Augenheilkunde up2date
Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde
Augenheilkunde up2date
Rubrik: Bindehaut, Hornhaut, Lederhaut Rubrikherausgeber: Gerd Geerling, Düsseldorf
Episkleritis und Skleritis B. Sobolewska, M. Zierhut Augenklinik, Eberhard Karls Universität Tübingen
Geschützte Warennamen (Warenzeichen) werden nicht besonders kenntlich gemacht. Aus dem Fehlen eines solchen Hinweises kann also nicht geschlossen werden, dass es sich um einen freien Warennamen handelt. Klin Monatsbl Augenheilkd 2015; 232: 601–614 © Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York DOI http://dx.doi.org/10.1055/s-0033-1358100 · VNR 2760512015147120840 · ISSN 0023-2165
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Herausgeber: Eckart Bertelmann, Berlin Annemarie Buser, Aalen Gerd Geerling, Düsseldorf Christian Jonescu-Cuypers, Berlin Ulrich Kellner, Siegburg Christian Meltendorf, Magdeburg Torsten Schlote, Basel Heimo Steffen, Würzburg
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603
Episkleritis und Skleritis Episcleritis and Scleritis B. Sobolewska, M. Zierhut
Entzündliche Skleraerkrankungen lassen sich meist klar
handlung mit nichtsteroidalen Antiphlogistika (NSAID)
klinisch diagnostizieren und differenzieren, wobei am
oder steroidhaltigen Augentropfen ausreichend. Bei der
ehesten die posteriore Skleritis eine Herausforderung dar-
Skleritis dagegen führt die topische Therapie alleine nicht
stellt. Ein echografischer Befund oder ggf. eine bildge-
zum Abklingen der Symptome, sodass orale NSAID, ggf.
bende Untersuchung kann die Verdachtsdiagnose der
auch Kortikosteroide die Therapie der ersten Wahl sind.
posterioren Skleritis bestätigen. Bei allen Formen ent-
Bei schweren Verlaufsformen (nekrotisierende Skleritis)
zündlicher Skleraerkrankungen sollte eine Zusatzdiagnos-
oder Skleraerkrankungen, die mit Systemerkrankungen
tik zur Erkennung möglicher systemischer Erkrankungen
assoziiert sind, kommen häufig Immunsuppressiva zum
erfolgen. Bei einer Episkleritis ist meist eine lokale Be-
Einsatz.
Einleitung Epidemiologie Genaue epidemiologische Daten von Skleraerkrankun-
Abkürzungen ACE
Angiotensin converting Enzyme
ANA
antinukleäre Antikörper
AZA
Azathioprin
c-ANCA
gen stammen von zwei Querschnittstudien aus Hawaii
zytoplasmatische antineutrophile Autoantikörper
[8] und Nordkalifornien [9]. Die Gesamtinzidenz von
CCP‑AK
zyklische Citrullin-Peptid-Antikörper
Episkleritis und Skleritis beträgt danach 3,4 – 4,1 pro
CSA
Ciclosporin A
100 000 Personen/Jahr bzw. 21,7 – 41 pro 100 000 Per-
CT
Computertomografie
sonen/Jahr. Bis zu 50 % der Patienten mit Skleritis wei-
CYC
Cyclophosphamid
sen eine systemische Erkrankung auf, am häufigsten
FLA
Fluoreszenzangiografie
eine rheumatoide Arthritis [1]. Systemerkrankungen
GPA
Granulomatose mit Polyangiitis
bei Episkleritis treten dagegen nur in etwa 20 – 30 % der
IL-1
Interleukin-1
Patienten auf [15, 20]. Eine infektiöse Skleritis kommt
MMF
Mycophenolatmofetil
in ca. 5 – 10% der Fälle vor [12], wobei ein Herpes zoster
MPA
mikroskopische Polyangiitis
die häufigste assoziierte Infektion darstellt [1].
MTX
Methotrexat
MMP
Matrix-Metalloproteinasen
Ätiologie n
Nichtinfektiöse Skleraerkrankungen
MRT
Magnetresonanztomografie
NSAID
nichtsteroidale Antiphlogistika
p-ANCA
perinukleäre ANCA
TIMP
Tissue Inhibitors of Metalloproteinases
TNF-α
Tumornekrosefaktor-alpha
An der Pathogenese der Skleritis scheinen sowohl Immunkomplexe als auch T‑Lymphozyten beteiligt zu sein. So finden sich histologisch sowohl CD4-positive Lymphozyten und Makrophagen bei einer nekrotisierenden Skleritis, aber auch massiv B‑Zellen. Während
Klin Monatsbl Augenheilkd 2015; 232: 601 – 614 ŒDOI http://dx.doi.org/10.1055/s-0033-1358100 ŒVNR 2760512015147120840
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Augenklinik, Eberhard Karls Universität Tübingen
Episkleritis und Skleritis
n
bei einer Episkleritis der Entzündungsprozess im We-
Infektiöse Skleraerkrankungen
sentlichen vom angeborenen Immunsystem kontrolliert werden kann, scheint die Aktivierung des adap-
Die wichtigsten infektiösen Ursachen sind in Tab. 1
tiven Immunsystems (durch das angeborene System
zusammengefasst. Infektiöse Skleraerkrankungen sind
oder im Rahmen einer Systemerkrankung) zur Aktivie-
oft mit Risikofaktoren assoziiert, z. B.:
rung von Fibroblasten und einer Induktion eines auto-
n
Trauma,
immunen Prozesses zu führen. Das Verhältnis von ge-
n
Operationen,
webeschädigenden MMP (Matrix-Metalloproteinasen)
n
Radiotherapie,
zu gewebeprotektiven TIMP (tissue inhibitors of metal-
n
Einsatz von Mitomycin C,
loproteinases) scheint über das Ausmaß der Schädi-
n
Vorliegen einer Immunsuppression (HIV, Chemotherapie) [12].
gung zu bestimmen. Metalloproteinasen können durch Tumornekrosefaktor-alpha (TNF-α) und Interleukin-1 (IL-1) induziert werden, welche von den die Sklera infiltrierenden Zellen gebildet werden.
n
Chirurgisch induzierte nekrotisierende Skleritis
Eine solche Skleritis tritt postoperativ überwiegend nach Clear-Kornea-Kataraktextraktion oder PterygiTabelle 1
umexzision auf. Das Intervall zwischen dem operativen
Infektiöse Skleraerkrankungen.
Eingriff und der Manifestation einer Skleritis kann einen Tag bis zu mehreren Jahren betragen. Bisher gibt
Viren
Herpes zoster (die häufigste Ursache einer infektiösen Skleraerkrankung)
es zwei größere Fallstudien, eine aus Los Angeles und Taiwan. In der amerikanischen Studie wurden 13 Fälle von infektiöser Skleritis nach Pterygiumexzision be-
Herpes simplex
schrieben, die innerhalb von 10 Jahren beobachtet worden waren. Die Studie aus Taiwan berichtet über
Mumps Bakterien
grampositive Kokken
27 (57 % der 40 Patienten mit infektiöser Skleritis) Skleritisfälle nach Pterygiumexzision und 5 (10%) nach Kataraktoperation [6, 19].
gramnegative Stäbchen Pseudomonas aeruginosa (die häufigste Ursache einer bakteriellen Skleraerkrankung)
n
Andere Ursachen
Medikamente lösen nur selten eine Skleritis aus, am Mykobakterien:
häufigsten durch eine intravenöse Gabe von Biphos-
n
Mycobacterium tuberculosis
n
Mycobacterium leprae
führen, was dann eine relative Kontraindikation für die
n
Mycobacterium fortuitum
weitere Einnahme von Biphosphonaten darstellen
n
Mycobacterium chelonei
kann [4]. Sekundär kann eine Skleritis auch durch
Spirochäten: n
Borrelia burgdorferi
n
Treponema pallidum
n
Nocardia
phonaten, die fast immer zu einer unilateralen Skleritis
intraokulare Tumoren entstehen.
n
Assoziierte Systemerkrankungen
Assoziierte Systemerkrankungen sind in Tab. 2 zusam-
Pilze
mengefasst. Parasiten
Protozoen: Toxoplasma gondii
Systemerkrankungen liegen mit 80% der Fälle besonHelminthen
ders bei einer nekrotisierenden Skleritis vor. Die systemische Erkrankung ist bei 80% der Patienten bereits bei der Erstmanifestation der Skleritis bekannt, nur bei 20% der Patienten fällt eine solche im Rahmen der unbedingt notwendigen Skleritisdiagnostik auf [1].
Episkleritis und Skleritis
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Tabelle 2
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Diagnostik
Episkleritis- und skleritisassoziierte Systemerkrankungen (Häufigkeit in %). Kollagenosen
rheumatoide Arthritis (10 – 20%) rezidivierende Polychondritis (1,6 – 6 %)
Symptomatik n
Episkleritis
Eine Episkleritis stellt eine selbstlimitierende Entzündung des episkleralen Gewebes dar und ist hauptsächlich im Lidspaltenbereich nachweisbar. Das Erkran-
systemischer Lupus erythematodes (1 – 4%)
kungsalter liegt im Bereich der 4. und 5. Lebensdekade.
