236 Thoraxchirurgie 26 (1978) 236-240 © Georg Thieme Verlag Stuttgart
Hämodynamische Langzeituntersuchungen nach operativer Korrektur der Fallotschen Tetralogie im Erwachsenenalter* Hemodynamic Long-term Evaluation After Total Correction of Tetralogy of Fallot Operated upon as Adults P. M. Müller-Seydlitz, M. Haider, P. M. Woog, B. Reichart, W. Klinner
Zusammenfassung
Summary
Die Untersuchung von 22 im Erwachsenenalter korrigierten Fallot-Patienten zeigt, daß die Lang zeitprognose durchschnittlich 11 Jahre postoperativ mit einem mittleren funktionellen Schweregrad (NYHA) von 1,5 sehr gut ist. Diesem Ergebnis ent sprechen die hämodynamischen Befunde mit einem systolischen Druckgradienten an der Pulmonalklappe von 14 mmHg in Ruhe und 31 mmHg bei Belastung. Bei Belastung wird allerdings deutlich, daß man von keiner „Totalkorrektur" sprechen kann. Dabei waren nämlich der rechtsventrikuläre Druck (12 mmHg), der systolische Rechtsventrikel druck (68 mmHg) und der linksventrikuläre Druck (16 mmHg) deutlich erhöht. Die rechtsventrikulären Volumina wurden mäßig erhöht und die Auswurf fraktion vermindert gefunden. Ferner ergibt sich bei den von uns untersuchten Patienten, daß sich Patien ten ohne Patch praktisch genauso verhalten wie Patienten mit Ausflußtraktpatch. Die Pulmonalklappeninsuffizienz scheint sich auf die Langzeit prognose 11 Jahre postoperativ nicht negativ auszu wirken.
22 Fallot patients who had surgery after 21 years of age were thoroughly checked on an average of 11 years postoperatively. The mean functional classi fication according to the New York Heart Association was 1.5. Hemodynamic studies revealed excellent results. The mean systolic gradient across the pul monary valve (Ap) was 14 mm Hg at rest and 31 mm Hg during exercise. The data assessed during exercise show that one cannot truly speak of a "total correction". Right ventricular systolic and enddiastolic pressures were elevated as well as the enddiastolic and endsystolic volumes. Right ventri cular ejection fraction was significantly diminished (45 %). Our results show that there was no significant difference between the patients with or without an outflow tract patch. Pulmonary insufficiency apparently bears no negative influence on long-term prognosis up to 11 years postoperatively in patients operated for tetralogy of Fallot.
Key-Words: Tetralogy of Fallot - Long-term hemodynamic results - Outflow tract Patch - Right ventri cular volume - Left ventricular hemodynamics - Hypoxia Die Korrektur der Fallotschen Tetralogie, in München seit 1959 durchgeführt, gehört heute zu den Standardtechniken der Herzchirurgie. Da die Überlebenschancen der nicht operierten Fallots im allgemeinen schlecht sind, ist man bemüht, diese Patienten frühzeitig, d. h. vor der Einschulung zu operieren. Ein kleiner Teil der Fallot-Patienten hatte, besonders in den vergangenen Jahren, das 3. oder 4. Lebens jahrzehnt ohne Operation erreicht. Es schien daher interessant, zu untersuchen, wie 1. der weitere Verlauf bei diesen vergleichsweise viel älteren Patienten ist, und wie 2. sich unter schiedliche Operationsverfahren auf das Lang zeitergebnis auswirken.
Krankengut Von nahezu 800 korrigierten Fallot-Patienten der Herzchirurgischen Klinik der Universität München waren 113 oder 14 % zum Zeitpunkt der Operation älter als 21 Jahre. Für die vorliegende Arbeit wurden 22 nicht selektionierte, im Erwachsenenalter operierte Fallot-Patienten untersucht. Diese 22 Patienten kamen in den Anfangsjahren der Münchner Herzchirurgie zur Behandlung, die Mehrzahl von ihnen wurde von 1960 bis 1968 operiert. Folgende Palliativ-Maßnahmen waren im Mittel 8 Jahre vor der Operation vorgenommen worden: 3mal eine Brocksche und 5mal eine Blalock-Taussigsche Operation.
* Mit Unterstützung der Deutschen Forschungsgemeinschaft
Heruntergeladen von: NYU. Urheberrechtlich geschützt.
