+Model RCE-1024; No. of Pages 3
ARTICLE IN PRESS
Rev Clin Esp. 2014;xxx(xx):xxx---xxx
Revista Clínica Española www.elsevier.es/rce
COMUNICACIÓN CLÍNICA
Histiocitosis de células de Langerhans de la vulva Langerhans cell Histiocytosis of the vulva D. Martínez-Castillón a,∗ , A. Sanz-Cardiel b , Y. Gilaberte-Calzada c , L. Borderías-Clau d , J. Vera Álvarez e y J.M. Ramón y Cajal f a
Unidad Docente de Medicina Familiar y Comunitaria, Centro de Salud Pirineos, HuescaEspa˜ na Servicio de Medicina Intensiva, Hospital General San Jorge, HuescaEspa˜ na c Servicio de Dermatología, Hospital General San Jorge, HuescaEspa˜ na d Servicio de Neumología, Hospital General San Jorge, HuescaEspa˜ na e Servicio de Anatomía Patológica, Hospital General San Jorge, HuescaEspa˜ na f Servicio de Obstetricia y Ginecología, Hospital General San Jorge, HuescaEspa˜ na b
Recibido el 29 de julio de 2014; aceptado el 19 de agosto de 2014
La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad poco frecuente, escasamente conocida, caracterizada por la proliferación descontrolada e infiltración de uno o varios órganos por células del sistema mononuclearfagocítico. Las lesiones genitales son poco frecuentes. Presentamos el caso de una paciente que comenzó con una úlcera vulvar y que evolucionó favorablemente tras resección quirúrgica y tratamiento ulterior tópico con esteroides e imiquimod. Se trata del caso de una mujer de 26 a˜ nos de edad, con antecedente de fiebre reumática en la infancia, que consultó por una lesión ulcerada vulvar, muy dolorosa, de cuatro meses de evolución, encontrándose con buen estado general y afebril. La exploración dermatológica evidenció la presencia de una úlcera indurada, localizada entre los labios mayor y menor derechos, de 1,5-2 cm de diámetro, de borde eritematoso y centro cubierto con un exudado fibrinoso blanquecino (fig. 1). Además, se apreciaban dos úlceras de 1 mm en región interglútea. No se palpaban adenopatías inguinales, ni se apreciaban otras lesiones cutáneo-mucosas, así como tampoco otros datos significativos a la exploración general.
∗
Autor para correspondencia. Correos electrónicos: diego [email protected], [email protected] (D. Martínez-Castillón).
Inicialmente se trató con penicilina y tetraciclinas con mejoría parcial, para recaer poco después. En base al aislamiento en el exudado de la úlcera de Candida spp. se trató con clotrimazol local, mejorando nuevamente la úlcera genital, pero sin remisión completa. Los resultados de bioquímica básica (glucosa, urea, creatinina, ionograma y perfil hepático), hemograma, proteinograma, inmunoglobulinas, ANA, serologías (VHB, VHC, VIH, Rickettsia conorii y lúes) así como el estudio microbiológico de la lesión para Calymmatobacterium granulomatis, protozoos del género Leishmania, hongos y virus, fueron normales o negativos. Posteriormente se trató con corticoides locales, con mejoría parcial, tras lo que se procede a biopsia excisional. El estudio histológico mostró amplias áreas centrales de necrosis en el espesor de la dermis, de aspecto nodular, con agregados de células que tienden a confluir, de tama˜ no grande, con citoplasma eosinófilo, núcleos hendidos, nucléolo poco evidente y figuras de mitosis ocasionales que se entremezclan con frecuentes eosinófilos, apreciándose periféricamente una banda de linfocitos de peque˜ no tama˜ no compatible con granulomas necrotizantes. Las técnicas de inmunohistoquímica muestran positividad para la proteína S-100, CD1a, CD-68 y vimentina, siendo levemente positivas para el antígeno leucocitario común y negativas para CD-20, CD-3 y AE-1/ AE-3, todo ello compatible con el diagnóstico de HCL (fig. 2). La tomografía
http://dx.doi.org/10.1016/j.rce.2014.08.006 0014-2565/© 2014 Elsevier Espa˜ na, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Cómo citar este artículo: Martínez-Castillón D, et al. Histiocitosis de células de Langerhans de la vulva. Rev Clin Esp. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.rce.2014.08.006
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D. Martínez-Castillón et al
Figura 1 Úlcera indurada de 1,5---2 cm (flechas negras), con centro recubierto de exudado fibrinoso (estrella negra), entre labios mayor y menor derechos.
