Z. Orthop . J28 (1990) 373

Hüftgelenksveränderungen bei infantiler Cerebralparese H. H. Matthiaß

Zusa mmenfassung

Hip Joint Changes Associated with

Infan tile Cerebral Pa lsj Die Hüftgelenksdislokation bei cerebralen

Bewegungsstörungen unterscheidet sich erheblich von der Hüftgelenksdislokation motorisch gesunder Kinder. Sie ist eine relativ häufige und oft schwerwiegende Komplikation bei Patienten mit cerebralen Bewegungsst örungen. Sie tritt schon in einem Alter auf, in dem gewöhnlich noch keine deut liche Spastizität vorhanden ist, sondern nur eine Hypoton ie mit reflexhaften Bewegungsmustern.

Dis Früh dislokation ist durch eine früh einsetzende P fannendysplasie gekennzeichnet. Im Endeffekt ist die En tstehung bei cerebralen Bewegungsstörungen auf eine mehr oder weniger konstante Muskelimbalance zurückzufü hren. Die Prog nose der Hüftentwicklung ist ungünstig ,

wenn frü hzeitig eine Neigung zu Flexions- und Adduktionshaltungen besteht und die allgemeine motorische Entwic klung ungünstig verläuft. Bei der röntgenologischen Beurteilung wird die vo n Tonn is und Brunken (1968) angegebene Einteilung der Schweregrad e verwendet. Die Prävention einer sich verschlechternden Dezentrierung des Hüftgelenkes ist der wichtigste Ausgangspunkt der Therapie. So spielt die Krank engymnastik die wichtigste Rolle bei der Frü hbeha ndlung der sich anbahnenden Dislokation. Alle anderen therap eutischen Maßnahmen haben nur eine sekundäre Aufgabe .

Die Hüftgelenksdislokation ist eine relativ häufige und oft schwerwiegende Komplikation bei Pat ienten mit cerebralen Bewegungsstörungen . Sie wird am häufigsten im Alter zwischen 2 und 7 Jah ren festgestellt (Sharrard und BurkeJ 1982).

Kühne ( 19 14) beschrieb sie zuerst . Er fa nd bei 23 Diplegien 17 x eine Hüftgelenksdislokation. Er war au ch der erste, der auf die Asymmetrie der Hüftgelenke aufmerksam machte, die später von Samilson und Mitarb, (1972) "als windb lown hip" beschrieben wurde . Bei einer Untersuchung aus unserer Klinik fanden wir bei 144 Patie nte n in 40"1. eine Dislokat ion aller Grade.

Offensichtlich spielt der Schweregrad der cereb rale n Bewegungsstörun g eine Rolle bei der Häufigkeit des Auftretens der Dislokation . Hir oshim a und Ono (1979) fan den bei 244 Pat ient en mit 207 Diplegien in 8,2% "Dislokationen" und in 17,8OJo Subluxationen, also insgeZ. Orthop. 128 (1990) 373- 376 © 1990 F. Enke Verlag Stuttga n

Dislocation of the hip associated with cerebral rnotor disturbances differ s con siderably from that in children with normal motor activ ity. In patients with such disturbances ist is a relatively common and often serious complication . It occours a t an age when there are not usually any clear spastic signs, merely hypotonia with reflex-like movement patterns, Early dislocat ion is ma rked by early onse t of acetab ular dysplas ia. In the final analysis, hip dislocation associated with cerebral motor disturbances is attributable ro a more or less consta nt mu scle imbalance. The prog nosis for hip develop ment is poor if there is an early tendency toward flexion and adduction postures and the co urse of general motor development is unfavorable. The classifica tion proposed by Tönnis and Brun ken (1968) is used for radi ological assessment. Th e primary goa l o f therap y is to prevent further decentration of the hip joint. Therefore, physioth era py plays th e most import ant ro le in early treatment of impending dislocation . All ot her therapeutic measures are seco ndary 10 this.

samt in 26% der Fälle Störungen der Hüftkopf-Pfannen-Relation. Bei den Geh fähigen, also relati v wenig Geschädigten, fand sich eine Dislokation und eine Subluxation nur bei 3,6% . Bei den Nicht-Gehfähi gen war der Prozentsa tz der Störungen der H üftkopf-Pfannen-Relat ion dagegen sehr hoch : Nur 15,3% au s dieser Gruppe hatte eine normale Hüfte. Im Verlauf und Entstehung unterscheidet sich die Hüftgelenksdislokation bei cerebr alen Bewegungsstörungen erheblich von der Hüftgelenksdislokation motorisch gesunder Kinder. Wir unterscheiden eine Früh-Dislokation und eine Spät-Dislokation.

