina de bajo peso molecular y colocación de catéter tunelizado subclavio derecho y retirada de catéter femoral. Fue dada de alta tras varias semanas de ingreso afebril, normotensa, eupneica, con radiografía de tórax de control normal (fig. 4), con 6.000 leucocitos/l, hemoglobina 10,5 g/dl y en programa de diálisis.
Discusión La PSH es una vasculitis aguda, limitada a vasos de peque˜ no tama˜ no, por depósito de inmunocomplejos tipo IgA, de predominio en ni˜ nos de entre 4 y 7 a˜ nos3,4 . La edad de inicio, así como la nefritis como forma de inicio, son factores de gravedad5,6 . La HAD es extremadamente rara en pacientes con PSH, y grandes series publicadas de PSH no han reportado ningún caso de HAD7,8 . Otros estudios de carácter retrospectivo9,10 sugieren una prevalencia de HAD entre el 1,6 y el 5%. La HAD es una complicación de diagnóstico clínico tardío. La hemoptisis únicamente se presenta en el 33% de los pacientes1 dado que el volumen pulmonar total es muy grande y la capacidad de acomodación del pulmón permite minimizar los síntomas. La broncoscopia precoz es recomendable para el diagnóstico. En nuestro caso, la realización de esta prueba no solo permitió diagnosticar de manera precoz la HAD sino que a su vez confirmó la existencia de PJ. Creemos, que en nuestra paciente fue una neumonía por PJ secundaria a la inmunosupresión por los glucocorticoides y la ciclosporina A la que motivó su ingreso, y que la infección, junto con la afectación vascular por la PSH, pudo ser el desencadenante de la HAD. Esto suscita 2 reflexiones: la necesidad de quimioprofilaxis con sulfametoxazol/trimetoprim y la posible implicación de noxas infecciosas en las HAD en pacientes con PSH. Creemos que son factores determinantes que deben tenerse en cuenta para plantear el inicio de profilaxis antibiótica: el tratamiento prolongado con esteroides, con una media de 2 a 4 meses y a una dosis media de 16 mg/día de prednisona o equivalente de glucocorticoides,
e4 la linfopenia antes o durante el tratamiento con valores de 600 a 1.500 células/l y las concentraciones de linfocitos T-CD4 inferiores a 300 celulas/l. En estos casos, como en nuestra paciente, la sospecha clínica precoz de neumonía por PJ es fundamental por la alta mortalidad que supone el retraso diagnóstico. En cuanto al tratamiento de la HAD en pacientes con capilaritis por PSH, los pulsos de metilprednisolona seguidos de corticoesteroides orales asociados a azatioprina o ciclofosfamida son el tratamiento de elección1 . En aquellos pacientes que se encuentran con tratamiento esteroideo en el momento de la HAD, los pulsos de metilprednisolona asociado a ciclofosfamida durante una media de 6 meses ha sido la elección terapéutica más frecuentemente recogida en la literatura con unas tasas de mortalidad del 9%1 . Asimismo la frecuencia de recurrencia de la vasculitis ha sido descrita entorno al 27%1 . En conclusión, la HAD es una complicación rara de la PSH en pacientes adultos. El diagnóstico precoz mediante la broncoscopia y la sospecha de posibles noxas infecciosas relacionadas con la HAD son claves a la hora de establecer el tratamiento de estos pacientes. La posibilidad de PJ, especialmente en pacientes con tratamientos prolongados con esteroides sin profilaxis, debe ser tenido en cuenta a la hora de la elección del tratamiento antibiótico.
Conflicto de intereses Los autores declaran que no tienen ningún conflicto de intereses.
J.J. Hernández Roca et al
Bibliografía 1. Rajagopala S, Shobha V, Devaraj U, D’Souza G, Garg I. Pulmonary hemorrhage in Henoch-Schönlein purpura: Case report and systematic review of the english literature. Semin Arthritis Rheum. 2013;42:391-400. 2. Sepkowitz KA. Pneumocystis carinii pneumonia without acquired immunodeficiency syndrome: Who should relieve prophylaxis? Mayo Clin Proc. 1996;71:102---3. 3. Saulsburry FT. Henoch-Schönlein purpura. Curr Opin Rheumatol. 2001;13:35---40. 4. Saulsburry FT. Clinical uptodate: Henoch-Schönlein purpura. Lancet. 2007;369:976---8. 5. Hung SP, Yang YH, Lin YT, Wang LC, Lee JH, Chiang BL. HenochSchönlein purpura: Comparison between adults and children. Pediatr J Neonatol. 2009;50:162---8. 6. Ronkainen J, Nuutien M, Koskimies O. The adult kidney 24 years after chilhood Henoch-Schönlein purpura: A retrospective cohort study. Lancet. 2002;360:666---70. 7. Soylemezoglu O, Ozkaya O, Ozen S, Bakkaloglu A, Dusunsel R, Peru H, et al. Henoch-Schönlein nephritis: A nationwide study. Nephron Clin Prat. 2009;112:c199---204. 8. Saulsburry FT. Henoch-Schönlein purpura in children. Report 100 patients and review literature. Medicine (Baltimore). 1999;78:395---409. 9. Cream JJ, Gumpel JM, Peachy RD. Henoch-Schönlein purpura in the adult. A study of 77 adults with anaphylactoid or HenochSchönlein purpura. Q J Med. 1970;39:461---84. 10. Nadrous HF, Yu AC, Specks U, Ryu JH. Pulmonary involvement in Henoch-Schönlein purpura. Mayo Clin Proc. 2004;79: 1151---7.