Medizinische Klinik Innenstadt der Universität (Direktor: Professor Dr. E. Buchborn) und Herzchirurgische Klinik der Universität München (Direktor: Professor Dr. W. Klinner)
Hämodynamische Langzeituntersuchungen 237 Um eine ausreichende Drucksenkung im rechten Ventrikel zu erzielen, war bei 8 der 22 Patienten (36 %) ein Ausflußtraktpatch aus Teflon oder Dacron notwendig. Der klappenlose Flicken war von tropfen förmiger Gestalt und reichte in der Regel bis nahe an die Bifurkation der Pulmonalarterie.
Postoperativ war die subjektive Besserung bei allen Patienten deutlich. Der funktionelle Schweregrad beträgt jetzt, d. h. im Mittel 11 Jahre postoperativ, 1—2. Die Besserung bei Patienten mit Patch ist insignifikant geringer (NYHA: 1,9; Gesamtkollektiv: 1,5) (Abb. 1).
Bei 12 der 22 Patienten stellten wir post operativ eine Pulmonalklappeninsuffizienz fest. Alle 8 Patienten mit einem Patch hatten eine Pulmonalinsuffizienz. Die Pulmonalinsuffizienz wurde diagnostiziert, wenn ein ent sprechendes lautes diastolisches Geräusch an typischer Stelle auskultiert werden konnte und der diastolische Pulmonalarteriendruck um oder unter 5 mmHg lag. Aus Kontrast mittelgründen mußte auf ein eigenes AngioErgebnisse gramm aus der Pulmonalarterie verzichtet Der präoperative funktionelle Schweregrad werden. Ein reaperter Ventrikelseptumdefekt nach der New York Heart Association (NYHA) wurde bei keinem der untersuchten Patienten bei diesen 22 erwachsenen Fallots betrug 3 festgestellt. bis 4, im Mittel 3,3 (Abb. 1). Für die einzel Der systolische Druckgradient an der Pulmonalnen Untergruppen, die Patienten ohne Aus klappe, p, betrug präoperativ bei allen Pa flußtraktpatch und die Patienten mit Aus tienten im Mittel 96 mmHg (Abb. 2). Nach flußtraktpatch, ergaben sich keine signifikan der Operation war dagegen in Ruhe nur noch ten Unterschiede gegenüber dem Gesamt ein Gradient von im Mittel 14 mm Hg nachkollektiv.
Abb. 1 Der funktionelle Schweregrad (NYHA) be trug präoperativ für alle Patienten 3-4 ohra Unter schied für Patienten ohne Ausflußtraktpaech (—) bzw. Patienten mit Ausflußtraktpatch ( □ - ∙ - ∙ - ∙ □ ) . 11 Jahre postoperativ lag der funktionelle Schwere grad für das Gesamtkollektiv der 22 Patienten zwischen 1 und 2. Bei den Patienten mit Patch (P) wurde ein geringgradig schlechteres funktio nelles Ergebnis festgestellt (x = 1.9 ± 0.6)
Fig. 1 Functional classification (NYHA) in all operated Fallot patients was graded between 3 and 4 preoperatively. There was no measurable difference between patients without an outflow tract patch (—) and patients with an out flow tract patch (□ □). Mean classification (NYHA) for the total of 22 patients 11 years postoperatively was 1.5. Patients with a patch showed a less pronounced improvement (x = 1.9 ± 0.6)
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Methodik Die Nachuntersuchungen dieser 22 Patienten erfolg ten durchschnittlich 11 Jahre postoperativ. Zusätz lich zur klinischen Routine-Untersuchung wurde eine Herz-Katheterisation mit Bestimmung der rechts- und linksventrikulären Drucke in Ruhe und bei Belastung durchgeführt. Die Volumina beider Ventrikel wurden nach Angiographie in biplaner Technik mittels der Scheibchen-Summations-Methode nach Gentzier (2) ermittelt.
