Klinische Einzelbeobachtungen :H 9
Ektope Uretermiindung als Ursache fiir chronische Unterbauchschmerzen und therapieresistenten Fluor ltv. D. Schoneqq, A. Scholz' , B. Weingart-Jesse. K. Sclunidt-Golluiitzet; M. Peter? Universitiitsfrauenklinik Charlottenburg. Berl in (Arztlicher Leiter : Prof. Dr. W. Lichtenegger), Radiologische Abtetlung ! (Dire ktor: Prof. Dr. R. Felix). Urologische Abteilung" des Universitiitsklinikums Chariottenburg(Direktor : Prof. Dr.R. Nagel)
Kasu istik
Wir beri cht en tiber eine 22jahr ige Pati entin mit im Vest ibulum vag inae miindendem ektope m Ure te r oh ne Genitalm iBbildung . Obliche rweise wird die Diagn ose dieser Ano malie aufgrun d der En uresis ur eterica und des the rapie resistenten Fluors ber eits im Kindesalt er gestellt. Diagnostische Wege. die zu dieser - in diesem Lebensalter seltenen - MiBbildung ftihren und the rapeutische Notwendigkeiten werden aufgezeigt. Ectopic Ur e ter Ca us ing Chronic Lower Abdominal Pain and Therapy-Resistant Vaginal Discharge We r eport on a 22 -year old patient with an ectopic uret er en ding in th e vestibulum of th e vagina without genital m alfor m ations. Generally. th e diagn osis of this anomaly will have already been made in childhood, because of enuresis ur etica and therapy-resistant vagi nal d ischarge. The methods of diagnosis lead ing to this a nomaly. which is rare at that age, an d the therapeutic re quirements are shown .
Die 22jahrige Pati entin, bei der bis zum 7. Lebensja hr eine Enuresis vorlag und die imm er tibe r ver me hrte n Fluo r klagte, bernerkte de n Abga ng von rahm ig-eitr igem Sekre t a us der Scheide. Seit dern 16. Leb en sjahr erfolgte n wegen rechtsseitigen Unte rbauchbeschwe rden a bwechselnd bei Verdacht au f Ha rn wegsinfektion oder aszendi erende Genita linfektion za hl reiche antibiotische Behand lungen. Mehrere Infusionsu rog ra mm e er braehte n eine n unauffalligen Befund. Die vorge nomm en e App endekt omi e konnte kein e Bes chwerdefreiheit erzielen . Zuletzt erga b die la pa roskopische Abk larung eine n no rrna len Genitalbefund. Bei der Ins pektion ze igte sieh am Vestibulum vaginae reehts dor so-lat eral der Harnriihrenmtindung ein Ostium mit Se kre ta bso nde rung. Die retrograd e Kontrastmittelinjek tion brachte den ektope n Hydroureter zur Darstellung (Abb . 1,2). Com putertom ographiseh HeB sieh die reeh tsseitige zusatzlich e Niere na nlage zeigen . Bei der Hem inephrouret erektorni e wurde der ob er e Niere npo l mit dem ektope n Ure te r bis a uf die distalen 3 em entfern t. Zur Verhinderung eine r Sekretrention er folgte die Sehlitzun g des ektopen Osti ums. Histo logisc h zeigt e si ch eine chronische Pyelon eph ritis un d Ure te r itis bei Hydro ur et er.
Diskussi on
Einle itung Harnleiteranornalien besc haftigen den Gynakologen vor a llem im Zusammen hang mit operativen Eing riffen im kleinen Becke n . un d bleiben nicht se lten ein Leben lang ohne Symptome. Ext rav esikal mil ndende ektope Ha rn leiter kon nen jedoch, je nach Funktio n der zug eho rigen Niere. zu eine r Harn inkontinenz oder therapieresistentem Fluo r mit rezidivi eren den Fieb erschtib en fiihr en . Die Diagnose wird in der Regel bereits im Kindes alt er gestellt. Wir be ric hten tiber eine 22jah rige Patientin mit im Vestibulum vag inae mtindendem Urete r und da durch bedingten th erap ieresistenten rezidivieren den Unterbauchbeschwerd en .