Morbus Sjögren
Typisch ist ein lokalisierter, leichter Schmerz, der je-
Bei 37% der Patienten sind beide Augen betroffen [20]. doch auch wieder nachlassen kann.
primäre Vaskulitis (5 – 10 %)
kleine und mittelgroße Gefäße: n
Granulomatose mit Polyangiitis (4 – 8%)
n
Polyarteriitis nodosa
n
Morbus Behçet
n
Churg-Strauss-Syndrom
n
Purpura Schönlein-Henoch
große Gefäße: n
Morbus Horton
n
Morbus Takayasu
n
Skleritis
Anteriore Skleritis Eine anteriore Skleritis betrifft primär tiefer gelegene Strukturen der Sklera und tritt im Alter von 30 – 60 Jahren auf [4]. Eine bilaterale Augenbeteiligung findet sich bei 45 % der Patienten, bei weiteren 35% der Patienten entwickelt sich eine beidseitige Skleritis im Krankheitsverlauf [20]. Mehr als 90 % aller Skleritiden sind auf den vorderen
variable Gefäßgrößen:
seronegative Arthritis (0,5 – 3,5 %)
n
Morbus Behçet
n
Cogan-Syndrom
reaktive Arthritis
Augenabschnitt begrenzt (Tab. 3) [20].
Tabelle 3 Klassifikation von Episkleritis und Skleritis nach Watson u. Hayreh [20].
ankylosierende Spondylitis psoriatische Arthritis entzündliche Darmerkrankungen (Colitis ulcerosa und Morbus Crohn) (2 – 5%)
Häufigkeit (%) Episkleritis einfach
80%
nodulär
20%
Skleritis andere
Schilddrüsenerkrankungen anterior-diffus
40%
anterior-nodulär
44%
Sarkoidose Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom anterior-nekrotisierend Atopie mit Entzündung (Hornhautbeteiligung)
10%
Rosacea ohne Entzündung (Skleromalazie)
4%
posterior
2%
Gicht Cogan-Syndrom
Episkleritis und Skleritis
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Dermatomyositis
Episkleritis und Skleritis
Die Schmerzen sind deutlich ausgeprägter als bei einer Episkleritis. Sie strahlen meist in den Versorgungsbereich des 1. Trigeminusastes aus.
Nekrotisierende Skleritis Bei dieser Form der Skleritis treten typischerweise ziemlich starke Schmerzen auf, die schon durch Berührung des Kopfes ausgelöst werden können.
Skleromalazie Bei dieser Form der Skleritis sind Schmerzen nahezu niemals vorhanden. Daher wird diese Form oft als ZuAbb. 1 Posteriore Skleritis. T‑Zeichen in der Ultraschalluntersuchung.
fallsbefund nachgewiesen.
Posteriore Skleritis Die Schmerzen bei einer posterioren Skleritis ge-
Einzelheiten werden später mit der Spaltlampe genau-
hören zu den stärksten aller möglichen Augen-
er untersucht. Hier müssen eine Mitbeteiligung der
schmerzen.
Vorderkammer i. S. einer Uveitis und evtl. Netzhautveränderungen ausgeschlossen werden.
Diagnostisches Vorgehen
Die Zusatzdiagnostik umfasst Laboruntersuchungen, eine Röntgenaufnahme des Thorax (zum Ausschluss
Die Diagnose der entzündlichen Skleraerkrankungen
einer Sarkoidose und Tuberkulose), ggf. internistische
wird klinisch gestellt und basiert auf der Anamnese
Untersuchungen und evtl. Fluoreszenzangiografie
hinsichtlich des Krankheitsverlaufs und evtl. Hinwei-
(FLA) der Sklera bei V. a. eine nekrotisierende Skleritis
sen auf Systemerkrankungen sowie der klinischen Un-
(Tab. 5). Bei der posterioren Skleritis ist der Nachweis eines T‑Zeichens in der Ultraschalluntersuchung weg-
tersuchung (Tab. 3).
weisend (Abb. 1). Die Beurteilung von Bindehaut und Sklera sollte primär makroskopisch bei Raumlicht durchgeführt werden und kann nach dem Graduierungssystem von Sen u.
n
Episkleritis
Mitarb. dokumentiert werden (Tab. 4) [16]. Eine großflächige (einfache Episkleritis) (Abb. 2) oder Tabelle 4
seltener eine lokalisierte (noduläre Episkleritis) Rötung
Graduierungssystem nach Gabe von 10 % Phenylephrin 10 % [16].
Gefäße ist charakteristisch für die Episkleritis [20]. Bei
durch die Dilatation der oberflächlichen episkleralen Patienten mit nodulärer Episkleritis lässt sich das epi-
Grad der Skleritis
sklerale Ödem über der Sklera verschieben.
0
keine Injektion der Sklera (keine Rötung)
+ 0,5
minimale Erweiterung der tiefen episkleralen Gefäße (lokalisierte Rötung)
+1
milde Erweiterung der tiefen episkleralen Gefäße (diffuse Rötung)
+2
moderate Erweiterung der tiefen episkleralen Gefäße mit Korkenziehergefäßen
+3
ausgeprägte Erweiterung der oberflächlichen und tiefen episkleralen Gefäße
+4
nekrotisierende Skleritis mit Skleraverdünnung und durchscheinender Uvea
Die Abgrenzung zu einer Skleritis erfolgt durch den Phenylephrintest: Nach lokaler Gabe von Phenylephrin kommt es zur Vasokonstriktion der episkleralen Gefäße, wodurch der pathologische Befund deutlich abblasst.
Episkleritis und Skleritis
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Abb. 2 Diffuse (a) und noduläre (b) Episkleritis.
Tabelle 5
Abb. 3 Diffuse Skleritis.
n
Untersuchung
typischer pathologischer Befund
Differenzialblutbild
unspezifische Entzündungszeichen: hypochrome Anämie, Thrombozytose, Leukozytose
CRP, Blutsenkung
unspezifische Entzündungsreaktion
Leberenzyme: AspAT, ALAT, γ‑GT
erhöht
Kreatinin, GFR, Harnstoff
erhöht bei Niereninsuffizienz
c-ANCA, p-ANCA, MPO‑Antikörper, PR3-Antikörper
Ausschluss und Differenzierung einer Vaskulitis
ANA, ds-DNS‑AK, Sm-AK
systemischer Lupus erythematodes
Rheumafaktor, CCP‑AK
rheumatoide Arthritis
ACE, Lysozym, IL-2-R
Sarkoidose
Syphilisserologie (TPHA- und FTA‑Abs-Test)
Syphilis
Borrelienserologie (Enzymimmunoassay, Immunoblot)
Borreliose
Interferon Gamma Release Assay
Tuberkulose
Röntgenaufnahme/CT des Thorax
Sarkoidose, Tuberkulose, Granulomatose mit Polyangiitis
MRT Schädel u./o. Nasennebenhöhlen und MRT‑Angiografie
Vaskulitis, Beteiligung der Nasennebenhöhlen bei Granulomatose mit Polyangiitis
internistische Untersuchung
Ausschluss Vaskulitis, rheumatoide Arthritis
Skleritis
Anteriore Skleritis Auch bei der Skleritis lässt sich eine diffuse (Abb. 3) von einer nodulären Form differenzieren. Im Gegensatz zur Episkleritis findet sich hierbei eine bläulich-rote Verfärbung der Sklera [4]. Im Falle der nodulären Skleritis lässt sich diese Verdickung nicht verschieben. Der Phenylephrintest ist bei einer Skleritis negativ, da die tiefen skleralen Gefäße durch das Sympathomimetikum nicht beeinflusst werden.
Nekrotisierende Skleritis Hierbei findet sich eine einschmelzende Sklera, die weiß imponiert (Abb. 4). Darunter scheint nach einiger Zeit die bläulich dunkel gefärbte Chorioidea durch. Die Hornhaut kann in diesem Prozess mit einbezogen sein, was zur typischen Randkeratitis führt.
Skleromalazie (Scleromalacia perforans) Bei einer Skleromalazie findet sich reduziertes Skleragewebe wie bei einer nekrotisierenden Skleritis, allerdings ohne Hinweise auf eine Entzündung (Abb. 5).
Episkleritis und Skleritis
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ACE: Angiotensin Converting Enzyme; ANA: antinukleäre Antikörper; ALAT: Alanin-Aminotransferase; AspAT: Aspartat-Aminotransferase; c-ANCA: zytoplasmatische antineutrophile Autoantikörper; CCP‑AK: zyklische Citrullin-Peptid-Antikörper; CRP: C‑reaktives Protein; ds-DNS‑AK: Antikörper gegen doppelsträngige DNS; FTA‑Abs-Test: Treponemapallidum-Antikörper-Absorptions-Test; γ‑GT: Gamma-Glutamyltransferase; GFR: glomeruläre Filtrationsrate; IL-2-R: Interleukin-2-Rezeptor-Antikörper; MPO‑Antikörper: Myeloperoxidase-Antikörper; p-ANCA: perinukleäre ANCA; PR3-Antikörper: Proteinase-3-Antikörper; Sm-AK: Smith-Antikörper; TPHA: Treponema-pallidum-Hämagglutinationstest
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Zusatzdiagnostik.