P.M. Müiler-Seydlitz, M. Haider, P.M. Woog, B. Reichart, W. Klinner
Abb. 2 Präoperativ bestand bei allen Patien ten eine schwere Pulmonalstenose (A p = 96.4 ± 20.8 mm Hg). Der nach der Operation in Ruhe 14.2 mm Hg betragende Druck gradient stieg bei Belastung bei allen Patien ten, mit oder ohne Ausflußtraktpatch, auf im Mittel 30.9 mm Hg an Fig. 2 Pulmonary valve stenosis was severe in all Fallot patients preoperatively (mean p: 96.4± 20.8 mm Hg). The systolic pulmonary valve gradient which was 14.2 mm Hg at rest postoperatively rose to 30.9 mm Hg with exercise. All patients i.e. patients without or with an outflow tract patch showed the same values
weisbar. Während körperlicher Belastung am Fahrradergometer im Liegen mit 1 Watt pro kg Körpergewicht über im Mittel 7 Minuten stieg p auf 31 mm Hg bzw. der systolische rechtsventrikuläre Druck auf 68 mmHg. Für die Untergruppen, d. h. Patienten ohne bzw. mit Patch, ergaben sich wiederum keinerlei Unterschiede. Der mittlere Pulmonalarteriendruck, 16 mm Hg in Ruhe, blieb auch bei Belastung mit 23 mm Hg normal. Der mit 9 mm Hg in Ruhe bereits leicht erhöhte end diastolische rechtsventrikuläre Druck stieg bei Belastung bei allen Patienten in gleicher Weise auf 12 mm Hg an.
Die rechtsventrikulären Volumina waren für alle Kollektive deutlich erhöht, die Auswurf fraktion mit 45 % entsprechend erniedrigt. Die enddiastolischen Volumina betrugen bei allen Patienten im Mittel 105 ml/m2. Auch die endsystolischen Volumina waren mit 59 ml/m2 signifikant höher als die Normwerte für Erwachsene (26 ± 6 ml/m2) (Abb. 3). Im linken Ventrikel betrug der systolische Druck in Ruhe 129 mm Hg, der enddiastolische (LVEDP) war für alle Patienten mit 12 mm Hg an der oberen Grenze der Norm. Bei Belastung waren beide, der systolische auf 164 und der
Rechtsventrikuläre Volumina (ml/m2) ESVJ
EDVJ Alle Patienten (n = 22) Patienten ohne Ausflußtraktpatch (n = 14) Patienten mit Ausfluß traktpatch (n = 8) Normalwerte
EF (%)
105
± 43
58
± 25
45 + 10
105
± 40
59
± 16
43 +
106
± 50
58 + 36
47 + 12
76
± 11
26 +
66 +
6
9
6
Abb. 3 Die rechtsventrikulären Volumina aller operierten Fallot-Patienten (n = 22) sind gegenüber den Normwerten für Erwachsene deutlich erhöht. Die Auswurffraktion des rechten Ventrikels ist bei allen Patienten, ohne oder mit Ausflußtraktpatch, in gleicher Weise deutlich erniedrigt (45 %). Patienten ohne oder mit Ausflußtraktpatch weisen die gleichen Volumina auf Fig. 3 Right ventricular volumes in all operated Fallot patients (n = 22) were elevated significantly compared to those of healthy adults. Right ventricular ejection fraction which is 66 % normally was moderately reduced to 45 %. There was no measurable difference between patients without an outflow tract patch and patients with an outflow tract patch
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238
enddiastolische linksventrikuläre Druck auf 16 mmHg noch ausgeprägter erhöht. Das Gesamtkollektiv verhielt sich wiederum nicht anders als die beiden Untergruppen. Die Pumpfunktion des Herzens, gemessen am Herzindex, war in Ruhe mit 3,4 1/min/m2 normal. Der Anstieg auf 6,3 1/min/m2 bei Belastung kann als adäquat bezeichnet wer den. Lediglich bei Patienten mit einem Patch war diese belastungsinduzierte Adaptation mit 5,9 1/min/m2 etwas geringer ausgeprägt. Bei diesen Patienten wurde auch ein höherer linksventrikulärer Füllungsdruck (LVEDP) bei Belastung gefunden als bei den Patienten ohne Ausflußtraktpatch (Abb. 4). Während beim Herzgesunden der linksventrikuläre Füllungsdruck bei Belastung gleich bleibt oder fällt, steigt LVEDP bei allen operierten Fallot-Patienten bei Belastung an.
auf Grund einer ungenügenden Beseitigung der Pulmonalstenose oder eines reaperten Ventrikelseptumdefektes besteht. Der klappen lose Ausflußtraktpatch, der im rechten Aus flußtrakt beginnt und bis zur Bifurkation der Pulmonalarterie reicht, muß somit als Methode der Wahl bei Fallot-Patienten ange sehen werden, bei denen eine einfache Kommissurotomie bzw. eine Infundibulektomie oder beides keine ausreichende Drucksenkung im rechten Ventrikel erbringen. In unserer Praxis wird kein höheres Druckverhältnis RV/LV als 0,8 akzeptiert. Eine Rekonstruktion des rechten Ausflußtraktes mit Hilfe einer klappentragenden Prothese (1) muß zur Zeit mit Zurückhaltung betrachtet werden, wie aus neueren Veröffentlichungen der Arbeitsgruppen um Kirklin (3) und Castaneda (9) hervorgeht.
