Maligne Melanome der Meningen MR- und CT-Diagnostik I
A t ~ t ~ i l ~ fiir i n gNekirori~diologit:i i dt!r ~ t i o p k l i ~ ~ i(l.t:~Ler. k Prof. l>r. M . N ; I ~ J I 1111t1 III~
Malignant rnelanomas o r t h e rneninges (MR an(] CT) Primäre nialigne Melanome der Meningen sind seltene Neoplasien. die ihren Ausgang von in den Meningen vorhandenen Melanozyten nehmen. Eine erstmalig von Virchow 1859 ( 3 7 ) beschriebene diifuse Form (meningeale Melanomatose) wird von einem umschriebenen Melanom der Meriingen unterschieden (20, 28). Die Diagnosestellung dieser laut WHO-Klassifikation als Grad 1V einzustufenden. ungewöhnlichen Manifestationsformen maligner Melanome gelingt selten vor einer durch Operation oder Autopsie gewonnenen Histologie. CT und MR vermögen mit artdiagnostischen Hinweisen zu einer frühzeitigen Erkennung beizutragen. Die bei 4 Patienten gestellte Diagnose eines primären meningealen Melanoms beruhte auf den MRund CT-Befunden sowie der in allen Fällen gewonnenen Histologie. Die in 3 Fällen operativ, in einem Fall autoptisch gewonnene Histologie wies ein malignes Melanom der Meningen nach. Ein Primärtumor außerhalb des ZNS wurde in 3 Fällen durch eine Autopsie nach Überlebenszeiten von 4 , 5 und 18 Monaten aiisgeschlossen, bei einem Patienten liegt ein inzwischen nahezu 3jähriger ~eobachtungszeitraumvor.
Einleitung--
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Dem malignen Melanom wird von seiten der in Diagnostik und Therapie beteiligten Disziplinen hohe Aufmerksamkeit zuteil. Gründe sind neben der weiterhin unbefriedigenden Prognose eine real steigende Inzidcnz, die für kutane Melanome dokumentiert ist. So stieg in der Schweiz die jährliche Melanommortalität von 1,1/ 100000 1951 auf 3.3/100000 1984 an (17); eine ähnliche Entwicklung wird aus Connecticut und Dänemark berichtet (19). Daten der 3. amerikanischen Krebsstudie von 1975 unterstreichen die Vorrangstellung der kutanen Manifestationsform maligner Melanome mit einer lnzidenz von 4,2/100000 Bevölkerung vor okulären und Mukosamelanomen. deren Häufigkeit auf'0.56 bzw. 0.1 5 beziffert wird (10). Während das maligne Melanom der blaut als dritthäufigster Primärtumor bei Vorliegen metastatischer
Fortschr. Rönlgenstr. 151.2 (1 990) 80-86 O Gcorg.l'hierne Verlag Stiillgarl. N e w York
Malignant melanoma of the meninges is a rare neoplasm derived from melanocytes of the cranial or spinal meninges. Histologically classified as grade IV tumours, malignant melanoma may present either as a diffuse meningeal neoplasin. first described by Virchow in 1859 (37), or a s a circuinscribed tuinour attached to the meninges (20, 28). Althoiigh diagnosis is rarely established prior to siirgery or autopsy, M R and CT may provide indispensable information probably leading to earlier diagriosis. In 4 patients, diagriosis of a prirriary meningeal melanoma was based on MR and CT findings and histology. Histology was obtained in 3 cases by surgery, in one patient by autopsy and showed a melanotic and an amelanotic malignant melanoma in 2 patients each. Autopsy was carried out in 3 cases after survival of 4, 5. and 1 8 months; in a single case, the follow-up period is almost 3 years.
ZNS-Manilestationen gilt (1,9,12),sind maligne Melanome der Meningen eine Rarität. Definitionsgemäß ist der Ausschluß eines Primärtumors außerhalb des ZNS obligat (18. 30). In einer Übersicht über die Weltliteratur bis 1974 werden von Savitz und Anderson 69 Fälle eines primär intrakraniellen Melanoms und 64 Fälle eines diffusen leptomeningealen Melanoms anerkannt. Nicht berücksichtigt werden diffuse leptomeningeale Melanosen, die fakultativ in Verbindung mit Phakomatosen wie dem M. von Recklinghausen (4). obligat beim Naevus Ota (29) und neurokutanen Melanosen (21) auftreten. Die Seltenheit meningealer Melanome wird durch eine geringe Zahl Publikationen unterstrichen, die auf den Stellenwert der CT (3, 8, 14, 25. 34) und des MR (2. 9. 39) hinweisen. In den folgenden Fallberichten seien der klinische Verlauf, die neuroradiologischen und Autopsiebefunde von 4 Patienten mit meningcalem malignen Mclanom dargestellt.
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' Patliologischcs Institut(Vorstand: I'rol'. Dr. tI. K . Mullcr-Hcrmcliiik). Uiiivcrsitit Würzburg
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okzipitale Rlutiing nachweisbar. die an cincn oberflächlichen, Kontrastmittel auiiiehmcnden Tumor grenzte (Abb. 1 b). 1111 Angiogramm lag ein pathologischcr Kreislauf über meningeale und piale Gel3ße vor. Nach Resektioii des Tumors von der Aiisatziiächc der Meningen und Ausräumung des Hämatoms crfolgte eine Radiatio mit 60Gy. Nach 5 Monaten war im MR ein 1.oknlrezidiv erkennbar (Abb. 1 C). und im Liquor wurden 12% maligne Zellen nachgewiesen. Die Überprüfung der Histologie zeigte cincn amelanolischen. zum 'I'eil großleibig-polymorphzelligen, zum Teil klcin-spindelzelligen Tumor (Abb. 1 d), der aufgrund der immunliistochernischen Reaktionen (GFAP-, NSE-, Keratin-. 1:M.A-, Virneritin+, S100+++. HMB 45+++) als amelanotisches Melanom typisiert wurde. Eine Hezidivoperation und intrathekale ZytostaAlexan vermochten den reduzierten Allgemeinzustand des Patienten übcr 2 M0nat.e zu stabilisieren. Nach Eintreten opiatpiiichtiger Parästhesien und einer knrnplcttcn Paraplegie sowic Okulomotoriusparese verstarb der Patieiit 18 Monate nach Erkraiikungsbeginn. Die Autopsie wies Melanornabsiedlungcn vor allem an der Ifirnbasis und eine Infiltration dcs Sinus transversus nach. Die Suche nach einem Primärtumor verlief negativ. es wurden jedoch 2 kleine Metastasen in der Leber und eine kurzstrekkige Einengung des Duraschlauches. ausgehend von einer Irifiltration des BWK 11. angetroffen. SF: mit
Abb. 1 AmelanotischesMelanom:1 a)Subarachnoidale.subdurale und intrazerebrale Blutung, keinTumornachweisim CT. 1 b) Rezidivblutung nach 7 Monaten (+ 2),hyperdenserTumor an der HirnoberfIäche(+ 1)imKontrast-CT.1c)Tumorrezidiv ( + 1)mit Infiltration des Sinus transversus (--+ 2).SinusthromboSe rechts(+ 3). meningealeAbsiedelungen (- t4). 1 d) Großzelliger Tumoranteil mit ausgeprägter Kernpolymorphieund prominenten Nukleolen (HE 20Ox).