Episkleritis und Skleritis
Abb. 4 Nekrotisierende Skleritis bei Granulomatose mit Polyangiitis. a Mit ulzerativer Keratitis. b Frischer Nekroseherd.
n
Skleritis Aufgrund der häufigen Assoziation mit Systemerkrankungen sollte bei jeder Skleritis eine internistische Abklärung mit Labordiagnostik (Tab. 5) und ggf. körperlicher Untersuchung erfolgen.
Dies ist ganz besonders wichtig bei der nekrotisierenden Skleritis. Frühere Untersuchungen konnten zeigen, dass bei der rheumatoiden Arthritis das Auftreten einer skleralen Mitbeteiligung ein Hinweis auf eine Generalisierung der Erkrankung darstellt, was bei einer Nie-
Abb. 5 Skleromalazie.
renbeteiligung schnell zu einer akuten Niereninsuffizienz führen kann.
Die Uvea scheint durch, trotzdem ist eine Perforation sehr selten.
Bei Verdacht auf eine infektiöse Skleritis wird ein Abstrich empfohlen. Die viralen Skleraerkrankungen
Posteriore Skleritis
werden hauptsächlich mittels des klinischen Bildes und
Eine posteriore Skleritis zeigt neben dem Leitsymptom
der Anamnese diagnostiziert. In schwierigen Fällen
des Schmerzes oft retinale Veränderungen (Abb. 6)
kann eine Sklerabiopsie weiter helfen.
(seröse Netzhautablösung und/oder Papillenödem), gelegentlich auch eine Proptosis bulbi mit reduzierter Bulbusmotilität sowie eine Unterlidretraktion beim
Therapie
Aufblick durch eine entzündliche Infiltration der Augenmuskeln. Hier muss differenzialdiagnostisch unbedingt eine primäre Myositis ausgeschlossen werden.
Therapieziele Neben der Besserung der akuten Symptomatik ist das
Diagnosesicherung
Therapieziel, einen langfristigen beschwerde- und rezidivfreien Verlauf zu erreichen. Wenn das nicht möglich
n
ist, sollte zumindest das Intervall zwischen den Rezidiven
Episkleritis
verlängert werden. Sofern eine Systemerkrankung vorliegt, sollte diese gezielt behandelt werden.
Da die episklerale Entzündung selten mit einer Systemerkrankung assoziiert ist, müssen bei fehlenden anamnestischen Hinweisen keine Labordiagnostik und keine internistische Vorstellung erfolgen. Erst bei einer rezidivierenden Episkleritis sollte eine weiterführende Abklärung durchgeführt werden.
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Abb. 6 Posteriore Skleritis. a Netzhautfältelung. b Papillenödem. c Optische Kohärenztomografie mit trockener Makula, aber chorioretinalen Falten.
Episkleritis
indikationen bestehen (dekompensierte Herzinsuffizienz, ischämische Herzkrankheit, periphere arterielle
Meist ist eine lokale Behandlung mit NSAID oder ste-
Verschlusskrankheit und/oder zerebrovaskuläre Er-
roidhaltigen Augentropfen ausreichend. Beide führen
krankungen).
meist zu einer schnelleren Besserung der Symptome [20]. Steroidhaltige Augentropfen werden in Kombina-
Eine systemische Therapie mit Prednisolon 1 mg/kg
tion oder alleine (bis zu stündlich) appliziert. Eine
KG/d sollte in Erwägung gezogen werden, wenn Epi-
allmähliche Reduktion sollte je nach dem klinischen
skleritis/Skleritis sehr schwer verlaufen, häufig rezi-
Befund erfolgen.
divieren oder kein deutliches Ansprechen auf NSAID zeigen. Systemische Kortikosteroide sollten langsam
Führt die lokale Behandlung zu keiner Verbesserung
ausgeschlichen werden, zuerst in 10-mg-, dann 5-mg-
der Symptomatik, sollte auf systemische NSAID um-
und 2,5-mg-Schritten.
gestellt werden. Aus unserer Erfahrung ist Celebrex (Dosis: 2 × 200 mg/d bis zur Beschwerdefreiheit, dann
Die subkonjunktivale Gabe von Kortikosteroiden wird
1 × 200 mg/d) das Mittel der Wahl, falls keine Kontra-
als effektiv bei refraktärer nichtnekrotisierender Skle-
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Episkleritis und Skleritis
n
Anteriore diffuse und noduläre Skleritis
Die Therapie der ersten Wahl sind systemische NSAID,
andere IS oder Biologika
die in der Kombination mit topischen Kortikosteroiden verabreicht werden können. Eine systemische und/ oder subkonjunktivale Gabe von Kortikosteroiden – wie oben beschrieben – wird bei resistenten und rezi-
CSA ggf. MMF
divierenden Verläufen empfohlen. MTX n
Nekrotisierende Skleritis und Scleritis posterior
Besonders bei vorhandener Grunderkrankung (rheu-
syst. KS
matoide Arthritis, Vaskulitis) sollte die nekrotisierende Skleritis schnellstens immunsuppressiv therapiert werden. Ist die Erkrankung unter einer Immunsup-
syst. NSAID und lokale NSAID/KS
pression aufgetreten, so ist diese insuffizient und sollte umgehend gewechselt werden.
Abb. 7 Therapie der Skleritis. CSA: Ciclosporin A; IS: Immunsuppressiva; KS: Kortikosteroide; MMF: Mycophenolatmofetil; MTX: Methotrexat; NSAID: nichtsteroidale Antiphlogistika
Primär ist Methotrexat (MTX, Dosis: 7,5 – 25 mg/Woche p. o. oder s. c., kombiniert mit der Gabe von 5 mg Folsäure 24 Stunden später) das Immunsuppressivum der Wahl [5]. Das Nebenwirkungsprofil ist recht vorteil-
ritis beschrieben. Komplikationen treten bei 5% (Glau-
haft. Ähnlich verhält sich Mycophenolatmofetil (MMF)
kom) bis 20% (Katarakt und vorübergehende Erhöhung
[3], zu dem aber wesentlich weniger Literatur verfüg-
des Augendrucks) auf [14, 17]. Des Weiteren führte die
bar ist. Die häufigsten Nebenwirkungen umfassen gas-
subkonjunktivale Sirolimusgabe zum reizfreien Befund
trointestinale Symptome, Knochenmarksuppression
bei 2 von 5 Patienten mit nichtnekrotisierender ante-
und erhöhte Leberenzyme.
riorer Skleritis. Die Injektionen wurden aufgrund von Rezidiven bei 60% der Patienten wiederholt. Allerdings
Wenn eine Skleritis trotz der Gabe von MTX aktiv ist
wurden keine medikamenteninduzierte Augendruck-
und auch eine Dosissteigerung bei ausreichender Wir-
erhöhung, keine Sehverschlechterung oder keine sys-
kungszeit (ca. 2 Monate) keinen Erfolg gebracht hat,
temischen Nebenwirkungen beobachtet. In 2 Patienten
sollte auf ein anderes Immunsuppressivum umgestellt
kam es zu einer lokalisierten sterilen Entzündung, die
werden, z. B. Ciclosporin A (CSA, Dosis: 2 – 5 mg/kg,
ohne weitere Komplikationen verlief [2].
Blutspiegel: 100 – 150 ng/ml), welches neben den oben genannten MTX‑Nebenwirkungen zur Gingivahyperplasie, Hypertrichose, Niereninsuffizienz und Hyper-
Skleritis
tension führen kann [10].
Die lokale Gabe von NSAID und Steroiden ist insuffi-
Andere Immunsuppressiva wie Azathioprin (AZA,
zient, sodass eine systemische Therapie notwendig ist
Antimetabolit, Dosis: 2 mg/kg/d) werden bei Skleritis
(Abb. 7).
seltener benutzt.
Subkonjunktivale Injektionen von Kortikosteroiden
Cyclophosphamid [11] (CYC, Dosis: 1 – 2 mg/kg/d p. o.),
können beim fehlenden Ansprechen sowohl auf syste-
besonders als Bolustherapie (15 mg/kg i. v.), hat sich als
mische Kortikosteroide als auch auf Immunsuppressiva
sehr effektiv und besonders schnell wirksam erwiesen,
zur Reduktion von Rezidiven oder sogar zum vollstän-
zeigt jedoch die höchste Nebenwirkungsrate.
digen Abklingen der Erkrankung führen [17]. Bei Therapieresistenz oder eventueller Kontraindikation gegen Immunsuppressiva kann der Einsatz von TNFα‑Blockern erforderlich sein. Infliximab (5 mg/kgKG intravenös alle 4 – 8 Wochen) ist bei der rheumatoiden Arthritis, der Spondylitis ankylosans, der Psoriasis-
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Augenheilkunde up2date
arthritis und auch bei der Colitis ulcerosa sowie beim Morbus Crohn zugelassen. Unter Infliximab konnten
611
Prognose
bei ca. 60 % der Patienten andere Immunsuppressiva abgesetzt und systemische Kortikosteroide auf weniger
Episkleritis und Skleritis
als 10 mg/d reduziert werden. Bisher wurde nur ein Fall über die Therapie mit Adalimumab bei nodulärer Skle-
Die Therapie mit lokalen NSAID oder steroidhaltigen
ritis beschrieben [13]. Vor Beginn der Therapie mit
Augentropfen beschleunigt die Rückbildung der oku-
TNF-α‑Blockern sollte eine Tuberkulose weitestgehend
lären Entzündung im Vergleich zum Placebo, der Un-
mittels Röntgenthorax, evtl. CT und Interferon Gamma
terschied scheint aber nicht signifikant [20]. Durch eine
Release Assay ausgeschlossen werden.
effektive Therapie sind bei schwerer Episkleritis und Skleritis die okulären Komplikationen geringer.
der Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, früher als
Prognostisch schlecht sind eine nekrotisierende
Wegener-Granulomatose bezeichnet) und der mikro-
Skleritis, eine posteriore Skleritis (führt häufiger zu
skopischen Polyangiitis (MPA) zugelassen ist, ist Ritu-
Rezidiven), eine assoziierte anteriore Uveitis (> 2+-
ximab. Dies ist ein chimärer monoklonaler Antikörper,
Vorderkammerzellen), der Nachweis einer okulären
der sich gegen das Oberflächenantigen CD20 auf
Hypertension sowie das Vorliegen assoziierter infek-
B‑Lymphozyten richtet. Es werden 4-wöchentliche
tiöser Erkrankungen [15].
