REVSTO-133; No of Pages 5
Rec¸u le : 7 novembre 2013 Accepte´ le : 14 mai 2014
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
Cas clinique
Sarcome d’Ewing mandibulaire chez l’enfant : reconstruction par membrane induite Ewing’s sarcoma of the mandible in children: Reconstruction by induced membrane T. Sorina,*, L. Mansuyb, T. Colsona, C. Minettia, M. Brixa,c, E. Simona,c a
Service de chirurgie plastique et maxillo faciale, hoˆpital Central, CHU de Nancy, 29, avenue du Mare´chal-de-Lattre-de-Tassigny, 54000 Nancy, France b Service d’he´matologie et oncologie pe´diatrique, hoˆpitaux de Brabois, CHU de Nancy, 5, rue du Morvan, 54500 Vandœuvre-le`s-Nancy, France c Universite´ de Lorraine, 34, cours Le´opold, 54052 Nancy, France
Summary Introduction. Ewing’s sarcoma (ES) is a malignant bone neoplasm that develops during the first two decades of life, and affects male more than female patients (sex ratio 1.6/1). ES head and neck bone localization is extremely uncommon (2 to 4%). We report a rapid induced membrane reconstruction without primary bone autograft. Observation. A 7-year-old boy presented with a 50 mm mandibular ES centered on the horizontal branch of the right mandible. This patient was treated by a combination of neo-adjuvant chemotherapy, surgery, and adjuvant radio-chemotherapy, according to the EuroEwing 99 protocol. The right horizontal mandibular branch was resected, following induction chemotherapy. A macroplate and a cement spacer were used for the reconstruction, while expecting anatomopathological results. Seventeen days later, we removed the spacer because of scar disunion. The radiographic controls revealed a spontaneous osteogenesis along the macroplate despite the early cement spacer removal. This spontaneously bone growth allowed avoiding a free vascularized bone transfer for the reconstruction. The tissue regeneration potential of this young boy and the cement spacer induced membrane could explain this spontaneous osteogenesis phenomenon.
Re´sume´ Introduction. Le sarcome d’Ewing (SE) est une tumeur osseuse maligne qui se de´veloppe durant les 2 premie`res de´cennies de vie et qui affecte le plus souvent les hommes (sex ratio 1,6/1). Les localisations ce´phaliques et cervicales sont tre`s peu fre´quentes (2–4 %). Nous rapportons le cas d’une reconstruction rapide par membrane induite sans autogreffe osseuse primaire. Observation. Un jeune garc¸on de 7 ans a pre´sente´ un SE mandibulaire de 50 mm centre´ sur le corps droit de la mandibule. Le traitement effectue´ a e´te´ celui du protocole Euro-Ewing 99 : chimiothe´rapie ne´o-adjuvante, chirurgie d’exe´re`se tumorale et radio-chimiothe´rapie adjuvante. Secondairement a` la chimiothe´rapie d’induction, une exe´re`se du corps droit de la mandibule a e´te´ re´alise´e. La reconstruction a e´te´ pratique´e graˆce a` une macroplaque associe´e a` un spacer en ciment dans l’attente des re´sultats anatomopathologiques. Une de´sunion cicatricielle a impose´ le retrait du spacer 17 jours apre`s sa pose. Durant les controˆles radiographiques successifs, nous avons note´ une oste´ogene`se progressive et spontane´e du corps droit de la mandibule le long de la macroplaque, malgre´ l’ablation rapide du spacer. Cette croissance osseuse spontane´e a permis d’e´viter un transfert osseux libre vascularise´ pour la reconstruction. Le potentiel de re´ge´ne´ration tissulaire de ce jeune garc¸on et la membrane induite par le spacer en ciment peuvent expliquer ce phe´nome`ne d’oste´ogene`se spontane´e.
