V. lume 34 - N.o 1 Março

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ASPECTOS NEUROLÓGICOS E ELETROMIOGRAFICOS DA H A N S E N I A S E ESTUDO DE 100 CASOS

PLÍNIO

GARCEZ DE S E N A *

As alterações neurológicas decorrentes do mal de Hansen t ê m sido estudadas por eminentes autores - . . < > . Fite sintetizou os danos nervosos da hanseníase na seguinte frase: "Para o histopatologista toda lepra é neural". K h a n o l k a r corrobora esta opinião quando demonstra que, nos estágios iniciais, a disseminação do microorganismo se processa no interior ou ao longo dos tecidos nervosos e, e m artigo ulterior, refere que os bacilos de Hansen se multiplicam no axoplasma das fibras nervosas, penetram nas células de Schwann e, sob estímulos de certas mutações, proliferam nas zonas intercaladas, de onde irrompem para os tecidos endo e perineurais e são recebidos pelos histiócitos, os quais gradualmente se transformam e m "células de lepra" ou células epitelicidais, dependendo da reação imunológica do hospedeiro. B r o w n e também alude ao problema quando e s c r e v e : "Os sintomas prodrômicos da lepra e as manifestações da doença são de origem neurológica", acentuando ainda a predileção do Micobacterium leprae pelo neurônio motor periférico ( N M P ) . Recordemos t a m b é m que a importância das lesões medulares ou radiculares, assim como a presença de bacilos nas meninges, encéfalo, gânglios espinhais e medula já foi consignada, embora tenham sido diversamente interpretadas pelos que as e s t u d a r a m . . 3

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A despeito das investigações realizadas, alguns elementos neurológicos da hanseníase ainda necessitam de observações mais particularizadas. Entre estas, as alterações dos reflexos e dos nervos cranianos, e de alguns sinais e sintomas incomuns da doença. N a literatura nacional, entre os trabalhos que oferecem contribuição ao tema *. > . deve ser destacado o de Julião . 6

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Hesse afirma que "os reflexos tendinosos e periósteos se encontram exagerados, o que se deve atribuir à existência de uma síndrome de irritação piramidal". Raros autores interpretam, todavia, tais manifestações como de-

R e s u m o de tese a p r e s e n t a d a para c o n c u r s o de Professor T i t u l a r de N e u r o l o g i a na F a c u l d a d e de Medicina da Universidade Federal da B a h i a : * Professor Adjunto.

nunciadores de acometimento do neurônio motor central: a hiperexcitabilidade dos centros medulares, dependente de ação tóxica, o comprometimento das fibras nervosas sensitivas periféricas que conduzem as sensibilidades s u perficiais e profundas, bem como a possibilidade de concomitância de hanseníase com outras doenças nervosas, poderiam explicar anormalidade dos reflexos. N o que tange aos nervos cranianos, as referências na literatura são escassas . . , exceções concernentes ao trigêmio e ao facial. Santos Silva admite que são raras as paralisias dos outros nervos cranianos, conquanto já tenham sido descritas as dcs oculomotores e trigêmio. Arini e c o l . acreditam numa incidência relativamente alta de afccção do oitavo nervo, quando discorrem: "É evidente que apenas alguns casos de envolvimento do oitavo nervo foram relatados na literatura. Observa-se entretanto que nos últimos anos um bom número de pacientes leprosos t ê m sido enviados ao Departamento de Ouvidos, Nariz e Garganta, apresentando queixas de perda de audição. Tais queixas t ê m sido atribuídas a uma das numerosas causas bem conhecidas de deficit auditivo. A possibilidade de relacionamento desses casos com o processo leproso não era suspeitada até que Abdel Latif relatou a ocorrência de perda auditiva e m cerca de 25% de uma série de 60 pacientes leprosos, e relacionou essa condição à lepra". Mencionam também o trabalho de Garem e Wahba, onde é descrito o envolvimento de outros nervos cranianos, entre eles o V, o VII e o XI. Fizeram ainda Arini e col. cuidadosa pesquisa com 102 pacientes hansenóticos, concluindo que 15% deles sofriam de perda de audição perceptiva, percentagem considerada bastante alta que evidencia a tendência da doença para envolver o oitavo nervo craniano. 2

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Alguns sinais e sintomas insólitos, são também merecedores de observações mais pormenorizadas. J u l i ã o , referindo-se a eventuais aspectos das alterações sensitivas, particulariza os s e g u i n t e s : "anestesia das sensibilidades superficais e hiperestesia profunda (M. K r o h n ) ; anestesia total (supressão das sensibilidades superficiais e das profundas) limitada geralmente aos segmentos mais distais dos pés e das mãos". Dentre os trabalhos publicados sobre o assunto devem ser realçados os de Wade e R o d r i g u e z , que marcaram o começo dos seus estudos sobre as lesões maculares da pele ocorrentes no mal de Hansen. Os autores põem e m relevo a forte tendência para o insulamento dos casos tuberculóides, que ficariam consequentemente separados dos tipos neurais e cutâneos, porque as alterações principais se processam na pele, antes mesmo de ser atingido o neurônio motor periférico ( N M P ) ; nesse mesmo trabalho descrevem o aumento inconstante da espessura dos nervos cutâneos que suprem as áreas atingidas da pele como u m sinal escassamente registrado. 2 0

