Ophthalmologica, Bascl 170: 477-493 (1975)
Choroïdopathie maculaire hémorragique chez les sujets jeunes J. F rançois, J .J .D e Laey et M. Dakir
En 1951 Krause et H opkins décrivent une lésion ehoroïdienne paracentrale chez une femme de 22 ans, qui présente des calcifications pul monaires en même temps qu'une anergie à la tuberculine. Un test à l’histoplasmine provoque une nouvelle hémorragie maculaire et les auteurs concluent à l'origine histoplasmique probable de l’affection. En 1958 Schlaegel constate une corrélation évidente entre un test cutané à l’histoplasmine positif et une choroïdite maculaire hémorragique, appelée granulomateuse par Woods et Wahlen, qui, en I960, insistent sur l’association de cette lésion avec de petits foyers périphériques de chorio-rétinite atrophique chez des malades présentant une réaction posi tive à l’histoplasmine, des calcifications pulmonaires et une anergie à la tuberculine. Depuis la chorio-rétinite histoplasmique |G ii.es et Fai.ls, 1968], encore appelée «presumed ocular histoplasmosis» [Schlaegei. et Weber, 1971; Smith ei al., 1972], «multifocal (presumed histoplasmin) choroiditis» [Gass, 1967; Krii.i. et A rcher, 1970], a fait l’objet de nombreuses publi cations aux Etats-Unis et paraît, d'après Van Métré et Maumenee [1964], E i.lis et Schlaegel [1973], surtout fréquente dans les états, où l'histo plasmose existe à l'état endémique (Missouri, Illinois, Ohio, Kentucky et Tennessee). L’origine histoplasmique est néanmoins discutée. Leinfelder [1967] estime que le test à l’histoplasmine est positif chez 30 millions d'améri cains. D'autre part, Spaeth [1967] n'a pas trouvé de manifestations ocu laires dans 134 cas d’histoplasmose généralisée démontrée ni dans 77 cas d’histoplasmose généralisée probable. Il n'y a d'ailleurs jusqu'à présent que 3 eas où YHlstoplasma capsula-
Downloaded by: Thomas Jefferson University Scott Library 147.140.27.100 - 2/15/2018 2:40:26 PM
Clinique ophtalmologique de l'Université de Gand (Directeur: Prof. J ut t:s F rançois, Gand)
Age Sexe Œil
Duree des symptômes subjectifs
Vision au 1er examen
«Histospots»
Tests sérologiques et cutanés
Traite ment
Durée de l'ob serva tion
Vision au dernier examen 1/60
M
G
4 mois
9/10
oui OD et OG
histoplasme: toxoplasme: + 1 64 cuti-réaction T: + rickettsioses: +
antibiotiques corticoïdes
5 ans
2 SJ
M
D
1 mois
1/10
OG entre papille et macula
toxoplasme: + 1512 adenovirus: ornithose: herpes: + 1/512 para influenza: -
laser
1 mois
corticoïdes
1 mois
5 10
2 ans
moins 110
33
3 AR
32
M
G
2 semaines 10/10
non
4 MJ
30
M
D
5 mois
CLD
5 HJ
28
F
G
1 an
2 10
3 OD non
6 AR
51
M
D
4 semaines 5/10
1 OD
7 WA
37 38
M M
G D
1 mois
3 10
non
8 VN
3 mois
CLD
oui OD et OG
9 SD
50
F
G
6 mois
7 10
10 TA
46
M
G
2 mois
CLD
OD et OG
11 CJ
42
F
D
H) mois
7 10
non
Mantoux: + 1/100 000
F rançois de L aey/D akir
1 VDBE 28
corticoïdes laser histoplasme: cuti-réaction T: * début après vaccination anti-variolique laser
Downloaded by: Thomas Jefferson University Scott Library 147.140.27.100 - 2/15/2018 2:40:26 PM
Patient No
478
Tableau /
19
F
G
1 mois
5/10
4 OG
13 VN F.
34
F
G
3 mois
7 10
non
14 GH
30
F
D
4 mois
8 10
OD
15 DL J
27
F
G
4 semaines 4/10
16 GM
51
F
G
? 4 ans plus tôt V 10/10
4/10
2 OG
17 WA
12
M
17
2 mois
2/10
OD
18 VEC
34
M
D
14 jours
8/10
2 foyers parapapillaires OD
19 VM
36
F
D G
D 5 ans G 2 ans
D 4/10 G 5/10
OD et OG
20 PP
50
M
G
21 KF
45
G
18 mois
1/10
non
histoplasme: -
22 BS
38
M F
G
2 ans
1/20
non
histoplasme: -
23 DH
26
M
G
10 mois
1/20
non
toxoplasme: + 1/50 histoplasme: (test cutané)
histoplasme: (test cutané) histoplasme: (test sérologique)
corticoïdes corticoïdes puis laser sulfamides corticoïdes
moins 1/10 3 mois
c.
rovamycine corticoïdes antibiotiques corticoïdes toxoplasme: cuti-réaction T: radio poumons: ni
photo coagulation à la lampe au xénon
10 10
Choroi'i
12 CG
2 ans
3 mois
yc S o' 2 SJ o . moins 1/10 E o = r c> 1/30
as '2.
jET
histoplasme: +
5 OG
SO
Downloaded by: Thomas Jefferson University Scott Library 147.140.27.100 - 2/15/2018 2:40:26 PM
4-^1*.
480
F rançois ni I.aey/D akir
tum a pu être trouvé histologiquement dans l’œil. Le premier cas est celui de H oeenagels et P iipers [1967] chez un malade atteint de panuvéite. Le deuxième cas est celui de K i.intworth et al. [1973] concernant un garçon de 14 ans décédé à la suite d'une forme généralisée d'histoplasmose et chez lequel le diagnostic avait été posé à l'âge de 6 'A ans. Un an avant la mort, la vision était normale, mais il y avait de petites lésions res semblant à des druses dans la région maculaire de l'œil gauche. La pré sence du champignon a pu être démontrée dans la choroïde. Le troisième cas est celui de C raig et Suie [1974] qui ont pu isoler YH. capsulatum à partir d’une culture de rétine et de choroïde, provenant d'un malade mort à la suite d'une histoplasmose généralisée. L'examen ophtalmos copique avait montré la présence de petites taches blanchâtres près de la papille. L'examen histologique a montré des histoplasmcs dans des macrophages de la choroïde. Cette observation montre que le champignon peut produire une choroïdite, mais ce fait ne signifie pas pour autant que la chorio-rétinite dite histoplasmique est bien due à cette mycose. En Europe, où l'histoplasmose est rare [Ellis et Schlaegel, 1973]. cette choroïdopathie maculaire ou paramaculaire hémorragique, a déjà été signalée en 1939 par R ieger. En 1968 P au en a publié 9 observations sous le nom de chorio-rétinite exsudative et hémorragique centrale. L’affection, qui n'a cependant pas retenu l'attention des ophtalmolo gistes européens, est assez fréquente, puisque nous avons pu en rassembler 23 cas en l’espace de 3 ans. Nous avons résumé nos observations dans le tableau I. La lésion est très caractéristique au point de vue ophtalmoscopique. Il s'agit d'une chorio-rétinite centrale, maculaire ou paramaculaire, plus ou moins arrondie et localisée, de coloration gris-ardoisé et bordée par un liséré hémorragique de largeur irrégulière. Le foyer, dont les dimensions ne dépassent généralement pas un demi diamètre papillaire, s'accompagne d'un léger soulèvement rétinien. Il persiste très longtemps sans grandes modifications pour aboutir finalement à une cicatrice chorio-rétinienne plus ou moins pigmentée.
L’affection s'observe le plus souvent entre 30 et 40 ans. l'âge moyen étant de 35 ans (fig. 1). Notre plus jeune malade avait 12 ans et le plus âgé avait 51 ans. Il s'agit donc d'une maladie des adultes jeunes, comme la choroïdite histoplasmique des Américains [K rii .l et al.. 1969; G ass.
Downloaded by: Thomas Jefferson University Scott Library 147.140.27.100 - 2/15/2018 2:40:26 PM
Age
Choroïdopathic maculaire hémorragique chez les sujets jeunes
481
Age,années F ig.l. Répartition de l'âge de nos 23 cas. Moyenne d’âge 35,0 ans.