Im CT eincs 53jährigen Mannes. der eine 7jährige Anfallsariamncse aufwies, wurden nach einem Kopfsclinierzercignis cine atypische okzipitale Blutung und ein akutes Subduralhäniatom festgestellt (Abb. 1 a). Ein 3 Jahrc zurückliegendes Cl' war unauffällig. Die histologische Aufarbeiiung des über eine ostcoklastische Kraniotomie ausgeräumten Hämatomes ergab Anteile eines meningealen Tumors. der als angiornatöses Mcningiom angesehen wurde. 7 Monate postoperativ war erneut eine
Fall 2 Eiii 23jährigcr Mann mit einer 10jährigen Anfallsanamncsc wurde wegen sich häufender psyctiornotorischer Anfalle urid verstärkter Kopfschrnerzeii zur CT-Untersuchurigvorgestellt. Diese zeigte einen zystischen reclitstemporalen 'I'urnor (Abb. 2 a). dessen mediobasaler solider Anteil im MR (Abb. 2 b) dcutlicher abgrenzbar erschien. Irri Angiogramm bestand eine avaskuläre Kaumforderung (Abb. Zc). Intraoperativ fand sich ein livid-riekrotischcr. mit eirier gelblichen Flüssigkeit gefiilltcr Tumor, der über einc Temporallappenteilrescktion entferiit wurde. Die Histologie ergab ein amelanotisches Melanom d e r Meningen mit einem der Abb. 1 d vergleichbaren Bild. 7 Tage postoperativ erblindete der Patient auf dem lirikeii Auge. irn Orbita-CT (Abb. 2 d) ergaben sich Anhaltspunkte für eine mit 90h malignen Zellen auch im Liquor nachgewiesene meningeale Aussaat. Im Anschluß an eine Radiatio, die nach 16Cy abgebrochen werden mußte, erfolgte eine intrathekale Zytostase zunächst init DTIC, später mit Alexan. Dcr Patient verstarb 4 Monatc nach Symptom-
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Maligne Melur~onleder Metiingen
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B. S c l r t ~ k ~ ~ e rc~hnl dM~lorO P -
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Abb. 2 Zystisches amelanotisches Melanom: 2a)Zystischertemporobasaler Tumor mit gering hyperdensem soliden Anteil(-+ 1).2 b) Im MRdeutIiche Demarkierungdes soliden (- * 1)undzystischen Anteils (- 2). geringes Perlfokalödem(- 9 3). 2 C ) Avaskuläre Raumforderungim Angiogramm. 2d) Kontrastmittelanfarbungund Konturunregelmäßigkeit des linken N. opticus,Amaurose links.
beginn. 6 Wochen nach Feststellung der mcningcalcn Aussaat. Autoptisch lagcn ausgcdchntc Tumorrcsiduen iii den Meriiiigeri vor. die Suche riacli einein Prirriärtiirnor iirid Metastasen außcrIialb des ZNS war negativ.
Fall 3 Unter derri Verdacht einer zervikalen Raumforderung kam ein 17jährigcr Mann zur Diagnostik. naclideiii sicti übcr 9 Monate fortschreitend eine Schwhctie des linken Armes. seit 14 'Tagen rnit Obergreifen auf die Gegenseite. eingcstcllt hatte. Die CI'-Diagnostik mit primärcr KM-Infusion. Myelngraphie iirid (:T-Mynlographie ergaben Aiihaltspiirikte fiir das Vorliegen eines nieiiingealen. partiell intra- und epiduralen'l'umors (Abb. 3 a). der sich von C2 bis C6/7 crstrccktc. I m Liquor Ißnd sich eiiie atypische Zcllc und eine Eiweißerhöhiiiig auf 99 irig%. Das flächenhaft cpidiiral ausgebreitete, dunkelblau bis tiefschwarze von den Meningen ausgchcndc l'umorgcwebc konnte resezierl. werden (Abb. 3 C). Die Ifistologie ergab ein stark pigmentiertes malignes Mclanom rriit ovalären 'l'urnorzellen und chromatinrcichcn. wenig polyinorphcn Zcllkcrncn (Abb. 3d). das mit 40Gy naclihestrahlt wurde. Eine Primartuiriorsuclie blieb iiegativ. die klinische Symptomatik einer linksbetonten 'l'ctraparcsc stationär. chc nach 2 Jahren eiiie dcutlichc Vcrschlcchtcruiigeiiitral.. Das zervikale VR zeigte irn 'I',-
Bild iso- bis hyperiiitense. nach i.v. tiadoliniunigabc dcutlicli Iiyperintense Gewebeformationcn (Abb. 3 b). die sich iiitradiiral von C2 bis C6 crstrccktnn. Nach eriieiii.er Freilegung konnten die von der Inneiiiläclie der Dura ausgehenden blauen Mclanompartien ventral und dorsal dcs blyclons jedoch niir partiell entfernt wcrdcn. Histologisch lag eiii uiiverändertes Bild eines maligncn Melanoins der Meniiigeri ohne regressivc Vcrändcrungen vor.
Fall 4 Die 43jährige Patientin wurdc nach Smonatigem Krankheitsverlauf paraplcgisch und mit kniidalen Hirririervenausfallen unter dcr Vcrdachtsdiagiiose eines hochmalignen spinalcn Prozesses ziir \vt?itereri Diagnostik übcrwicscn. Ausgangspunkt der Erkrankung warcn Krcuzschmcrzen iintl eiiie sclileicherid progrcdicntn schlaffe Paraparece der Beine, die aufgrund dcs I.iquorbefiiiides (850/3 Zellen. 77% Lymphozyten, RiweiB 357 mg%) zunächst konservativ unter der Vorstellung einer Caudaradikulitis therapiert worden war. Nachdem einc Gangunfähigkeit und Syrnptorne kaudaler Hirnncrvnnausl-iille Iiiiizutraleii. zeigte eine I'anmyclographic dissemiiiiertr Aussparungen des Kontrastiiiittelbaiides bevorzugt i m lumbalcn Subarachnoidalrauni (Abb. 4 a). Eine Kontrolluntcrsuchung über eirie Subokzipitalpunktion nach 5 Wochen orgab eiiieii Koritrastrnittelstopp in
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M u l i g ~ l cMelanonze der Menirzgo~ --
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Abb.3
Melaninhaltigesze~ikales
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Melanom 3 a) Hyperdense Darstellungder re~ikalenMeningen im Kon trast CT ( +) 3 b) Tumorrezidiv nach 2 Jahren. hyperintensessignal ( >) verstarkt durch I V Gadoliniumgabe, Ausdehnung C2 -C6 (TR 600 TE 20 rns) 3 C ) Makroskopisch diffuse Tumorinfiltrationder Meningen 3 d) Ausschnitt aus 3 C dicht gelagerte ovalare stark pigmentierte Tumorzel len (HE 200x)
Ilötie Tll 1 2 (,Ibb.4 b). der I.iquor war bernsteiiii'nibcn. cine Liquoruntersiichung auf Mclaninderivate jedoch negativ. Die Vermutungcincr Mcningeosis neoplastica wurde durch don Nachweis eirizeliier itinligncr Zcllen und die Cl'-Myclographie (Abb. 4 c U . d) erhärtet. Die Obdiiktion zcigte ein disseiiiinicrt im Subüraclinoidnlraum ausgebreitetes innligncs Melanom, dns zu einer IJiriccheiduiig dcr (:audafaserri s u w i ~dor Hirnnerveii und oincr lerstörung der ~ ~ i ~ ~ hai,le, ~ l ~ I>rimärtiiiiioi. ~ ~ ~ oder Metnstascn außerhalb des ZNS konnten nicht. nnchgcwiesen werden.