Infusionen zu 375 mg pro m2 nach einer hoch dosierten intravenösen Prednisolontherapie über 3 Tage ver-
Ein erhöhtes Mortalitätsrisiko besteht bei einer Asso-
abreicht. Die weitere Rituximabtherapie erfolgt zu-
ziation mit Systemerkrankungen beim Vorliegen einer
sätzlich zu einer oralen Prednisolontherapie. In einer
nekrotisierenden Skleritis.
randomisierten Phase-I/II‑Studie führten 2 – 3 intravenöse Rituximabinfusionen in einer Dosis von 500 mg oder 1000 mg zur Kontrolle der Entzündung bei 9 von
Infektiöse Skleritis
12 Patienten mit refraktärer nichtinfektiöser Skleritis Die Prognose der infektiösen Skleritis (u. a. mit sub-
[18].
konjunktivalem Abszess) hat sich durch ein Débridement gebessert. Die Enukleations-/Eviszerationsrate n
wurde dadurch von ca. 30% auf 0 – 3% gesenkt.
Skleromalazie
Diese Erkrankung bedarf keiner Therapie. Glücklicher-
Eine Sehschärfe kleiner als 20/200, Keratitis und End-
weise ist eine Perforation selten.
ophthalmitis sind Indikatoren für eine schlechtere Prognose. Die Sehschärfe bei der Erstvorstellung ist der einzige Faktor, welcher nach abgelaufener Sklera-
n
Infektiöse Skleritis
erkrankung signifikant mit dem Endvisus korreliert. Andere Faktoren wie Krankheitserreger (bakterielle
Hier werden eine intensive antimikrobielle Therapie
oder mykotische Formen) oder Dauer zwischen dem
und ein frühes Débridement ohne Deckung empfohlen.
Auftreten der Symptome und Diagnosesicherung
Es wird vermutet, dass das Débridement durch Entfer-
scheinen keinen Einfluss auf die Prognose zu haben [7].
nung des Biofilms die Wirksamkeit der Antibiotika erhöht [19].
Perspektiven Biologika (s. o., TNF-α‑Blocker und Rituximab) stellen eine neue Therapiemöglichkeit nicht nur bei Skleritis mit assoziierter Systemerkrankung dar, sondern auch bei einer idiopathischen Skleritis, was bisher aber durch Studien noch nicht ausreichend belegt werden konnte. Auch die Entwicklung weiterer monoklonaler Antikörper, gerichtet gegen diverse Entzündungsmediatoren, erscheint vielversprechend.
Episkleritis und Skleritis
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Ein anderes Biologikum, welches für die Behandlung
Episkleritis und Skleritis
Interessenkonflikt: Die Autoren geben an, dass kein
11 Pujari SS, Kempen JH, Newcomb CW et al. Cyclophosphamide for ocular inflammatory diseases. Ophthalmology 2010; 117:
Interessenkonflikt besteht.
356 – 365 12 Ramenaden ER, Raiji VR. Clinical characteristics and visual outcomes in infectious scleritis: a review. Clin Ophthalmol 2013; 7: 2113 – 2122
Literatur
13 Restrepo JP, Molina MP. Successful treatment of severe nodular scleritis with adalimumab. Clin Rheumatol 2010; 29: 559 – 561
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Korrespondenzadresse
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Augenklinik
Study. Am J Ophthalmol 2013; 156: 752 – 758
Eberhard Karls Universität Tübingen
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Schleichstraße 12
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Dr. Bianka Sobolewska
72076 Tübingen Telefon: 0 70 71/2 98 37 21 Fax: 0 70 71/52 15 E-Mail: [email protected]
Episkleritis und Skleritis
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Augenheilkunde up2date
CME‑Fragen
613
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Welche Skleraerkrankung
A
Skleritis posterior
kommt am häufigsten vor?
B
Skleritis anterior
C
Episkleritis und Skleritis posterior
D
Skleritis anterior und Episkleritis gleichermaßen
E
nekrotisierende Skleritis
Welche Systemerkrankung
A
Morbus Wegener (Granulomatose mit Polyangiitis)
ist am häufigsten mit
B
rezidivierende Polychondritis
Skleraerkrankungen assoziiert?
C
entzündliche Darmerkrankungen
D
rheumatoide Arthritis
E
Lupus erythematodes
Welche Aussage ist richtig?
A
NSAID und steroidhaltige Augentropfen.
Die Therapie der Skleritis
B
Immunsuppressiva.
beinhaltet primär …
C
systemische Kortikosteroide.
D
systemische NSAID und ggf. NSAID und steroidhaltige Augentropfen.
E
Biologika.
2
3
4 Welcher diagnostische
A
cANCA – Morbus Wegener (Granulomatose mit Polyangiitis)
Parameter wurde für die
B
pANCA – Morbus Wegener (Granulomatose mit Polyangiitis)
entsprechende Systemerkrankung
C
ACE – Lupus erythematodes
richtig zugeordnet?
D
ANA – rheumatoide Arthritis
E
CCP‑AK – Polyarteriitis nodosa
Welche Untersuchung bestätigt
A
Spaltlampenmikroskopie
am ehesten die Diagnose
B
Ultraschalluntersuchung, ggf. MRT
einer Skleritis posterior?
C
Röntgen
D
Fluoreszenzangiografie
E
diagnostische Parameter im Blut
A
können auch neben der systemischen Therapie bei nichtnekrotisierender Skleritis gegeben
5
6 Welche Aussage ist richtig? Subkonjunktivale Kortikosteroide …
Episkleritis und Skleritis
werden. B
sind bei Skleraerkrankungen kontraindiziert.
C
führen oft zur Skleranekrose.
D
zeichnen sich durch eine hohe Komplikationsrate aus.
E
führen in 50 % zu erhöhtem Augendruck.
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1
Episkleritis und Skleritis
CME‑Fragen
Episkleritis und Skleritis
7 Welche immunmodulatorischen
A
Methotrexat und Rituximab
Medikamente werden primär
B
Azathioprin und TNF-α‑Blocker
bei Skleritis, die nicht ausreichend
C
Methotrexat und Ciclosporin A
auf systemische Kortikosteroide
D
Methotrexat und Cyclophosphamid
anspricht, eingesetzt?
E
Mycophenolatmofetil und Adalimumab
Welche Aussage ist richtig?
A
anteriore Skleritis oder Uveitis.
Zum klinischen Bild einer
B
seröse Netzhautablösung und/oder Papillenödem.
Skleritis posterior gehören …
C
reduzierte Bulbusmotilität.
D
Die Antworten B und C sind richtig.
E
Alle Antworten sind richtig.
A
Die Schmerzen sind bei Episkleritis viel stärker als bei Skleritis.
B
Die Schmerzen bei Skleritis strahlen meist in den Versorgungsbereich des 1. Trigeminusastes aus.
C
Die Schmerzen bei Skleritis posterior nehmen mit der Zeit an Intensität ab.
D
Ein typisches Symptom der Skleritis ist ein lokalisierter Schmerz ohne Ausstrahlung.
E
Die Schmerzattacken sind bei Skleromalazie intensiver als bei der anterioren Skleritis.
Welche Aussage ist richtig?
A
sollen bei Skleritis durchgeführt werden, um Systemerkrankungen auszuschließen.
Zusatzdiagnostik wie Blut-
B
spielen keine Rolle für die Diagnostik von Skleraerkrankungen.
untersuchung und Röntgen
C
sind nicht von Bedeutung bei Skleritis posterior.
der Lunge …
D
sollen bei jeder Episkleritis durchgeführt werden.
E
verursachen nur überflüssige Kosten.