Revista Clínica Española www.elsevier.es/rce
COMUNICACIÓN CLÍNICA
Hemorragia alveolar difusa asociada a púrpura de Schönlein-Henoch e infección por Pneumocistis jirovecci: a propósito de un caso Diffuse alveolar hemorrhage associated with Henoch-Schönlein purpura and Pneumocystis jirovecii infection: A case report J.J. Hernández Roca ∗ , A. Peláez Ballesta, G. Lara, S. Soto y E. Mené Fenor Servicio de Medicina Interna, Hospital General Universitario Rafael Méndez, Lorca, Murcia, Espa˜ na Recibido el 1 de junio de 2014; aceptado el 22 de julio de 2014 Disponible en Internet el 26 de septiembre de 2014
Introducción La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es una vasculitis de vaso peque˜ no que asocia clásicamente la tétrada de púrpura cutánea, artritis, dolor abdominal y nefritis. La PSH habitualmente afecta a ni˜ nos y es de curso agudo. La hemorragia alveolar difusa (HAD) es una complicación poco frecuente de la PSH y los datos recogidos en la literatura médica acerca de su incidencia y manejo son escasos1 . A continuación presentamos un caso de PSH asociada a HAD junto a neumonía por Pneumocistis jirovecci (PJ) como principal complicación. De igual manera, se discute la importancia de la quimioprofilaxis por PJ en pacientes con enfermedades autoinmunes sistémicas (EAS) sometidos a tratamiento crónico con glucocorticoides, aunque su utilización generalizada es controvertida debido a la falta de estudios concluyentes2 .
Comunicación clínica Mujer de 57 a˜ nos que acude a urgencias por edemas y mal estado general el 27/12/2013. Entre sus antecedentes
∗
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (J.J. Hernández Roca).
personales destacan DM tipo II, HTA crónica y proteinuria de Bence-Jones positiva sin confirmación posterior y con biopsia de médula ósea de noviembre de 2013 normal. En la adolescencia tuvo una enfermedad inflamatoria pélvica que precisó salpingo-ooforectomía. Seis a˜ nos antes presentó una púrpura que fue diagnosticada como vasculítica y asociada a IgA de la que no se completó estudio. Posteriormente fue diagnosticada de insuficiencia renal y síndrome nefrótico masivo secundario a PSH (nefropatía IgA) con lesiones en semilunas en casi el 50% de los glomérulos. La biopsia cutánea evidenció vasculitis con depósitos granulares de IgA en el endotelio de los vasos capilares superficiales. Precisó de forma temporal diálisis (6 sesiones) por anasarca y deterioro de la función renal, con creatinina 3-3,5 mg/dl, con muy mal control del balance hídrico y sin respuesta al tratamiento con esteroides a dosis de 1 mg/kg/día y ciclosporina A. Asimismo, presentó una candidiasis cutánea y muguet oral como complicación. En cuanto a las pruebas complementarias de imagen realizadas hasta el momento del ingreso, se realizó una tomografía computarizada (TC) abdóminopélvica sin/con contraste y ecografía Doppler de venas renales sin hallazgos patológicos, salvo una fina lengüeta de líquido libre en Douglas y ambas gotieras paracólicas en la TC. De igual modo se había realizado ecocardiograma previamente que evidenció un déficit de distensibilidad de ventrículo izquierdo por probable cardiopatía hipertensiva, disfunción valvular mitral con insuficiencia leve moderada y una válvula aórtica con insuficiencia leve. Existía
http://dx.doi.org/10.1016/j.rce.2014.07.011 0014-2565/© 2014 Elsevier Espa˜ na, S.L.U. Todos los derechos reservados.