Diskussion Ausgangspunkt maligner Melanome d e r besond e r s zahlrcicti in d e r o b e r e n Zervikalrcgion vorknininen (l81 28). VerlLrolateral der oblonga1a wurden M(:lano~yten l i ~ in~ einer durchschniulichen Dichte von 325 Zeiien/inm2 entsprcchorid einem Drittel d e r Zelldichtc d c r Haut nachgewicscn (I 6 ) .Da die Leptomeningen seltcn Enl-
Meningen sind leptorileningeale Melanozytcn,
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tl Schuknecht crndM[lo~-6 -
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Abb.4
Disseininiertes spinales meningeales Melanom: 4 a) Multiple Füllungsdefekte im lumbalen Myelogramm (- +). 4 b) Kontrastmittelstopp in HöheTH 12 anläßlich einer Kontrolluntersuchi~ng nach 5 Wochen, turnorbedingte Aussparungen im thorakalen Subarachnoidalraum (- 9). 4 C U. d) Mye. Auf10-CTmit randständigem Kontrastmittel (- I), treibungdes Diiraschlauches (+ 2) und der Wurzeltaschen in HöheTH 12 lind L1 ( 2 3 ) d u r c h Melanom infiltration.
stchungsort, häufiger dagegen Absiedelungsstelle maligner Melanome sind - nach Autopsieberichten von A m e r urid Mitarb. ( 1 ) an Patienten mit fortgeschrittenem Hautmelanom in bis zu 52 % -, erfordert die Diagnose eines primären ZNS-Melanoms den Ausschluß eines extraneuralen Primärtiirnors (18. 30). Dieser konnte in 3 Fällen durch eine Autopsie, im Fall des Patienten 3 durch einen nahezu 3jährigen Beobaclitungszeitraum ausgeschlossen werden. Nur in seltenen Fällen wird das Auftreten extraneuraler Absiedelungen in Gegenwart primärer meningealer Melanome eingeräumt (28, 30). In der neuereii Literatur werden 2 Patienten beschrieben. die Lebermetastasen in Gegenwart eines difrusen spinalen (11) und eines umschriebenen frontalen Melanoms (34) aufwiesen. In unseren] Fall 1 konnte mittels MR eine autoptisch bestätigte zapfenförrnige Infiltration des Sinus transversuc gezeigt werden, dic als Ausgangspunkt der Metastasierung in die I.eber und epidural bei TH 11 anzusehen ist.
Bildgebende Verfahren (CT und MR) konriten bei den Patienten 1 urid 2 eine umschriebene intrakranielle Raumforderung nachweisen, im Fall des Patienten 3 und 4 vermochten CT und MR bzw. das CT-Myelogramm die Ausdehnung und Durabeziehung des spinalen Tumors zu präzisieren. Das CT-Erscheinungsbild intrakranieller maligner Melanome ist heterogen. Dies gilt sowohl für die Turnordichte, die irn soliden Anteil iso- bis hyperdens, nach i.v. Kontrastiriittelgabe deutlich hyperdens erscheint. als auch für das Ausmaß nicht anreichernder nekrotischer Areale (25, 34). Die Lokalisation über der Konvexität (34), parasagittal (25), selten parasellär (35) und im Klainhirnbrückenwinkel (26) erschwert die Abgrenzung gegenüber Mcningiomen, die an erster Stelle der Dil'ferentialdiagnose stehen. Die intraoperativ im (;egensalz zu Meningiomen fehlende (34) oder schwache Duraadhärenz (25) der Melanome wird betont. Bei Bestehen eines gutartigen klinischen Verlaufes, wie in dem dargestellten Fall 3. ist auch an das Vorliegen eines meningealen Melanozytoms zu denken. Dicser dem blauen Dermalriävus ähnliche, gekapselte
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Turnor (22-24, 38) wird durcli seinen in der Regel benignen Verlaul'gekennzeichnet.
Absiedelungen über der Konvexität bei Patient 1 vor1 einer erneuten Opc!ratioii Abstand genornmen wurdc.
Ziim Nachweis cinc:r diffusen Icptorneriingcaleri Melanoniatose kommt der i.v. Kontrastmittelgabe ciri hoher Stclleriwert zu. wio durcli die Anl:?irbung der zcrvikalen Mcnirigeii im Fall 3 unseres Kollektivs (Abb. 3 a ) deutlich wurde. Als Hiriweis nrir cin leptomeningeales Melanoni wird eine nach Kontrastmittelgabe positive Darstcllurig der Meningeii im CT boschrieben, bci einem 3jährigon Kind in der hintei.cn Schädelgriibo (14), als Sägt.zalinmustcr über der Konvexität (3) und in Verbindung mit. rieurokutaner Melanose: bei einem Kleinkind (21). Dir Anfärbung des Subarachnoidalraums wurde jedoch auch im ~ a h n i e neiner Meningeosis blastornatosa. ausgehend von eineni Haiitnielanom, beobachtet (12).
Stärker als der Melaningcthalt beeinfliißt f > i ne in 36 O/o im CT (12) bis 100% im M R (9) bei Melanomrrietastasen nachgewiesene Blutiing das Signalverhalten (2,")). Das MH verbii(:tit Vorteile in dcr 1Jnterscheidiing primärer von tiimorbedingten Blutuiigeii gegeniibcr der Cl' (9). Unter d ~ n Bild i einer subarachnoidalen, subduralen oder intrazerebralen Bliitiing kann das zugrurideliegende Mt:lilnorn iin C'1'. wie auch in unserem Fall 'I. verschleiert werden. Erst anlälllich der Hezidivblutung und histocheinischen I'ntcrsuchung der Opcratiorispräparatc wurde das Melanom nachgewiesen. Ein pathologischcr Kreislauf übcr pialc und meningeale Geläße wurde angiographisch erfal3t (34). häufiger bestcht eine avaskul~reRauinforclerung (3. 4 , 35. 36).