* Auteur correspondant. e-mail : [email protected], [email protected] (T. Sorin). http://dx.doi.org/10.1016/j.revsto.2014.05.001 Rev Stomatol Chir Maxillofac Chir Orale 2014;xxx:1-5 2213-6533/ß 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
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REVSTO-133; No of Pages 5
T. Sorin et al.
Rev Stomatol Chir Maxillofac Chir Orale 2014;xxx:1-5
Discussion. Induced membrane can be added to the therapeutic options for pediatric oncologic mandibular bone loss. It avoids using of a free vascularized bone transfer. ß 2014 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Discussion. La membrane induite peut eˆtre ajoute´e a` l’arsenal the´rapeutique dans le traitement des pertes de substances osseuses mandibulaires oncologiques de l’enfant. Elle permet d’e´viter un transfert osseux libre vascularise´. ß 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Keywords: Ewing’s sarcoma, Guided tissue regeneration, Mandible, Neoplasm, Child
Mots cle´s : Sarcome d’Ewing, Re´ge´ne´ration tissulaire guide´e, Mandibule, Tumeur, Enfant
[(Figure_2)TD$IG]
Introduction Le sarcome d’Ewing (SE) appartient aux tumeurs neuro-ectodermiques. Son incidence s’e´le`ve a` 3/106 enfants par an [1]. Il s’agit d’une tumeur osseuse maligne qui affecte principalement les os plats. Le SE se de´veloppe durant les deux premie`res de´cennies de la vie et affecte le plus souvent les hommes (sex ratio 1,6/1). Les localisations ce´phaliques et cervicales sont tre`s peu fre´quentes (2–4 %). Quand il se localise a` la maˆchoire, il affecte plus souvent la mandibule que le maxillaire [2,3]. Nous rapportons le cas d’une reconstruction rapide par membrane induite sans autogreffe osseuse primaire adapte´e de la technique de Masquelet et al. [4].
Observation Nous rapportons le cas d’un jeune garc¸on de 7 ans qui a consulte´ son chirurgien dentiste pour une de´formation mandibulaire (fig. 1). Le praticien nous a adresse´ le patient pour une volumineuse le´sion oste´olytique du corps droit mandibulaire sous les germes des 44 et 45 repe´re´e sur l’orthopantomogramme (fig. 2) e´voquant une tumeur osseuse maligne. Le patient pre´sentait une masse mandibulaire indolore avec un de´placement dentaire sans contexte traumatique et sans retentissement fonctionnel. Le de´lai d’e´volution e´tait difficile a` pre´ciser. Il existait un œde`me de la re´gion mentale, du plancher buccal et du vestibule infe´rieur droit qui e´tait partiellement comble´. La muqueuse buccale n’e´tait pas [(Figure_1)TD$IG]
Figure 1. Masse du corps mandibulaire droit sans signe inflammatoire.
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Figure 2. Orthopantomogramme (OPT), volumineuse le´sion oste´olytique du corps mandibulaire droit refoulant les germes des 44 et 45.
inflammatoire et la sensibilite´ du nerf V3 e´tait intacte. Le reste de l’examen clinique se re´ve´lait normal. Une tomodensitome´trie (TDM) (fig. 3) et une imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) ont e´te´ re´alise´es. La le´sion mesurant 50 mm 22 mm 32 mm e´tait centre´e sur le corps mandibulaire droit. La symphyse et l’angle mandibulaire droit e´taient respecte´s. L’aspect oste´olytique, avec la corticale ante´rieure souffle´e et la re´action pe´rioste´e e´voquait une tumeur osseuse maligne de type sarcome d’Ewing. La tomographie par e´mission de positons (TEP) re´ve´lait un hyperme´tabolisme symphysaire et parasymphysaire droit (fig. 4). Le bilan d’extension thoracique et oste´o-me´dullaire (TDM thoracique, TEP et biopsies oste´o-me´dullaires) a permis d’affirmer le caracte`re localise´ de la le´sion. La biopsie objectivait une tumeur maligne a` petites cellules rondes exprimant en immunohistochimie le CD99 et pre´sentant le transcrit mole´culaire spe´cifique affirmant le diagnostic de sarcome d’Ewing. Le traitement a e´te´ effectue´ selon le protocole Euro-Ewing 99 qui combine une chimiothe´rapie ne´o-adjuvante, une chirurgie d’exe´re`se tumorale et une radio-chimiothe´rapie adjuvante. La chimiothe´rapie d’induction a consiste´ en 6 cures type vincristine, ifosfamide, doxorubicine, e´toposide (VIDE) avec une bonne tole´rance de cette se´quence par le patient. L’IRM de controˆle a` la suite de cette chimiothe´rapie retrouvait une stabilite´ du volume tumoral et une diminution des phe´nome`nes inflammatoires pe´riphe´riques. Secondairement, une large exe´re`se de l’ensemble du corps droit de la mandibule a e´te´ re´alise´e par voie vestibulaire. Un blocage maxillo mandibulaire perope´ratoire par des ligatures
[(Figure_3)TD$IG]
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Sarcome d’Ewing mandibulaire chez l’enfant : reconstruction par membrane induite
Figure 3. Tomodensitome´trie (TDM) : le´sion de 50 mm 22 mm 32 mm centre´e sur le corps droit de la mandibule soufflant la corticale ante´rieure. A. Re´action pe´rioste´e. B. Lyse corticale. C et D. Envahissement tumoral intra-osseux.