axial computerizada torácica objetivó una afectación intersticial con patrón micronodular, predominante en los 2/3 superiores de ambos campos pulmonares. El lavado broncoalveolar mostró la presencia de un 40% de células de Langerhans CD1a (+). El estudio de función pulmonar reveló
Figura 2 Estudio histológico con hematoxilina-eosina que muestra área de necrosis con agregados de células de tama˜ no grande, con citoplasma eosinófilo y núcleos hendidos (flecha peque˜ na), entremezclada con frecuentes eosinófilos (flecha blanca) y rodeada de linfocitos de peque˜ no tama˜ no (estrella blanca), compatible con granuloma necrotizante. Detalle de inmunotinción positiva para CD1a (esquina inferior derecha).
un patrón restrictivo leve con normalidad de la difusión. La broncoscopia, la biopsia bronquial, la gammagrafía ósea y una tomografía axial computerizada abdominal no evidenciaron hallazgos patológicos. Se estableció el diagnóstico de HCL vulvar, en el contexto de una HCL multisistémica. Dos meses más tarde aparecieron nuevas lesiones en vulva y zona perineal compatibles con condilomatosis vulvar, con infección multifocal por virus del papiloma humano (VPH), (serotipos 6, 11, 42, 43 y 42), sin evidenciarse signos de la lesión primitiva histiocítica. Se instauró tratamiento con imiquimod local desapareciendo las lesiones al mes y siendo el cultivo para VPH negativo a los tres meses. Sin tratamiento sistémico alguno y sin evidencia de progresión de la enfermedad, la paciente se encuentra asintomática y sin recidiva local 8 a˜ nos después. La Histiocytosis Society1 define a la HCL como HCL sistema único (SS-HCL) o HCL multisistémica (MS-HCL) en función del número de órganos afectados y de su extensión. La HCL se ha descrito en todas las edades de la vida y puede involucrar a prácticamente cualquier órgano, aunque las localizaciones más frecuentes son la ósea, la piel, los ganglios linfáticos, la médula ósea, el hígado, el bazo o el sistema nervioso central1---4 . La localización de los genitales externos femeninos es poco habitual. En nuestro conocimiento, tan solo se han publicado 25 casos de HCL con afectación vulvar primaria5---10 y más de 50 en el contexto de una HCL multisistémica. En pocas ocasiones la afectación genital constituyó la manifestación inicial de una HCL multisistémica, tal y como ocurrió en la paciente presentada11---13 . La afectación vulvar es más frecuente que la de vagina, cérvix o útero y suele presentarse clínicamente como úlceras, uni o bilaterales, y con menor frecuencia como pápulas, nódulos o lesiones de otra índole. Aunque no existen unas directrices universalmente aceptadas para el diagnóstico de la HCL, los criterios que establece la Histiocytosis Society1 para considerar una célula como de Langerhans se basan en su morfología característica y en la presencia de CD1a, S100 y langerina en su superficie o en la de gránulos de Birbeck en su citoplasma. El diagnóstico de la enfermedad se basa en estudios histológicos e inmunofenotípicos1---4 . Los tratamientos habituales de las lesiones cutáneas y genitales incluyen la administración de corticoides tópicos, talidomida, isotretinoína, acitretina, mostaza nitrogenada, quimioterapia local y sistémica, PUVA, radioterapia o cirugía local. Sin embargo, y debido a la rareza de la enfermedad, no existen protocolos claramente establecidos debiéndose individualizar el tratamiento de cada paciente en función de la extensión, localización y severidad de la lesión1---4 . Las resecciones mutilantes tipo hemivulvectomía no parecen ofrecer un gran beneficio4 . Muy pocos casos parecen resolverse tras la administración aislada de corticoides14,15 , siendo la mayoría de los casos subsidiarios de otros tratamientos, tales como la cirugía o la administración de quimioterápicos locales en los casos de afectación vulvar primaria o con afectación sistémica leve, tal y como sucedía en nuestro caso. La paciente presentada curó tras el tratamiento quirúrgico sin presentar recidiva tras ocho a˜ nos de seguimiento. Dado el probable carácter neoplásico de la HCL4,16 , y la posible implicación patogénica de algunos virus17 , resulta de especial interés el tratamiento seguido con imiquimod
