Radiología. 2015;57(1):22---34

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ACTUALIZACIÓN

Neurografía de alta resolución del plexo lumbosacro en resonancia magnética 3 T C. Cejas a,∗ , I. Escobar a , M. Serra a y F. Barroso b a

Departamento de Imágenes, Fundación para la lucha de las enfermedades neurológicas de la infancia Dr. Raúl Carrea (FLENI), Buenos Aires, Argentina b Departamento de Neurología, Fundación para la lucha de las enfermedades neurológicas de la infancia Dr. Raúl Carrea (FLENI), Buenos Aires, Argentina Recibido el 12 de enero de 2014; aceptado el 21 de julio de 2014 Disponible en Internet el 15 de noviembre de 2014

PALABRAS CLAVE Plexo lumbosacro; Neuropatías; Neurografía por resonancia magnética

KEYWORDS Lumbosacral plexus; Neuropathies; Magnetic resonance neurography

∗

Resumen La neurografía por resonancia magnética se ha convertido en una técnica de imagen complementaria al estudio clínico y electrofisiológico para explorar los nervios periféricos y los plexos braquial y lumbosacro. Este último es asiento de numerosos procesos focales (inflamatorios, traumáticos, tumorales primarios o secundarios) y difusos (polineuropatía diabética, la desmielinizante crónica idiopática, por amiloidosis o la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth). El objetivo de este artículo es revisar la anatomía del plexo lumbosacro, describir la técnica de la neurografía del plexo en nuestra institución y mostrar las diversas enfermedades que lo afectan. © 2014 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.

High resolution neurography of the lumbosacral plexus on 3 T magneteic resonance imaging Abstract Magnetic resonance neurography is a technique that complements clinical and electrophysiological study of the peripheral nerves and brachial and lumbosacral plexuses. Numerous focal processes (inflammatory, traumatic, primary tumors, secondary tumors) and diffuse processes (diabetic polyneuropathy, chronic idiopathic demyelinating polyneuropathy due to amyloidosis or Charcot-Marie-Tooth disease) can involve the lumbosacral plexus. This article reviews the anatomy of the lumbosacral plexus, describes the technique for neurography of the plexus at our institution, and shows the diverse diseases that affect it. © 2014 SERAM. Published by Elsevier España, S.L.U. All rights reserved.

Autor para correspondencia. Correo electrónico: ccejas@fleni.org.ar (C. Cejas).

http://dx.doi.org/10.1016/j.rx.2014.07.006 0033-8338/© 2014 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.

Neurografía de alta resolución del plexo lumbosacro en resonancia magnética 3 T

Introducción

periféricas y los plexos braquial y lumbosacro (PLS). El PLS es asiento de enfermedades diversas: traumáticas, por atrapamiento, inflamatorias, metabólicas, tóxicas, por radiación y tumores1---5 , valoradas durante décadas clínicamente y con técnicas electrofisiológicas, muy sensibles para detectar anormalidades de la conducción6,7 . Desde la aparición de las secuencias neurográficas en los 90, la NRM pasó a formar parte del arsenal diagnóstico de las plexopatías8 . En la actualidad, los equipos de RM 3 T y las secuencias dedicadas de alta resolución permiten ver con excelente definición el curso, grosor, fascículos e intensidad de se˜ nal de las raíces del PLS y los tejidos perineurales, a˜ nadiendo además a los estudios electrofisiológicos la localización exacta de la lesión y su naturaleza9---13 . Por último, la NRM aporta datos de los músculos, que indirectamente ayudan a localizar el nervio involucrado14,15 . El objetivo de este trabajo es revisar la anatomía del PLS, la técnica de NRM en nuestro centro e ilustrar con ejemplos las diversas enfermedades que lo afectan.

La neurografía por resonancia magnética (NRM) se ha convertido en una técnica esencial para estudiar las neuropatías

L2

N.Iliohipogastrico

L3 N.Ilioinguinal

L4

L5

N. Femorocutaneo lat

S1

N.Genitofemoral N.Obturador

S2 S3 S4

N.Femoral

23

Anatomía del plexo lumbosacro

Figura 1

El plexo lumbar se origina de las ramas ventrales de los nervios L1 a L4, frecuentemente con una contribución del nervio T12. Desciende dorsalmente o dentro del músculo psoas y emite ramas que emergen a) del borde lateral

Esquema representativo del plexo lumbar.

a

b L5

L4

S1

S2

S3 TRONCO LUMBOSACRO S4

N.GLÚTETO SUP

L5

N.GLÚTETO INF

S1 S3 S2

M.PIRIFORME

N.PUDENDO

N.CIÁTICO

Figura 2 a) Esquema representativo del plexo sacro. b) Secuencia sagital T2 IDEAL con saturación grasa. Reconstrucción MIP que identifica las raíces de L5 a S3, de aspecto normal. En la adquisición y reconstrucción sagital, la secuencia T2 IDEAL, permite identificar detalladamente los componentes del plexo sacro.