de Ernst a e´te´ effectue´ afin d’obtenir un articule´ satisfaisant. Le pe´rioste, la gencive et l’ensemble des dents du secteur mandibulaire droit ont e´te´ emporte´s dans la pie`ce ope´ratoire mesurant 6 cm de grand axe. Le rebord basilaire symphysaire non envahi a e´te´ conserve´. La reconstruction a e´te´ pratique´e graˆce a` une macroplaque (pontant l’angle mandibulaire droit a` la symphyse) associe´e a` un spacer en ciment de me´thylme´thacrylate dans l’attente des re´sultats anatomopathologiques afin d’obtenir une membrane induite (fig. 5). Une de´sunion cicatricielle exposant le spacer a impose´ son retrait 17 jours apre`s la pose et une antibiothe´rapie (amoxicilline et acide clavulanique) durant 7 jours. L’examen anatomopathologique n’a pas releve´ de cellule tumorale re´siduelle apre`s la chimiothe´rapie ne´o-adjuvante. [(Figure_5)TD$IG]
[(Figure_4)TD$IG]
Figure 4. Tomographie par e´mission de positons (TEP), hyperme´tabolisme symphysaire et du corps mandibulaire droit.
Figure 5. Orthopantomogramme (OPT), aspect postope´ratoire imme´diat d’une exe´re`se du corps droit de la mandibule avec reconstruction par macroplaque et spacer en ciment.
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REVSTO-133; No of Pages 5 T. [(Figures_6 et 7)TD$FIG] Sorin et al.
Figures 6 et 7. Orthopantomogramme (OPT) et tomodensitome´trie (TDM), aspect a` 15 mois de la chirurgie d’exe´re`se. Oste´ogene`se spontane´e le long de la macroplaque.
La pie`ce d’exe´re`se, emportant le pe´rioste, e´tait en marges saines. Le patient n’a pas be´ne´ficie´ de radiothe´rapie du fait des marges saines, du volume tumoral < 200 mL et de la bonne re´ponse histologique a` la chimiothe´rapie ne´o-adjuvante. Cependant, une chimiothe´rapie adjuvante a e´te´ pratique´e : 1 cure type vincristine, actinomycine, ifosfamide (VAI) et 7 cures type vincristine, actinomycine, cyclophosphamide (VAC). Durant les controˆles radiographiques successifs, nous avons note´ une oste´ogene`se progressive de la branche horizontale droite mandibulaire le long de la macroplaque. La reconstruction mandibulaire par lambeau libre osseux vascularise´ pre´vue apre`s la chimiothe´rapie adjuvante n’a pas e´te´ ne´cessaire. A` 15 mois de la fin du traitement, le controˆle radio-clinique ne montrait aucune re´cidive. Le corps droit de la mandibule s’est spontane´ment reconstitue´ mais restait greˆle (fig. 6 et 7). Le patient ne´cessite de´sormais une re´habilitation dentaire. Nous envisageons des greffes osseuses afin de permettre la mise en place d’implants a` partir de l’aˆge de 16 ans.
