1006
Intrauteriner Fruchttod nach Strangulation der Nabelschnur durch Amnionhander A. Reles ' , W Friedmann', M. voqet", 1. W Dudenhnusen ! fur Ge burtsmcdizin fur Paid opa thologie und Pla zen tologie Universitetsklini ku m Hudolf Virch ow der Freien Univc rsita t Berlin 1 Abte llung
Zusam me n fass u ng
Die Amnion-Stra ng-Sequ en z umfa Bt eine Helhe von typisch en fetal en Entwi cklungs stOru ngen , die in Abhangig ke it vom Zeitpunkt der Strang bildung a ls Disruption , Absc h ntirung ode r Deformierung von Korperte ilen in Ersc heinu ng t ret en ktinn en . In se ltenen Fa llen kann e in Am nion ba nd a uc h durch Konstriktion cl ef Na belsch nur zum intrau terinen Pruchttod fiihr en . Die klin ischen und patholo gisch-a natomische n Befunde zwei er Falle VD n intra ute rinem Fruchttod in clef 21. und 34. Schw a ngerscha ftswoche nach Torsion un d Stra ngulation de r Na be lschnur durc h Amnionbiind er werd en demonstriert. An te na ta l Feta l ll e a th Ca used by to Strangu latio n of th e Umb ilical Cord b)' Amniotic Bands Th e a m niotic band seque nce incl ude s a numbe r of typical feta l developmen ta l a noma lies that a pp ear a s disruption , a m putation or defo rm ation , dep endent on th e tim e of origin of the a mniotic ban ds. In ra re cas es, a mniotic bands ca n ca us e intrauterine fetal de ath by constrictio n of th e um bilical cord. Clinical a nd pa tho logic-a natomica l findi ngs of two cases of intrauterine fet a l death in the 21st and 34th wee k of gesta tion afte r torsion a nd st ra ngula tion of the umbi lica l cord by am niotic ba nd s a re prese nted .
Arnnio nstra nge kon nen . a bha ngig vom Zeitpu nkt ihres Auftrete ns, zu m ultiplen Disruptionen, Defo rmie rung , Abschnti run g und Amputation von fetale n Korp er teilen Iuhre n, In seltenen Fallen konnen Amnionba nder die Na belsc hnur stra ngulieren und zu feta ler Hyp oxie/Anoxie un d intrau terinem Fruch ttod ftihr en (1, 3, 4, 5, 7. 8.9 . 10 . 12. 18. 19. 20) . Die in der Liter atur a ngege bene Haufl gkeit de r Amnion-Stra ng-Seque nz betragt zw isc he n 1 pro 50 00 his 15000 Schw a nge rsc haften (20). Amnionba nder sind bei 1 - 2 % aller feh lgebil deten Kind er nachweisba r (5). In nah ezu 10 % dieser Fiille kommt es zusa tzlich zu ei ne r Nabelsc hnurst ra ngulat ion (20). 1968 berich tet e Tor-
Cie burtsh. u. Frauenheilk. 51 (1991) 1006- 1008 © Georg Thie me Ve rlag Stuttga rt - New York
pin (20) ube r 34 in der Weltliteratur publizierte Falle. in den en eine Nabelschnu rkonstriktion durch Am nionst riinge zu m intra uterinen Fruch tt od fiihrte. In 19 dieser Pal le trat die Na be lschnurkomplikation in Terrninn ah e bei nich t fehl gebilde ten Fet en a uf. Im folgend en we rde n zwei a n unser er KIi nik a ufgetrete ne intra uterine Todesfalle in Folge eine r Strangulation der Na be lsch nur durch Amnionba nde r im zwe ite n und dritten Trime non der Schwa ngersc ha ft dargestellt.