e2
Figura 1 Radiografía de tórax en proyección anteroposterior al ingreso donde se aprecia infiltrado intersticio alveolar bilateral hiliofugaz de predominio derecho.
hipertensión pulmonar leve, discreto derrame pericárdico y derrame pleural bilateral. En la exploración física en el momento del ingreso se encontraba eupneica en reposo y tolerando el decúbito, con edemas palpebrales, sin ingurgitación yugular ni reflujo hepatoyugular. En la auscultación cardiopulmonar se auscultaban tonos rítmicos sin soplos ni ruidos patológicos. Se evidenció una disminución del murmullo vesicular de predominio en base derecha. El abdomen era blando y depresible sin visceromegalias ni puntos dolorosos. No se evidenció presencia de ascitis. En las extremidades inferiores presentaba edemas con intensa fóvea. Existía dermatomicosis de pliegues inguinales y submamarios y lesiones costrosas en ambas fosas nasales. En la analítica al ingreso destacaba: glucosa 89 mg/dl, urea 260 mg/dl, creatinina 3,44 mg/dl, albumina 2,2 g/dl, lactato deshidrogenasa (LDH) 456 U/l, sodio 136 mEq/l, potasio 4,4 mEq/l, hemoglobina 12 g/l, hematocrito 36,2%, 169.000 plaquetas/l y 14.000 leucocitos/l con 12.300 neutrófilos/l, pH 7,39, bicarbonato 28,5 mmol/l. En la radiografía de tórax se evidenciaba patrón intersticio alveolar hilio-fugaz bilateral (fig. 1). A su ingreso se realizó valoración por ORL para estudio de las lesiones eritematopapulosas de ambos vestíbulos nasales en fase costrosa (se realizó una exploración ORL que evidenció un muguet oral, una rinoscopia que confirmaba la extensión limitada de las lesiones a ambos vestíbulos y una endoscopia nasolaríngea que fue normal, concluyendo que se trata de una vestibulitis nasal) y se inició tratamiento diurético intravenoso y se continuó con tratamiento esteroideo y ciclosporina A. Durante el ingreso la paciente presentó mayor trabajo respiratorio junto con tos improductiva y un descenso de hemoglobina de 2 puntos con trombocitopenia. Se realizó una radiografía de tórax (fig. 2) en la que se evidenciaba intenso infiltrado intersticio alveolar bilateral y una analítica en la que destacaban urea 256 md/dl, creatinina 3,4 mg/dl, LDH 466 U/l, proteína C reactiva (PCR) 13,7 mg/l, sodio 136 mEq/l, potasio 4,5 mEq/l, procalcitonina 0,5 ng/ml,
J.J. Hernández Roca et al
Figura 2 Radiografía de tórax en proyección anteroposterior del día +5 de ingreso donde se aprecia infiltrado intersticio alveolar multilobar bilateral.
actividad de protrombina 84%, fibrinógeno 5,04 g/l, hemoglobina 10,1 g/l, hematocrito 30,6%, 102.000 plaquetas/l, 16.100 leucocitos/l con 15.400 neutrófilos/l y en la gasometría arterial un pH 7,49, PO2 62 mmHg, PCO2 36 mmHg, bicarbonato 28 mmol/l, lactato en sangre arterial 1,3 mmol/l. En el frotis de sangre periférica no se observaron esquistocitos y existían algunos agregados plaquetarios. Otros datos analíticos fueron: ferritina de 753 ng/ml, haptoglobina 128 mg/dl, proteinuria 2.854,1 mg/g creatinina, microalbuminuria 4.416,4 mg/g creatinina con hematuria intensa. Se avisó a Medicina Interna/Infecciosas para valoración del caso estableciendo como posibles diagnósticos diferenciales una HAD y/o neumonía por PJ o bien de origen nosocomial. Se realizó TC de tórax urgente (fig. 3)
Figura 3 Sección de TAC de tórax del día +5 de ingreso donde se aprecian infiltrados alveolares difusos y bilaterales en vidrio deslustrado y de morfología nodular, algunas confluentes formando condensaciones con broncograma aéreo en lóbulo superior derecho de predominio central.