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B r o w n e afirmou ser inegável que sintomas neurológicos podem antecipar por muitos m e s e s algumas transformações pigmentares da pele. Acentuou este autor que, de tempos e m tempos, surgem sintomas incomuns e faz menção à dor retardada e causalgia que podem ocorrer em neurites localizadas de casos tuberculóides ou e m polineurites generalizadas da lepra lepro-

matosa de longa evolução; menciona a ocorrência da hiperalgesia plantar e da hiperalgesia da pele como sinal precoce de lepra. Assinala Browne que tais sintomas não são patognomônicos, mas considera sua importância diagnostica face à freqüência dos m e s m o s e m pacientes que mais tarde apresentam características próprias da doença. Comentando as manifestações hiperestésicas, acentuou que intensa nevralgia e episódios de dores latejantes nos ombros, tronco ou face podem preceder o enfraquecimento de sensação nas m e s m a s áreas. São geralmente desse teor as poucas referências pertinentes ao assunto. Continuam, portanto, controvertidos determinados aspectos clínicos da enfermidade. O que podemos fazer, como contribuição pessoal, é dar o testemunho de nossa observação, focalizando após exames neurológicos e eletromiográficos, importantes anormalidades clínicas. Vale destacar que os estudos eletromiográficos não t e m merecido, também, maior atenção dos especialistas, sendo escassos os trabalhos publicados a respeito. D e raro em raro assinalam-se referências, m á x i m e nas concernentes à contribuição dos autores nacionais, a qual, pelo que conhecemos, se restringe ao grupo paulista que estudou o assunto. Aduzem Julião e Savoy : "Fala-se de maneira geral e vaga, em diminuição da excitabilidade elétrica ou na possibilidade de verificação de uma reação de degeneração mais ou menos grave, porém u m estudo de conjunto e sistematizado não foi ainda realizado". A avaliação da unidade motora na hanseníase mediante a excitação galvánica e farádica fornece poucas informações sobre o estudo de N M P , sabendo-se, inclusive, que intensas alterações são necsesárias, para através destas técnicas, podermos diagnosticar os casos patológicos. 2 1

Presentemente, a eletromiografia (EMG) t e m aberto novas perspectivas ao estudo dos músculos e nervos nas doenças do N M P . A difusão do emprego da EMG pode ser avaliada pelo que escrevem H a c k e t t e c o l . : "Os estudos da velocidade de condução nos nervos motores t ê m sido reconhecidos, nos últimos 5 ou 6 anos, como importante ajuda na avaliação da disfunção de nervos periféricos". E relacionando alterações eletromiográficas e m pacientes não envolvidos clinicamente, observam redução da velocidade de condução nervosa, acreditando possam estas alterações representar a etapa pré-clínica de uma neuropatía. Assim, no momento atual, a EMG é um e x a m e de rotina para os estudos adicionais da hanseníase e, consoante o depoimento de Dastur , possibilita uma exploração extensa, acompanhada de observações clínicas e eletrodiagnósticos precedentes e de verificações histológicas complementares. 1 4

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MATERIAL

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MÉTODOS

E x a m i n a m o s 180 doentes internados na Colônia R. Rodrigo de Menezes da F u n d a ç ã o Hospitalar do Estado da Bahia. D a d o c u m e n t a ç ã o ali e x i s t e n t e , foram e x c l u í d a s a s o b s e r v a ç õ e s a l u s i v a s a p a c i e n t e s com o u t r a s d o e n ç a s associadas à neuropatía h a n s e n ó t i c a . A a v a l i a ç ã o constou de e x a m e s clínicos, neurológicos, derm a t o l ó g i c o s e oftalmológicos, os dois ú l t i m o s realizados por c o l e g a s da Colônia, sob a direção do Dr. Jorge Andrade. D e s t e material, e s t u d a m o s m a i s detidamente, do ponto de vista neurológico, eletromiográfico, a n a t o m o p a t o l ó g i c o e bacterioscópico, 100 casos, visando à h o m o g e n e i d a d e do material.

