G Model
NEPHRO-681; No. of Pages 5 Ne´phrologie & The´rapeutique xxx (2013) xxx–xxx
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Cas clinique
La maladie de Kimura : une cause me´connue de syndrome ne´phrotique a` le´sions glome´rulaires minimes de l’adulte Kimura’s disease: An unrecognized cause of adult-onset nephrotic syndrome with minimal change disease N. Shehwaro a, A.-L. Langlois a, V. Gueutin a, L. Debchi a, F. Charlotte b, P. Rouvier b, J. Rottembourg a, H. Izzedine a,* a b
Service de ne´phrologie, hoˆpital de la Pitie´-Salpeˆtrie`re, 47-83, boulevard de l’Hoˆpital, 75013 Paris, France Service d’anatomie pathologique, hoˆpital de la Pitie´-Salpeˆtrie`re, 47-83, boulevard de l’Hoˆpital, 75013 Paris, France
I N F O A R T I C L E
R E´ S U M E´
Historique de l’article : Rec¸u le 26 avril 2013 Accepte´ le 10 septembre 2013 Disponible sur Internet le xxx
La maladie de Kimura est une prolife´ration angiolymphoı¨de et e´osinophile des tissus mous, touchant e´lectivement la teˆte et le cou chez les jeunes hommes orientaux. L’atteinte re´nale est rare au cours de cette affection. A` propos d’un cas de syndrome ne´phrotique a` le´sions glome´rulaires minimes chez un adulte, nous commentons la maladie de Kimura et les atteintes re´nales associe´es. La maladie de Kimura doit eˆtre suspecte´e et e´voque´e devant un syndrome ne´phrotique a` le´sions glome´rulaires minimes de l’adulte. ß 2013 Association Socie´te´ de ne´phrologie. Publie´ par Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Mots cle´s : Le´sions glome´rulaires minimes Maladie de Kimura Syndrome ne´phrotique Keywords: Kimura disease Minimal change disease Nephrotic syndrome
A B S T R A C T
Kimura’s disease (KD) is an angiolymphoid proliferative disorder of soft tissue with eosinophilia, with a predilection for head and neck regions in young Oriental men. Kidney disease is thought to be rare in KD. About a case of adult-onset nephrotic syndrome with minimal change disease, we comment Kimura’s disease and its associated kidney damage. Kimura disease should be suspected and included in the diagnosis of adult-onset nephrotic syndrome with minimal change disease. ß 2013 Association Socie´te´ de ne´phrologie. Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
1. Introduction Le syndrome ne´phrotique (SN) a` le´sions glome´rulaires minimes (LGM), ou ne´phrose lipoı¨dique, est de´fini par l’association d’une prote´inurie se´lective et massive ( 3 g/24 h) associe´e a` une hypoalbumine´mie (< 30 g/L), sans le´sion glome´rulaire visible en microscopie optique et sans de´poˆt de mate´riel immun (immunoglobulines et/ou de comple´ment) en immunofluorescence. Des vacuoles lipidiques plus ou moins abondantes sont fre´quentes dans les cellules du tube contourne´ proximal qui sont a` l’origine du terme de ne´phrose lipoı¨dique. L’incidence du SN a` LGM idiopathique est inversement proportionnelle a` l’aˆge. Contrairement a` l’enfant ou` 70 % des SN
a` LGM sont idiopathiques, il existe dans 80 % des cas de SN a` LGM de l’adulte une cause secondaire (Tableau 1). Si l’association d’un SN a` LGM et d’une poly-ade´nopathie e´voque classiquement une he´mopathie (particulie`rement la maladie de Hodgkin), d’autres diagnostics sont a` e´voquer et notamment la maladie de Kimura. D’origine inconnue, la maladie de Kimura, ou lymphogranulome e´osinophile, est une affection inflammatoire chronique be´nigne. Initialement de´crite dans la litte´rature chinoise en 1937 par Kim et Szeto [1], elle est mieux connue depuis les travaux de Kimura et al. au Japon, en 1948 [2]. Cet article rapporte un cas de SN a` LGM secondaire a` une maladie de Kimura et fait la revue de la litte´rature des autres cas rapporte´s. 2. Observation
* Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Izzedine).
Un homme aˆge´ de 33 ans, Mauricien, a e´te´ admis dans notre hoˆpital en novembre 2012 pour exploration d’un syndrome
1769-7255/$ – see front matter ß 2013 Association Socie´te´ de ne´phrologie. Publie´ par Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2013.09.001
Pour citer cet article : Shehwaro N, et al. La maladie de Kimura : une cause me´connue de syndrome ne´phrotique a` le´sions glome´rulaires minimes de l’adulte. Ne´phrol ther (2013), http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2013.09.001
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Tableau 1 Principales causes secondaires de syndrome ne´phrotique a` le´sions glome´rulaires minimes de l’adulte. Me´dicaments
Anti-inflammatoires non ste´roı¨diens (AINS) Interfe´ron-a Tiopronine, et plus rarement D Pe´nicillamine, sels d’or Lithium, noroxine et rifampicine (exceptionnel)
Ne´oplasies
Lymphome malin hodgkinien Leuce´mie lymphoı¨de chronique Lymphome malin non hodgkinien (rare) Mycosis fongoı¨de Sarcome ou carcinome
Maladie ge´ne´rale
Infection VIH Lupus e´rythe´mateux disse´mine´ Maladie de Kimura
