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Hörgeräteversorgung beim resthörigen Kleinkind und Abgrenzung zum Einsatz von Kochleaimplantaten* R. Arold, G. Sesterhenn, St. Tiesing Universitäts-HNO-Klinik Tubingen, Abteilung Phoniatrie (Direktor Prof. Dr. R. Arold)
Bei der Versorgung resthoriger Kinder mit Horgerat wurde bisher davon ausgegangen, daB Ausgangsleistungen ilber 125 dB unbedingt zu vermeiden wären, urn das Gehör nicht weiter zu schadigen. Wir gehen davon aus, daB diese Gefahr in der Vergangenheit tiberschätzt worden ist. Es wird eine Strategie vorgeschlagen, weiche es erlauben soil, em
Restgehor optimal auszunutzen und gleichzeitig das Risiko
Hearing Aid Fitting in Children with Residual Hearing and Implications for Cochlear Implantation Hearing aid fitting in children with profound sensorineural hearing loss (greater than 90 dB) has been regarded as problematic because of the risk of a further hearing aid induced damage. Maximal output levels of 125 dB (SPL) were the upper limit in such cases. We believe, that the danger of
einer weiteren Gehörschadigung auf em Minimum zu begrenzen.
a further damage to hearing as a consequence of too high output levels has been overestimated. We therefore offer a strategy which may make it possible, to benefit from high
Gleichzeitig wird die Frage des möglichst fruhzeitigen Einsatzes von Kochleaimplantaten diskutiert. Durch den Einsatz von hochverstärkenden Horgeräten wird
output levels (up to 140 dB (SPL)) and at the same time may reduce the risk of further hearing damage. Furthermore the limit between hearing aid fitting an cochlear implantation is discussed.
die Forderung nach moglichst fruhzeitiger Implantation deutlich entschärft und die Grenzen zwischen Einsatz von Horgerat und Kochleaimplantat zu groBeren Hörverlusten hin verschoben.
Resthörigkeit Es ist in erster Linie dem heutigen Entwicklungsstand der Horgerätetechnik zu verdanken, wenn selbst hörrestige Kinder mit einem Hörverlust von 100 dB und mehr, die frUher als gehorlos eingestuft wurden, wesentlich bessere Forderungschancen haben. So können wir in Einzelfallen immer wieder beobachten, daB horrestige Kinder aufgrund des
erreichten Sprachentwicklungsstandes in Regelkindergarten bzw. Regelschulen aufgeriommen werden.
AuBer der fruhzeitigen Versorgung mit Hochleistungshorgeraten ist die Optimierung der Forderung hörrestiger Kinder selbstverständlich von weiteren Faktoren abhangig
wie Zeitpunkt des Forderbeginns, Intensitat und Qualitat der Hör-Spracherziehung einschlieBlich Engagement der Eltern.
Gerade in dieser Hinsicht sind wir noch weit entfemt von elnem allgemein befriedigenden Zustand wie dies kurzlich eine bundesweit durchgefUhrte Befragung zur Fruher-
Was den Einsatz hochverstiirkender Hörgeräte anbetrifft, wurde an den Universitätskliniken bisher haufig die Meinung vertreten, daB mit hohen Ausgangsleistungen sehr vorsichtig umgegangen werden sollte, um die Gefahr einer weiteren Gehdrschadigung zu vermeiden. 125 dB galten als Grenze wegen der moglichen Zerstorung der mechanischen Innenohrstrukturen. Die Larmschadigung des normalen Gehörs beginnt bei Pegein ab etwa 85 dB. D. h. Hörgerhte arbeiten grundsatzlich in Bereichen moglicher zusätzlicher Lhrmschiidigungen. Eine Hörgerateversorgung ist daher immer eine Gratwanderung zwischen dem was nötig, und was moglich ist. Andererseits ist em Restgehor, welches nur aus Prinzip erhalten und geschont wird, aber brachliegt, ohne Wert. Anliegen unseres Beitrages ist em Konzept für die Rehabilitation horrestiger Kinder vorzustellen, durch weiches em Restgehor auf vertretbare Weise ausgenutzt wird und gleichzeitig die weitere Schadigung auf em Minimum begrenzt wird. Gleichzeitig sollen Kriterien zur Abgrenzung zwischen dem Einsatz von Horgeraten und Kochleaimplantaten (CI) gegeben werden.
kennung und Fruhforderung horgeschadigter Kinder zeigte (Hartmann, 1989).
Laryngo-Rhino-Otol. 71(1992) 64—67 Georg Thieme Verlag Stuttgart New York
* Herrn Prof. Dr. med. Dr. med. h. c. D. Plester zum 70. Geburtstag gewidmet.
Heruntergeladen von: NYU. Urheberrechtlich geschützt.
Zusammenfassung
Horgerdteversorgung belin resthorigen Kleinkind
Für die rechtzeitige Entdeckung eines schweren HOrschadens kommt uns der Umstand entgegen, daB den Ellen das vollige Fehien auf akustische Reize eher auffallt, als etwa unsichere Reaktionen bei mitteigradiger Schwerhorigkeit. GroBe Horverluste werden daher in aller Regel fruhzeitig erkannt.