24 Tabla 1

C. Cejas et al Inervación motora y sensitiva del plexo lumbosacro Invervación ramos del plexo lumbosacro

Nervio

Raíces

Inervación motora

Inervación sensitiva

Iliohipogástrico

L1 (± D12)

Illioinguinal

L1 (± D12)

Músculos transverso y oblicuo interno de la pared abdominal Músculos transverso y oblicuo interno de la pared abdominal

Genitofemoral

L1, L2

Músculo cremaster en la pared del conducto espermático

Femorocutáneo lateral Femoral

L2, L3 L2 a L4

Obturador

L2 a L4

Ciático

L4 a S3

Glúteo superior

L4 a S1

Glúteo inferior

L5 a S2

Ninguno Músculos psoas-ilíaco, pectíneo, sartorio, cuádriceps Músculo obturador externo, pectíneo, aductor largo, aductor mayor y grácil Parte del aductor mayor. Músculos del compartimento posterior del muslo: bíceps femoral, semitendinoso, semimembranoso. Todos los músculos de pierna y pie. Músculos glúteo medio, glúteo menor y tensor de la fascia lata Músculo glúteo mayor

Región glútea posterolateral e hipogastrio Cara superomedial del muslo, raíz del pene y escroto anterior y labios mayores Ramo genital: escroto anterior y labios mayores Ramo femoral: región superior y anterior del muslo Cara anterior y lateral del muslo Cara anterior del muslo y medial de la pierna Región medial y distal del muslo

del músculo: nervio iliohipogástrico, ilioinguinal, genitofemoral, femorocutáneo lateral y nervio femoral; y b) del borde medial: nervio obturador y tronco lumbosacro16 (fig. 1). El tronco lumbosacro, formado por una rama menor de L4 y la rama ventral de L5, desciende sobre el ala sacra y se une a las raíces S1 a S3 en la cara anterior del músculo piriforme para formar el plexo sacro, del que nacen el nervio ciático, el nervio pudendo y los nervios glúteos superior e inferior17 (figs. 2 y 3). El plexo lumbar inerva los músculos de la región anteromedial del muslo, mientras que el plexo sacro lo hace con los músculos de la región glútea, la cara posterior del muslo y los distales a la rodilla18 (tabla 1). Los nervios iliohipogástrico e ilioinguinal están formados por la división anterior de la raíz L1. Debido a su tama˜ no, verlos en la NRM es difícil a menos que estén anormalmente agrandados17 . El nervio genitofemoral surge de las divisiones anteriores de las raíces L1 y L2, atraviesa el músculo psoas mayor, pasa dorsal al uréter y se divide en sus ramas genital medial y femoral lateral. En la NRM tiene una trayectoria relativamente sencilla a lo largo del borde anterior del músculo psoas y hacia las regiones inguinales18 . El nervio femorocutáneo lateral (fig. 4) es una rama sensitiva que se origina de las divisiones posteriores de las raíces L2 y L3 y se dirige hacia la espina ilíaca anterosuperior17 . El nervio femoral surge de las raíces posteriores de L2 a L4 (figs. 4 y 5), desciende a través del músculo psoas, emerge por la parte inferior del borde lateral del músculo y pasa inferiormente al ligamento inguinal para entrar al muslo para dar una rama anterior, que inerva a los músculos pectíneo y sartorio, y una división posterior que inerva

Región glútea, cara posterior del muslo, perineo, articulación de la cadera, región poplítea y cara anterior, posterior y externa de la pierna Ninguna Ninguna

Figura 3 Secuencia coronal T1 IDEAL con saturación grasa. En la imagen se se˜ nala con flechas el tronco lumbosacro (TLS), de aspecto normal. Corte fino y supresión grasa en T1, óptimo para evaluar anatómicamente los nervios y las estructuras adyacentes.

