Rec¸u le : 30 mars 2014 Accepte´ le : 7 octobre 2014 Disponible en ligne 27 novembre 2014
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ScienceDirect www.sciencedirect.com
Fait clinique Embolization of pulmonary arteriovenous malformation causing cyanosis in a 7-year-old child L. Barneta,*, M. Mittaineb, F. Heitza, R. Amadieua, P. Acara, Y. Dulaca, S. Hascoeta a Service de cardiope´diatrie, hoˆpital des enfants, CHU de Purpan, 31000 Toulouse cedex 9, France
Fermeture percutane´e d’une fistule arte´rio-veineuse pulmonaire responsable d’une hypoxe´mie chronique chez une enfant de 7 ans
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Service de pneumope´diatrie, hoˆpital des enfants, CHU de Purpan, 31000 Toulouse, France
Summary
Re´sume´
Pulmonary arteriovenous fistulas are abnormal vessels joining the right pulmonary artery to the pulmonary veins. They lead to an extracardiac right-to-left shunt with refractory hypoxemia. We report the case of a 7-year-old girl with a large pulmonary arteriovenous fistula discovered with refractory hypoxemia diagnosed during general anesthesia for adenoidectomy. Radio-opacity was observed on the upper lobe of the right lung. The diagnosis was made using thoracic angiotomography. The proximal arterial vessel arose from the lobar pulmonary artery. The fistula had developed in the entire right upper lobe and drained into two veins flowing into the right superior pulmonary artery. Given the marked hypoxemia, the potential risks of pulmonary hemorrhage and pulmonary infection, an occlusion of the fistula was indicated. After discussion between surgeons and interventional cardiologists, catheterization was indicated. The occlusion of the fistula was successful at the second attempt after release of a vascular plug in the main proximal vessel. This case illustrates the clinical circumstances of diagnosis of arteriovenous fistula, the diagnostic algorithm for refractory hypoxemia and the therapeutic options, with discussion of the benefits and drawbacks of a catheterization procedure. ß 2014 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Les fistules arte´rio-veineuses pulmonaires sont des vaisseaux anormaux reliant l’arte`re aux veines pulmonaires. Elles entraıˆnent un shunt extracardiaque droite-gauche a` l’origine d’une hypoxe´mie re´fractaire a` l’oxyge´nothe´rapie. Nous rapportons le cas d’une fillette de 7 ans pre´sentant une volumineuse fistule arte´rio-veineuse (FAV) pulmonaire avec une hypoxe´mie re´fractaire de´couverte a` l’occasion d’une anesthe´sie ge´ne´rale pour ade´noı¨dectomie. Cette FAV a e´te´ diagnostique´e par l’angioscanner thoracique. Une occlusion percutane´e a e´te´ re´alise´e en deux temps au cours d’un cathe´te´risme cardiaque interventionnel. Ce fait clinique illustre les circonstances de de´couverte, la de´marche diagnostique face a` une hypoxe´mie re´fractaire de l’enfant et les avantages et inconve´nients de la fermeture percutane´e de FAV pulmonaire. ß 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
1. Introduction
* Auteur correspondant. Hoˆpital des enfants, 330, avenue de Grande-Bretagne, 31000 Toulouse, France. e-mail : [email protected] (L. Barnet).
Les fistules arte´rio-veineuses (FAV) pulmonaires correspondent a` des communications anormales entre la circulation arte´rielle pulmonaire et les veines pulmonaires, entraıˆnant un shunt extracardiaque de sang du cœur droit au cœur gauche responsable d’une cyanose et d’une hypoxe´mie chronique.
http://dx.doi.org/10.1016/j.arcped.2014.10.002 Archives de Pe´diatrie 2015;22:75-80 0929-693X/ß 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
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Ces FAV sont de diagnostic difficile. Nous rapportons l’observation d’une enfant de 7 ans, ayant une FAV pulmonaire diagnostique´e a` la suite de la de´couverte d’une hypoxe´mie chronique et traite´e par occlusion percutane´e au cours d’un cathe´te´risme interventionnel. Cette observation rappelle les circonstances de de´couverte de cette anomalie vasculaire, les e´le´ments ayant permis le diagnostic et de´crit l’apport du cathe´te´risme interventionnel.