Objektive Methoden [BERA; Stapediusreflex (SR)J bilden in der heutigen Diagnostik eine wesentliche Stütxc. Allerdings sind bei ResthOrigkeit meist keine BERA-Befunde zu erheben, da Click-Stimulation nur his 100 dB (nHL) mög-
lich ist und nur für Frequenzen oberhaib 1 kHz gilt. Allein tieffrequente Frequenzfolgepotentiale (FEP) konnen mitunter noch Horreste unter 1 kHz aufspuren. Ahnliches gilt fur die Kochleographie. Etwas gUnstiger liegen die Verhältnisse für den SR, da z. B. bei 500 Hz noch Stimulationen his 125 dB moglich
Maximale Ausgangsleistung — mbgjiche
Lärmschädigung durch Hörgeräte Es ist in der Literatur vereinzelt FaIle von Hörschäden durch Horgerate berichtet worden (siehe Kittel und Axtnann 1981). Auch uns selbst liegen Erfahrungen vor, wonach es hei unterlassener Einstellung der Begrenzung der maximalen Ausgangsleistung zu einer Hürverschlechterung gekommen war. Diese Erfahrungen betreffen jedoch ausschlieBlich mittel-, allenfalls hochgradige Schwerhürigkeiten. Bei Rcstge-
hür sind uns selbst Horverschlechterungen durcli Horgerate nicht bekannt geworden. Andererseits licgt der Antcil der ohnehin progredienten Schwerhorigkeiten bci 5—10%. Kittel und Axmann (1981) sctzen die Rate der Schwellcnverschl echterung durch Horgerate ebcnfalls schr nieder an. Unter 57 untcrsuchten resthorigen Kindem war nur in einem Fall eine Vcrschlechtemng eingetreten, welche vermutlich auf das Tragen von Hürgeräten zurückzuführen war.
Restgehor.
Als Hauptargument gegcn die Verwendung hoher Ausgangsleistungen wird die gut untersuchte LärmschBdigung des normalen Gehors angefhhrt. Es ist jedoch sehr fraglich, oh die Verhaltnisse des Normalhorenden auf das Restgehor ohnc weiteres werden dürfen. Histologische Untersuchungen an Innenohren Resthoriger zeigen, daB die anatomischcn Verhaltnisse hier meist vollig anders sind. Diese Verbnderungen reichen vom Untergang der auBeren Haarzellen und Abheben der Deckmembran his zum volligen Fehlen des Corti-Organs (Oliveira und Schuhknecht, 1990). Dcrartige Verandeningen künnen cincn Schutz für die sonst so empfindlichen Innenohrstrukturen darstcllcn, d. h. es sind gcgenüber dcm normalen Ohr erheblich hdhere Krafte aufzuwenden, um eine bestimmte Auslenkung zu erreichen. Andererseits ist aus der Erfahrung mit Liirmschwerhürigkeit bekannt, daB der larmbedingte Horverlust bei 60—80 dB zum Stilistand kommt, so daB Hörverluste von 100 dB und darüber durch andere Faktoren mitverursacht scm müssen. Nach Meningitis ist em stark wechselndes Gehor sehr häufig. In diesen Fallen sollte das Horvermogen werden und über bei stark fluktuierendem Gehür die Verstarkung tatsachlich vorsichtig dosiert werden.
Bildgebende Verfahren konnen zwar MiBbildungen der Kochlea erfassen, ebenso Obliterationen der Innenohrrhume. Ihr Einsatz ist selbstverstandlich wichtig bei der Fra-
Ausgangsleistungcn verwenden zu kbnnen, kommt uns der Umstand entgegen, daB, bedingt durch unsere MeBmcthoden mit
ge, oh das Einsetzen eines CI uberhaupt moglich ist. Einen Rückschlufi auf vorhandene Horreste lassen diese Verfahren
Sinustonen, die Ausgangsleistung der Horgeräte hoher erscheint, als dies in Wirklichkeit der Fall ist. Abb. 1 zeigt als
jedoch ebenfalls nicht zu. Nach Pappas et al. (1990) ist zwar im hochaufldsenden CT hBufig eine Abweichung der Innenohrstruktur bei 105 erkennbar. Diese Befunde gelten in der Haupt-
Beispiel em Gerat, welches für Sinustüne auf 126 dB begrenzt ist (Messung am Ohrsimulator). Wird dagegen als Eingangssignal em sprachsimulierendes Rauschen verwendet, und wird die Ausgangsleistung in Terzen gemessen, was ehcr der Empfindung des Menschen entspricht (Frequenzgmppen), so erscheint die maximale Ausgangsicistung bei 1 kHz um 115 dB, also um etwa 10 dB niedriger. Derartige Beobachtungen sind auch von Stelmachowicz et al. (1990) berichtet worden. Prinzipiell vertreten wir die Auffassung, daB bei der Frage der adhquat zumutbaren Verstarkung nicht nach starren Regcln vorgegangen werden sollte, sondern immer der individuelle Fall ge-
sind. Allerdings laBt die SR-PrUfung nur eine unsichere Abschatzung der Horschwelle zu. Immerhin ist in vielen Fallen bei
fehiendem BERA-Befund anhand des SR der Nachweis einer Horreaktion noch mbglich.