Neurografía de alta resolución del plexo lumbosacro en resonancia magnética 3 T

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Figura 4 Secuencia coronal T2 IDEAL con saturación grasa. Reconstrucción MIP. a) Nervio femorocutáneo latreal (NFC), nervio femoral (NF) y tronco lumbosacro (TLS), de aspecto normal, se identifican de forma bilateral. b) TLS y nervio ciático (NC) se identifican también de forma bilateral con apariencia normal.

al músculo cuádriceps. Los nervios femorales se observan constantemente en la NRM, simétricos en hiperintensidad y grosor. Las ramas ventrales de L2 a L4 forman el nervio obturador, que sigue un curso descendente y sale por el borde medial del músculo psoas, cerca de la cresta ilíaca. Luego

pasa a la cavidad pélvica por el conducto obturador en la cara superior del agujero obturador18 . Este nervio está rodeado por abundante grasa perineural, lo que facilita identificarlo en todos los planos de la NRM (fig. 6). El nervio ciático (fig. 4) está formado por las ramas ventrales de las raíces L4 a S3 y puede descender anterior,

Figura 5 Secuencia CUBE con reconstrucción curva. a) Plano sagital oblicuo. Nervio femoral (flechas) entre los músculos psoas por detrás e ilíaco por delante (sombreados). b) Plano coronal oblicuo. Nervio femoral (flechas) entrando en la región inguinal.

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Figura 6 Secuencia coronal T2 IDEAL con saturación grasa. Reconstrucción MIP. Nervio obturador en ambos lados de aspecto normal (flechas).

cranealmente o dentro del músculo piriforme. Sale de la pelvis por el agujero ciático mayor, desciende entre los músculos aductor mayor y glúteo mayor y en el tercio distal del muslo nacen dos ramas: los nervios tibial y peroneo común. Debido a su gran tama˜ no y abundante grasa perineural, el nervio ciático es fácil de evaluar en todos los planos19 . El nervio pudendo se forma por la unión de las ramas ventrales de S2 y todas las ramas de S3 y S4. Pasa entre el músculo piriforme y el coccígeo y sale de la pelvis por el agujero ciático mayor. Cruza luego la espina isquiática, reingresa en la pelvis por el agujero ciático menor y recorre el canal de Alcock a lo largo de la pared lateral de la fosa isquiorrectal. Sus ramas terminales son los nervios rectal inferior, perineal y dorsal del pene o el clítoris20 . El nervio glúteo superior se origina de las raíces nerviosas de L4 a S1 y surge de la pelvis por el agujero ciático mayor, superiormente al músculo piriforme. El nervio glúteo inferior nace de las raíces de los nervios L5 a S2 y emerge de la pelvis a través del agujero ciático mayor, inferiormente al músculo piriforme. Salvo que incremente su tama˜ no en forma anormal, su peque˜ no volumen impide verlo mediante NRM21 .

Protocolo de estudio del plexo lumbosacro por resonancia magnética En nuestro centro, el protocolo de estudio del PLS se realiza en un equipo Signa HDxt 3.0 Tesla (GE, Milwaukee, Wis), con bobina de 8 canales CTL Array (Torso PA Signa - GE, Milwaukee, Wis). El paciente se coloca en decúbito dorsal con los miembros extendidos. La bobina cubre desde el apéndice xifoides hasta la raíz de los miembros inferiores. Las secuencias utilizadas son: coronal 3 D IDEAL (Iterative Decomposition of water and fat with Echo Asymmetry and

C. Cejas et al

Figura 7 Reconstrucción coronal MIP secuencia e-DWI. En la imagen se observa el nervio femoral, tronco lumbosacro, raíz de S1 y nervio ciático de forma bilateral, de aspecto normal.

