NEUROL-1309; No. of Pages 2 revue neurologique xxx (2014) xxx–xxx
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
Lettre a` l’e´diteur
Une convulsion fe´brile re´ve´lant un purpura thrombotique thrombocytope´nique Febrile convulsion revealing thrombotic thrombocytopenic purpura
1.
Observation
Un homme de 34 ans est admis aux urgences pour une crise convulsive. Il n’avait pas d’ante´ce´dent me´dical ni chirurgical. Il avait pre´sente´ 3 heures avant, une ce´phale´e intense suivie d’une crise tonico-clonique ge´ne´ralise´e avec perte de connaissance bre`ve. L’examen clinique a` l’admission retrouvait un patient conscient, avec une he´miple´gie gauche, il e´tait fe´brile a` 39 8C et n’avait pas de raideur me´ninge´e. Il pre´sentait aussi un purpura pe´te´chial au niveau des membres infe´rieurs sans autres signes he´morragiques. Le bilan biologique retrouvait une ane´mie a` 9 g/dL re´ge´ne´rative, une hyperleucocytose a` 10 G/L et une thrombope´nie a` 35 000/mm3. Au frottis sanguin, il avait 8 % de schizocytes (Fig. 1). La clairance de la cre´atinine e´tait a` 48 mL/min/1,73 m2, la bilirubine libre e´tait augmente´e, l’haptoglobine effondre´e et la LDH e´tait a` deux fois la normale.
Fig. 1 – Frottis sanguin (grossissement T50) montrant la pre´sence de multiples schizocytes (fle`ches).
La tomodensitome´trie ce´re´brale e´tait normale et l’e´lectroence´phalogramme montrait une souffrance ce´re´brale diffuse surtout a` droite. Le diagnostic retenu est un purpura thrombotique thrombocytope´nique (PTT) et le patient a be´ne´ficie´ en urgence d’e´changes plasmatiques (EP).
2.
Commentaire
Le PTT ou syndrome de Moskowtiz, est une micro-angiopathie thrombotique (MAT) dont le diagnostic est urgent mais souvent difficile. Le taux de mortalite´ du PTT est de 90 % sans traitement, 37 % avec les transfusions de plasma frais congele´s (PFC) et de 22 % avec les EP [1]. Le diagnostic de PTT repose sur cinq crite`res clinico-biologiques : la fie`vre, l’ane´mie he´molytique me´canique (caracte´rise´e par la pre´sence de schizocyte), la thrombope´nie, l’insuffisance re´nale et l’atteinte neurologique (ce´phale´e, convulsion, coma, de´ficit focal. . .). Toutefois, cette « pentade classique » n’est comple`te que chez 5 % des patients [2]. Le diagnostic de PTT doit donc eˆtre e´voque´ devant toute ane´mie he´molytique me´canique associe´e a` une thrombope´nie [2]. Le PTT est souvent acquis, caracte´rise´ par la pre´sence d’anticorps anti-ADAMTS13. L’ADMATS13 est une me´talloprote´ase capable de cliver les multime`res de facteurs de Willbrand. L’accumulation de ces derniers en cas de de´ficit en ADAMTS13 favorise la formation de thrombus [3]. Le dosage de l’ADAMTS13 ne doit ni faire parti des crite`res diagnostiques ni retarder les EP [2]. Le PTT acquis peut eˆtre idiopathique ou secondaire a` une prise me´dicamenteuse, une ne´oplasie ou une connectivite. D’autres MAT peuvent mimer un PTT, particulie`rement le syndrome he´morragique et ure´mique (SHU). Ce dernier survient a` un aˆge plus jeune, il est souvent pre´ce´de´ d’une diarrhe´e sanglante, l’insuffisance re´nale est plus marque´e et la symptomatologie neurologique est rare. La principale cause du SHU est l’infection intestinale par une Escherichia coli [1]. Devant tout PTT, il est urgent de commencer les EP. Dans l’attente des EP, une perfusion de PFC permet d’ame´liorer le pronostic. Dans les
Pour citer cet article : Jennane S, et al. Une convulsion fe´brile re´ve´lant un purpura thrombotique thrombocytope´nique. Revue neurologique (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.03.004
NEUROL-1309; No. of Pages 2
2
revue neurologique xxx (2014) xxx–xxx
PTT idiopathiques les corticoste´roı¨des permettent de re´duire la production d’anticorps anti-ADAMTS13 [2]. Le dogme qui contre indiquait les transfusions de plaquettes en cas de PTT est actuellement controverse´ [2]. D’autres traitement ont e´te´ utilise´s en deuxie`me ligne avec succe`s comme le rituximab, la vincristine, le cyclophosphamide, la ciclosporine [2] et plus re´cemment le borte´zomib [4].