Die Früh-Dislokation verh ält sich ähnlich wie die ko ngenita le Hü ftgelenksdislokation . Sie führt aufgrund von Instabilität zur kranialen Verschiebung mit der Folge einer sekundären Dysplasie der Pfanne. Röntgendiagnostisch stellt sie sich wie eine kongenitale Hü ftgelenksdislokation dar , mit flacher P fanne und gestör ter Entwick lung des AC-Win kels. Dadu rch

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Klinik für Allgemeine Orthopädie, Zentrum für Orthopädie (HO fferstiftung) der Westfälischen WilhelmsUniversitär M ünster/westf.

Z. Orthop. 128 (/990)

schiebt sich der Kopf weiter nach kranial. Über die Entstehungsbedingungen der Früh-Di slokation gibt es bisher noch wenig gesicherte Erkenntnisse. Sie tritt schon in einem Alter auf, in dem gewöhnlich noch keine deutlich ausgeprägte Spastizität vorhanden ist, sondern nur eine Hypotonie mit reflexhaften Bewegun gsmu stern . Sie können mit frühzeitiger Tendenz zur Asymmetrie verbunden sein. Die Kinder bevorzugen eine bestimmte Lage.

Derartige Asymmetrien werden in 10070 bei gesunden zeitgerecht Geborenen gefunden. Aber während

das neurologisch "normale" Kind bald seine Position aktiv zu verändern und sich bewegen lernt, stellt sich diese Fähigke it beim cerebra lparetischen Kind nicht ein. Die Asymmetrie fixiert sich mit zunehmender Spa sti zit ät, und die Dislokation nimmt zu. Es kann schließlich zu einer voll a usgebildeten Windschlagdeformitat kommen. Die Frühdislokation ist durch eine früh einsetzende Pfannen-Dysplasie gekennzeichnet. Bei der Spät-Dislokation ist die morpho logische Entwi cklung des Hüftgelenkes zunäch st norm al. Erst mit Einsetzen der Spastizität kommt es zu einer zunehmenden Lateralisat ion und schließlich zur Dislok ation des 3. und 4. Grades. Diese Verschiebungen vollziehen sich la ngsa m und können über Jahre gehen. Für die frühen Stadien ist charakteristisch, daß die Dislokation trotz normaler Entwicklung des Acetabulums eintritt.

Für die Prognose gilt, daß sie dann günstig ist, wenn die allgemeine Entwicklungebenfalls positiv verläuft, d h., wenn das motorische Entwicklungsdefizit nicht größer sondern geringer wird. Die Prognose der Hüftentwicklung ist ungünstig, wenn frühzeitig eine Neigung zu Flexions- und Adduktion sha ltun gen , und zur Verkürzun g der Muskeln erkennbar wird, ferner wenn die allgemeine motorische Entwicklung ungünstig verläuft. Die Verkürzung der Muskeln verwandelt die zunächst dynamische Störung in eine strukturelle. Aber nicht jede st rukturelle Störung führt auch zu einer Hüftgelenksdislokation. Moreau und Mita rb . (1979) stellten bei 21 Pat ienten mit 24 Dislokationen, 9 Sub luxationen und ll Dysplasien der Hü ftgelenk e in einer Gruppe unstabiler Hüftgelenke fest, während in einer 2. Gruppe bei schweren Flexion s- und Adduktionskontrakturen stabile Hüftgelenksverhältnisse bestanden.

Die Ergebnisse dieser Untersuchung zeigen klar auf, daß die klinische Untersuchung alleine nicht zur Diagnose führen kann. Sie gibt aber wichtige Hinweise. Die Untersuchung beginnt mit der Inspektion in Rückenlage. In den meisten Fällen finden wir frühzeitig eine asymmetrische Haltung. Grundsätzlich sind alle asymmetrischen Haltungsmuster verdächt ig auf das Vorliegen einer einseitigen oder doppelseitigen, aber gleichen Dislokation .

H. H. Mal/hiaß Bei Dislokationen I. Grades ist das betroffene Bein meist leicht adduziert und innenrotiert. Die Spontanbewegung des betroffenen Beines ist vermindert. Der Fuß der betroffenen Seite zeigt eine Adduktions- und Supinationsneigun g, während dergegenseitige Fuß eher eine Pronationsneigung aufweisen kann. Dies hat nichts mit der Hüft-Dislokation zu tun, ist aber Ausdruck des vorherrschenden asymmetrischen Bewegungsmusters. Eine Adduktoren- od er Gesäß falten asymmetrie ist mehr auf die asymmetrische Haltung als auf die Dislokation zu beziehen. Bei Dislokation 3. und 4. Grades find et man bei gleichzeitiger Adduktion des betroff enen Beines eine seitlich ausladende Hüftkontur und Oberschenkelverkürzung.