Geburtsh . u . Fra uen he ilk. 50 (1990) 319-320 © Georg T hieme Verlag Stu ttgart· New York
Die komplett e Dopp elun g der Ure te re n mit Mtindung eine s der beid en Harnleit er a uBerha lb des Blase nkavums tr itt mit eine m Haufl gkeitsgr ad von 1:3 000 bis 1:8000 a ller Lebe ndge burt en auf. Beim we ibliche n Gesc hlecht wird diese Ano malie haufi ger a ls beim mannliche n Gesc hlec ht gefunde n. Wa h re nd bei Manne rn die ektope Mtindung oft obe rhal b des extern en Ureth rasphinkters liegt und somit sym pto mlos bleibt. befindet sich die Mtindungsstelle bei Fra ue n ha ufig un ter halb diese r Ebene und fuh rt unter Umgehung des Sphinktermechanismus tiber das charakteristische Symptom de r Inkontinenz eher zur Diagnose. Ekto pe Ureteren mtin den nac h einer Literaturtibersicht (l) in 38% in der Vulva. in 32% in de r Urethra. in 27% in der Vagina und in 3% im Uterus . Einseitige Ureterv erdoppelungen sin d hau flger a ls beidseitige und die dazugehor igen Nierena nlagen si nd me ist miteinander versc hmo lzen (2). Nac h der Weigert-Meye rsc he n Regel miindet der das ob ere Niere nbecken dra in ier end e Harnleiter ka uda l un d meh r med ial a ls der vom un ter en Niere nbecken kom mende Ure te r. Die dem ekto pe n Ure ter zuge ho rlge obe re Nier ena nlage ist bei extravesika ler Mtindung haufl g
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Zusam menfass ung
Geburts h. u. Frauenheilk. 50 (1990)
W D. Schiineqq. A. Scholz. B. weinqa rt-Jess e, K. Schmidt-Golltoitzer: M. Peter
rudirn entar ode r hydronephrotisch verandert und der Harn leiter infolge Miindungssten ose dilat eri ert. In den meisten Fa llen kann die Diagno se bereits im Kind esalt er a n ha nd der typisch en Ana m nes e gestellt werden. Die betroffen en Mad ch en fallen durch sta nd iges Harn tr aufeln trotz normaler Miktion a uf. Infolge reakti ver Vera nde rungen kann das obere Nierens eg ment friih zeit ig funkti on ell st umm werden und dies e Symptom atik vers chw inden (3). Bel un ser er Patientin best and die Enures is bis in das 7. Leb en sjahr. Therapieresistenter Fluo r und rezidivier end e Unte rle ibsschme rze n, die als I-Iarn wegsi nfektion en und aszen dierende Gen ita linfektionen interpretiert wur den, stellten da raufhin die einzige Sympto matik dar. I-I er vorzuh eb en ist, daB die Inkon tin en z in einige n beschrieb en en Fallen nicht von Kindh eit a n best and , son dern erst im Erwachse ne nalte r a uftrat (4). Die tra umatische Er6 ffnung eine r zunac hs t blind endenden Ure te rmiindung z. B. na ch eine r Entbindung wird hierbei diskutiert. Auch der schubweise Sekreta bga ng kann ein Hinweis a uf diese Ano ma lie sein .
Abb. 1 NachKathetersondierungderUretermOndung imVestibulumvaginae Kontrastierungdesektopen Ureters impelvinen Bereich.