Makroskopisch liegt der nienirigealen AnCarbung eine diffusc Ausbreitung cntlarig der Gefaße uiid Sulci als Leitstrukturen zugrunde (131, die sich operativ oder autoptisch als Schwarzfiarburig der Hirnoberfläche (3, 5, 6 ) und des Spirialmarks (7, 11, 32) äußert. Analog zur intrakraniellen Ausbreitung, die frühzeitig auf den N. opticus (wie im Fall 2) und andere. vorziigsweise rostrale Hirnnerven übergreift (1 1 , 15. 36). kliniscli mit einer Amaurose bzw. Hirnnervenausrallen einhergeht. weist die spinale Form des lept,omeningealen Melanoms eine hohe Affinität zu Nervenwurzeln, insbesondere zur Cauda equina. aul' (11. 13, 18). Diese aus Autopsieberichten hervorgehenden Beschreibungen stehen im Einklang mit dem myelographisch und im Myelo-CT erhobenen Befund dissemiriierter intraduraler Füllurigsdefekte. wie sie im Fall 4 und in ähnlicher Weise von Schon und Walshe (32) beobachtet wurden. Bei ausgedehnter intraduraler Melanomausbreitung kann eine Lumbalpunktion mißlingen (1 1 , 23). Die im Myelo-CT nachgewiesene Auftreibung thorakolumbaler Wurzeltaschen entsprach einer Melanominfiltration der Vorderund Hinterwurzel mit Übergreifen auf die Spinalganglien. Die Auftreibung einer einzelnen lumbalen Wurzeltasche wurde im CT jedoch auch bei einem Melanom der 1.3-Wurzel beschrieben (31). Eine MR-Untersuchung erfolgte bei 3 Patienten unseres Kollektivs und präzisierte die für das operative Vorgehen entscheidende umschriebene Ausdehnung intrakraniell im Fall 2. zervikal bei Patient 3. Die an Melanommetastasen gewonnene Erkenntnis einer engen Bindung des Signalverhaltens an den Melaningehalt (2, 39) konnte in 2 Fällen unseres Kollektivs für meningeale Melanome bestätigt werden. Die Verkürzung der Tl- und Tz-Zeit bei rnelaninhaltigen Tumoren äußerte sich in eineni iso- bis hyperintensen Signal im T,-Bild bei Patient 3. der ein stark melaninhaltiges Melanom aufwies. während das amelanotische Melanom im Fall 2 - unspezifisch wie andere Tumoren auch - erst in der Tz-Sequenz eine Signalerhöhung zeigte. Sowohl bei amelanotischen Melanomen als auch bei hohem Melaningehalt wurde durch i.v. Gadoliniumgabe (MagnevisP) eine deutliche Signalanhebung in der Tl-Sequenz erzielt (Abb. I C U. 3 b). Durch die nach Kontrastmittelgabe exakte Dokiimentation der Tumorausdehnung wurde bei Patient 3 die Indikation zur Operation erleichtert, während durch den Nachweis multifokaler
Der diagnostische Stellenwert einer Liquoruntersuchung wird wegen riegativer (8. 15, 32) oder wie in unserem Fall 4 spät positiver Liquorzytologie gering eingeschätzt, die Untersuchung für die intrakraniellen Formen wegen einer häufig vorhandenen Liquorzirkulationsstörung als gefährlich angesehen (3, 25, 34). Klinisch stehen die Symptome einer intrakraniellen Drucksteigerung mit Kopfschmerzen und Stauungspapillen (8, 14.33) frühzeitig im Vordergrund. Krampfanfalle, wie in den Fällen 1 und 2 unseres Kollektivs, sind ein häufiges Symptom (3, G. 33). Eine mögliche operative Therapie setzt die Befiindpräzisierung durch neue bildgebende Verfahren voraus (25, 34). Während die Tumorexstirpation bei der iimschriebenen Form meningealer Melanome befiirwortet wird (25, 31, 34), ist die Wertigkeit einer Bestrahlung umstritten (7, 15, 28, 30). Die Kombination einer Chemotherapie und Bestrahlung ist bei einem Patienten nach Tumorresektion von Stephenson und Merlis (34) mit Erfolg, im Fall eines Patienten mit diffusem malignen Melanom ohne Therapieerfolg (13) durchgeführt worden. Die Prognose des malignen leptomeningealen Melitnorns. das einen Häufigkeitsgipiel in der 3. iind 4.T.ebensdekade aufweist (28, 30). ist ungünstig und bewegt sich für die diffuse Form zwischen einigen Wochen und 5 Monaten (5, 8, 15, 32). Eine Überlebenszeit von 5 Monaten im Fall 4 fügt sich in diesen Rahmen. Die Prognose ist bei den lokalisierten Formen aufgrund der operativen Therapiemöglichkeit günstiger iind beläuft sich nach Literaturangaben auf 3 bis 24 Monate ( 4 , 7 , 3 5 ) .Einem sehr kurzen klinischen Verlaufim Fall des Patienten 2, der nach 4 Monaten unter dem Bild einer raschen Dissemination mit im CT nachgewiesenem Befall des N . opticus verstarb. steht ein 18monatiger Verlauf (Fall 1)nach Operation, Radiatio und Chemolherapie gegenüber. Ein junger, zwischenzeitlich an einem zervikalen Tumorrezidiv operierter Patient (Fall 3) weist eine inzwischen nahezu 3jährige Krankengeschichte auf. Eine in der 1.iteratur mitgeteilte giinstige Prognose duraler Melanome (26, 27) ist bei kurzen Verlaufsbeobachtungen noch nicht ausreichend abgesichert. Aus unseren Beobachtungen anhand von 4 Patienten mit primärem meningealen malignen Melanom leiten wir rolgende Schlußfolgerungen ab:
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Mcrliqrlr W~lunorneder Menrriger? - -
B. Sclirrknecht und iMi(or6.:Moligrw Melanorne der Merlirigen -~
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"' t f ~ ~ i g h l o/\.. n . .I. Flarztzary. M. I: I/iolrr: Malignant mclanonia - Maligno Mclanoine d e r Meningeii sind eirie iriorplioloin Coiiiiecticut and Dcnninrk. .I. Cancer 25 (1980) 95- 104 gisch htnterogene Tumorgriippe eine Korrelation zwi"" Jellinger. K.: Speziell(! Pathologie dcs ecntrnlcii iiiid ~~eriplioscheii den] rnorpliologischer Bild und d e m klinischen rcn hc~rvoiisystc!irissowie der Skclcttrnuskiilatur. In: Holzncr, Verlauf koiiiite iiachgewieseii werden. .I. [ I . (Iirsg.).Arbcitsbucli Patliologic!. Vol. 3. Spczi(:llc I'ntholo- Die n e u e n bildgebenden Verfalireri, MR und CT, tragcn gir 2. Urban und Scliwarzeiiberg. Münchcri-Wicii-ßaltirnorc friihzcitig zu einer exakten Befunddarstellung bei und ( 1985) 467 559 riehmeri somit. Einfliiß aiif d a s therapeutische Vorgelien. KILCI~?~, 7'. ,l.. b\'. 11 l l i ~ r g l r i ~I). r ~ E. ~ , 7ubr11c111: (:ornputc?citoino- Bei Keiinlnis d e s selterieri, klinisch i i n c h a r a k t e r i s t i s c l ~ ~ ~ i ~aphicfindingsofprininryrrialigiiantlcptomcni~igt~nl iiielariorna Krankheitsbildes köniieii durch MR und CT gegebenenin ncuroc:iitniieoiis rnelanosis. ,Amor. .I. Rot!ritgenol. 133 11979) falls in Verbindung mit i.v. Koritraslmittc:lgabc artdia- .> 950- 951 Lach. 12.: (:cllular bliie iievus ("melanocytonia") of tlir spinal gnostisch richtungweisende %usatziiiforinalioncsn gcrncningcs. Eleclron-rnicroscopic and iiiiiiiiiiioliistochcrnical Wonnen wcrdcn. liinl.iires. 'Veurosurgcry 22 (1 988) 773-780 - Bei Vorliegen eirior itt.ypischcn intrakraniellen Ululuiig " Lesoin, 1.1: Mclanotic ineiiingioma. Hcport of a rase aiid review ist d i e Iiidikalion z u r MR-l:ntorsiic,hung großzügig zii of thc lilcrat.iire. Neiirochirurgia 28 (1085) 205-207 stellen. 24 1.irnrrs. C.. I*: 0. 7Lo: Meningeal inelanocytoma ("rnclnnotic: iiieningiorna"). Itsmelanc~cyticoriginasrcvcalcdbyelectroii rnicroscopy. (:anr.er 30 (1972) 1286- 1294 j ' Mr~iuri,F'.. G. C'inruurrdo. C. Corriero, C'. Incorictta, /M.1.. I)t, Caro: J'rirnary nieiiiiigeal rnelanoma. Acta Nfiurol. (Napoli) 10 I Amer, M . 1-1.. il.1. Al-Sarra]: 1.. 11. ßrrker. I' K. bOikeoii.iu.c: (1988) 113-125 Malignantinelnnonia aridceritral iiervoussystem mctastascs. InNnrc~ynn,R. K., M.J . Rosrrrr. J. T. Poulisl~ock.A. Circrren
A t ~ t ~ i l ~ fiir i n gNekirori~diologit:i i dt!r ~ t i o p k l i ~ ~ i(l.t:~Ler. k Prof. l>r. M . N ; I ~ J I 1111t1 III~
Malignant rnelanomas o r t h e rneninges (MR an(] CT) Primäre nialigne Melanome der Meningen sind seltene Neoplasien. die ihren Ausgang von in den Meningen vorhandenen Melanozyten nehmen. Eine erstmalig von Virchow 1859 ( 3 7 ) beschriebene diifuse Form (meningeale Melanomatose) wird von einem umschriebenen Melanom der Meriingen unterschieden (20, 28). Die Diagnosestellung dieser laut WHO-Klassifikation als Grad 1V einzustufenden. ungewöhnlichen Manifestationsformen maligner Melanome gelingt selten vor einer durch Operation oder Autopsie gewonnenen Histologie. CT und MR vermögen mit artdiagnostischen Hinweisen zu einer frühzeitigen Erkennung beizutragen. Die bei 4 Patienten gestellte Diagnose eines primären meningealen Melanoms beruhte auf den MRund CT-Befunden sowie der in allen Fällen gewonnenen Histologie. Die in 3 Fällen operativ, in einem Fall autoptisch gewonnene Histologie wies ein malignes Melanom der Meningen nach. Ein Primärtumor außerhalb des ZNS wurde in 3 Fällen durch eine Autopsie nach Überlebenszeiten von 4 , 5 und 18 Monaten aiisgeschlossen, bei einem Patienten liegt ein inzwischen nahezu 3jähriger ~eobachtungszeitraumvor.