Cómo citar este artículo: Martínez-Castillón D, et al. Histiocitosis de células de Langerhans de la vulva. Rev Clin Esp. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.rce.2014.08.006
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Histiocitosis de células de Langerhans de la vulva local, inmunomodulador de la respuesta celular indicado en el tratamiento de algunos cánceres cutáneos y en el de los condilomas acuminados. No hemos encontrado en la literatura ninguna evidencia que establezca la existencia de una relación causal significativa entre la HCL y el VPH; a nuestro juicio pudiera corresponder a dos entidades que parten de un denominador común, la alteración de la respuesta inmunológica descrita en la que el VPH pudiera ser causa y/o consecuencia de la misma. Hemos encontrado dos casos de HCL cutáneas primarias tratadas exitosamente con imiquimod local18,19 . No podemos establecer ninguna conclusión en base a lo observado en nuestra paciente, ya que había sido previamente tratada con corticoides tópicos y exéresis quirúrgica de la lesión vulvar; sin embargo, tal vez haya podido jugar algún papel en la prevención de recurrencias. La paciente presentada resalta la importancia que tiene el estudio histopatológico de las úlceras genitales crónicas que no responden a terapia convencional para alcanzar un diagnóstico adecuado. Una vez establecido el diagnóstico de HCL el estudio de extensión y el seguimiento en el tiempo de estas pacientes resulta fundamental, ya que aunque en muchas ocasiones la afectación vulvar pueda ser exclusivamente cutánea, en otras pueden ser parte de una enfermedad con afectación sistémica.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Bibliografía 1. Minkov M, Grois N, McClain K, Rodriguez-Galindo C, SimonitschKlupp I, Visser J, et al. Langerhans Cell Histiocytosis. Histiocyte Society Evaluation and Treatment Guidelines. [consultado 18 Ago 2014]. Disponible en: http://www.histiocytesociety. org/document.doc?id=290 2. Asociación Espa˜ nola contra la histiocitosis. Enfermedad (HCL). [consultado 18 Ago 2014]. Disponible en: www.histiocitosis. org/index.php?id=40 3. Euro-Histio-Net. Medical guidelines for histiocytic disorders. [consultado 18 Ago 2014] Disponible en: www.eurohistio.net 4. Girschikofsky M, Arico M, Castillo D, Chu A, Doberauer C, Fichter J, et al. Management of adult patients with Langerhans cell histiocytosis: recommendations from an expert panel on behalf of Euro-Histio-Net. Orphanet J Rare Dis. 2013;8:72.
3 5. Kurt S, Canda MT, Kopuz A, Kahraman DS, Tasyurt A. Diagnosis of primary Langerhans cell histiocytosis of the vulva in a postmenopausal woman. Case Rep Obstet Gynecol. 2013;2013, 962-670. 6. Jiang W, Li L, He YM, Yang KX. Langerhans cell histiocytosis of the female genital tract: a literature review with additional three case studies in China. Arch Gynecol Obstet. 2012;285:99---103. 7. Triantafyllidou O, Giannakopoulos K, Pergialiotis V, Simou M, Lagkadas A, Alexandrou P. Pure vulvar Langerhans cell histiocytosis: a case report and literature review. Eur J Gynaecol Oncol. 2009;30:691---4. 8. Ishigaki H, Hatta N, Yamada M, Orito H, Takehara K. Localized vulva Langerhans cell histiocytosis. Eur J Dermatol. 2004;14:412---4. 9. Hwang C, Kim YJ, Seo YJ, Park JK, Lee JH, Lee Y. Isolated Langerhans cell histiocytosis of the vulva in a infant. Pediatr Dermatol. 2009;26:751---3. 10. Pan Z, Sharma S, Sharma P. Primary Langerhans cell histiocytosis of the vulva: Report of a case and brief review of the literature. Indian J Pathol Microbiol. 