Bis heute scheint jedoch die Diagnose einer ResthOrigkeit oder deren Abgrenzung zur Gehorlosigkeit mit objektiven Methoden nicht moglich (Lehnhardt, 1990). AuBerdem zeigen die Erfahnmgen, daB die subjektiven Befunde oft erheblich besser liegen als die objektiven. Die subjektive Audiometrie ist daher nach wie vor unverzichtbar. Allerdings wird auch deren Aussagekraft schon allein dadurch eingeschrankt, daB die Untersuchungen im Freifeld stattfinden müssen, und die
maximale Ausgangsleistung der Lautsprecher 100 dB kaum Oft laBt sich eine Reaktion auf tiefe Frequenzen nachweisen, welche jedoch rein vibratorisch bedingt sein kann. Einen Ausweg bietet hier die PrUfung der Aufblickreaktion mit Hdrgeräten. Hierbei sind haufig reproduzierbare Reaktionen his 6 kHz zu erzielen. Derartige Befunde sind em guter Hinweis auf die mogliche Effizienz von hochverstbrkenden Horgeräten trotz
sache für wahrend der Schwangerschaft erworbene Defekte. Vor allem wahrend der ersten beiden Monate bewirken Schadigungen des Embryo erkennbare Verformungen des Hür- und Gleichgewichtsorgans. Spatere Schadigungen haben offensichtlich Veranderungen des Corti-Organs zur Folge, welche im CT nicht mehr erkennbar sind. Sichtbare Veränderungen des CortiOrgans deuten al]erdings auf eine Hürrestigkeit hin und konnen einen Hinweis liefem bezüglich der akustischen Belastharkeit des Gehors.
65
Als weiteres Phänomen in der Tendenz, hohe
sehen werden muB.
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Diagnose bei Restgehör
Laryngo-Rhino-Otol. 71(1992)
R. Arold, G. Sesterhenn, St. Tiesing
Laryngo-Rhino-Otol. 71 (1992) 130
Vorgehen und Verlaufskontrollen bei Verwendung hochverstärkender Hörgeräte
dB ISPLJ
120
110
La max (Sinus) —±— La max (Terzr.)
100
90
80 100
1.000
10.000
f [Hzj
Abb. 1 Maximale Ausgangsleistung eines HOrgerates, gemessen mit SinustOnen (obere Kurve), urid sprachsimulierendem Rauschen (untere Kurve, Terzarialyse). Eingangspegel 70dB (SPL).
Gehen wir vom Beispiel eines resthorigen Kindes unter einem Jahr aus. BERA, ECoch und SR liefern keine Befunde. In der Ablenkaudiometrie sind nur vibratorische Reaktionen im tiefen Frequenzbereich erhältlich. Es werden Horgeräte angepal3t, weiche in ihrer GröBe den anatomischen Verhaltnissen des Kleinkindes entsprechen. Seit einigen Jahren stelit uns die Industrie sehr leistungsstarke kleine Gerhte mit Ausgangsleistungen his 140 dB zur Verfugung. GroBe Geräte mit groBen Hörem liefern nur irn Bereich unter 1 kHz eine starkere und verzerrungshrmere Ubertragung. Vergleichende sprachaudiometrische Untersuchungen an Erwachsenen haben gezeigt, daB groBe Geräte mit groBen Horern der kleineren Ausfuhrung nicht Uberlegen sind. Es soilten Tieftongerate verwen-
det werden, eben im Hinblick auf em Restgehor im tiefen Frequenzbereich. Die Geräte soliten allerdings sehr variabel sein in Bezug auf Begrenzung und Tieftonabsenkung durch eine Tonblende. Da sich mit fortschreitender Reife des Kindes die Re-
aktionen verbessern und die Befunde ändern konnen, ist es zuweilen erforderlich, durch eine Andemng der Einstellelernente die Horgeräte an den neuen Kenntnisstand anzupassen.
Abgrenzung zwischen Einsatz von Horgerat und Kochleaimplantat
Für die Rehabilitation resthoriger Kinder kommt offensichtlich nur die Versorgung mit HG oder CI in Frage. Vibratorische Hilfen sind allenfalls in bestimmten Situationen der Horerziehung sinnvoll und stellen keine Alternative zum HG oder CI dar (Rihkanen et a!., 1990). Grundsätzlich gilt,
daB die Rehabilitation so fruh wie moglich einsetzen sollte. Verfuhrerisch ist naturlich die Vorstellung, durch moglichst frühzeitige Implantation eine Degeneration und Deprivation von höher gelegenen Hörstrukturen zu vermeiden. So konnten Leake et al. (1991) zeigen, daB bei kunstlich ertaubten kleinen Katzen durch elektrische Stimulation eine Mehrkanalelektrode deutlich mehr Neurone des Spiralganglions als bei nichtstimulierten Tieren.
