ARTICLE IN PRESS
OFTAL-715; No. of Pages 5
ARCH SOC ESP OFTALMOL. 2014;xxx(xx):xxx–xxx
ARCHIVOS DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE OFTALMOLOGÍA www.elsevier.es/oftalmologia
Comunicación corta
Hipertensión intracraneal idiopática en paciente con malformación de Chiari tipo I E. Santos-Bueso a,∗ , J. Porta-Etessam b , D. Díaz-Valle a , J.M. Benítez-del-Castillo a , J.A. Gegúndez-Fernández a , J.M. Vinuesa-Silva c y J. García-Sánchez a a
Unidad de Neurooftalmología, Servicio de Oftalmología, Hospital Clínico San Carlos, RETICS. Instituto de Salud Carlos III. Red Temática de Investigación Cooperativa. Patología ocular del envejecimiento, calidad visual y calidad de vida. Instituto de Investigación Sanitaria ˜ del Hospital Clínico San Carlos (IdISSC), Madrid, Espana b Servicio de Neurología, Hospital Clínico San Carlos, Madrid, Espana ˜ c Cátedra de Oftalmología, Universidad de Salamanca, Salamanca, Espana ˜
INFORMACIÓN DEL ARTÍCULO
R E S U M E N
Historia del artículo:
˜ que consultó por cefalea y disminución de la visión. Presentaba Caso clínico: Mujer de 22 anos
Recibido el 9 de diciembre de 2013
papiledema asimétrico y, en las pruebas de imagen, un descenso amigdalar de 6 mm, siendo
Aceptado el 8 de abril de 2014
diagnosticada de hipertensión intracraneal idiopática coincidente con una malformación de
On-line el xxx
Chiari (MC).
Palabras clave:
caracteriza por un descenso amigdalar superior a 5 mm, pudiendo originar hipertensión
Discusión: La MC tipo I es la más frecuente de este grupo de malformaciones y se Papiledema
intracraneal por el bloqueo del líquido cefalorraquídeo. En este caso la MC no fue la respon-
Hipertensión intracraneal idiopática
sable de la hipertensión intracraneal, sino una casualidad al coincidir ambos procesos.
Chiari tipo I
˜ de Oftalmología. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos © 2013 Sociedad Espanola
Malformación
los derechos reservados.
Cefalea
Idiopathic intracranial hypertension in a patient with Chiari I malformation A B S T R A C T
Keywords:
Case report: The case involves a 22-year-old woman who presented with headache and
Papilledema
decreased vision. She showed asymmetric papilledema, and a 6-mm tonsillar descent was
Idiopathic intracranial hypertension
observed in the image tests. She was diagnosed with secondary intracranial hypertension
Chiari I
coinciding with the symptoms of a Chiari malformation (MC).
Malformation
Discussion: Chiari malformation type I is the most common in this group of malformations,
Headache
and is characterized by a greater than 5 mm descent of the tonsils, being able to cause increased intracranial pressure and papilledema by blocking the flow of the cerebrospinal fluid. In this case, the MC was not the responsible for triggering the secondary intracranial hypertension, but a mere coincidence of both processes. ˜ © 2013 Sociedad Espanola de Oftalmología. Published by Elsevier España, S.L.U. All rights reserved.
∗
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (E. Santos-Bueso). http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2014.04.006 ˜ 0365-6691/© 2013 Sociedad Espanola de Oftalmología. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Cómo citar este artículo: Santos-Bueso E, et al. Hipertensión intracraneal idiopática en paciente con malformación de Chiari tipo I. Arch Soc Esp Oftalmol. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2014.04.006
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Introducción Las malformaciones de Chiari (MC) son defectos estructurales que afectan al cerebelo y tallo cerebral que se desplazan localizándose por debajo del foramen magnun, llegando a bloquear el flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR) y originando hipertensión intracraneal (HIC). De causa desconocida, pueden ser genéticas o adquiridas por exposición a sustancias, carencia de vitaminas o nutrientes. Las MC se clasifican en función de las estructuras que se desplazan hacia el canal espinal1–3 . La forma más frecuente de las MC es la tipo I que puede ser asintomática incluso. El diagnóstico suele producirse en la adolescencia o edad adulta y en las pruebas de imagen se observa la extensión de las amígdalas cerebelosas por el foramen magnun, sin involucrar el tallo cerebral, superior a 5 mm1–4 . Se presenta el caso de una paciente con papiledema asimétrico y hemorragias retrohialoideas y MC tipo I cuyo diagnóstico inicial responsabilizó a la malformación de la HIC, siendo en realidad una casualidad la presencia de ambos procesos. Finalmente el diagnóstico fue de hipertensión intracraneal idiopática (HII) en una paciente con MC tipo I.
