Modele + JMV-438; No. of Pages 4
ARTICLE IN PRESS
Journal des Maladies Vasculaires (2014) xxx, xxx—xxx
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
CAS CLINIQUE
Thrombose intracardiaque au cours d’une maladie cœliaque Intracardiac thrombosis during celiac disease N. Ghannouchi Jaafoura ∗, A. Atig , A. Bouker , O. Alaoua , E. Ben Jazia , M. Khalifa , F. Bahri Service de médecine interne, CHU Farhat-Hached, 4000 Sousse, Tunisie Rec ¸u le 24 janvier 2013 ; accepté le 20 novembre 2013
MOTS CLÉS Maladie cœliaque ; Thrombus intracardiaque ; Myxome ; Thrombophilie
KEYWORDS Celiac disease; Intracardiac thrombus; Myxoma; Thrombophilia
Résumé Des événements thrombotiques sont fréquemment rapportés au cours de la maladie cœliaque. Ces thromboses sont souvent de siège insolite et touchent essentiellement les veines hépatiques. La survenue de thrombose intracardiaque au cours de la maladie cœliaque n’a jamais été décrite. Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 32 ans, suivi pour maladie cœliaque avec mauvaise observance du régime sans gluten, et qui a présenté un accident vasculaire cérébral ischémique révélant un thrombus intracardiaque simulant à l’imagerie un myxome multiple. L’examen anatomopathologique de la pièce de résection a permis de rétablir le diagnostic. Le bilan de thrombophilie a révélé un déficit profond en protéines C et S. L’évolution était favorable sous traitement anticoagulant et régime sans gluten. © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Summary Thrombotic events occurring in the course of celiac disease are frequently reported in the literature. The localization is often unusual, mainly affecting the hepatic veins. To our knowledge, this is the first report of intracardiac thrombosis occurring in a patient with celiac disease. A 32-year-old patient with celiac disease adhered poorly to his gluten-free diet. He suffered an ischemic stroke revealing an intracardiac thrombus, which, on radiological imaging, simulated a multiple myxoma. Histological examination of the resected tumor enabled the correct diagnosis. Biological findings revealed severe protein C and S deficiency. The patient improved with anticoagulant therapy and gluten-free diet. © 2013 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Introduction ∗
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Ghannouchi Jaafoura).
Des événements thrombotiques ont été rapportés au cours de la maladie cœliaque (MC), entéropathie inflammatoire chronique auto-immune provoquée par un antigène alimentaire, la gliadine du gluten et responsable d’un syndrome de
0398-0499/$ – see front matter © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. http://dx.doi.org/10.1016/j.jmv.2013.12.002
Pour citer cet article : Ghannouchi Jaafoura N, et al. Thrombose intracardiaque au cours d’une maladie cœliaque. J Mal Vasc (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.jmv.2013.12.002
Modele + JMV-438; No. of Pages 4
ARTICLE IN PRESS
2
N. Ghannouchi Jaafoura et al.
malabsorption [1]. Les localisations les plus décrites intéressent les veines hépatiques, réalisant un syndrome de Budd-Chiari, ou le tronc porte [2]. Nous rapportons une observation inédite de thrombose intracardiaque en association à une MC en poussée, simulant un myxome multiple.
Observation Un homme de 32 ans, sans antécédents familiaux, était suivi depuis avril 2010 pour un diabète de type I et une maladie cœliaque diagnostiquée devant des diarrhées chroniques avec syndrome de malabsorption biologique, une sérologie cœliaque positive (anticorps anti-endomysium et anticorps anti-transglutaminase) et une atrophie villositaire totale aux biopsies duodénales. Un régime sans gluten (RSG) était instauré mais le patient l’interrompait au bout de quelques mois. En septembre 2010, le patient était hospitalisé pour exploration d’une dysarthrie avec lourdeur de l’hémicorps gauche plus accentuée au niveau du membre supérieur. On retrouvait à l’interrogatoire, un épisode similaire spontanément résolutif un mois auparavant. À l’examen physique, le patient était apyrétique. La fréquence respiratoire était à 18 cycles/min et la pression artérielle à 130/85 mmHg. L’examen neurologique retrouvait une hémiplégie gauche avec participation faciale. L’auscultation cardiaque mettait en évidence un souffle systolique au foyer mitral d’intensité modérée. Le reste de l’examen physique était sans particularité. Le diabète était déséquilibré avec glycémie à jeun à 10 mmol/L et HbA1c à 12 %, la vitesse de sédimentation était élevée à 65 mm à la première heure. L’hémogramme notait une anémie par carence martiale à 8,2 g/dL d’hémoglobine, une lymphopénie à 600 éléments/mm3 