H o u v e predominância do s e x o m a s c u l i n o ( 6 5 / 1 0 0 ) . E n c o n t r a m o s maior número de pardos ( 6 4 / 1 0 0 ) , m a s e s t a c i r c u n s t â n c i a não traduz qualquer particularidade da doença, atribuindo-se o fato a o maior percentual de faiodermos n a t u r a i s do Estado da Bahia; dos restantes, 25 eram brancos e 11 pretos. Q u a n t o à idade, verificamos u m percentual de 48% entre 31 a 50 anos e cerca de 81% nas f a i x a s etárias entre 21 a 60 anos. As formas clínicas da doença foram assim distribuídas: virchovianas, 81; dimorfas, 1; tubereulóides, 2; indeterminadas, 16. Os e x a m e s a n a t o m o p a t o l ó g i c o s m o s t r a r a m as s e g u i n t e s l e s õ e s : virchovianas, 9; v i r c h o v i a n a s e m regressão, 45; tubereulóides, 2; indeterminadas, 1; lesões residuais, 42; pele com atrofia, 1. Os e x a m e s baeterioscópicos foram positivos e m 29 c a s o s : lesão v i r c h o v i a n a em 25; lesões i n d e t e r m i n a d a s e m 3; lesões dimorfas em 1 caso. N o s casos restantes os e x a m e s baeterioscópicos r e s u l t a r a m n e g a t i v o s . Foi resolvido que o trabalho seria realizado e m diferentes etapas. Desse modo e em várias sessões, r e a l i z a m o s os e x a m e s da motricidade, refletividade, sensibilidade e troficidade, a l é m dos eletromiográficos, a l g u n s deles repetidos para confirmação. A e t a p a subsequente c o n s t o u de e x p l o r a ç ã o dos nervos cranianos, precipuamente do e s t a t o - a c ú s t i c o . F i z e m o s d e t a l h a d a i n v e s t i g a ç ã o sobre os a n t e c e d e n t e s pessoais e familiares dos d o e n t e s e providenciamos a r e a l i z a ç ã o de e x a m e s otorrinolaringológicos, visando à procura de etiología provável para a e x p l i c a ç ã o de disacusia a p r e s e n t a d a pelos pacientes. F i n a l m e n t e foram feitas biópsias e respectivos e x a m e s anatomopatológicos. N o e x a m e neurológico demos ênfase a o s distúrbios sensitivos, motores e tróficos, aos s i n t o m a s e sinais raros da doença, bem como à s a n o r m a l i d a d e s r e f l e x a s e às a l t e r a ç õ e s de a l g u n s nervos cranianos. N e n h u m dos doentes apresentou queixa de t o n t u r a s rotatórias, m o t i v o pelo qual a i n v e s t i g a ç ã o do nervo e s t a t o - a c ú s t i c o foi restringida à s u a porção coclear. O e x a m e audiológico constou de a u d i o m e t r i a tonai liminar, a c u m e t r i a com diapasões ( t e s t e s de Riñe e Weber) e u m teste supraliminar indicativo de fadiga auditiva, o "Tone D e c a y Test" ( T D T ) . Foi usado o audiómetro Madsen TB 60 — T . B . N . 60, c u j a s c a r a c t e r í s t i c a s possiiblitam a medição nas freqüências de 250 — 500 — 2000 — 4000 — 60C0 — 8000 Hz, n u m a intensidade m á x i m a de a t é 110 decibeis (dB) n a s freqüências centrais de 500 — 1000 — 2000 •— 4000 Hz, n u m a intensidade m á x i m a de 60 dB e m 100 a 200 Hz. O m a s c a r a m e n t o foi do tipo faixa estreita, com intensidade m á x i m a de 80 dB. O TDT foi realizado em sua forma clássica, c a p t a n d o - s e o som a partir do seu limiar de intensidade, que se e l e v a v a de 5 em 5 dB a t é que o paciente indicasse a presença do m e s m o durante 60 segundos. A c a l i b r a ç ã o do aparelho possibilitou u m limiar e m torno de 15 a 20 dB e ligeiro "GAP" nas freqüências de 1000 a 2000 Hz, c i r c u n s t â n c i a ponderável na a v a l i a ç ã o dos a u d i o g r a m a s . Os e x a m e s foram repetidos, com intervalo de a p r o x i m a d a m e n t e 30 dias, sendo feito n o v o t e s t e confirmativo e aplicação de prova supraliminar. N e m sempre h o u v e integral cooperação dos pacientes, m u i t o embora esse d e t a l h e não c h e g a s s e a prejudicar nossas i n v e s t i g a ç õ e s . As q u e i x a s relacionadas com o problema auditivo nem sempre foram m u i t o explícitas, mas, durante o e x a m e , n e n h u m paciente se queixou de a l g i a c u s i a . F i z e m o s i n v e s t i g a ç õ e s eletromiográficas e m todos os doentes utilizando um aparelho Disa de u m canal, provido de c â m a r a para fotografia e eletrodos de tipo coaxial. Os pacientes foram postos em decúbito dorsal, n u m a t e m p e r a t u r a a g r a dável, e s t a n d o os membros superiores colocados em m e s a acolchoada, tendo-se o cuidado de ensinar-lhes os m o v i m e n t o s que eram necessários e como r e l a x a r comp l e t a m e n t e os músculos.

Nota do autor — Agradeço à s Dras. I v a n i r Melo e Carmélia Santiago, que fizeram as biópsias; à Dra. A c h i l é a Bittencourt, que fez os e x a m e s a n a t o m o p a t o l ó gicos; à Dra. Laís Toledo, que realizou os e x a m e s a u d i o l ó g i c o s ; ao Dr. Hélio Lessa, responsável pelos e x a m e s otológicos; e ao Dr. B o a v e n t u r a Santos Ribeiro, que cooperou nos e x a m e s eletromiográficos.

RESULTADOS Motricidade reflexa -— Conhecidos os resultados globais dos e x a m e s a que se s u b m e t e r a m nossos pacientes, p r o c u r a m o s fazer u m a a n á l i s e c o m p a r a t i v a baseada nos e l e m e n t o s numéricos a l u s i v o s aos reflexos superficiais e proprioceptivos, para verificação de s u a s a l t e r a ç õ e s e t a m b é m das reações peculiares por nós observadas. Os reflexos superficiais e proprioceptivos foram apreciados de acordo c o m a s e g u i n t e classificação: abolidos, 0; diminuidos, 1; normais, 2; vivos, 3; e x a l t a d o s , 4. Os reflexos proprioceptivos foram estudados e m relação ao tempo de duração da doença (Quadro 1) e m o s t r a v a m diferentes e s c a l a s de v a l o r e s a n o r m a i s de acordo com a topografia do s e g m e n t o e x a m i n a d o : no s e g m e n t o cefálico, 25,3%; nos membros torácicos, 69,1%; nos pélvicos, 74,5% (Quadros 4, 5 e 6 ) .