8
9 Welche Aussage ist richtig?
10
Episkleritis und Skleritis
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Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde
Augenheilkunde up2date
Rubrik: Bindehaut, Hornhaut, Lederhaut Rubrikherausgeber: Gerd Geerling, Düsseldorf
Episkleritis und Skleritis B. Sobolewska, M. Zierhut Augenklinik, Eberhard Karls Universität Tübingen
Geschützte Warennamen (Warenzeichen) werden nicht besonders kenntlich gemacht. Aus dem Fehlen eines solchen Hinweises kann also nicht geschlossen werden, dass es sich um einen freien Warennamen handelt. Klin Monatsbl Augenheilkd 2015; 232: 601–614 © Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York DOI http://dx.doi.org/10.1055/s-0033-1358100 · VNR 2760512015147120840 · ISSN 0023-2165
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Herausgeber: Eckart Bertelmann, Berlin Annemarie Buser, Aalen Gerd Geerling, Düsseldorf Christian Jonescu-Cuypers, Berlin Ulrich Kellner, Siegburg Christian Meltendorf, Magdeburg Torsten Schlote, Basel Heimo Steffen, Würzburg
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Augenheilkunde up2date
603
Episkleritis und Skleritis Episcleritis and Scleritis B. Sobolewska, M. Zierhut
Entzündliche Skleraerkrankungen lassen sich meist klar
handlung mit nichtsteroidalen Antiphlogistika (NSAID)
klinisch diagnostizieren und differenzieren, wobei am
oder steroidhaltigen Augentropfen ausreichend. Bei der
ehesten die posteriore Skleritis eine Herausforderung dar-
Skleritis dagegen führt die topische Therapie alleine nicht
stellt. Ein echografischer Befund oder ggf. eine bildge-
zum Abklingen der Symptome, sodass orale NSAID, ggf.
bende Untersuchung kann die Verdachtsdiagnose der
auch Kortikosteroide die Therapie der ersten Wahl sind.
posterioren Skleritis bestätigen. Bei allen Formen ent-
Bei schweren Verlaufsformen (nekrotisierende Skleritis)
zündlicher Skleraerkrankungen sollte eine Zusatzdiagnos-
oder Skleraerkrankungen, die mit Systemerkrankungen
tik zur Erkennung möglicher systemischer Erkrankungen
assoziiert sind, kommen häufig Immunsuppressiva zum
erfolgen. Bei einer Episkleritis ist meist eine lokale Be-
Einsatz.
Einleitung Epidemiologie Genaue epidemiologische Daten von Skleraerkrankun-
Abkürzungen ACE
Angiotensin converting Enzyme
ANA
antinukleäre Antikörper
AZA
Azathioprin
c-ANCA
gen stammen von zwei Querschnittstudien aus Hawaii
zytoplasmatische antineutrophile Autoantikörper
[8] und Nordkalifornien [9]. Die Gesamtinzidenz von
CCP‑AK
zyklische Citrullin-Peptid-Antikörper
Episkleritis und Skleritis beträgt danach 3,4 – 4,1 pro
CSA
Ciclosporin A
100 000 Personen/Jahr bzw. 21,7 – 41 pro 100 000 Per-
CT
Computertomografie
sonen/Jahr. Bis zu 50 % der Patienten mit Skleritis wei-
CYC
Cyclophosphamid
sen eine systemische Erkrankung auf, am häufigsten
FLA
Fluoreszenzangiografie
eine rheumatoide Arthritis [1]. Systemerkrankungen
GPA
Granulomatose mit Polyangiitis
bei Episkleritis treten dagegen nur in etwa 20 – 30 % der
IL-1
Interleukin-1
Patienten auf [15, 20]. Eine infektiöse Skleritis kommt
MMF
Mycophenolatmofetil
in ca. 5 – 10% der Fälle vor [12], wobei ein Herpes zoster
MPA
mikroskopische Polyangiitis
die häufigste assoziierte Infektion darstellt [1].
MTX
Methotrexat
MMP
Matrix-Metalloproteinasen
Ätiologie n
Nichtinfektiöse Skleraerkrankungen
MRT
Magnetresonanztomografie
NSAID
nichtsteroidale Antiphlogistika
p-ANCA
perinukleäre ANCA
TIMP
Tissue Inhibitors of Metalloproteinases
TNF-α
Tumornekrosefaktor-alpha
An der Pathogenese der Skleritis scheinen sowohl Immunkomplexe als auch T‑Lymphozyten beteiligt zu sein. So finden sich histologisch sowohl CD4-positive Lymphozyten und Makrophagen bei einer nekrotisierenden Skleritis, aber auch massiv B‑Zellen. Während
Klin Monatsbl Augenheilkd 2015; 232: 601 – 614 ŒDOI http://dx.doi.org/10.1055/s-0033-1358100 ŒVNR 2760512015147120840
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Augenklinik, Eberhard Karls Universität Tübingen
Episkleritis und Skleritis
n
bei einer Episkleritis der Entzündungsprozess im We-
Infektiöse Skleraerkrankungen
sentlichen vom angeborenen Immunsystem kontrolliert werden kann, scheint die Aktivierung des adap-
Die wichtigsten infektiösen Ursachen sind in Tab. 1
tiven Immunsystems (durch das angeborene System
zusammengefasst. Infektiöse Skleraerkrankungen sind
oder im Rahmen einer Systemerkrankung) zur Aktivie-
oft mit Risikofaktoren assoziiert, z. B.:
rung von Fibroblasten und einer Induktion eines auto-
n
Trauma,
immunen Prozesses zu führen. Das Verhältnis von ge-
n
Operationen,
webeschädigenden MMP (Matrix-Metalloproteinasen)
n
Radiotherapie,
zu gewebeprotektiven TIMP (tissue inhibitors of metal-
n
Einsatz von Mitomycin C,
loproteinases) scheint über das Ausmaß der Schädi-
n
Vorliegen einer Immunsuppression (HIV, Chemotherapie) [12].
gung zu bestimmen. Metalloproteinasen können durch Tumornekrosefaktor-alpha (TNF-α) und Interleukin-1 (IL-1) induziert werden, welche von den die Sklera infiltrierenden Zellen gebildet werden.
n
Chirurgisch induzierte nekrotisierende Skleritis
Eine solche Skleritis tritt postoperativ überwiegend nach Clear-Kornea-Kataraktextraktion oder PterygiTabelle 1
umexzision auf. Das Intervall zwischen dem operativen
Infektiöse Skleraerkrankungen.
Eingriff und der Manifestation einer Skleritis kann einen Tag bis zu mehreren Jahren betragen. Bisher gibt
Viren
Herpes zoster (die häufigste Ursache einer infektiösen Skleraerkrankung)
es zwei größere Fallstudien, eine aus Los Angeles und Taiwan. In der amerikanischen Studie wurden 13 Fälle von infektiöser Skleritis nach Pterygiumexzision be-
Herpes simplex
schrieben, die innerhalb von 10 Jahren beobachtet worden waren. Die Studie aus Taiwan berichtet über
Mumps Bakterien
grampositive Kokken
27 (57 % der 40 Patienten mit infektiöser Skleritis) Skleritisfälle nach Pterygiumexzision und 5 (10%) nach Kataraktoperation [6, 19].
gramnegative Stäbchen Pseudomonas aeruginosa (die häufigste Ursache einer bakteriellen Skleraerkrankung)
n
Andere Ursachen
Medikamente lösen nur selten eine Skleritis aus, am Mykobakterien:
häufigsten durch eine intravenöse Gabe von Biphos-
n
Mycobacterium tuberculosis
n
Mycobacterium leprae
führen, was dann eine relative Kontraindikation für die
n
Mycobacterium fortuitum
weitere Einnahme von Biphosphonaten darstellen
n
Mycobacterium chelonei
kann [4]. Sekundär kann eine Skleritis auch durch
Spirochäten: n
Borrelia burgdorferi
n
Treponema pallidum
n
Nocardia
phonaten, die fast immer zu einer unilateralen Skleritis
intraokulare Tumoren entstehen.
n
Assoziierte Systemerkrankungen
Assoziierte Systemerkrankungen sind in Tab. 2 zusam-
Pilze
mengefasst. Parasiten
Protozoen: Toxoplasma gondii
Systemerkrankungen liegen mit 80% der Fälle besonHelminthen
ders bei einer nekrotisierenden Skleritis vor. Die systemische Erkrankung ist bei 80% der Patienten bereits bei der Erstmanifestation der Skleritis bekannt, nur bei 20% der Patienten fällt eine solche im Rahmen der unbedingt notwendigen Skleritisdiagnostik auf [1].
Episkleritis und Skleritis
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Augenheilkunde up2date
Tabelle 2
605
Diagnostik
Episkleritis- und skleritisassoziierte Systemerkrankungen (Häufigkeit in %). Kollagenosen
rheumatoide Arthritis (10 – 20%) rezidivierende Polychondritis (1,6 – 6 %)
Symptomatik n
Episkleritis
Eine Episkleritis stellt eine selbstlimitierende Entzündung des episkleralen Gewebes dar und ist hauptsächlich im Lidspaltenbereich nachweisbar. Das Erkran-
systemischer Lupus erythematodes (1 – 4%)
kungsalter liegt im Bereich der 4. und 5. Lebensdekade.