Kasuis tik en
Fall 1 Eine 33ja hrige Il-Gra vida . II-Pa ra , in der Ana mnese ein Anence pha lus men s VIII, w urde in der 21. Schwangerscha ftswoc he mit Infan s mortuu s zur Geburtsei nleitun g aufgenom men . Sonogra phisch hand elte es sich urn e ine n nor mosornen Feten . Die Fruch twasse rmen ge wa r ve rminde rt. Der Sch wa ngersch a ftsverl auf war bis zu d iesem Zeitpunkt komplika tion slos gewe se n. Durch eine in der 18. Schwa nge rscha ftswoche durch gefuhrte Amniozentese wa r ein norm a ler Karyotyp na ch gewiesen worden. Nach Gab e von Sulproston i. v, ka m es zur Auss toBung eines a llsei tig von eine rn Amnionsac k bed eckten , mazerierten Feten . Die Na belschnur wurde a uf eine r Liinge von 10 cm dur ch die achtmal in sich torquier te Eihaut str a ngulier t (Abb .l und 2). Pa th ologisch -a natomi sch er Befund der Pla ze nta: Gew icht 185 g. Basalflach e 102 cm . Zent ra ler Na belschnura ns a tz. Knap p 4. 0 cm ta ngos sch nura rt iges Am nionband zw ischen Eiha ut und plazen ta nah e r Nabe lsc hnur. Meh rfach e Umsc hntiru ng und extre me Strangulation der torqu ierten Na belsch nur 4 cm vor ih rem Ansa tz au f de r Chorionpla tte. Pra ste notischer Blutstau und frisch e Stag nationsthro mbose im plazentan a hen Absc h nitt de r Na be lschnur vene . (ide m und harnorrh a gisch e Dur ch tranku ng der Wha rtonsche n Sulze . Kollap s de r Na belsc hnurve ne nIichtung in der post steno tisch e n kind sna hen Na belsch nur. Geringe Blutfu lle der bei den Arterie n . Obd uktion de s Feten : ma nnlicher, eutro phe r Pet mit de n mittleren Erwartu ngs we rten der 23. bis 24 . SSW: Gewicht 550 g. Sf' L 33 cm . keine Fehlbildungen .
Fall 2 Etne 35jahrige Ill -Gravida. Il-Pa ra , a namnestisc h 1982 Ge burt eines re ifen Jun gen du rch a bdomina le Schnitte ntbindung weg e n d ro he nder Asphyxia, 1987
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2 Abteilung
Abb. l
Ptazenta nut torqeierter Nabelschnur undAmnionband (Fall 1).
Abb.2
Gelmrt sh.
ll .
FrcWf'fllU'ilk. 51 (/991) 1007
Strangulation der torcuerten Nabelschnur durch Amnionband.
Stagnaticosmrombose im plazentanaben Abschnitt der Nabelvene(Fall 11.
Abort Men s Ill. wu rd e in de r 34 . Scbwan ge rscbaftswocb e mit Infa ns mortuus zur Ge burtseinl eitung a ufgenom men . Nach bis da hin un auffa lligem Schwangerschaftsverl auf hatt e d ie Pati cn tin zwei Tage vor Aufnah me zum letzte n Mal Kindsbewegu nge n gesptirt. Nac b Prostagla ndin Prim ing kam cs zu r Spo nta nge burt eines ma zeri erten , nicht feh lgebild elen 2470 g schwe ren Madche ns a us Schiidel lage . Durch Zirku mma rgina tion der Eihuut im Bereich des pla zentanah en Nabelschnura nte iles, 1,5 cm ober ha lb des Ansat zes. wa r cs zu einer hochgr adigen Absch niirung der Na belsc h nur, ha morrh a gischon Nabelsch nurinfa rz ierun g un d a kute n Nabelvenent hrom bose ge kommen . Pa th ologisc h-a nato misc her Befund der Pla zenta : Gewicht 455 g. Basa lflacho 226 cm. Etwa s exze ntrische r Nabelschnura nsatz. Grti nve rfarbung von Eiha ut und Deckplatt e. Der Nabelsc hnur anhaftendes, knap p 1,0 cm br eites Amni on band mit fest er Stra ngulation der Na belsc hnur 1,5 cm ob erhalb des Na belsc hnura nsa tze s. Akut e Stra ngula tionsthrombose der prestcn otlschen Na belschnurve ne un d der unm ittelbar vorgesc ha ltete n venose n Aste der Cho rionplatte. Masslves (idem und llIutungen der Wharton'sch en Sulze in unmitte lba rc r Naehba rsc haft der