Die dargelegten Befunde, wie erhöhte systoli sche und enddiastolische Drucke bei Belastung, Die linksventrikulären endsystolisóhen bzw. die erhöhten rechtsventrikulären Volumina, enddiastolischen Volumina und die Auswurf die reduzierte rechtsventrikuläre Auswurf fraktion waren dagegen bei allen operierten fraktion sowie der erhöhte linksventrikuläre Fallot-Patienten weitgehend normal. Füllungsdruck bei Belastung zeigen, daß man nicht von einer „Totalkorrektur" sprechen Diskussion kann (4, 5, 6, 7, 8, 10). Dennoch unterschei Die Anwendung des klappenlosen Ausflußtrakt den sich die Patienten mit einem Ausflußtrakt patch bei der Korrektur der Fallotschen Tetra patch in keiner Weise entscheidend von den Patienten ohne Patch. Die Ursache für die logie scheint keinen negativen Einfluß auf die pathologische Hämodynamik muß deshalb Langzeitprognose nach 11 Jahren zu haben. in anderen Mechanismen gesucht werden. Hier Nach unserer Erfahrung gilt das nur, wenn für kommen in erster Linie die jahrzehntekeine wesentliche residuelle Drucksteigerung Abb. 4 Die Herzindex- und LVEDP-Werte sind für alle operierten Fallot-Patienten in Ruhe im Normbereich (schraffiertes Feld). Während der Anstieg des Herzindex auf 6.3 1/min/m2 als normal gelten darf, ist LVEDP bei allen Patienten bei Belastung pathologisch erhöht. Patienten mit einem Ausflußtraktpatch (□-∙ -∙ -∙□) haben mit 5.9 1/min/m2 einen geringeren Anstieg des Herzindex bei Belastung Fig. 4 Cardiac index and left ventricular filling pressure (LVEDP) showed normal values in the majority of all operated Fallot patients at rest (hatched area). Whereas cardiac index rose in a normal range during exercise (6.3 L/MIN/M 2 ), LVEDP showed pathological elevation in all patients. Cardiac index during exer cise in patients with an outflow tract patch was lower than in the other patients (5,9 L/MIN/M2)
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Hämodynamische Langzeituntersuchungen 2 3 9
240
P.M. Müller-Seydlitz, M. Haider, P.M. Woog, B. Reichart, W. Klinner
Langzeit-Untersuchungen der Hämodynamik bei Patienten nach operativer Korrektur einer Fallotschen Tetralogie im Erwachsenenalter. Verh. Dtsch. Ges. Kreislaufforschg. 42 (1976) 362 7 Müller-Seydlitz, P. M., St. Frühauf, J. Krötz, K. Theisen, P. Woog, H. Jahrmärker, B. Reichart, W. Klinner: Rechts- und linksventrikuläre Hämody namik nach operativer Korrektur einer Fallot schen Tetralogie bei Patienten im Erwachsenen alter. Herz/Kreisl. 9 (1977) 61 1 Bernhard,A.,H. H. Sievers: Hemodynamic Results. 8 Müller-Seydlitz, P. M., J. Krötz, P. M. Woog, H. Jahrmärker, B. Reichart, W. Klinner: Hemo After Reconstruction of the Right Ventricular Out dynamic Studies Late after Surgical Correction of flow Tract in Tetralogy of Fallot. European Tetralogy of Fallot in Adults. Amer. J. Cardiol. Congress for Cardiovascular Surgery, Tel Aviv/ 39 (1977) 302 (Abstr.) Israel, June 1977 2 Gentzler, R. D., M. F. Briselli, J. H. Gault: Angio 9 Norwood, W.I.,M. D. Freed, A. P. Rocchini, W. E Bernhard, A. R. Castaneda: graphic Estimation of Right Ventricular Volume Experience with Valved Conduits for Repair of in Man. Circulation 50 (1974) 324 Congenital Cardiac Lesions. Ann. Thor. Surg. 24 3 Kirklin, J. W., W. W. Bailey: Valved External (1977) 223 Conduits to Pulmonary Arteries. Ann. Thor. Surg. 10 Olley, P. M.: Follow-up of Children Treated with 24 (1977) 202 Intracardiac Repair of Tetralogy of Fallot. In: 4 Klinner, W.: Indikationsstellung, operative Technik The Natural History and Progress in Treatment und Ergebnisse bei Korrektur der Fallotschen of Congenital Heart Disease. B.S.L. Kidd, I.D. Tetralogie. Zbl. Chir. 97 (1972) 1417 Keith (Hrsg.). Thomas, Springfield/USA, 1971 5 Klinner, W.: Zur Korrektur der Fallotschen 11 Tawes, R. L., jr;, C. L. Berry, E. Aberdeen, G. Tetralogie. Herz/KreisL 7 (1975) 52 R. Graham: Myocardial Ischemia in Infants. 