Caso clínico ˜ Paciente mujer de 22 anos de edad que acudió a urgencias por cefalea holocraneal y disminución de la agudeza visual y miodesopsias por el ojo izquierdo (OI) de varias semanas de evolución. No refería ningún antecedente personal ni familiar de interés, ni ninguna alergia a fármacos conocida. No refería hábitos tóxicos ni ingesta habitual de fármacos. La paciente presentaba una obesidad tipo I con un índice de masa corporal de 31,89. En la exploración oftalmológica presentaba una agudeza visual de 0,6 en ambos ojos (AO) con polo anterior y presión intraocular normales en AO. En el fondo de ojo presentaba papiledema asimétrico con hemorragias retrohialoideas en OI (fig. 1). En el análisis mediante tomografía de coherencia óptica (Cirrus HD-OCT, Carl Zeiss Meditec, Dublin, California, EE. UU.) de la capa de fibras de la retina peripapilar (CFNR) y de la capa de células ganglionares y la plexiforme interna de la retina (CCG/PI) mediante segmentación macular, presentaba edema de los 4 cuadrantes de AO y CCG/PI indemne en AO (fig. 2). La campimetría (Humphrey 24-2) era normal (fig. 3). Las pruebas de imagen mostraron MC tipo I con descenso amigdalar de 6 mm (fig. 4). Se decidió actitud conservadora al negarse la paciente a ser sometida a una punción lumbar (PL) y se inició tratamiento médico con acetazolamida a altas dosis, suplementos de potasio y topiramato, mejorando la clínica y parcialmente el papiledema y las hemorragias a las 2 semanas. A los 4 meses de tratamiento médico y dietético (que originó una pérdida de 18 kg de peso, bajando su índice de masa corporal a 27,64, considerándose en sobrepeso) la paciente se encontraba asintomática, sin papiledema (fig. 5) con tomografía de coherencia óptica en la que se apreciaba leve edema sectorial inferior en OI con normalidad de CCG/PI (fig. 6).
Figura 1 – Fondo de ojo con papiledema asimétrico y hemorragias retrohialoideas en ojo izquierdo.