Least-squares estimation) potenciada en T1 y T2, sagital IDEAL potenciada en T2, coronal T2 CUBE, axial e-DWI (difusión) (tabla 2). Las secuencias volumétricas se procesan con reconstrucciones multiplanares y reconstrucciones de proyección de máxima intensidad (MIP). Con las secuencias IDEAL, desarrollada por General Electric Healthcare, o 3 D SPACE (Sampling Perfection with Application Optimized Contrast), desarrollada por Siemens Healthcare13 , la imagen separa la se˜ nal de agua de la grasa, superando las limitaciones que presentaban las técnicas de supresión grasa tradicionales. Inspirada en el método de Dixon22 , adquiere tres imágenes con distinto tiempo de eco para obtener se˜ nal de la grasa y del agua con múltiples diferencias de fase y permite trabajar simultáneamente con imágenes potenciadas en T1 y T2 con cuatro combinaciones de pulsos de saturación (supresión de agua, supresión de grasa, imágenes en fase y fuera de fase)9 . En T1, los cortes finos, junto con la supresión grasa, son óptimos para evaluar anatómicamente los nervios delimitando adecuadamente los tejidos grasos perineurales, así como para estudiar las estructuras adyacentes (fig. 3). En T2, la alta resolución y la supresión grasa contrastan con la se˜ nal del líquido, lo que permite reconstrucciones adecuadas MPR y MIP del recorrido de los nervios (figs. 2, 4 y 5) y evaluar las alteraciones de espesor y se˜ nal. Con ambas secuencias se pueden también estudiar los cambios por denervación en los músculos afectados: hiperintensidad en T2 en el estadio agudo y pérdida de volumen muscular, y reemplazo graso en etapas más crónicas15,23 . La secuencia CUBE es una secuencia fast spin eco (FSE) 3 D que se obtiene a partir de una única adquisición y que permite luego reconstruir la imagen en todos los planos con la misma resolución. Se consigue utilizando trenes de eco largos para reducir el tiempo de adquisición pero modulando continuamente el ángulo de rotación para evitar la pérdida

Neurografía de alta resolución del plexo lumbosacro en resonancia magnética 3 T Tabla 2

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Protocolo de estudio del plexo lumbosacro

Secuencia

TE/TR (MS)

EC/GAP (mm)

FOV (cm)

Matriz

NEX

Duración

IDEAL COR T1 IDEAL COR T2 IDEAL SAG T2 COR T2 CUBE AX DWI AXIAL T2

12,5/1420 86,5/5240 85,5/5220 182,8/2060 102,2/6500 97,0/4840

1,4/0,0 1,5/0,0 1,5/0,0 1,0/0,0 2,4/0,0 4,0/0,5

42 × 42 42 × 42 42 × 42 42 × 42 40 × 28 44 × 44

352 × 224 320 × 256 320 × 256 288 × 288 128 × 128 512 × 256

3,00 3,00 3,00 1,00 8,00 2,00

9 14 8 5 5 5

de se˜ nal que suele darse al final del tren. La alta resolución espacial de esta secuencia es ideal para estudiar morfológicamente las raíces nerviosas, el tejido graso perineural y su relación con estructuras adyacentes (fig. 5). La secuencia de difusión (e-DWI) con valores b de 0 a 1000, además de mostrar los nervios como estructuras hiperintensas, suprime simultáneamente la se˜ nal de los vasos sanguíneos, lo que permite una reconstrucción MIP extensa de las estructuras nerviosas sin superponer los vasos. Con valores b bajos (b 200) la imagen tiene menos resolución, pero es útil como complemento de la secuencias IDEAL para evaluar la extensión y distribución de las lesiones. Los valores b altos (700 a 1.000) permiten estudiar la difusión en las lesiones cuantificando el coeficiente de difusión (mapa CDA) particularmente útil en el estudio de tumores24,25 (fig. 7).

Condiciones patológicas que afectan al plexo lumbosacro Lesiones por trauma A diferencia del plexo braquial, que es muy vulnerable, el PLS está poco expuesto a los traumatismos debido a

30 00 30 48 00 37

la protección del esqueleto axial. Por lo tanto, el trauma directo es poco frecuente. Sin embargo, el indirecto es más frecuente que en el plexo braquial y se relaciona con lesiones de la columna, fracturas o luxaciones de cadera, fracturas de pelvis, iatrogenia quirúrgica ginecológica, colorrectal, o hernia inguinal, aneurisma de aorta, y lesiones que comprometen el músculo psoas, como hematomas y abscesos18,26 . En 1943, Seddon27 propuso una clasificación según la gravedad de las lesiones traumáticas de los nervios periféricos. El grado menor de lesión es la neuropraxia, que produce disfunción axonal, pero sin interrupción de axones ni de la vaina nerviosa. Suele tratarse de un trastorno transitorio con resolución completa. El segundo grado es la axonotmesis, que implica discontinuidad de los axones preservando la integridad del envoltorio conectivo (perineuro, endoneuro y epineuro). El mayor grado de lesión lo constituye la neurotmesis, donde se pierde la continuidad de los axones y de las cubiertas perineurales. El pronóstico dependerá del da˜ no neuronal, condicionado por la capacidad de autorregeneración en los dos primeros grados y en la rapidez de tratamiento quirúrgico en los casos de neurotmesis y de axonotmesis