6 Müller-Seydlitz, P. M., J. Krötz, K. Theisen, Ann. Thorac. Surg. 8 (1969) 383 P. Woog, B. Reichart, L. Brunner, W. Klinner: Dr. P. M. Müller-Seydlitz, Kardiologische Abteilung, Zentrum für Innere Medizin, Robert-Bosch-Krankenhaus, Auerbachstr. 110, 7000 Stuttgart 50
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lange myokardiale Hypoxie sowie die Ventrikulotomie und deren Folgen in Frage (6, 7, 11). Die Summe dieser pathologischen Schäden fuhrt letztlich wahrscheinlich zu einer Ver minderung der Compliance des rechten, wie auch des linken Ventrikels, wie der Funktions kurve (Abb. 4) zu entnehmen ist. Literatur
Hämodynamische Langzeituntersuchungen nach operativer Korrektur der Fallotschen Tetralogie im Erwachsenenalter* Hemodynamic Long-term Evaluation After Total Correction of Tetralogy of Fallot Operated upon as Adults P. M. Müller-Seydlitz, M. Haider, P. M. Woog, B. Reichart, W. Klinner
Zusammenfassung
Summary
Die Untersuchung von 22 im Erwachsenenalter korrigierten Fallot-Patienten zeigt, daß die Lang zeitprognose durchschnittlich 11 Jahre postoperativ mit einem mittleren funktionellen Schweregrad (NYHA) von 1,5 sehr gut ist. Diesem Ergebnis ent sprechen die hämodynamischen Befunde mit einem systolischen Druckgradienten an der Pulmonalklappe von 14 mmHg in Ruhe und 31 mmHg bei Belastung. Bei Belastung wird allerdings deutlich, daß man von keiner „Totalkorrektur" sprechen kann. Dabei waren nämlich der rechtsventrikuläre Druck (12 mmHg), der systolische Rechtsventrikel druck (68 mmHg) und der linksventrikuläre Druck (16 mmHg) deutlich erhöht. Die rechtsventrikulären Volumina wurden mäßig erhöht und die Auswurf fraktion vermindert gefunden. Ferner ergibt sich bei den von uns untersuchten Patienten, daß sich Patien ten ohne Patch praktisch genauso verhalten wie Patienten mit Ausflußtraktpatch. Die Pulmonalklappeninsuffizienz scheint sich auf die Langzeit prognose 11 Jahre postoperativ nicht negativ auszu wirken.
22 Fallot patients who had surgery after 21 years of age were thoroughly checked on an average of 11 years postoperatively. The mean functional classi fication according to the New York Heart Association was 1.5. Hemodynamic studies revealed excellent results. The mean systolic gradient across the pul monary valve (Ap) was 14 mm Hg at rest and 31 mm Hg during exercise. The data assessed during exercise show that one cannot truly speak of a "total correction". Right ventricular systolic and enddiastolic pressures were elevated as well as the enddiastolic and endsystolic volumes. Right ventri cular ejection fraction was significantly diminished (45 %). Our results show that there was no significant difference between the patients with or without an outflow tract patch. Pulmonary insufficiency apparently bears no negative influence on long-term prognosis up to 11 years postoperatively in patients operated for tetralogy of Fallot.