Da jedoch, wie unter 2. erwähnt, die Diagnose euler Gehorlosigkeit bzw. das Fehlen verwertbarer Hörreste mit objektiven Methoden beim Kleinkind nicht nachgewiesen werden kann, kommt als erste MaBnahme nur die Versorgung mit Horgerhten in Frage (Spillnwnn und Dillier 1985). In ähnlicher Weise vertreten Brookhouser et al. (1990) die Ansicht, daB bei fehienden objektiven und subjektiven Befunden zunhchst mit Horgeraten versorgt werden soilte. Sie raten zu aggressiver Verstarkung bei genauer Beachtung der Unbehaglichkeitsgrenze. Wenn sich nach einem Jahr intensiver Forderung kein Spracherwerb einstellt, sollte als Alternative eine Versorgung mit CI ins Auge gefaBt werden. Dadurch, daB entgegen früheren Auffassungen
die Stimulation des Restgehors mit hohen Ausgangsschalldriicken sehr wahrscheinlich keine oder nur geringfugige Schaden bewirken kann, wird einerseits der wirksame Einsatz von Horgeraten deutlich erhoht. Gleichzeitig wird die Grenze zwischen HG und CI deutlich zu grdBeren Hörverlusten hin verschoben. Andererseits wird aber die Forderung nach moglichst frühzeitigem aber problematischem Einsatz von CIs deutlich entschärft.
Zunächst wird im Freifeld bei einer maxirnalen Ausgangsleistung von etwa 125 dB die Reaktion des Kindes auf laute Reize hin beobachtet. Vor allern muB eine herabgesetzte
Toleranzgrenze sehr sorgfaltig ermittelt werden. Es ist unbedingt darauf zu achten, daB das erste Horerlebnis nicht zu einer Traumatisierung fUhrt. Ergeben sich Hinweise auf eine eingeschränkte Dynamik, so darf diese auf keinen Fall Uberschritten werden. Em derartiger Befund ist allerdings oft em Hinweis auf em verwertbares Restgehor. 1st dagegen eine herabgesetzte Un-
behag!ichkeitsgrenze nicht festzustellen, so wird die Begrenzung der Gerate stufenweise herausgenommen. Die Verstärkung der Geräte wird so gewahlt, daB moglichst das normale Sprachfeld im Aufhldheffekt erreicht wird. Die Eltern werden genau uber den Vorgang und sein Ziel informiert, urn die Reaktionen des Kindes auf verschiedene Reize in verschiedenen Situationen zu beobachten und schriftlich zu fixieren. Nach 1 his 2 Wochen wird die Begrerizung weiter herausgenommen und der Vorgang wiederholt, so lange, his die maximale Verstarkung und Ausgangsleistung ohne RUckkopplung erreicht ist. Die Eltern werden angehalten, beim geringsten Anzeichen einer Hörverschlechterung sofort den Ohrenarzt oder die Klinik aufzusuchen und die Ho'rgerte leise zustellen his zur endgultigen Abklhrung. Engmaschige Kontrollen des Gehörs (mindestens nIle 3 Monate) sind obligatorisch. Vermutlich bedeutet em solches Vorgehen em erhohtes Risiko für eine weitere Horschadigung. Wir sind jedoch der Meinung, daB unter Beachtung der oben genannten VorsichtsmaBnahmen dieses Risiko in vertretbaren Grenzen gehaltcn werden kann und die weniger folgenschwere Alternative zur voreiligen Implantation elnes CI einerseits, aber auch der Unterversorgung durch zu schwache Horgeräte andererseits darstellt.
Literatur Brookhouser P E., D. W Worthington, W J. Kelly: Severe versus profound sensorineural hearing loss in children: implications for cochlear implantation. Laryngoscope 100 (1990) 349—356.
2 Brookhouser, P. E., M. P Gorga W J. Kelly: Auditory brainstem
response results as predictors of behavioral auditory thresholds in
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severe and profound hearing impairment. Laryngoscope 100 (1990)
______ 8
100 (1990) 902—909.
71(1992) 67
Pappas, D. G., L. C. Simpson, R. A. McKenzie, St. Royal: High-re-
solution computed tomography: determination of the cause of pediatric sensorineural hearing loss. Laryngoscope 100 (1990) 564—569.
803— 810.
Hartmann, K.: Fruherkennung und Fruhforderung horgeschadigter Kinder. Tagungsbericht der Arbeitstagung der Bundesgemeinschaft der Eltern und Freunde schwerhoriger Kinder e. V. (1989). Kittel, G., D. A.xmann: Deterioration in hearing caused by hearing aids in children? Adv. Oto-Rhino-Laryng., 27 (1981) 130—137. Leake, P A., G. T Hradek, St. J. Rebscher L. S. Russel: Chronic intracochlear electrical stimulation induces selective survival of spiral ganglion neurons in neonatally deafened cats. Hearing Research. 54(1991)251—271. Lehnhardt, E.: Cochlear-Implant-Mini-System 22 zur Versorgung ertaubter Kleinkinder. HNO 38 (1990) 161—165. Oliveira, C. A., H. F Schuhknecht: Pathology of profound sensorineural hearing loss in infancy and early childhood. Laryngoscope
Laryngo-Rhino-Otol.