Discussion Le SE mandibulaire est de diagnostic difficile du fait de sa rarete´. Il s’agit le plus souvent de la de´couverte par le chirurgien dentiste ou le stomatologue d’une masse d’aspect
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inflammatoire pouvant eˆtre douloureuse [5,6]. Cette masse peut eˆtre a` l’origine d’un trouble de l’occlusion dentaire, d’une atteinte du nerf V3 ou d’une fracture par lyse osseuse. Le patient est re´fe´re´ a` un service de chirurgie maxillo-faciale. La prise en charge du sarcome d’Ewing mandibulaire ne´cessite une approche multidisciplinaire. Le traitement comprend de la chimiothe´rapie et une chirurgie d’exe´re`se. La radiothe´rapie sera discute´e en re´union de concertation pluridisciplinaire avec les e´le´ments anatomopathologiques. Dans notre cas clinique, la radiothe´rapie n’a pas e´te´ pratique´e du fait de l’absence de re´sidu tumoral a` l’analyse anatomopathologique. L’approche multidisciplinaire du traitement du SE par chimiothe´rapie, chirurgie et radiothe´rapie a permis d’accroıˆtre la survie a` long terme a` plus de 50 %. En 1987, l’InterGroup Ewing Sarcoma Study (IESS) concluait que le SE de la re´gion cervicofaciale pre´sentait un meilleur taux de survie que les autres re´gions [3]. La reconstruction des pertes de substances mandibulaires oncologiques peut eˆtre re´alise´e au moyen de lambeaux libres composites oste´o-fascio-cutane´s de fibula [5], de radius, de scapula ou de creˆte iliaque [7]. Une autre technique permet la reconstruction osseuse de fac¸on moins agressive : la membrane induite. Cette technique a e´te´ initialement de´crite par Masquelet et al. [4]. Il s’agit d’une membrane induite par l’introduction d’un corps e´tranger (spacer en ciment de me´thylme´thacrylate) dans le de´fect osseux. Cette membrane synthe´tise des facteurs de croissance et apporte une vascularisation propice a` la prise d’une greffe osseuse secondaire. Le spacer est place´ lors d’une premie`re intervention dans le de´fect osseux et les deux pie`ces osseuses sont stabilise´es me´caniquement. La membrane induite se forme lors de l’attente des re´sultats anatomopathologiques. Dans un second temps, apre`s 6 a` 8 semaines, le spacer est oˆte´ et remplace´ par une autogreffe osseuse [8]. Cette technique peut eˆtre pratique´e directement apre`s l’exe´re`se tumorale s’il n’existe pas un de´fect de tissu mou trop important. Dans le cas contraire, une couverture par lambeau musculaire, musculo-cutane´ ou fascio-cutane´ doit eˆtre re´alise´e [4]. La membrane induite synthe´tise des facteurs de croissance (VEGF et TGF beta1), des facteurs oste´oinducteurs (BMP2), et apporte une vascularisation propice a` une autogreffe osseuse. La se´cre´tion des facteurs oste´oinducteurs atteint son maximum a` la 4e semaine de la pose du spacer [9]. Cette technique pre´sente plusieurs avantages : la membrane induite constitue une barrie`re isolant le greffon des infections : membrane endothe´liforme entoure´e de fibres de collage`ne de type I et de fibroblastes [10]. La technique est adapte´e aux patients fragiles car elle est simple et rapide. En cas d’e´chec, elle peut eˆtre re´alise´e de nouveau [11]. Chez l’enfant, le de´lai afin d’obtenir une ve´ritable membrane induite semble eˆtre tre`s court : 17 jours ont suffi dans notre cas
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Sarcome d’Ewing mandibulaire chez l’enfant : reconstruction par membrane induite
clinique. Cette de´couverte est fortuite car le spacer a e´te´ oˆte´ du fait d’une de´sunion cicatricielle. La couverture par un lambeau local ou re´gional aurait pu e´viter cette de´sunion. La perspective du remplacement du me´thylme´thacrylate par un autre mate´riau non re´sorbable moins dur et moins e´rodant pour la muqueuse permettrait d’e´viter cette complication [11]. La se´cre´tion des facteurs de croissance et des facteurs oste´oinducteurs de la membrane induite ont permis une oste´ogene`se spontane´e le long de la macroplaque. La membrane induite semble avoir une proprie´te´ oste´oinductrice [9] qui n’a pas encore e´te´ prouve´e in vitro [10,12]. La grande possibilite´ de re´ge´ne´ration osseuse infantile semble permettre dans un premier temps d’e´viter une autogreffe osseuse et le recours a` un transfert osseux libre vascularise´. Dans notre cas, le patient be´ne´ficiera d’une autogreffe osseuse dans le temps de la re´habilitation dentaire afin de re´aliser la mise en place d’implants. La membrane induite peut eˆtre ajoute´e a` l’arsenal the´rapeutique dans le traitement des pertes de substances osseuses mandibulaires oncologiques de l’enfant qui reste un de´fi fonctionnel et esthe´tique. Elle permet d’e´viter le recours a` un transfert osseux libre vascularise´.
De´claration d’inte´reˆts
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[7]
[8]
[9]
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Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.