Key-Words: Tetralogy of Fallot - Long-term hemodynamic results - Outflow tract Patch - Right ventri cular volume - Left ventricular hemodynamics - Hypoxia Die Korrektur der Fallotschen Tetralogie, in München seit 1959 durchgeführt, gehört heute zu den Standardtechniken der Herzchirurgie. Da die Überlebenschancen der nicht operierten Fallots im allgemeinen schlecht sind, ist man bemüht, diese Patienten frühzeitig, d. h. vor der Einschulung zu operieren. Ein kleiner Teil der Fallot-Patienten hatte, besonders in den vergangenen Jahren, das 3. oder 4. Lebens jahrzehnt ohne Operation erreicht. Es schien daher interessant, zu untersuchen, wie 1. der weitere Verlauf bei diesen vergleichsweise viel älteren Patienten ist, und wie 2. sich unter schiedliche Operationsverfahren auf das Lang zeitergebnis auswirken.
Krankengut Von nahezu 800 korrigierten Fallot-Patienten der Herzchirurgischen Klinik der Universität München waren 113 oder 14 % zum Zeitpunkt der Operation älter als 21 Jahre. Für die vorliegende Arbeit wurden 22 nicht selektionierte, im Erwachsenenalter operierte Fallot-Patienten untersucht. Diese 22 Patienten kamen in den Anfangsjahren der Münchner Herzchirurgie zur Behandlung, die Mehrzahl von ihnen wurde von 1960 bis 1968 operiert. Folgende Palliativ-Maßnahmen waren im Mittel 8 Jahre vor der Operation vorgenommen worden: 3mal eine Brocksche und 5mal eine Blalock-Taussigsche Operation.
* Mit Unterstützung der Deutschen Forschungsgemeinschaft
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Medizinische Klinik Innenstadt der Universität (Direktor: Professor Dr. E. Buchborn) und Herzchirurgische Klinik der Universität München (Direktor: Professor Dr. W. Klinner)
Hämodynamische Langzeituntersuchungen 237 Um eine ausreichende Drucksenkung im rechten Ventrikel zu erzielen, war bei 8 der 22 Patienten (36 %) ein Ausflußtraktpatch aus Teflon oder Dacron notwendig. Der klappenlose Flicken war von tropfen förmiger Gestalt und reichte in der Regel bis nahe an die Bifurkation der Pulmonalarterie.
Postoperativ war die subjektive Besserung bei allen Patienten deutlich. Der funktionelle Schweregrad beträgt jetzt, d. h. im Mittel 11 Jahre postoperativ, 1—2. Die Besserung bei Patienten mit Patch ist insignifikant geringer (NYHA: 1,9; Gesamtkollektiv: 1,5) (Abb. 1).
Bei 12 der 22 Patienten stellten wir post operativ eine Pulmonalklappeninsuffizienz fest. Alle 8 Patienten mit einem Patch hatten eine Pulmonalinsuffizienz. Die Pulmonalinsuffizienz wurde diagnostiziert, wenn ein ent sprechendes lautes diastolisches Geräusch an typischer Stelle auskultiert werden konnte und der diastolische Pulmonalarteriendruck um oder unter 5 mmHg lag. Aus Kontrast mittelgründen mußte auf ein eigenes AngioErgebnisse gramm aus der Pulmonalarterie verzichtet Der präoperative funktionelle Schweregrad werden. Ein reaperter Ventrikelseptumdefekt nach der New York Heart Association (NYHA) wurde bei keinem der untersuchten Patienten bei diesen 22 erwachsenen Fallots betrug 3 festgestellt. bis 4, im Mittel 3,3 (Abb. 1). Für die einzel Der systolische Druckgradient an der Pulmonalnen Untergruppen, die Patienten ohne Aus klappe, p, betrug präoperativ bei allen Pa flußtraktpatch und die Patienten mit Aus tienten im Mittel 96 mmHg (Abb. 2). Nach flußtraktpatch, ergaben sich keine signifikan der Operation war dagegen in Ruhe nur noch ten Unterschiede gegenüber dem Gesamt ein Gradient von im Mittel 14 mm Hg nachkollektiv.