1967; Schlaegel et al., 1967], Aux Etats-Unis la sensibilité à l’histo plasmine est d'ailleurs la plus fréquente entre 20 et 50 ans [G anley et al., 1973]. Sexe Sur nos 23 cas, 13 concernaient des hommes et 10 des femmes. Il n"y a donc pas de prédilection pour un sexe donné, ce qui a également été observé dans la choroïdite «histoplasmique» [Gass, 1967; K rill et al., 1969], bien que Schlaegel et al. [1967] l'observent plus fréquemment chez les hommes.
L’affection présente plusieurs caractéristiques: 1) L'atteinte maculaire est généralement unilatérale (dans 22 cas sur 23). Dans la littérature américaine les cas bilatéraux sont fréquents; 5 5% d'après K rill et al. [1969], 5 0 % d'après Gass [1967], 3 3 % d'après Schlaegel et al. [1967]. Mais, comme le font remarquer Schlaegel et al. [1967], ces statistiques sont peut-être faussées du fait que seuls les mauvais cas sont envoyés dans les grands centres. Ces auteurs estiment en fin de compte la bilatéralité à 10% . L'atteinte maculaire du deuxième œil peut
Downloaded by: Thomas Jefferson University Scott Library 147.140.27.100 - 2/15/2018 2:40:26 PM
A spect ophtalmoscopique
482
F rançois de L aey/D akir
se faire au bout de 1 mois à 23 ans (moyenne 5-6 ans). Elle se produirait au départ d'une cicatrice choroïdienne atrophique, ce qui ne serait pas exclu non plus pour le premier œil [G ass et W ilkinson , 1972; S mith et al., 1973a], 2) Elle est maculaire ou paramaculaire (fig. 2).
Downloaded by: Thomas Jefferson University Scott Library 147.140.27.100 - 2/15/2018 2:40:26 PM
Fig. 2. Cas 11. a Aspect ophtalmoscopique de la lésion maculaire, b Fluoroangiographie au temps artério-veineux: néo-vascularisation choroïdienne manifeste. c Aspect 30 min après l’injection du colorant.
Choroïdopathic maculaire hémorragique chez les sujets jeunes
483
3) Elle est plus ou moins arrondie et relativement petite, ses dimensions ne dépassant pas un quart à un demi diamètre papillaire. Ce n’est que dans 4 cas (cas 1, 19-21) que la lésion mesurait un à deux diamètres papillaires. 4) Elle a une coloration gris-ardoisé, incomplètement homogène, étant plus foncée ou plus claire en certains endroits.
Downloaded by: Thomas Jefferson University Scott Library 147.140.27.100 - 2/15/2018 2:40:26 PM
Fig. 3. Cas 8. Œil droit: néovascularisation maculaire et «histospots». u Temps artériel, b Temps veineux. Fig. 4. Cas 8. Œil gauche: aspect fluoro-angiographique des «histospots».
484
F rançois de L aey/D akir
5) Elle est légèrement surélevée et très nettement délimitée. 6) Elle est bordée par une collerette hémorragique profonde (sousrétinienne). 7) Elle est entourée par une zone de décollement du neuro-épithélium, dont les dimensions dépassent rarement. 1-2 diamètres papillaires.
Downloaded by: Thomas Jefferson University Scott Library 147.140.27.100 - 2/15/2018 2:40:26 PM
Fig. 5. Cas I. Aspect le 1. 12. 1960. « Aspect ophtalmoscopique; petit foyer hémor ragique avec soulèvement du neuro-épithélium et foyers de chorio-rétinite cicatri cielle disséminés au pôle postérieur. /> Temps artériel, c Temps artério-veineux.
9) Surtout dans les cas évolués on peut voir des hémorragies rétiniennes, mais la rétine est par ailleurs normale. 10) Dans près de la moitié de nos cas (13 sur 23) nous avons observé un ou plusieurs «histospots» (fig. 3. 4). c’est-à-dire de petits foyers dis séminés de chorio-rétinite cicatricielle, cpii ne dépassent pas un quart de
Downloaded by: Thomas Jefferson University Scott Library 147.140.27.100 - 2/15/2018 2:40:26 PM
Fia. 7. Cas 1. Aspect le 27. 11. 1972. a Aspect ophtalmoscopique: cicatrice fibreuse partant de la macula vers un foyer inférieur de chorio-rétinite. /> Temps artério veineux. r Temps veineux tardif.
Choroïdopalhic maculaire hémorragique chez les sujets jeunes
487
diamètre papillaire. Certains de ces foyers n’étaient visibles qu’à la fluoroangiographie. Dans un même œil leur nombre variait de 1 à 8 et dans 5 cas ils étaient bilatéraux. Rappelons à ce propos que les petits foyers de chorio-rétinite cicatri cielle, situés autour de la papille ou à la périphérie, constituent un symp tôme majeur de la choroïdite dite histoplasmique | Woods et Wahlen, I960; Maumenee, 1966; Gass. 1967; Schlaegel et al., 1967; Krill et al., 1969, etc.]. Schlaegel et al. [1967] en trouve autour de la papille dans 85 "/« des cas. Krill et al. f 1969] dans 70"/« des cas et Smith et al. [1972] dans 28°/« des cas. D’ailleurs ces «histospots» seraient beaucoup plus fré quents que la choroïdite maculaire dans les régions où l'histoplasmose est endémique [Asbury, 1966; Smith et G anley, 1972], Les figures 5-7 montrent l’évolution des lésions vers le stade cicatri ciel. Symptômes subjectifs Les malades consultent généralement soit à cause de métamorphopsies soit à cause d’une diminution de la vision par suite soit d’un soulèvement du neuro-épithélium soit d’hémorragies maculaires. L’acuité visuelle est assez variable au début: 1/20 dans 5 cas, 1/20-3/10 dans 7 cas, 3/10-7/10 dans 8 cas et 7/10 dans 4 cas. Ce n’est que plus tardivement, au moment où la lésion s’est transformée en une cicatrice fibreuse, que la vision centrale est perdue.
Dans un certain nombre de cas nous avons pu faire des tests poui l'histoplasmose. Ils ont toujours été négatifs: tests cutanés dans les cas 1-3, 21-23, test sérologique dans le cas 13. Ce fait plaide évidemment contre l'origine histoplasmique. La seule exception est le cas 19: il s'agis sait d'une Américaine. Dans la littérature américaine, le pourcentage de tests cutanés à l'histo plasmine positifs chez les malades atteints d'une choroïdite maculaire «histoplasmique» varie de 93 à 100"/« [K rill et al., 1969]. D'autre part. K rause et H opkins [1951], ainsi que Schlaegel et al. [1967], ont observé une exacerbation du foyer maculaire après le test cutané. Smith et G anley [1971], ainsi que G anley et al. [1973] ont examiné
Downloaded by: Thomas Jefferson University Scott Library 147.140.27.100 - 2/15/2018 2:40:26 PM
Etiologie
F rançois di Lai v/D akir
842 personnes dans une région, où l'histoplasmose est endémique et ont trouvé un test cutané positif dans 59 "/o des cas et 4,4"/« de ces derniers présentaient des lésions chorio-rétiniennes. Chez 22 malades avec des lésions du fond d'œil caractéristiques, le test était positif dans tous les cas. A sbury [ 1966] a obtenu des chiffres analogues. Par contre, comme nous l'avons déjà dit, Spaeth [1967] n'a pas trouvé de signes ophtalmoscopiques dans 134 cas d'histoplasmose généralisée démontrée ni dans 77 cas d'histoplasmose généralisée probable. Il pense que les lésions chorio-rétiniennes pourraient être dues à une réaction hyperergique de la choroïde au moment d'une poussée histoplasmique. Dans la littérature américaine on insiste sur l'anergie à la tuberculine. Mais dans nos cas 1, 5 et 8 le test à la tuberculine était positif. Quoiqu'il en soit, il semble qu'on doive séparer la choroïdite disséminée de la choroïdite maculaire hémorragique. La choroïdite disséminée a pu être reproduite expérimentalement en injectant 17/. capsulatum dans le vitré du lapin ou du singe [Smith et Singer , 1964] ou dans la carotide du lapin [Smith et al., 1973]. La présence du champignon dans les lésions choroïdiennes a été démontrée aussi bien chez l'animal d’expérience [Smith et al., 1973] que chez l'homme [K lintworth et al., 1973; C raig et Suie , 1974], Quant à la choroïdopathie maculaire hémorragique, celle-ci n'est pas spécifique de l'histoplasmose. Elle doit être en rapport avec une atteinte localisée de la membrane de Bruch dans la région maculaire, c'est-à-dire avec une destruction de cette membrane duc à la choroïdite. En effet; 1) des examens histologiques [G ass, 1967] ont montré qu'il existait des altérations choroïdiennes inflammatoires trop importantes pour pou voir les considérer comme secondaires à la dégénérescence maculaire. D'autre part, les altérations de la membrane de Bruch et de la choriocapillaire étaient localisées à l'endroit de la choroïdite: 2) Maumenf.f. [1966] a observé, au niveau d'un foyer lymphocytaire une rupture de la membrane de Bruch traversée par du tissu fibro-vasculaire. Des foyers lymphocytaires ont d'ailleurs été trouvés à la périphérie rétinienne de ces yeux. 11 est en tout cas certain qu'une inflammation choroïdicnne peut pro voquer une dégénérescence «discifornte» de la macula par destruction localisée de la membrane de Bruch et avec invasion de néo-vaisseaux provenant de la chorio-capillaire. La distribution particulière des vaisseaux choroïdiens dans la région maculaire constitue sans doute un facteur pré disposant.