Rihkanen, H., T Jauhiainen, H. Linkola, T Palva: Cochlear im-
°
plants, vibrators and hearing aids in the rehabilitation of postlingual deafness. Scand. Audiol. 19(1990)117—121. Spillmann, T, N. Dillier: Cochieaimplantate bei Gehorlosen: Indika-
tion, Methode, Resultate. Schweiz. Rundschau Med. (Praxis) 74 (1985) 211—219.
Prof Dr. RalfArold Abteilung Phoniatrie/Padaudiologie IJniversitäts-HNO-Klink Silcherstr. 5 D-7400 Tubingen
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Horgerateversorgung beini. resthorigen Kleinkind
Hörgeräteversorgung beim resthörigen Kleinkind und Abgrenzung zum Einsatz von Kochleaimplantaten* R. Arold, G. Sesterhenn, St. Tiesing Universitäts-HNO-Klinik Tubingen, Abteilung Phoniatrie (Direktor Prof. Dr. R. Arold)
Bei der Versorgung resthoriger Kinder mit Horgerat wurde bisher davon ausgegangen, daB Ausgangsleistungen ilber 125 dB unbedingt zu vermeiden wären, urn das Gehör nicht weiter zu schadigen. Wir gehen davon aus, daB diese Gefahr in der Vergangenheit tiberschätzt worden ist. Es wird eine Strategie vorgeschlagen, weiche es erlauben soil, em
Restgehor optimal auszunutzen und gleichzeitig das Risiko
Hearing Aid Fitting in Children with Residual Hearing and Implications for Cochlear Implantation Hearing aid fitting in children with profound sensorineural hearing loss (greater than 90 dB) has been regarded as problematic because of the risk of a further hearing aid induced damage. Maximal output levels of 125 dB (SPL) were the upper limit in such cases. We believe, that the danger of
einer weiteren Gehörschadigung auf em Minimum zu begrenzen.
a further damage to hearing as a consequence of too high output levels has been overestimated. We therefore offer a strategy which may make it possible, to benefit from high
Gleichzeitig wird die Frage des möglichst fruhzeitigen Einsatzes von Kochleaimplantaten diskutiert. Durch den Einsatz von hochverstärkenden Horgeräten wird
output levels (up to 140 dB (SPL)) and at the same time may reduce the risk of further hearing damage. Furthermore the limit between hearing aid fitting an cochlear implantation is discussed.
die Forderung nach moglichst fruhzeitiger Implantation deutlich entschärft und die Grenzen zwischen Einsatz von Horgerat und Kochleaimplantat zu groBeren Hörverlusten hin verschoben.
Resthörigkeit Es ist in erster Linie dem heutigen Entwicklungsstand der Horgerätetechnik zu verdanken, wenn selbst hörrestige Kinder mit einem Hörverlust von 100 dB und mehr, die frUher als gehorlos eingestuft wurden, wesentlich bessere Forderungschancen haben. So können wir in Einzelfallen immer wieder beobachten, daB horrestige Kinder aufgrund des
erreichten Sprachentwicklungsstandes in Regelkindergarten bzw. Regelschulen aufgeriommen werden.
AuBer der fruhzeitigen Versorgung mit Hochleistungshorgeraten ist die Optimierung der Forderung hörrestiger Kinder selbstverständlich von weiteren Faktoren abhangig
wie Zeitpunkt des Forderbeginns, Intensitat und Qualitat der Hör-Spracherziehung einschlieBlich Engagement der Eltern.
Gerade in dieser Hinsicht sind wir noch weit entfemt von elnem allgemein befriedigenden Zustand wie dies kurzlich eine bundesweit durchgefUhrte Befragung zur Fruher-
Was den Einsatz hochverstiirkender Hörgeräte anbetrifft, wurde an den Universitätskliniken bisher haufig die Meinung vertreten, daB mit hohen Ausgangsleistungen sehr vorsichtig umgegangen werden sollte, um die Gefahr einer weiteren Gehdrschadigung zu vermeiden. 125 dB galten als Grenze wegen der moglichen Zerstorung der mechanischen Innenohrstrukturen. Die Larmschadigung des normalen Gehörs beginnt bei Pegein ab etwa 85 dB. D. h. Hörgerhte arbeiten grundsatzlich in Bereichen moglicher zusätzlicher Lhrmschiidigungen. Eine Hörgerateversorgung ist daher immer eine Gratwanderung zwischen dem was nötig, und was moglich ist. Andererseits ist em Restgehor, welches nur aus Prinzip erhalten und geschont wird, aber brachliegt, ohne Wert. Anliegen unseres Beitrages ist em Konzept für die Rehabilitation horrestiger Kinder vorzustellen, durch weiches em Restgehor auf vertretbare Weise ausgenutzt wird und gleichzeitig die weitere Schadigung auf em Minimum begrenzt wird. Gleichzeitig sollen Kriterien zur Abgrenzung zwischen dem Einsatz von Horgeraten und Kochleaimplantaten (CI) gegeben werden.
kennung und Fruhforderung horgeschadigter Kinder zeigte (Hartmann, 1989).