sans leucopénie et des plaquettes à 426 000 éléments/mm3 . Un syndrome de malabsorption biologique était manifeste avec une calcémie à 1,83 mmol/L, une cholestérolémie à 3,3 mmol/L, une hypoalbuminémie à 14,9 g/L, une hypoprotidémie à 45 g/L, une hypogammaglobulinémie à 6,8 g/L et un taux de prothrombine spontanément bas à 41 %. La sérologie cœliaque était positive. La fonction rénale était normale et il n’y avait pas de cytolyse ou de cholestase. Le scanner cérébral montrait une hypodensité cortico-sous-corticale dans le territoire de l’artère sylvienne droite en faveur d’un accident vasculaire cérébral (AVC) ischémique récent. Dans l’enquête étiologique de cet AVC, chez un jeune homme de 32 ans, et devant la présence d’un souffle à l’auscultation cardiaque, une échographie cardiaque transthoracique était réalisée (Fig. 1) montrant une masse oblongue, hétérogène, d’aspect polypoïde, mobile et s’insérant au niveau de la partie basse du septum intra-atrial qui bombait dans l’oreillette gauche et s’étendait en regard de la valve tricuspide. On notait également la présence de deux petites masses sur chacune des valves mitrales au niveau de leur face auriculaire, d’aspect hétérogène et polypoïde avec un caractère mobile de la masse insérée sur la petite valve mitrale. Un myxome multiple était fortement évoqué et un complément par une imagerie par résonance magnétique du cœur avait réconforté cette hypothèse en montrant un processus expansif au niveau de l’oreillette droite, mesurant 30 × 16 mm, polylobé, ovoïde, de signal hétérogène, en hyposignal sur la séquence T1, hypersignal sur la séquence T2 et se déplac ¸ant au cours du
Figure 1 Échographie cardiaque transthoracique : masse polylobée au niveau de l’oreillette droite. Transthoracic echocardiography: lobulated mass in the right atrium.
cycle cardiaque (Fig. 2 et 3). Par ailleurs, une échographie abdominale était pratiquée, montrant la présence d’un cavernome porte extensif intéressant les veines portes intrahépatiques et la veine porte principale et s’étendant aux veines mésentérique et splénique. Il existait aussi de multiples infarctus spléniques récents, visibles également à l’IRM (Fig. 4). Un traitement anticoagulant par énoxaparine à dose curative était instauré et un traitement chirurgical était proposé avec résection de la tumeur emportant sa base d’implantation. L’examen anatomopathologique concluait à un thrombus fibrino-cruorique de l’oreillette droite. Il s’agissait donc d’un thrombus intracardiaque compliqué d’AVC ischémique et d’infarctus spléniques avec découverte fortuite d’un cavernome porte survenant au cours d’une MC en poussée. La reprise de l’interrogatoire n’avait
Figure 2 IRM cardiaque : coupe 2 cavités—processus expansif au niveau de l’oreillette droite polylobé en hyposignal T1 mobile en ciné-IRM. Cardiac MRI: two-cavity slice—mobile lobulated mass in the right atrium on the cine-MRI.
Pour citer cet article : Ghannouchi Jaafoura N, et al. Thrombose intracardiaque au cours d’une maladie cœliaque. J Mal Vasc (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.jmv.2013.12.002
Modele + JMV-438; No. of Pages 4
ARTICLE IN PRESS
Thrombose intracardiaque au cours d’une maladie cœliaque
3 • un thrombus de 30 × 16 mm de l’oreillette droite ; • des thrombi sur les valves mitrales, mobiles, à l’origine d’un AVC ischémique et d’infarctus spléniques ; • une thrombose porte extensive touchant la veine porte principale et les veines portes intra-hépatiques et s’étendant aux veines mésentérique et splénique.
Figure 3 IRM cardiaque : coupe coronale—défect au niveau de l’oreillette droite. Cardiac MRI: coronal section: vascular defect at the right atrium.
pas retrouvé d’antécédents d’aphtes buccaux ou génitaux. L’examen ophtalmologique était normal. La recherche d’anticorps anti-nucléaires, d’anticorps anti-phospholipides et d’anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles était négative. Le dosage de l’homocystéine était normal à 9 mmol/L. Le dosage de la protéine C et S était effondré avec des taux respectifs de 3 et 5 % et le dosage de l’antithrombine III normal. En plus du traitement anticoagulant, un régime sans gluten (RSG) a été prescrit avec une évolution favorable et un recul évolutif de 26 mois.
Discussion Nous rapportons l’observation d’un jeune homme de 32 ans, d’origine maghrébine, ayant une maladie cœliaque (MC) en poussée (syndrome de malabsorption biologique—sérologie MC positive), et qui présente des localisations thrombotiques multiples, artérielles et veineuses :
Figure 4 IRM abdominale : opacité triangulaire d’un infarctus splénique. Abdominal MRI: triangular opacity related to splenic infarction.