Gelingt es nicht, die ilberza hllge Nierenanlage infolge dyspl astischer oder reaktiven ver anderungen durch i. v.-Urogra phie oder da s ektope Ostium durch Indi goka rminpro be darzustellen , mu f die Suche nach der ektopen Miind ung m it retrogr ad er R6n tgend arstellung vorgenomm en werden. Zur Dars tellung eine s st ummen Nier e na nte ils k6n nen a uch die Sonogra phie oder Computerto mo gra phie herangezogen werd en (5). Ektope r Ureter und dazugeh 6ri ge Nierena nlagen sind in der Regel weitgeh end ze rs tort, so da B th era peutisch die Hemineph roureterekt omi e a ngez eigt ist. Dab ei mu f der ektope Harnleit er so distal w ie m6glich ligier t werden (4). Da die Entwicklung der inn er en weiblichen Ges chlechtsorga ne a us den Miiller schen Can gen in enge m Zusa mmenha ng mit den Wolffschen Ur niere nga nge n orfolgt, konnen Entwicklungsst6ru nge n der Urniere nga nge Ano malien der Genita lorga ne nach sich ziehen (2). Bei Festst ellung von Harntr ak tan omalien rnuf der Gyna kologe eine Genita lbeteiligung a usschlieBen. Literatur I
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Kjellberg. S. E.• N. O. Er icss on. U. Rudke : Th e Low Uri na ry Tra ct in Child hood. Year Boo k Medica l Publi sh ers. Chicago 1957. Fisch er. w.: Urogyna kologlc fur Klinik und Praxis . VEB Georg Th iem e. Leipzig 198 2. Lowsley, O. 5.. Th. J . Kirwin : Clin ica l Urology. The Willia ms-Wilkins Co mpa ny. Baltimore 1956. Er icsso n, N. 0 ., B. J . Ivemark: Rena l dys plasia a nd uri nary-tr act infection . Acta chir. sca nd. 115 (1958) 58 . Hohenfellnor, H.. E H. Walz: Dop pelbild ungen des Ha rnl eiters . In : Urologie in Klin ik und Praxis . Hrsg. von H. Hohenfellner, E, J . Zingg. Th iem e , Stuttg a rt 1983
Dr. W D. Schonegg Abb. 2 DieAufnahmendesanschlieBend durchgefOhrten i. v.-Urogrammszeigen den medial gelegenenektopen, dilatierten Ureter mit deformiertenNierenkelchen des kranialenAnteilsder Doppelniere. Dasregelrecht konfigurierte kaudaleNierenbeckensowieder dazugeh6rigeUreter zeigen Stauungszeichen.
Univcrs itats- Frauenklinik HVK Sta ndo rt Cha rlo tte nburg Pulsstra Be 4-1 4 D-I000 Ber lin 19
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Ektope Uretermiindung als Ursache fiir chronische Unterbauchschmerzen und therapieresistenten Fluor ltv. D. Schoneqq, A. Scholz' , B. Weingart-Jesse. K. Sclunidt-Golluiitzet; M. Peter? Universitiitsfrauenklinik Charlottenburg. Berl in (Arztlicher Leiter : Prof. Dr. W. Lichtenegger), Radiologische Abtetlung ! (Dire ktor: Prof. Dr. R. Felix). Urologische Abteilung" des Universitiitsklinikums Chariottenburg(Direktor : Prof. Dr.R. Nagel)
Kasu istik
Wir beri cht en tiber eine 22jahr ige Pati entin mit im Vest ibulum vag inae miindendem ektope m Ure te r oh ne Genitalm iBbildung . Obliche rweise wird die Diagn ose dieser Ano malie aufgrun d der En uresis ur eterica und des the rapie resistenten Fluors ber eits im Kindesalt er gestellt. Diagnostische Wege. die zu dieser - in diesem Lebensalter seltenen - MiBbildung ftihren und the rapeutische Notwendigkeiten werden aufgezeigt. Ectopic Ur e ter Ca us ing Chronic Lower Abdominal Pain and Therapy-Resistant Vaginal Discharge We r eport on a 22 -year old patient with an ectopic uret er en ding in th e vestibulum of th e vagina without genital m alfor m ations. Generally. th e diagn osis of this anomaly will have already been made in childhood, because of enuresis ur etica and therapy-resistant vagi nal d ischarge. The methods of diagnosis lead ing to this a nomaly. which is rare at that age, an d the therapeutic re quirements are shown .