Re´fe´rences [1]
Lacour B, Guyot-Goubin A, Guissou S, Bellec S, De´sandes E, Clavel J. Incidence of childhood cancer in France: National Children Cancer Registries, 2000–2004. Eur J Cancer Prev 2010;19:173–81.
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Sarcome d’Ewing mandibulaire chez l’enfant : reconstruction par membrane induite Ewing’s sarcoma of the mandible in children: Reconstruction by induced membrane T. Sorina,*, L. Mansuyb, T. Colsona, C. Minettia, M. Brixa,c, E. Simona,c a
Service de chirurgie plastique et maxillo faciale, hoˆpital Central, CHU de Nancy, 29, avenue du Mare´chal-de-Lattre-de-Tassigny, 54000 Nancy, France b Service d’he´matologie et oncologie pe´diatrique, hoˆpitaux de Brabois, CHU de Nancy, 5, rue du Morvan, 54500 Vandœuvre-le`s-Nancy, France c Universite´ de Lorraine, 34, cours Le´opold, 54052 Nancy, France
Summary Introduction. Ewing’s sarcoma (ES) is a malignant bone neoplasm that develops during the first two decades of life, and affects male more than female patients (sex ratio 1.6/1). ES head and neck bone localization is extremely uncommon (2 to 4%). We report a rapid induced membrane reconstruction without primary bone autograft. Observation. A 7-year-old boy presented with a 50 mm mandibular ES centered on the horizontal branch of the right mandible. This patient was treated by a combination of neo-adjuvant chemotherapy, surgery, and adjuvant radio-chemotherapy, according to the EuroEwing 99 protocol. The right horizontal mandibular branch was resected, following induction chemotherapy. A macroplate and a cement spacer were used for the reconstruction, while expecting anatomopathological results. Seventeen days later, we removed the spacer because of scar disunion. The radiographic controls revealed a spontaneous osteogenesis along the macroplate despite the early cement spacer removal. This spontaneously bone growth allowed avoiding a free vascularized bone transfer for the reconstruction. The tissue regeneration potential of this young boy and the cement spacer induced membrane could explain this spontaneous osteogenesis phenomenon.
Re´sume´ Introduction. Le sarcome d’Ewing (SE) est une tumeur osseuse maligne qui se de´veloppe durant les 2 premie`res de´cennies de vie et qui affecte le plus souvent les hommes (sex ratio 1,6/1). Les localisations ce´phaliques et cervicales sont tre`s peu fre´quentes (2–4 %). Nous rapportons le cas d’une reconstruction rapide par membrane induite sans autogreffe osseuse primaire. Observation. Un jeune garc¸on de 7 ans a pre´sente´ un SE mandibulaire de 50 mm centre´ sur le corps droit de la mandibule. Le traitement effectue´ a e´te´ celui du protocole Euro-Ewing 99 : chimiothe´rapie ne´o-adjuvante, chirurgie d’exe´re`se tumorale et radio-chimiothe´rapie adjuvante. Secondairement a` la chimiothe´rapie d’induction, une exe´re`se du corps droit de la mandibule a e´te´ re´alise´e. La reconstruction a e´te´ pratique´e graˆce a` une macroplaque associe´e a` un spacer en ciment dans l’attente des re´sultats anatomopathologiques. Une de´sunion cicatricielle a impose´ le retrait du spacer 17 jours apre`s sa pose. Durant les controˆles radiographiques successifs, nous avons note´ une oste´ogene`se progressive et spontane´e du corps droit de la mandibule le long de la macroplaque, malgre´ l’ablation rapide du spacer. Cette croissance osseuse spontane´e a permis d’e´viter un transfert osseux libre vascularise´ pour la reconstruction. Le potentiel de re´ge´ne´ration tissulaire de ce jeune garc¸on et la membrane induite par le spacer en ciment peuvent expliquer ce phe´nome`ne d’oste´ogene`se spontane´e.
* Auteur correspondant. e-mail : [email protected], [email protected] (T. Sorin). http://dx.doi.org/10.1016/j.revsto.2014.05.001 Rev Stomatol Chir Maxillofac Chir Orale 2014;xxx:1-5 2213-6533/ß 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
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T. Sorin et al.