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Dem malignen Melanom wird von seiten der in Diagnostik und Therapie beteiligten Disziplinen hohe Aufmerksamkeit zuteil. Gründe sind neben der weiterhin unbefriedigenden Prognose eine real steigende Inzidcnz, die für kutane Melanome dokumentiert ist. So stieg in der Schweiz die jährliche Melanommortalität von 1,1/ 100000 1951 auf 3.3/100000 1984 an (17); eine ähnliche Entwicklung wird aus Connecticut und Dänemark berichtet (19). Daten der 3. amerikanischen Krebsstudie von 1975 unterstreichen die Vorrangstellung der kutanen Manifestationsform maligner Melanome mit einer lnzidenz von 4,2/100000 Bevölkerung vor okulären und Mukosamelanomen. deren Häufigkeit auf'0.56 bzw. 0.1 5 beziffert wird (10). Während das maligne Melanom der blaut als dritthäufigster Primärtumor bei Vorliegen metastatischer
Fortschr. Rönlgenstr. 151.2 (1 990) 80-86 O Gcorg.l'hierne Verlag Stiillgarl. N e w York
Malignant melanoma of the meninges is a rare neoplasm derived from melanocytes of the cranial or spinal meninges. Histologically classified as grade IV tumours, malignant melanoma may present either as a diffuse meningeal neoplasin. first described by Virchow in 1859 (37), or a s a circuinscribed tuinour attached to the meninges (20, 28). Althoiigh diagnosis is rarely established prior to siirgery or autopsy, M R and CT may provide indispensable information probably leading to earlier diagriosis. In 4 patients, diagriosis of a prirriary meningeal melanoma was based on MR and CT findings and histology. Histology was obtained in 3 cases by surgery, in one patient by autopsy and showed a melanotic and an amelanotic malignant melanoma in 2 patients each. Autopsy was carried out in 3 cases after survival of 4, 5. and 1 8 months; in a single case, the follow-up period is almost 3 years.
ZNS-Manilestationen gilt (1,9,12),sind maligne Melanome der Meningen eine Rarität. Definitionsgemäß ist der Ausschluß eines Primärtumors außerhalb des ZNS obligat (18. 30). In einer Übersicht über die Weltliteratur bis 1974 werden von Savitz und Anderson 69 Fälle eines primär intrakraniellen Melanoms und 64 Fälle eines diffusen leptomeningealen Melanoms anerkannt. Nicht berücksichtigt werden diffuse leptomeningeale Melanosen, die fakultativ in Verbindung mit Phakomatosen wie dem M. von Recklinghausen (4). obligat beim Naevus Ota (29) und neurokutanen Melanosen (21) auftreten. Die Seltenheit meningealer Melanome wird durch eine geringe Zahl Publikationen unterstrichen, die auf den Stellenwert der CT (3, 8, 14, 25. 34) und des MR (2. 9. 39) hinweisen. In den folgenden Fallberichten seien der klinische Verlauf, die neuroradiologischen und Autopsiebefunde von 4 Patienten mit meningcalem malignen Mclanom dargestellt.
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' Patliologischcs Institut(Vorstand: I'rol'. Dr. tI. K . Mullcr-Hcrmcliiik). Uiiivcrsitit Würzburg
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okzipitale Rlutiing nachweisbar. die an cincn oberflächlichen, Kontrastmittel auiiiehmcnden Tumor grenzte (Abb. 1 b). 1111 Angiogramm lag ein pathologischcr Kreislauf über meningeale und piale Gel3ße vor. Nach Resektioii des Tumors von der Aiisatziiächc der Meningen und Ausräumung des Hämatoms crfolgte eine Radiatio mit 60Gy. Nach 5 Monaten war im MR ein 1.oknlrezidiv erkennbar (Abb. 1 C). und im Liquor wurden 12% maligne Zellen nachgewiesen. Die Überprüfung der Histologie zeigte cincn amelanolischen. zum 'I'eil großleibig-polymorphzelligen, zum Teil klcin-spindelzelligen Tumor (Abb. 1 d), der aufgrund der immunliistochernischen Reaktionen (GFAP-, NSE-, Keratin-. 1:M.A-, Virneritin+, S100+++. HMB 45+++) als amelanotisches Melanom typisiert wurde. Eine Hezidivoperation und intrathekale ZytostaAlexan vermochten den reduzierten Allgemeinzustand des Patienten übcr 2 M0nat.e zu stabilisieren. Nach Eintreten opiatpiiichtiger Parästhesien und einer knrnplcttcn Paraplegie sowic Okulomotoriusparese verstarb der Patieiit 18 Monate nach Erkraiikungsbeginn. Die Autopsie wies Melanornabsiedlungcn vor allem an der Ifirnbasis und eine Infiltration dcs Sinus transversus nach. Die Suche nach einem Primärtumor verlief negativ. es wurden jedoch 2 kleine Metastasen in der Leber und eine kurzstrekkige Einengung des Duraschlauches. ausgehend von einer Irifiltration des BWK 11. angetroffen. SF: mit
Abb. 1 AmelanotischesMelanom:1 a)Subarachnoidale.subdurale und intrazerebrale Blutung, keinTumornachweisim CT. 1 b) Rezidivblutung nach 7 Monaten (+ 2),hyperdenserTumor an der HirnoberfIäche(+ 1)imKontrast-CT.1c)Tumorrezidiv ( + 1)mit Infiltration des Sinus transversus (--+ 2).SinusthromboSe rechts(+ 3). meningealeAbsiedelungen (- t4). 1 d) Großzelliger Tumoranteil mit ausgeprägter Kernpolymorphieund prominenten Nukleolen (HE 20Ox).