Figura 8 Lesión del nervio pudendo. Hombre de 60 a˜ nos intervenido quirúrgicamente por carcinoma de próstata con disestesias en la región glútea izquierda y dolor en región perineal que se extiende a genitales externos. a) y b) Imagen coronal T2 IDEAL con saturación grasa que muestra signos de atrofia e infiltración grasa en los músculos elevador del ano izquierdo (flecha) e isquicoccígeo homolateral (asterisco), por denervación crónica del nervio pudendo.

28

C. Cejas et al

grave. La falta de recuperación produce un neuroma proximal28,29 . En 1951, Sunderland30 amplió la clasificación de la axonotmesis. Dividió las lesiones por trauma en los siguientes grados: tipo I: equivalente a la neuropraxia. La recuperación es completa al cabo de semanas o meses; tipo II: el endoneuro y perineuro están intactos, pero los axones están fisiológicamente interrumpidos. Dado que el endoneuro está íntegro, la regeneración axonal está dirigida a lo largo de su recorrido original y por ello se puede esperar una recuperación funcional completa; tipo III: el endoneuro está interrumpido, y el perineuro íntegro. La recuperación funcional es incompleta; tipo IV: la integridad del recorrido del nervio se debe a un tejido cicatricial que contiene los fascículos nerviosos interrumpidos. La degeneración retrógrada y la fibrosis interfascicular es más extensa, por lo que la recuperación es mínima; tipo V: equivalente a la neurotmesis. Dado que se da en lesiones abiertas, siempre está indicada una exploración quirúrgica. La recuperación espontánea no existe (fig. 8).

Lesiones por atrapamiento El plexo lumbosacro puede estar afectado directamente por compresión extrínseca, infiltración difusa o, secundariamente, por enfermedades sistémicas o procesos inflamatorios. Los procesos retroperitoneales tienden a comprometer el plexo lumbar, mientras que las enfermedades pelvianas afectan con mayor frecuencia al plexo sacro. Las lesiones del músculo psoas son una de las causas más frecuentes de compromiso del plexo lumbar: traumatismos o intervenciones quirúrgicas, hematomas relacionados con tratamientos anticoagulantes, abscesos e infiltración tumoral. Los procesos osteoartríticos graves de la columna asociados a escoliosis también son causa de compresión radicular (fig. 9). El PLS puede estar también afectado por tumores primarios de colon, ovario, endometrio o cuello uterino, y secundariamente por metástasis de tumores de la mama, sarcomas, linfoma y mieloma múltiple31 . La lesión del plexo sacro, por otra parte, puede estar relacionada con procesos infecciosos o enfermedad osteoartrítica de las articulaciones sacroilíacas, fracturas de pelvis y de cadera, intervenciones quirúrgicas, aneurisma de aorta e infiltración tumoral por cáncer colorrectal y del cuello uterino. La NRM muestra el engrosamiento del plexo o nervio afectado, la hiperintensidad en pulsos T2 y el realce poscontraste intravenoso. Es común observar cambios denervatorios en los músculos paraespinales así como en los músculos dependientes de nervios periféricos21 .

Tumores del plexo lumbosacro Tumores benignos El schwannoma, neurilemoma o neurinoma es un tumor benigno de crecimiento lento de las células de Schwann de la vaina neural. Esta lesión se desarrolla usualmente de forma excéntrica al nervio y queda contenida por el perineuro. Corresponde al 5% de las neoplasias benignas de partes blandas y aparece entre los 20 y 50 a˜ nos de edad. El PLS es un sitio habitual de desarrollo de estos tumores. La asociación con neurofibromatosis tipo I es rara32---34 .

Figura 9 Radiculopatía por compresión. Mujer de 66 a˜ nos que consulta por lumbalgia y dolor en la cara interna del muslo derecho. a) Secuencia coronal T1 IDEAL con saturación grasa con contraste. Escoliosis lumbar de convexidad izquierda asociada a cambios osteoartríticos que generan engrosamiento y realce poscontraste de la raíz postganglionar derecha L2-L3 con horizontalización de su recorrido (flecha). b) Imagen axial T1 IDEAL con saturación grasa. Atrofia y sustitución grasa del músculo psoas (flecha) del lado derecho en relación a cambios por denervación.