Downloaded by: Thomas Jefferson University Scott Library 147.140.27.100 - 2/15/2018 2:40:26 PM
488
Choroïdopathie maculaire hémorragique chez les sujets jeunes
489
La tache de Fuchs dans la myopie et la dégénérescence maculaire de la maladie de Groenblad-Strandberg s’accompagnent également de néo vaisseaux d’origine choroïdienne. Il est même possible de provoquer une néo-vascularisation choroïdienne en photocoagulant une strie angioïde dans la région maculaire, comme nous avons pu l'observer. D eutman et N otting [ 1974J ont vu une lésion maculaire, qui res semblait tout à fait à une choroïdite dite histoplasmique. A leur grande surprise ils ont trouvé dans le vitré un filament de cuivre, car le malade avait omis de leur signaler qu’il avait eu un accident apparemment sans importance. Il est probable que le fil de cuivre, après avoir traversé la sclère. a atteint la région maculaire et perforé la membrane de Bruch avant de retomber dans le vitré. En conclusion, la dégénérescence «disciformc» de la macula constitue une réaction particulière à une atteinte localisée de la choroïde. Cette atteinte s’accompagne d’une perforation de la membrane de Bruch. qui ouvre la voie à l'invasion fibro-vasculaire provenant de la chorio-capillaire.
Pronostic Le pronostic dépend surtout de la localisation de la choroïdopathie maculaire hémorragique par rapport à la fovéa [G ass et W ilkinson , 1972], mais il est généralement mauvais, du moins en ce qui concerne la vision centrale. La moitié des yeux atteints deviennent légalement aveugles [Schlaegel et al., 1967: K rii.i. et ni, 1969],
Tous nos cas ont mal évolué quel qu'ait été le traitement institué (corticoïdes, antibiotiques, sulfamides, photocoagulation). Seul le cas 14 fait exception, mais le temps d’observation est encore trop court (3 mois). Dans la littérature américaine on a conseillé l'amphotéricine B [F alls et G ii .es. I960; G ii.es et F alls, 1961, 1968: M aki.f.y et al., 1965], les corticoïdes IMakley et al., 1965; G iles et F alls. 1968] et la désensibilisa tion à l'histoplasmine [M akley et al., 1965]. Les résultats obtenus varient fortement d'un auteur à l'autre. Comme d’après G ass et W ilkinson [1972], les lésions oculaires n’apparaissent que longtemps après l'infection généra lisée par l'histoplasma. le traitement étiologique ne peut plus être efficace.
Downloaded by: Thomas Jefferson University Scott Library 147.140.27.100 - 2/15/2018 2:40:26 PM
Traitement
490
F rançois/ DK L aky/D akir
La photocoagulation a été utilisée par Krili. et al. [1969]. G ass et W ilkinson [1972], W atzke et L eaverton [1971], M aumenee et R yan 11973]. G ass et W ilkinson [1972] ont obtenu de bons résultats, lorsque la lésion est éloignée de plus d’une quart de diamètre papillaire de la fovéa. Ils conseillent la lampe aux xénon. K rili. et A rcher [1970] ainsi que M aumenee et R yan [1973], insistent sur la nécessité de détruire totalement les néo-vaisseaux choroïdiens, ce qui nécessite un contrôle fluoro-angiographique [H yvarinen et al., 1971], Quoiqu’il en soit, W atzke et L eaverton [1971] ont publié une étude statistique contrôlée, qui montre que les résultats ne sont pas meilleurs dans les cas traités par photocoagulation que dans les cas non traités. Smith et al. [1973a] conseillent de surveiller les lésions de l’œil, qui ne présente pas d’atteinte maculaire, et de traiter ces lésions par photo coagulation des que des signes d’activité apparaissent.
Résumé La choroïdopathie maculaire hémorragique est une affection caractéristique, rela tivement fréquente, qui s’observe chez des sujets jeunes. Nous l'avons observée chez 23 malades, âgés de 12 à 51 ans. Cette affection ressemble à la choroïdite dite histoplasmique, qui a été décrite dans la littérature américaine. L’histoplasmose peut néanmoins être exclue dans nos cas et elle n’est pas démontrée dans les cas améri cains. En fait l’étiologie de l’affection est inconnue, mais dans 13 de nos cas l’origine aurait pu être une choroïdite disséminée.
Summary The haemorrhagic macular choroidopathy is a characteristic and rather frequent disease, which is seen in young subjects. We observed it in 23 patients, aged between 12 and 51 years. The disease resembles the presumed h istoplasm in choroiditis, de scribed in the American literature. In our cases, histoplasmosis can nevertheless be excluded and in the American cases it is not proven. In fact, the etiology is still unknown, but in 13 of our cases the origin may have been a disseminated choroiditis.
Die haemorrhagische makulare Chorioidopathie ist eine charakteristische und relativ häufige Erkrankung, die bei Jugendlichen beobachtet wird. Wir haben sie bei 23 Patienten im Alter zwischen 12 und 51 Jahren gesehen. Diese Erkrankung ähnelt
Downloaded by: Thomas Jefferson University Scott Library 147.140.27.100 - 2/15/2018 2:40:26 PM
Zusammenfassung
Choroïdopathie maculaire hémorragique diez les sujets jeunes
491
der sogenannten Histoplasmose-Chorioiditis, die in der amerikanischen Literatur be schrieben wurde. In unseren Fällen kann die Histoplasmose ausgeschlossen werden, und sie wurde auch in den amerikanischen Fällen nicht bewiesen. Tatsächlich ist die Ätiologie der Erkrankung unbekannt, aber in 13 von unseren Fällen könnte sie von einer disseminierten Chorioiditis herrühren.
Bibliographie A sbury, T.: The status of presumed ocular histoplasmosis including a report of a
survey. Trans. Amer, ophthal. Soc. 64: 371-400 (1966). C raig, E. L. and Sun;, T.: Histoplasma capsulation in human ocular tissue. Arch.