La localisation au niveau de l’oreillette droite de la masse végétante et la présence d’autres localisations valvulaires, ainsi que l’association à des manifestations vasculaires périphériques rendent peu vraisemblable l’hypothèse d’un myxome de l’oreillette dont la localisation principale est l’oreillette gauche [3]. La survenue de thromboses veineuse et artérielle, chez un jeune homme d’origine maghrébine, fait évoquer en premier une maladie de Behc ¸et (MB), vascularite au cours de laquelle des thromboses intracardiaques ont été rapportées [4,5], mais l’absence d’aphtose buccale récurrente, critère obligatoire de la MB, est contre, de même que le résultat du bilan de thrombophilie qui révèle un déficit en protéines C et S. La survenue de thromboses au cours de la MC est signalée dans la littérature aussi bien chez l’adulte que chez l’enfant [2], avec une prévalence estimée à 8 % selon Berthoux et al. [6]. Ces thromboses peuvent être inaugurales de la maladie et touchent essentiellement les territoires veineux avec prédilection des sièges insolites. Les veines sus-hépatiques représentent la localisation la plus fréquente [2,7—9], suivie par l’atteinte du tronc porte [4,10,11]. Plus rarement, des thrombophlébites cérébrales ont été rapportées [12,13], ainsi que des localisations aux membres inférieurs [14]. Les thromboses artérielles sont exceptionnelles, représentées par de rares cas d’AVC ischémiques [15—18]. Une thrombose intracardiaque n’a jamais été rapportée à notre connaissance. Plusieurs facteurs peuvent favoriser les thromboses au cours de la MC. La thrombocytose est fréquente, pouvant être observée dans 60 % des cas et pouvant s’expliquer par l’inflammation ou par la carence en fer [1]. L’hyperhomocystéinémie (HH), secondaire à la carence en folates et en vitamine B12, constitue également une hypothèse avancée par certains auteurs [16,17], d’autant plus qu’elle peut s’observer chez 20 % des patients suivis pour MC [19] comparativement à une prévalence de 5 à 7 % dans la population générale [20]. Le taux des plaquettes et l’homocystéinémie dans le présent cas étaient normaux. Une dizaine d’observations ont rattaché les manifestations thrombotiques au cours de la MC à la présence d’anticorps anti-phospholipides (aPL) [6,11,16,21]. Il s’agit probablement d’association fortuite puisque la recherche systématique des aPL au cours de la MC détecte fréquemment l’isotype IgA des Ac anti-cardiolipines, ainsi que des Ac anti-2 glycoprotéine type 1, qui ne sont pas responsables de thrombose [22,23]. La recherche d’aPL était de même négative chez ce patient. L’état d’hypercoagulabilité, observé au cours de la MC, pourrait être également la conséquence d’un déficit en inhibiteurs de la coagulation, antithrombine III et protéines C et S. Le déficit en protéines C et S est favorisé au cours de la MC par la malabsorption de vitamine K [6]. Les thromboses artérielles sont cependant rares au cours de ces déficits qui exposent plus fréquemment à des thromboses veineuses [24]. L’absence d’antécédents familiaux de
Pour citer cet article : Ghannouchi Jaafoura N, et al. Thrombose intracardiaque au cours d’une maladie cœliaque. J Mal Vasc (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.jmv.2013.12.002
Modele + JMV-438; No. of Pages 4
ARTICLE IN PRESS
4
N. Ghannouchi Jaafoura et al.
thrombose chez ce patient est en faveur du caractère acquis du déficit. Dans certains cas, aucun facteur favorisant n’est retrouvé [8,14], faisant évoquer un facteur environnemental d’autant plus que la majorité des patients rapportés dans la littérature sont d’origine maghrébine [2]. À travers cette observation, nous rapportons une localisation inédite de thrombose s’ajoutant aux diverses localisations thrombotiques décrites en association à la MC et nous soulignons le potentiel thrombotique de cette affection qui expose à des thrombophilies acquises. À côté du RSG et de la correction des carences par supplémentation vitaminique, une prophylaxie contre la maladie veineuse thromboembolique doit être discutée au cas par cas.