Hemorragia alveolar difusa asociada a púrpura de Schönlein-Henoch e infección por Pneumocistis jirovecci en el que se apreciaban numerosos infiltrados alveolares difusos y bilaterales en vidrio deslustrado y de morfología nodular, algunos confluentes formando condensaciones con broncograma aéreo en lóbulo superior derecho (LSD) de predominio central. Se inició tratamiento antibiótico empírico con meropenem, levofloxacino, voriconazol, linezolid y sulfametoxazol/trimetoprim en infusión intravenosa ajustados al aclaramiento de creatinina. La antigenuria de L. pneumophila en orina que fue negativa por lo que se suspendió el tratamiento con levofloxacino tras la primera dosis, manteniéndose el resto del esquema terapéutico y se procedió a suspender tratamiento con ciclosporina A. Ante la inestabilidad clínica del paciente se trasladó a la UCI, en donde precisó de soporte con noradrenalina y ventilación mecánica invasiva. Asimismo, presentó anemización por lo que requirió de la trasfusión de 3 concentrados de hematíes. Se realizó tras intubación orotraqueal (IOT) una broncoscopia que fue compatible con HAD con presencia de hemosiderófagos en el lavado broncoalveolar (BAL) y se aisló PJ en las muestras remitidas a microbiología. Se suspendió el tratamiento con meropenem, linezolid y voriconazol y se mantuvo en monoterapia con sulfametoxazol/trimetoprim y metilprednisolona a dosis 40 mg iv cada 12 h los 5 primeros días y, posteriormente, en pauta descendente. La paciente presentó oligoanuria progresiva con hematuria persistente, por lo que se canalizó acceso venoso central femoral y se sometió a diálisis diaria consiguiendo balances negativos. Tras IOT, diálisis y tratamiento antibiótico dirigido la paciente evolucionó de manera satisfactoria con mejoría del intercambio gaseoso y de los infiltrados alvéolointersticiales, lo que permitió la retirada de la sedación y la extubación siendo trasladada a la planta de hospitalización convencional 11 días después del ingreso en la UCI. Al día siguiente, la paciente presentó una rectorragia con 70.000 plaquetas/l (se realizó una colonoscopia donde solo se evidenció la presencia hemorroides) y fiebre de 38,2 ◦ C, por lo que se procede a la retirada de las vías centrales y catéter de diálisis y se realizaron cultivos de las luces y de las puntas de los catéteres, así como de venopunción estéril. En los hemocultivos de venopunción estéril se aisló una cepa de P. aeruginosa, y en la punta de catéter yugular E. faecalis y S. epidermidis. Se inicio tratamiento antibiótico con ceftazidima y teicoplanina hasta completar un ciclo de 14 días de tratamiento antibiótico y negativización de hemocultivos de control. Se realizó endoscopia digestiva alta, tras un episodio de melenas 7 días después, evidenciándose una intensa mucositis hasta la base de la lengua con mucosa friable y sangrante compatible con síndrome de Stevens-Johnson, por lo que se suspendió tratamiento con sulfametoxazol/trimetoprim tras 19 días de tratamiento y se inició tratamiento con inmunoglobulinas y esteroides tópicos con mejoría clínica del cuadro. Días después, presentó nuevo episodio de disnea intensa con deterioro neurológico asociado a acidosis metabólica. En la radiografía de tórax se evidenciaba de nuevo infiltrados pulmonares bilaterales y nueva caída del hematocrito. Se pautó tratamiento con ciclofosfamida oral 50 mg cada 24 h, prednisona 30 mg cada 24 h y atavaquona (1.500 mg cada 24 h) como profilaxis secundaria de PJ, con resolución del cuadro en 48 h. Además, ante la presencia de edema en el miembro inferior derecho se realizó eco-Doppler que confirmó la presencia de trombosis parcial de vena femoral en relación al catéter
e3
Figura 4 Radiografía de tórax al alta con resolución de los infiltrados. Se aprecia acceso venoso central tunelizado subclavio derecho para diálisis.
de diálisis, por lo que se procedió a anticoagulación con heparina de bajo peso molecular y colocación de catéter tunelizado subclavio derecho y retirada de catéter femoral. Fue dada de alta tras varias semanas de ingreso afebril, normotensa, eupneica, con radiografía de tórax de control normal (fig. 4), con 6.000 leucocitos/l, hemoglobina 10,5 g/dl y en programa de diálisis.