Ophthal., Chicago 91: 285-289 (1974). D f.utman, A. et N otting , L.: Commun, personnelle (1974). E l u s , F. D. and Schlaegf.l , T. F., jr.: The geographic localization of presumed
histoplasmic choroiditis. Amer. J. Ophthal. 75: 953-956 (1973). F alls. H. F. and G iles , C. 1..: The use of Amphotericin B in selected cases of
chorioretinitis. Amer. J. Ophthal. 49: 1288-1298 (1960).
histoplasmosis. III. Epidemiological characteristics of people with peripheral atrophic scars. Arch. Ophthal.. Chicago 89: 116-119 (1973). G ass, J. D. M.: Pathogenesis of disciform detachment of the neuro-epithelium. V. Disciform macular degeneration secondary to focal choroiditis. Amer. J. Ophthal. 63: 661-687 (1967). G ass, J. D. M.: Photocoagulation of macular lesions. Trans, amer. Acad. Ophthal. Otolaryng. 75: 580-608 (1971). G ass, J. D. M. and W ilkinson , C. P.: Follow-up study of presumed ocular histo plasmosis. Trans. Amer. Acad. Ophthal. Otolaryng. 76: 672-694 (1972). G iles , C. 1 . and F alls, H. F.: Further evaluation of amphotericin B therapy in pre sumptive histoplasmosis chorioretinitis. Amer. J. Ophthal. 51: 588-598 (1961). G iles, C. L. and F alls, H. F.: Amphotericin B therapy in the treatment of pre sumed histoplasmosis chorioretinitis. A further appraisal. Amer. J. Ophthal. 66: 101-104(1968). H o n N A G i x s , J. K. I and P ijpers . P. M.: Ilistoplasma capsulation in a human eye. Amer. 1. O phthal. 53: 715-723 (1967). H yvarinen, I..: I. erer . R. J.. and K nox, D. L.: Fluorescein angiographic findings in presumed histoplasmosis. Amer. J. Ophthal. 71: 449-459 (1971). Ki .intw orth , G. K.; H ollingsworth , A. S.; L usman. P. A., and Bradford , W. D.: Granulomatous choroiditis in a case of disseminated histoplasmosis. Histologic demonstration of histoplasma capsulation in choroidal lesions. Arch. Ophthal.. Chicago 90: 45-48 (1973). Krause. A. C. and H opkins . W. G.: Ocular manifestations of histoplasmosis. Amer. J. Ophthal. 34: 564-566 (1951). K rill , A. E. and Archer , D.: Choroidal neovascularisation in multifocal (presumed histoplasmin) choroiditis. Arch. Ophthal., Chicago 84: 595 604 (1970).
Downloaded by: Thomas Jefferson University Scott Library 147.140.27.100 - 2/15/2018 2:40:26 PM
F rançois, J. and R usselaere, M.: Oculomycoses (Thomas, Springfield 1972). G anley, J. P.: S mith , R. F.; K nox, D. L., and C omstock, G. W.: Presumed ocular
492
F rancois di Laey/D akir
K rill , A. E.; C hishti , M. I.: Klein , B. A.; N ew i .i i , F. W.. anil Potts , A. M.: Multi
focal inner choroiditis. Trans. Acad. Ophthal. Otolaryng. 73: 222-245 (1969).
chorioretinitis with special emphasis on the present mode of therapy. Trans. Amer. Acad. Ophthal. Otolaryng. 69; 443-457 (1965). M ann, W. H.: Chorioretinitis due to histoplasmosis in clinical practice. Amor. J. Ophthal. 55: 999-1006 (1963). M aumenee , A. E.: Serous and hemorrhagic chorioretinopathy; in K imura and C aygut Retinal diseases. Symposium on Differential Diagnosis Problems of Posterior Uveitis, pp. 244-261 (Lea & Febiger. Philadelphia 1966). M aumeni e , A. E. and R yan, S. J.: Photocoagulation of disciform macular lesions in the ocular histoplasmosis syndrom. Amer. .1. Ophthal. 75; 13 16 (1973). Pau, H.: Chorioretinitis exsudativa centralis (haemorragica). Klin. Mhl. Augenheilk. 152: 348-357 (1968). R ieger , FL: Ober eine eigenartige Erkrankung der Maculagegend. Graefes Arch. Ophthal. 140: 456-467 (1939). Schlaegel , T. F., jr.: Granulomatous uveitis. An etiologic survey of 100 cases. Trans. Amer. Acad. Ophthal. Otolaryng. 62: 813-824 (1958). Schlaegel , T. F.; C oiteld , D. IX: C lark, G., and W eber . J. Photocoagulation and other therapy for histoplasmic choroiditis. Trans. Amer. Acad. Ophthal. Otolaryng. 72: 355-363 (1968). Schlaegel , T. F., jr. and W eber, J. C.: Follow-up of presumed histoplasmic cho roiditis. Amer. J. Ophthal. 71: 1192-1195 (1971). Schlaegel , T. F., jr.: W eber. J. C.; H elveston , E., and Kenney , IX: Presumed histoplasmic choroiditis. Amer. J. Ophthal. 63: 919-925 (1967). S mith , J. L. and S inger , J. A.: Experimental ocular histoplasmosis. 3. Experimentally produced retinal and choroidal lesions. Amer. J. Ophthal. 58: 413-423 (1964). S mith , J. L. and Singer . J. A.: Experimental ocular histoplasmosis. 4. Fluorescein fundus photographs of choroiditis in the primate. Amer. J. Ophthal. 58: 1021 1026 (1964). S mith . R. E. and G anley. J. P.: An epidemiologic study of presumed ocular histo plasmosis. Trans. Amer. Acad. Ophthal. Otolaryng. 75: 994-1004 (1971). S mith , R. E. and G anley. .1. P.: Presumed ocular histoplasmosis. I. Histoplasmin skin test sensitivity in cases identified during a community survey. Arch. Ophthal., Chicago S'9: 296-300 (1973a). S mith , R. E.; O 'C onnor , G. R.; H alde. C. J.; Scalarone. M. A., and E asterbrook, W. M.: Clinical course in rabbits after experimental induction of ocular histo plasmosis. Amer. J. Ophthal. 76: 285-293 (1973b). S mith , R. E .; Scalarone, M. A.; O ’C onnor , G. R.. and H alde, C. J.: Detection of liisloplasma capsulatum by fluorescent antibody techniques in experimental ocular histoplasmosis. Amer. J. Ophthal. 75: 375-380 11973c).
Downloaded by: Thomas Jefferson University Scott Library 147.140.27.100 - 2/15/2018 2:40:26 PM
L einpui.df.r, .1. T.: Ocular histoplasmosis. A survey. Surv. Ophthal. 12: 103-111 (1967). M akley, T. A., jr.: Long , J. W.; Sun., T„ and Stephen , J. D.: Presumed histoplasmic
Choroïdopathie maculaire hémorragique chez les sujets jeunes
493
Sommers, J. M.; Singer , J. A.; T aylor, W. H., and S mith , J. L.: Histoplasmosis.
The relation between skin test and latex agglutination antibodies. Amer. J. Ophthal. 60: 469-474 (1965). S paeth , G. L.: Absence of so-called histoplasma uveitis in 134 cases of proven histo plasmosis. Arch. Ophthal., Chicago 77; 41-44 (1967). Sun-:, T.; R heins , M. S., and M akley, T. A., jr.: Serologic studies of presumed histoplasmic choroiditis. Amer. J. Ophthal. 60: 1059-1061 (1965). Van M etre , T. E. and M aumenee , A. E.: Specific ocular uveal lesions in patients with evidence of histoplasmosis. Arch. Ophthal., Chicago 71: 314-324 (1964). W alma, D. and Schlaegel . T. F., jr.: Presumed histoplasmic choroiditis. A clinical analysis of 43 cases. Amer. J. Ophthal. 57; 107-110 (1964). W atzke, R. C. and L eaverton, P. E.: Light coagulation in presumed histoplasmic choroiditis. Arch. O phthal., Chicago 06: 127-132 (1971). W atzke , R. C. and Snyder , W. A.: Light coagulation for haemorrhagic disciform
Prof. J. F rançois, Clinique ophtalmologique de l’Université de Gand, 135, de Pintelaan. 0-9000 Gand (Belgique)
Downloaded by: Thomas Jefferson University Scott Library 147.140.27.100 - 2/15/2018 2:40:26 PM
degeneration of the macula. Trans. Amer. Acad. Ophthal. Otolaryng. 72: 389-395 (1968). W oods, A. C.: The modern concepts of the etiology of uveitis. Amer. J. Ophthal. 50: 1170-1187 (1960). W oods, A. C. and W ahlen , H. E.: The probable role of benign histoplasmosis in the etiology of granulomatous uveitis. Amer. 3. Ophthal. 49: 205-220 (1960).