Morbus Sjögren
Typisch ist ein lokalisierter, leichter Schmerz, der je-
Bei 37% der Patienten sind beide Augen betroffen [20]. doch auch wieder nachlassen kann.
primäre Vaskulitis (5 – 10 %)
kleine und mittelgroße Gefäße: n
Granulomatose mit Polyangiitis (4 – 8%)
n
Polyarteriitis nodosa
n
Morbus Behçet
n
Churg-Strauss-Syndrom
n
Purpura Schönlein-Henoch
große Gefäße: n
Morbus Horton
n
Morbus Takayasu
n
Skleritis
Anteriore Skleritis Eine anteriore Skleritis betrifft primär tiefer gelegene Strukturen der Sklera und tritt im Alter von 30 – 60 Jahren auf [4]. Eine bilaterale Augenbeteiligung findet sich bei 45 % der Patienten, bei weiteren 35% der Patienten entwickelt sich eine beidseitige Skleritis im Krankheitsverlauf [20]. Mehr als 90 % aller Skleritiden sind auf den vorderen
variable Gefäßgrößen:
seronegative Arthritis (0,5 – 3,5 %)
n
Morbus Behçet
n
Cogan-Syndrom
reaktive Arthritis
Augenabschnitt begrenzt (Tab. 3) [20].
Tabelle 3 Klassifikation von Episkleritis und Skleritis nach Watson u. Hayreh [20].
ankylosierende Spondylitis psoriatische Arthritis entzündliche Darmerkrankungen (Colitis ulcerosa und Morbus Crohn) (2 – 5%)
Häufigkeit (%) Episkleritis einfach
80%
nodulär
20%
Skleritis andere
Schilddrüsenerkrankungen anterior-diffus
40%
anterior-nodulär
44%
Sarkoidose Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom anterior-nekrotisierend Atopie mit Entzündung (Hornhautbeteiligung)
10%
Rosacea ohne Entzündung (Skleromalazie)
4%
posterior
2%
Gicht Cogan-Syndrom
Episkleritis und Skleritis
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Dermatomyositis
Episkleritis und Skleritis
Die Schmerzen sind deutlich ausgeprägter als bei einer Episkleritis. Sie strahlen meist in den Versorgungsbereich des 1. Trigeminusastes aus.
Nekrotisierende Skleritis Bei dieser Form der Skleritis treten typischerweise ziemlich starke Schmerzen auf, die schon durch Berührung des Kopfes ausgelöst werden können.
Skleromalazie Bei dieser Form der Skleritis sind Schmerzen nahezu niemals vorhanden. Daher wird diese Form oft als ZuAbb. 1 Posteriore Skleritis. T‑Zeichen in der Ultraschalluntersuchung.
fallsbefund nachgewiesen.
Posteriore Skleritis Die Schmerzen bei einer posterioren Skleritis ge-
Einzelheiten werden später mit der Spaltlampe genau-
hören zu den stärksten aller möglichen Augen-
er untersucht. Hier müssen eine Mitbeteiligung der
schmerzen.
Vorderkammer i. S. einer Uveitis und evtl. Netzhautveränderungen ausgeschlossen werden.
Diagnostisches Vorgehen
Die Zusatzdiagnostik umfasst Laboruntersuchungen, eine Röntgenaufnahme des Thorax (zum Ausschluss
Die Diagnose der entzündlichen Skleraerkrankungen
einer Sarkoidose und Tuberkulose), ggf. internistische
wird klinisch gestellt und basiert auf der Anamnese
Untersuchungen und evtl. Fluoreszenzangiografie
hinsichtlich des Krankheitsverlaufs und evtl. Hinwei-
(FLA) der Sklera bei V. a. eine nekrotisierende Skleritis
sen auf Systemerkrankungen sowie der klinischen Un-
(Tab. 5). Bei der posterioren Skleritis ist der Nachweis eines T‑Zeichens in der Ultraschalluntersuchung weg-
tersuchung (Tab. 3).
weisend (Abb. 1). Die Beurteilung von Bindehaut und Sklera sollte primär makroskopisch bei Raumlicht durchgeführt werden und kann nach dem Graduierungssystem von Sen u.
n
Episkleritis
Mitarb. dokumentiert werden (Tab. 4) [16]. Eine großflächige (einfache Episkleritis) (Abb. 2) oder Tabelle 4
seltener eine lokalisierte (noduläre Episkleritis) Rötung
Graduierungssystem nach Gabe von 10 % Phenylephrin 10 % [16].
Gefäße ist charakteristisch für die Episkleritis [20]. Bei
durch die Dilatation der oberflächlichen episkleralen Patienten mit nodulärer Episkleritis lässt sich das epi-
Grad der Skleritis
sklerale Ödem über der Sklera verschieben.
0
keine Injektion der Sklera (keine Rötung)
+ 0,5
minimale Erweiterung der tiefen episkleralen Gefäße (lokalisierte Rötung)
+1
milde Erweiterung der tiefen episkleralen Gefäße (diffuse Rötung)
+2
moderate Erweiterung der tiefen episkleralen Gefäße mit Korkenziehergefäßen
+3
ausgeprägte Erweiterung der oberflächlichen und tiefen episkleralen Gefäße
+4
nekrotisierende Skleritis mit Skleraverdünnung und durchscheinender Uvea
Die Abgrenzung zu einer Skleritis erfolgt durch den Phenylephrintest: Nach lokaler Gabe von Phenylephrin kommt es zur Vasokonstriktion der episkleralen Gefäße, wodurch der pathologische Befund deutlich abblasst.
Episkleritis und Skleritis
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Augenheilkunde up2date
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Abb. 2 Diffuse (a) und noduläre (b) Episkleritis.
Tabelle 5
Abb. 3 Diffuse Skleritis.
n
Untersuchung
typischer pathologischer Befund
Differenzialblutbild
unspezifische Entzündungszeichen: hypochrome Anämie, Thrombozytose, Leukozytose
CRP, Blutsenkung
unspezifische Entzündungsreaktion
Leberenzyme: AspAT, ALAT, γ‑GT
erhöht
Kreatinin, GFR, Harnstoff
erhöht bei Niereninsuffizienz
c-ANCA, p-ANCA, MPO‑Antikörper, PR3-Antikörper
Ausschluss und Differenzierung einer Vaskulitis
ANA, ds-DNS‑AK, Sm-AK
systemischer Lupus erythematodes
Rheumafaktor, CCP‑AK
rheumatoide Arthritis
ACE, Lysozym, IL-2-R
Sarkoidose
Syphilisserologie (TPHA- und FTA‑Abs-Test)
Syphilis
Borrelienserologie (Enzymimmunoassay, Immunoblot)
Borreliose
Interferon Gamma Release Assay
Tuberkulose
Röntgenaufnahme/CT des Thorax
Sarkoidose, Tuberkulose, Granulomatose mit Polyangiitis
MRT Schädel u./o. Nasennebenhöhlen und MRT‑Angiografie
Vaskulitis, Beteiligung der Nasennebenhöhlen bei Granulomatose mit Polyangiitis
internistische Untersuchung
Ausschluss Vaskulitis, rheumatoide Arthritis
Skleritis
Anteriore Skleritis Auch bei der Skleritis lässt sich eine diffuse (Abb. 3) von einer nodulären Form differenzieren. Im Gegensatz zur Episkleritis findet sich hierbei eine bläulich-rote Verfärbung der Sklera [4]. Im Falle der nodulären Skleritis lässt sich diese Verdickung nicht verschieben. Der Phenylephrintest ist bei einer Skleritis negativ, da die tiefen skleralen Gefäße durch das Sympathomimetikum nicht beeinflusst werden.
Nekrotisierende Skleritis Hierbei findet sich eine einschmelzende Sklera, die weiß imponiert (Abb. 4). Darunter scheint nach einiger Zeit die bläulich dunkel gefärbte Chorioidea durch. Die Hornhaut kann in diesem Prozess mit einbezogen sein, was zur typischen Randkeratitis führt.
Skleromalazie (Scleromalacia perforans) Bei einer Skleromalazie findet sich reduziertes Skleragewebe wie bei einer nekrotisierenden Skleritis, allerdings ohne Hinweise auf eine Entzündung (Abb. 5).
Episkleritis und Skleritis
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ACE: Angiotensin Converting Enzyme; ANA: antinukleäre Antikörper; ALAT: Alanin-Aminotransferase; AspAT: Aspartat-Aminotransferase; c-ANCA: zytoplasmatische antineutrophile Autoantikörper; CCP‑AK: zyklische Citrullin-Peptid-Antikörper; CRP: C‑reaktives Protein; ds-DNS‑AK: Antikörper gegen doppelsträngige DNS; FTA‑Abs-Test: Treponemapallidum-Antikörper-Absorptions-Test; γ‑GT: Gamma-Glutamyltransferase; GFR: glomeruläre Filtrationsrate; IL-2-R: Interleukin-2-Rezeptor-Antikörper; MPO‑Antikörper: Myeloperoxidase-Antikörper; p-ANCA: perinukleäre ANCA; PR3-Antikörper: Proteinase-3-Antikörper; Sm-AK: Smith-Antikörper; TPHA: Treponema-pallidum-Hämagglutinationstest
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Zusatzdiagnostik.
Episkleritis und Skleritis
Abb. 4 Nekrotisierende Skleritis bei Granulomatose mit Polyangiitis. a Mit ulzerativer Keratitis. b Frischer Nekroseherd.
n
Skleritis Aufgrund der häufigen Assoziation mit Systemerkrankungen sollte bei jeder Skleritis eine internistische Abklärung mit Labordiagnostik (Tab. 5) und ggf. körperlicher Untersuchung erfolgen.