ne´phrotique. Il n’avait aucun ante´ce´dent personnel ou familial de maladie re´nale ou auto-immune. En de´cembre 2011, un premier e´pisode d’œde`mes bilate´raux des membres infe´rieurs prurigineux e´tait rapporte´, associe´ a` une hypere´osinophilie a` 900/mm3 et a` une augmentation des immunoglobulines (Ig) E plasmatiques (> 5000 kUI/l ; N < 250). Un traitement d’e´preuve par Solupred1 a` 20 mg par jour pendant 1 semaine et antihistaminiques avait e´te´ instaure´, permettant la re´gression des symptoˆmes. Une re´cidive du syndrome œde´mateux en novembre 2012 faisait de´couvrir un syndrome ne´phrotique. A` l’admission dans le service, le patient e´tait en bon e´tat ge´ne´ral. La pression arte´rielle e´tait normale a` 120/80 mmHg, le poids a` 92 kg. Il pre´sentait un tableau d’anasarque d’installation brutale avec la prise de 19 kg en quelques semaines. Il existait des ade´nopathies inguinales droites supra-centime´triques, indolores, mobiles ; les autres aires ganglionnaires e´taient libres. Le reste de l’examen physique e´tait sans particularite´. Les analyses biologiques retrouvaient un syndrome ne´phrotique impur avec une prote´inurie a` 7,8 g/jour, une albumine plasmatique a` 24 g/L, une he´maturie microscopique a` 28,103/ mm3 et une leucocyturie aseptique a` 34,103/mm3. La cre´atinine´mie e´tait a` 73 mmol/L. Par ailleurs, il existait une hypere´osinophilie a` 780/mm3 (N < 500/mm3) et une augmentation des IgE plasmatiques a` 3680 kUI/L (N < 250). L’examen parasitologique des selles, les se´rologies parasitaires, les se´rologies pour le virus de l’immunode´ficience humaine (VIH), le virus de l’he´patite B (VHB), virus de l’he´patite C (VHC), la syphilis et le quantife´ron e´taient ne´gatifs. La se´rologie de la toxoplasmose e´tait en faveur d’une immunite´ ancienne. L’enzyme de conversion de l’angiotensine et le bilan immunologique (facteurs antinucle´aires, ou FAN, anticorps anti-ADN natifs, anti-antige`nes nucle´aires solubles [ENA], anticorps anticytoplasme des polynucle´aires [ANCA], facteur rhumatoı¨de) ne retrouvaient pas d’anomalie. Le comple´ment e´tait le´ge`rement augmente´ (C3 a` 1,90 g/L, C4 a` 0,62 g/L et CH50 a` 140 %). L’immunophe´notypage plasmatique des lymphocytes, l’e´lectrophore`se des prote´ines se´riques et l’immunofixation plasmatique e´taient normaux. Le scanner thoraco-abdominopelvien injecte´ mettait en e´vidence de nombreuses ade´nopathies me´sente´riques et lombo-aortiques infracentime´triques, ainsi que des ade´nopathies supra-centime´triques iliaques externes et inguinales bilate´rales. Sur la biopsie oste´ome´dullaire, la moelle he´matopoı¨e´tique e´tait riche, avec une discre`te hyperplasie granuleuse hypere´osinophile (11 % de polynucle´aires e´osinophiles [PNE]). La mye´loculture e´tait ne´gative. La ponction biopsie re´nale retrouvait 11 glome´rules, tous perme´ables, un parenchyme re´nal normal en microscopie optique et l’absence de de´poˆt de complexes immuns en immunofluorescence. A` la biopsie ganglionnaire, l’architecture ganglionnaire e´tait conserve´e avec la pre´sence de nombreux follicules lymphoı¨des (Fig. 1) a` centre germinatif (Fig. 2), par endroits un peu trop vascularise´s. On notait une hyperplasie vasculaire interfolliculaire meˆle´e a` une population lymphoı¨de de
Fig. 1. Hyperplasie lymphoı¨de d’architecture folliculaire.
Fig. 2. Zone interfolliculaire avec hyperplasie des veinules post-capillaires et polynucle´aires e´osinophiles. CG : centre germinatif ; ! : polynucle´aire e´osinophile.
petits lymphocytes et de nombreux polynucle´aires e´osinophiles dans les zones interfolliculaires (Fig. 2). Le diagnostic retenu e´tait donc celui d’un SN a` LGM associe´ a` la maladie de Kimura. Une corticothe´rapie orale a` la dose de 80 mg/ jour (1 mg/kg/jour) a e´te´ instaure´e. La re´mission comple`te du syndrome ne´phrotique a e´te´ obtenue a` la 4e semaine (prote´inurie < 0,08 g/jour, albumine´mie a` 35 g/L), associe´e a` une normalisation du taux des polynucle´aires e´osinophiles (493/mm3). A` 3 mois du traitement (corticothe´rapie a` 0,5 mg/kg, en dose de´gressive), le patient restait en re´mission.
3. Discussion Neuf autres cas de SN a` LGM ont e´te´ rapporte´s au cours de la maladie de Kimura de l’adulte (Tableau 2) [3–11]. L’origine ethnique est majoritairement asiatique. Il existe une nette pre´dominance masculine (H/F : 7/3). L’aˆge moyen est de 40,5 ans (24–66 ans). Les atteintes ganglionnaire et cutane´e sont respectivement pre´sentes chez 40 et 30 % des cas. L’hypere´osinophilie est retrouve´e chez tous les patients alors que l’hyperIgE n’est pre´sente que chez 50 % d’entre eux. La prote´inurie moyenne est de 7,8 g/L (3,2–12 g/L). L’atteinte re´nale survient le plus souvent apre`s l’atteinte cutane´e (dans 9 cas sur 10).
Pour citer cet article : Shehwaro N, et al. La maladie de Kimura : une cause me´connue de syndrome ne´phrotique a` le´sions glome´rulaires minimes de l’adulte. Ne´phrol ther (2013), http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2013.09.001
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Tableau 2 Syndrome ne´phrotique a` le´sions glome´rulaires minimes de l’adulte au cours de la maladie de Kimura : revue de la litte´rature. Auteur
Matsumoko, 1988 Shiomi, 1988 Wantanabe, 1991 Baretton, 1991 Matsuda, 1992 Sud, 1996 Atsuhiro, 1997 Yuen, 2004 Wang, 2008 Notre cas
Ethnie
Japonais Japonais Japonais Kurde Japonais Indien Japonais Chinois Japonais Mauricien
ˆ ge/sexe A
29/M 28/M 66/F 45/M 59/M 24/F 60/F 24/M 37/M 33/M
De´but de la prote´inuriea
Pu g/24 h
19 ans apre`s ND ND 1 an apre`s 3 ans apre`s 3 mois avant 4 mois apre`s 3 ans apre`s 4 mois apre`s Concomitante
11 ND ND 14 19 3,2 12 6,80 3,6 8
Alb g/L
12 ND ND ND 19 ND 13,8 ND ND 24
E´volution sous corticothe´rapie Re´mission
Re´cidive
Dure´e du suivi
Oui Oui Oui Oui Oui Oui Oui Oui Oui Oui
Non Non Non Oui Non Oui Oui Non Oui Non
6 ans ND ND ND 1 an 3 ans 2 ans 5 mois 5 ans En cours
(1 sem.) (8 sem.) (3 sem.) (4 sem.)
Pu : prote´inurie ; Alb : albumine´mie ; M : masculin ; F : fe´minin ; ND : non disponible. a Par rapport a` l’atteinte cutane´o-ganglionnaire.