Im CT eincs 53jährigen Mannes. der eine 7jährige Anfallsariamncse aufwies, wurden nach einem Kopfsclinierzercignis cine atypische okzipitale Blutung und ein akutes Subduralhäniatom festgestellt (Abb. 1 a). Ein 3 Jahrc zurückliegendes Cl' war unauffällig. Die histologische Aufarbeiiung des über eine ostcoklastische Kraniotomie ausgeräumten Hämatomes ergab Anteile eines meningealen Tumors. der als angiornatöses Mcningiom angesehen wurde. 7 Monate postoperativ war erneut eine
Fall 2 Eiii 23jährigcr Mann mit einer 10jährigen Anfallsanamncsc wurde wegen sich häufender psyctiornotorischer Anfalle urid verstärkter Kopfschrnerzeii zur CT-Untersuchurigvorgestellt. Diese zeigte einen zystischen reclitstemporalen 'I'urnor (Abb. 2 a). dessen mediobasaler solider Anteil im MR (Abb. 2 b) dcutlicher abgrenzbar erschien. Irri Angiogramm bestand eine avaskuläre Kaumforderung (Abb. Zc). Intraoperativ fand sich ein livid-riekrotischcr. mit eirier gelblichen Flüssigkeit gefiilltcr Tumor, der über einc Temporallappenteilrescktion entferiit wurde. Die Histologie ergab ein amelanotisches Melanom d e r Meningen mit einem der Abb. 1 d vergleichbaren Bild. 7 Tage postoperativ erblindete der Patient auf dem lirikeii Auge. irn Orbita-CT (Abb. 2 d) ergaben sich Anhaltspunkte für eine mit 90h malignen Zellen auch im Liquor nachgewiesene meningeale Aussaat. Im Anschluß an eine Radiatio, die nach 16Cy abgebrochen werden mußte, erfolgte eine intrathekale Zytostase zunächst init DTIC, später mit Alexan. Dcr Patient verstarb 4 Monatc nach Symptom-
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Maligne Melur~onleder Metiingen
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B. S c l r t ~ k ~ ~ e rc~hnl dM~lorO P -
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Abb. 2 Zystisches amelanotisches Melanom: 2a)Zystischertemporobasaler Tumor mit gering hyperdensem soliden Anteil(-+ 1).2 b) Im MRdeutIiche Demarkierungdes soliden (- * 1)undzystischen Anteils (- 2). geringes Perlfokalödem(- 9 3). 2 C ) Avaskuläre Raumforderungim Angiogramm. 2d) Kontrastmittelanfarbungund Konturunregelmäßigkeit des linken N. opticus,Amaurose links.
beginn. 6 Wochen nach Feststellung der mcningcalcn Aussaat. Autoptisch lagcn ausgcdchntc Tumorrcsiduen iii den Meriiiigeri vor. die Suche riacli einein Prirriärtiirnor iirid Metastasen außcrIialb des ZNS war negativ.
Fall 3 Unter derri Verdacht einer zervikalen Raumforderung kam ein 17jährigcr Mann zur Diagnostik. naclideiii sicti übcr 9 Monate fortschreitend eine Schwhctie des linken Armes. seit 14 'Tagen rnit Obergreifen auf die Gegenseite. eingcstcllt hatte. Die CI'-Diagnostik mit primärcr KM-Infusion. Myelngraphie iirid (:T-Mynlographie ergaben Aiihaltspiirikte fiir das Vorliegen eines nieiiingealen. partiell intra- und epiduralen'l'umors (Abb. 3 a). der sich von C2 bis C6/7 crstrccktc. I m Liquor Ißnd sich eiiie atypische Zcllc und eine Eiweißerhöhiiiig auf 99 irig%. Das flächenhaft cpidiiral ausgebreitete, dunkelblau bis tiefschwarze von den Meningen ausgchcndc l'umorgcwebc konnte resezierl. werden (Abb. 3 C). Die Ifistologie ergab ein stark pigmentiertes malignes Mclanom rriit ovalären 'l'urnorzellen und chromatinrcichcn. wenig polyinorphcn Zcllkcrncn (Abb. 3d). das mit 40Gy naclihestrahlt wurde. Eine Primartuiriorsuclie blieb iiegativ. die klinische Symptomatik einer linksbetonten 'l'ctraparcsc stationär. chc nach 2 Jahren eiiie dcutlichc Vcrschlcchtcruiigeiiitral.. Das zervikale VR zeigte irn 'I',-
Bild iso- bis hyperiiitense. nach i.v. tiadoliniunigabc dcutlicli Iiyperintense Gewebeformationcn (Abb. 3 b). die sich iiitradiiral von C2 bis C6 crstrccktnn. Nach eriieiii.er Freilegung konnten die von der Inneiiiläclie der Dura ausgehenden blauen Mclanompartien ventral und dorsal dcs blyclons jedoch niir partiell entfernt wcrdcn. Histologisch lag eiii uiiverändertes Bild eines maligncn Melanoins der Meniiigeri ohne regressivc Vcrändcrungen vor.
Fall 4 Die 43jährige Patientin wurdc nach Smonatigem Krankheitsverlauf paraplcgisch und mit kniidalen Hirririervenausfallen unter dcr Vcrdachtsdiagiiose eines hochmalignen spinalcn Prozesses ziir \vt?itereri Diagnostik übcrwicscn. Ausgangspunkt der Erkrankung warcn Krcuzschmcrzen iintl eiiie sclileicherid progrcdicntn schlaffe Paraparece der Beine, die aufgrund dcs I.iquorbefiiiides (850/3 Zellen. 77% Lymphozyten, RiweiB 357 mg%) zunächst konservativ unter der Vorstellung einer Caudaradikulitis therapiert worden war. Nachdem einc Gangunfähigkeit und Syrnptorne kaudaler Hirnncrvnnausl-iille Iiiiizutraleii. zeigte eine I'anmyclographic dissemiiiiertr Aussparungen des Kontrastiiiittelbaiides bevorzugt i m lumbalcn Subarachnoidalrauni (Abb. 4 a). Eine Kontrolluntcrsuchung über eirie Subokzipitalpunktion nach 5 Wochen orgab eiiieii Koritrastrnittelstopp in
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M u l i g ~ l cMelanonze der Menirzgo~ --
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Abb.3
Melaninhaltigesze~ikales
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Melanom 3 a) Hyperdense Darstellungder re~ikalenMeningen im Kon trast CT ( +) 3 b) Tumorrezidiv nach 2 Jahren. hyperintensessignal ( >) verstarkt durch I V Gadoliniumgabe, Ausdehnung C2 -C6 (TR 600 TE 20 rns) 3 C ) Makroskopisch diffuse Tumorinfiltrationder Meningen 3 d) Ausschnitt aus 3 C dicht gelagerte ovalare stark pigmentierte Tumorzel len (HE 200x)
Ilötie Tll 1 2 (,Ibb.4 b). der I.iquor war bernsteiiii'nibcn. cine Liquoruntersiichung auf Mclaninderivate jedoch negativ. Die Vermutungcincr Mcningeosis neoplastica wurde durch don Nachweis eirizeliier itinligncr Zcllen und die Cl'-Myclographie (Abb. 4 c U . d) erhärtet. Die Obdiiktion zcigte ein disseiiiinicrt im Subüraclinoidnlraum ausgebreitetes innligncs Melanom, dns zu einer IJiriccheiduiig dcr (:audafaserri s u w i ~dor Hirnnerveii und oincr lerstörung der ~ ~ i ~ ~ hai,le, ~ l ~ I>rimärtiiiiioi. ~ ~ ~ oder Metnstascn außerhalb des ZNS konnten nicht. nnchgcwiesen werden.