Der gekreuzte Streckreflex ist häufiger auch auf der dislozierten Seite stärker ausgeprägt. Das Ischiocruralenzeichen ist sehr häufig bei geringen Graden positiv. Die Beuge- und Str eckfähigkeit wird mit dem Thomas-Test geprüft. Dies erlaubt die Erkennung der St reckbehinderung . Das gegenseitige Bein soll maximal gebeugt werden, um das Becken aufzurichten und die Lendenlordose möglichst auszugleichen.

Ab- und Adduktion werden zunächst in mittlererStellung geprüft. Das Becken wird fixiert. Wirbeginnen grundsätzlich mit der Adduktion, weil diese meist noch möglich ist, auch wenn sie auf der Gegenseite eingeschränkt sein kann. Die Abduktion wird außerdem bei rechtwinklig gebeu gtem Hüft- und Kniegelenk geprüft. Dabei tasten wir die Spannung der Adduktoren. Wenn die Abduktion unter 4 Grad liegt , ist der Verdacht auf Dislokation sehr groß . Ein posiu ves Graciiisphänomen tPhelps 1932) mit verminderter Abdukt ion beim Versu ch der Kniestreckung weist auf den Einschluß der Ischiocruralen an der Dislokation hin. In Bauchlage wird dann noch das Rectu sphänomen geprüft: Bei passiver Beugung des Kniegelenkes kommt es bei Verkürzung des Rectus zu verstärkter Beckenkippung. Das lliopsoasphänomen prüfen wir bei über die Tischkante häng endem Obe rschenk el und au sgeglichener Lendenlordose. Hierbe i wird die Streckfähigkeit des Hüftgelenke s geprüft, um den Einfluß des lliopsoa s auf die Lendenlordose zu prüfen. Die passiven Bewegungsprüfungen spielen für die Verdachtsdiagnose der Hüftdislokation eine große Rolle. H iroshima und Ono (1979) fanden - bei einer Streckbehinderung der Hüfte über 60 Grad in 100070 eine Dislokation, - 40 bis 60 G rad in 40 vom Hundert , - unter 15 Grad in keinem Fall eine Dislokation.

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Bei Abd uktionsbehinder ungen unter 30 Grad war in keinem Fall eine Dislokat ion nachweisbar. Das Ischiocruralzeichen zeigte die geringste Beziehung zur Diagnose der H üftdi slokati on . Bei einer Beugebehinderu ng um 60 Grad war nur in 10% eine Dislokation nachweisbar, während bei völliger Verkürzung der Ischiocruralen noc h in 60070 nur eine Dysplasie und nur in 40% eine Subluxation zu finden war. Demnach sind die Abd ukt ions- und St reck behinderungen die wichtig sten klinischen Hinweiszeichen auf eine Dislokation.

Z. Or/h op . /2 8 (1990) 375 wirklich rund ist. Das ist bei dysplastischen Hüften in der Regel nicht der Fall . Sharrard (1969) zeigte, daß der Drehpunk t nach caudal in die Femurdiap hyse wandert . Die Perkins-Ombredane' sche Linie (POLinie) erlaubt den Teil des Kopfes zu messen , der lateral von ihr liegt. Reimers errechnete 1980 den Prozentsatz der Migra tion nach einem Vorschlag vo n Rang. Der Prozentsatz der Migration ist nur wenig von der Rotationsstellung ab hängig .

Da die Dezentrierun g des Hüftgelenkes eine wichtige Phase in der Entstehung der Dislokation ist, spielt die Bestimmu ng des Pfannenzentrums eine wichtige Rolle.

Zwischen CE-Winkel und dem Prozentsatz des Überdac hungsdefe ktes (MP) besteht eine negati ve Korrelati on . Je kleiner der CE-Winkel ist, desto grö ßer ist die MP . Bei Kindern mit op tima len Hüftgelenken erreic ht der Kop f die PO-Linie nicht. Die M P bet räg t 0'10. Bei spastischen Kindern beträgt die spontane Migration im Mittel 10% . Reimers hat spontane Remissionen nicht beobac htet. Dies entspricht nicht unserer Erfahrung.

Dabei ist a ber a uf eine korrekte Lageru ngstechnik bei der Röntgenaufnahme zu achten . Bei Kindern mit cerebraler Bewegungsstörung kann es infolge inkorrekter Lagerung zu projekti on sbedingten Irreführu ngen kommen .