2009;52:65---8. 11. Madnani NA, Khan KJ. Vulvar ulcer as a presentation of systemic Langerhans cell histiocytosis. Indian J Dermatol Venereol leprol. 2011;77:177---9. 12. Takata M, Taniguchi A, Imai T, Hirone T, Nonomura A, Fukui Y. An adult case of histiocytosis X with a vulvar ulcer and multiple bone lesions. J Dermatol. 1994;21:259---63. 13. Otis CN, Fischer RA, Johnson N, Kelleher JF, Powell JL. Histiocytosis X of the vulva: a case report and review of the literature. Obstet Gynecol. 1990;75:555---8. 14. Pedrosa AFB, Lisboa C, Ferreira O, Azevedo O, Bettencourt H. Primary Langerhans cell histiocytosis of the vulva: acitretin as a glucocorticoid-sparing agent. Int J Dermatol. 2014;53: 294---6. 15. Foley S, Panting K, Bell H, Leonard N, Franks A. Rapid resolution of primary vulval adult Langerhans cell histiocytosis with very potent topical corticosteroids. Aust J Dermatol. 2011;52:8---14. 16. Berres ML, Har Lim KP, Peters T, Price J, Takizawa H, Salmon H, et al. BRAF-V600E expression in precursor versus differentiated dendritic cells defines clinically distinct LCH risk groups. J Exp Med. 2014;211:669. 17. McClain K, Weiss RA. Viruses and Langerhans Cell Histiocytosis: Is there a Link? Br J Cancer Suppl. 1994;23:34---6. 18. Taverna JA, Stefanato CM, Wax FD, Demierre MF. Adult cutaneous Langerhans cell histiocytosis responsive to topical imiquimod. J Am Acad Dermatol. 2006;54:911---3. ´ane D, Jenkinson H, Carson J. Langerhans cell histiocyto19. OK sis associated with breast carcinoma successfully treated with topical imiquimod. Clin Exp Dermatol. 2009;34:829---32.
Cómo citar este artículo: Martínez-Castillón D, et al. Histiocitosis de células de Langerhans de la vulva. Rev Clin Esp. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.rce.2014.08.006
ARTICLE IN PRESS
Rev Clin Esp. 2014;xxx(xx):xxx---xxx
Revista Clínica Española www.elsevier.es/rce
COMUNICACIÓN CLÍNICA
Histiocitosis de células de Langerhans de la vulva Langerhans cell Histiocytosis of the vulva D. Martínez-Castillón a,∗ , A. Sanz-Cardiel b , Y. Gilaberte-Calzada c , L. Borderías-Clau d , J. Vera Álvarez e y J.M. Ramón y Cajal f a
Unidad Docente de Medicina Familiar y Comunitaria, Centro de Salud Pirineos, HuescaEspa˜ na Servicio de Medicina Intensiva, Hospital General San Jorge, HuescaEspa˜ na c Servicio de Dermatología, Hospital General San Jorge, HuescaEspa˜ na d Servicio de Neumología, Hospital General San Jorge, HuescaEspa˜ na e Servicio de Anatomía Patológica, Hospital General San Jorge, HuescaEspa˜ na f Servicio de Obstetricia y Ginecología, Hospital General San Jorge, HuescaEspa˜ na b
Recibido el 29 de julio de 2014; aceptado el 19 de agosto de 2014
La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad poco frecuente, escasamente conocida, caracterizada por la proliferación descontrolada e infiltración de uno o varios órganos por células del sistema mononuclearfagocítico. Las lesiones genitales son poco frecuentes. Presentamos el caso de una paciente que comenzó con una úlcera vulvar y que evolucionó favorablemente tras resección quirúrgica y tratamiento ulterior tópico con esteroides e imiquimod. Se trata del caso de una mujer de 26 a˜ nos de edad, con antecedente de fiebre reumática en la infancia, que consultó por una lesión ulcerada vulvar, muy dolorosa, de cuatro meses de evolución, encontrándose con buen estado general y afebril. La exploración dermatológica evidenció la presencia de una úlcera indurada, localizada entre los labios mayor y menor derechos, de 1,5-2 cm de diámetro, de borde eritematoso y centro cubierto con un exudado fibrinoso blanquecino (fig. 1). Además, se apreciaban dos úlceras de 1 mm en región interglútea. No se palpaban adenopatías inguinales, ni se apreciaban otras lesiones cutáneo-mucosas, así como tampoco otros datos significativos a la exploración general.