2. Observation Cette fillette de 7 ans, sans ante´ce´dents et de de´veloppement normal pour l’aˆge (taille = 125 cm, poids = 23 kg), ne´cessitait une ade´noı¨dectomie pour des infections rhinopharynge´es re´pe´te´es. Au cours de l’anesthe´sie ge´ne´rale, une baisse permanente de la saturation en oxyge`ne de l’he´moglobine mesure´e par voie transcutane´e (SpO2) a e´te´ observe´e. La SpO2 e´tait effectivement a` 87 % en air ambiant (pression partielle en oxyge`ne (PaO2) en air ambiant a` 57 mmHg), peu modifie´e par l’oxyge´nothe´rapie, (SpO2 sous 3 litres d’oxyge`ne a` 91 %). L’auscultation pulmonaire e´tait normale mais il existait un souffle sous-costal droit continu et un hippocratisme digital isole´, sans dyspne´e d’effort ni aucun autre symptoˆme. La fillette e´tait de´crite comme calme mais sans limitation lors des activite´s observe´es par les parents. Il n’y avait pas de contexte infectieux et elle e´tait apyre´tique. Il n’y avait pas d’ante´ce´dent familial de maladie de Rendu-Osler, ni de signes cliniques e´vocateurs (pas de te´langiectasies, pas d’e´pistaxis, pas d’accident vasculaire ce´re´bral). Une radiographie thoracique (fig. 1 A) a re´ve´le´ une opacite´ du lobe supe´rieur droit, sans cardiome´galie. Les causes d’opacite´ lobaire supe´rieure, telles que pneumopathie, tuberculose, mucoviscidose ont e´te´ e´limine´es par l’absence de syndrome inflammatoire biologique, un TubertestW et des tubages gastriques avec recherche de mycobacte´rie ne´gatifs et un dosage du chlore sudoral normal. La ple´thysmographie e´tait normale. Une oxyme´trie nocturne en air ambiant a confirme´ la baisse permanente de la SpO2. La SpO2 moyenne e´tait a` 91 %. Elle e´tait infe´rieure a` 89 % durant 35 % du temps et infe´rieure a` 85 % durant 3,5 % du temps d’enregistrement. Il n’y avait pas eu de baisse transitoire paroxystique e´vocatrice d’un syndrome d’apne´e du sommeil. L’e´chocardiographie e´tait normale. La concentration sanguine en he´moglobine e´tait de 14,8 g/dL avec un he´matocrite a` 41 %. Une scintigraphie pulmonaire de ventilation-perfusion a montre´ une discre`te hypoperfusion du segment apical du lobe pulmonaire supe´rieur droit sans anomalie de la ventilation. Un scanner thoracique avec injection de produit de contraste (fig. 1 B, C, D) a permis le diagnostic d’une fistule arte´rio-veineuse en projection du lobe pulmonaire supe´rieur droit nourrie par une volumineuse arte`re issue de l’arte`re pulmonaire droite et compose´e d’un amas de microfistules se drainant par deux veines pulmonaires, l’une ante´rieure, l’autre poste´rieure s’abouchant a` l’oreillette gauche.
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Apre`s re´flexion multidisciplinaire, l’indication d’e´radication de cette fistule arte´rio-veineuse a e´te´ retenue malgre´ l’absence de signes fonctionnels. Les arguments pour une action invasive ont e´te´ les complications potentielles a` long terme de l’hypoxe´mie chronique, le risque infectieux et le risque he´morragique [1]. Les possibilite´s the´rapeutiques e´taient la lobectomie supe´rieure droite chirurgicale et l’embolisation au cours d’un cathe´te´risme interventionnel cardiaque. Apre`s re´flexion colle´giale, information par les diffe´rents protagonistes avec une pre´sentation des rapports be´ne´fices et risques des deux proce´dures et des risques lie´s a` l’absence d’intervention, le choix de la famille s’est oriente´ vers un cathe´te´risme interventionnel. Le cathe´te´risme cardiaque a e´te´ re´alise´ sous anesthe´sie ge´ne´rale et intubation orotrache´ale sur le site de l’hoˆpital des enfants, a` proximite´ du bloc ope´ratoire. La voie d’abord e´tait veineuse fe´morale droite. Dans un premier temps, l’analyse he´modynamique a mis en e´vidence des pressions pulmonaires basses. La pression arte´rielle pulmonaire systolique e´tait a` 19 mmHg, la diastolique a` 7 mmHg et la moyenne a` 13 mmHg. Les pressions arte´rielles pulmonaires e´taient syme´triques entre les 2 branches pulmonaires. L’analyse angiographique biplan par injection de produit de contraste iode´ a confirme´ les donne´es du scanner (fig. 2). La fistule arte´rio-veineuse e´tait volumineuse, situe´e en regard du lobe supe´rieur droit. Elle e´tait compose´e d’un lacis de plusieurs dizaines de petites fistules millime´triques. L’arte`re nourricie`re e´tait l’arte`re lobaire supe´rieure droite. Deux veines pulmonaires de drainage ont e´te´ identifie´es, l’une descendante et