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
Références [1] Halfdanarson TR, Litzow MR, Murray JA. Hematologic manifestations of celiac disease. Blood 2007;109:412—21. [2] Hida M, Erreimi N, Ettair S, Mouane N, Bouchta F. Association maladie cœliaque et thrombose veineuse. Arch Pediatr 2000;7:15—6. [3] Butany J, Nair V, Naseemuddin A, Nair GM, Catton C, Yau T. Cardiac tumours: diagnosis and management. Lancet Oncol 2005;6:219—28. [4] Ben Ghorbel I, Ibn Elhadj Z, Khanfir M, Braham A, Fekih M, Drissa H, et al. Thrombus intracardiaque au cours de la maladie ¸et : à propos de trois cas. J Mal Vasc 2004;29:159—61. de Behc [5] Khammar Z, Berrady R, Boukhrissa A, Lamchachti L, Amrani K, Rabhi S, et al. Thrombose intracardiaque au cours de la maladie de Behc ¸et, étude de trois observations. J Mal Vasc 2011;37:270—3. [6] Berthoux E, Fabien N, Chayvialle J-A, Ninet J, Durieu I. Maladie cœliaque de l’adulte et thromboses : à propos de sept cas. Rôle des facteurs thrombophiliques. Rev Med Interne 2011;32:600—4. [7] Afredj N, Metatla S, Faraoun SA, Nani A, Guessab N, Benhalima M, et al. Association of Budd-Chiari syndrome and celiac disease. Gastroenterol Clin Biol 2010;34:621—4. [8] Gelsi E, Ruitord F, Saint-Paul M-C, Filippi J, Arab K, Hébuterne X. Association d’un syndrome de Budd-Chiari et de maladie cœliaque chez une malade originaire d’Afrique-du-Nord. Gastroenterol Clin Biol 2004;28:903—5. [9] Ben Hriz F, Habbassi H, Maamouri N, Azaiez O, Chaabounia H, Chouaib S, et al. Syndrome de Budd-Chiari associé à une maladie cœliaque. Rev Med Interne 2010;31:160—2.
[10] Zenjari T, Boruchowicz A, Desreumaux P, Laberenne E, Cortot A, Colombel J. Association d’une maladie cœliaque et d’une thrombose porte [lettre]. Gastroentrol Clin Biol 1995;19:953—4. [11] Karoui S, Sfar S, Kallel M, Boubaker J, Makni S, Filali A. Syndrome des antiphospholipides révélé par une thrombose porte au cours d’une maladie cœliaque. Rev Med Interne 2004;25:471—3. [12] Bahloul M, Chaari A, Khlaf-Bouaziz N, Kallel H, Chaari L, Ben Hamida C, et al. Maladie cœliaque, thrombose veineuse cérébrale et déficit en protéine S, une association fortuite ? J Mal Vasc 2005;30:228—30. [13] Boucelma M, Saadi M, Boukrara H, Bensalah D, Hakem D, Berrah A. Association maladie cœliaque et thrombose veineuse cérébrale. Revue de deux observations. J Mal Vasc 2013;38: 47—51. [14] Beyan E, Pamukcuoglu M, Beyan C. Deep vein thrombosis associated with celiac disease. Bratisl Lek Listy 2009;110: 263—4. [15] Besancenot JF, Muller G, Gagnaire A, Devilliers H, Joosten H, Bielefeld P, et al. Accident vasculaire cérébral ischémique de l’adulte jeune révélateur d’une maladie cœliaque : 2 observations. Rev Med Interne 2006;27:S 405. [16] Audia S, Duchêne C, Samson M, Muller G, Bielefeld P, Ricolfi F, et al. Accident vasculaire cérébral ischémique de l’adulte jeune au cours de la maladie cœliaque. À propos de deux observations. Rev Med Interne 2008;29:228—31. [17] Belfkih R, Souirti Z, Chtaou N, Messouak O, Belahsen F. Accident vasculaire cérébral ischémique révélant une maladie cœliaque. Pan Afr Med J 2010;5:2. [18] El Moutawakil B, Chourkani N, Sibai M, Moutaouakil F, Rafai M, Bourezgui M, et al. Maladie cœliaque et accidents vasculaires cérébraux ischémiques. Rev Neurol 2009;165:962—6. [19] Casella G, Bassotti G, Villanacci V, Di Bella C, Pagni F, Corti GL, et al. Is hyperhomocysteinemia relevant in patients with celiac disease? World J Gastroenterol 2011;17:2941—4. [20] Welch GN, Loscalzo J. Homocysteine F atherothrombosis. N Engl J Med 1998;338:1042—50. [21] Bachir H, Mouatassim N, Harmouche H, Adnaoui M, Aouni M, Mezalek Z-T. Une association exceptionnelle de maladie cœliaque et de syndrome des anticorps antiphospholipides. Rev Med Interne 2010;31:S452. [22] Karoui S, Sellami MK, Laatar AB, Zitouni M, Matri S, Laadhar L, et al. Prevalence of anticardiolipin and anti-beta2-glycoprotein I antibodies in celiac disease. Dig Dis Sci 2007;52:1096—100. [23] Mankaï A, Achour A, Thabet Y, Manoubia W, Sakly W, Ghedira I. Anti-cardiolipin and anti-beta 2-glycoprotein I antibodies in celiac disease. Pathol Biol 2012;60:291—5. [24] Coller BS, Owen J, Jesty J, Horowitz D, Reitman MJ, Spear J, et al. Deficiency of plasma protein S, protein C, or antithrombin III and arterial thrombosis. Arterioscler Thromb Vasc Biol 1987;7:456—62.