Choroïdopathie maculaire hémorragique chez les sujets jeunes J. F rançois, J .J .D e Laey et M. Dakir
En 1951 Krause et H opkins décrivent une lésion ehoroïdienne paracentrale chez une femme de 22 ans, qui présente des calcifications pul monaires en même temps qu'une anergie à la tuberculine. Un test à l’histoplasmine provoque une nouvelle hémorragie maculaire et les auteurs concluent à l'origine histoplasmique probable de l’affection. En 1958 Schlaegel constate une corrélation évidente entre un test cutané à l’histoplasmine positif et une choroïdite maculaire hémorragique, appelée granulomateuse par Woods et Wahlen, qui, en I960, insistent sur l’association de cette lésion avec de petits foyers périphériques de chorio-rétinite atrophique chez des malades présentant une réaction posi tive à l’histoplasmine, des calcifications pulmonaires et une anergie à la tuberculine. Depuis la chorio-rétinite histoplasmique |G ii.es et Fai.ls, 1968], encore appelée «presumed ocular histoplasmosis» [Schlaegei. et Weber, 1971; Smith ei al., 1972], «multifocal (presumed histoplasmin) choroiditis» [Gass, 1967; Krii.i. et A rcher, 1970], a fait l’objet de nombreuses publi cations aux Etats-Unis et paraît, d'après Van Métré et Maumenee [1964], E i.lis et Schlaegel [1973], surtout fréquente dans les états, où l'histo plasmose existe à l'état endémique (Missouri, Illinois, Ohio, Kentucky et Tennessee). L’origine histoplasmique est néanmoins discutée. Leinfelder [1967] estime que le test à l’histoplasmine est positif chez 30 millions d'améri cains. D'autre part, Spaeth [1967] n'a pas trouvé de manifestations ocu laires dans 134 cas d’histoplasmose généralisée démontrée ni dans 77 cas d’histoplasmose généralisée probable. Il n'y a d'ailleurs jusqu'à présent que 3 eas où YHlstoplasma capsula-
Downloaded by: Thomas Jefferson University Scott Library 147.140.27.100 - 2/15/2018 2:40:26 PM
Clinique ophtalmologique de l'Université de Gand (Directeur: Prof. J ut t:s F rançois, Gand)
Age Sexe Œil
Duree des symptômes subjectifs
Vision au 1er examen
«Histospots»
Tests sérologiques et cutanés
Traite ment
Durée de l'ob serva tion
Vision au dernier examen 1/60
M
G
4 mois
9/10
oui OD et OG
histoplasme: toxoplasme: + 1 64 cuti-réaction T: + rickettsioses: +
antibiotiques corticoïdes
5 ans
2 SJ
M
D
1 mois
1/10
OG entre papille et macula
toxoplasme: + 1512 adenovirus: ornithose: herpes: + 1/512 para influenza: -
laser
1 mois
corticoïdes
1 mois
5 10
2 ans
moins 110
33
3 AR
32
M
G
2 semaines 10/10
non
4 MJ
30
M
D
5 mois
CLD
5 HJ
28
F
G
1 an
2 10
3 OD non
6 AR
51
M
D
4 semaines 5/10
1 OD
7 WA
37 38
M M
G D
1 mois
3 10
non
8 VN
3 mois
CLD
oui OD et OG
9 SD
50
F
G
6 mois
7 10
10 TA
46
M
G
2 mois
CLD
OD et OG
11 CJ
42
F
D
H) mois
7 10
non
Mantoux: + 1/100 000
F rançois de L aey/D akir
1 VDBE 28
corticoïdes laser histoplasme: cuti-réaction T: * début après vaccination anti-variolique laser
Downloaded by: Thomas Jefferson University Scott Library 147.140.27.100 - 2/15/2018 2:40:26 PM
Patient No
478
Tableau /
19
F
G
1 mois
5/10
4 OG
13 VN F.
34
F
G
3 mois
7 10
non
14 GH
30
F
D
4 mois
8 10
OD
15 DL J
27
F
G
4 semaines 4/10
16 GM
51
F
G
? 4 ans plus tôt V 10/10
4/10
2 OG
17 WA
12
M
17
2 mois
2/10
OD
18 VEC
34
M
D
14 jours
8/10
2 foyers parapapillaires OD
19 VM
36
F
D G
D 5 ans G 2 ans
D 4/10 G 5/10
OD et OG
20 PP
50
M
G
21 KF
45
G
18 mois
1/10
non
histoplasme: -
22 BS
38
M F
G
2 ans
1/20
non
histoplasme: -
23 DH
26
M
G
10 mois
1/20
non
toxoplasme: + 1/50 histoplasme: (test cutané)
histoplasme: (test cutané) histoplasme: (test sérologique)
corticoïdes corticoïdes puis laser sulfamides corticoïdes
moins 1/10 3 mois
c.
rovamycine corticoïdes antibiotiques corticoïdes toxoplasme: cuti-réaction T: radio poumons: ni
photo coagulation à la lampe au xénon
10 10
Choroi'i
12 CG
2 ans
3 mois
yc S o' 2 SJ o . moins 1/10 E o = r c> 1/30
as '2.
jET
histoplasme: +
5 OG
SO
Downloaded by: Thomas Jefferson University Scott Library 147.140.27.100 - 2/15/2018 2:40:26 PM
4-^1*.
480
F rançois ni I.aey/D akir
tum a pu être trouvé histologiquement dans l’œil. Le premier cas est celui de H oeenagels et P iipers [1967] chez un malade atteint de panuvéite. Le deuxième cas est celui de K i.intworth et al. [1973] concernant un garçon de 14 ans décédé à la suite d'une forme généralisée d'histoplasmose et chez lequel le diagnostic avait été posé à l'âge de 6 'A ans. Un an avant la mort, la vision était normale, mais il y avait de petites lésions res semblant à des druses dans la région maculaire de l'œil gauche. La pré sence du champignon a pu être démontrée dans la choroïde. Le troisième cas est celui de C raig et Suie [1974] qui ont pu isoler YH. capsulatum à partir d’une culture de rétine et de choroïde, provenant d'un malade mort à la suite d'une histoplasmose généralisée. L'examen ophtalmos copique avait montré la présence de petites taches blanchâtres près de la papille. L'examen histologique a montré des histoplasmcs dans des macrophages de la choroïde. Cette observation montre que le champignon peut produire une choroïdite, mais ce fait ne signifie pas pour autant que la chorio-rétinite dite histoplasmique est bien due à cette mycose. En Europe, où l'histoplasmose est rare [Ellis et Schlaegel, 1973]. cette choroïdopathie maculaire ou paramaculaire hémorragique, a déjà été signalée en 1939 par R ieger. En 1968 P au en a publié 9 observations sous le nom de chorio-rétinite exsudative et hémorragique centrale. L’affection, qui n'a cependant pas retenu l'attention des ophtalmolo gistes européens, est assez fréquente, puisque nous avons pu en rassembler 23 cas en l’espace de 3 ans. Nous avons résumé nos observations dans le tableau I. La lésion est très caractéristique au point de vue ophtalmoscopique. Il s'agit d'une chorio-rétinite centrale, maculaire ou paramaculaire, plus ou moins arrondie et localisée, de coloration gris-ardoisé et bordée par un liséré hémorragique de largeur irrégulière. Le foyer, dont les dimensions ne dépassent généralement pas un demi diamètre papillaire, s'accompagne d'un léger soulèvement rétinien. Il persiste très longtemps sans grandes modifications pour aboutir finalement à une cicatrice chorio-rétinienne plus ou moins pigmentée.
L’affection s'observe le plus souvent entre 30 et 40 ans. l'âge moyen étant de 35 ans (fig. 1). Notre plus jeune malade avait 12 ans et le plus âgé avait 51 ans. Il s'agit donc d'une maladie des adultes jeunes, comme la choroïdite histoplasmique des Américains [K rii .l et al.. 1969; G ass.
Downloaded by: Thomas Jefferson University Scott Library 147.140.27.100 - 2/15/2018 2:40:26 PM
Age
Choroïdopathic maculaire hémorragique chez les sujets jeunes
481
Age,années F ig.l. Répartition de l'âge de nos 23 cas. Moyenne d’âge 35,0 ans.