ante´rieure, l’autre descendante et poste´rieure, confluant a` l’oreillette gauche. Durant l’analyse angiographique dynamique, le shunt e´tait important. Le cathe´te´risme diagnostique a e´te´ comple´te´ par un geste interventionnel d’embolisation. Il a e´te´ de´cide´ d’essayer de pre´server l’arte`re lobaire supe´rieure droite et d’emboliser des branches plus distales. Un bouchon vasulaire (vascular plug 3) de 4 mm 11 mm a e´te´ dispose´ dans une branche externe de l’arte`re apicale supe´rieure droite. Un second bouchon de 6 14 mm a e´te´ dispose´ dans la branche interne de division de l’arte`re apicale droite. Un serpentin (coil) de 3 mm de diame`tre et compose´ de 5 spires a e´te´ positionne´ dans une troisie`me branche collate´rale externe. La SpO2 a augmente´ de 2 % en fin de proce´dure, passant de 90 a` 92 %. L’extubation et le re´veil ont e´te´ re´alise´s imme´diatement apre`s la proce´dure et la sortie a e´te´ possible 2 jours apre`s le cathe´te´risme. Le re´sultat n’a cependant pas e´te´ juge´ suffisant en raison de la persistance d’un shunt significatif a` l’angiographie et d’une SpO2 demeurant a` 92 %. Un mois plus tard, une seconde intervention percutane´e (fig. 2) a e´te´ re´alise´e dans le meˆme environnement. Dans l’intervalle, la taille de la malformation arte´rio-veineuse avait augmente´ et de nouveaux vaisseaux fistuleux distaux s’e´taient ouverts. Une embolisation de l’arte`re nourricie`re principale lobaire supe´rieure droite a e´te´ re´alise´e avec mise en place d’un bouchon (vascular plug 1) de 14 mm. Le re´sultat a e´te´ rapidement significatif avec re´gression
Fistule arte´rio-veineuse pulmonaire
Figure 1. Explorations a` la phase initiale. A. Radiographie thoracique de face : opacite´ lobaire supe´rieure droite. B. Scanner thoracique ; coupe transversale avec injection de produit de contraste : fistule arte´rio-veineuse (FAV) pulmonaire avec arte`re nourricie`re issue de l’arte`re pulmonaire droite et se drainant dans deux veines pulmonaires dilate´es s’abouchant normalement a` l’oreillette gauche. C. Reconstruction bidimensionnelle du scanner thoracique injecte´, de profil : volumineuse FAV avec ses vaisseaux affe´rents et effe´rents. D. Reconstruction tridimensionnelle du scanner thoracique injecte´, de face. VP : veines pulmonaires ; AP : arte`re pulmonaire.
quasi comple`te du shunt arte´rio-veineux en fin de proce´dure. Il n’y a pas eu de complication au de´cours, en particulier au point de ponction veineux. Le souffle continu sous-claviculaire droit a disparu et la SpO2 en air ambiant s’est e´leve´e a` 95 %. La sortie d’hospitalisation a e´te´ possible 2 jours apre`s le cathe´te´risme. Lors d’une consultation 6 mois plus tard, l’e´volution e´tait favorable avec une SpO2 a` 95 %.
3. Discussion Les manifestations cliniques d’une FAV pulmonaire sont souvent frustes (dyspne´e d’effort isole´e, hippocratisme digital) et
la cyanose peu marque´e. Dans notre observation, la de´couverte avait e´te´ fortuite. Un test d’hyperoxie avec une PaO2 infe´rieure a` 250 mmHg, apre`s 10 minutes d’oxyge´nothe´rapie a` 100 % de fraction d’oxyge`ne inspire´e (FiO2), permet d’affirmer une cyanose re´fractaire lie´e a` un shunt [2,3]. Une cardiopathie conge´nitale cyanoge`ne avec un shunt droite-gauche intracardiaque est la premie`re cause e´voque´e devant une cyanose re´fractaire a` l’oxyge´nothe´rapie de´couverte chez l’enfant (te´tralogie de Fallot, transposition des gros vaisseaux, retour veineux pulmonaire anormal, atre´sie pulmonaire a` septum ouvert). L’e´chographie cardiaque en permet le plus souvent le diagnostic mais ne permet pas de visualiser les FAV pulmonaires. Dans notre observation, c’est la radiographie
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Figure 2. Explorations lors de la reprise percutane´e. Angiographie de l’arte`re pulmonaire droite de face (A) et de profil (B) fistule arte´rio-veineuse (FAV) pulmonaire avec l’arte`re affe´rente issue de l’arte`re lobaire supe´rieure droite. La FAV est constitue´e d’un amas de micro-fistules se drainant dans 2 veines pulmonaires. Angiographie apre`s embolisation (C et D). Bouchons vasculaires (vascular plug 3) de 4 et 6 mm dans les branches externe et interne de l’arte`re apicale lobaire supe´rieure droite. Serpentin (coil) de 3 mm (5 spires) dans une collate´rale. Bouchon vasculaire (vascular plug 1) de 14 mm dans l’arte`re lobaire supe´rieure droite. Absence de shunt re´siduel significatif (D).