Tous les patients ont e´te´ traite´s par une corticothe´rapie a` la dose de 1 mg/kg. Aucun patient n’a rec¸u de traitement immunosuppresseur associe´. La dure´e moyenne du traitement est de 8 mois. Il s’agit d’un SN corticosensible (100 % de re´mission initiale en quelques semaines), mais avec un taux de rechutes a` l’arreˆt de la corticothe´rapie de 40 % a` 22 mois. Chez un patient, le SN a re´gresse´ apre`s traitement chirurgical seul des le´sions cutane´es, mais avec une re´cidive 5 mois apre`s, ne´cessitant la mise en place d’une corticothe´rapie. Il n’a pas e´te´ de´crit d’e´volution vers l’insuffisance re´nale chronique. Les caracte´ristiques du suivi de ces patients sont re´sume´es dans le Tableau 2. 4. La maladie de Kimura La maladie de Kimura, ou lymphogranulome e´osinophile, est une maladie inflammatoire ende´mique en Asie et rare dans le reste du monde. Elle touche dans 70 % des cas les sujets masculins aˆge´s de 20 a` 50 ans, avec un pic de fre´quence dans les troisie`me et quatrie`me de´cennies [12–14]. Elle se caracte´rise par la te´trade clinique : atteinte cutane´e, nodules sous-cutane´s, ade´nopathies et atteinte des glandes salivaires [2]. 4.1. Les le´sions cutane´es Les le´sions cutane´es sont le plus souvent asymptomatiques. Elles sont cependant prurigineuses ou douloureuses dans 20 % des cas [15]. Certains patients pre´sentent une urticaire chronique, un prurit ge´ne´ralise´, une dermatite atopique. Les nodules souscutane´s sont multiples dans 40 % des cas et sie`gent principalement dans la re´gion cervicale, notamment pe´ri-auriculaire. Ils adhe´rent a` la peau sus-jacente mais pas au plan profond. Les glandes salivaires sont e´galement un site de pre´dilection touchant a` la fois les glandes principales et accessoires [16], avec des tume´factions parfois tre`s volumineuses, occasionnellement syme´triques. L’atteinte ganglionnaire est a` la fois superficielle et profonde. Des ade´nopathies indolores locore´gionales sont quasiment toujours pre´sentes, pe´riauriculaires et sous-mandibulaires, parfois inguinales ou axillaires [12,13]. Notons que ces ade´nopathies peuvent eˆtre la seule manifestation clinique de´celable. Plus rarement, on peut noter une atteinte orbitaire a` l’origine d’une exophtalmie [17,18], une atteinte e´pi-trochle´enne, du cordon spermatique ou des nerfs pe´riphe´riques. Biologiquement, il existe une hypere´osinophilie sanguine et me´dullaire [19,20] ainsi qu’une augmentation du taux des IgE totales plasmatiques. L’imagerie a un inte´reˆt dans le bilan d’extension de la maladie, mettant en e´vidence des signes non spe´cifiques avec des prises de contraste intense au scanner et/ou d’hypersignal T1 et T2 en imagerie par re´sonance magne´tique
(IRM). Le diagnostic est histologique (biopsie des nodules souscutane´s, glandulaires ou ganglionnaires) et consiste en une hyperplasie du tissu lymphoı¨de, une prolife´ration du centre germinatif (lymphoblastique et histiocytaire au centre, lymphocytaire en pe´riphe´rie), un infiltrat inflammatoire riche en polynucle´aires e´osinophiles formant parfois des micro-abce`s, une prolife´ration des veinules post-capillaires, avec un respect de l’architecture ganglionnaire. On peut parfois noter la pre´sence de cellules ge´antes mutinucle´e´es de type Warthin-Finkeldey dans les centres germinatifs. Une fibrose est toujours pre´sente, plus marque´e au niveau des nodules sous-cutane´s et des glandes salivaires. Parfois, l’histologie ganglionnaire peut re´ve´ler uniquement une lymphade´nite chronique banale rendant le diagnostic difficile [21,22]. 4.2. La physiopathologie La maladie de Kimura est une maladie be´nigne, d’e´volution chronique marque´e par des pe´riodes de re´mission alternant avec des re´cidives, notamment a` l’arreˆt du traitement. Des re´gressions spontane´es sont possibles. Aucune transformation maligne n’a e´te´ de´crite. Il n’y a pas de consensus quant au traitement de la maladie de Kimura. L’excision chirurgicale des le´sions cutane´es est re´alise´e lorsqu’elle est possible (selon la localisation et l’infiltration des tissus adjacents), sachant qu’elle ne pre´vient pas toujours les re´cidives [9]. Ont e´te´ rapporte´s avec une efficacite´ variable, la radiothe´rapie [23], les anti-inflammatoires non ste´roı¨diens (AINS) [24], la pentoxifylline [25], l’interfe´ron (IFN) alpha [26], l’acide tout-trans-re´tinoı¨que [27], la cryothe´rapie, la corticothe´rapie intra-le´sionnelle, la chimiothe´rapie (vincristine [28], 5-FU [29]) et le suplatast tosilate (IPD Capsule1 [30]). La physiopathologie de la maladie de Kimura n’est pas clairement e´tablie. L’hypothe`se la plus vraisemblable est qu’il s’agisse d’une re´action allergique de type Th2. Aucun allerge`ne n’a e´te´ clairement identifie´, mais plusieurs candidats antige´niques ont e´te´ suspecte´s : virus, parasites, toxines, Candida albicans [31], sans preuve de leur pre´sence au sein des le´sions cutane´es. Une association avec un terrain d’auto-immunite´ a e´te´ sugge´re´e [32]. Cette stimulation antige´nique entraıˆnerait une re´action immunologique non controˆle´e a` l’origine des manifestations clinicobiologiques de la maladie. Celle-ci pourrait passer par l’activation lymphocytaire T, notamment les CD 4 + (T helper 2), a` l’origine d’une production d’interleukine (IL) 5 [33,34]. L’IL-5 peut a` son tour activer le chimiotactisme des polynucle´aires e´osinophiles localement, au niveau des le´sions, mais e´galement leur diffe´rentiation et leur prolife´ration, pouvant expliquer l’hypere´osinophilie et l’infiltration des tissus par les polynucle´aires e´osinophiles. L’IL-5 peut aussi stimuler la synthe`se d’IgE par les lymphocytes B. Il a e´te´
Pour citer cet article : Shehwaro N, et al. La maladie de Kimura : une cause me´connue de syndrome ne´phrotique a` le´sions glome´rulaires minimes de l’adulte. Ne´phrol ther (2013), http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2013.09.001
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montre´ chez un patient que le profil d’expression de l’ARN messager de plusieurs cytokines (IL-4, IL-5, IL-13) sur les cellules mononucle´e´es circulantes diminuait apre`s un traitement combine´ par chirurgie et radiothe´rapie [35]. Le Granulocyte macrophageColony stimulating factor (GM-CSF), le Tumor necrosis factor (TNF) alpha et le re´cepteur soluble de l’IL-2 pourraient avoir un roˆle dans la prolife´ration des e´osinophiles [36]. L’IFNg, qui exerce normalement un re´trocontroˆle ne´gatif sur la synthe`se des IgE, a e´te´ retrouve´ a` des taux normaux au cours de la maladie de Kimura, alors meˆme qu’il existait une hypere´osinophilie. Le ratio IL-5/IFNg e´tait en faveur d’un environnement favorable a` la prolife´ration des polynucle´aires e´osinophiles et des IgE [37]. Enfin, l’e´otaxine, che´mokine implique´e dans le recrutement des e´osinophiles, pourrait jouer un roˆle important dans l’infiltration des polynucle´aires e´osinophiles au niveau des le´sions cutane´es [38]. Par ailleurs, l’hypothe`se d’une stimulation lymphocytaire T clonale a e´te´ e´voque´e devant le syndrome lymphoprolife´ratif clinique, mais aucun re´arrangement clonal des ge`nes des TCRg et d n’a e´te´ retrouve´ en faveur d’une prolife´ration lymphocytaire re´actionnelle a` un stimulus antige´nique [39,40]. L’e´volution be´nigne de la maladie est un argument supple´mentaire en faveur de cette hypothe`se. 4.3. L’atteinte re´nale L’atteinte re´nale est la seule manifestation visce´rale associe´e a` la maladie de Kimura. Outre les 10 cas de l’adulte sus-de´crits, 6 autres cas pe´diatriques de ne´phropathie a` le´sions glome´rulaires minimes ont e´galement e´te´ rapporte´s dans la litte´rature [41–44]. Une prote´inurie mode´re´e est retrouve´e dans 12 a` 19 % des cas et un syndrome ne´phrotique dans 60 a` 78 % des cas [7,45,46]. L’atteinte cutane´e de la maladie de Kimura peut eˆtre concomitante de l’atteinte re´nale ou la pre´ce´der de 3 mois a` 19 ans [47]. Diffe´rents types d’atteintes glome´rulaires ont e´te´ rapporte´s au cours de la maladie de Kimura : la glome´rulopathie extra-membraneuse (25 % des cas) e´tant l’atteinte la plus fre´quente [7,45,48] ; les LGM [3] ; la hyalinose segmentaire et focale (HSF) [20,49] ; la ne´phropathie a` IgA [48,50], ou a` IgM [51] ; la glome´rulone´phrite membranoprolife´rative (GNMP) [52–55].