Insertionsstelle. Blasse de r poststen otischen Nabelschnur. ~ l aBi ge suba mniale Mek oniumphagozytosc. Kcine Obduktion des 'Iotgebor en en . JHskussi nn Auf die Gefa hr des intra ute rine n Fru chttodes in Folge cine r St ra ngu lat ion de r Nabelschnur durch Amnio nbando r wies 1968 Torpin (20) mit eine r Se rie von 36 a us der Litera tur zusa mme nge ste llte n Fa llen hin . In 19 dieser FaIJe tr a t die Konstrikti on de r Nabe lsch nur in Terminnah e auf und mhrte zum intrau terinen Fruc htto d des Feten . In zwe l Fallen han delte es sich urn eine parti elle Nabelschnurkornpression durch Arnnio nba nde r, die in e ine m Fall z um 'Iod des Neugc ho renen unm ittelba r post pa rtu m wah rschoinlich in Folge der subpa rtua lcn Asp hyxie fiihrte. Ein we iteres Neuge bo re nes ve rsta rb aufgrun d mu 1tipler du rch Amn ionst range bedi ngte r Fehlbildun gen . In 15 wei tc re n Fa lle n ka m cs zum Fruchttod im e rs tc n ode r zwc ite n Trime non der Sc hwangersc ha ft. 14 diese r Falle zeigte n z us ~itz l i c h Ext rc mitiiten ei nsc hnli runge n, Ampllta ·
lion en oder Fehlbildu nge n (Menin gozele, a bdo rninale Ektopie] durch Amnionstra nge (20). Die Verm utung 70rpins (20), da Bd ie Wa brsch ein lichk eit fetal e r Feh lbildu ngen urn so grijBe r ist, je frtihe r in de r Schwangersch aft d ie A rnnio nstrftnge a uftre ten. w i rd von lleife tz (5) d urch eine Zus a mme ns tellung von 63 Fallen bes ta tigt , Als de rzeit a ne rka nntes te Hypot hcse hinsichtlich de r Gen ese de s ..a m niotic ba nd syndrome" gilt d ie Theor ie von Torpin (19), da Bd ie ltu ptur des Amnions in der frti hcn Schwange rscha ft zur l.oskisung des Amnions vom Chorion und Aus bildung von Amn ion stran gen fuhr t, Dlese Th eort e wurd e von l.ockioood (1 :l ) a ngezweifelt, de r eine n mu ltifakto riellen ProzeB fiir das a mniotic ba nd syndrome vera ntwortli ch rnacht. Aufgru nd der Theo rie von Terpin und des nicht synd roma len Cha ra kte rs de r Veriind eru nge n bevorzuge n manc he Auto ren den Begriff "a mnion rupture se que nce ". Oas mesoblasti sche Gewe be auf de r mi.itte rliehen Seite des a bge tre nme n Amnion s und der fetalen Seite des freigelegten Chori on s ze igt die Tende nz, zu fibrosen Stra nge n a usgezoge n zu werden (4). Diese Stra nge fuhre n, je nach dem Zeitpunkt de r Huptur des Am nio ns. zur Disru plion. Absc hniirung oder Deformierung von feta len Korporte ilen (17), in se hr se ltenen Fallen a uc h zur Str a ngulati on der Nabelschnur. Typische Fehlbildungen sin d Schnii rringe und Amputa tion im Bere ieh de r Extrem ita te n. kranio- faziale Spa ltbildunge n. Enxep haloze lcn . Meningoz elen oder Anenzep ha lie. sowie Tho raxwa nd- und Abdominal wa nd defe kte (5, 171. Eine Amnionruptu r vor de m 45 . Gestationsta g fuhrt wahrsch einll ch zu mul tiplen Fehlbildunge n a n Kopfund Hump f, wa hre nd e ine Huptur nach dem 45. Gesta tion stag insb esond ere die Extre rnita tenfehlbildunge n verur sach en so li (6). Bel eine r Stra ngulat ion der Nabelschnu r ohne begleitende sc hwe re Fehlbildun gen . wie in den vorge stellte n Fa llen . ist ei ne Arnnionrup tur naeh dem 45 . Gestationsta g a nzunehm en. Als Theorie n zur t\ tiologie de r Am nionrup· tu r wurde n Inrek tion , ext re me mtitt erliche Anst ren gung, Trau ma. exzess ive fetale Bmvegunge n. insbes onde re be i Oligohydra mnion. la nge Finge r- od er FuBn;igcl des Fetcn , Polyhyd ramn ion und die Amnioze ntes c d iskut ie rt (5).