∗
Autor para correspondencia. Correos electrónicos: diego [email protected], [email protected] (D. Martínez-Castillón).
Inicialmente se trató con penicilina y tetraciclinas con mejoría parcial, para recaer poco después. En base al aislamiento en el exudado de la úlcera de Candida spp. se trató con clotrimazol local, mejorando nuevamente la úlcera genital, pero sin remisión completa. Los resultados de bioquímica básica (glucosa, urea, creatinina, ionograma y perfil hepático), hemograma, proteinograma, inmunoglobulinas, ANA, serologías (VHB, VHC, VIH, Rickettsia conorii y lúes) así como el estudio microbiológico de la lesión para Calymmatobacterium granulomatis, protozoos del género Leishmania, hongos y virus, fueron normales o negativos. Posteriormente se trató con corticoides locales, con mejoría parcial, tras lo que se procede a biopsia excisional. El estudio histológico mostró amplias áreas centrales de necrosis en el espesor de la dermis, de aspecto nodular, con agregados de células que tienden a confluir, de tama˜ no grande, con citoplasma eosinófilo, núcleos hendidos, nucléolo poco evidente y figuras de mitosis ocasionales que se entremezclan con frecuentes eosinófilos, apreciándose periféricamente una banda de linfocitos de peque˜ no tama˜ no compatible con granulomas necrotizantes. Las técnicas de inmunohistoquímica muestran positividad para la proteína S-100, CD1a, CD-68 y vimentina, siendo levemente positivas para el antígeno leucocitario común y negativas para CD-20, CD-3 y AE-1/ AE-3, todo ello compatible con el diagnóstico de HCL (fig. 2). La tomografía
http://dx.doi.org/10.1016/j.rce.2014.08.006 0014-2565/© 2014 Elsevier Espa˜ na, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Cómo citar este artículo: Martínez-Castillón D, et al. Histiocitosis de células de Langerhans de la vulva. Rev Clin Esp. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.rce.2014.08.006
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D. Martínez-Castillón et al
Figura 1 Úlcera indurada de 1,5---2 cm (flechas negras), con centro recubierto de exudado fibrinoso (estrella negra), entre labios mayor y menor derechos.
axial computerizada torácica objetivó una afectación intersticial con patrón micronodular, predominante en los 2/3 superiores de ambos campos pulmonares. El lavado broncoalveolar mostró la presencia de un 40% de células de Langerhans CD1a (+). El estudio de función pulmonar reveló
Figura 2 Estudio histológico con hematoxilina-eosina que muestra área de necrosis con agregados de células de tama˜ no grande, con citoplasma eosinófilo y núcleos hendidos (flecha peque˜ na), entremezclada con frecuentes eosinófilos (flecha blanca) y rodeada de linfocitos de peque˜ no tama˜ no (estrella blanca), compatible con granuloma necrotizante. Detalle de inmunotinción positiva para CD1a (esquina inferior derecha).