1967; Schlaegel et al., 1967], Aux Etats-Unis la sensibilité à l’histo plasmine est d'ailleurs la plus fréquente entre 20 et 50 ans [G anley et al., 1973]. Sexe Sur nos 23 cas, 13 concernaient des hommes et 10 des femmes. Il n"y a donc pas de prédilection pour un sexe donné, ce qui a également été observé dans la choroïdite «histoplasmique» [Gass, 1967; K rill et al., 1969], bien que Schlaegel et al. [1967] l'observent plus fréquemment chez les hommes.
L’affection présente plusieurs caractéristiques: 1) L'atteinte maculaire est généralement unilatérale (dans 22 cas sur 23). Dans la littérature américaine les cas bilatéraux sont fréquents; 5 5% d'après K rill et al. [1969], 5 0 % d'après Gass [1967], 3 3 % d'après Schlaegel et al. [1967]. Mais, comme le font remarquer Schlaegel et al. [1967], ces statistiques sont peut-être faussées du fait que seuls les mauvais cas sont envoyés dans les grands centres. Ces auteurs estiment en fin de compte la bilatéralité à 10% . L'atteinte maculaire du deuxième œil peut
Downloaded by: Thomas Jefferson University Scott Library 147.140.27.100 - 2/15/2018 2:40:26 PM
A spect ophtalmoscopique
482
F rançois de L aey/D akir
se faire au bout de 1 mois à 23 ans (moyenne 5-6 ans). Elle se produirait au départ d'une cicatrice choroïdienne atrophique, ce qui ne serait pas exclu non plus pour le premier œil [G ass et W ilkinson , 1972; S mith et al., 1973a], 2) Elle est maculaire ou paramaculaire (fig. 2).
Downloaded by: Thomas Jefferson University Scott Library 147.140.27.100 - 2/15/2018 2:40:26 PM
Fig. 2. Cas 11. a Aspect ophtalmoscopique de la lésion maculaire, b Fluoroangiographie au temps artério-veineux: néo-vascularisation choroïdienne manifeste. c Aspect 30 min après l’injection du colorant.
Choroïdopathic maculaire hémorragique chez les sujets jeunes
483
3) Elle est plus ou moins arrondie et relativement petite, ses dimensions ne dépassant pas un quart à un demi diamètre papillaire. Ce n’est que dans 4 cas (cas 1, 19-21) que la lésion mesurait un à deux diamètres papillaires. 4) Elle a une coloration gris-ardoisé, incomplètement homogène, étant plus foncée ou plus claire en certains endroits.
Downloaded by: Thomas Jefferson University Scott Library 147.140.27.100 - 2/15/2018 2:40:26 PM
Fig. 3. Cas 8. Œil droit: néovascularisation maculaire et «histospots». u Temps artériel, b Temps veineux. Fig. 4. Cas 8. Œil gauche: aspect fluoro-angiographique des «histospots».
484
F rançois de L aey/D akir
5) Elle est légèrement surélevée et très nettement délimitée. 6) Elle est bordée par une collerette hémorragique profonde (sousrétinienne). 7) Elle est entourée par une zone de décollement du neuro-épithélium, dont les dimensions dépassent rarement. 1-2 diamètres papillaires.
Downloaded by: Thomas Jefferson University Scott Library 147.140.27.100 - 2/15/2018 2:40:26 PM
Fig. 5. Cas I. Aspect le 1. 12. 1960. « Aspect ophtalmoscopique; petit foyer hémor ragique avec soulèvement du neuro-épithélium et foyers de chorio-rétinite cicatri cielle disséminés au pôle postérieur. /> Temps artériel, c Temps artério-veineux.
9) Surtout dans les cas évolués on peut voir des hémorragies rétiniennes, mais la rétine est par ailleurs normale. 10) Dans près de la moitié de nos cas (13 sur 23) nous avons observé un ou plusieurs «histospots» (fig. 3. 4). c’est-à-dire de petits foyers dis séminés de chorio-rétinite cicatricielle, cpii ne dépassent pas un quart de
Downloaded by: Thomas Jefferson University Scott Library 147.140.27.100 - 2/15/2018 2:40:26 PM
Fia. 7. Cas 1. Aspect le 27. 11. 1972. a Aspect ophtalmoscopique: cicatrice fibreuse partant de la macula vers un foyer inférieur de chorio-rétinite. /> Temps artério veineux. r Temps veineux tardif.
Choroïdopalhic maculaire hémorragique chez les sujets jeunes
487
diamètre papillaire. Certains de ces foyers n’étaient visibles qu’à la fluoroangiographie. Dans un même œil leur nombre variait de 1 à 8 et dans 5 cas ils étaient bilatéraux. Rappelons à ce propos que les petits foyers de chorio-rétinite cicatri cielle, situés autour de la papille ou à la périphérie, constituent un symp tôme majeur de la choroïdite dite histoplasmique | Woods et Wahlen, I960; Maumenee, 1966; Gass. 1967; Schlaegel et al., 1967; Krill et al., 1969, etc.]. Schlaegel et al. [1967] en trouve autour de la papille dans 85 "/« des cas. Krill et al. f 1969] dans 70"/« des cas et Smith et al. [1972] dans 28°/« des cas. D’ailleurs ces «histospots» seraient beaucoup plus fré quents que la choroïdite maculaire dans les régions où l'histoplasmose est endémique [Asbury, 1966; Smith et G anley, 1972], Les figures 5-7 montrent l’évolution des lésions vers le stade cicatri ciel. Symptômes subjectifs Les malades consultent généralement soit à cause de métamorphopsies soit à cause d’une diminution de la vision par suite soit d’un soulèvement du neuro-épithélium soit d’hémorragies maculaires. L’acuité visuelle est assez variable au début: 1/20 dans 5 cas, 1/20-3/10 dans 7 cas, 3/10-7/10 dans 8 cas et 7/10 dans 4 cas. Ce n’est que plus tardivement, au moment où la lésion s’est transformée en une cicatrice fibreuse, que la vision centrale est perdue.
Dans un certain nombre de cas nous avons pu faire des tests poui l'histoplasmose. Ils ont toujours été négatifs: tests cutanés dans les cas 1-3, 21-23, test sérologique dans le cas 13. Ce fait plaide évidemment contre l'origine histoplasmique. La seule exception est le cas 19: il s'agis sait d'une Américaine. Dans la littérature américaine, le pourcentage de tests cutanés à l'histo plasmine positifs chez les malades atteints d'une choroïdite maculaire «histoplasmique» varie de 93 à 100"/« [K rill et al., 1969]. D'autre part. K rause et H opkins [1951], ainsi que Schlaegel et al. [1967], ont observé une exacerbation du foyer maculaire après le test cutané. Smith et G anley [1971], ainsi que G anley et al. [1973] ont examiné
Downloaded by: Thomas Jefferson University Scott Library 147.140.27.100 - 2/15/2018 2:40:26 PM
Etiologie
F rançois di Lai v/D akir
842 personnes dans une région, où l'histoplasmose est endémique et ont trouvé un test cutané positif dans 59 "/o des cas et 4,4"/« de ces derniers présentaient des lésions chorio-rétiniennes. Chez 22 malades avec des lésions du fond d'œil caractéristiques, le test était positif dans tous les cas. A sbury [ 1966] a obtenu des chiffres analogues. Par contre, comme nous l'avons déjà dit, Spaeth [1967] n'a pas trouvé de signes ophtalmoscopiques dans 134 cas d'histoplasmose généralisée démontrée ni dans 77 cas d'histoplasmose généralisée probable. Il pense que les lésions chorio-rétiniennes pourraient être dues à une réaction hyperergique de la choroïde au moment d'une poussée histoplasmique. Dans la littérature américaine on insiste sur l'anergie à la tuberculine. Mais dans nos cas 1, 5 et 8 le test à la tuberculine était positif. Quoiqu'il en soit, il semble qu'on doive séparer la choroïdite disséminée de la choroïdite maculaire hémorragique. La choroïdite disséminée a pu être reproduite expérimentalement en injectant 17/. capsulatum dans le vitré du lapin ou du singe [Smith et Singer , 1964] ou dans la carotide du lapin [Smith et al., 1973]. La présence du champignon dans les lésions choroïdiennes a été démontrée aussi bien chez l'animal d’expérience [Smith et al., 1973] que chez l'homme [K lintworth et al., 1973; C raig et Suie , 1974], Quant à la choroïdopathie maculaire hémorragique, celle-ci n'est pas spécifique de l'histoplasmose. Elle doit être en rapport avec une atteinte localisée de la membrane de Bruch dans la région maculaire, c'est-à-dire avec une destruction de cette membrane duc à la choroïdite. En effet; 1) des examens histologiques [G ass, 1967] ont montré qu'il existait des altérations choroïdiennes inflammatoires trop importantes pour pou voir les considérer comme secondaires à la dégénérescence maculaire. D'autre part, les altérations de la membrane de Bruch et de la choriocapillaire étaient localisées à l'endroit de la choroïdite: 2) Maumenf.f. [1966] a observé, au niveau d'un foyer lymphocytaire une rupture de la membrane de Bruch traversée par du tissu fibro-vasculaire. Des foyers lymphocytaires ont d'ailleurs été trouvés à la périphérie rétinienne de ces yeux. 11 est en tout cas certain qu'une inflammation choroïdicnne peut pro voquer une dégénérescence «discifornte» de la macula par destruction localisée de la membrane de Bruch et avec invasion de néo-vaisseaux provenant de la chorio-capillaire. La distribution particulière des vaisseaux choroïdiens dans la région maculaire constitue sans doute un facteur pré disposant.