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lntrautertner Fruchll(Jd nach S tranqula tian de r Nabelschnur dur cti Amniontvi nder
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Die Ilypoth ese Torpins wurde unterstGtzt durch experime ntelle Studi en . in den en die Punkti on des Am nions bei Ratten fast zu eine r Verd opp elu ng der bei dieser Seq ue nz beschrieben en Fe hlbildungen fuhrt e (2. 15). Erwa hne nswert ist in diesem Zusa mme nha ng. da B im beschrieb en en 1. Fall dr e i \Voch en vor dem intra uterine n Fruchttod eine Amn iozentese durch gefuh rt wu rde, Die Am nioze ntese im zwe iten Trim es ter der Schwange rschaft wurde in Fallbe ric hte n in der l.iteratur als mbgliche Ursa che der Arnnion-Stra ng-Sequen z disk ulie rt (14 . 16). von a nde re n Autoren a bge lehnt (11) . Insbesondere grofle Nadeln (18 Gauge) und mehrfach e Punk tion en wurde n in diese m Zusa mme nha ng fUre in hoh er es Risiko vera ntwo rtlich gemach t. Studi en tiber e in moglicherweise durch die haufi ger an gewandte Am nioze ntese e rho htes Risiko fur die Amnion-Strang-Sequ en z Iiegen nicht vor. Bei den in der Literatur beschri eb en en Fa llen von Na be lschnurstra ngulation durch Arnnionbander zcigen d ie Aborte und totgeborenen Feten his zur 32. Schwangerschaftswoche haufi g zusatz licho. fur dip Amn ionruptursequenz lyp ische Fehlbild unge n (5. 20). In den Fiille n va n Na belschnurstra ngula tion dur ch Amnio nband er in Terrninnah e han delt es sic h da gegen iiborwiege nd urn eine n intra ute rine n Fruc httod oh ne as soxlie rte Fe hlbildungen (5, 20). Ober die Zeilriiume zw ische n dem Auftreten de r Amnionst range. der Strangu lation der Nabelsc hnur und dem intrauterinen Fruchttod kann in den vorliegenden Fallen kein e Auss age ge macht werd en . Im zwe iten Fall konnte die sub amni a le Mekoniumpha gnzytose Hinwe is a uf eine n bereits Tage vor der Ge burt erfolgten hypo xieb ed ingt en vorzeili gen Meko nium a bgan g sein (2 1). Die Moglichk eiten der pr anatalen Dia gnose dieser scltenen Komplikati on von Am ntonstra nge n besch riinken sieh a uf die sonogra phisc he Da rstellun g der Amnio nbiinde r und die Diagnose rnogliche rwei se kurz vor dem intra uteri nen Fruchttod a uftrete nde r Hinwe ise a uf e ine Nabelschnurkompre ssion im Kardiotokogram m od er de r doppl ersonogra ph ischen Flowm ess ung der Na bela rterie.
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33-38.
nr: tl ngeta Reles Univers ltats - Frauenkl inik Charlotte nburg Klinik um Hudolf Vi rchow
Pulsstrall e 4 1000 Berlin 19
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Ein pa ss age res Fruchtwasserl eck na ch Amnionruptur und die ve rsta rkte Resorption von Pruchtwa sse r an der freiliegend en Chorionflache konn en zu eine m Oligoh ydramnion fuhr en , wie im Fall 1 beschri eb en . das fur typi sch e Deformuat en , wie z. B. KlumpfiiBe veran twortlich ist (19) .