Dies ist ganz besonders wichtig bei der nekrotisierenden Skleritis. Frühere Untersuchungen konnten zeigen, dass bei der rheumatoiden Arthritis das Auftreten einer skleralen Mitbeteiligung ein Hinweis auf eine Generalisierung der Erkrankung darstellt, was bei einer Nie-
Abb. 5 Skleromalazie.
renbeteiligung schnell zu einer akuten Niereninsuffizienz führen kann.
Die Uvea scheint durch, trotzdem ist eine Perforation sehr selten.
Bei Verdacht auf eine infektiöse Skleritis wird ein Abstrich empfohlen. Die viralen Skleraerkrankungen
Posteriore Skleritis
werden hauptsächlich mittels des klinischen Bildes und
Eine posteriore Skleritis zeigt neben dem Leitsymptom
der Anamnese diagnostiziert. In schwierigen Fällen
des Schmerzes oft retinale Veränderungen (Abb. 6)
kann eine Sklerabiopsie weiter helfen.
(seröse Netzhautablösung und/oder Papillenödem), gelegentlich auch eine Proptosis bulbi mit reduzierter Bulbusmotilität sowie eine Unterlidretraktion beim
Therapie
Aufblick durch eine entzündliche Infiltration der Augenmuskeln. Hier muss differenzialdiagnostisch unbedingt eine primäre Myositis ausgeschlossen werden.
Therapieziele Neben der Besserung der akuten Symptomatik ist das
Diagnosesicherung
Therapieziel, einen langfristigen beschwerde- und rezidivfreien Verlauf zu erreichen. Wenn das nicht möglich
n
ist, sollte zumindest das Intervall zwischen den Rezidiven
Episkleritis
verlängert werden. Sofern eine Systemerkrankung vorliegt, sollte diese gezielt behandelt werden.
Da die episklerale Entzündung selten mit einer Systemerkrankung assoziiert ist, müssen bei fehlenden anamnestischen Hinweisen keine Labordiagnostik und keine internistische Vorstellung erfolgen. Erst bei einer rezidivierenden Episkleritis sollte eine weiterführende Abklärung durchgeführt werden.
Episkleritis und Skleritis
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Abb. 6 Posteriore Skleritis. a Netzhautfältelung. b Papillenödem. c Optische Kohärenztomografie mit trockener Makula, aber chorioretinalen Falten.
Episkleritis
indikationen bestehen (dekompensierte Herzinsuffizienz, ischämische Herzkrankheit, periphere arterielle
Meist ist eine lokale Behandlung mit NSAID oder ste-
Verschlusskrankheit und/oder zerebrovaskuläre Er-
roidhaltigen Augentropfen ausreichend. Beide führen
krankungen).
meist zu einer schnelleren Besserung der Symptome [20]. Steroidhaltige Augentropfen werden in Kombina-
Eine systemische Therapie mit Prednisolon 1 mg/kg
tion oder alleine (bis zu stündlich) appliziert. Eine
KG/d sollte in Erwägung gezogen werden, wenn Epi-
allmähliche Reduktion sollte je nach dem klinischen
skleritis/Skleritis sehr schwer verlaufen, häufig rezi-
Befund erfolgen.
divieren oder kein deutliches Ansprechen auf NSAID zeigen. Systemische Kortikosteroide sollten langsam
Führt die lokale Behandlung zu keiner Verbesserung
ausgeschlichen werden, zuerst in 10-mg-, dann 5-mg-
der Symptomatik, sollte auf systemische NSAID um-
und 2,5-mg-Schritten.
gestellt werden. Aus unserer Erfahrung ist Celebrex (Dosis: 2 × 200 mg/d bis zur Beschwerdefreiheit, dann
Die subkonjunktivale Gabe von Kortikosteroiden wird
1 × 200 mg/d) das Mittel der Wahl, falls keine Kontra-
als effektiv bei refraktärer nichtnekrotisierender Skle-
Episkleritis und Skleritis
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Augenheilkunde up2date
Episkleritis und Skleritis
n
Anteriore diffuse und noduläre Skleritis
Die Therapie der ersten Wahl sind systemische NSAID,
andere IS oder Biologika
die in der Kombination mit topischen Kortikosteroiden verabreicht werden können. Eine systemische und/ oder subkonjunktivale Gabe von Kortikosteroiden – wie oben beschrieben – wird bei resistenten und rezi-
CSA ggf. MMF
divierenden Verläufen empfohlen. MTX n
Nekrotisierende Skleritis und Scleritis posterior
Besonders bei vorhandener Grunderkrankung (rheu-
syst. KS
matoide Arthritis, Vaskulitis) sollte die nekrotisierende Skleritis schnellstens immunsuppressiv therapiert werden. Ist die Erkrankung unter einer Immunsup-
syst. NSAID und lokale NSAID/KS
pression aufgetreten, so ist diese insuffizient und sollte umgehend gewechselt werden.
Abb. 7 Therapie der Skleritis. CSA: Ciclosporin A; IS: Immunsuppressiva; KS: Kortikosteroide; MMF: Mycophenolatmofetil; MTX: Methotrexat; NSAID: nichtsteroidale Antiphlogistika
Primär ist Methotrexat (MTX, Dosis: 7,5 – 25 mg/Woche p. o. oder s. c., kombiniert mit der Gabe von 5 mg Folsäure 24 Stunden später) das Immunsuppressivum der Wahl [5]. Das Nebenwirkungsprofil ist recht vorteil-
ritis beschrieben. Komplikationen treten bei 5% (Glau-
haft. Ähnlich verhält sich Mycophenolatmofetil (MMF)
kom) bis 20% (Katarakt und vorübergehende Erhöhung
[3], zu dem aber wesentlich weniger Literatur verfüg-
des Augendrucks) auf [14, 17]. Des Weiteren führte die
bar ist. Die häufigsten Nebenwirkungen umfassen gas-
subkonjunktivale Sirolimusgabe zum reizfreien Befund
trointestinale Symptome, Knochenmarksuppression
bei 2 von 5 Patienten mit nichtnekrotisierender ante-
und erhöhte Leberenzyme.
riorer Skleritis. Die Injektionen wurden aufgrund von Rezidiven bei 60% der Patienten wiederholt. Allerdings
Wenn eine Skleritis trotz der Gabe von MTX aktiv ist
wurden keine medikamenteninduzierte Augendruck-
und auch eine Dosissteigerung bei ausreichender Wir-
erhöhung, keine Sehverschlechterung oder keine sys-
kungszeit (ca. 2 Monate) keinen Erfolg gebracht hat,
temischen Nebenwirkungen beobachtet. In 2 Patienten
sollte auf ein anderes Immunsuppressivum umgestellt
kam es zu einer lokalisierten sterilen Entzündung, die
werden, z. B. Ciclosporin A (CSA, Dosis: 2 – 5 mg/kg,
ohne weitere Komplikationen verlief [2].
Blutspiegel: 100 – 150 ng/ml), welches neben den oben genannten MTX‑Nebenwirkungen zur Gingivahyperplasie, Hypertrichose, Niereninsuffizienz und Hyper-
Skleritis
tension führen kann [10].
Die lokale Gabe von NSAID und Steroiden ist insuffi-
Andere Immunsuppressiva wie Azathioprin (AZA,
zient, sodass eine systemische Therapie notwendig ist
Antimetabolit, Dosis: 2 mg/kg/d) werden bei Skleritis
(Abb. 7).
seltener benutzt.
Subkonjunktivale Injektionen von Kortikosteroiden
Cyclophosphamid [11] (CYC, Dosis: 1 – 2 mg/kg/d p. o.),
können beim fehlenden Ansprechen sowohl auf syste-
besonders als Bolustherapie (15 mg/kg i. v.), hat sich als
mische Kortikosteroide als auch auf Immunsuppressiva
sehr effektiv und besonders schnell wirksam erwiesen,
zur Reduktion von Rezidiven oder sogar zum vollstän-
zeigt jedoch die höchste Nebenwirkungsrate.
digen Abklingen der Erkrankung führen [17]. Bei Therapieresistenz oder eventueller Kontraindikation gegen Immunsuppressiva kann der Einsatz von TNFα‑Blockern erforderlich sein. Infliximab (5 mg/kgKG intravenös alle 4 – 8 Wochen) ist bei der rheumatoiden Arthritis, der Spondylitis ankylosans, der Psoriasis-
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arthritis und auch bei der Colitis ulcerosa sowie beim Morbus Crohn zugelassen. Unter Infliximab konnten
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Prognose
bei ca. 60 % der Patienten andere Immunsuppressiva abgesetzt und systemische Kortikosteroide auf weniger
Episkleritis und Skleritis
als 10 mg/d reduziert werden. Bisher wurde nur ein Fall über die Therapie mit Adalimumab bei nodulärer Skle-
Die Therapie mit lokalen NSAID oder steroidhaltigen
ritis beschrieben [13]. Vor Beginn der Therapie mit
Augentropfen beschleunigt die Rückbildung der oku-
TNF-α‑Blockern sollte eine Tuberkulose weitestgehend
lären Entzündung im Vergleich zum Placebo, der Un-
mittels Röntgenthorax, evtl. CT und Interferon Gamma
terschied scheint aber nicht signifikant [20]. Durch eine
Release Assay ausgeschlossen werden.
effektive Therapie sind bei schwerer Episkleritis und Skleritis die okulären Komplikationen geringer.
der Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, früher als
Prognostisch schlecht sind eine nekrotisierende
Wegener-Granulomatose bezeichnet) und der mikro-
Skleritis, eine posteriore Skleritis (führt häufiger zu
skopischen Polyangiitis (MPA) zugelassen ist, ist Ritu-
Rezidiven), eine assoziierte anteriore Uveitis (> 2+-
ximab. Dies ist ein chimärer monoklonaler Antikörper,
Vorderkammerzellen), der Nachweis einer okulären
der sich gegen das Oberflächenantigen CD20 auf
Hypertension sowie das Vorliegen assoziierter infek-
B‑Lymphozyten richtet. Es werden 4-wöchentliche
tiöser Erkrankungen [15].