Cette dernie`re forme est la plus fre´quente dans la litte´rature chinoise, avec 69 % des patients biopsie´s [46,48]. Dans quelques cas, des de´poˆts glome´rulaires d’IgE ont e´te´ rapporte´s [55]. La pre´sence d’une atteinte re´nale ne´cessite un traitement corticoı¨de par voie ge´ne´rale. La corticothe´rapie agit a` la fois sur les le´sions cutane´es et re´nales, renforc¸ant ainsi l’hypothe`se d’une stimulation antige´nique commune a` l’origine d’une re´action inadapte´e du syste`me immunitaire. Le sche´ma habituellement utilise´ est une corticothe´rapie orale entre 1 et 2 mg/kg pendant plusieurs semaines jusqu’a` la re´mission comple`te avec de´croissance progressive sur plusieurs mois. Il a e´te´ montre´ que la corticothe´rapie diminuait les taux plasmatiques de la prote´ine cationique e´osinophilique (PCE) [9]. La ciclosporine a e´te´ efficace dans certains cas, avec un effet suppressif dose-de´pendant de l’expression et de la synthe`se de l’ARN messager des cytokines Th1 et Th2, notamment des IL-4, 5 et 13, ainsi que du taux d’IgE et de la PCE [35,56]. Le le´vamisole en association a` la corticothe´rapie a e´te´ tente´e avec succe`s [37]. La re´ponse au traitement de´pend du type d’atteinte re´nale. Les LGM sont tre`s cortico-sensibles : les 10 cas de´crits ont re´pondu a` la corticothe´rapie avec une re´mission comple`te a` quelques semaines du de´but du traitement. Le principal risque est la rechute, comme dans les LGM classiques. Parmi les cas
rapporte´s de la litte´rature, 4 patients ont eu une ou plusieurs re´cidives concomitantes de la re´cidive cutane´e. Ce risque semble corre´le´ a` la vitesse de de´croissance cortisonique. Il paraıˆt donc inte´ressant que le traitement soit maintenu plusieurs mois, avec une de´croissance lente et progressive des doses suivie d’un traitement d’entretien prolonge´ par de petites doses de corticoı¨des. Lorsqu’il s’agit de GNMP, le taux de re´missions est e´galement e´leve´ [53,54]. Quelques cas de HSF ont e´volue´ vers l’insuffisance re´nale chronique avec, parfois, ne´cessite´ de dialyse [49]. Le me´canisme e´tiopathoge´nique de l’atteinte re´nale n’est pas e´tabli. Plusieurs hypothe`ses ont e´te´ avance´es : le stimulus antige´nique initial pourrait eˆtre a` la fois a` l’origine de l’atteinte cutane´e et de l’atteinte re´nale. En effet, la de´re´gulation des cellules T entraıˆnant une re´action d’hypersensibilite´ de type 1 me´die´ par des IgE avec relargage de lymphokines entraıˆnant a` la fois l’agre´gation des e´osinophiles, des lymphocytes et de la se´cre´tion d’un facteur de perme´abilite´ glome´rulaire a` l’origine de la prote´inurie [57,58] ; la PCE [59], un des me´diateurs libe´re´s au cours de l’activation des polynucle´aires e´osinophiles, en se liant aux glycoprote´ines anioniques de la membrane basale glome´rulaire, pourrait faire perdre a` la membrane basale glome´rulaire (MBG) la se´lectivite´ lie´e a` la charge e´lectrique des prote´ines, entraıˆnant ainsi le de´veloppement d’une prote´inurie au cours de la LGM [42] ; une polarisation Th2 [59,60] pourrait participer a` la physiopathologie de la maladie, meˆme si son roˆle est controverse´ ; l’antige`ne initial pourrait eˆtre a` la fois directement ne´phrotoxique et responsable d’une stimulation immunitaire a` l’origine des le´sions cutane´es [8]. Cependant, aucun antige`ne n’a e´te´ directement identifie´ au niveau des biopsies re´nales ; l’activation lymphocytaire dans les le´sions cutane´es pourrait entraıˆner une stimulation cytokinique responsable de la se´cre´tion de facteurs de perme´abilite´ glome´rulaire comme le sugge`re la diminution des taux plasmatiques d’IL-4, IL-5 et IL-13 apre`s ablation des masses cutane´es [35]. Ceci n’explique pas l’apparition du syndrome ne´phrotique avant l’atteinte cutane´e chez certains patients (le´sions infra-cliniques ?).
5. Conclusion La ne´phropathie a` le´sions glome´rulaires minimes est une maladie le plus souvent idiopathiques mais rele`ve parfois d’une cause qu’il faut savoir chercher. La maladie de Kimura est une cause rare de ne´phropathie a` LGM a` laquelle il faut penser chez les patients asiatiques masculins pre´sentant des le´sions cutane´es, une hypere´osinophilie et/ou une augmentation des IgE plasmatiques. Le pronostic de cette atteinte re´nale est bon et le traitement fait appel a` la corticothe´rapie. ˆ ts De´claration d’inte´re Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article. Re´fe´rences [1] Kim H, Szeto C. Eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma, comparison with Mikulicz’s disease. Chin Med J 1937;23:699–700. [2] Kimura T, Yoshimura S, Ishikaura E. Unusual granulation combined with hyperplastic changes of lymphatic tissues. Trans Soc Pathol Jpn 1948;37:179–80. [3] Matsumoko K, Katayama H, Hatano M. Minimal change nephrotic syndrome associated with subcutaneous eosinophilic lymphoid granuloma (Kimura’s disease). Nephron 1988;49:251–4. [4] Shiomi N, Dohi K, Yamada H, Nunotani R, Fujii Y, Hanatani M, et al. A case of Kimura’s disease (eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma) complicated by nephrotic syndrome. J Nara Med Assoc 1988;39:341–5.