Rev Stomatol Chir Maxillofac Chir Orale 2014;xxx:1-5
Discussion. Induced membrane can be added to the therapeutic options for pediatric oncologic mandibular bone loss. It avoids using of a free vascularized bone transfer. ß 2014 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Discussion. La membrane induite peut eˆtre ajoute´e a` l’arsenal the´rapeutique dans le traitement des pertes de substances osseuses mandibulaires oncologiques de l’enfant. Elle permet d’e´viter un transfert osseux libre vascularise´. ß 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Keywords: Ewing’s sarcoma, Guided tissue regeneration, Mandible, Neoplasm, Child
Mots cle´s : Sarcome d’Ewing, Re´ge´ne´ration tissulaire guide´e, Mandibule, Tumeur, Enfant
[(Figure_2)TD$IG]
Introduction Le sarcome d’Ewing (SE) appartient aux tumeurs neuro-ectodermiques. Son incidence s’e´le`ve a` 3/106 enfants par an [1]. Il s’agit d’une tumeur osseuse maligne qui affecte principalement les os plats. Le SE se de´veloppe durant les deux premie`res de´cennies de la vie et affecte le plus souvent les hommes (sex ratio 1,6/1). Les localisations ce´phaliques et cervicales sont tre`s peu fre´quentes (2–4 %). Quand il se localise a` la maˆchoire, il affecte plus souvent la mandibule que le maxillaire [2,3]. Nous rapportons le cas d’une reconstruction rapide par membrane induite sans autogreffe osseuse primaire adapte´e de la technique de Masquelet et al. [4].
Observation Nous rapportons le cas d’un jeune garc¸on de 7 ans qui a consulte´ son chirurgien dentiste pour une de´formation mandibulaire (fig. 1). Le praticien nous a adresse´ le patient pour une volumineuse le´sion oste´olytique du corps droit mandibulaire sous les germes des 44 et 45 repe´re´e sur l’orthopantomogramme (fig. 2) e´voquant une tumeur osseuse maligne. Le patient pre´sentait une masse mandibulaire indolore avec un de´placement dentaire sans contexte traumatique et sans retentissement fonctionnel. Le de´lai d’e´volution e´tait difficile a` pre´ciser. Il existait un œde`me de la re´gion mentale, du plancher buccal et du vestibule infe´rieur droit qui e´tait partiellement comble´. La muqueuse buccale n’e´tait pas [(Figure_1)TD$IG]
Figure 1. Masse du corps mandibulaire droit sans signe inflammatoire.
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Figure 2. Orthopantomogramme (OPT), volumineuse le´sion oste´olytique du corps mandibulaire droit refoulant les germes des 44 et 45.
inflammatoire et la sensibilite´ du nerf V3 e´tait intacte. Le reste de l’examen clinique se re´ve´lait normal. Une tomodensitome´trie (TDM) (fig. 3) et une imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) ont e´te´ re´alise´es. La le´sion mesurant 50 mm 22 mm 32 mm e´tait centre´e sur le corps mandibulaire droit. La symphyse et l’angle mandibulaire droit e´taient respecte´s. L’aspect oste´olytique, avec la corticale ante´rieure souffle´e et la re´action pe´rioste´e e´voquait une tumeur osseuse maligne de type sarcome d’Ewing. La tomographie par e´mission de positons (TEP) re´ve´lait un hyperme´tabolisme symphysaire et parasymphysaire droit (fig. 4). Le bilan d’extension thoracique et oste´o-me´dullaire (TDM thoracique, TEP et biopsies oste´o-me´dullaires) a permis d’affirmer le caracte`re localise´ de la le´sion. La biopsie objectivait une tumeur maligne a` petites cellules rondes exprimant en immunohistochimie le CD99 et pre´sentant le transcrit mole´culaire spe´cifique affirmant le diagnostic de sarcome d’Ewing. Le traitement a e´te´ effectue´ selon le protocole Euro-Ewing 99 qui combine une chimiothe´rapie ne´o-adjuvante, une chirurgie d’exe´re`se tumorale et une radio-chimiothe´rapie adjuvante. La chimiothe´rapie d’induction a consiste´ en 6 cures type vincristine, ifosfamide, doxorubicine, e´toposide (VIDE) avec une bonne tole´rance de cette se´quence par le patient. L’IRM de controˆle a` la suite de cette chimiothe´rapie retrouvait une stabilite´ du volume tumoral et une diminution des phe´nome`nes inflammatoires pe´riphe´riques. Secondairement, une large exe´re`se de l’ensemble du corps droit de la mandibule a e´te´ re´alise´e par voie vestibulaire. Un blocage maxillo mandibulaire perope´ratoire par des ligatures
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Figure 3. Tomodensitome´trie (TDM) : le´sion de 50 mm 22 mm 32 mm centre´e sur le corps droit de la mandibule soufflant la corticale ante´rieure. A. Re´action pe´rioste´e. B. Lyse corticale. C et D. Envahissement tumoral intra-osseux.