Die Besserung der neuromuskulären Situa tion kann auch deutlich eine Besserung der Kopf-P fannen-Relation bewirken, besonders wenn es sich um geringe Dislokationsgrade handelt .

Bei vermehrter Anteversion des Beckens kann sich das Längenverhältnis der Längsachse zur Querachse der Beckeneingangsebene verschieben.

Das Ausmaß der Dislokation spiegelt oft die Entwicklung der neuro-muskulären Situatio n sehr deutlich wieder.

Die Sitzbeinkerne üb err agen die laterale Kontu r der Scha mbeinkerne , und der Pfann end achwinkel erscheint kleiner.

Ich zeige hier ein Kind, das wir über mehrere Jahre beobachtet haben, und das immer wieder Remissionen und erneute Verschlechterungen auf wies , bis es zu einer endgültigen Stabilisierung nach einer Osteoto mie kam.

Bei der rönt genologischen Beurt eilun g verwenden wir zunächst die von Tännis und Brunken (1968) angegebene Eint eilun g der Schweregrade.

Der Pfannenerker kann abgerundet erscheinen und sogar verschwinden, wenn sich die Pfannendachlinie in die Kontur des Darmbeines hinein projiziert. Die seitliche Verdrehung des Beckens in der Transversalebene täuscht eine Asymmetrie der Darmbeinscha ufel vor.

Selbstver ständlich ist der AC-Winkel immer noch eine wichtige Meßgröße. Man muß nur bedenken, daß der Winkel mit der Beckenneigung variiert (Tön nis und Brunken 1968). Dieses schmälert seine Aussage bei H üftbeugekon trakturen. In der klinischen Alltagsdiagnostik sind einige Meßlinien wichtig: Hilgenr einer' sche Linie, die Perk ins-Linie, die Ombredanne-Linie , die Shento n'sc he Lin ie. Bei der Beurteilung der Shento n'sc hen Linie muß man a ber da ran denken , daß Lordose, Ad duk tion und Ant etorsion eine Anhebung der Linie bewirken . Die Linie wird a uch bei Abd uktion und Streckung der H üfte im gegenteiligen Sinne unterbrochen, wie Ball und Kornmenda (1968) herausgestellt haben. Ich bin aber der Meinung, daß dies zwar ko rrekt ist a ber eben doch an zeigt, daß bei vielen typischen Beinhaltungen bei cerebralen Bewegung sstörungen das Gelenk in einer abnormen Position ist, die für die Path ogenese der Dislokation von Bedeutung sein kann . Der CE- Winkel ist in seiner Beurt eilun g unterhalb von 3 J ahre n ungewiß . Mit 3 J ah ren ist ein CEWinkel über 20 Grad no rma l. M assie un d Ho wortb ko nsta tierte n, daß der CE -Winkel unabh än gig von Abdukt ion und Adduktion sei. Das gilt ab er nur so la nge, als der Kop f

Der CC D-Winkel und AT-W inkel sind wichtige Maße zur Bestimmung der Deformierung. Baker und Mita rb. (1962) haben gefunde n, daß die projizierte Co xa valga bei Cerebralparese sehr häufig fast a usschließlich auf einen gesteigerten Antetorsionswinke l zurückzuführen ist. Der Antetorsion swinkel liegt bei Kindern mit infa ntiler Cerebralparese im Alter von 2 Jahren höher als bei gesund en Kindern und fällt bis zum 4. Lebensjahr nicht wesentlich ab (Baker und Mitarb. 1962). Dies ist die Fo lge der persistierenden verstärkten Innenrotationsneigung infolge der Schwäch ung der Außenrotatoren und der St recker bei Adduktion s- und H üftbeugeneigu ng. Schließlich ist dar au f hinzuweisen , daß am Hüft kopf erhebliche morphologische Veränd er ungen a u ftreten. Sie stehen vor allem mit der zunehmenden Lateralisationstendenz in Zusammenhang. Es komm t zunächst zur medialen Ab llach ung und zur Bildun g einer tiefen Rinne im Verlauf des hypertrophierten Ligament um teres. Infolge der Lateralisati on stendenz ist auch der laterale Abschnitt der Hüftkopfepiphyse einem zunehmenden Druck durch die Hüftgelenkskapsel und die Sehne des Gluteus medius ausgesetzt. Dadurch entstehen oft massive Defekte late ral. Lassen Sie mich zum Absch luß einige bemerkungen über die Pathogenese der Hüftgelenksdeformität bei cerebralen Bewegungsstörungen sagen: Die Be wegungsgestalt wird durch den Bau der Gelenke, die An ordnung der Muskeln und Bänder, die funktion elle Anpassun gsfähi gkeit der Muskeln und die zentral-nervösen Bewegungsmuster bestimmt.