thoracique et l’angioscanner qui avaient permis le diagnostic. La radiographie thoracique est anormale dans 95 a` 98 % des cas [4,5]. L’angioscanner thoracique permet de de´crire les caracte´ristiques anatomiques de la FAV. L’aˆge de de´couverte d’une FAV est tre`s variable, de la pe´riode ne´onatale a` l’aˆge adulte (plus fre´quente entre 30 et 40 ans). Les femmes sont deux fois plus atteintes, sauf en pe´riode ne´onatale ou` il existe une pre´dominance de garc¸ons. Les malformations responsables restent le plus souvent asymptomatiques lorsqu’elles sont de petite taille (infe´rieures a` 3 mm) ou avec un vaisseau unique [6]. Elles sont symptomatiques lorsqu’elles sont de grosse taille ou lie´es a` la
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maladie de Rendu-Osler, au de´cours de complications. Contrairement au cas de´crit, les lobes infe´rieurs pulmonaires sont plus souvent atteints. Il existe une forme simple de fistule arte´rio-veineuse pulmonaire, avec un seul vaisseau fistuleux comme chez la fillette de notre observation et une forme complexe tre`s diffe´rente avec des micro-vaisseaux multiples bilate´raux [7]. Leur origine pathoge´nique est encore mal connue. Actuellement une des hypothe`ses est celle d’anomalies intervenues lors de l’embryoge´ne`se des vaisseaux pendant la vie fœtale [4]. Ces fistules peuvent eˆtre conge´nitales comme dans la maladie de Rendu-Osler (15 a` 35 % des patients porteurs de Rendu-Osler ont une fistule
Fistule arte´rio-veineuse pulmonaire
pulmonaire [6]) ou acquises comme lors d’un traumatisme thoracique, d’une cirrhose he´patique ou d’un syndrome he´pato-pulmonaire, de certaines parasitoses (schistosomiases) ou de bronchectasies [5,8]. Elles ont tendance a` se reperme´abiliser apre`s une premie`re fermeture percutane´e lorsqu’elles sont associe´es a` la maladie de Rendu-Osler. Des re´interventions multiples sont parfois ne´cessaires [3]. Des signes tels qu’un hippocratisme digital, une asthe´nie, des e´pistaxis, une dyspne´e d’effort, des symptoˆmes neurologiques, un ante´ce´dent d’accident vasculaire ce´re´brale (AVC) ou d’abce`s ce´re´bral peuvent eˆtre associe´s [8,9]. Outre le retentissement fonctionnel lie´ a` la cyanose, les FAV peuvent se compliquer d’he´morragie pulmonaire [8,10]. Il est donc recommande´ de les exclure [10]. Initialement le traitement consistait en une lobectomie [3,4,8]. Le cas de´crit illustre la possibilite´ de traiter ces fistules lorsqu’elles de´pendent d’un ou de quelques vaisseaux par occlusion percutane´e au cours d’un cathe´te´risme cardiaque interventionnel [7,10–13]. En effet, l’abord percutane´ endo-vasculaire qui permet une dure´e d’hospitalisation plus courte graˆce a` un geste moins invasif est aussi efficient que la lobectomie. Cependant, il est souvent ne´cessaire d’avoir recours a` plusieurs embolisations en raison de re´cidives fre´quentes par recanalisation, surtout pour les fistules de gros diame`tre. L’embolisation peut se compliquer de migration de prothe`se au cours de la proce´dure, d’allergie aux produits de contraste et de complications au point de ponction [8,12,14]. La lobectomie par thoracotomie est envisage´e en dernier recours lorsque les interventions percutane´es ont e´choue´ ou qu’il persiste des he´morragies pulmonaires malgre´ l’embolisation [4]. Elle est adapte´e pour une malformation unique et de grosse taille, difficile d’acce`s ou pe´riphe´rique et n’est pas suivie de re´currence. Elle peut entraıˆner une baisse de la fonction respiratoire, une hyperalge´sie induite postope´ratoire, une paralysie du muscle grand dentele´ par le´sion du nerf de Charles Bell, une scoliose ou une de´formation du thorax (entraıˆnant une asyme´trie) [15,16]. La thoracoscopie est une technique chirurgicale alternative permettant de diminuer ces complications. Elle reste de re´alisation difficile chez l’enfant, re´alise´e seulement dans quelques centres experts, avec un risque e´leve´ de conversion en thoracotomie en cours d’intervention [17]. Enfin, les fistules arte´rio-veineuses pulmonaires sont fre´quemment (70 %) associe´es a` la maladie de Rendu-Osler. Cette dernie`re, de transmission autosomique dominante a` pe´ne´trance quasi comple`te et de phe´notype variable, est lie´e a` la suppression de l’inhibition du transforming growth factorbeta (TGF beta) sur l’angiogene`se, par mutation des ge`nes ENG ou ACVRL 1. Elle se caracte´rise par la pre´sence de te´langiectasies cutane´es (visage, le`vre infe´rieure, extre´mite´s des doigts, muqueuses digestives), d’e´pistaxis spontane´es re´pe´te´es et de fistules arte´rio-veineuses he´patiques, pulmonaires ou ce´re´brales. Il convient de rechercher cette pathologie afin de prendre en charge de manie`re optimale ses complications que sont l’ane´mie chronique, la compression me´dullaire par
he´matome, l’atteinte he´patique, les he´morragies digestive, pulmonaire ou ce´re´brale [3,8,18,19].