Intrauteriner Fruchttod nach Strangulation der Nabelschnur durch Amnionhander A. Reles ' , W Friedmann', M. voqet", 1. W Dudenhnusen ! fur Ge burtsmcdizin fur Paid opa thologie und Pla zen tologie Universitetsklini ku m Hudolf Virch ow der Freien Univc rsita t Berlin 1 Abte llung
Zusam me n fass u ng
Die Amnion-Stra ng-Sequ en z umfa Bt eine Helhe von typisch en fetal en Entwi cklungs stOru ngen , die in Abhangig ke it vom Zeitpunkt der Strang bildung a ls Disruption , Absc h ntirung ode r Deformierung von Korperte ilen in Ersc heinu ng t ret en ktinn en . In se ltenen Fa llen kann e in Am nion ba nd a uc h durch Konstriktion cl ef Na belsch nur zum intrau terinen Pruchttod fiihr en . Die klin ischen und patholo gisch-a natomische n Befunde zwei er Falle VD n intra ute rinem Fruchttod in clef 21. und 34. Schw a ngerscha ftswoche nach Torsion un d Stra ngulation de r Na be lschnur durc h Amnionbiind er werd en demonstriert. An te na ta l Feta l ll e a th Ca used by to Strangu latio n of th e Umb ilical Cord b)' Amniotic Bands Th e a m niotic band seque nce incl ude s a numbe r of typical feta l developmen ta l a noma lies that a pp ear a s disruption , a m putation or defo rm ation , dep endent on th e tim e of origin of the a mniotic ban ds. In ra re cas es, a mniotic bands ca n ca us e intrauterine fetal de ath by constrictio n of th e um bilical cord. Clinical a nd pa tho logic-a natomica l findi ngs of two cases of intrauterine fet a l death in the 21st and 34th wee k of gesta tion afte r torsion a nd st ra ngula tion of the umbi lica l cord by am niotic ba nd s a re prese nted .
Arnnio nstra nge kon nen . a bha ngig vom Zeitpu nkt ihres Auftrete ns, zu m ultiplen Disruptionen, Defo rmie rung , Abschnti run g und Amputation von fetale n Korp er teilen Iuhre n, In seltenen Fallen konnen Amnionba nder die Na belsc hnur stra ngulieren und zu feta ler Hyp oxie/Anoxie un d intrau terinem Fruch ttod ftihr en (1, 3, 4, 5, 7. 8.9 . 10 . 12. 18. 19. 20) . Die in der Liter atur a ngege bene Haufl gkeit de r Amnion-Stra ng-Seque nz betragt zw isc he n 1 pro 50 00 his 15000 Schw a nge rsc haften (20). Amnionba nder sind bei 1 - 2 % aller feh lgebil deten Kind er nachweisba r (5). In nah ezu 10 % dieser Fiille kommt es zusa tzlich zu ei ne r Nabelsc hnurst ra ngulat ion (20). 1968 berich tet e Tor-
Cie burtsh. u. Frauenheilk. 51 (1991) 1006- 1008 © Georg Thie me Ve rlag Stuttga rt - New York
pin (20) ube r 34 in der Weltliteratur publizierte Falle. in den en eine Nabelschnu rkonstriktion durch Am nionst riinge zu m intra uterinen Fruch tt od fiihrte. In 19 dieser Pal le trat die Na be lschnurkomplikation in Terrninn ah e bei nich t fehl gebilde ten Fet en a uf. Im folgend en we rde n zwei a n unser er KIi nik a ufgetrete ne intra uterine Todesfalle in Folge eine r Strangulation der Na be lsch nur durch Amnionba nde r im zwe ite n und dritten Trime non der Schwa ngersc ha ft dargestellt.