un patrón restrictivo leve con normalidad de la difusión. La broncoscopia, la biopsia bronquial, la gammagrafía ósea y una tomografía axial computerizada abdominal no evidenciaron hallazgos patológicos. Se estableció el diagnóstico de HCL vulvar, en el contexto de una HCL multisistémica. Dos meses más tarde aparecieron nuevas lesiones en vulva y zona perineal compatibles con condilomatosis vulvar, con infección multifocal por virus del papiloma humano (VPH), (serotipos 6, 11, 42, 43 y 42), sin evidenciarse signos de la lesión primitiva histiocítica. Se instauró tratamiento con imiquimod local desapareciendo las lesiones al mes y siendo el cultivo para VPH negativo a los tres meses. Sin tratamiento sistémico alguno y sin evidencia de progresión de la enfermedad, la paciente se encuentra asintomática y sin recidiva local 8 a˜ nos después. La Histiocytosis Society1 define a la HCL como HCL sistema único (SS-HCL) o HCL multisistémica (MS-HCL) en función del número de órganos afectados y de su extensión. La HCL se ha descrito en todas las edades de la vida y puede involucrar a prácticamente cualquier órgano, aunque las localizaciones más frecuentes son la ósea, la piel, los ganglios linfáticos, la médula ósea, el hígado, el bazo o el sistema nervioso central1---4 . La localización de los genitales externos femeninos es poco habitual. En nuestro conocimiento, tan solo se han publicado 25 casos de HCL con afectación vulvar primaria5---10 y más de 50 en el contexto de una HCL multisistémica. En pocas ocasiones la afectación genital constituyó la manifestación inicial de una HCL multisistémica, tal y como ocurrió en la paciente presentada11---13 . La afectación vulvar es más frecuente que la de vagina, cérvix o útero y suele presentarse clínicamente como úlceras, uni o bilaterales, y con menor frecuencia como pápulas, nódulos o lesiones de otra índole. Aunque no existen unas directrices universalmente aceptadas para el diagnóstico de la HCL, los criterios que establece la Histiocytosis Society1 para considerar una célula como de Langerhans se basan en su morfología característica y en la presencia de CD1a, S100 y langerina en su superficie o en la de gránulos de Birbeck en su citoplasma. El diagnóstico de la enfermedad se basa en estudios histológicos e inmunofenotípicos1---4 . Los tratamientos habituales de las lesiones cutáneas y genitales incluyen la administración de corticoides tópicos, talidomida, isotretinoína, acitretina, mostaza nitrogenada, quimioterapia local y sistémica, PUVA, radioterapia o cirugía local. Sin embargo, y debido a la rareza de la enfermedad, no existen protocolos claramente establecidos debiéndose individualizar el tratamiento de cada paciente en función de la extensión, localización y severidad de la lesión1---4 . Las resecciones mutilantes tipo hemivulvectomía no parecen ofrecer un gran beneficio4 . Muy pocos casos parecen resolverse tras la administración aislada de corticoides14,15 , siendo la mayoría de los casos subsidiarios de otros tratamientos, tales como la cirugía o la administración de quimioterápicos locales en los casos de afectación vulvar primaria o con afectación sistémica leve, tal y como sucedía en nuestro caso. La paciente presentada curó tras el tratamiento quirúrgico sin presentar recidiva tras ocho a˜ nos de seguimiento. Dado el probable carácter neoplásico de la HCL4,16 , y la posible implicación patogénica de algunos virus17 , resulta de especial interés el tratamiento seguido con imiquimod
Cómo citar este artículo: Martínez-Castillón D, et al. Histiocitosis de células de Langerhans de la vulva. Rev Clin Esp. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.rce.2014.08.006
+Model RCE-1024; No. of Pages 3
ARTICLE IN PRESS
Histiocitosis de células de Langerhans de la vulva local, inmunomodulador de la respuesta celular indicado en el tratamiento de algunos cánceres cutáneos y en el de los condilomas acuminados. No hemos encontrado en la literatura ninguna evidencia que establezca la existencia de una relación causal significativa entre la HCL y el VPH; a nuestro juicio pudiera corresponder a dos entidades que parten de un denominador común, la alteración de la respuesta inmunológica descrita en la que el VPH pudiera ser causa y/o consecuencia de la misma. Hemos encontrado dos casos de HCL cutáneas primarias tratadas exitosamente con imiquimod local18,19 . No podemos establecer ninguna conclusión en base a lo observado en nuestra paciente, ya que había sido previamente tratada con corticoides tópicos y exéresis quirúrgica de la lesión vulvar; sin embargo, tal vez haya podido jugar algún papel en la prevención de recurrencias. La paciente presentada resalta la importancia que tiene el estudio histopatológico de las úlceras genitales crónicas que no responden a terapia convencional para alcanzar un diagnóstico adecuado. Una vez establecido el diagnóstico de HCL el estudio de extensión y el seguimiento en el tiempo de estas pacientes resulta fundamental, ya que aunque en muchas ocasiones la afectación vulvar pueda ser exclusivamente cutánea, en otras pueden ser parte de una enfermedad con afectación sistémica.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Bibliografía 1. Minkov M, Grois N, McClain K, Rodriguez-Galindo C, SimonitschKlupp I, Visser J, et al. Langerhans Cell Histiocytosis. Histiocyte Society Evaluation and Treatment Guidelines. [consultado 18 Ago 2014]. Disponible en: http://www.histiocytesociety. org/document.doc?id=290 2. Asociación Espa˜ nola contra la histiocitosis. Enfermedad (HCL). [consultado 18 Ago 2014]. Disponible en: www.histiocitosis. org/index.php?id=40 3. Euro-Histio-Net. Medical guidelines for histiocytic disorders. [consultado 18 Ago 2014] Disponible en: www.eurohistio.net 4. Girschikofsky M, Arico M, Castillo D, Chu A, Doberauer C, Fichter J, et al. Management of adult patients with Langerhans cell histiocytosis: recommendations from an expert panel on behalf of Euro-Histio-Net. Orphanet J Rare Dis. 2013;8:72.