Discusión La prevalencia de la MC es desconocida5 , aunque clásicamente se ha estimado que era de uno por cada 1.000 nacimientos. Sin embargo actualmente con las técnicas de imagen disponibles, el número de casos diagnosticados se ha elevado hasta el 1%5 . En un tercio de los pacientes puede llegar a ser un descubrimiento casual. De predominio en mujeres, que son 3 veces más propensas, la MC tipo I se asocia a siringomielia hasta en el 40% de los casos1–5 . La sintomatología puede pasar desapercibida pues los pacientes consultan por síntomas de curso insidioso y progresivo como cefaleas, cervicalgias, vértigos o acúfenos1–5 . En el caso que presentamos se consideró que el descenso amigdalar podía haber originado un bloqueo del LCR produciendo HIC y papiledema asimétrico. Al considerar esta causa objetivable de HIC, fue descartada la HII en un primer momento. Sin embargo, la evidente respuesta al tratamiento médico y dietético modificó el sentido del caso clínico y el diagnóstico. Aunque la MC tipo I es la más frecuente, destacamos en este caso el papiledema de predominio en OI tan intenso que ha producido rotura de vasos sanguíneos peripapilares
Cómo citar este artículo: Santos-Bueso E, et al. Hipertensión intracraneal idiopática en paciente con malformación de Chiari tipo I. Arch Soc Esp Oftalmol. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2014.04.006
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RNFL Thickness map 350
Average RNFL thickness
OS 313 µm
RNFL symmetry
0 µm
225
350
90%
Rim area
3.69 mm
2.90 mm
Disc area
3.70 mm
2.90 mm
Average C/D ratio
0.07
0.05
Vertical C/D ratio
0.04
0.05
175
OS Thickness map
OD Thickness map
RNFL Thickness map
OD 153 µm
Cup volume 0.002 mm
175
150
0 µm
0.000 mm
RNFL Deviation map
75
RNFL Deviation map
Neuro-retinal rim thickness µm
OD
OS
0 µm
800
Fovea: 262, 65
Fovea: 251, 64 400 0 0 Temp Disc center(0.14,0.39)mm Extracted horizontal tomogram
OD sectors
OD Deviation map
OS sectors
86 SUP
NAS
INF
Temp
82 Disc center(0.24,0.48)mm Extracted horizontal tomogram
RNFL thickness µm
OD
82
OS
OS Deviation map
77 85
87
85
83
83 84 82
84
200 OD µm OS µm 100
Extracted vertical tomogram
0 30 0 Temp
60 90 SUP
120 150 180 210 240 NAS INF Temp
S 93
N
N
200
RNFL quadrants
I
68
OD Horizontal B-Scan
OS Horizontal B-Scan
160
197
T I
231 231 139
83
82
S
T
RNFL circular tomogram
84
Minimum GCL + IPL Thickness
385
179
111
Extracted vertical tomogram
Average GCL + IPL Thickness
470
249
RNFL clock hours
72
82 111
70
261 90
139 212
T
N
238
N 251
T 262
368 546 497
270 270 154
Comments
RNFL circular tomogram
356 384 414
145 135
Doctor’s signature
SW Ver: 6.0.2.81 Copyright 2012 Carl Zeiss Meditec, Inc All rights reserved
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Doctor’s signature
SW Ver: 6.0.2.81 Copyright 2012 Carl Zeiss Meditec, Inc All rights reserved
Figura 2 – Tomografía de coherencia óptica con edema de la capa de fibras de la retina peripapilar y normalidad de la capa de células ganglionares y la plexiforme interna de la retina mediante segmentación macular en ambos ojos.
Monitor de fijación: APAGADO Objetivo de fijación: central Perdidas de fijación: 0/0 Errores faisos pos: 0% Errores falsos neg: 1% Tiempo: 05:54
Estimulo: III, Blanco Fondo: 31,5 ASB Estrategia: SITA-Standard
Diarnetro de pupila Agudeza visual: RX: DS DC X
Fecha: Hora: Edad:
Foveal: APAGADO
Monitor de fijación: APAGADO Objetivo de fijación: central Perdidas de fijación: 0/0 Errores faisos pos: 0% Errores falsos neg: 0% Tiempo: 06:08
Estimulo: III, Blanco Fondo: 31,5 ASB Estrategia: SITA-Standard
Fecha: Hora: Edad:
Foveal: APAGADO
PHG Dentro de limites normales
PHG Dentro de limites normales
DM –0,99 dB DSM 1,68 dB Total desviación
Diarnetro de pupila Agudeza visual: RX: DS DC X
Ejemplo desviación
< 5% < 2% < 1% < 0.5%
DM +0,16 dB DSM 1,48 dB Total desviación
Ejemplo desviación
< 5% < 2% < 1% < 0.5%
Figura 3 – Campimetría normal en el proceso agudo del proceso.