Discusión La PSH es una vasculitis aguda, limitada a vasos de peque˜ no tama˜ no, por depósito de inmunocomplejos tipo IgA, de predominio en ni˜ nos de entre 4 y 7 a˜ nos3,4 . La edad de inicio, así como la nefritis como forma de inicio, son factores de gravedad5,6 . La HAD es extremadamente rara en pacientes con PSH, y grandes series publicadas de PSH no han reportado ningún caso de HAD7,8 . Otros estudios de carácter retrospectivo9,10 sugieren una prevalencia de HAD entre el 1,6 y el 5%. La HAD es una complicación de diagnóstico clínico tardío. La hemoptisis únicamente se presenta en el 33% de los pacientes1 dado que el volumen pulmonar total es muy grande y la capacidad de acomodación del pulmón permite minimizar los síntomas. La broncoscopia precoz es recomendable para el diagnóstico. En nuestro caso, la realización de esta prueba no solo permitió diagnosticar de manera precoz la HAD sino que a su vez confirmó la existencia de PJ. Creemos, que en nuestra paciente fue una neumonía por PJ secundaria a la inmunosupresión por los glucocorticoides y la ciclosporina A la que motivó su ingreso, y que la infección, junto con la afectación vascular por la PSH, pudo ser el desencadenante de la HAD. Esto suscita 2 reflexiones: la necesidad de quimioprofilaxis con sulfametoxazol/trimetoprim y la posible implicación de noxas infecciosas en las HAD en pacientes con PSH. Creemos que son factores determinantes que deben tenerse en cuenta para plantear el inicio de profilaxis antibiótica: el tratamiento prolongado con esteroides, con una media de 2 a 4 meses y a una dosis media de 16 mg/día de prednisona o equivalente de glucocorticoides,
e4 la linfopenia antes o durante el tratamiento con valores de 600 a 1.500 células/l y las concentraciones de linfocitos T-CD4 inferiores a 300 celulas/l. En estos casos, como en nuestra paciente, la sospecha clínica precoz de neumonía por PJ es fundamental por la alta mortalidad que supone el retraso diagnóstico. En cuanto al tratamiento de la HAD en pacientes con capilaritis por PSH, los pulsos de metilprednisolona seguidos de corticoesteroides orales asociados a azatioprina o ciclofosfamida son el tratamiento de elección1 . En aquellos pacientes que se encuentran con tratamiento esteroideo en el momento de la HAD, los pulsos de metilprednisolona asociado a ciclofosfamida durante una media de 6 meses ha sido la elección terapéutica más frecuentemente recogida en la literatura con unas tasas de mortalidad del 9%1 . Asimismo la frecuencia de recurrencia de la vasculitis ha sido descrita entorno al 27%1 . En conclusión, la HAD es una complicación rara de la PSH en pacientes adultos. El diagnóstico precoz mediante la broncoscopia y la sospecha de posibles noxas infecciosas relacionadas con la HAD son claves a la hora de establecer el tratamiento de estos pacientes. La posibilidad de PJ, especialmente en pacientes con tratamientos prolongados con esteroides sin profilaxis, debe ser tenido en cuenta a la hora de la elección del tratamiento antibiótico.
Conflicto de intereses Los autores declaran que no tienen ningún conflicto de intereses.
J.J. Hernández Roca et al
Bibliografía 1. Rajagopala S, Shobha V, Devaraj U, D’Souza G, Garg I. Pulmonary hemorrhage in Henoch-Schönlein purpura: Case report and systematic review of the english literature. Semin Arthritis Rheum. 2013;42:391-400. 2. Sepkowitz KA. Pneumocystis carinii pneumonia without acquired immunodeficiency syndrome: Who should relieve prophylaxis? Mayo Clin Proc. 1996;71:102---3. 3. Saulsburry FT. Henoch-Schönlein purpura. Curr Opin Rheumatol. 2001;13:35---40. 4. Saulsburry FT. Clinical uptodate: Henoch-Schönlein purpura. Lancet. 2007;369:976---8. 5. Hung SP, Yang YH, Lin YT, Wang LC, Lee JH, Chiang BL. HenochSchönlein purpura: Comparison between adults and children. Pediatr J Neonatol. 2009;50:162---8. 6. Ronkainen J, Nuutien M, Koskimies O. The adult kidney 24 years after chilhood Henoch-Schönlein purpura: A retrospective cohort study. Lancet. 2002;360:666---70. 7. Soylemezoglu O, Ozkaya O, Ozen S, Bakkaloglu A, Dusunsel R, Peru H, et al. Henoch-Schönlein nephritis: A nationwide study. Nephron Clin Prat. 2009;112:c199---204. 8. Saulsburry FT. Henoch-Schönlein purpura in children. Report 100 patients and review literature. Medicine (Baltimore). 1999;78:395---409. 9. Cream JJ, Gumpel JM, Peachy RD. Henoch-Schönlein purpura in the adult. A study of 77 adults with anaphylactoid or HenochSchönlein purpura. Q J Med. 1970;39:461---84. 10. Nadrous HF, Yu AC, Specks U, Ryu JH. Pulmonary involvement in Henoch-Schönlein purpura. Mayo Clin Proc. 2004;79: 1151---7.