Laryngo-Rhino-Otol. 71(1992) 64—67 Georg Thieme Verlag Stuttgart New York
* Herrn Prof. Dr. med. Dr. med. h. c. D. Plester zum 70. Geburtstag gewidmet.
Heruntergeladen von: NYU. Urheberrechtlich geschützt.
Zusammenfassung
Horgerdteversorgung belin resthorigen Kleinkind
Für die rechtzeitige Entdeckung eines schweren HOrschadens kommt uns der Umstand entgegen, daB den Ellen das vollige Fehien auf akustische Reize eher auffallt, als etwa unsichere Reaktionen bei mitteigradiger Schwerhorigkeit. GroBe Horverluste werden daher in aller Regel fruhzeitig erkannt.
Objektive Methoden [BERA; Stapediusreflex (SR)J bilden in der heutigen Diagnostik eine wesentliche Stütxc. Allerdings sind bei ResthOrigkeit meist keine BERA-Befunde zu erheben, da Click-Stimulation nur his 100 dB (nHL) mög-
lich ist und nur für Frequenzen oberhaib 1 kHz gilt. Allein tieffrequente Frequenzfolgepotentiale (FEP) konnen mitunter noch Horreste unter 1 kHz aufspuren. Ahnliches gilt fur die Kochleographie. Etwas gUnstiger liegen die Verhältnisse für den SR, da z. B. bei 500 Hz noch Stimulationen his 125 dB moglich
Maximale Ausgangsleistung — mbgjiche
Lärmschädigung durch Hörgeräte Es ist in der Literatur vereinzelt FaIle von Hörschäden durch Horgerate berichtet worden (siehe Kittel und Axtnann 1981). Auch uns selbst liegen Erfahrungen vor, wonach es hei unterlassener Einstellung der Begrenzung der maximalen Ausgangsleistung zu einer Hürverschlechterung gekommen war. Diese Erfahrungen betreffen jedoch ausschlieBlich mittel-, allenfalls hochgradige Schwerhürigkeiten. Bei Rcstge-
hür sind uns selbst Horverschlechterungen durcli Horgerate nicht bekannt geworden. Andererseits licgt der Antcil der ohnehin progredienten Schwerhorigkeiten bci 5—10%. Kittel und Axmann (1981) sctzen die Rate der Schwellcnverschl echterung durch Horgerate ebcnfalls schr nieder an. Unter 57 untcrsuchten resthorigen Kindem war nur in einem Fall eine Vcrschlechtemng eingetreten, welche vermutlich auf das Tragen von Hürgeräten zurückzuführen war.
Restgehor.
Als Hauptargument gegcn die Verwendung hoher Ausgangsleistungen wird die gut untersuchte LärmschBdigung des normalen Gehors angefhhrt. Es ist jedoch sehr fraglich, oh die Verhaltnisse des Normalhorenden auf das Restgehor ohnc weiteres werden dürfen. Histologische Untersuchungen an Innenohren Resthoriger zeigen, daB die anatomischcn Verhaltnisse hier meist vollig anders sind. Diese Verbnderungen reichen vom Untergang der auBeren Haarzellen und Abheben der Deckmembran his zum volligen Fehlen des Corti-Organs (Oliveira und Schuhknecht, 1990). Dcrartige Verandeningen künnen cincn Schutz für die sonst so empfindlichen Innenohrstrukturen darstcllcn, d. h. es sind gcgenüber dcm normalen Ohr erheblich hdhere Krafte aufzuwenden, um eine bestimmte Auslenkung zu erreichen. Andererseits ist aus der Erfahrung mit Liirmschwerhürigkeit bekannt, daB der larmbedingte Horverlust bei 60—80 dB zum Stilistand kommt, so daB Hörverluste von 100 dB und darüber durch andere Faktoren mitverursacht scm müssen. Nach Meningitis ist em stark wechselndes Gehor sehr häufig. In diesen Fallen sollte das Horvermogen werden und über bei stark fluktuierendem Gehür die Verstarkung tatsachlich vorsichtig dosiert werden.