Cómo citar este artículo: Santos-Bueso E, et al. Hipertensión intracraneal idiopática en paciente con malformación de Chiari tipo I. Arch Soc Esp Oftalmol. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2014.04.006
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Figura 4 – Resonancia magnética en la que se aprecia malformación de Chiari tipo I con descenso amigdalar de 6 mm.
originando hemorragias retrohialoideas (fig. 1). Además al presentar disminución de la visión y miodesopsias, la consulta ˜ de edad. a urgencias contribuyó al diagnóstico a los 22 anos Aunque en este caso se produjo una casualidad al coincidir ambos procesos, debe tenerse en cuenta la MC en pacientes jóvenes que comienzan con HIC. Debe realizarse una punción lumbar para completar y confirmar el estudio ya que no existe contraindicación en este tipo de malformación. Las pruebas de imagen, principalmente resonancia magnética, son fundamentales para el diagnóstico de esta enfermedad6 . RNFL Thickness map 350
0 µm
OD Thickness map
350
105 µm
OS Thickness map
225
63%
RNFL symmetry
175
RNFL Thickness map
OS
OD 104 µm
Average RNFL thickness
Figura 5 – Fondo de ojo normal a los 4 meses del proceso inicial.
Rim area
1.63 mm
1.72 mm
Disc area
1.88 mm
1.96 mm
0.36
0.35
Average C/D ratio Vertical C/D ratio
0.35
175
150
0.36
Cup volume 0.059 mm
0 µm
0.046 mm
RNFL Deviation map
RNFL Deviation map
75
Neuro-retinal rim thickness µm
OD
OS
800
0 µm Fovea: 252, 64
400 0
Disc center(0.31,0.29)mm Extracted horizontal tomogram
SUP
NAS
INF
Temp
OD
85
OS
OS Deviation map
83
87 85
Disc center(0.13,0.15)mm Extracted horizontal tomogram
RNFL thickness µm
Fovea: 257, 64 OS sectors
OD sectors
OD Deviation map
0 Temp
87
84
87
81
86
81 83 81
200 OD µm OS µm
100 0 0 30 Temp
Extracted vertical tomogram
82
60 90 SUP
120 150 180 210 240 NAS INF Temp
121
114
S
S
T
N
86
65
N
RNFL quadrants
I
161 101
101
54 67
80 154 177 114
Comments
109
73
RNFL clock hours
82
85
81
OD Horizontal B-Scan
OS Horizontal B-Scan
55
T
165
119 84
65
86
Minimum GCL + IPL Thickness
I
148
RNFL circular tomogram
Extracted vertical tomogram
Average GCL + IPL Thickness
145
RNFL circular tomogram 95 71 48
60
T
45
90
Doctor’s signature
N
N
T 257
252
189 192 115 SW Ver: 6.0.2.81 Copyright 2012 Carl Zeiss Meditec, Inc All rights reserved
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SW Ver: 6.0.2.81 Copyright 2012 Carl Zeiss Meditec, Inc All rights reserved
Analysis edited: 3/24/2014 12:56 PM
Figura 6 – Tomografía de coherencia óptica a los 4 meses del proceso inicial con edema residual inferior en la capa de fibras de la retina peripapilar en ojo izquierdo y normalidad de la capa de células ganglionares y la plexiforme interna de la retina mediante segmentación macular en ambos ojos. Cómo citar este artículo: Santos-Bueso E, et al. Hipertensión intracraneal idiopática en paciente con malformación de Chiari tipo I. Arch Soc Esp Oftalmol. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2014.04.006
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Como conclusiones, siempre hay que considerar la posible relación de casualidad entre procesos como la HII y la MC ya que esta malformación, concretamente la tipo I, puede no considerarse como causa objetivable responsable del bloqueo del LCR e HIC secundaria.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
bibliograf í a
1. Novegno F, Caldarelli M, Massa A, Chieffo D, Massimi L, Pettorini B, et al. The natural history of the Chiari type I anomaly. J Neurosurg Pediatr. 2008;2:179–87.