4. Conclusion Les FAV pulmonaires, souvent asymptomatiques, sont des malformations isole´es ou pouvant s’inte´grer dans le cadre d’une maladie de Rendu-Osler. Elles doivent eˆtre traite´es afin de re´duire le risque d’he´morragie pulmonaire. Lorsque l’occlusion percutane´e par cathe´te´risme e´choue ou est insuffisante, une intervention chirurgicale est ne´cessaire.
De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article. Remerciements Nous remercions le Dr Abbo, chirurgien pe´diatrique ainsi que le Dr Fesseau, anesthe´siste pediatrique, pour leurs contributions a` l’article.
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Pulmonary arteriovenous fistulas are abnormal vessels joining the right pulmonary artery to the pulmonary veins. They lead to an extracardiac right-to-left shunt with refractory hypoxemia. We report the case of a 7-year-old girl with a large pulmonary arteriovenous fistula discovered with refractory hypoxemia diagnosed during general anesthesia for adenoidectomy. Radio-opacity was observed on the upper lobe of the right lung. The diagnosis was made using thoracic angiotomography. The proximal arterial vessel arose from the lobar pulmonary artery. The fistula had developed in the entire right upper lobe and drained into two veins flowing into the right superior pulmonary artery. Given the marked hypoxemia, the potential risks of pulmonary hemorrhage and pulmonary infection, an occlusion of the fistula was indicated. After discussion between surgeons and interventional cardiologists, catheterization was indicated. The occlusion of the fistula was successful at the second attempt after release of a vascular plug in the main proximal vessel. This case illustrates the clinical circumstances of diagnosis of arteriovenous fistula, the diagnostic algorithm for refractory hypoxemia and the therapeutic options, with discussion of the benefits and drawbacks of a catheterization procedure. ß 2014 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Les fistules arte´rio-veineuses pulmonaires sont des vaisseaux anormaux reliant l’arte`re aux veines pulmonaires. Elles entraıˆnent un shunt extracardiaque droite-gauche a` l’origine d’une hypoxe´mie re´fractaire a` l’oxyge´nothe´rapie. Nous rapportons le cas d’une fillette de 7 ans pre´sentant une volumineuse fistule arte´rio-veineuse (FAV) pulmonaire avec une hypoxe´mie re´fractaire de´couverte a` l’occasion d’une anesthe´sie ge´ne´rale pour ade´noı¨dectomie. Cette FAV a e´te´ diagnostique´e par l’angioscanner thoracique. Une occlusion percutane´e a e´te´ re´alise´e en deux temps au cours d’un cathe´te´risme cardiaque interventionnel. Ce fait clinique illustre les circonstances de de´couverte, la de´marche diagnostique face a` une hypoxe´mie re´fractaire de l’enfant et les avantages et inconve´nients de la fermeture percutane´e de FAV pulmonaire. ß 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
1. Introduction
* Auteur correspondant. Hoˆpital des enfants, 330, avenue de Grande-Bretagne, 31000 Toulouse, France. e-mail : [email protected] (L. Barnet).
Les fistules arte´rio-veineuses (FAV) pulmonaires correspondent a` des communications anormales entre la circulation arte´rielle pulmonaire et les veines pulmonaires, entraıˆnant un shunt extracardiaque de sang du cœur droit au cœur gauche responsable d’une cyanose et d’une hypoxe´mie chronique.
http://dx.doi.org/10.1016/j.arcped.2014.10.002 Archives de Pe´diatrie 2015;22:75-80 0929-693X/ß 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
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Ces FAV sont de diagnostic difficile. Nous rapportons l’observation d’une enfant de 7 ans, ayant une FAV pulmonaire diagnostique´e a` la suite de la de´couverte d’une hypoxe´mie chronique et traite´e par occlusion percutane´e au cours d’un cathe´te´risme interventionnel. Cette observation rappelle les circonstances de de´couverte de cette anomalie vasculaire, les e´le´ments ayant permis le diagnostic et de´crit l’apport du cathe´te´risme interventionnel.