De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.
r e´ f e´ r e n c e s
[1] Barbour T, Johnson S, Cohney S, Hughes P. Thrombotic microangiopathy and associated renal disorders. Nephrol Dial Transplant 2012;27:2673–85. [2] George JN. How I treat patients with thrombotic thrombocytopenic purpura: 2010. Blood 2010;116:4060–9. [3] Lotta LA, Wu HM, Musallam KM, Peyvandi F. The emerging concept of residual ADAMTS13 activity in ADAMTS13 deficient thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood Rev 2013;27:71–6. [4] Shortt J, Oh DH, Opat SS. ADAMTS13 antibody depletion by bortezomib in thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med 2013;368:90–2.
S. Jennane* N. Hasnaoui A. Raissi Service d’he´matologie clinique, hoˆpital militaire d’instruction Mohammed V, Hay Riad, BP 10100, Rabat, Maroc N. Messaoudi Laboratoire d’he´matologie, hoˆpital militaire d’instruction Mohammed V, Hay Riad, BP 10100, Rabat, Maroc K. Doghmi M. Mikdame Service d’he´matologie clinique, hoˆpital militaire d’instruction Mohammed V, Hay Riad, BP 10100, Rabat, Maroc *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected], [email protected] (S. Jennane) Rec¸u le 15 fe´vrier 2014 Rec¸u sous la forme re´vise´e le 12 mars 2014 Accepte´ le 13 mars 2014 http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.03.004 0035-3787/# 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Pour citer cet article : Jennane S, et al. Une convulsion fe´brile re´ve´lant un purpura thrombotique thrombocytope´nique. Revue neurologique (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.03.004
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
Lettre a` l’e´diteur
Une convulsion fe´brile re´ve´lant un purpura thrombotique thrombocytope´nique Febrile convulsion revealing thrombotic thrombocytopenic purpura
1.
Observation
Un homme de 34 ans est admis aux urgences pour une crise convulsive. Il n’avait pas d’ante´ce´dent me´dical ni chirurgical. Il avait pre´sente´ 3 heures avant, une ce´phale´e intense suivie d’une crise tonico-clonique ge´ne´ralise´e avec perte de connaissance bre`ve. L’examen clinique a` l’admission retrouvait un patient conscient, avec une he´miple´gie gauche, il e´tait fe´brile a` 39 8C et n’avait pas de raideur me´ninge´e. Il pre´sentait aussi un purpura pe´te´chial au niveau des membres infe´rieurs sans autres signes he´morragiques. Le bilan biologique retrouvait une ane´mie a` 9 g/dL re´ge´ne´rative, une hyperleucocytose a` 10 G/L et une thrombope´nie a` 35 000/mm3. Au frottis sanguin, il avait 8 % de schizocytes (Fig. 1). La clairance de la cre´atinine e´tait a` 48 mL/min/1,73 m2, la bilirubine libre e´tait augmente´e, l’haptoglobine effondre´e et la LDH e´tait a` deux fois la normale.
Fig. 1 – Frottis sanguin (grossissement T50) montrant la pre´sence de multiples schizocytes (fle`ches).
La tomodensitome´trie ce´re´brale e´tait normale et l’e´lectroence´phalogramme montrait une souffrance ce´re´brale diffuse surtout a` droite. Le diagnostic retenu est un purpura thrombotique thrombocytope´nique (PTT) et le patient a be´ne´ficie´ en urgence d’e´changes plasmatiques (EP).
2.