5
2. Aitken LA, Lindan CE, Sidney S, Gupta N, Barkovich AJ, Sorel M, et al. Chiari type I malformation in a pediatric population. Pediatr Neurol. 2009;40: 449–54. 3. Strahle J, Muraszko KM, Kapurch J, Bapuraj JR, Garton HJ, Maher CO. Natural history of Chiari malformation type I following decision for conservative treatment. J Neurosurg Pediatr. 2011;8:214–21. 4. Galarza M, Martínez-Lage JF, Ham S, Sood S. Cerebral anomalies and Chiari type 1 malformation. Pediatr Neurosurg. 2010;46:442–9. 5. Aitetken LA, Lindan CE, Sidney S, Gupta N, Barkovich AJ, Sorel M, et al. Chiari type I malformation in a pediatric population. Pediatr Neurol. 2009;40:449–54. 6. Schanker BD, Walcott BP, Nahed BV, Kahle KT, Li YM, Coumans JV. Familiar Chiari malformation: Case series. Neurosurg Focus. 2011;31:E1.
Cómo citar este artículo: Santos-Bueso E, et al. Hipertensión intracraneal idiopática en paciente con malformación de Chiari tipo I. Arch Soc Esp Oftalmol. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2014.04.006
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Hipertensión intracraneal idiopática en paciente con malformación de Chiari tipo I E. Santos-Bueso a,∗ , J. Porta-Etessam b , D. Díaz-Valle a , J.M. Benítez-del-Castillo a , J.A. Gegúndez-Fernández a , J.M. Vinuesa-Silva c y J. García-Sánchez a a
Unidad de Neurooftalmología, Servicio de Oftalmología, Hospital Clínico San Carlos, RETICS. Instituto de Salud Carlos III. Red Temática de Investigación Cooperativa. Patología ocular del envejecimiento, calidad visual y calidad de vida. Instituto de Investigación Sanitaria ˜ del Hospital Clínico San Carlos (IdISSC), Madrid, Espana b Servicio de Neurología, Hospital Clínico San Carlos, Madrid, Espana ˜ c Cátedra de Oftalmología, Universidad de Salamanca, Salamanca, Espana ˜
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Historia del artículo:
˜ que consultó por cefalea y disminución de la visión. Presentaba Caso clínico: Mujer de 22 anos
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papiledema asimétrico y, en las pruebas de imagen, un descenso amigdalar de 6 mm, siendo
Aceptado el 8 de abril de 2014
diagnosticada de hipertensión intracraneal idiopática coincidente con una malformación de
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Chiari (MC).
Palabras clave:
caracteriza por un descenso amigdalar superior a 5 mm, pudiendo originar hipertensión
Discusión: La MC tipo I es la más frecuente de este grupo de malformaciones y se Papiledema
intracraneal por el bloqueo del líquido cefalorraquídeo. En este caso la MC no fue la respon-
Hipertensión intracraneal idiopática
sable de la hipertensión intracraneal, sino una casualidad al coincidir ambos procesos.
Chiari tipo I
˜ de Oftalmología. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos © 2013 Sociedad Espanola
Malformación
los derechos reservados.
Cefalea
Idiopathic intracranial hypertension in a patient with Chiari I malformation A B S T R A C T
Keywords:
Case report: The case involves a 22-year-old woman who presented with headache and
Papilledema
decreased vision. She showed asymmetric papilledema, and a 6-mm tonsillar descent was
Idiopathic intracranial hypertension
observed in the image tests. She was diagnosed with secondary intracranial hypertension
Chiari I
coinciding with the symptoms of a Chiari malformation (MC).
Malformation
Discussion: Chiari malformation type I is the most common in this group of malformations,
Headache
and is characterized by a greater than 5 mm descent of the tonsils, being able to cause increased intracranial pressure and papilledema by blocking the flow of the cerebrospinal fluid. In this case, the MC was not the responsible for triggering the secondary intracranial hypertension, but a mere coincidence of both processes. ˜ © 2013 Sociedad Espanola de Oftalmología. Published by Elsevier España, S.L.U. All rights reserved.