Downloaded by: Thomas Jefferson University Scott Library 147.140.27.100 - 2/15/2018 2:40:26 PM
488
Choroïdopathie maculaire hémorragique chez les sujets jeunes
489
La tache de Fuchs dans la myopie et la dégénérescence maculaire de la maladie de Groenblad-Strandberg s’accompagnent également de néo vaisseaux d’origine choroïdienne. Il est même possible de provoquer une néo-vascularisation choroïdienne en photocoagulant une strie angioïde dans la région maculaire, comme nous avons pu l'observer. D eutman et N otting [ 1974J ont vu une lésion maculaire, qui res semblait tout à fait à une choroïdite dite histoplasmique. A leur grande surprise ils ont trouvé dans le vitré un filament de cuivre, car le malade avait omis de leur signaler qu’il avait eu un accident apparemment sans importance. Il est probable que le fil de cuivre, après avoir traversé la sclère. a atteint la région maculaire et perforé la membrane de Bruch avant de retomber dans le vitré. En conclusion, la dégénérescence «disciformc» de la macula constitue une réaction particulière à une atteinte localisée de la choroïde. Cette atteinte s’accompagne d’une perforation de la membrane de Bruch. qui ouvre la voie à l'invasion fibro-vasculaire provenant de la chorio-capillaire.
Pronostic Le pronostic dépend surtout de la localisation de la choroïdopathie maculaire hémorragique par rapport à la fovéa [G ass et W ilkinson , 1972], mais il est généralement mauvais, du moins en ce qui concerne la vision centrale. La moitié des yeux atteints deviennent légalement aveugles [Schlaegel et al., 1967: K rii.i. et ni, 1969],
Tous nos cas ont mal évolué quel qu'ait été le traitement institué (corticoïdes, antibiotiques, sulfamides, photocoagulation). Seul le cas 14 fait exception, mais le temps d’observation est encore trop court (3 mois). Dans la littérature américaine on a conseillé l'amphotéricine B [F alls et G ii .es. I960; G ii.es et F alls, 1961, 1968: M aki.f.y et al., 1965], les corticoïdes IMakley et al., 1965; G iles et F alls. 1968] et la désensibilisa tion à l'histoplasmine [M akley et al., 1965]. Les résultats obtenus varient fortement d'un auteur à l'autre. Comme d’après G ass et W ilkinson [1972], les lésions oculaires n’apparaissent que longtemps après l'infection généra lisée par l'histoplasma. le traitement étiologique ne peut plus être efficace.
Downloaded by: Thomas Jefferson University Scott Library 147.140.27.100 - 2/15/2018 2:40:26 PM
Traitement
490
F rançois/ DK L aky/D akir
La photocoagulation a été utilisée par Krili. et al. [1969]. G ass et W ilkinson [1972], W atzke et L eaverton [1971], M aumenee et R yan 11973]. G ass et W ilkinson [1972] ont obtenu de bons résultats, lorsque la lésion est éloignée de plus d’une quart de diamètre papillaire de la fovéa. Ils conseillent la lampe aux xénon. K rili. et A rcher [1970] ainsi que M aumenee et R yan [1973], insistent sur la nécessité de détruire totalement les néo-vaisseaux choroïdiens, ce qui nécessite un contrôle fluoro-angiographique [H yvarinen et al., 1971], Quoiqu’il en soit, W atzke et L eaverton [1971] ont publié une étude statistique contrôlée, qui montre que les résultats ne sont pas meilleurs dans les cas traités par photocoagulation que dans les cas non traités. Smith et al. [1973a] conseillent de surveiller les lésions de l’œil, qui ne présente pas d’atteinte maculaire, et de traiter ces lésions par photo coagulation des que des signes d’activité apparaissent.
Résumé La choroïdopathie maculaire hémorragique est une affection caractéristique, rela tivement fréquente, qui s’observe chez des sujets jeunes. Nous l'avons observée chez 23 malades, âgés de 12 à 51 ans. Cette affection ressemble à la choroïdite dite histoplasmique, qui a été décrite dans la littérature américaine. L’histoplasmose peut néanmoins être exclue dans nos cas et elle n’est pas démontrée dans les cas améri cains. En fait l’étiologie de l’affection est inconnue, mais dans 13 de nos cas l’origine aurait pu être une choroïdite disséminée.
Summary The haemorrhagic macular choroidopathy is a characteristic and rather frequent disease, which is seen in young subjects. We observed it in 23 patients, aged between 12 and 51 years. The disease resembles the presumed h istoplasm in choroiditis, de scribed in the American literature. In our cases, histoplasmosis can nevertheless be excluded and in the American cases it is not proven. In fact, the etiology is still unknown, but in 13 of our cases the origin may have been a disseminated choroiditis.
Die haemorrhagische makulare Chorioidopathie ist eine charakteristische und relativ häufige Erkrankung, die bei Jugendlichen beobachtet wird. Wir haben sie bei 23 Patienten im Alter zwischen 12 und 51 Jahren gesehen. Diese Erkrankung ähnelt
Downloaded by: Thomas Jefferson University Scott Library 147.140.27.100 - 2/15/2018 2:40:26 PM
Zusammenfassung
Choroïdopathie maculaire hémorragique diez les sujets jeunes
491
der sogenannten Histoplasmose-Chorioiditis, die in der amerikanischen Literatur be schrieben wurde. In unseren Fällen kann die Histoplasmose ausgeschlossen werden, und sie wurde auch in den amerikanischen Fällen nicht bewiesen. Tatsächlich ist die Ätiologie der Erkrankung unbekannt, aber in 13 von unseren Fällen könnte sie von einer disseminierten Chorioiditis herrühren.
Bibliographie A sbury, T.: The status of presumed ocular histoplasmosis including a report of a
survey. Trans. Amer, ophthal. Soc. 64: 371-400 (1966). C raig, E. L. and Sun;, T.: Histoplasma capsulation in human ocular tissue. Arch.