Bildgebende Verfahren konnen zwar MiBbildungen der Kochlea erfassen, ebenso Obliterationen der Innenohrrhume. Ihr Einsatz ist selbstverstandlich wichtig bei der Fra-
Ausgangsleistungcn verwenden zu kbnnen, kommt uns der Umstand entgegen, daB, bedingt durch unsere MeBmcthoden mit
ge, oh das Einsetzen eines CI uberhaupt moglich ist. Einen Rückschlufi auf vorhandene Horreste lassen diese Verfahren
Sinustonen, die Ausgangsleistung der Horgeräte hoher erscheint, als dies in Wirklichkeit der Fall ist. Abb. 1 zeigt als
jedoch ebenfalls nicht zu. Nach Pappas et al. (1990) ist zwar im hochaufldsenden CT hBufig eine Abweichung der Innenohrstruktur bei 105 erkennbar. Diese Befunde gelten in der Haupt-
Beispiel em Gerat, welches für Sinustüne auf 126 dB begrenzt ist (Messung am Ohrsimulator). Wird dagegen als Eingangssignal em sprachsimulierendes Rauschen verwendet, und wird die Ausgangsleistung in Terzen gemessen, was ehcr der Empfindung des Menschen entspricht (Frequenzgmppen), so erscheint die maximale Ausgangsicistung bei 1 kHz um 115 dB, also um etwa 10 dB niedriger. Derartige Beobachtungen sind auch von Stelmachowicz et al. (1990) berichtet worden. Prinzipiell vertreten wir die Auffassung, daB bei der Frage der adhquat zumutbaren Verstarkung nicht nach starren Regcln vorgegangen werden sollte, sondern immer der individuelle Fall ge-
sind. Allerdings laBt die SR-PrUfung nur eine unsichere Abschatzung der Horschwelle zu. Immerhin ist in vielen Fallen bei
fehiendem BERA-Befund anhand des SR der Nachweis einer Horreaktion noch mbglich.
Bis heute scheint jedoch die Diagnose einer ResthOrigkeit oder deren Abgrenzung zur Gehorlosigkeit mit objektiven Methoden nicht moglich (Lehnhardt, 1990). AuBerdem zeigen die Erfahnmgen, daB die subjektiven Befunde oft erheblich besser liegen als die objektiven. Die subjektive Audiometrie ist daher nach wie vor unverzichtbar. Allerdings wird auch deren Aussagekraft schon allein dadurch eingeschrankt, daB die Untersuchungen im Freifeld stattfinden müssen, und die
maximale Ausgangsleistung der Lautsprecher 100 dB kaum Oft laBt sich eine Reaktion auf tiefe Frequenzen nachweisen, welche jedoch rein vibratorisch bedingt sein kann. Einen Ausweg bietet hier die PrUfung der Aufblickreaktion mit Hdrgeräten. Hierbei sind haufig reproduzierbare Reaktionen his 6 kHz zu erzielen. Derartige Befunde sind em guter Hinweis auf die mogliche Effizienz von hochverstbrkenden Horgeräten trotz
sache für wahrend der Schwangerschaft erworbene Defekte. Vor allem wahrend der ersten beiden Monate bewirken Schadigungen des Embryo erkennbare Verformungen des Hür- und Gleichgewichtsorgans. Spatere Schadigungen haben offensichtlich Veranderungen des Corti-Organs zur Folge, welche im CT nicht mehr erkennbar sind. Sichtbare Veränderungen des CortiOrgans deuten al]erdings auf eine Hürrestigkeit hin und konnen einen Hinweis liefem bezüglich der akustischen Belastharkeit des Gehors.
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Als weiteres Phänomen in der Tendenz, hohe
sehen werden muB.
Heruntergeladen von: NYU. Urheberrechtlich geschützt.
Diagnose bei Restgehör
Laryngo-Rhino-Otol. 71(1992)
R. Arold, G. Sesterhenn, St. Tiesing
Laryngo-Rhino-Otol. 71 (1992) 130
Vorgehen und Verlaufskontrollen bei Verwendung hochverstärkender Hörgeräte
dB ISPLJ
120
110
La max (Sinus) —±— La max (Terzr.)
100
90
80 100
1.000
10.000
f [Hzj
Abb. 1 Maximale Ausgangsleistung eines HOrgerates, gemessen mit SinustOnen (obere Kurve), urid sprachsimulierendem Rauschen (untere Kurve, Terzarialyse). Eingangspegel 70dB (SPL).
Gehen wir vom Beispiel eines resthorigen Kindes unter einem Jahr aus. BERA, ECoch und SR liefern keine Befunde. In der Ablenkaudiometrie sind nur vibratorische Reaktionen im tiefen Frequenzbereich erhältlich. Es werden Horgeräte angepal3t, weiche in ihrer GröBe den anatomischen Verhaltnissen des Kleinkindes entsprechen. Seit einigen Jahren stelit uns die Industrie sehr leistungsstarke kleine Gerhte mit Ausgangsleistungen his 140 dB zur Verfugung. GroBe Geräte mit groBen Hörem liefern nur irn Bereich unter 1 kHz eine starkere und verzerrungshrmere Ubertragung. Vergleichende sprachaudiometrische Untersuchungen an Erwachsenen haben gezeigt, daB groBe Geräte mit groBen Horern der kleineren Ausfuhrung nicht Uberlegen sind. Es soilten Tieftongerate verwen-
det werden, eben im Hinblick auf em Restgehor im tiefen Frequenzbereich. Die Geräte soliten allerdings sehr variabel sein in Bezug auf Begrenzung und Tieftonabsenkung durch eine Tonblende. Da sich mit fortschreitender Reife des Kindes die Re-
aktionen verbessern und die Befunde ändern konnen, ist es zuweilen erforderlich, durch eine Andemng der Einstellelernente die Horgeräte an den neuen Kenntnisstand anzupassen.