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Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (E. Santos-Bueso). http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2014.04.006 ˜ 0365-6691/© 2013 Sociedad Espanola de Oftalmología. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
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Introducción Las malformaciones de Chiari (MC) son defectos estructurales que afectan al cerebelo y tallo cerebral que se desplazan localizándose por debajo del foramen magnun, llegando a bloquear el flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR) y originando hipertensión intracraneal (HIC). De causa desconocida, pueden ser genéticas o adquiridas por exposición a sustancias, carencia de vitaminas o nutrientes. Las MC se clasifican en función de las estructuras que se desplazan hacia el canal espinal1–3 . La forma más frecuente de las MC es la tipo I que puede ser asintomática incluso. El diagnóstico suele producirse en la adolescencia o edad adulta y en las pruebas de imagen se observa la extensión de las amígdalas cerebelosas por el foramen magnun, sin involucrar el tallo cerebral, superior a 5 mm1–4 . Se presenta el caso de una paciente con papiledema asimétrico y hemorragias retrohialoideas y MC tipo I cuyo diagnóstico inicial responsabilizó a la malformación de la HIC, siendo en realidad una casualidad la presencia de ambos procesos. Finalmente el diagnóstico fue de hipertensión intracraneal idiopática (HII) en una paciente con MC tipo I.
Caso clínico ˜ Paciente mujer de 22 anos de edad que acudió a urgencias por cefalea holocraneal y disminución de la agudeza visual y miodesopsias por el ojo izquierdo (OI) de varias semanas de evolución. No refería ningún antecedente personal ni familiar de interés, ni ninguna alergia a fármacos conocida. No refería hábitos tóxicos ni ingesta habitual de fármacos. La paciente presentaba una obesidad tipo I con un índice de masa corporal de 31,89. En la exploración oftalmológica presentaba una agudeza visual de 0,6 en ambos ojos (AO) con polo anterior y presión intraocular normales en AO. En el fondo de ojo presentaba papiledema asimétrico con hemorragias retrohialoideas en OI (fig. 1). En el análisis mediante tomografía de coherencia óptica (Cirrus HD-OCT, Carl Zeiss Meditec, Dublin, California, EE. UU.) de la capa de fibras de la retina peripapilar (CFNR) y de la capa de células ganglionares y la plexiforme interna de la retina (CCG/PI) mediante segmentación macular, presentaba edema de los 4 cuadrantes de AO y CCG/PI indemne en AO (fig. 2). La campimetría (Humphrey 24-2) era normal (fig. 3). Las pruebas de imagen mostraron MC tipo I con descenso amigdalar de 6 mm (fig. 4). Se decidió actitud conservadora al negarse la paciente a ser sometida a una punción lumbar (PL) y se inició tratamiento médico con acetazolamida a altas dosis, suplementos de potasio y topiramato, mejorando la clínica y parcialmente el papiledema y las hemorragias a las 2 semanas. A los 4 meses de tratamiento médico y dietético (que originó una pérdida de 18 kg de peso, bajando su índice de masa corporal a 27,64, considerándose en sobrepeso) la paciente se encontraba asintomática, sin papiledema (fig. 5) con tomografía de coherencia óptica en la que se apreciaba leve edema sectorial inferior en OI con normalidad de CCG/PI (fig. 6).
Figura 1 – Fondo de ojo con papiledema asimétrico y hemorragias retrohialoideas en ojo izquierdo.