Pour citer cet article : Shehwaro N, et al. La maladie de Kimura : une cause me´connue de syndrome ne´phrotique a` le´sions glome´rulaires minimes de l’adulte. Ne´phrol ther (2013), http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2013.09.001
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Pour citer cet article : Shehwaro N, et al. La maladie de Kimura : une cause me´connue de syndrome ne´phrotique a` le´sions glome´rulaires minimes de l’adulte. Ne´phrol ther (2013), http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2013.09.001
NEPHRO-681; No. of Pages 5 Ne´phrologie & The´rapeutique xxx (2013) xxx–xxx
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ScienceDirect www.sciencedirect.com
Cas clinique
La maladie de Kimura : une cause me´connue de syndrome ne´phrotique a` le´sions glome´rulaires minimes de l’adulte Kimura’s disease: An unrecognized cause of adult-onset nephrotic syndrome with minimal change disease N. Shehwaro a, A.-L. Langlois a, V. Gueutin a, L. Debchi a, F. Charlotte b, P. Rouvier b, J. Rottembourg a, H. Izzedine a,* a b
Service de ne´phrologie, hoˆpital de la Pitie´-Salpeˆtrie`re, 47-83, boulevard de l’Hoˆpital, 75013 Paris, France Service d’anatomie pathologique, hoˆpital de la Pitie´-Salpeˆtrie`re, 47-83, boulevard de l’Hoˆpital, 75013 Paris, France
I N F O A R T I C L E
R E´ S U M E´
Historique de l’article : Rec¸u le 26 avril 2013 Accepte´ le 10 septembre 2013 Disponible sur Internet le xxx
La maladie de Kimura est une prolife´ration angiolymphoı¨de et e´osinophile des tissus mous, touchant e´lectivement la teˆte et le cou chez les jeunes hommes orientaux. L’atteinte re´nale est rare au cours de cette affection. A` propos d’un cas de syndrome ne´phrotique a` le´sions glome´rulaires minimes chez un adulte, nous commentons la maladie de Kimura et les atteintes re´nales associe´es. La maladie de Kimura doit eˆtre suspecte´e et e´voque´e devant un syndrome ne´phrotique a` le´sions glome´rulaires minimes de l’adulte. ß 2013 Association Socie´te´ de ne´phrologie. Publie´ par Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Mots cle´s : Le´sions glome´rulaires minimes Maladie de Kimura Syndrome ne´phrotique Keywords: Kimura disease Minimal change disease Nephrotic syndrome
A B S T R A C T
Kimura’s disease (KD) is an angiolymphoid proliferative disorder of soft tissue with eosinophilia, with a predilection for head and neck regions in young Oriental men. Kidney disease is thought to be rare in KD. About a case of adult-onset nephrotic syndrome with minimal change disease, we comment Kimura’s disease and its associated kidney damage. Kimura disease should be suspected and included in the diagnosis of adult-onset nephrotic syndrome with minimal change disease. ß 2013 Association Socie´te´ de ne´phrologie. Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
1. Introduction Le syndrome ne´phrotique (SN) a` le´sions glome´rulaires minimes (LGM), ou ne´phrose lipoı¨dique, est de´fini par l’association d’une prote´inurie se´lective et massive ( 3 g/24 h) associe´e a` une hypoalbumine´mie (< 30 g/L), sans le´sion glome´rulaire visible en microscopie optique et sans de´poˆt de mate´riel immun (immunoglobulines et/ou de comple´ment) en immunofluorescence. Des vacuoles lipidiques plus ou moins abondantes sont fre´quentes dans les cellules du tube contourne´ proximal qui sont a` l’origine du terme de ne´phrose lipoı¨dique. L’incidence du SN a` LGM idiopathique est inversement proportionnelle a` l’aˆge. Contrairement a` l’enfant ou` 70 % des SN
a` LGM sont idiopathiques, il existe dans 80 % des cas de SN a` LGM de l’adulte une cause secondaire (Tableau 1). Si l’association d’un SN a` LGM et d’une poly-ade´nopathie e´voque classiquement une he´mopathie (particulie`rement la maladie de Hodgkin), d’autres diagnostics sont a` e´voquer et notamment la maladie de Kimura. D’origine inconnue, la maladie de Kimura, ou lymphogranulome e´osinophile, est une affection inflammatoire chronique be´nigne. Initialement de´crite dans la litte´rature chinoise en 1937 par Kim et Szeto [1], elle est mieux connue depuis les travaux de Kimura et al. au Japon, en 1948 [2]. Cet article rapporte un cas de SN a` LGM secondaire a` une maladie de Kimura et fait la revue de la litte´rature des autres cas rapporte´s. 2. Observation
* Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Izzedine).
Un homme aˆge´ de 33 ans, Mauricien, a e´te´ admis dans notre hoˆpital en novembre 2012 pour exploration d’un syndrome
1769-7255/$ – see front matter ß 2013 Association Socie´te´ de ne´phrologie. Publie´ par Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2013.09.001
Pour citer cet article : Shehwaro N, et al. La maladie de Kimura : une cause me´connue de syndrome ne´phrotique a` le´sions glome´rulaires minimes de l’adulte. Ne´phrol ther (2013), http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2013.09.001
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Tableau 1 Principales causes secondaires de syndrome ne´phrotique a` le´sions glome´rulaires minimes de l’adulte. Me´dicaments
Anti-inflammatoires non ste´roı¨diens (AINS) Interfe´ron-a Tiopronine, et plus rarement D Pe´nicillamine, sels d’or Lithium, noroxine et rifampicine (exceptionnel)
Ne´oplasies
Lymphome malin hodgkinien Leuce´mie lymphoı¨de chronique Lymphome malin non hodgkinien (rare) Mycosis fongoı¨de Sarcome ou carcinome
Maladie ge´ne´rale
Infection VIH Lupus e´rythe´mateux disse´mine´ Maladie de Kimura