Diskussion Ausgangspunkt maligner Melanome d e r besond e r s zahlrcicti in d e r o b e r e n Zervikalrcgion vorknininen (l81 28). VerlLrolateral der oblonga1a wurden M(:lano~yten l i ~ in~ einer durchschniulichen Dichte von 325 Zeiien/inm2 entsprcchorid einem Drittel d e r Zelldichtc d c r Haut nachgewicscn (I 6 ) .Da die Leptomeningen seltcn Enl-
Meningen sind leptorileningeale Melanozytcn,
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tl Schuknecht crndM[lo~-6 -
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Abb.4
Disseininiertes spinales meningeales Melanom: 4 a) Multiple Füllungsdefekte im lumbalen Myelogramm (- +). 4 b) Kontrastmittelstopp in HöheTH 12 anläßlich einer Kontrolluntersuchi~ng nach 5 Wochen, turnorbedingte Aussparungen im thorakalen Subarachnoidalraum (- 9). 4 C U. d) Mye. Auf10-CTmit randständigem Kontrastmittel (- I), treibungdes Diiraschlauches (+ 2) und der Wurzeltaschen in HöheTH 12 lind L1 ( 2 3 ) d u r c h Melanom infiltration.
stchungsort, häufiger dagegen Absiedelungsstelle maligner Melanome sind - nach Autopsieberichten von A m e r urid Mitarb. ( 1 ) an Patienten mit fortgeschrittenem Hautmelanom in bis zu 52 % -, erfordert die Diagnose eines primären ZNS-Melanoms den Ausschluß eines extraneuralen Primärtiirnors (18. 30). Dieser konnte in 3 Fällen durch eine Autopsie, im Fall des Patienten 3 durch einen nahezu 3jährigen Beobaclitungszeitraum ausgeschlossen werden. Nur in seltenen Fällen wird das Auftreten extraneuraler Absiedelungen in Gegenwart primärer meningealer Melanome eingeräumt (28, 30). In der neuereii Literatur werden 2 Patienten beschrieben. die Lebermetastasen in Gegenwart eines difrusen spinalen (11) und eines umschriebenen frontalen Melanoms (34) aufwiesen. In unseren] Fall 1 konnte mittels MR eine autoptisch bestätigte zapfenförrnige Infiltration des Sinus transversuc gezeigt werden, dic als Ausgangspunkt der Metastasierung in die I.eber und epidural bei TH 11 anzusehen ist.
Bildgebende Verfahren (CT und MR) konriten bei den Patienten 1 urid 2 eine umschriebene intrakranielle Raumforderung nachweisen, im Fall des Patienten 3 und 4 vermochten CT und MR bzw. das CT-Myelogramm die Ausdehnung und Durabeziehung des spinalen Tumors zu präzisieren. Das CT-Erscheinungsbild intrakranieller maligner Melanome ist heterogen. Dies gilt sowohl für die Turnordichte, die irn soliden Anteil iso- bis hyperdens, nach i.v. Kontrastiriittelgabe deutlich hyperdens erscheint. als auch für das Ausmaß nicht anreichernder nekrotischer Areale (25, 34). Die Lokalisation über der Konvexität (34), parasagittal (25), selten parasellär (35) und im Klainhirnbrückenwinkel (26) erschwert die Abgrenzung gegenüber Mcningiomen, die an erster Stelle der Dil'ferentialdiagnose stehen. Die intraoperativ im (;egensalz zu Meningiomen fehlende (34) oder schwache Duraadhärenz (25) der Melanome wird betont. Bei Bestehen eines gutartigen klinischen Verlaufes, wie in dem dargestellten Fall 3. ist auch an das Vorliegen eines meningealen Melanozytoms zu denken. Dicser dem blauen Dermalriävus ähnliche, gekapselte
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Turnor (22-24, 38) wird durcli seinen in der Regel benignen Verlaul'gekennzeichnet.
Absiedelungen über der Konvexität bei Patient 1 vor1 einer erneuten Opc!ratioii Abstand genornmen wurdc.
Ziim Nachweis cinc:r diffusen Icptorneriingcaleri Melanoniatose kommt der i.v. Kontrastmittelgabe ciri hoher Stclleriwert zu. wio durcli die Anl:?irbung der zcrvikalen Mcnirigeii im Fall 3 unseres Kollektivs (Abb. 3 a ) deutlich wurde. Als Hiriweis nrir cin leptomeningeales Melanoni wird eine nach Kontrastmittelgabe positive Darstcllurig der Meningeii im CT boschrieben, bci einem 3jährigon Kind in der hintei.cn Schädelgriibo (14), als Sägt.zalinmustcr über der Konvexität (3) und in Verbindung mit. rieurokutaner Melanose: bei einem Kleinkind (21). Dir Anfärbung des Subarachnoidalraums wurde jedoch auch im ~ a h n i e neiner Meningeosis blastornatosa. ausgehend von eineni Haiitnielanom, beobachtet (12).
Stärker als der Melaningcthalt beeinfliißt f > i ne in 36 O/o im CT (12) bis 100% im M R (9) bei Melanomrrietastasen nachgewiesene Blutiing das Signalverhalten (2,")). Das MH verbii(:tit Vorteile in dcr 1Jnterscheidiing primärer von tiimorbedingten Blutuiigeii gegeniibcr der Cl' (9). Unter d ~ n Bild i einer subarachnoidalen, subduralen oder intrazerebralen Bliitiing kann das zugrurideliegende Mt:lilnorn iin C'1'. wie auch in unserem Fall 'I. verschleiert werden. Erst anlälllich der Hezidivblutung und histocheinischen I'ntcrsuchung der Opcratiorispräparatc wurde das Melanom nachgewiesen. Ein pathologischcr Kreislauf übcr pialc und meningeale Geläße wurde angiographisch erfal3t (34). häufiger bestcht eine avaskul~reRauinforclerung (3. 4 , 35. 36).