Kasuis tik en
Fall 1 Eine 33ja hrige Il-Gra vida . II-Pa ra , in der Ana mnese ein Anence pha lus men s VIII, w urde in der 21. Schwangerscha ftswoc he mit Infan s mortuu s zur Geburtsei nleitun g aufgenom men . Sonogra phisch hand elte es sich urn e ine n nor mosornen Feten . Die Fruch twasse rmen ge wa r ve rminde rt. Der Sch wa ngersch a ftsverl auf war bis zu d iesem Zeitpunkt komplika tion slos gewe se n. Durch eine in der 18. Schwa nge rscha ftswoche durch gefuhrte Amniozentese wa r ein norm a ler Karyotyp na ch gewiesen worden. Nach Gab e von Sulproston i. v, ka m es zur Auss toBung eines a llsei tig von eine rn Amnionsac k bed eckten , mazerierten Feten . Die Na belschnur wurde a uf eine r Liinge von 10 cm dur ch die achtmal in sich torquier te Eihaut str a ngulier t (Abb .l und 2). Pa th ologisch -a natomi sch er Befund der Pla ze nta: Gew icht 185 g. Basalflach e 102 cm . Zent ra ler Na belschnura ns a tz. Knap p 4. 0 cm ta ngos sch nura rt iges Am nionband zw ischen Eiha ut und plazen ta nah e r Nabe lsc hnur. Meh rfach e Umsc hntiru ng und extre me Strangulation der torqu ierten Na belsch nur 4 cm vor ih rem Ansa tz au f de r Chorionpla tte. Pra ste notischer Blutstau und frisch e Stag nationsthro mbose im plazentan a hen Absc h nitt de r Na be lschnur vene . (ide m und harnorrh a gisch e Dur ch tranku ng der Wha rtonsche n Sulze . Kollap s de r Na belsc hnurve ne nIichtung in der post steno tisch e n kind sna hen Na belsch nur. Geringe Blutfu lle der bei den Arterie n . Obd uktion de s Feten : ma nnlicher, eutro phe r Pet mit de n mittleren Erwartu ngs we rten der 23. bis 24 . SSW: Gewicht 550 g. Sf' L 33 cm . keine Fehlbildungen .
Fall 2 Etne 35jahrige Ill -Gravida. Il-Pa ra , a namnestisc h 1982 Ge burt eines re ifen Jun gen du rch a bdomina le Schnitte ntbindung weg e n d ro he nder Asphyxia, 1987
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Abb. l
Ptazenta nut torqeierter Nabelschnur undAmnionband (Fall 1).
Abb.2
Gelmrt sh.
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FrcWf'fllU'ilk. 51 (/991) 1007
Strangulation der torcuerten Nabelschnur durch Amnionband.
Stagnaticosmrombose im plazentanaben Abschnitt der Nabelvene(Fall 11.
Abort Men s Ill. wu rd e in de r 34 . Scbwan ge rscbaftswocb e mit Infa ns mortuus zur Ge burtseinl eitung a ufgenom men . Nach bis da hin un auffa lligem Schwangerschaftsverl auf hatt e d ie Pati cn tin zwei Tage vor Aufnah me zum letzte n Mal Kindsbewegu nge n gesptirt. Nac b Prostagla ndin Prim ing kam cs zu r Spo nta nge burt eines ma zeri erten , nicht feh lgebild elen 2470 g schwe ren Madche ns a us Schiidel lage . Durch Zirku mma rgina tion der Eihuut im Bereich des pla zentanah en Nabelschnura nte iles, 1,5 cm ober ha lb des Ansat zes. wa r cs zu einer hochgr adigen Absch niirung der Na belsc h nur, ha morrh a gischon Nabelsch nurinfa rz ierun g un d a kute n Nabelvenent hrom bose ge kommen . Pa th ologisc h-a nato misc her Befund der Pla zenta : Gewicht 455 g. Basa lflacho 226 cm. Etwa s exze ntrische r Nabelschnura nsatz. Grti nve rfarbung von Eiha ut und Deckplatt e. Der Nabelsc hnur anhaftendes, knap p 1,0 cm br eites Amni on band mit fest er Stra ngulation der Na belsc hnur 1,5 cm ob erhalb des Na belsc hnura nsa tze s. Akut e Stra ngula tionsthrombose der prestcn otlschen Na belschnurve ne un d der unm ittelbar vorgesc ha ltete n venose n Aste der Cho rionplatte. Masslves (idem und llIutungen der Wharton'sch en Sulze in unmitte lba rc r Naehba