Pour citer cet article : Ghannouchi Jaafoura N, et al. Thrombose intracardiaque au cours d’une maladie cœliaque. J Mal Vasc (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.jmv.2013.12.002
ARTICLE IN PRESS
Journal des Maladies Vasculaires (2014) xxx, xxx—xxx
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
CAS CLINIQUE
Thrombose intracardiaque au cours d’une maladie cœliaque Intracardiac thrombosis during celiac disease N. Ghannouchi Jaafoura ∗, A. Atig , A. Bouker , O. Alaoua , E. Ben Jazia , M. Khalifa , F. Bahri Service de médecine interne, CHU Farhat-Hached, 4000 Sousse, Tunisie Rec ¸u le 24 janvier 2013 ; accepté le 20 novembre 2013
MOTS CLÉS Maladie cœliaque ; Thrombus intracardiaque ; Myxome ; Thrombophilie
KEYWORDS Celiac disease; Intracardiac thrombus; Myxoma; Thrombophilia
Résumé Des événements thrombotiques sont fréquemment rapportés au cours de la maladie cœliaque. Ces thromboses sont souvent de siège insolite et touchent essentiellement les veines hépatiques. La survenue de thrombose intracardiaque au cours de la maladie cœliaque n’a jamais été décrite. Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 32 ans, suivi pour maladie cœliaque avec mauvaise observance du régime sans gluten, et qui a présenté un accident vasculaire cérébral ischémique révélant un thrombus intracardiaque simulant à l’imagerie un myxome multiple. L’examen anatomopathologique de la pièce de résection a permis de rétablir le diagnostic. Le bilan de thrombophilie a révélé un déficit profond en protéines C et S. L’évolution était favorable sous traitement anticoagulant et régime sans gluten. © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Summary Thrombotic events occurring in the course of celiac disease are frequently reported in the literature. The localization is often unusual, mainly affecting the hepatic veins. To our knowledge, this is the first report of intracardiac thrombosis occurring in a patient with celiac disease. A 32-year-old patient with celiac disease adhered poorly to his gluten-free diet. He suffered an ischemic stroke revealing an intracardiac thrombus, which, on radiological imaging, simulated a multiple myxoma. Histological examination of the resected tumor enabled the correct diagnosis. Biological findings revealed severe protein C and S deficiency. The patient improved with anticoagulant therapy and gluten-free diet. © 2013 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Introduction ∗
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Ghannouchi Jaafoura).
Des événements thrombotiques ont été rapportés au cours de la maladie cœliaque (MC), entéropathie inflammatoire chronique auto-immune provoquée par un antigène alimentaire, la gliadine du gluten et responsable d’un syndrome de
0398-0499/$ – see front matter © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. http://dx.doi.org/10.1016/j.jmv.2013.12.002
Pour citer cet article : Ghannouchi Jaafoura N, et al. Thrombose intracardiaque au cours d’une maladie cœliaque. J Mal Vasc (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.jmv.2013.12.002
Modele + JMV-438; No. of Pages 4
ARTICLE IN PRESS
2
N. Ghannouchi Jaafoura et al.
malabsorption [1]. Les localisations les plus décrites intéressent les veines hépatiques, réalisant un syndrome de Budd-Chiari, ou le tronc porte [2]. Nous rapportons une observation inédite de thrombose intracardiaque en association à une MC en poussée, simulant un myxome multiple.
Observation Un homme de 32 ans, sans antécédents familiaux, était suivi depuis avril 2010 pour un diabète de type I et une maladie cœliaque diagnostiquée devant des diarrhées chroniques avec syndrome de malabsorption biologique, une sérologie cœliaque positive (anticorps anti-endomysium et anticorps anti-transglutaminase) et une atrophie villositaire totale aux biopsies duodénales. Un régime sans gluten (RSG) était instauré mais le patient l’interrompait au bout de quelques mois. En septembre 2010, le patient était hospitalisé pour exploration d’une dysarthrie avec lourdeur de l’hémicorps gauche plus accentuée au niveau du membre supérieur. On retrouvait à l’interrogatoire, un épisode similaire spontanément résolutif un mois auparavant. À l’examen physique, le patient était apyrétique. La fréquence respiratoire était à 18 cycles/min et la pression artérielle à 130/85 mmHg. L’examen neurologique retrouvait une hémiplégie gauche avec participation faciale. L’auscultation cardiaque mettait en évidence un souffle systolique au foyer mitral d’intensité modérée. Le reste de l’examen physique était sans particularité. Le diabète était déséquilibré avec glycémie à jeun à 10 mmol/L et HbA1c à 12 %, la vitesse de sédimentation était élevée à 65 mm à la première heure. L’hémogramme notait une