Die 22jahrige Pati entin, bei der bis zum 7. Lebensja hr eine Enuresis vorlag und die imm er tibe r ver me hrte n Fluo r klagte, bernerkte de n Abga ng von rahm ig-eitr igem Sekre t a us der Scheide. Seit dern 16. Leb en sjahr erfolgte n wegen rechtsseitigen Unte rbauchbeschwe rden a bwechselnd bei Verdacht au f Ha rn wegsinfektion oder aszendi erende Genita linfektion za hl reiche antibiotische Behand lungen. Mehrere Infusionsu rog ra mm e er braehte n eine n unauffalligen Befund. Die vorge nomm en e App endekt omi e konnte kein e Bes chwerdefreiheit erzielen . Zuletzt erga b die la pa roskopische Abk larung eine n no rrna len Genitalbefund. Bei der Ins pektion ze igte sieh am Vestibulum vaginae reehts dor so-lat eral der Harnriihrenmtindung ein Ostium mit Se kre ta bso nde rung. Die retrograd e Kontrastmittelinjek tion brachte den ektope n Hydroureter zur Darstellung (Abb . 1,2). Com putertom ographiseh HeB sieh die reeh tsseitige zusatzlich e Niere na nlage zeigen . Bei der Hem inephrouret erektorni e wurde der ob er e Niere npo l mit dem ektope n Ure te r bis a uf die distalen 3 em entfern t. Zur Verhinderung eine r Sekretrention er folgte die Sehlitzun g des ektopen Osti ums. Histo logisc h zeigt e si ch eine chronische Pyelon eph ritis un d Ure te r itis bei Hydro ur et er.
Diskussi on
Einle itung Harnleiteranornalien besc haftigen den Gynakologen vor a llem im Zusammen hang mit operativen Eing riffen im kleinen Becke n . un d bleiben nicht se lten ein Leben lang ohne Symptome. Ext rav esikal mil ndende ektope Ha rn leiter kon nen jedoch, je nach Funktio n der zug eho rigen Niere. zu eine r Harn inkontinenz oder therapieresistentem Fluo r mit rezidivi eren den Fieb erschtib en fiihr en . Die Diagnose wird in der Regel bereits im Kindes alt er gestellt. Wir be ric hten tiber eine 22jah rige Patientin mit im Vestibulum vag inae mtindendem Urete r und da durch bedingten th erap ieresistenten rezidivieren den Unterbauchbeschwerd en .
Geburtsh . u . Fra uen he ilk. 50 (1990) 319-320 © Georg T hieme Verlag Stu ttgart· New York
Die komplett e Dopp elun g der Ure te re n mit Mtindung eine s der beid en Harnleit er a uBerha lb des Blase nkavums tr itt mit eine m Haufl gkeitsgr ad von 1:3 000 bis 1:8000 a ller Lebe ndge burt en auf. Beim we ibliche n Gesc hlecht wird diese Ano malie haufi ger a ls beim mannliche n Gesc hlec ht gefunde n. Wa h re nd bei Manne rn die ektope Mtindung oft obe rhal b des extern en Ureth rasphinkters liegt und somit sym pto mlos bleibt. befindet sich die Mtindungsstelle bei Fra ue n ha ufig un ter halb diese r Ebene und fuh rt unter Umgehung des Sphinktermechanismus tiber das charakteristische Symptom de r Inkontinenz eher zur Diagnose. Ekto pe Ureteren mtin den nac h einer Literaturtibersicht (l) in 38% in der Vulva. in 32% in de r Urethra. in 27% in der Vagina und in 3% im Uterus . Einseitige Ureterv erdoppelungen sin d hau flger a ls beidseitige und die dazugehor igen Nierena nlagen si nd me ist miteinander versc hmo lzen (2). Nac h der Weigert-Meye rsc he n Regel miindet der das ob ere Niere nbecken dra in ier end e Harnleiter ka uda l un d meh r med ial a ls der vom un ter en Niere nbecken kom mende Ure te r. Die dem ekto pe n Ure ter zuge ho rlge obe re Nier ena nlage ist bei extravesika ler Mtindung haufl g
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Zusam menfass ung
Geburts h. u. Frauenheilk. 50 (1990)
W D. Schiineqq. A. Scholz. B. weinqa rt-Jess e, K. Schmidt-Golltoitzer: M. Peter
rudirn entar ode r hydronephrotisch verandert und der Harn leiter infolge Miindungssten ose dilat eri ert. In den meisten Fa llen kann die Diagno se bereits im Kind esalt er a n ha nd der typisch en Ana m nes e gestellt werden. Die betroffen en Mad ch en fallen durch sta nd iges Harn tr aufeln trotz normaler Miktion a uf. Infolge reakti ver Vera nde rungen kann das obere Nierens eg ment friih zeit ig funkti on ell st umm werden und dies e Symptom atik vers chw inden (3). Bel un ser er Patientin best and die Enures is bis in das 7. Leb en sjahr. Therapieresistenter Fluo r und rezidivier end e Unte rle ibsschme rze n, die als I-Iarn wegsi nfektion en und aszen dierende Gen ita linfektionen interpretiert wur den, stellten da raufhin die einzige Sympto matik dar. I-I er vorzuh eb en ist, daB die Inkon tin en z in einige n beschrieb en en Fallen nicht von Kindh eit a n best and , son dern erst im Erwachse ne nalte r a uftrat (4). Die tra umatische Er6 ffnung eine r zunac hs t blind endenden Ure te rmiindung z. B. na ch eine r Entbindung wird hierbei diskutiert. Auch der schubweise Sekreta bga ng kann ein Hinweis a uf diese Ano ma lie sein .