2. Observation Cette fillette de 7 ans, sans ante´ce´dents et de de´veloppement normal pour l’aˆge (taille = 125 cm, poids = 23 kg), ne´cessitait une ade´noı¨dectomie pour des infections rhinopharynge´es re´pe´te´es. Au cours de l’anesthe´sie ge´ne´rale, une baisse permanente de la saturation en oxyge`ne de l’he´moglobine mesure´e par voie transcutane´e (SpO2) a e´te´ observe´e. La SpO2 e´tait effectivement a` 87 % en air ambiant (pression partielle en oxyge`ne (PaO2) en air ambiant a` 57 mmHg), peu modifie´e par l’oxyge´nothe´rapie, (SpO2 sous 3 litres d’oxyge`ne a` 91 %). L’auscultation pulmonaire e´tait normale mais il existait un souffle sous-costal droit continu et un hippocratisme digital isole´, sans dyspne´e d’effort ni aucun autre symptoˆme. La fillette e´tait de´crite comme calme mais sans limitation lors des activite´s observe´es par les parents. Il n’y avait pas de contexte infectieux et elle e´tait apyre´tique. Il n’y avait pas d’ante´ce´dent familial de maladie de Rendu-Osler, ni de signes cliniques e´vocateurs (pas de te´langiectasies, pas d’e´pistaxis, pas d’accident vasculaire ce´re´bral). Une radiographie thoracique (fig. 1 A) a re´ve´le´ une opacite´ du lobe supe´rieur droit, sans cardiome´galie. Les causes d’opacite´ lobaire supe´rieure, telles que pneumopathie, tuberculose, mucoviscidose ont e´te´ e´limine´es par l’absence de syndrome inflammatoire biologique, un TubertestW et des tubages gastriques avec recherche de mycobacte´rie ne´gatifs et un dosage du chlore sudoral normal. La ple´thysmographie e´tait normale. Une oxyme´trie nocturne en air ambiant a confirme´ la baisse permanente de la SpO2. La SpO2 moyenne e´tait a` 91 %. Elle e´tait infe´rieure a` 89 % durant 35 % du temps et infe´rieure a` 85 % durant 3,5 % du temps d’enregistrement. Il n’y avait pas eu de baisse transitoire paroxystique e´vocatrice d’un syndrome d’apne´e du sommeil. L’e´chocardiographie e´tait normale. La concentration sanguine en he´moglobine e´tait de 14,8 g/dL avec un he´matocrite a` 41 %. Une scintigraphie pulmonaire de ventilation-perfusion a montre´ une discre`te hypoperfusion du segment apical du lobe pulmonaire supe´rieur droit sans anomalie de la ventilation. Un scanner thoracique avec injection de produit de contraste (fig. 1 B, C, D) a permis le diagnostic d’une fistule arte´rio-veineuse en projection du lobe pulmonaire supe´rieur droit nourrie par une volumineuse arte`re issue de l’arte`re pulmonaire droite et compose´e d’un amas de microfistules se drainant par deux veines pulmonaires, l’une ante´rieure, l’autre poste´rieure s’abouchant a` l’oreillette gauche.
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Apre`s re´flexion multidisciplinaire, l’indication d’e´radication de cette fistule arte´rio-veineuse a e´te´ retenue malgre´ l’absence de signes fonctionnels. Les arguments pour une action invasive ont e´te´ les complications potentielles a` long terme de l’hypoxe´mie chronique, le risque infectieux et le risque he´morragique [1]. Les possibilite´s the´rapeutiques e´taient la lobectomie supe´rieure droite chirurgicale et l’embolisation au cours d’un cathe´te´risme interventionnel cardiaque. Apre`s re´flexion colle´giale, information par les diffe´rents protagonistes avec une pre´sentation des rapports be´ne´fices et risques des deux proce´dures et des risques lie´s a` l’absence d’intervention, le choix de la famille s’est oriente´ vers un cathe´te´risme interventionnel. Le cathe´te´risme cardiaque a e´te´ re´alise´ sous anesthe´sie ge´ne´rale et intubation orotrache´ale sur le site de l’hoˆpital des enfants, a` proximite´ du bloc ope´ratoire. La voie d’abord e´tait veineuse fe´morale droite. Dans un premier temps, l’analyse he´modynamique a mis en e´vidence des pressions pulmonaires basses. La pression arte´rielle pulmonaire systolique e´tait a` 19 mmHg, la diastolique a` 7 mmHg et la moyenne a` 13 mmHg. Les pressions arte´rielles pulmonaires e´taient syme´triques entre les 2 branches pulmonaires. L’analyse angiographique biplan par injection de produit de contraste iode´ a confirme´ les donne´es du scanner (fig. 2). La fistule arte´rio-veineuse e´tait volumineuse, situe´e en regard du lobe supe´rieur droit. Elle e´tait compose´e d’un lacis de plusieurs dizaines de petites fistules millime´triques. L’arte`re nourricie`re e´tait l’arte`re lobaire supe´rieure droite. Deux veines pulmonaires de drainage ont e´te´ identifie´es, l’une descendante et