anémie par carence martiale à 8,2 g/dL d’hémoglobine, une lymphopénie à 600 éléments/mm3 sans leucopénie et des plaquettes à 426 000 éléments/mm3 . Un syndrome de malabsorption biologique était manifeste avec une calcémie à 1,83 mmol/L, une cholestérolémie à 3,3 mmol/L, une hypoalbuminémie à 14,9 g/L, une hypoprotidémie à 45 g/L, une hypogammaglobulinémie à 6,8 g/L et un taux de prothrombine spontanément bas à 41 %. La sérologie cœliaque était positive. La fonction rénale était normale et il n’y avait pas de cytolyse ou de cholestase. Le scanner cérébral montrait une hypodensité cortico-sous-corticale dans le territoire de l’artère sylvienne droite en faveur d’un accident vasculaire cérébral (AVC) ischémique récent. Dans l’enquête étiologique de cet AVC, chez un jeune homme de 32 ans, et devant la présence d’un souffle à l’auscultation cardiaque, une échographie cardiaque transthoracique était réalisée (Fig. 1) montrant une masse oblongue, hétérogène, d’aspect polypoïde, mobile et s’insérant au niveau de la partie basse du septum intra-atrial qui bombait dans l’oreillette gauche et s’étendait en regard de la valve tricuspide. On notait également la présence de deux petites masses sur chacune des valves mitrales au niveau de leur face auriculaire, d’aspect hétérogène et polypoïde avec un caractère mobile de la masse insérée sur la petite valve mitrale. Un myxome multiple était fortement évoqué et un complément par une imagerie par résonance magnétique du cœur avait réconforté cette hypothèse en montrant un processus expansif au niveau de l’oreillette droite, mesurant 30 × 16 mm, polylobé, ovoïde, de signal hétérogène, en hyposignal sur la séquence T1, hypersignal sur la séquence T2 et se déplac ¸ant au cours du
Figure 1 Échographie cardiaque transthoracique : masse polylobée au niveau de l’oreillette droite. Transthoracic echocardiography: lobulated mass in the right atrium.
cycle cardiaque (Fig. 2 et 3). Par ailleurs, une échographie abdominale était pratiquée, montrant la présence d’un cavernome porte extensif intéressant les veines portes intrahépatiques et la veine porte principale et s’étendant aux veines mésentérique et splénique. Il existait aussi de multiples infarctus spléniques récents, visibles également à l’IRM (Fig. 4). Un traitement anticoagulant par énoxaparine à dose curative était instauré et un traitement chirurgical était proposé avec résection de la tumeur emportant sa base d’implantation. L’examen anatomopathologique concluait à un thrombus fibrino-cruorique de l’oreillette droite. Il s’agissait donc d’un thrombus intracardiaque compliqué d’AVC ischémique et d’infarctus spléniques avec découverte fortuite d’un cavernome porte survenant au cours d’une MC en poussée. La reprise de l’interrogatoire n’avait
Figure 2 IRM cardiaque : coupe 2 cavités—processus expansif au niveau de l’oreillette droite polylobé en hyposignal T1 mobile en ciné-IRM. Cardiac MRI: two-cavity slice—mobile lobulated mass in the right atrium on the cine-MRI.
Pour citer cet article : Ghannouchi Jaafoura N, et al. Thrombose intracardiaque au cours d’une maladie cœliaque. J Mal Vasc (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.jmv.2013.12.002
Modele + JMV-438; No. of Pages 4
ARTICLE IN PRESS
Thrombose intracardiaque au cours d’une maladie cœliaque
3 • un thrombus de 30 × 16 mm de l’oreillette droite ; • des thrombi sur les valves mitrales, mobiles, à l’origine d’un AVC ischémique et d’infarctus spléniques ; • une thrombose porte extensive touchant la veine porte principale et les veines portes intra-hépatiques et s’étendant aux veines mésentérique et splénique.
Figure 3 IRM cardiaque : coupe coronale—défect au niveau de l’oreillette droite. Cardiac MRI: coronal section: vascular defect at the right atrium.
pas retrouvé d’antécédents d’aphtes buccaux ou génitaux. L’examen ophtalmologique était normal. La recherche d’anticorps anti-nucléaires, d’anticorps anti-phospholipides et d’anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles était négative. Le dosage de l’homocystéine était normal à 9 mmol/L. Le dosage de la protéine C et S était effondré avec des taux respectifs de 3 et 5 % et le dosage de l’antithrombine III normal. En plus du traitement anticoagulant, un régime sans gluten (RSG) a été prescrit avec une évolution favorable et un recul évolutif de 26 mois.
Discussion Nous rapportons l’observation d’un jeune homme de 32 ans, d’origine maghrébine, ayant une maladie cœliaque (MC) en poussée (syndrome de malabsorption biologique—sérologie MC positive), et qui présente des localisations thrombotiques multiples, artérielles et veineuses :
Figure 4 IRM abdominale : opacité triangulaire d’un infarctus splénique. Abdominal MRI: triangular opacity related to splenic infarction.