ne´phrotique. Il n’avait aucun ante´ce´dent personnel ou familial de maladie re´nale ou auto-immune. En de´cembre 2011, un premier e´pisode d’œde`mes bilate´raux des membres infe´rieurs prurigineux e´tait rapporte´, associe´ a` une hypere´osinophilie a` 900/mm3 et a` une augmentation des immunoglobulines (Ig) E plasmatiques (> 5000 kUI/l ; N < 250). Un traitement d’e´preuve par Solupred1 a` 20 mg par jour pendant 1 semaine et antihistaminiques avait e´te´ instaure´, permettant la re´gression des symptoˆmes. Une re´cidive du syndrome œde´mateux en novembre 2012 faisait de´couvrir un syndrome ne´phrotique. A` l’admission dans le service, le patient e´tait en bon e´tat ge´ne´ral. La pression arte´rielle e´tait normale a` 120/80 mmHg, le poids a` 92 kg. Il pre´sentait un tableau d’anasarque d’installation brutale avec la prise de 19 kg en quelques semaines. Il existait des ade´nopathies inguinales droites supra-centime´triques, indolores, mobiles ; les autres aires ganglionnaires e´taient libres. Le reste de l’examen physique e´tait sans particularite´. Les analyses biologiques retrouvaient un syndrome ne´phrotique impur avec une prote´inurie a` 7,8 g/jour, une albumine plasmatique a` 24 g/L, une he´maturie microscopique a` 28,103/ mm3 et une leucocyturie aseptique a` 34,103/mm3. La cre´atinine´mie e´tait a` 73 mmol/L. Par ailleurs, il existait une hypere´osinophilie a` 780/mm3 (N < 500/mm3) et une augmentation des IgE plasmatiques a` 3680 kUI/L (N < 250). L’examen parasitologique des selles, les se´rologies parasitaires, les se´rologies pour le virus de l’immunode´ficience humaine (VIH), le virus de l’he´patite B (VHB), virus de l’he´patite C (VHC), la syphilis et le quantife´ron e´taient ne´gatifs. La se´rologie de la toxoplasmose e´tait en faveur d’une immunite´ ancienne. L’enzyme de conversion de l’angiotensine et le bilan immunologique (facteurs antinucle´aires, ou FAN, anticorps anti-ADN natifs, anti-antige`nes nucle´aires solubles [ENA], anticorps anticytoplasme des polynucle´aires [ANCA], facteur rhumatoı¨de) ne retrouvaient pas d’anomalie. Le comple´ment e´tait le´ge`rement augmente´ (C3 a` 1,90 g/L, C4 a` 0,62 g/L et CH50 a` 140 %). L’immunophe´notypage plasmatique des lymphocytes, l’e´lectrophore`se des prote´ines se´riques et l’immunofixation plasmatique e´taient normaux. Le scanner thoraco-abdominopelvien injecte´ mettait en e´vidence de nombreuses ade´nopathies me´sente´riques et lombo-aortiques infracentime´triques, ainsi que des ade´nopathies supra-centime´triques iliaques externes et inguinales bilate´rales. Sur la biopsie oste´ome´dullaire, la moelle he´matopoı¨e´tique e´tait riche, avec une discre`te hyperplasie granuleuse hypere´osinophile (11 % de polynucle´aires e´osinophiles [PNE]). La mye´loculture e´tait ne´gative. La ponction biopsie re´nale retrouvait 11 glome´rules, tous perme´ables, un parenchyme re´nal normal en microscopie optique et l’absence de de´poˆt de complexes immuns en immunofluorescence. A` la biopsie ganglionnaire, l’architecture ganglionnaire e´tait conserve´e avec la pre´sence de nombreux follicules lymphoı¨des (Fig. 1) a` centre germinatif (Fig. 2), par endroits un peu trop vascularise´s. On notait une hyperplasie vasculaire interfolliculaire meˆle´e a` une population lymphoı¨de de
Fig. 1. Hyperplasie lymphoı¨de d’architecture folliculaire.
Fig. 2. Zone interfolliculaire avec hyperplasie des veinules post-capillaires et polynucle´aires e´osinophiles. CG : centre germinatif ; ! : polynucle´aire e´osinophile.
petits lymphocytes et de nombreux polynucle´aires e´osinophiles dans les zones interfolliculaires (Fig. 2). Le diagnostic retenu e´tait donc celui d’un SN a` LGM associe´ a` la maladie de Kimura. Une corticothe´rapie orale a` la dose de 80 mg/ jour (1 mg/kg/jour) a e´te´ instaure´e. La re´mission comple`te du syndrome ne´phrotique a e´te´ obtenue a` la 4e semaine (prote´inurie < 0,08 g/jour, albumine´mie a` 35 g/L), associe´e a` une normalisation du taux des polynucle´aires e´osinophiles (493/mm3). A` 3 mois du traitement (corticothe´rapie a` 0,5 mg/kg, en dose de´gressive), le patient restait en re´mission.
3. Discussion Neuf autres cas de SN a` LGM ont e´te´ rapporte´s au cours de la maladie de Kimura de l’adulte (Tableau 2) [3–11]. L’origine ethnique est majoritairement asiatique. Il existe une nette pre´dominance masculine (H/F : 7/3). L’aˆge moyen est de 40,5 ans (24–66 ans). Les atteintes ganglionnaire et cutane´e sont respectivement pre´sentes chez 40 et 30 % des cas. L’hypere´osinophilie est retrouve´e chez tous les patients alors que l’hyperIgE n’est pre´sente que chez 50 % d’entre eux. La prote´inurie moyenne est de 7,8 g/L (3,2–12 g/L). L’atteinte re´nale survient le plus souvent apre`s l’atteinte cutane´e (dans 9 cas sur 10).
Pour citer cet article : Shehwaro N, et al. La maladie de Kimura : une cause me´connue de syndrome ne´phrotique a` le´sions glome´rulaires minimes de l’adulte. Ne´phrol ther (2013), http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2013.09.001
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Tableau 2 Syndrome ne´phrotique a` le´sions glome´rulaires minimes de l’adulte au cours de la maladie de Kimura : revue de la litte´rature. Auteur
Matsumoko, 1988 Shiomi, 1988 Wantanabe, 1991 Baretton, 1991 Matsuda, 1992 Sud, 1996 Atsuhiro, 1997 Yuen, 2004 Wang, 2008 Notre cas
Ethnie
Japonais Japonais Japonais Kurde Japonais Indien Japonais Chinois Japonais Mauricien
ˆ ge/sexe A
29/M 28/M 66/F 45/M 59/M 24/F 60/F 24/M 37/M 33/M
De´but de la prote´inuriea
Pu g/24 h
19 ans apre`s ND ND 1 an apre`s 3 ans apre`s 3 mois avant 4 mois apre`s 3 ans apre`s 4 mois apre`s Concomitante
11 ND ND 14 19 3,2 12 6,80 3,6 8
Alb g/L
12 ND ND ND 19 ND 13,8 ND ND 24
E´volution sous corticothe´rapie Re´mission
Re´cidive
Dure´e du suivi
Oui Oui Oui Oui Oui Oui Oui Oui Oui Oui
Non Non Non Oui Non Oui Oui Non Oui Non
6 ans ND ND ND 1 an 3 ans 2 ans 5 mois 5 ans En cours
(1 sem.) (8 sem.) (3 sem.) (4 sem.)
Pu : prote´inurie ; Alb : albumine´mie ; M : masculin ; F : fe´minin ; ND : non disponible. a Par rapport a` l’atteinte cutane´o-ganglionnaire.