Discusión La prevalencia de la MC es desconocida5 , aunque clásicamente se ha estimado que era de uno por cada 1.000 nacimientos. Sin embargo actualmente con las técnicas de imagen disponibles, el número de casos diagnosticados se ha elevado hasta el 1%5 . En un tercio de los pacientes puede llegar a ser un descubrimiento casual. De predominio en mujeres, que son 3 veces más propensas, la MC tipo I se asocia a siringomielia hasta en el 40% de los casos1–5 . La sintomatología puede pasar desapercibida pues los pacientes consultan por síntomas de curso insidioso y progresivo como cefaleas, cervicalgias, vértigos o acúfenos1–5 . En el caso que presentamos se consideró que el descenso amigdalar podía haber originado un bloqueo del LCR produciendo HIC y papiledema asimétrico. Al considerar esta causa objetivable de HIC, fue descartada la HII en un primer momento. Sin embargo, la evidente respuesta al tratamiento médico y dietético modificó el sentido del caso clínico y el diagnóstico. Aunque la MC tipo I es la más frecuente, destacamos en este caso el papiledema de predominio en OI tan intenso que ha producido rotura de vasos sanguíneos peripapilares
Cómo citar este artículo: Santos-Bueso E, et al. Hipertensión intracraneal idiopática en paciente con malformación de Chiari tipo I. Arch Soc Esp Oftalmol. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2014.04.006
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Average RNFL thickness
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RNFL symmetry
0 µm
225
350
90%
Rim area
3.69 mm
2.90 mm
Disc area
3.70 mm
2.90 mm
Average C/D ratio
0.07
0.05
Vertical C/D ratio
0.04
0.05
175
OS Thickness map
OD Thickness map
RNFL Thickness map
OD 153 µm
Cup volume 0.002 mm
175
150
0 µm
0.000 mm
RNFL Deviation map
75
RNFL Deviation map
Neuro-retinal rim thickness µm
OD
OS
0 µm
800
Fovea: 262, 65
Fovea: 251, 64 400 0 0 Temp Disc center(0.14,0.39)mm Extracted horizontal tomogram
OD sectors
OD Deviation map
OS sectors
86 SUP
NAS
INF
Temp
82 Disc center(0.24,0.48)mm Extracted horizontal tomogram
RNFL thickness µm
OD
82
OS
OS Deviation map
77 85
87
85
83
83 84 82
84
200 OD µm OS µm 100
Extracted vertical tomogram
0 30 0 Temp
60 90 SUP
120 150 180 210 240 NAS INF Temp
S 93
N
N
200
RNFL quadrants
I
68
OD Horizontal B-Scan
OS Horizontal B-Scan
160
197
T I
231 231 139
83
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S
T
RNFL circular tomogram
84
Minimum GCL + IPL Thickness
385
179
111
Extracted vertical tomogram
Average GCL + IPL Thickness
470
249
RNFL clock hours
72
82 111
70
261 90
139 212
T
N
238
N 251
T 262
368 546 497
270 270 154
Comments
RNFL circular tomogram
356 384 414
145 135
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Figura 2 – Tomografía de coherencia óptica con edema de la capa de fibras de la retina peripapilar y normalidad de la capa de células ganglionares y la plexiforme interna de la retina mediante segmentación macular en ambos ojos.
Monitor de fijación: APAGADO Objetivo de fijación: central Perdidas de fijación: 0/0 Errores faisos pos: 0% Errores falsos neg: 1% Tiempo: 05:54
Estimulo: III, Blanco Fondo: 31,5 ASB Estrategia: SITA-Standard
Diarnetro de pupila Agudeza visual: RX: DS DC X
Fecha: Hora: Edad:
Foveal: APAGADO
Monitor de fijación: APAGADO Objetivo de fijación: central Perdidas de fijación: 0/0 Errores faisos pos: 0% Errores falsos neg: 0% Tiempo: 06:08
Estimulo: III, Blanco Fondo: 31,5 ASB Estrategia: SITA-Standard
Fecha: Hora: Edad:
Foveal: APAGADO
PHG Dentro de limites normales
PHG Dentro de limites normales
DM –0,99 dB DSM 1,68 dB Total desviación
Diarnetro de pupila Agudeza visual: RX: DS DC X
Ejemplo desviación
< 5% < 2% < 1% < 0.5%
DM +0,16 dB DSM 1,48 dB Total desviación
Ejemplo desviación
< 5% < 2% < 1% < 0.5%
Figura 3 – Campimetría normal en el proceso agudo del proceso.