La localisation au niveau de l’oreillette droite de la masse végétante et la présence d’autres localisations valvulaires, ainsi que l’association à des manifestations vasculaires périphériques rendent peu vraisemblable l’hypothèse d’un myxome de l’oreillette dont la localisation principale est l’oreillette gauche [3]. La survenue de thromboses veineuse et artérielle, chez un jeune homme d’origine maghrébine, fait évoquer en premier une maladie de Behc ¸et (MB), vascularite au cours de laquelle des thromboses intracardiaques ont été rapportées [4,5], mais l’absence d’aphtose buccale récurrente, critère obligatoire de la MB, est contre, de même que le résultat du bilan de thrombophilie qui révèle un déficit en protéines C et S. La survenue de thromboses au cours de la MC est signalée dans la littérature aussi bien chez l’adulte que chez l’enfant [2], avec une prévalence estimée à 8 % selon Berthoux et al. [6]. Ces thromboses peuvent être inaugurales de la maladie et touchent essentiellement les territoires veineux avec prédilection des sièges insolites. Les veines sus-hépatiques représentent la localisation la plus fréquente [2,7—9], suivie par l’atteinte du tronc porte [4,10,11]. Plus rarement, des thrombophlébites cérébrales ont été rapportées [12,13], ainsi que des localisations aux membres inférieurs [14]. Les thromboses artérielles sont exceptionnelles, représentées par de rares cas d’AVC ischémiques [15—18]. Une thrombose intracardiaque n’a jamais été rapportée à notre connaissance. Plusieurs facteurs peuvent favoriser les thromboses au cours de la MC. La thrombocytose est fréquente, pouvant être observée dans 60 % des cas et pouvant s’expliquer par l’inflammation ou par la carence en fer [1]. L’hyperhomocystéinémie (HH), secondaire à la carence en folates et en vitamine B12, constitue également une hypothèse avancée par certains auteurs [16,17], d’autant plus qu’elle peut s’observer chez 20 % des patients suivis pour MC [19] comparativement à une prévalence de 5 à 7 % dans la population générale [20]. Le taux des plaquettes et l’homocystéinémie dans le présent cas étaient normaux. Une dizaine d’observations ont rattaché les manifestations thrombotiques au cours de la MC à la présence d’anticorps anti-phospholipides (aPL) [6,11,16,21]. Il s’agit probablement d’association fortuite puisque la recherche systématique des aPL au cours de la MC détecte fréquemment l’isotype IgA des Ac anti-cardiolipines, ainsi que des Ac anti-2 glycoprotéine type 1, qui ne sont pas responsables de thrombose [22,23]. La recherche d’aPL était de même négative chez ce patient. L’état d’hypercoagulabilité, observé au cours de la MC, pourrait être également la conséquence d’un déficit en inhibiteurs de la coagulation, antithrombine III et protéines C et S. Le déficit en protéines C et S est favorisé au cours de la MC par la malabsorption de vitamine K [6]. Les thromboses artérielles sont cependant rares au cours de ces déficits qui exposent plus fréquemment à des thromboses veineuses [24]. L’absence d’antécédents familiaux de
Pour citer cet article : Ghannouchi Jaafoura N, et al. Thrombose intracardiaque au cours d’une maladie cœliaque. J Mal Vasc (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.jmv.2013.12.002
Modele + JMV-438; No. of Pages 4
ARTICLE IN PRESS
4
N. Ghannouchi Jaafoura et al.
thrombose chez ce patient est en faveur du caractère acquis du déficit. Dans certains cas, aucun facteur favorisant n’est retrouvé [8,14], faisant évoquer un facteur environnemental d’autant plus que la majorité des patients rapportés dans la littérature sont d’origine maghrébine [2]. À travers cette observation, nous rapportons une localisation inédite de thrombose s’ajoutant aux diverses localisations thrombotiques décrites en association à la MC et nous soulignons le potentiel thrombotique de cette affection qui expose à des thrombophilies acquises. À côté du RSG et de la correction des carences par supplémentation vitaminique, une prophylaxie contre la maladie veineuse thromboembolique doit être discutée au cas par cas.