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H üftg elenks ver änderungen bei infan tiler Cerebra/parese

H . H . Matthiaß: Hüftge/enksveränderungen bei infantiler Cerebra/parese

Diese 4 Faktoren bestimmen im Rahmen der Gliederk ett e (von Baeyer 1940) den Bewegung sab la uf in au frecht er Haltung. Zwisch en den Bewegungen der Gelenke bestehen klare gesetzmä ßige Beziehungen . Diese Bewegungszusammenhänge sind zunächst mechanisch bedin gt durch die Einwi rkung der Schwerkraft a ber a uch durch eine mechanisch zweckmä ßige Adaptation der Muskelkraft. Das ist somit ein Au sdruck der biomech anischen Koordination. Die cerebra le Bewegung sstörung beeinträchtigt die norma le Bewegungskontrolle. Sie führt zu abnormen Ha ltungsreflexmecha nismen , die normale Bewegungsa blä ufe verhindern (Bobath 1986), zum abnormen Haltungstonus, der sehr erheblich variie ren kann . H yperund Hypotonus sind als mu sku läre Phänomene sehr variabel. Sie sind vor allem durch Stö run gen der reziproken Inner vation und durch die vorherrschenden pathologischen Innervationsmuster, z. B. den ATNR, den STNR bestimmt, welche den normalen Reflex- und Stabilisierungsmechanismu s unterdrücken . Weil die gestörte neu ro-musku läre Koordinat ion dem Org ani smu s eine n unph ysiologischen Bewegungsablau f aufzwingt, ist die biome chanische Koordination erschwert oder unm öglich . Im Ende ffe kt ist die Ent stehun g der Deformitäten bei cerebra len Bewegun gsstörungen auf eine mehr od er weniger kon stante Mu skelimbalance zurückz ufü hren . Ab er diese Imba lance hat eine ganz andere Charakteristik a ls die bei schlaffen Lähmungen. Die Stä rke des Hypert onus hat keinen Einfluß au f die Häufigkeit von Deformitäten . Von grö ßerer Bedeutung ist dag egen die Konstanz des Mu skelungl eichgewichtes. Desha lb findet man auch bei Athetosen sehr viel seltener Hüftgelenksdislokation en. Es sind die Funktionsbarrieren du rch die Kontrakturen, die größere Bedeutung haben a ls die Mu skelin suffizienz. Deshalb ist z. B. auch die Beseitigun g der Adduktionskontraktur o ft von grö ßerer Bedeutung für die Erhaltung der Stabilität des Hü ftgelenkes a ls die Kräftigung der Abduktoren . Wa s zur Hüftgelenk sdislokation füh rt, ist die patho logische Dehnungsreaktion bestimmter Mu ske ln , vor allem des Adduktor longus brevis und der Hüftbeuger. Verstärkt wird diese Wir kun g de r Kontraktu r no ch durch eine gewisse Schwäche der Antagonisten, also der Hüftabduktoren und der Extensoren des Hüftgelenkes. Dadurch verlieren die Gelenk e ihre normale zentrierte Bewegun gsführung. Da s Gelenkspiel (Joint pla y) wird gestö rt. Die Erfass ung der frühen Phasen einer sich entwickelnden Fehlstellung ist deshalb von ganz groß er Bedeutung. Die Pr ävention einer sich verschlechternden Dezent rierung des Hüftgelenkes ist der wichtigste Au sga ngspunkt der Th erapie. Deshalb steht am Anfang immer die gezielte krankengymnastische Behan dlun g, die a uf eine Wiederherstellung der norma len Bewegungsfunktionen des Hüftgelenke s achten soll. Dab ei ist es zunächst nicht so wichtig, mit welche r Methode das geschieht. Entscheide nd ist nur, daß das Hü ftgelenk Bewegung simpulse bekommt. So spielt die Krankengymn astik die wichtigste Rolle bei der Frühbehandlung der sich anbahnenden

Dislokation . Alle anderen th erapeuti schen Maßn ahmen, über die ich heute hier nicht ausführlich sprec hen kann, haben nur eine sekundä re Aufgab e: Die Adduktorentenotomie od er die Verlängeru ng der Hüftbeuger , die offene Einrenkung, die Osteotomi en im Bereich des Pfannendaches oder des Schenkelha lses.

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