3 5. Kurt S, Canda MT, Kopuz A, Kahraman DS, Tasyurt A. Diagnosis of primary Langerhans cell histiocytosis of the vulva in a postmenopausal woman. Case Rep Obstet Gynecol. 2013;2013, 962-670. 6. Jiang W, Li L, He YM, Yang KX. Langerhans cell histiocytosis of the female genital tract: a literature review with additional three case studies in China. Arch Gynecol Obstet. 2012;285:99---103. 7. Triantafyllidou O, Giannakopoulos K, Pergialiotis V, Simou M, Lagkadas A, Alexandrou P. Pure vulvar Langerhans cell histiocytosis: a case report and literature review. Eur J Gynaecol Oncol. 2009;30:691---4. 8. Ishigaki H, Hatta N, Yamada M, Orito H, Takehara K. Localized vulva Langerhans cell histiocytosis. Eur J Dermatol. 2004;14:412---4. 9. Hwang C, Kim YJ, Seo YJ, Park JK, Lee JH, Lee Y. Isolated Langerhans cell histiocytosis of the vulva in a infant. Pediatr Dermatol. 2009;26:751---3. 10. Pan Z, Sharma S, Sharma P. Primary Langerhans cell histiocytosis of the vulva: Report of a case and brief review of the literature. Indian J Pathol Microbiol. 2009;52:65---8. 11. Madnani NA, Khan KJ. Vulvar ulcer as a presentation of systemic Langerhans cell histiocytosis. Indian J Dermatol Venereol leprol. 2011;77:177---9. 12. Takata M, Taniguchi A, Imai T, Hirone T, Nonomura A, Fukui Y. An adult case of histiocytosis X with a vulvar ulcer and multiple bone lesions. J Dermatol. 1994;21:259---63. 13. Otis CN, Fischer RA, Johnson N, Kelleher JF, Powell JL. Histiocytosis X of the vulva: a case report and review of the literature. Obstet Gynecol. 1990;75:555---8. 14. Pedrosa AFB, Lisboa C, Ferreira O, Azevedo O, Bettencourt H. Primary Langerhans cell histiocytosis of the vulva: acitretin as a glucocorticoid-sparing agent. Int J Dermatol. 2014;53: 294---6. 15. Foley S, Panting K, Bell H, Leonard N, Franks A. Rapid resolution of primary vulval adult Langerhans cell histiocytosis with very potent topical corticosteroids. Aust J Dermatol. 2011;52:8---14. 16. Berres ML, Har Lim KP, Peters T, Price J, Takizawa H, Salmon H, et al. BRAF-V600E expression in precursor versus differentiated dendritic cells defines clinically distinct LCH risk groups. J Exp Med. 2014;211:669. 17. McClain K, Weiss RA. Viruses and Langerhans Cell Histiocytosis: Is there a Link? Br J Cancer Suppl. 1994;23:34---6. 18. Taverna JA, Stefanato CM, Wax FD, Demierre MF. Adult cutaneous Langerhans cell histiocytosis responsive to topical imiquimod. J Am Acad Dermatol. 2006;54:911---3. ´ane D, Jenkinson H, Carson J. Langerhans cell histiocyto19. OK sis associated with breast carcinoma successfully treated with topical imiquimod. Clin Exp Dermatol. 2009;34:829---32.
Cómo citar este artículo: Martínez-Castillón D, et al. Histiocitosis de células de Langerhans de la vulva. Rev Clin Esp. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.rce.2014.08.006