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
Références [1] Halfdanarson TR, Litzow MR, Murray JA. Hematologic manifestations of celiac disease. Blood 2007;109:412—21. [2] Hida M, Erreimi N, Ettair S, Mouane N, Bouchta F. Association maladie cœliaque et thrombose veineuse. Arch Pediatr 2000;7:15—6. [3] Butany J, Nair V, Naseemuddin A, Nair GM, Catton C, Yau T. Cardiac tumours: diagnosis and management. Lancet Oncol 2005;6:219—28. [4] Ben Ghorbel I, Ibn Elhadj Z, Khanfir M, Braham A, Fekih M, Drissa H, et al. Thrombus intracardiaque au cours de la maladie ¸et : à propos de trois cas. J Mal Vasc 2004;29:159—61. de Behc [5] Khammar Z, Berrady R, Boukhrissa A, Lamchachti L, Amrani K, Rabhi S, et al. Thrombose intracardiaque au cours de la maladie de Behc ¸et, étude de trois observations. J Mal Vasc 2011;37:270—3. [6] Berthoux E, Fabien N, Chayvialle J-A, Ninet J, Durieu I. Maladie cœliaque de l’adulte et thromboses : à propos de sept cas. Rôle des facteurs thrombophiliques. Rev Med Interne 2011;32:600—4. [7] Afredj N, Metatla S, Faraoun SA, Nani A, Guessab N, Benhalima M, et al. Association of Budd-Chiari syndrome and celiac disease. Gastroenterol Clin Biol 2010;34:621—4. [8] Gelsi E, Ruitord F, Saint-Paul M-C, Filippi J, Arab K, Hébuterne X. Association d’un syndrome de Budd-Chiari et de maladie cœliaque chez une malade originaire d’Afrique-du-Nord. Gastroenterol Clin Biol 2004;28:903—5. [9] Ben Hriz F, Habbassi H, Maamouri N, Azaiez O, Chaabounia H, Chouaib S, et al. Syndrome de Budd-Chiari associé à une maladie cœliaque. Rev Med Interne 2010;31:160—2.
[10] Zenjari T, Boruchowicz A, Desreumaux P, Laberenne E, Cortot A, Colombel J. Association d’une maladie cœliaque et d’une thrombose porte [lettre]. Gastroentrol Clin Biol 1995;19:953—4. [11] Karoui S, Sfar S, Kallel M, Boubaker J, Makni S, Filali A. Syndrome des antiphospholipides révélé par une thrombose porte au cours d’une maladie cœliaque. Rev Med Interne 2004;25:471—3. [12] Bahloul M, Chaari A, Khlaf-Bouaziz N, Kallel H, Chaari L, Ben Hamida C, et al. Maladie cœliaque, thrombose veineuse cérébrale et déficit en protéine S, une association fortuite ? J Mal Vasc 2005;30:228—30. [13] Boucelma M, Saadi M, Boukrara H, Bensalah D, Hakem D, Berrah A. Association maladie cœliaque et thrombose veineuse cérébrale. Revue de deux observations. J Mal Vasc 2013;38: 47—51. [14] Beyan E, Pamukcuoglu M, Beyan C. Deep vein thrombosis associated with celiac disease. Bratisl Lek Listy 2009;110: 263—4. [15] Besancenot JF, Muller G, Gagnaire A, Devilliers H, Joosten H, Bielefeld P, et al. Accident vasculaire cérébral ischémique de l’adulte jeune révélateur d’une maladie cœliaque : 2 observations. Rev Med Interne 2006;27:S 405. [16] Audia S, Duchêne C, Samson M, Muller G, Bielefeld P, Ricolfi F, et al. Accident vasculaire cérébral ischémique de l’adulte jeune au cours de la maladie cœliaque. À propos de deux observations. Rev Med Interne 2008;29:228—31. [17] Belfkih R, Souirti Z, Chtaou N, Messouak O, Belahsen F. Accident vasculaire cérébral ischémique révélant une maladie cœliaque. Pan Afr Med J 2010;5:2. [18] El Moutawakil B, Chourkani N, Sibai M, Moutaouakil F, Rafai M, Bourezgui M, et al. Maladie cœliaque et accidents vasculaires cérébraux ischémiques. Rev Neurol 2009;165:962—6. [19] Casella G, Bassotti G, Villanacci V, Di Bella C, Pagni F, Corti GL, et al. Is hyperhomocysteinemia relevant in patients with celiac disease? World J Gastroenterol 2011;17:2941—4. [20] Welch GN, Loscalzo J. Homocysteine F atherothrombosis. N Engl J Med 1998;338:1042—50. [21] Bachir H, Mouatassim N, Harmouche H, Adnaoui M, Aouni M, Mezalek Z-T. Une association exceptionnelle de maladie cœliaque et de syndrome des anticorps antiphospholipides. Rev Med Interne 2010;31:S452. [22] Karoui S, Sellami MK, Laatar AB, Zitouni M, Matri S, Laadhar L, et al. Prevalence of anticardiolipin and anti-beta2-glycoprotein I antibodies in celiac disease. Dig Dis Sci 2007;52:1096—100. [23] Mankaï A, Achour A, Thabet Y, Manoubia W, Sakly W, Ghedira I. Anti-cardiolipin and anti-beta 2-glycoprotein I antibodies in celiac disease. Pathol Biol 2012;60:291—5. [24] Coller BS, Owen J, Jesty J, Horowitz D, Reitman MJ, Spear J, et al. Deficiency of plasma protein S, protein C, or antithrombin III and arterial thrombosis. Arterioscler Thromb Vasc Biol 1987;7:456—62.
Pour citer cet article : Ghannouchi Jaafoura N, et al. Thrombose intracardiaque au cours d’une maladie cœliaque. J Mal Vasc (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.jmv.2013.12.002