Tous les patients ont e´te´ traite´s par une corticothe´rapie a` la dose de 1 mg/kg. Aucun patient n’a rec¸u de traitement immunosuppresseur associe´. La dure´e moyenne du traitement est de 8 mois. Il s’agit d’un SN corticosensible (100 % de re´mission initiale en quelques semaines), mais avec un taux de rechutes a` l’arreˆt de la corticothe´rapie de 40 % a` 22 mois. Chez un patient, le SN a re´gresse´ apre`s traitement chirurgical seul des le´sions cutane´es, mais avec une re´cidive 5 mois apre`s, ne´cessitant la mise en place d’une corticothe´rapie. Il n’a pas e´te´ de´crit d’e´volution vers l’insuffisance re´nale chronique. Les caracte´ristiques du suivi de ces patients sont re´sume´es dans le Tableau 2. 4. La maladie de Kimura La maladie de Kimura, ou lymphogranulome e´osinophile, est une maladie inflammatoire ende´mique en Asie et rare dans le reste du monde. Elle touche dans 70 % des cas les sujets masculins aˆge´s de 20 a` 50 ans, avec un pic de fre´quence dans les troisie`me et quatrie`me de´cennies [12–14]. Elle se caracte´rise par la te´trade clinique : atteinte cutane´e, nodules sous-cutane´s, ade´nopathies et atteinte des glandes salivaires [2]. 4.1. Les le´sions cutane´es Les le´sions cutane´es sont le plus souvent asymptomatiques. Elles sont cependant prurigineuses ou douloureuses dans 20 % des cas [15]. Certains patients pre´sentent une urticaire chronique, un prurit ge´ne´ralise´, une dermatite atopique. Les nodules souscutane´s sont multiples dans 40 % des cas et sie`gent principalement dans la re´gion cervicale, notamment pe´ri-auriculaire. Ils adhe´rent a` la peau sus-jacente mais pas au plan profond. Les glandes salivaires sont e´galement un site de pre´dilection touchant a` la fois les glandes principales et accessoires [16], avec des tume´factions parfois tre`s volumineuses, occasionnellement syme´triques. L’atteinte ganglionnaire est a` la fois superficielle et profonde. Des ade´nopathies indolores locore´gionales sont quasiment toujours pre´sentes, pe´riauriculaires et sous-mandibulaires, parfois inguinales ou axillaires [12,13]. Notons que ces ade´nopathies peuvent eˆtre la seule manifestation clinique de´celable. Plus rarement, on peut noter une atteinte orbitaire a` l’origine d’une exophtalmie [17,18], une atteinte e´pi-trochle´enne, du cordon spermatique ou des nerfs pe´riphe´riques. Biologiquement, il existe une hypere´osinophilie sanguine et me´dullaire [19,20] ainsi qu’une augmentation du taux des IgE totales plasmatiques. L’imagerie a un inte´reˆt dans le bilan d’extension de la maladie, mettant en e´vidence des signes non spe´cifiques avec des prises de contraste intense au scanner et/ou d’hypersignal T1 et T2 en imagerie par re´sonance magne´tique
(IRM). Le diagnostic est histologique (biopsie des nodules souscutane´s, glandulaires ou ganglionnaires) et consiste en une hyperplasie du tissu lymphoı¨de, une prolife´ration du centre germinatif (lymphoblastique et histiocytaire au centre, lymphocytaire en pe´riphe´rie), un infiltrat inflammatoire riche en polynucle´aires e´osinophiles formant parfois des micro-abce`s, une prolife´ration des veinules post-capillaires, avec un respect de l’architecture ganglionnaire. On peut parfois noter la pre´sence de cellules ge´antes mutinucle´e´es de type Warthin-Finkeldey dans les centres germinatifs. Une fibrose est toujours pre´sente, plus marque´e au niveau des nodules sous-cutane´s et des glandes salivaires. Parfois, l’histologie ganglionnaire peut re´ve´ler uniquement une lymphade´nite chronique banale rendant le diagnostic difficile [21,22]. 4.2. La physiopathologie La maladie de Kimura est une maladie be´nigne, d’e´volution chronique marque´e par des pe´riodes de re´mission alternant avec des re´cidives, notamment a` l’arreˆt du traitement. Des re´gressions spontane´es sont possibles. Aucune transformation maligne n’a e´te´ de´crite. Il n’y a pas de consensus quant au traitement de la maladie de Kimura. L’excision chirurgicale des le´sions cutane´es est re´alise´e lorsqu’elle est possible (selon la localisation et l’infiltration des tissus adjacents), sachant qu’elle ne pre´vient pas toujours les re´cidives [9]. Ont e´te´ rapporte´s avec une efficacite´ variable, la radiothe´rapie [23], les anti-inflammatoires non ste´roı¨diens (AINS) [24], la pentoxifylline [25], l’interfe´ron (IFN) alpha [26], l’acide tout-trans-re´tinoı¨que [27], la cryothe´rapie, la corticothe´rapie intra-le´sionnelle, la chimiothe´rapie (vincristine [28], 5-FU [29]) et le suplatast tosilate (IPD Capsule1 [30]). La physiopathologie de la maladie de Kimura n’est pas clairement e´tablie. L’hypothe`se la plus vraisemblable est qu’il s’agisse d’une re´action allergique de type Th2. Aucun allerge`ne n’a e´te´ clairement identifie´, mais plusieurs candidats antige´niques ont e´te´ suspecte´s : virus, parasites, toxines, Candida albicans [31], sans preuve de leur pre´sence au sein des le´sions cutane´es. Une association avec un terrain d’auto-immunite´ a e´te´ sugge´re´e [32]. Cette stimulation antige´nique entraıˆnerait une re´action immunologique non controˆle´e a` l’origine des manifestations clinicobiologiques de la maladie. Celle-ci pourrait passer par l’activation lymphocytaire T, notamment les CD 4 + (T helper 2), a` l’origine d’une production d’interleukine (IL) 5 [33,34]. L’IL-5 peut a` son tour activer le chimiotactisme des polynucle´aires e´osinophiles localement, au niveau des le´sions, mais e´galement leur diffe´rentiation et leur prolife´ration, pouvant expliquer l’hypere´osinophilie et l’infiltration des tissus par les polynucle´aires e´osinophiles. L’IL-5 peut aussi stimuler la synthe`se d’IgE par les lymphocytes B. Il a e´te´
Pour citer cet article : Shehwaro N, et al. La maladie de Kimura : une cause me´connue de syndrome ne´phrotique a` le´sions glome´rulaires minimes de l’adulte. Ne´phrol ther (2013), http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2013.09.001
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montre´ chez un patient que le profil d’expression de l’ARN messager de plusieurs cytokines (IL-4, IL-5, IL-13) sur les cellules mononucle´e´es circulantes diminuait apre`s un traitement combine´ par chirurgie et radiothe´rapie [35]. Le Granulocyte macrophageColony stimulating factor (GM-CSF), le Tumor necrosis factor (TNF) alpha et le re´cepteur soluble de l’IL-2 pourraient avoir un roˆle dans la prolife´ration des e´osinophiles [36]. L’IFNg, qui exerce normalement un re´trocontroˆle ne´gatif sur la synthe`se des IgE, a e´te´ retrouve´ a` des taux normaux au cours de la maladie de Kimura, alors meˆme qu’il existait une hypere´osinophilie. Le ratio IL-5/IFNg e´tait en faveur d’un environnement favorable a` la prolife´ration des polynucle´aires e´osinophiles et des IgE [37]. Enfin, l’e´otaxine, che´mokine implique´e dans le recrutement des e´osinophiles, pourrait jouer un roˆle important dans l’infiltration des polynucle´aires e´osinophiles au niveau des le´sions cutane´es [38]. Par ailleurs, l’hypothe`se d’une stimulation lymphocytaire T clonale a e´te´ e´voque´e devant le syndrome lymphoprolife´ratif clinique, mais aucun re´arrangement clonal des ge`nes des TCRg et d n’a e´te´ retrouve´ en faveur d’une prolife´ration lymphocytaire re´actionnelle a` un stimulus antige´nique [39,40]. L’e´volution be´nigne de la maladie est un argument supple´mentaire en faveur de cette hypothe`se. 4.3. L’atteinte re´nale L’atteinte re´nale est la seule manifestation visce´rale associe´e a` la maladie de Kimura. Outre les 10 cas de l’adulte sus-de´crits, 6 autres cas pe´diatriques de ne´phropathie a` le´sions glome´rulaires minimes ont e´galement e´te´ rapporte´s dans la litte´rature [41–44]. Une prote´inurie mode´re´e est retrouve´e dans 12 a` 19 % des cas et un syndrome ne´phrotique dans 60 a` 78 % des cas [7,45,46]. L’atteinte cutane´e de la maladie de Kimura peut eˆtre concomitante de l’atteinte re´nale ou la pre´ce´der de 3 mois a` 19 ans [47]. Diffe´rents types d’atteintes glome´rulaires ont e´te´ rapporte´s au cours de la maladie de Kimura : la glome´rulopathie extra-membraneuse (25 % des cas) e´tant l’atteinte la plus fre´quente [7,45,48] ; les LGM [3] ; la hyalinose segmentaire et focale (HSF) [20,49] ; la ne´phropathie a` IgA [48,50], ou a` IgM [51] ; la glome´rulone´phrite membranoprolife´rative (GNMP) [52–55].