N o 1.° e 2.° grupos de pacientes, cuja m é d i a de duração da doença foi resp e c t i v a m e n t e de 4,9 e 13,8 anos, o b s e r v o u - s e a c e n t u a d o recrudescimento das m a n i festações reflexas, p r i n c i p a l m e n t e em r e l a ç ã o aos reflexos proximais e distais, sendo a e x a c e r b a ç ã o ainda m a i s e v i d e n t e no 2.» grupo (Quadro 7 ) . Os pacientes apres e n t a r a m e l e v a d o percentual de a n o r m a l i d a d e s reflexas, desde a abolição e diminuição a t é a e x a l t a ç ã o e v i v a c i d a d e (Quadro 2 ) . Os reflexos proprioceptivos e s t a v a m a n o r m a i s e m 64,5% e os superficiais e m 70,8% (Quadro 3 ) .

Calculando a média a r i t m é t i c a de duração de enfermidade dentro de cada f a i x a etária (Quadro 7 ) , o b t i v e m o s os s e g u i n t e s resultados: 1.» grupo — 1 a 9 anos, t e m p o médio, 4,9 anos; 2.» grupo — 10 a 19 anos, tempo médio, 13,8 anos; 3.« grupo — 20 a 39 anos, t e m p o médio, 23,2 anos; 4.» grupo — 30 a 39 anos, t e m p o médio, 33 anos. Em r e l a ç ã o aos diversos grupos, os resultados a n o r m a i s foram os s e g u i n t e s : I.» grupo, 58,8%; 2.» grupo, 66,9%; 3^ grupo, 60,0%; 4« grupo, 69,4%. Para análise dos reflexos p r o p r i o c e p t i v e , u t i l i z a m o s método estatístico, preferindo o de Spearmann ao de Pearson. De acordo com este método, e aplicando a correspondência para casos de e m p a t e nas classificações, o b t i v e m o s os s e g u i n t e s r e s u l t a d o s : naso-palpebral R -= - 0,38; bráquio-radial R = 0,44; cubital R« = - 0,36; aquiliano Rs = - 0,33; tricipital R = - 0,48; olecraniano R = = - 0,44; patelar R = - 0,42. D e v e m o s destacar o fato de que o r é negativo, o que evidencia ser o índice de reflexos t a n t o maior q u a n t o menor a duração da enfermidade. s

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Interpretação dos coeficientes R : 1) aplicando-se o teste de significancia para todos os R , ao nivel de 0,05, concluiu-se que os resultados obtidos, provenientes da a m o s t r a estudada, são significativos, isto é, os R , no grupo originai de onde foi e x t r a í d a a amostra, e x p r i m e m a e x i s t e n c i a de correlação entre a duração da doença e os reflexos r e s u l t a n t e s , embora apresentem graus não m u i t o a c e n t u a d o s . Logo, é provável que a l g u m e l e m e n t o , por certo a duração da doença, esteja influindo nos resultados, d e m o n s t r a n d o u m a a s s o c i a ç ã o entre as v a r i á v e i s assinaladas, t a m bém comprovada pelo teste do qui-quadrado e do teste "t"; 2) por outro lado, testando-se as diferenças entre as m u d a n ç a s dos v a l o r e s de R encontrados nos grupos distais e proximais, verificamos a n ã o significancia entre elas, comprovando a hipótese de que o t e m p o não estaria influindo diferentemente, ou seja, a duração da doença a t u a r i a i g u a l m e n t e em todos os reflexos e x a m i n a d o s , no caso vertente, ao nível de 0,05; 3) os coeficientes de regressão correspondentes aos graus distais e proximais, q u a n t o à significancia, r e s u l t a r a m não significativos ao nivel de 0,05, indicando que r e a l m e n t e os dois grupos são independentes entre si (Gráfico 1 ) . s

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Nervos cranianos — N a exploração dos nervos cranianos o b s e r v a m o s compromet i m e n t o do facial em 5 casos (5%) e do trigêmio em 7 ( 7 % ) , achados que estão e m contradição com os referidos na l i t e r a t u r a , . Trinta e u m pacientes a p r e s e n t a r a m q u e i x a s relacionadas com a c o m e t i m e n t o do o i t a v o nervo. E n c o n t r a m o s v a r i a ç õ e s entre perdas a u d i t i v a s discretas e a c e n t u a d a s ; e m 6 pacientes a f e t a d o s bilateralmente, a disacusia era a p r o x i m a d a m e n t e igual e m ambos os o u v i d o s (Obs. 10, 11, 5

2 3

14, 15, 22 e 2 3 ) , m a s em 2, 6 e 26).