Neurografía de alta resolución del plexo lumbosacro en resonancia magnética 3 T

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Figura 10 Neurofibroma. Mujer de 34 a˜ nos con antecedentes de neurofibromatosis que refiere dolor en la región sacra, pantorrilla y pie izquierdo. a) Secuencia FSE sagital T2 de columna lumbosacra. Lesión expansiva heterogénea y aspecto multiquístico, que se extiende desde el agujero de conjunción izquierdo S1-S2 hacia la región pelviana. b) La misma lesión en una imagen axial T2 IDEAL con saturación grasa (flecha gruesa); observese la raíz contralateral normal (flecha fina).

El neurofibroma tiene dos subtipos: solitario y plexiforme. El tipo solitario es la forma más común, y afecta más a los nervios periféricos que al PLS. Representa el 5% de las neoplasias de partes blandas, y afecta a adultos jóvenes de entre 20 y 30 a˜ nos de edad. Son lesiones fusiformes, centrales, no encapsuladas, por lo que no pueden separarse del nervio35 (fig. 10). Los schwannomas y los neurofibromas comparten varias características en la NRM como ser fusiformes, bien definidos y raramente mayores de 5 cm de diámetro. En las lesiones espinales agrandan el agujero de conjunción y adoptan una forma en «reloj de arena». Con frecuencia es imposible diferenciarlos por la localización intraneural o perineural. Los de localización intermuscular suelen estar rodeados por una capa de tejido graso que se ve bien en imágenes potenciadas en T1 y en cortes orientados en el eje longitudinal al músculo (split fat sign) como una cápsula. La mayoría de los tumores benignos de la vaina neural son isointensos a levemente hiperintensos respecto

al músculo en T1 y marcadamente hiperintensos respecto de la grasa en T2. En las secuencias STIR pueden presentar un halo periférico hiperintenso con un área central hipointenso o de se˜ nal intermedia debido a la presencia de tejido mixoide en la periferia y fibrosis en el centro denominado el «signo de la diana». Anteriormente se consideraba un signo patognomónico de neurofibroma, sin embargo, puede observarse en ambos y también, ocasionalmente, en la variante maligna del tumor de la vaina neural36,37 . El patrón fascicular es otro hallazgo descrito en los tumores neurogénicos como imágenes tipo «capas de cebolla» hiperintensas en T234 . Los schwannomas de larga evolución suelen sufrir fenómenos de degeneración y muestran un patrón más heterogéneo con calcificaciones, áreas de hemorragia y degeneración quística que pueden simular un sarcoma. La captación de contraste es variable, pero es habitual en los tumores peque˜ nos una gran avidez por el contraste, de distribución homogénea, mientras que en los grandes

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C. Cejas et al Típicamente se desarrollan en los troncos nerviosos principales, en la porción más proximal del PLS y en nervios principales de los miembros inferiores, como grandes masas que afectan todo el espesor del nervio, con extensión proximal y distal. Con la NRM no es posible distinguir entre tumores benignos y malignos de la vaina neural9 . En general, la intensidad de se˜ nal y el realce poscontraste son inespecíficos en la variante maligna, indistinguibles de los tumores benignos. Tampoco difieren significativamente del resto de los sarcomas de partes blandas40 . Las características a favor de malignidad en las imágenes de NRM son el tama˜ no mayor de 5 cm, los márgenes irregulares y la se˜ nal marcadamente heterogénea33,40,41 . Linfoma. A excepción de los de la vaina neural, son extremadamente raros los tumores malignos que afectan al plexo lumbosacro. El compromiso primario del PLS representa una manifestación extraganglionar de linfoma no Hodgkin de células B de alto grado. Se manifiestan como un engrosamiento difuso de un segmento neural hiperintenso en T2 e isointenso al músculo en T1. El realce es variable42,43 (fig. 13).