Infusionen zu 375 mg pro m2 nach einer hoch dosierten intravenösen Prednisolontherapie über 3 Tage ver-
Ein erhöhtes Mortalitätsrisiko besteht bei einer Asso-
abreicht. Die weitere Rituximabtherapie erfolgt zu-
ziation mit Systemerkrankungen beim Vorliegen einer
sätzlich zu einer oralen Prednisolontherapie. In einer
nekrotisierenden Skleritis.
randomisierten Phase-I/II‑Studie führten 2 – 3 intravenöse Rituximabinfusionen in einer Dosis von 500 mg oder 1000 mg zur Kontrolle der Entzündung bei 9 von
Infektiöse Skleritis
12 Patienten mit refraktärer nichtinfektiöser Skleritis Die Prognose der infektiösen Skleritis (u. a. mit sub-
[18].
konjunktivalem Abszess) hat sich durch ein Débridement gebessert. Die Enukleations-/Eviszerationsrate n
wurde dadurch von ca. 30% auf 0 – 3% gesenkt.
Skleromalazie
Diese Erkrankung bedarf keiner Therapie. Glücklicher-
Eine Sehschärfe kleiner als 20/200, Keratitis und End-
weise ist eine Perforation selten.
ophthalmitis sind Indikatoren für eine schlechtere Prognose. Die Sehschärfe bei der Erstvorstellung ist der einzige Faktor, welcher nach abgelaufener Sklera-
n
Infektiöse Skleritis
erkrankung signifikant mit dem Endvisus korreliert. Andere Faktoren wie Krankheitserreger (bakterielle
Hier werden eine intensive antimikrobielle Therapie
oder mykotische Formen) oder Dauer zwischen dem
und ein frühes Débridement ohne Deckung empfohlen.
Auftreten der Symptome und Diagnosesicherung
Es wird vermutet, dass das Débridement durch Entfer-
scheinen keinen Einfluss auf die Prognose zu haben [7].
nung des Biofilms die Wirksamkeit der Antibiotika erhöht [19].
Perspektiven Biologika (s. o., TNF-α‑Blocker und Rituximab) stellen eine neue Therapiemöglichkeit nicht nur bei Skleritis mit assoziierter Systemerkrankung dar, sondern auch bei einer idiopathischen Skleritis, was bisher aber durch Studien noch nicht ausreichend belegt werden konnte. Auch die Entwicklung weiterer monoklonaler Antikörper, gerichtet gegen diverse Entzündungsmediatoren, erscheint vielversprechend.
Episkleritis und Skleritis
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Ein anderes Biologikum, welches für die Behandlung
Episkleritis und Skleritis
Interessenkonflikt: Die Autoren geben an, dass kein
11 Pujari SS, Kempen JH, Newcomb CW et al. Cyclophosphamide for ocular inflammatory diseases. Ophthalmology 2010; 117:
Interessenkonflikt besteht.
356 – 365 12 Ramenaden ER, Raiji VR. Clinical characteristics and visual outcomes in infectious scleritis: a review. Clin Ophthalmol 2013; 7: 2113 – 2122
Literatur
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Korrespondenzadresse
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Augenklinik
Study. Am J Ophthalmol 2013; 156: 752 – 758
Eberhard Karls Universität Tübingen
9 Honik G, Wong IG, Gritz DC. Incidence and prevalence of epi-
Schleichstraße 12
scleritis and scleritis in Northern California. Cornea 2013; 32: 1562 – 1566 10 Kaçmaz RO, Kempen JH, Newcomb C et al. Cyclosporine for ocular inflammatory diseases. Ophthalmology 2010; 117: 576 – 584
Dr. Bianka Sobolewska
72076 Tübingen Telefon: 0 70 71/2 98 37 21 Fax: 0 70 71/52 15 E-Mail: [email protected]
Episkleritis und Skleritis
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CME‑Fragen
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Viel Erfolg bei Ihrer CME-Teilnahme unter http://cme.thieme.de Bitte informieren Sie sich über die genaue Gültigkeitsdauer unter http://cme.thieme.de Sollten Sie Fragen zur Online-Teilnahme haben, unter http://cme.thieme.de/hilfe finden Sie eine ausführliche Anleitung.
Welche Skleraerkrankung
A
Skleritis posterior
kommt am häufigsten vor?
B
Skleritis anterior
C
Episkleritis und Skleritis posterior
D
Skleritis anterior und Episkleritis gleichermaßen
E
nekrotisierende Skleritis
Welche Systemerkrankung
A
Morbus Wegener (Granulomatose mit Polyangiitis)
ist am häufigsten mit
B
rezidivierende Polychondritis
Skleraerkrankungen assoziiert?
C
entzündliche Darmerkrankungen
D
rheumatoide Arthritis
E
Lupus erythematodes
Welche Aussage ist richtig?
A
NSAID und steroidhaltige Augentropfen.
Die Therapie der Skleritis
B
Immunsuppressiva.
beinhaltet primär …
C
systemische Kortikosteroide.
D
systemische NSAID und ggf. NSAID und steroidhaltige Augentropfen.
E
Biologika.
2
3
4 Welcher diagnostische
A
cANCA – Morbus Wegener (Granulomatose mit Polyangiitis)
Parameter wurde für die
B
pANCA – Morbus Wegener (Granulomatose mit Polyangiitis)
entsprechende Systemerkrankung
C
ACE – Lupus erythematodes
richtig zugeordnet?
D
ANA – rheumatoide Arthritis
E
CCP‑AK – Polyarteriitis nodosa
Welche Untersuchung bestätigt
A
Spaltlampenmikroskopie
am ehesten die Diagnose
B
Ultraschalluntersuchung, ggf. MRT
einer Skleritis posterior?
C
Röntgen
D
Fluoreszenzangiografie
E
diagnostische Parameter im Blut
A
können auch neben der systemischen Therapie bei nichtnekrotisierender Skleritis gegeben
5
6 Welche Aussage ist richtig? Subkonjunktivale Kortikosteroide …
Episkleritis und Skleritis
werden. B
sind bei Skleraerkrankungen kontraindiziert.
C
führen oft zur Skleranekrose.
D
zeichnen sich durch eine hohe Komplikationsrate aus.
E
führen in 50 % zu erhöhtem Augendruck.
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Episkleritis und Skleritis
CME‑Fragen
Episkleritis und Skleritis
7 Welche immunmodulatorischen
A
Methotrexat und Rituximab
Medikamente werden primär
B
Azathioprin und TNF-α‑Blocker
bei Skleritis, die nicht ausreichend
C
Methotrexat und Ciclosporin A
auf systemische Kortikosteroide
D
Methotrexat und Cyclophosphamid
anspricht, eingesetzt?
E
Mycophenolatmofetil und Adalimumab
Welche Aussage ist richtig?
A
anteriore Skleritis oder Uveitis.
Zum klinischen Bild einer
B
seröse Netzhautablösung und/oder Papillenödem.
Skleritis posterior gehören …
C
reduzierte Bulbusmotilität.
D
Die Antworten B und C sind richtig.
E
Alle Antworten sind richtig.
A
Die Schmerzen sind bei Episkleritis viel stärker als bei Skleritis.
B
Die Schmerzen bei Skleritis strahlen meist in den Versorgungsbereich des 1. Trigeminusastes aus.
C
Die Schmerzen bei Skleritis posterior nehmen mit der Zeit an Intensität ab.
D
Ein typisches Symptom der Skleritis ist ein lokalisierter Schmerz ohne Ausstrahlung.
E
Die Schmerzattacken sind bei Skleromalazie intensiver als bei der anterioren Skleritis.
Welche Aussage ist richtig?
A
sollen bei Skleritis durchgeführt werden, um Systemerkrankungen auszuschließen.
Zusatzdiagnostik wie Blut-
B
spielen keine Rolle für die Diagnostik von Skleraerkrankungen.
untersuchung und Röntgen
C
sind nicht von Bedeutung bei Skleritis posterior.
der Lunge …
D
sollen bei jeder Episkleritis durchgeführt werden.
E
verursachen nur überflüssige Kosten.
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9 Welche Aussage ist richtig?
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Episkleritis und Skleritis
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