ante´rieure, l’autre descendante et poste´rieure, confluant a` l’oreillette gauche. Durant l’analyse angiographique dynamique, le shunt e´tait important. Le cathe´te´risme diagnostique a e´te´ comple´te´ par un geste interventionnel d’embolisation. Il a e´te´ de´cide´ d’essayer de pre´server l’arte`re lobaire supe´rieure droite et d’emboliser des branches plus distales. Un bouchon vasulaire (vascular plug 3) de 4 mm 11 mm a e´te´ dispose´ dans une branche externe de l’arte`re apicale supe´rieure droite. Un second bouchon de 6 14 mm a e´te´ dispose´ dans la branche interne de division de l’arte`re apicale droite. Un serpentin (coil) de 3 mm de diame`tre et compose´ de 5 spires a e´te´ positionne´ dans une troisie`me branche collate´rale externe. La SpO2 a augmente´ de 2 % en fin de proce´dure, passant de 90 a` 92 %. L’extubation et le re´veil ont e´te´ re´alise´s imme´diatement apre`s la proce´dure et la sortie a e´te´ possible 2 jours apre`s le cathe´te´risme. Le re´sultat n’a cependant pas e´te´ juge´ suffisant en raison de la persistance d’un shunt significatif a` l’angiographie et d’une SpO2 demeurant a` 92 %. Un mois plus tard, une seconde intervention percutane´e (fig. 2) a e´te´ re´alise´e dans le meˆme environnement. Dans l’intervalle, la taille de la malformation arte´rio-veineuse avait augmente´ et de nouveaux vaisseaux fistuleux distaux s’e´taient ouverts. Une embolisation de l’arte`re nourricie`re principale lobaire supe´rieure droite a e´te´ re´alise´e avec mise en place d’un bouchon (vascular plug 1) de 14 mm. Le re´sultat a e´te´ rapidement significatif avec re´gression
Fistule arte´rio-veineuse pulmonaire
Figure 1. Explorations a` la phase initiale. A. Radiographie thoracique de face : opacite´ lobaire supe´rieure droite. B. Scanner thoracique ; coupe transversale avec injection de produit de contraste : fistule arte´rio-veineuse (FAV) pulmonaire avec arte`re nourricie`re issue de l’arte`re pulmonaire droite et se drainant dans deux veines pulmonaires dilate´es s’abouchant normalement a` l’oreillette gauche. C. Reconstruction bidimensionnelle du scanner thoracique injecte´, de profil : volumineuse FAV avec ses vaisseaux affe´rents et effe´rents. D. Reconstruction tridimensionnelle du scanner thoracique injecte´, de face. VP : veines pulmonaires ; AP : arte`re pulmonaire.
quasi comple`te du shunt arte´rio-veineux en fin de proce´dure. Il n’y a pas eu de complication au de´cours, en particulier au point de ponction veineux. Le souffle continu sous-claviculaire droit a disparu et la SpO2 en air ambiant s’est e´leve´e a` 95 %. La sortie d’hospitalisation a e´te´ possible 2 jours apre`s le cathe´te´risme. Lors d’une consultation 6 mois plus tard, l’e´volution e´tait favorable avec une SpO2 a` 95 %.
3. Discussion Les manifestations cliniques d’une FAV pulmonaire sont souvent frustes (dyspne´e d’effort isole´e, hippocratisme digital) et
la cyanose peu marque´e. Dans notre observation, la de´couverte avait e´te´ fortuite. Un test d’hyperoxie avec une PaO2 infe´rieure a` 250 mmHg, apre`s 10 minutes d’oxyge´nothe´rapie a` 100 % de fraction d’oxyge`ne inspire´e (FiO2), permet d’affirmer une cyanose re´fractaire lie´e a` un shunt [2,3]. Une cardiopathie conge´nitale cyanoge`ne avec un shunt droite-gauche intracardiaque est la premie`re cause e´voque´e devant une cyanose re´fractaire a` l’oxyge´nothe´rapie de´couverte chez l’enfant (te´tralogie de Fallot, transposition des gros vaisseaux, retour veineux pulmonaire anormal, atre´sie pulmonaire a` septum ouvert). L’e´chographie cardiaque en permet le plus souvent le diagnostic mais ne permet pas de visualiser les FAV pulmonaires. Dans notre observation, c’est la radiographie
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Figure 2. Explorations lors de la reprise percutane´e. Angiographie de l’arte`re pulmonaire droite de face (A) et de profil (B) fistule arte´rio-veineuse (FAV) pulmonaire avec l’arte`re affe´rente issue de l’arte`re lobaire supe´rieure droite. La FAV est constitue´e d’un amas de micro-fistules se drainant dans 2 veines pulmonaires. Angiographie apre`s embolisation (C et D). Bouchons vasculaires (vascular plug 3) de 4 et 6 mm dans les branches externe et interne de l’arte`re apicale lobaire supe´rieure droite. Serpentin (coil) de 3 mm (5 spires) dans une collate´rale. Bouchon vasculaire (vascular plug 1) de 14 mm dans l’arte`re lobaire supe´rieure droite. Absence de shunt re´siduel significatif (D).