Makroskopisch liegt der nienirigealen AnCarbung eine diffusc Ausbreitung cntlarig der Gefaße uiid Sulci als Leitstrukturen zugrunde (131, die sich operativ oder autoptisch als Schwarzfiarburig der Hirnoberfläche (3, 5, 6 ) und des Spirialmarks (7, 11, 32) äußert. Analog zur intrakraniellen Ausbreitung, die frühzeitig auf den N. opticus (wie im Fall 2) und andere. vorziigsweise rostrale Hirnnerven übergreift (1 1 , 15. 36). kliniscli mit einer Amaurose bzw. Hirnnervenausrallen einhergeht. weist die spinale Form des lept,omeningealen Melanoms eine hohe Affinität zu Nervenwurzeln, insbesondere zur Cauda equina. aul' (11. 13, 18). Diese aus Autopsieberichten hervorgehenden Beschreibungen stehen im Einklang mit dem myelographisch und im Myelo-CT erhobenen Befund dissemiriierter intraduraler Füllurigsdefekte. wie sie im Fall 4 und in ähnlicher Weise von Schon und Walshe (32) beobachtet wurden. Bei ausgedehnter intraduraler Melanomausbreitung kann eine Lumbalpunktion mißlingen (1 1 , 23). Die im Myelo-CT nachgewiesene Auftreibung thorakolumbaler Wurzeltaschen entsprach einer Melanominfiltration der Vorderund Hinterwurzel mit Übergreifen auf die Spinalganglien. Die Auftreibung einer einzelnen lumbalen Wurzeltasche wurde im CT jedoch auch bei einem Melanom der 1.3-Wurzel beschrieben (31). Eine MR-Untersuchung erfolgte bei 3 Patienten unseres Kollektivs und präzisierte die für das operative Vorgehen entscheidende umschriebene Ausdehnung intrakraniell im Fall 2. zervikal bei Patient 3. Die an Melanommetastasen gewonnene Erkenntnis einer engen Bindung des Signalverhaltens an den Melaningehalt (2, 39) konnte in 2 Fällen unseres Kollektivs für meningeale Melanome bestätigt werden. Die Verkürzung der Tl- und Tz-Zeit bei rnelaninhaltigen Tumoren äußerte sich in eineni iso- bis hyperintensen Signal im T,-Bild bei Patient 3. der ein stark melaninhaltiges Melanom aufwies. während das amelanotische Melanom im Fall 2 - unspezifisch wie andere Tumoren auch - erst in der Tz-Sequenz eine Signalerhöhung zeigte. Sowohl bei amelanotischen Melanomen als auch bei hohem Melaningehalt wurde durch i.v. Gadoliniumgabe (MagnevisP) eine deutliche Signalanhebung in der Tl-Sequenz erzielt (Abb. I C U. 3 b). Durch die nach Kontrastmittelgabe exakte Dokiimentation der Tumorausdehnung wurde bei Patient 3 die Indikation zur Operation erleichtert, während durch den Nachweis multifokaler
Der diagnostische Stellenwert einer Liquoruntersuchung wird wegen riegativer (8. 15, 32) oder wie in unserem Fall 4 spät positiver Liquorzytologie gering eingeschätzt, die Untersuchung für die intrakraniellen Formen wegen einer häufig vorhandenen Liquorzirkulationsstörung als gefährlich angesehen (3, 25, 34). Klinisch stehen die Symptome einer intrakraniellen Drucksteigerung mit Kopfschmerzen und Stauungspapillen (8, 14.33) frühzeitig im Vordergrund. Krampfanfalle, wie in den Fällen 1 und 2 unseres Kollektivs, sind ein häufiges Symptom (3, G. 33). Eine mögliche operative Therapie setzt die Befiindpräzisierung durch neue bildgebende Verfahren voraus (25, 34). Während die Tumorexstirpation bei der iimschriebenen Form meningealer Melanome befiirwortet wird (25, 31, 34), ist die Wertigkeit einer Bestrahlung umstritten (7, 15, 28, 30). Die Kombination einer Chemotherapie und Bestrahlung ist bei einem Patienten nach Tumorresektion von Stephenson und Merlis (34) mit Erfolg, im Fall eines Patienten mit diffusem malignen Melanom ohne Therapieerfolg (13) durchgeführt worden. Die Prognose des malignen leptomeningealen Melitnorns. das einen Häufigkeitsgipiel in der 3. iind 4.T.ebensdekade aufweist (28, 30). ist ungünstig und bewegt sich für die diffuse Form zwischen einigen Wochen und 5 Monaten (5, 8, 15, 32). Eine Überlebenszeit von 5 Monaten im Fall 4 fügt sich in diesen Rahmen. Die Prognose ist bei den lokalisierten Formen aufgrund der operativen Therapiemöglichkeit günstiger iind beläuft sich nach Literaturangaben auf 3 bis 24 Monate ( 4 , 7 , 3 5 ) .Einem sehr kurzen klinischen Verlaufim Fall des Patienten 2, der nach 4 Monaten unter dem Bild einer raschen Dissemination mit im CT nachgewiesenem Befall des N . opticus verstarb. steht ein 18monatiger Verlauf (Fall 1)nach Operation, Radiatio und Chemolherapie gegenüber. Ein junger, zwischenzeitlich an einem zervikalen Tumorrezidiv operierter Patient (Fall 3) weist eine inzwischen nahezu 3jährige Krankengeschichte auf. Eine in der 1.iteratur mitgeteilte giinstige Prognose duraler Melanome (26, 27) ist bei kurzen Verlaufsbeobachtungen noch nicht ausreichend abgesichert. Aus unseren Beobachtungen anhand von 4 Patienten mit primärem meningealen malignen Melanom leiten wir rolgende Schlußfolgerungen ab:
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Mcrliqrlr W~lunorneder Menrriger? - -
B. Sclirrknecht und iMi(or6.:Moligrw Melanorne der Merlirigen -~
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"' t f ~ ~ i g h l o/\.. n . .I. Flarztzary. M. I: I/iolrr: Malignant mclanonia - Maligno Mclanoine d e r Meningeii sind eirie iriorplioloin Coiiiiecticut and Dcnninrk. .I. Cancer 25 (1980) 95- 104 gisch htnterogene Tumorgriippe eine Korrelation zwi"" Jellinger. K.: Speziell(! Pathologie dcs ecntrnlcii iiiid ~~eriplioscheii den] rnorpliologischer Bild und d e m klinischen rcn hc~rvoiisystc!irissowie der Skclcttrnuskiilatur. In: Holzncr, Verlauf koiiiite iiachgewieseii werden. .I. [ I . (Iirsg.).Arbcitsbucli Patliologic!. Vol. 3. Spczi(:llc I'ntholo- Die n e u e n bildgebenden Verfalireri, MR und CT, tragcn gir 2. Urban und Scliwarzeiiberg. Münchcri-Wicii-ßaltirnorc friihzcitig zu einer exakten Befunddarstellung bei und ( 1985) 467 559 riehmeri somit. Einfliiß aiif d a s therapeutische Vorgelien. KILCI~?~, 7'. ,l.. b\'. 11 l l i ~ r g l r i ~I). r ~ E. ~ , 7ubr11c111: (:ornputc?citoino- Bei Keiinlnis d e s selterieri, klinisch i i n c h a r a k t e r i s t i s c l ~ ~ ~ i ~aphicfindingsofprininryrrialigiiantlcptomcni~igt~nl iiielariorna Krankheitsbildes köniieii durch MR und CT gegebenenin ncuroc:iitniieoiis rnelanosis. ,Amor. .I. Rot!ritgenol. 133 11979) falls in Verbindung mit i.v. Koritraslmittc:lgabc artdia- .> 950- 951 Lach. 12.: (:cllular bliie iievus ("melanocytonia") of tlir spinal gnostisch richtungweisende %usatziiiforinalioncsn gcrncningcs. Eleclron-rnicroscopic and iiiiiiiiiiioliistochcrnical Wonnen wcrdcn. liinl.iires. 'Veurosurgcry 22 (1 988) 773-780 - Bei Vorliegen eirior itt.ypischcn intrakraniellen Ululuiig " Lesoin, 1.1: Mclanotic ineiiingioma. Hcport of a rase aiid review ist d i e Iiidikalion z u r MR-l:ntorsiic,hung großzügig zii of thc lilcrat.iire. Neiirochirurgia 28 (1085) 205-207 stellen. 24 1.irnrrs. C.. I*: 0. 7Lo: Meningeal inelanocytoma ("rnclnnotic: iiieningiorna"). Itsmelanc~cyticoriginasrcvcalcdbyelectroii rnicroscopy. (:anr.er 30 (1972) 1286- 1294 j ' Mr~iuri,F'.. G. C'inruurrdo. C. Corriero, C'. Incorictta, /M.1.. I)t, Caro: J'rirnary nieiiiiigeal rnelanoma. Acta Nfiurol. (Napoli) 10 I Amer, M . 1-1.. il.1. Al-Sarra]: 1.. 11. ßrrker. I' K. bOikeoii.iu.c: (1988) 113-125 Malignantinelnnonia aridceritral iiervoussystem mctastascs. InNnrc~ynn,R. K., M.J . Rosrrrr. J. T. Poulisl~ock.A. Circrren
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