rsc haft der Insertionsstelle. Blasse de r poststen otischen Nabelschnur. ~ l aBi ge suba mniale Mek oniumphagozytosc. Kcine Obduktion des 'Iotgebor en en . JHskussi nn Auf die Gefa hr des intra ute rine n Fru chttodes in Folge cine r St ra ngu lat ion de r Nabelschnur durch Amnio nbando r wies 1968 Torpin (20) mit eine r Se rie von 36 a us der Litera tur zusa mme nge ste llte n Fa llen hin . In 19 dieser FaIJe tr a t die Konstrikti on de r Nabe lsch nur in Terminnah e auf und mhrte zum intrau terinen Fruc htto d des Feten . In zwe l Fallen han delte es sich urn eine parti elle Nabelschnurkornpression durch Arnnio nba nde r, die in e ine m Fall z um 'Iod des Neugc ho renen unm ittelba r post pa rtu m wah rschoinlich in Folge der subpa rtua lcn Asp hyxie fiihrte. Ein we iteres Neuge bo re nes ve rsta rb aufgrun d mu 1tipler du rch Amn ionst range bedi ngte r Fehlbildun gen . In 15 wei tc re n Fa lle n ka m cs zum Fruchttod im e rs tc n ode r zwc ite n Trime non der Sc hwangersc ha ft. 14 diese r Falle zeigte n z us ~itz l i c h Ext rc mitiiten ei nsc hnli runge n, Ampllta ·
lion en oder Fehlbildu nge n (Menin gozele, a bdo rninale Ektopie] durch Amnionstra nge (20). Die Verm utung 70rpins (20), da Bd ie Wa brsch ein lichk eit fetal e r Feh lbildu ngen urn so grijBe r ist, je frtihe r in de r Schwangersch aft d ie A rnnio nstrftnge a uftre ten. w i rd von lleife tz (5) d urch eine Zus a mme ns tellung von 63 Fallen bes ta tigt , Als de rzeit a ne rka nntes te Hypot hcse hinsichtlich de r Gen ese de s ..a m niotic ba nd syndrome" gilt d ie Theor ie von Torpin (19), da Bd ie ltu ptur des Amnions in der frti hcn Schwange rscha ft zur l.oskisung des Amnions vom Chorion und Aus bildung von Amn ion stran gen fuhr t, Dlese Th eort e wurd e von l.ockioood (1 :l ) a ngezweifelt, de r eine n mu ltifakto riellen ProzeB fiir das a mniotic ba nd syndrome vera ntwortli ch rnacht. Aufgru nd der Theo rie von Terpin und des nicht synd roma len Cha ra kte rs de r Veriind eru nge n bevorzuge n manc he Auto ren den Begriff "a mnion rupture se que nce ". Oas mesoblasti sche Gewe be auf de r mi.itte rliehen Seite des a bge tre nme n Amnion s und der fetalen Seite des freigelegten Chori on s ze igt die Tende nz, zu fibrosen Stra nge n a usgezoge n zu werden (4). Diese Stra nge fuhre n, je nach dem Zeitpunkt de r Huptur des Am nio ns. zur Disru plion. Absc hniirung oder Deformierung von feta len Korporte ilen (17), in se hr se ltenen Fallen a uc h zur Str a ngulati on der Nabelschnur. Typische Fehlbildungen sin d Schnii rringe und Amputa tion im Bere ieh de r Extrem ita te n. kranio- faziale Spa ltbildunge n. Enxep haloze lcn . Meningoz elen oder Anenzep ha lie. sowie Tho raxwa nd- und Abdominal wa nd defe kte (5, 171. Eine Amnionruptu r vor de m 45 . Gestationsta g fuhrt wahrsch einll ch zu mul tiplen Fehlbildunge n a n Kopfund Hump f, wa hre nd e ine Huptur nach dem 45. Gesta tion stag insb esond ere die Extre rnita tenfehlbildunge n verur sach en so li (6). Bel eine r Stra ngulat ion der Nabelschnu r ohne begleitende sc hwe re Fehlbildun gen . wie in den vorge stellte n Fa llen . ist ei ne Arnnionrup tur naeh dem 45 . Gestationsta g a nzunehm en. Als Theorie n zur t\ tiologie de r Am nionrup· tu r wurde n Inrek tion , ext re me mtitt erliche Anst ren gung, Trau ma. exzess ive fetale Bmvegunge n. insbes onde re be i Oligohydra mnion. la nge Finge r- od er FuBn;igcl des Fetcn , Polyhyd ramn ion und die Amnioze ntes c d iskut ie rt (5).