Abb. 1 Der funktionelle Schweregrad (NYHA) be trug präoperativ für alle Patienten 3-4 ohra Unter schied für Patienten ohne Ausflußtraktpaech (—) bzw. Patienten mit Ausflußtraktpatch ( □ - ∙ - ∙ - ∙ □ ) . 11 Jahre postoperativ lag der funktionelle Schwere grad für das Gesamtkollektiv der 22 Patienten zwischen 1 und 2. Bei den Patienten mit Patch (P) wurde ein geringgradig schlechteres funktio nelles Ergebnis festgestellt (x = 1.9 ± 0.6)
Fig. 1 Functional classification (NYHA) in all operated Fallot patients was graded between 3 and 4 preoperatively. There was no measurable difference between patients without an outflow tract patch (—) and patients with an out flow tract patch (□ □). Mean classification (NYHA) for the total of 22 patients 11 years postoperatively was 1.5. Patients with a patch showed a less pronounced improvement (x = 1.9 ± 0.6)
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Methodik Die Nachuntersuchungen dieser 22 Patienten erfolg ten durchschnittlich 11 Jahre postoperativ. Zusätz lich zur klinischen Routine-Untersuchung wurde eine Herz-Katheterisation mit Bestimmung der rechts- und linksventrikulären Drucke in Ruhe und bei Belastung durchgeführt. Die Volumina beider Ventrikel wurden nach Angiographie in biplaner Technik mittels der Scheibchen-Summations-Methode nach Gentzier (2) ermittelt.
P.M. Müiler-Seydlitz, M. Haider, P.M. Woog, B. Reichart, W. Klinner
Abb. 2 Präoperativ bestand bei allen Patien ten eine schwere Pulmonalstenose (A p = 96.4 ± 20.8 mm Hg). Der nach der Operation in Ruhe 14.2 mm Hg betragende Druck gradient stieg bei Belastung bei allen Patien ten, mit oder ohne Ausflußtraktpatch, auf im Mittel 30.9 mm Hg an Fig. 2 Pulmonary valve stenosis was severe in all Fallot patients preoperatively (mean p: 96.4± 20.8 mm Hg). The systolic pulmonary valve gradient which was 14.2 mm Hg at rest postoperatively rose to 30.9 mm Hg with exercise. All patients i.e. patients without or with an outflow tract patch showed the same values
weisbar. Während körperlicher Belastung am Fahrradergometer im Liegen mit 1 Watt pro kg Körpergewicht über im Mittel 7 Minuten stieg p auf 31 mm Hg bzw. der systolische rechtsventrikuläre Druck auf 68 mmHg. Für die Untergruppen, d. h. Patienten ohne bzw. mit Patch, ergaben sich wiederum keinerlei Unterschiede. Der mittlere Pulmonalarteriendruck, 16 mm Hg in Ruhe, blieb auch bei Belastung mit 23 mm Hg normal. Der mit 9 mm Hg in Ruhe bereits leicht erhöhte end diastolische rechtsventrikuläre Druck stieg bei Belastung bei allen Patienten in gleicher Weise auf 12 mm Hg an.
Die rechtsventrikulären Volumina waren für alle Kollektive deutlich erhöht, die Auswurf fraktion mit 45 % entsprechend erniedrigt. Die enddiastolischen Volumina betrugen bei allen Patienten im Mittel 105 ml/m2. Auch die endsystolischen Volumina waren mit 59 ml/m2 signifikant höher als die Normwerte für Erwachsene (26 ± 6 ml/m2) (Abb. 3). Im linken Ventrikel betrug der systolische Druck in Ruhe 129 mm Hg, der enddiastolische (LVEDP) war für alle Patienten mit 12 mm Hg an der oberen Grenze der Norm. Bei Belastung waren beide, der systolische auf 164 und der
Rechtsventrikuläre Volumina (ml/m2) ESVJ
EDVJ Alle Patienten (n = 22) Patienten ohne Ausflußtraktpatch (n = 14) Patienten mit Ausfluß traktpatch (n = 8) Normalwerte
EF (%)
105
± 43
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± 25
45 + 10
105
± 40
59
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43 +
106
± 50
58 + 36
47 + 12
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± 11
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66 +
6
9
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Abb. 3 Die rechtsventrikulären Volumina aller operierten Fallot-Patienten (n = 22) sind gegenüber den Normwerten für Erwachsene deutlich erhöht. Die Auswurffraktion des rechten Ventrikels ist bei allen Patienten, ohne oder mit Ausflußtraktpatch, in gleicher Weise deutlich erniedrigt (45 %). Patienten ohne oder mit Ausflußtraktpatch weisen die gleichen Volumina auf Fig. 3 Right ventricular volumes in all operated Fallot patients (n = 22) were elevated significantly compared to those of healthy adults. Right ventricular ejection fraction which is 66 % normally was moderately reduced to 45 %. There was no measurable difference between patients without an outflow tract patch and patients with an outflow tract patch
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enddiastolische linksventrikuläre Druck auf 16 mmHg noch ausgeprägter erhöht. Das Gesamtkollektiv verhielt sich wiederum nicht anders als die beiden Untergruppen. Die Pumpfunktion des Herzens, gemessen am Herzindex, war in Ruhe mit 3,4 1/min/m2 normal. Der Anstieg auf 6,3 1/min/m2 bei Belastung kann als adäquat bezeichnet wer den. Lediglich bei Patienten mit einem Patch war diese belastungsinduzierte Adaptation mit 5,9 1/min/m2 etwas geringer ausgeprägt. Bei diesen Patienten wurde auch ein höherer linksventrikulärer Füllungsdruck (LVEDP) bei Belastung gefunden als bei den Patienten ohne Ausflußtraktpatch (Abb. 4). Während beim Herzgesunden der linksventrikuläre Füllungsdruck bei Belastung gleich bleibt oder fällt, steigt LVEDP bei allen operierten Fallot-Patienten bei Belastung an.