4 outros c a s o s o b s e r v a m o s

maiores

diferenças

(Obs. 1,

Os 31 pacientes apresentando q u e i x a s de "deficit" a u d i t i v o foram submetidos a e x a m e s otorrinolaringológicos para i n v e s t i g a ç ã o de o u t r a s c a u s a s d e t e r m i n a n t e s de disacusia. Desses p a c i e n t e s a p e n a s 4 n ã o m o s t r a v a m a l t e r a ç õ e s dignas de nota (Obs. 4, 7, 12 e 30) destacando-se, contudo, a l g u m a s aJterações de m a i o r ou menor intensidade. Desde a rinite g r a n u l o m a t o s a (Obs. 2 1 ) , rinite seca sem perfuração dos septos (Obs. 2, 6, 9, 12, 16, 20, 23 e 28) a t é a q u e l e s c a s o s com lesões nasais e x t e n s a s com perfurações do septo, a t i n g i n d o os s e g m e n t o s médio e posterior, c o m perda parcial dos pirâmides n a s a i s ; em tais condições foram vistos 8 doentes (Obs. 8, 13, 14, 17, 22, 25, 29 e 31), observando-se t a m b é m otite m é d i a crônica e m 3 deles (Obs. 4, 7 e 19). A p e n a s em u m paciente e n c o n t r a m o s s e q ü e l a s de otite crônica esquerda, sem que h o u v e s s e lesão nasal s i g n i f i c a t i v a (Obs. 1 ) . Dois d o e n t e s t i n h a m desvio de septo (Obs. 3 e 30) e, finalmente, um deles a p r e s e n t a v a atresia c o m p l e t a de a m b a s as narinas, ao nível do s e g m e n t o anterior (Obs. 1 0 ) . D e s t a forma, destes 31 hansenóticos, 4 m o s t r a v a m a l t e r a ç õ e s ao nível do ouvido médio e o T D T se a c h a v a normal e m 2 deles (Obs. 4 e 7 ) ; outro paciente a p r e s e n t a v a disacusia neurossensorial no ouvido direito e m i s t a no esquerdo (Obs. 1 ) ; u m doente a p r e s e n t a v a um TDT de 25 dB no ouvido esquerdo (Obs. 19). Em 14 enfermos o b t e v e - s e u m TDT inferior a 20 dB (Obs. 3, 4, 16, 17, 20, 21, 25, 27, 28 e 2 9 ) , o que representa 45,1%; nestes casos de disacusia pôde ser firmado 11 vezes. Considerando a possibilidade m e n t o com o mal de Hansen, n a q u e l e s c a s o s em que o aludido t e s t e m o s t r a v a m a i s de 20 dB de incremento (Quadro 9 ) , cerca d e 17 dos (54,83%) foram diagnosticados como sofredores de lesão neural (Obs. 1, 2, 14, 15, 18, 19, 22, 23, 24, 26, 30 e 3 1 ) .

7, 9, 12, 13, o diagnóstico de relacionasupraliminar 31 pacientes 5, 6, 8, 10, 11,

Casos de sinais e sintomas incomuns — N o que t a n g e aos e v e n t u a i s s i n t o m a s e sinais, os nossos achados t ê m sido r a r a m e n t e referidos na literatura \ . Como m a n i f e s t a ç õ e s subjetivas, as hiperestesias da pele e da região plantar foram observ a d a s nas regiões correspondentes às lesões c u t â n e a s ou em sua á r e a circundante e, ainda, em a l g u n s casos, na região contralateral, m u i t o a n t e s do a p a r e c i m e n t o de sinais típicos da enfermidade. 2 0

Entre as a l t e r a ç õ e s o b j e t i v a s e n c o n t r a m o s : a) a n e s t e s i a das sensibilidades superficiais e hiperestesia profunda (1 c a s o ) ; b) anestesia das sensibilidades superficiais e abolição das sensibilidades barestésica e s e g m e n t a r ( l c a s o ) ; c) a n e s t e s i a das sensibilidades superficiais e abolição da sensibilidade barestésica (2 c a s o s ) ; d) a n e s tesia total c o m supressão d a s sensibilidades superficiais e profundas (2 c a s o s ) ; e) a n e s t e s i a das sensibilidades superficiais e abolição da sensibilidade vibratória (7 c a s o s ) . Cabe ainda a n o t a r que um dos pacientes a p r e s e n t a v a diplegia facial periférica associada à g i n e c o m a s t i a . Exames eletromiográficos — Os e x a m e s EMGs foram realizados n a Colônia D. Rodrigo de Menezes, segundo critérios adotados pelo nosso Serviço. E n t r e os 100 e x a m e s realizados, foram observados 5 tipos de m o d e l o s : 1 — silêncio elétrico,

t a n t o no r e l a x a m e n t o q u a n t o na contração m u s c u l a r v o l u n t á r i a ; 2 — silêncio elétrico na fase de repouso m u s c u l a r e potenciais de a ç ã o durante a atividade voluntária, h a v e n d o uma das 3 possibilidades — interferencia!, intermediário ou simples; 3 — a t i v i d a d e e s p o n t â n e a e a u s ê n c i a de atividade v o l u n t á r i a ; 4 — atividade espontânea e voluntária; 5 — potenciais polifásicos de diferentes a m p l i t u d e s ou potenciais g i g a n t e s não polifásicos. A correlação entre os achados eletromiográficos nas diferentes formas clínicas da enfermidade e os resultados dos e x a m e s ar.atomopatológicos e bacterioscópicos é apresentada no quadro 10. EMGs a n o r m a i s foram anotados em 82 pacientes (82%), assim distribuídos: 70 virchovianos; 10 indeterminados e, em cada modalidade clinica (T. ou D.), um doente. Comparando-se e s t e s resultados com os fornecidos pela a n a t o m i a patológica, observa-se a regressão da doença e m 40 pacientes; 28 deles t i v e r a m resultados baciloscópicos positivos. Em 17 enfermos, entre os 18 quo tiveram EMGs normais, a bacterioscopia resultou n e g a t i v a ; a forma da a f e c ç ã o ao e x a m e histopatológico foi diagnosticada em a p e n a s 7 casos, 5 dos q u a i s e m regressão. O quadro 11 evidencia a p e r c e n t a g e m dos achados EMGs entre as diferentes formas clínicas. E s t u d a m o s a velocidade de condução em nervos c l i n i c a m e n t e afetados, como t a m b é m em relação aos normais, nos 100 pacientes. Os resultados nos foram fornecidos pelo Instituto de M a t e m á t i c a da Universidade Federal da B a h i a (Depart a m e n t o de P r o c e s s a m e n t o de D a d o s ) . Em resumo, foram encontrados os valores discriminados no quadro 12.