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lntrautertner Fruchll(Jd nach S tranqula tian de r Nabelschnur dur cti Amniontvi nder
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Die Ilypoth ese Torpins wurde unterstGtzt durch experime ntelle Studi en . in den en die Punkti on des Am nions bei Ratten fast zu eine r Verd opp elu ng der bei dieser Seq ue nz beschrieben en Fe hlbildungen fuhrt e (2. 15). Erwa hne nswert ist in diesem Zusa mme nha ng. da B im beschrieb en en 1. Fall dr e i \Voch en vor dem intra uterine n Fruchttod eine Amn iozentese durch gefuh rt wu rde, Die Am nioze ntese im zwe iten Trim es ter der Schwange rschaft wurde in Fallbe ric hte n in der l.iteratur als mbgliche Ursa che der Arnnion-Stra ng-Sequen z disk ulie rt (14 . 16). von a nde re n Autoren a bge lehnt (11) . Insbesondere grofle Nadeln (18 Gauge) und mehrfach e Punk tion en wurde n in diese m Zusa mme nha ng fUre in hoh er es Risiko vera ntwo rtlich gemach t. Studi en tiber e in moglicherweise durch die haufi ger an gewandte Am nioze ntese e rho htes Risiko fur die Amnion-Strang-Sequ en z Iiegen nicht vor. Bei den in der Literatur beschri eb en en Fa llen von Na be lschnurstra ngulation durch Arnnionbander zcigen d ie Aborte und totgeborenen Feten his zur 32. Schwangerschaftswoche haufi g zusatz licho. fur dip Amn ionruptursequenz lyp ische Fehlbild unge n (5. 20). In den Fiille n va n Na belschnurstra ngula tion dur ch Amnio nband er in Terrninnah e han delt es sic h da gegen iiborwiege nd urn eine n intra ute rine n Fruc httod oh ne as soxlie rte Fe hlbildungen (5, 20). Ober die Zeilriiume zw ische n dem Auftreten de r Amnionst range. der Strangu lation der Nabelsc hnur und dem intrauterinen Fruchttod kann in den vorliegenden Fallen kein e Auss age ge macht werd en . Im zwe iten Fall konnte die sub amni a le Mekoniumpha gnzytose Hinwe is a uf eine n bereits Tage vor der Ge burt erfolgten hypo xieb ed ingt en vorzeili gen Meko nium a bgan g sein (2 1). Die Moglichk eiten der pr anatalen Dia gnose dieser scltenen Komplikati on von Am ntonstra nge n besch riinken sieh a uf die sonogra phisc he Da rstellun g der Amnio nbiinde r und die Diagnose rnogliche rwei se kurz vor dem intra uteri nen Fruchttod a uftrete nde r Hinwe ise a uf e ine Nabelschnurkompre ssion im Kardiotokogram m od er de r doppl ersonogra ph ischen Flowm ess ung der Na bela rterie.
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nr: tl ngeta Reles Univers ltats - Frauenkl inik Charlotte nburg Klinik um Hudolf Vi rchow
Pulsstrall e 4 1000 Berlin 19
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Ein pa ss age res Fruchtwasserl eck na ch Amnionruptur und die ve rsta rkte Resorption von Pruchtwa sse r an der freiliegend en Chorionflache konn en zu eine m Oligoh ydramnion fuhr en , wie im Fall 1 beschri eb en . das fur typi sch e Deformuat en , wie z. B. KlumpfiiBe veran twortlich ist (19) .