Cette dernie`re forme est la plus fre´quente dans la litte´rature chinoise, avec 69 % des patients biopsie´s [46,48]. Dans quelques cas, des de´poˆts glome´rulaires d’IgE ont e´te´ rapporte´s [55]. La pre´sence d’une atteinte re´nale ne´cessite un traitement corticoı¨de par voie ge´ne´rale. La corticothe´rapie agit a` la fois sur les le´sions cutane´es et re´nales, renforc¸ant ainsi l’hypothe`se d’une stimulation antige´nique commune a` l’origine d’une re´action inadapte´e du syste`me immunitaire. Le sche´ma habituellement utilise´ est une corticothe´rapie orale entre 1 et 2 mg/kg pendant plusieurs semaines jusqu’a` la re´mission comple`te avec de´croissance progressive sur plusieurs mois. Il a e´te´ montre´ que la corticothe´rapie diminuait les taux plasmatiques de la prote´ine cationique e´osinophilique (PCE) [9]. La ciclosporine a e´te´ efficace dans certains cas, avec un effet suppressif dose-de´pendant de l’expression et de la synthe`se de l’ARN messager des cytokines Th1 et Th2, notamment des IL-4, 5 et 13, ainsi que du taux d’IgE et de la PCE [35,56]. Le le´vamisole en association a` la corticothe´rapie a e´te´ tente´e avec succe`s [37]. La re´ponse au traitement de´pend du type d’atteinte re´nale. Les LGM sont tre`s cortico-sensibles : les 10 cas de´crits ont re´pondu a` la corticothe´rapie avec une re´mission comple`te a` quelques semaines du de´but du traitement. Le principal risque est la rechute, comme dans les LGM classiques. Parmi les cas
rapporte´s de la litte´rature, 4 patients ont eu une ou plusieurs re´cidives concomitantes de la re´cidive cutane´e. Ce risque semble corre´le´ a` la vitesse de de´croissance cortisonique. Il paraıˆt donc inte´ressant que le traitement soit maintenu plusieurs mois, avec une de´croissance lente et progressive des doses suivie d’un traitement d’entretien prolonge´ par de petites doses de corticoı¨des. Lorsqu’il s’agit de GNMP, le taux de re´missions est e´galement e´leve´ [53,54]. Quelques cas de HSF ont e´volue´ vers l’insuffisance re´nale chronique avec, parfois, ne´cessite´ de dialyse [49]. Le me´canisme e´tiopathoge´nique de l’atteinte re´nale n’est pas e´tabli. Plusieurs hypothe`ses ont e´te´ avance´es : le stimulus antige´nique initial pourrait eˆtre a` la fois a` l’origine de l’atteinte cutane´e et de l’atteinte re´nale. En effet, la de´re´gulation des cellules T entraıˆnant une re´action d’hypersensibilite´ de type 1 me´die´ par des IgE avec relargage de lymphokines entraıˆnant a` la fois l’agre´gation des e´osinophiles, des lymphocytes et de la se´cre´tion d’un facteur de perme´abilite´ glome´rulaire a` l’origine de la prote´inurie [57,58] ; la PCE [59], un des me´diateurs libe´re´s au cours de l’activation des polynucle´aires e´osinophiles, en se liant aux glycoprote´ines anioniques de la membrane basale glome´rulaire, pourrait faire perdre a` la membrane basale glome´rulaire (MBG) la se´lectivite´ lie´e a` la charge e´lectrique des prote´ines, entraıˆnant ainsi le de´veloppement d’une prote´inurie au cours de la LGM [42] ; une polarisation Th2 [59,60] pourrait participer a` la physiopathologie de la maladie, meˆme si son roˆle est controverse´ ; l’antige`ne initial pourrait eˆtre a` la fois directement ne´phrotoxique et responsable d’une stimulation immunitaire a` l’origine des le´sions cutane´es [8]. Cependant, aucun antige`ne n’a e´te´ directement identifie´ au niveau des biopsies re´nales ; l’activation lymphocytaire dans les le´sions cutane´es pourrait entraıˆner une stimulation cytokinique responsable de la se´cre´tion de facteurs de perme´abilite´ glome´rulaire comme le sugge`re la diminution des taux plasmatiques d’IL-4, IL-5 et IL-13 apre`s ablation des masses cutane´es [35]. Ceci n’explique pas l’apparition du syndrome ne´phrotique avant l’atteinte cutane´e chez certains patients (le´sions infra-cliniques ?).
5. Conclusion La ne´phropathie a` le´sions glome´rulaires minimes est une maladie le plus souvent idiopathiques mais rele`ve parfois d’une cause qu’il faut savoir chercher. La maladie de Kimura est une cause rare de ne´phropathie a` LGM a` laquelle il faut penser chez les patients asiatiques masculins pre´sentant des le´sions cutane´es, une hypere´osinophilie et/ou une augmentation des IgE plasmatiques. Le pronostic de cette atteinte re´nale est bon et le traitement fait appel a` la corticothe´rapie. ˆ ts De´claration d’inte´re Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article. Re´fe´rences [1] Kim H, Szeto C. Eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma, comparison with Mikulicz’s disease. Chin Med J 1937;23:699–700. [2] Kimura T, Yoshimura S, Ishikaura E. Unusual granulation combined with hyperplastic changes of lymphatic tissues. Trans Soc Pathol Jpn 1948;37:179–80. [3] Matsumoko K, Katayama H, Hatano M. Minimal change nephrotic syndrome associated with subcutaneous eosinophilic lymphoid granuloma (Kimura’s disease). Nephron 1988;49:251–4. [4] Shiomi N, Dohi K, Yamada H, Nunotani R, Fujii Y, Hanatani M, et al. A case of Kimura’s disease (eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma) complicated by nephrotic syndrome. J Nara Med Assoc 1988;39:341–5.
Pour citer cet article : Shehwaro N, et al. La maladie de Kimura : une cause me´connue de syndrome ne´phrotique a` le´sions glome´rulaires minimes de l’adulte. Ne´phrol ther (2013), http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2013.09.001
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Pour citer cet article : Shehwaro N, et al. La maladie de Kimura : une cause me´connue de syndrome ne´phrotique a` le´sions glome´rulaires minimes de l’adulte. Ne´phrol ther (2013), http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2013.09.001