DISCUSSÃO

O tema dos aspectos neurológicos e eletromiográficos da hanseníase não t e m suscitado ainda o interesse que o assunto requer, sendo escassos os trabalhos existentes na literatura especializada. Cabe, portanto, analisar alguns fatos que parecem relevantes sem a intenção de destrincar as múltiplas manifestações de neurohanseníase, magníficamente descritas por autores de renome, como J u l i ã o , Monrad K r o h n , W a d e , Barraquer F e r r é , Garcin e Browne . 2 9

1 3

2 5

2 8

:i

1

Deve ser salientado inicialmente que um exame completo do sistema nervoso é de suma importância para o diagnóstico da lepra. São marcantes, nesta condição mórbida, os transtornos sensitivos, motores e tróficos, além do acometimento dos nervos cranianos. Apesar da utilização dos recursos que nos oferecem a semiología clínica e a ajuda laboratorial, não são, contudo, evitadas todas as causas de erro, porque nem sempre se faz a distinção precisa entre os processos metabólicos, tóxicos, infecciosos, degenerativos e a síndrome mononeurítica múltipla observada no mal de Hansen. Problema de transcendental importância é o referente a algumas anormalidades neurológicas e suas correspondentes implicações clínicas. Pareceu-nos, pois, de interesse a discussão dos estudos que estamos realizando neste setor, porquanto são alusivos a hansenóticos padecedores das várias formas clínicas da enfermidade, e m sua grande maioria virchovianos (81%), nos diversos estágios de evolução da doença. Anormalidades reflexas — N o s s o s pacientes apresentaram comprometimento dos reflexos superficiais e proprioceptivos e m elevada percentagem, e m discordância com os resultados apresentados por alguns autores . - . 5

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F o r a m observados nos pacientes incluídos no l . o grupo, cuja duração média da doença foi de 4,9 anos, importantes anormalidades, havendo predomínio dos reflexos vivos (25,1%), seguindo-se os diminuidos (17,1%), exaltados (8,6%) e abolidos ( 8 % ) . Assim, em nosso material, a hiperatividade dos reflexos poderia corresponder aos episódios reacionais da moléstia, como tem sido mencionada por alguns autores. É t a m b é m ilustrativa disso a circunstância de terem sido observadas no 2.° grupo de hansenóticos as referidas anormalidades, inclusive encontradas e m pacientes até com 33 anos de duração da doença. Anote-se, por outro lado, que arreflexia e hiporreflexia e s t a v a m presentes nos estágios iniciais e finais da enfermidade, conforme demonstra o quadro 7. Alterações de nervos cranianos — O facial, o trigêmio e principalmente o estato-acústico em sua porção coclear, foram os nervos cranianos acometidos nos 100 pacientes examinados: 5% no 7.° nervo, 7% no 5.° e 3 1 % no 8.° par. Estes últimos, padecedores de disacusia, e m sua maioria virchovianos, com longo tempo de duração da doença e prolongado tratamento, compreendidos entre diferentes faixas etárias, constituíram valioso material para estudo. Esses doentes foram submetidos a intererogatórios sistemáticos e

completos exames clínicos e laboratoriais, bem como provas audiométricas liminares e supraliminares, que afastaram a possibilidade de doença otológica ou de lesão na base do cérebro que justificassem a disacusia. D e s s a forma, depreende-se a possibilidade de relacionamento do m a l de Hansen com a lesão do oitavo nervo. Por outro lado, não encontramos fatores que pudessem justificar a alta percentagem de disacusia neural e m 17 dos 31 pacientes (54,83%). N o material examinado, havia apenas um doente de 72 anos; os demais não e s t a v a m e m idade provecta na qual pode ocorrer grande incidência de presbiacusia. Nossos pacientes não se submeteram à terapêutica prolongada pela estreptomicina; e s t a v a m sendo tratados à base de sulfas e sabemos que drogas desse tipo são inócuas para a audição. Convém frisar que a vida pregressa e seus antecedentes familiares não nos induziram a acreditar numa predisposição à disacusia. Sinais e sintomas incomuns — Ao lado da sintomatologia multiforme, denunciadora do comprometimento nervoso na hanseníase, outros sintomas e sinais neurológicos incomuns podem indicar a importância dos danos neurais, na condição mórbida e m lide. Acreditamos, como B r o w n e , "que os sintomas prodrômicos da lepra e as manifestações precoces da doença são de origem neurológica". Efetivamente, a afinidade da doença com o N M P é tão acentuada e tão significativas são as lesões ali observáveis, que se aceita universalmente o conceito de K h a n o l k a r , segundo o qual "toda lepra é neural". 7