Commentaire
Le PTT ou syndrome de Moskowtiz, est une micro-angiopathie thrombotique (MAT) dont le diagnostic est urgent mais souvent difficile. Le taux de mortalite´ du PTT est de 90 % sans traitement, 37 % avec les transfusions de plasma frais congele´s (PFC) et de 22 % avec les EP [1]. Le diagnostic de PTT repose sur cinq crite`res clinico-biologiques : la fie`vre, l’ane´mie he´molytique me´canique (caracte´rise´e par la pre´sence de schizocyte), la thrombope´nie, l’insuffisance re´nale et l’atteinte neurologique (ce´phale´e, convulsion, coma, de´ficit focal. . .). Toutefois, cette « pentade classique » n’est comple`te que chez 5 % des patients [2]. Le diagnostic de PTT doit donc eˆtre e´voque´ devant toute ane´mie he´molytique me´canique associe´e a` une thrombope´nie [2]. Le PTT est souvent acquis, caracte´rise´ par la pre´sence d’anticorps anti-ADAMTS13. L’ADMATS13 est une me´talloprote´ase capable de cliver les multime`res de facteurs de Willbrand. L’accumulation de ces derniers en cas de de´ficit en ADAMTS13 favorise la formation de thrombus [3]. Le dosage de l’ADAMTS13 ne doit ni faire parti des crite`res diagnostiques ni retarder les EP [2]. Le PTT acquis peut eˆtre idiopathique ou secondaire a` une prise me´dicamenteuse, une ne´oplasie ou une connectivite. D’autres MAT peuvent mimer un PTT, particulie`rement le syndrome he´morragique et ure´mique (SHU). Ce dernier survient a` un aˆge plus jeune, il est souvent pre´ce´de´ d’une diarrhe´e sanglante, l’insuffisance re´nale est plus marque´e et la symptomatologie neurologique est rare. La principale cause du SHU est l’infection intestinale par une Escherichia coli [1]. Devant tout PTT, il est urgent de commencer les EP. Dans l’attente des EP, une perfusion de PFC permet d’ame´liorer le pronostic. Dans les
Pour citer cet article : Jennane S, et al. Une convulsion fe´brile re´ve´lant un purpura thrombotique thrombocytope´nique. Revue neurologique (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.03.004
NEUROL-1309; No. of Pages 2
2
revue neurologique xxx (2014) xxx–xxx
PTT idiopathiques les corticoste´roı¨des permettent de re´duire la production d’anticorps anti-ADAMTS13 [2]. Le dogme qui contre indiquait les transfusions de plaquettes en cas de PTT est actuellement controverse´ [2]. D’autres traitement ont e´te´ utilise´s en deuxie`me ligne avec succe`s comme le rituximab, la vincristine, le cyclophosphamide, la ciclosporine [2] et plus re´cemment le borte´zomib [4].
De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.
r e´ f e´ r e n c e s
[1] Barbour T, Johnson S, Cohney S, Hughes P. Thrombotic microangiopathy and associated renal disorders. Nephrol Dial Transplant 2012;27:2673–85. [2] George JN. How I treat patients with thrombotic thrombocytopenic purpura: 2010. Blood 2010;116:4060–9. [3] Lotta LA, Wu HM, Musallam KM, Peyvandi F. The emerging concept of residual ADAMTS13 activity in ADAMTS13 deficient thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood Rev 2013;27:71–6. [4] Shortt J, Oh DH, Opat SS. ADAMTS13 antibody depletion by bortezomib in thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med 2013;368:90–2.
S. Jennane* N. Hasnaoui A. Raissi Service d’he´matologie clinique, hoˆpital militaire d’instruction Mohammed V, Hay Riad, BP 10100, Rabat, Maroc N. Messaoudi Laboratoire d’he´matologie, hoˆpital militaire d’instruction Mohammed V, Hay Riad, BP 10100, Rabat, Maroc K. Doghmi M. Mikdame Service d’he´matologie clinique, hoˆpital militaire d’instruction Mohammed V, Hay Riad, BP 10100, Rabat, Maroc *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected], [email protected] (S. Jennane) Rec¸u le 15 fe´vrier 2014 Rec¸u sous la forme re´vise´e le 12 mars 2014 Accepte´ le 13 mars 2014 http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.03.004 0035-3787/# 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Pour citer cet article : Jennane S, et al. Une convulsion fe´brile re´ve´lant un purpura thrombotique thrombocytope´nique. Revue neurologique (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.03.004