Abb. 1 NachKathetersondierungderUretermOndung imVestibulumvaginae Kontrastierungdesektopen Ureters impelvinen Bereich.
Gelingt es nicht, die ilberza hllge Nierenanlage infolge dyspl astischer oder reaktiven ver anderungen durch i. v.-Urogra phie oder da s ektope Ostium durch Indi goka rminpro be darzustellen , mu f die Suche nach der ektopen Miind ung m it retrogr ad er R6n tgend arstellung vorgenomm en werden. Zur Dars tellung eine s st ummen Nier e na nte ils k6n nen a uch die Sonogra phie oder Computerto mo gra phie herangezogen werd en (5). Ektope r Ureter und dazugeh 6ri ge Nierena nlagen sind in der Regel weitgeh end ze rs tort, so da B th era peutisch die Hemineph roureterekt omi e a ngez eigt ist. Dab ei mu f der ektope Harnleit er so distal w ie m6glich ligier t werden (4). Da die Entwicklung der inn er en weiblichen Ges chlechtsorga ne a us den Miiller schen Can gen in enge m Zusa mmenha ng mit den Wolffschen Ur niere nga nge n orfolgt, konnen Entwicklungsst6ru nge n der Urniere nga nge Ano malien der Genita lorga ne nach sich ziehen (2). Bei Festst ellung von Harntr ak tan omalien rnuf der Gyna kologe eine Genita lbeteiligung a usschlieBen. Literatur I
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Kjellberg. S. E.• N. O. Er icss on. U. Rudke : Th e Low Uri na ry Tra ct in Child hood. Year Boo k Medica l Publi sh ers. Chicago 1957. Fisch er. w.: Urogyna kologlc fur Klinik und Praxis . VEB Georg Th iem e. Leipzig 198 2. Lowsley, O. 5.. Th. J . Kirwin : Clin ica l Urology. The Willia ms-Wilkins Co mpa ny. Baltimore 1956. Er icsso n, N. 0 ., B. J . Ivemark: Rena l dys plasia a nd uri nary-tr act infection . Acta chir. sca nd. 115 (1958) 58 . Hohenfellnor, H.. E H. Walz: Dop pelbild ungen des Ha rnl eiters . In : Urologie in Klin ik und Praxis . Hrsg. von H. Hohenfellner, E, J . Zingg. Th iem e , Stuttg a rt 1983
Dr. W D. Schonegg Abb. 2 DieAufnahmendesanschlieBend durchgefOhrten i. v.-Urogrammszeigen den medial gelegenenektopen, dilatierten Ureter mit deformiertenNierenkelchen des kranialenAnteilsder Doppelniere. Dasregelrecht konfigurierte kaudaleNierenbeckensowieder dazugeh6rigeUreter zeigen Stauungszeichen.
Univcrs itats- Frauenklinik HVK Sta ndo rt Cha rlo tte nburg Pulsstra Be 4-1 4 D-I000 Ber lin 19
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