22

E m nossa casuística, as manifestações prodrômicas da enfermidade ocorreram e m 57 casos ( 5 7 % ) . E m alguns pacientes, as hiperalgesias plantares ou localizadas na pele, prenunciaram a aparição dos sintomas característicos da neurohanseníase. Outras anormalidades referidas na literatura, não foram por nós observadas; anotemos, todavia, que um paciente era sofredor de dupla paralisia facial associada à ginecomastia. Anormalidades eletromiográficas — As anormalidades eletromiográficas encontradas e m nossos pacientes correspondem às que t ê m sido descritas nas lesões do N M P . Foi registrada elevada incidência de potenciais de ação patológicos. Entre estes, a v u l t a m os gigantes, de grande voltagem, não polifásicos; os potenciais polifásicos foram igualmente encontrados e m grande número de casos, inclusive e m músculos aparentemente normais, seguindo-se, e m incidência menor, os potenciais lentos, as fibrilações, as salvas pseudomiotônicas, entre outras anormalidades. Todos os casos foram diagnosticados antes da realização dos EMGs e e m alguns deles observamos registros anormais, s e m lesões neurológicas clinicamente evidentes (Obs. 34, 66, 74, 89 e 97). E m pequena percentagem de doentes, anotamos potenciais de desenervação (fibrilações), mais freqüentemente encontrados naqueles que apresentav a m intensas perturbações motoras e tróficas (Obs. 4, 7, 24, 26 e 7 8 ) ; outros potenciais bioelétricos patológicos foram observados e m músculos livres de manifestações motoras (Obs. 35, 63 e 86).

N ã o foi possível estabelecer correlação entre o tempo de duração da doença e as anormalidades eletromiográficas. Encontramos, todavia, predomínio de alterações eletromiográficas na forma virchoviana e, entre os nervos examinados, houve maior comprometimento do ulnar. Os dados observados evidenciam nos traçados normais a inexistência de relacionamento entre os resultados fornecidos pelo referido método e os achados anatomopatológicos e bacterioscópicos. Estas t a m b é m não estão e m consonância com os achados eletromiográficos patológicos, mas os resultados, resguardados o tratamento e a fase quiescente da doença, não se afastam tanto quanto nos casos de avaliação neuromuscular normal, circunstância que nos faz pensar serem os potenciais patológicos indicativos de que as lesões do N M P são muito mais freqüentes que os e x a m e s histopatológicos e baciloscópicos fazem supor. Corrobora o que acabamos de dizer a verificação de potenciais indicativos de lesões neurogênicas recentes e m 50% dos enfermos, com resultados bacterioscópicos negativos (fibrilações encontradas nos casos 3, 13, 16, 28, 53 e 8 6 ) . Esses sinais de desenervação incipente, como assinala J a g a d i s a n , além de a t e s t a r e m a precisão da EMG, t ê m valor prognóstico em relação aos nervos e músculos porque essas estruturas são, do ponto de vista m é dico-social, de extensa importância para a reabilitação dos doentes. E m síntese, os registros EMGs podem estar relacionados com as diferentes fases de desenervação muscular, desde a primeira etapa, onde pode haver certo grau de regeneração do nervo e o surgimento de potenciais polifásicos, gigantes, denunciadores de discreta desenervação até uma fase final em que sobrevém ausência de atividade bioelétrica, indicativa, na opinião de Magor a , do valor da EMG e m casos de intensas lesões, além dos estágios intermediários, onde são observadas, à medida e m que a doença evolui, acentuadas e graves desenervações. 17

2 1

RESUMO E

CONCLUSÕES

Dos e x a m e s neurológicos, eletromiográficos, anatomopatológicos e bacterioscópicos realizados e m 100 hansenianos, chegamos às seguintes conclusões: Houve elevada incidência de anormalidades reflexas. Os reflexos proprioceptivos e s t a v a m anormais e m 64,5% e os exteroceptivos e m 70,8%. Os primeiros mostravam de acordo com a topografia dos segmentos examinados, os seguintes valores anormais: no segmento cefálico, 25,3%; nos membros superiores, 59,1% e, nos inferiores, 74,5%. N a s fases iniciais da enfermidade, os reflexos foram normais e m 41,2% dos casos examinados, observando-se t a m b é m que e m todos os períodos de evolução da moléstia esses valores se mantiveram mais ou menos elevados. Ainda na primeira etapa, cuja média de duração foi de 4 9 anos, observamos várias alterações, havendo predomínio dos reflexos vivos (25,1%)), seguindo-se os diminuídos (17%), exaltados (8,6%) e abolidos ( 8 % ) . N o estágio final da enfermidade houve decréscimo dos reflexos normais, e m contraposição