Abgrenzung zwischen Einsatz von Horgerat und Kochleaimplantat
Für die Rehabilitation resthoriger Kinder kommt offensichtlich nur die Versorgung mit HG oder CI in Frage. Vibratorische Hilfen sind allenfalls in bestimmten Situationen der Horerziehung sinnvoll und stellen keine Alternative zum HG oder CI dar (Rihkanen et a!., 1990). Grundsätzlich gilt,
daB die Rehabilitation so fruh wie moglich einsetzen sollte. Verfuhrerisch ist naturlich die Vorstellung, durch moglichst frühzeitige Implantation eine Degeneration und Deprivation von höher gelegenen Hörstrukturen zu vermeiden. So konnten Leake et al. (1991) zeigen, daB bei kunstlich ertaubten kleinen Katzen durch elektrische Stimulation eine Mehrkanalelektrode deutlich mehr Neurone des Spiralganglions als bei nichtstimulierten Tieren.
Da jedoch, wie unter 2. erwähnt, die Diagnose euler Gehorlosigkeit bzw. das Fehlen verwertbarer Hörreste mit objektiven Methoden beim Kleinkind nicht nachgewiesen werden kann, kommt als erste MaBnahme nur die Versorgung mit Horgerhten in Frage (Spillnwnn und Dillier 1985). In ähnlicher Weise vertreten Brookhouser et al. (1990) die Ansicht, daB bei fehienden objektiven und subjektiven Befunden zunhchst mit Horgeraten versorgt werden soilte. Sie raten zu aggressiver Verstarkung bei genauer Beachtung der Unbehaglichkeitsgrenze. Wenn sich nach einem Jahr intensiver Forderung kein Spracherwerb einstellt, sollte als Alternative eine Versorgung mit CI ins Auge gefaBt werden. Dadurch, daB entgegen früheren Auffassungen
die Stimulation des Restgehors mit hohen Ausgangsschalldriicken sehr wahrscheinlich keine oder nur geringfugige Schaden bewirken kann, wird einerseits der wirksame Einsatz von Horgeraten deutlich erhoht. Gleichzeitig wird die Grenze zwischen HG und CI deutlich zu grdBeren Hörverlusten hin verschoben. Andererseits wird aber die Forderung nach moglichst frühzeitigem aber problematischem Einsatz von CIs deutlich entschärft.
Zunächst wird im Freifeld bei einer maxirnalen Ausgangsleistung von etwa 125 dB die Reaktion des Kindes auf laute Reize hin beobachtet. Vor allern muB eine herabgesetzte
Toleranzgrenze sehr sorgfaltig ermittelt werden. Es ist unbedingt darauf zu achten, daB das erste Horerlebnis nicht zu einer Traumatisierung fUhrt. Ergeben sich Hinweise auf eine eingeschränkte Dynamik, so darf diese auf keinen Fall Uberschritten werden. Em derartiger Befund ist allerdings oft em Hinweis auf em verwertbares Restgehor. 1st dagegen eine herabgesetzte Un-
behag!ichkeitsgrenze nicht festzustellen, so wird die Begrenzung der Gerate stufenweise herausgenommen. Die Verstärkung der Geräte wird so gewahlt, daB moglichst das normale Sprachfeld im Aufhldheffekt erreicht wird. Die Eltern werden genau uber den Vorgang und sein Ziel informiert, urn die Reaktionen des Kindes auf verschiedene Reize in verschiedenen Situationen zu beobachten und schriftlich zu fixieren. Nach 1 his 2 Wochen wird die Begrerizung weiter herausgenommen und der Vorgang wiederholt, so lange, his die maximale Verstarkung und Ausgangsleistung ohne RUckkopplung erreicht ist. Die Eltern werden angehalten, beim geringsten Anzeichen einer Hörverschlechterung sofort den Ohrenarzt oder die Klinik aufzusuchen und die Ho'rgerte leise zustellen his zur endgultigen Abklhrung. Engmaschige Kontrollen des Gehörs (mindestens nIle 3 Monate) sind obligatorisch. Vermutlich bedeutet em solches Vorgehen em erhohtes Risiko für eine weitere Horschadigung. Wir sind jedoch der Meinung, daB unter Beachtung der oben genannten VorsichtsmaBnahmen dieses Risiko in vertretbaren Grenzen gehaltcn werden kann und die weniger folgenschwere Alternative zur voreiligen Implantation elnes CI einerseits, aber auch der Unterversorgung durch zu schwache Horgeräte andererseits darstellt.
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Prof Dr. RalfArold Abteilung Phoniatrie/Padaudiologie IJniversitäts-HNO-Klink Silcherstr. 5 D-7400 Tubingen
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Horgerateversorgung beini. resthorigen Kleinkind