Figura 11 Neurofibroma plexiforme. Ni˜ no de 7 a˜ nos con antecedentes de neurofibromatosis tipo I. RM de control. a) y b) RM axiales STIR, donde se observan múltiples imágenes expansivas, heterogéneas, localizadas en la región del plexo lumbosacro, con compromiso del nervio femoral (flecha negra), tronco lumbosacro (flecha larga blanca), nervio ciático (flecha corta blanca), obturador interno (asterisco) y pudendo (flecha punteada) del lado derecho.

tumores la captación puede ser central, periférica o nodular irregular38 . El subtipo plexiforme es casi patognomónico de NFI, suele desarrollarse en la infancia y tiene una tasa de malignización del 8 al 12%. Estos tumores expanden y distorsionan extensos segmentos de uno o varios nervios y en la NRM suelen ser hiperintensos en las secuencias T2, con un aspecto en «saco de gusanos». El realce poscontraste es similar al de los neurofibromas solitarios39,40 (fig. 11). Tumores malignos Schwannoma maligno. El schwannoma maligno, el sarcoma neurogénico y el neurofibrosarcoma son tumores de novo o provienen de la variante benigna. Corresponden al 5-10% de los sarcomas de partes blandas33 . De hecho, entre el 2550% de los tumores malignos de la vaina neural ocurren en pacientes con NF1. De ellos, la mitad se desarrolla de novo y la otra mitad resulta de la transformación maligna de neurofibromas preexistentes32 . La mayoría aparecen entre los 20 y 50 a˜ nos como masas voluminosas y dolorosas. En pacientes con NF el promedio de edad de aparición es menor. Generalmente son sarcomas de alto grado, por lo cual el pronóstico suele ser malo, con tendencia a la recidiva y metástasis a distancia. Anatomopatológicamente muestran áreas de componente mixoide, hemorragia y necrosis (fig. 12).

Tumores secundarios La afectación secundaria del PLS puede producirse por extensión directa, por contigüidad o por diseminación linfática. El melanoma puede afectar al PLS y con menor frecuencia los tumores de mama y pulmón. Los estudios de imagen no pueden diferenciar este tipo de tumores de los primarios, por lo que conocer el antecedente de la enfermedad de base ayudará a sospechar el diagnóstico, lo mismo que la presencia de ganglios linfáticos adyacentes, la afectación del tejido óseo de la pelvis o columna o la aparición de múltiples lesiones infiltrantes18 .

Polineuropatía lumbosacra El PLS puede afectarse por causas sistémicas e inflamatorias como la diabetes mellitus, síndrome de Guillain-Barré, vasculitis, polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, neuropatías hereditarias como la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, neuropatías por radiación, amiloidosis, sarcoidosis y enfermedades del tejido conectivo4,44 . Plexopatía diabética La polirradiculoneuropatía lumbosacra diabética, también llamada amiotrofia diabética, suele tener un curso subagudo y se manifiesta con dolor, debilidad y pérdida de peso y afectación multifocal del PLS, uni o bilateral45,46 . Katz et al.47 demostraron una afectación coexistente del plexo braquial en el 15% de una serie de 60 pacientes con plexopatía lumbosacra. Massie et al.48 demostraron anatomopatológicamente lesión isquémica y microvasculitis en los nervios afectados por la diabetes, caracterizadas por pérdida multifocal de fibras, engrosamiento perineural, neovascularización y neuromas asociados a colecciones inflamatorias perivasculares, inflamación de las paredes de los vasos y macrófagos cargados de hemosiderina. En la NRM se observa el nervio hiperintenso en T2, con grados variables, e hipertrofia de las raíces y realce poscontraste. Los músculos dependientes del nervio o tronco

Neurografía de alta resolución del plexo lumbosacro en resonancia magnética 3 T

31

Figura 12 Schwannoma maligno. Hombre de 71 a˜ nos al que se extirpó un schwannoma maligno sacro, que presenta ciatalgia refractaria al tratamiento. En la RM de control se constata una recidiva tumoral. a) Secuencia coronal IDEAL con saturación de agua y grasa T1 con contraste donde se observa una lesión heterogénea que realza intensamente tras inyectar contraste por vía intravenosa (flechas), que depende de las raíces nerviosas L5-S1 y S1-S2. b) La misma lesión en secuencia axial T1 IDEAL con saturación grasa (flecha).

afectado muestran cambios en su estructura, hiperintensidad T2 en los casos de denervación aguda o subaguda e hiperintensidad T1 con infiltración grasa por denervación crónica que puede estar asociada a atrofia muscular48 (fig. 14).

Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica El acrónimo PDIC fue propuesto por Dyck et al.49 en 1982 para designar una neuropatía desmielinizante autoinmune que podía responder a la terapia corticoidea. Los síntomas son sensitivomotores, de predominio sensitivo, de miembros superiores e inferiores y, con menor frecuencia, de pares

Figura 13 Linfoma. Hombre de 72 a˜ nos con antecedente de linfoma de células B y paraparesia rápidamente progresiva con síntomas de disfunción esfinteriana. a) Imagen axial T1 D12-L1 en la que se observa ocupación del espacio epidural por una lesión de se˜ nal intermedia que se extiende por los agujeros de conjunción (flechas). b) Secuencia axial T1 con contraste donde se observa captación homogénea de las lesiones.

32

C. Cejas et al

Figura 14 Polineuropatía diabética. Hombre de 43 a˜ nos con antecedente de diabetes mellitus tipo II no controlada y lumbalgia con irradiación a la cara anterior del muslo derecho. a) Imagen coronal T2 IDEAL con saturación grasa donde se observa plexo lumbosacro ligeramente engrosado con apariencia fascicular, con predominio en nervio femoral derecho (flecha). b) Imagen axial T2 en la que se observa una hiperintensidad del tracto medial derecho de la musculatura paraespinal al nivel L5-S1 como signo de edema muscular (asterisco).

craneales. Suele tener una instauración subaguda (entre 4 y 8 semanas). El diagnóstico se sustenta en los signos desmielinizantes al estudiar la conducción nerviosa e hiperproteinorraquia en el líquido cefalorraquídeo. El electromiograma revela signos de desmielinización. La biopsia se reserva para casos

no concluyentes y muestra desmielinización y remielinización segmentarias50 . Muchos trabajos han mostrado los cambios hipertróficos de las ramas del PLS en los pacientes con PDIC3,50---55 . En la NRM se ha descrito hipertrofia fusiforme de los nervios periféricos y engrosamiento de las raíces nervio-

Figura 15 Polirradículoneuropatía desmielinizante crónica (PDIC). Mujer de 38 a˜ nos con diagnóstico de PDIC. Secuencia coronal T2 IDEAL con saturación grasa. a) Se observa un importante engrosamiento bilateral y simétrico de las raíces del plexo lumbosacro. b) Compromiso de ambos nervios ciáticos.

Neurografía de alta resolución del plexo lumbosacro en resonancia magnética 3 T sas en la mayoría de los pacientes. Excepcionalmente, se puede observar hipertrofia de las raíces de la cauda equina56 . Estos cambios hipertróficos no son patognomónicos de esta polirradiculoneuropatía crónica puesto que también se observan en la infiltración por linfoma o en las polineuropatías hereditarias tipo Charcot-Marie-Tooth57 . En algunos casos se observa realce poscontraste del ganglio anexo a la raíz nerviosa como signo de disrupción de la barrera hemato-neural. El realce persiste aunque los síntomas hayan remitido con el tratamiento58 (fig. 15). Neuropatía o plexopatía de origen desconocido En los casos en que la exploración clínica no puede revelar la causa de la neuropatía, es posible que en la NRM el PLS sea anormal local o difusamente, lo que indica un da˜ no estructural que suele desaparecer en controles posteriores y que puede tener relación con condiciones inflamatorias, idiopáticas, incluso virales, como las que se observan en la plexitis braquial19 .

Conclusión La NRM, en particular con equipos 3 T y secuencias dedicadas de alta resolución, debe ser considerada como un método diagnóstico que complementa a los datos clínicos y electrofisiológicos para evaluar el plexo lumbosacro. Permite detectar lesiones focales o difusas, su uni o bilateralidad, localizarlas con exactitud, presumir la causa y determinar los cambios musculares por denervación.

Responsabilidades éticas Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia. Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes. Protección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Autoría/colaboradores 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.

Responsable de la integridad del estudio: CC, FB. Concepción del estudio: CC, FB. Dise˜ no del estudio: CC, MS, IE, FB. Obtención de los datos: CC, MS IE, FB. Análisis y presentación de los datos: CC, MS, IE, FB. Tratamiento estadístico: no aplica en este trabajo Búsqueda bibliográfica: CC, MS, IE. Redacción del trabajo: CC, MS, IE, FB. Revisión crítica del manuscrito con aportaciones intelectualmente relevantes: CC, MS, IE, FB. 10. Aprobación de la versión final: CC, MS, IE, FB.

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Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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