thoracique et l’angioscanner qui avaient permis le diagnostic. La radiographie thoracique est anormale dans 95 a` 98 % des cas [4,5]. L’angioscanner thoracique permet de de´crire les caracte´ristiques anatomiques de la FAV. L’aˆge de de´couverte d’une FAV est tre`s variable, de la pe´riode ne´onatale a` l’aˆge adulte (plus fre´quente entre 30 et 40 ans). Les femmes sont deux fois plus atteintes, sauf en pe´riode ne´onatale ou` il existe une pre´dominance de garc¸ons. Les malformations responsables restent le plus souvent asymptomatiques lorsqu’elles sont de petite taille (infe´rieures a` 3 mm) ou avec un vaisseau unique [6]. Elles sont symptomatiques lorsqu’elles sont de grosse taille ou lie´es a` la
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maladie de Rendu-Osler, au de´cours de complications. Contrairement au cas de´crit, les lobes infe´rieurs pulmonaires sont plus souvent atteints. Il existe une forme simple de fistule arte´rio-veineuse pulmonaire, avec un seul vaisseau fistuleux comme chez la fillette de notre observation et une forme complexe tre`s diffe´rente avec des micro-vaisseaux multiples bilate´raux [7]. Leur origine pathoge´nique est encore mal connue. Actuellement une des hypothe`ses est celle d’anomalies intervenues lors de l’embryoge´ne`se des vaisseaux pendant la vie fœtale [4]. Ces fistules peuvent eˆtre conge´nitales comme dans la maladie de Rendu-Osler (15 a` 35 % des patients porteurs de Rendu-Osler ont une fistule
Fistule arte´rio-veineuse pulmonaire
pulmonaire [6]) ou acquises comme lors d’un traumatisme thoracique, d’une cirrhose he´patique ou d’un syndrome he´pato-pulmonaire, de certaines parasitoses (schistosomiases) ou de bronchectasies [5,8]. Elles ont tendance a` se reperme´abiliser apre`s une premie`re fermeture percutane´e lorsqu’elles sont associe´es a` la maladie de Rendu-Osler. Des re´interventions multiples sont parfois ne´cessaires [3]. Des signes tels qu’un hippocratisme digital, une asthe´nie, des e´pistaxis, une dyspne´e d’effort, des symptoˆmes neurologiques, un ante´ce´dent d’accident vasculaire ce´re´brale (AVC) ou d’abce`s ce´re´bral peuvent eˆtre associe´s [8,9]. Outre le retentissement fonctionnel lie´ a` la cyanose, les FAV peuvent se compliquer d’he´morragie pulmonaire [8,10]. Il est donc recommande´ de les exclure [10]. Initialement le traitement consistait en une lobectomie [3,4,8]. Le cas de´crit illustre la possibilite´ de traiter ces fistules lorsqu’elles de´pendent d’un ou de quelques vaisseaux par occlusion percutane´e au cours d’un cathe´te´risme cardiaque interventionnel [7,10–13]. En effet, l’abord percutane´ endo-vasculaire qui permet une dure´e d’hospitalisation plus courte graˆce a` un geste moins invasif est aussi efficient que la lobectomie. Cependant, il est souvent ne´cessaire d’avoir recours a` plusieurs embolisations en raison de re´cidives fre´quentes par recanalisation, surtout pour les fistules de gros diame`tre. L’embolisation peut se compliquer de migration de prothe`se au cours de la proce´dure, d’allergie aux produits de contraste et de complications au point de ponction [8,12,14]. La lobectomie par thoracotomie est envisage´e en dernier recours lorsque les interventions percutane´es ont e´choue´ ou qu’il persiste des he´morragies pulmonaires malgre´ l’embolisation [4]. Elle est adapte´e pour une malformation unique et de grosse taille, difficile d’acce`s ou pe´riphe´rique et n’est pas suivie de re´currence. Elle peut entraıˆner une baisse de la fonction respiratoire, une hyperalge´sie induite postope´ratoire, une paralysie du muscle grand dentele´ par le´sion du nerf de Charles Bell, une scoliose ou une de´formation du thorax (entraıˆnant une asyme´trie) [15,16]. La thoracoscopie est une technique chirurgicale alternative permettant de diminuer ces complications. Elle reste de re´alisation difficile chez l’enfant, re´alise´e seulement dans quelques centres experts, avec un risque e´leve´ de conversion en thoracotomie en cours d’intervention [17]. Enfin, les fistules arte´rio-veineuses pulmonaires sont fre´quemment (70 %) associe´es a` la maladie de Rendu-Osler. Cette dernie`re, de transmission autosomique dominante a` pe´ne´trance quasi comple`te et de phe´notype variable, est lie´e a` la suppression de l’inhibition du transforming growth factorbeta (TGF beta) sur l’angiogene`se, par mutation des ge`nes ENG ou ACVRL 1. Elle se caracte´rise par la pre´sence de te´langiectasies cutane´es (visage, le`vre infe´rieure, extre´mite´s des doigts, muqueuses digestives), d’e´pistaxis spontane´es re´pe´te´es et de fistules arte´rio-veineuses he´patiques, pulmonaires ou ce´re´brales. Il convient de rechercher cette pathologie afin de prendre en charge de manie`re optimale ses complications que sont l’ane´mie chronique, la compression me´dullaire par
he´matome, l’atteinte he´patique, les he´morragies digestive, pulmonaire ou ce´re´brale [3,8,18,19].
4. Conclusion Les FAV pulmonaires, souvent asymptomatiques, sont des malformations isole´es ou pouvant s’inte´grer dans le cadre d’une maladie de Rendu-Osler. Elles doivent eˆtre traite´es afin de re´duire le risque d’he´morragie pulmonaire. Lorsque l’occlusion percutane´e par cathe´te´risme e´choue ou est insuffisante, une intervention chirurgicale est ne´cessaire.
De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article. Remerciements Nous remercions le Dr Abbo, chirurgien pe´diatrique ainsi que le Dr Fesseau, anesthe´siste pediatrique, pour leurs contributions a` l’article.
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