de Ernst a e´te´ effectue´ afin d’obtenir un articule´ satisfaisant. Le pe´rioste, la gencive et l’ensemble des dents du secteur mandibulaire droit ont e´te´ emporte´s dans la pie`ce ope´ratoire mesurant 6 cm de grand axe. Le rebord basilaire symphysaire non envahi a e´te´ conserve´. La reconstruction a e´te´ pratique´e graˆce a` une macroplaque (pontant l’angle mandibulaire droit a` la symphyse) associe´e a` un spacer en ciment de me´thylme´thacrylate dans l’attente des re´sultats anatomopathologiques afin d’obtenir une membrane induite (fig. 5). Une de´sunion cicatricielle exposant le spacer a impose´ son retrait 17 jours apre`s la pose et une antibiothe´rapie (amoxicilline et acide clavulanique) durant 7 jours. L’examen anatomopathologique n’a pas releve´ de cellule tumorale re´siduelle apre`s la chimiothe´rapie ne´o-adjuvante. [(Figure_5)TD$IG]
[(Figure_4)TD$IG]
Figure 4. Tomographie par e´mission de positons (TEP), hyperme´tabolisme symphysaire et du corps mandibulaire droit.
Figure 5. Orthopantomogramme (OPT), aspect postope´ratoire imme´diat d’une exe´re`se du corps droit de la mandibule avec reconstruction par macroplaque et spacer en ciment.
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REVSTO-133; No of Pages 5 T. [(Figures_6 et 7)TD$FIG] Sorin et al.
Figures 6 et 7. Orthopantomogramme (OPT) et tomodensitome´trie (TDM), aspect a` 15 mois de la chirurgie d’exe´re`se. Oste´ogene`se spontane´e le long de la macroplaque.
La pie`ce d’exe´re`se, emportant le pe´rioste, e´tait en marges saines. Le patient n’a pas be´ne´ficie´ de radiothe´rapie du fait des marges saines, du volume tumoral < 200 mL et de la bonne re´ponse histologique a` la chimiothe´rapie ne´o-adjuvante. Cependant, une chimiothe´rapie adjuvante a e´te´ pratique´e : 1 cure type vincristine, actinomycine, ifosfamide (VAI) et 7 cures type vincristine, actinomycine, cyclophosphamide (VAC). Durant les controˆles radiographiques successifs, nous avons note´ une oste´ogene`se progressive de la branche horizontale droite mandibulaire le long de la macroplaque. La reconstruction mandibulaire par lambeau libre osseux vascularise´ pre´vue apre`s la chimiothe´rapie adjuvante n’a pas e´te´ ne´cessaire. A` 15 mois de la fin du traitement, le controˆle radio-clinique ne montrait aucune re´cidive. Le corps droit de la mandibule s’est spontane´ment reconstitue´ mais restait greˆle (fig. 6 et 7). Le patient ne´cessite de´sormais une re´habilitation dentaire. Nous envisageons des greffes osseuses afin de permettre la mise en place d’implants a` partir de l’aˆge de 16 ans.