auf Grund einer ungenügenden Beseitigung der Pulmonalstenose oder eines reaperten Ventrikelseptumdefektes besteht. Der klappen lose Ausflußtraktpatch, der im rechten Aus flußtrakt beginnt und bis zur Bifurkation der Pulmonalarterie reicht, muß somit als Methode der Wahl bei Fallot-Patienten ange sehen werden, bei denen eine einfache Kommissurotomie bzw. eine Infundibulektomie oder beides keine ausreichende Drucksenkung im rechten Ventrikel erbringen. In unserer Praxis wird kein höheres Druckverhältnis RV/LV als 0,8 akzeptiert. Eine Rekonstruktion des rechten Ausflußtraktes mit Hilfe einer klappentragenden Prothese (1) muß zur Zeit mit Zurückhaltung betrachtet werden, wie aus neueren Veröffentlichungen der Arbeitsgruppen um Kirklin (3) und Castaneda (9) hervorgeht.
Die dargelegten Befunde, wie erhöhte systoli sche und enddiastolische Drucke bei Belastung, Die linksventrikulären endsystolisóhen bzw. die erhöhten rechtsventrikulären Volumina, enddiastolischen Volumina und die Auswurf die reduzierte rechtsventrikuläre Auswurf fraktion waren dagegen bei allen operierten fraktion sowie der erhöhte linksventrikuläre Fallot-Patienten weitgehend normal. Füllungsdruck bei Belastung zeigen, daß man nicht von einer „Totalkorrektur" sprechen Diskussion kann (4, 5, 6, 7, 8, 10). Dennoch unterschei Die Anwendung des klappenlosen Ausflußtrakt den sich die Patienten mit einem Ausflußtrakt patch bei der Korrektur der Fallotschen Tetra patch in keiner Weise entscheidend von den Patienten ohne Patch. Die Ursache für die logie scheint keinen negativen Einfluß auf die pathologische Hämodynamik muß deshalb Langzeitprognose nach 11 Jahren zu haben. in anderen Mechanismen gesucht werden. Hier Nach unserer Erfahrung gilt das nur, wenn für kommen in erster Linie die jahrzehntekeine wesentliche residuelle Drucksteigerung Abb. 4 Die Herzindex- und LVEDP-Werte sind für alle operierten Fallot-Patienten in Ruhe im Normbereich (schraffiertes Feld). Während der Anstieg des Herzindex auf 6.3 1/min/m2 als normal gelten darf, ist LVEDP bei allen Patienten bei Belastung pathologisch erhöht. Patienten mit einem Ausflußtraktpatch (□-∙ -∙ -∙□) haben mit 5.9 1/min/m2 einen geringeren Anstieg des Herzindex bei Belastung Fig. 4 Cardiac index and left ventricular filling pressure (LVEDP) showed normal values in the majority of all operated Fallot patients at rest (hatched area). Whereas cardiac index rose in a normal range during exercise (6.3 L/MIN/M 2 ), LVEDP showed pathological elevation in all patients. Cardiac index during exer cise in patients with an outflow tract patch was lower than in the other patients (5,9 L/MIN/M2)
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Hämodynamische Langzeituntersuchungen 2 3 9
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P.M. Müller-Seydlitz, M. Haider, P.M. Woog, B. Reichart, W. Klinner
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lange myokardiale Hypoxie sowie die Ventrikulotomie und deren Folgen in Frage (6, 7, 11). Die Summe dieser pathologischen Schäden fuhrt letztlich wahrscheinlich zu einer Ver minderung der Compliance des rechten, wie auch des linken Ventrikels, wie der Funktions kurve (Abb. 4) zu entnehmen ist. Literatur