aos abolidos e diminuídos, cujos percentuais a u m e n t a r a m para 32,7 e 30,6%, respectivamente. Anote-se também o desaparecimento dos reflexos vivos. Foi elevada a percentagem de doentes (31%) que sofreram agressão ao oitavo nervo, 17 (54,8%) dos quais apresentavam disacusia neural. Os valores correlacionados com deficit auditivo raramente estavam de acordo com os resultados positivos dos e x a m e s histopatológico e bacterioscópico. Os índices de anormalidades encontrados no exame do trigêmio e facial (7% e 5%, respectivamente), foram muito mais baixos e m relação ao oitavo nervo. E s tes resultados estão e m contradição com os referidos na literatura. E m alguns pacientes, as hiperestesias da pele e da região plantar prenunciaram o aparecimento da enfermidade. Entre as alterações objetivas, raramente observamos a anestesia das sensibilidades superficiais associada à hiperestesia profunda e anestesia das sensibilidades superficiais com abolição das profundas. E m nenhum caso foram assinaladas alterações exclusivas das sensibilidades profundas. Lesões do neurônio motor periférico demonstráveis pela EMG foram observadas e m 82 pacientes ( 8 2 % ) . O silêncio elétrico e os potenciais polifásicos e gigantes constituíram as anormalidades mais freqüentemente notadas. E m pequeno número de casos registraram-se salvas ou alterações pseudomiotônicas. Dentre os pacientes que revelaram sinais indicativos de desenervação recente, 50% apresentavam resultados bacterioscópicos negativos. Havia predominância das anormalidades eletromiográficas nas formas virchovianas. E m relação aos nervos pesquisados, houve maior comprometimento do ulnar, seguindo-se os peroneos profundos e mediano. O estudo da velocidade média de condução das fibras motoras nos nervos mediano, ulnar e peroneo profundo, permitiu a obtenção dos seguintes resultados: 53,6; 48,1 e 50,3 m / s e g . As médias das latências distais e proximiais do nervo mediano foram de 3,8 e 8,4; no ulnar, de 3,0 e 9,2; nos peroneos profundos, de 4,4 e 11,6 m / s e g .

SUMMARY

Neurological

and

electromiographic

AND

CONCLUSIONS

aspects

of leprosy.

Study

of 100

cases

B y the neurological, electromyographic, anatomopathological and bacterioscopic examinations of 100 pacients with leprosy the following conclusions have been d r a w n : There was a high incidence of reflex abnormalities. The proprioceptive reflexes were abnormal in 6 4 . 5 % and the superficial reflexes in 7 0 . 8 % of the cases. According to the topography of the segments examined, the deep reflexes showed the following abnormal v a l u e s : 2 5 . 3 % in the cephalic segment; 6 9 . 1 % in the upper limbs and 7 4 . 5 % in the lower limbs. Of the 2,289 reflexes investigated, abnormalities were found in 773 superficial reflexes ( 7 0 . 8 % ) , while in relation to the proprioceptive reflexes the figures rose to 901 ( 6 4 . 5 % ) . In the early stages of the infirmity, the reflexes were normal in 4 1 . 2 % of the cases examined, and in all the stages of the evolution of

the disease those numbers were a l w a y s high. Also in the" first stage, whose average duration w a s of 4 . 9 years, several alternations were noted, although there w a s a predominance of brisk reflexes ( 2 5 . 1 % ) over diminished reflexes ( 1 7 % ) , followed by hyperactive ( 8 . 6 % ) and absent reflexes ( 8 % ) . In the final s t a g e of the infirmity there w a s a decrease of normal reflexes, in contrast to absent and decreased reflexes, whose rates increased to 3 2 . 7 % and 3 0 . 6 % respectively. T h e disappearance of hyperactive reflexes and the clear decrease of brisk reflexes should also be noted. There w a s a high percentage of patients (31%) who suffered agression of the eighth nerve, 17 of which ( 5 4 . 8 % ) were found to suffer from neural deafness. The values related to hearing deficit were rarely in accordance with the histopathological and bacterioscopic positive results. The indexes of abnormalities found out in the examination of the fifth and of the seven nerve (7% and 5% respectively) were much lower in relation to the eighth nerve. These results are in contradiction with the ones stated in the lite­ rature. In some of the patients, hyperesthesia of the skin of the plantar region prognosticated the appearance of the infirmity. A m o n g the objective changes, anesthesia of superficial sensibilities combined with deep hyperesthesia and anesthesia of superficial sensibilities with abolition of profound sensibilities were rarely observed. N o case was found with exclusive alterations of deep sensibilities. Peripheral motor neuron lesions demonstrable by electromyography were observed in 82 patients ( 8 2 % ) . T h e electric silence and the giant polyphasic potentials were the most frequently noted abnormalities. In a small number of cases pseudomyotonic alterations were registered. A m o n g the patients with indicative signs of recent denervation, 50% presented negative bacte­ rioscopic results. There was predominance of electromyographic abnorma­ lities in the virchowian forms. In relation to the nerves investigated, there was greater injury of the ulnar, by comparision with the median and the deep peroneal nerves. The study of the average speed of conduction of motor fibers in the median, ulnar, and deep peroneal nerves gave the following results: 5 3 . 6 ; 4 8 . 1 and 5 0 . 3 meters per second, respectively. The averages of the distal and proximal latencies of the median nerve were 3 . 8 and 8 . 4 m / s e g ; in the ulnar nerve, 3 . 0 and 9 . 2 m / s e g ; in the deep peroneal nerve, 4 . 4 and 1 1 . 6 m / s e g . REFERENCIAS 1. 2. 3.

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Departamento de Neuropsiquiatria, Faculdade deral da Bahia — Hospital Prof. Edgar Santos

de Medicina, Universidade — ¿0000 Salvador, BA —

FeBrasil.