Cómo citar este artículo: Santos-Bueso E, et al. Hipertensión intracraneal idiopática en paciente con malformación de Chiari tipo I. Arch Soc Esp Oftalmol. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2014.04.006
ARTICLE IN PRESS
OFTAL-715; No. of Pages 5
4
ARCH SOC ESP OFTALMOL. 2014;xxx(xx):xxx–xxx
Figura 4 – Resonancia magnética en la que se aprecia malformación de Chiari tipo I con descenso amigdalar de 6 mm.
originando hemorragias retrohialoideas (fig. 1). Además al presentar disminución de la visión y miodesopsias, la consulta ˜ de edad. a urgencias contribuyó al diagnóstico a los 22 anos Aunque en este caso se produjo una casualidad al coincidir ambos procesos, debe tenerse en cuenta la MC en pacientes jóvenes que comienzan con HIC. Debe realizarse una punción lumbar para completar y confirmar el estudio ya que no existe contraindicación en este tipo de malformación. Las pruebas de imagen, principalmente resonancia magnética, son fundamentales para el diagnóstico de esta enfermedad6 . RNFL Thickness map 350
0 µm
OD Thickness map
350
105 µm
OS Thickness map
225
63%
RNFL symmetry
175
RNFL Thickness map
OS
OD 104 µm
Average RNFL thickness
Figura 5 – Fondo de ojo normal a los 4 meses del proceso inicial.
Rim area
1.63 mm
1.72 mm
Disc area
1.88 mm
1.96 mm
0.36
0.35
Average C/D ratio Vertical C/D ratio
0.35
175
150
0.36
Cup volume 0.059 mm
0 µm
0.046 mm
RNFL Deviation map
RNFL Deviation map
75
Neuro-retinal rim thickness µm
OD
OS
800
0 µm Fovea: 252, 64
400 0
Disc center(0.31,0.29)mm Extracted horizontal tomogram
SUP
NAS
INF
Temp
OD
85
OS
OS Deviation map
83
87 85
Disc center(0.13,0.15)mm Extracted horizontal tomogram
RNFL thickness µm
Fovea: 257, 64 OS sectors
OD sectors
OD Deviation map
0 Temp
87
84
87
81
86
81 83 81
200 OD µm OS µm
100 0 0 30 Temp
Extracted vertical tomogram
82
60 90 SUP
120 150 180 210 240 NAS INF Temp
121
114
S
S
T
N
86
65
N
RNFL quadrants
I
161 101
101
54 67
80 154 177 114
Comments
109
73
RNFL clock hours
82
85
81
OD Horizontal B-Scan
OS Horizontal B-Scan
55
T
165
119 84
65
86
Minimum GCL + IPL Thickness
I
148
RNFL circular tomogram
Extracted vertical tomogram
Average GCL + IPL Thickness
145
RNFL circular tomogram 95 71 48
60
T
45
90
Doctor’s signature
N
N
T 257
252
189 192 115 SW Ver: 6.0.2.81 Copyright 2012 Carl Zeiss Meditec, Inc All rights reserved
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Analysis edited: 3/24/2014 12:56 PM
Figura 6 – Tomografía de coherencia óptica a los 4 meses del proceso inicial con edema residual inferior en la capa de fibras de la retina peripapilar en ojo izquierdo y normalidad de la capa de células ganglionares y la plexiforme interna de la retina mediante segmentación macular en ambos ojos. Cómo citar este artículo: Santos-Bueso E, et al. Hipertensión intracraneal idiopática en paciente con malformación de Chiari tipo I. Arch Soc Esp Oftalmol. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2014.04.006
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ARTICLE IN PRESS ARCH SOC ESP OFTALMOL. 2014;xxx(xx):xxx–xxx
Como conclusiones, siempre hay que considerar la posible relación de casualidad entre procesos como la HII y la MC ya que esta malformación, concretamente la tipo I, puede no considerarse como causa objetivable responsable del bloqueo del LCR e HIC secundaria.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
bibliograf í a
1. Novegno F, Caldarelli M, Massa A, Chieffo D, Massimi L, Pettorini B, et al. The natural history of the Chiari type I anomaly. J Neurosurg Pediatr. 2008;2:179–87.
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Cómo citar este artículo: Santos-Bueso E, et al. Hipertensión intracraneal idiopática en paciente con malformación de Chiari tipo I. Arch Soc Esp Oftalmol. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2014.04.006