Ophthal., Chicago 91: 285-289 (1974). D f.utman, A. et N otting , L.: Commun, personnelle (1974). E l u s , F. D. and Schlaegf.l , T. F., jr.: The geographic localization of presumed
histoplasmic choroiditis. Amer. J. Ophthal. 75: 953-956 (1973). F alls. H. F. and G iles , C. 1..: The use of Amphotericin B in selected cases of
chorioretinitis. Amer. J. Ophthal. 49: 1288-1298 (1960).
histoplasmosis. III. Epidemiological characteristics of people with peripheral atrophic scars. Arch. Ophthal.. Chicago 89: 116-119 (1973). G ass, J. D. M.: Pathogenesis of disciform detachment of the neuro-epithelium. V. Disciform macular degeneration secondary to focal choroiditis. Amer. J. Ophthal. 63: 661-687 (1967). G ass, J. D. M.: Photocoagulation of macular lesions. Trans, amer. Acad. Ophthal. Otolaryng. 75: 580-608 (1971). G ass, J. D. M. and W ilkinson , C. P.: Follow-up study of presumed ocular histo plasmosis. Trans. Amer. Acad. Ophthal. Otolaryng. 76: 672-694 (1972). G iles , C. 1 . and F alls, H. F.: Further evaluation of amphotericin B therapy in pre sumptive histoplasmosis chorioretinitis. Amer. J. Ophthal. 51: 588-598 (1961). G iles, C. L. and F alls, H. F.: Amphotericin B therapy in the treatment of pre sumed histoplasmosis chorioretinitis. A further appraisal. Amer. J. Ophthal. 66: 101-104(1968). H o n N A G i x s , J. K. I and P ijpers . P. M.: Ilistoplasma capsulation in a human eye. Amer. 1. O phthal. 53: 715-723 (1967). H yvarinen, I..: I. erer . R. J.. and K nox, D. L.: Fluorescein angiographic findings in presumed histoplasmosis. Amer. J. Ophthal. 71: 449-459 (1971). Ki .intw orth , G. K.; H ollingsworth , A. S.; L usman. P. A., and Bradford , W. D.: Granulomatous choroiditis in a case of disseminated histoplasmosis. Histologic demonstration of histoplasma capsulation in choroidal lesions. Arch. Ophthal.. Chicago 90: 45-48 (1973). Krause. A. C. and H opkins . W. G.: Ocular manifestations of histoplasmosis. Amer. J. Ophthal. 34: 564-566 (1951). K rill , A. E. and Archer , D.: Choroidal neovascularisation in multifocal (presumed histoplasmin) choroiditis. Arch. Ophthal., Chicago 84: 595 604 (1970).
Downloaded by: Thomas Jefferson University Scott Library 147.140.27.100 - 2/15/2018 2:40:26 PM
F rançois, J. and R usselaere, M.: Oculomycoses (Thomas, Springfield 1972). G anley, J. P.: S mith , R. F.; K nox, D. L., and C omstock, G. W.: Presumed ocular
492
F rancois di Laey/D akir
K rill , A. E.; C hishti , M. I.: Klein , B. A.; N ew i .i i , F. W.. anil Potts , A. M.: Multi
focal inner choroiditis. Trans. Acad. Ophthal. Otolaryng. 73: 222-245 (1969).
chorioretinitis with special emphasis on the present mode of therapy. Trans. Amer. Acad. Ophthal. Otolaryng. 69; 443-457 (1965). M ann, W. H.: Chorioretinitis due to histoplasmosis in clinical practice. Amor. J. Ophthal. 55: 999-1006 (1963). M aumenee , A. E.: Serous and hemorrhagic chorioretinopathy; in K imura and C aygut Retinal diseases. Symposium on Differential Diagnosis Problems of Posterior Uveitis, pp. 244-261 (Lea & Febiger. Philadelphia 1966). M aumeni e , A. E. and R yan, S. J.: Photocoagulation of disciform macular lesions in the ocular histoplasmosis syndrom. Amer. .1. Ophthal. 75; 13 16 (1973). Pau, H.: Chorioretinitis exsudativa centralis (haemorragica). Klin. Mhl. Augenheilk. 152: 348-357 (1968). R ieger , FL: Ober eine eigenartige Erkrankung der Maculagegend. Graefes Arch. Ophthal. 140: 456-467 (1939). Schlaegel , T. F., jr.: Granulomatous uveitis. An etiologic survey of 100 cases. Trans. Amer. Acad. Ophthal. Otolaryng. 62: 813-824 (1958). Schlaegel , T. F.; C oiteld , D. IX: C lark, G., and W eber . J. Photocoagulation and other therapy for histoplasmic choroiditis. Trans. Amer. Acad. Ophthal. Otolaryng. 72: 355-363 (1968). Schlaegel , T. F., jr. and W eber, J. C.: Follow-up of presumed histoplasmic cho roiditis. Amer. J. Ophthal. 71: 1192-1195 (1971). Schlaegel , T. F., jr.: W eber. J. C.; H elveston , E., and Kenney , IX: Presumed histoplasmic choroiditis. Amer. J. Ophthal. 63: 919-925 (1967). S mith , J. L. and S inger , J. A.: Experimental ocular histoplasmosis. 3. Experimentally produced retinal and choroidal lesions. Amer. J. Ophthal. 58: 413-423 (1964). S mith , J. L. and Singer . J. A.: Experimental ocular histoplasmosis. 4. Fluorescein fundus photographs of choroiditis in the primate. Amer. J. Ophthal. 58: 1021 1026 (1964). S mith . R. E. and G anley. J. P.: An epidemiologic study of presumed ocular histo plasmosis. Trans. Amer. Acad. Ophthal. Otolaryng. 75: 994-1004 (1971). S mith , R. E. and G anley. .1. P.: Presumed ocular histoplasmosis. I. Histoplasmin skin test sensitivity in cases identified during a community survey. Arch. Ophthal., Chicago S'9: 296-300 (1973a). S mith , R. E.; O 'C onnor , G. R.; H alde. C. J.; Scalarone. M. A., and E asterbrook, W. M.: Clinical course in rabbits after experimental induction of ocular histo plasmosis. Amer. J. Ophthal. 76: 285-293 (1973b). S mith , R. E .; Scalarone, M. A.; O ’C onnor , G. R.. and H alde, C. J.: Detection of liisloplasma capsulatum by fluorescent antibody techniques in experimental ocular histoplasmosis. Amer. J. Ophthal. 75: 375-380 11973c).
Downloaded by: Thomas Jefferson University Scott Library 147.140.27.100 - 2/15/2018 2:40:26 PM
L einpui.df.r, .1. T.: Ocular histoplasmosis. A survey. Surv. Ophthal. 12: 103-111 (1967). M akley, T. A., jr.: Long , J. W.; Sun., T„ and Stephen , J. D.: Presumed histoplasmic
Choroïdopathie maculaire hémorragique chez les sujets jeunes
493
Sommers, J. M.; Singer , J. A.; T aylor, W. H., and S mith , J. L.: Histoplasmosis.
The relation between skin test and latex agglutination antibodies. Amer. J. Ophthal. 60: 469-474 (1965). S paeth , G. L.: Absence of so-called histoplasma uveitis in 134 cases of proven histo plasmosis. Arch. Ophthal., Chicago 77; 41-44 (1967). Sun-:, T.; R heins , M. S., and M akley, T. A., jr.: Serologic studies of presumed histoplasmic choroiditis. Amer. J. Ophthal. 60: 1059-1061 (1965). Van M etre , T. E. and M aumenee , A. E.: Specific ocular uveal lesions in patients with evidence of histoplasmosis. Arch. Ophthal., Chicago 71: 314-324 (1964). W alma, D. and Schlaegel . T. F., jr.: Presumed histoplasmic choroiditis. A clinical analysis of 43 cases. Amer. J. Ophthal. 57; 107-110 (1964). W atzke, R. C. and L eaverton, P. E.: Light coagulation in presumed histoplasmic choroiditis. Arch. O phthal., Chicago 06: 127-132 (1971). W atzke , R. C. and Snyder , W. A.: Light coagulation for haemorrhagic disciform
Prof. J. F rançois, Clinique ophtalmologique de l’Université de Gand, 135, de Pintelaan. 0-9000 Gand (Belgique)
Downloaded by: Thomas Jefferson University Scott Library 147.140.27.100 - 2/15/2018 2:40:26 PM
degeneration of the macula. Trans. Amer. Acad. Ophthal. Otolaryng. 72: 389-395 (1968). W oods, A. C.: The modern concepts of the etiology of uveitis. Amer. J. Ophthal. 50: 1170-1187 (1960). W oods, A. C. and W ahlen , H. E.: The probable role of benign histoplasmosis in the etiology of granulomatous uveitis. Amer. 3. Ophthal. 49: 205-220 (1960).