Discussion Le SE mandibulaire est de diagnostic difficile du fait de sa rarete´. Il s’agit le plus souvent de la de´couverte par le chirurgien dentiste ou le stomatologue d’une masse d’aspect
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Rev Stomatol Chir Maxillofac Chir Orale 2014;xxx:1-5
inflammatoire pouvant eˆtre douloureuse [5,6]. Cette masse peut eˆtre a` l’origine d’un trouble de l’occlusion dentaire, d’une atteinte du nerf V3 ou d’une fracture par lyse osseuse. Le patient est re´fe´re´ a` un service de chirurgie maxillo-faciale. La prise en charge du sarcome d’Ewing mandibulaire ne´cessite une approche multidisciplinaire. Le traitement comprend de la chimiothe´rapie et une chirurgie d’exe´re`se. La radiothe´rapie sera discute´e en re´union de concertation pluridisciplinaire avec les e´le´ments anatomopathologiques. Dans notre cas clinique, la radiothe´rapie n’a pas e´te´ pratique´e du fait de l’absence de re´sidu tumoral a` l’analyse anatomopathologique. L’approche multidisciplinaire du traitement du SE par chimiothe´rapie, chirurgie et radiothe´rapie a permis d’accroıˆtre la survie a` long terme a` plus de 50 %. En 1987, l’InterGroup Ewing Sarcoma Study (IESS) concluait que le SE de la re´gion cervicofaciale pre´sentait un meilleur taux de survie que les autres re´gions [3]. La reconstruction des pertes de substances mandibulaires oncologiques peut eˆtre re´alise´e au moyen de lambeaux libres composites oste´o-fascio-cutane´s de fibula [5], de radius, de scapula ou de creˆte iliaque [7]. Une autre technique permet la reconstruction osseuse de fac¸on moins agressive : la membrane induite. Cette technique a e´te´ initialement de´crite par Masquelet et al. [4]. Il s’agit d’une membrane induite par l’introduction d’un corps e´tranger (spacer en ciment de me´thylme´thacrylate) dans le de´fect osseux. Cette membrane synthe´tise des facteurs de croissance et apporte une vascularisation propice a` la prise d’une greffe osseuse secondaire. Le spacer est place´ lors d’une premie`re intervention dans le de´fect osseux et les deux pie`ces osseuses sont stabilise´es me´caniquement. La membrane induite se forme lors de l’attente des re´sultats anatomopathologiques. Dans un second temps, apre`s 6 a` 8 semaines, le spacer est oˆte´ et remplace´ par une autogreffe osseuse [8]. Cette technique peut eˆtre pratique´e directement apre`s l’exe´re`se tumorale s’il n’existe pas un de´fect de tissu mou trop important. Dans le cas contraire, une couverture par lambeau musculaire, musculo-cutane´ ou fascio-cutane´ doit eˆtre re´alise´e [4]. La membrane induite synthe´tise des facteurs de croissance (VEGF et TGF beta1), des facteurs oste´oinducteurs (BMP2), et apporte une vascularisation propice a` une autogreffe osseuse. La se´cre´tion des facteurs oste´oinducteurs atteint son maximum a` la 4e semaine de la pose du spacer [9]. Cette technique pre´sente plusieurs avantages : la membrane induite constitue une barrie`re isolant le greffon des infections : membrane endothe´liforme entoure´e de fibres de collage`ne de type I et de fibroblastes [10]. La technique est adapte´e aux patients fragiles car elle est simple et rapide. En cas d’e´chec, elle peut eˆtre re´alise´e de nouveau [11]. Chez l’enfant, le de´lai afin d’obtenir une ve´ritable membrane induite semble eˆtre tre`s court : 17 jours ont suffi dans notre cas
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Sarcome d’Ewing mandibulaire chez l’enfant : reconstruction par membrane induite
clinique. Cette de´couverte est fortuite car le spacer a e´te´ oˆte´ du fait d’une de´sunion cicatricielle. La couverture par un lambeau local ou re´gional aurait pu e´viter cette de´sunion. La perspective du remplacement du me´thylme´thacrylate par un autre mate´riau non re´sorbable moins dur et moins e´rodant pour la muqueuse permettrait d’e´viter cette complication [11]. La se´cre´tion des facteurs de croissance et des facteurs oste´oinducteurs de la membrane induite ont permis une oste´ogene`se spontane´e le long de la macroplaque. La membrane induite semble avoir une proprie´te´ oste´oinductrice [9] qui n’a pas encore e´te´ prouve´e in vitro [10,12]. La grande possibilite´ de re´ge´ne´ration osseuse infantile semble permettre dans un premier temps d’e´viter une autogreffe osseuse et le recours a` un transfert osseux libre vascularise´. Dans notre cas, le patient be´ne´ficiera d’une autogreffe osseuse dans le temps de la re´habilitation dentaire afin de re´aliser la mise en place d’implants. La membrane induite peut eˆtre ajoute´e a` l’arsenal the´rapeutique dans le traitement des pertes de substances osseuses mandibulaires oncologiques de l’enfant qui reste un de´fi fonctionnel et esthe´tique. Elle permet d’e´viter le recours a` un transfert osseux libre vascularise´.
De´claration d’inte´reˆts
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Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.
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