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Acta Otorrinolaringol Esp. 2015;xxx(xx):xxx---xxx
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ARTÍCULO ORIGINAL
Explicación ontogénica para la asociación entre dehiscencia del tegmen tympani y dehiscencia del canal semicircular superior Jesús José Fraile Rodrigo a,∗ , Ana I. Cisneros b , Jesús Obón b , Carmen Yus c , Rafael Crovetto d , Miguel A. Crovetto e y Jaime Whyte b a
Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, Espa˜ na Departamento de Anatomía e Histología Humanas, Facultad de Medicina, Universidad de Zaragoza, Zaragoza, Espa˜ na c Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, Espa˜ na d Servicio de Otorrinolaringología, Hospital de Basurto, Bilbao, Espa˜ na e Departamento de Estomatología, Universidad del País Vasco, Leioa, Vizcaya, Espa˜ na b
Recibido el 17 de mayo de 2015; aceptado el 14 de septiembre de 2015
PALABRAS CLAVE Defecto óseo; Canal semicircular superior; Hueso temporal humano; Dehiscencia canal semicircular superior; Dehiscencia tegmen tympani
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Resumen Objetivos: Analizar la ontogenia del canal semicircular superior y del tegmen tympani y determinar si hay factores embriológicos comunes que expliquen la dehiscencia asociada de ambos. Métodos: Se han analizado 77 series embriológicas humanas de edades comprendidas entre las 6 semanas y recién nacidos. Las preparaciones estaban cortadas en serie y te˜ nidas con la técnica de tricrómico de Martins. Resultados: La prolongación tegmentaria del tegmen tympani y el canal semicircular superior se originan de la misma estructura, la cápsula ótica, y poseen el mismo tipo de osificación endocondral; mientras que la prolongación escamosa del tegmen tympani se desarrolla desde la escama del temporal y su osificación es de tipo directa o intramembranosa. En la osificación de la prolongación tegmentaria colaboran los núcleos de osificación de los canales semicirculares superior, externo y accesorio del tegmen, los cuales por crecimiento se extienden hasta la prolongación tegmentaria, este hecho sumado a que ambas estructuras comparten una capa común de periostio externo podría explicar la coexistencia de falta de cobertura ósea en el tegmen y en el canal. Conclusión: El desarrollo del canal semicircular y tegmen tympani podrían explicar las causas de la asociación de ambas dehiscencias. © 2015 Elsevier Espa˜ na, S.L.U. y Sociedad Espa˜ nola de Otorrinolaringología y Patología CérvicoFacial. Todos los derechos reservados.
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (J.J. Fraile Rodrigo).
http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2015.09.006 0001-6519/© 2015 Elsevier Espa˜ na, S.L.U. y Sociedad Espa˜ nola de Otorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial. Todos los derechos reservados.
Cómo citar este artículo: Fraile Rodrigo JJ, et al. Explicación ontogénica para la asociación entre dehiscencia del tegmen tympani y dehiscencia del canal semicircular superior. Acta Otorrinolaringol Esp. 2015. http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2015.09.006
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J.J. Fraile Rodrigo et al.
KEYWORDS Bony defect; Superior semicircular canal; Human temporal bone; Semicircular canal dehiscence; Tegmen tympani dehiscence
Ontogenetic explanation for tegmen tympani dehiscence and superior semicircular canal dehiscence association Abstract Objectives: To analyze the ontogeny of the superior semicircular canal and tegmen tympani and determine if there are common embryological factors explaining both associated dehiscence. Methods: We analyzed 77 human embryological series aged between 6 weeks and newborn. Preparations were serially cut and stained with Masson’s trichrome technique. Results: The tegmental prolongation of tegmen tympani and superior semicircular canal originate from the same structure, the otic capsule, and have the same type of endochondral ossification; while the extension of the squamous prolongation of tegmen tympani runs from the temporal squama and ossification is directly of intramembranous type. The nuclei of ossification of the superior and external semicircular canals and accessory of tegmen collaborate in the ossification of the tegmental extension and by growth extend to the tegmental prolongation. This fact plus the fact that both structures share a common layer of external periosteum could explain the coexistence of lack of bone coverage in tegmen and superior semicircular canal. Conclusion: The development of the semicircular canal and tegmen tympani could explain the causes of the association of both dehiscences. © 2015 Elsevier Espa˜ na, S.L.U. y Sociedad Espa˜ nola de Otorrinolaringología y Patología CérvicoFacial. All rights reserved.
Introducción La dehiscencia del canal semicircular superior se conoce desde hace 17 a˜ nos, cuando Minor et al.1 la describieron con precisión. Crovetto et al.2 encontraron además que existían dehiscencias del tegmen tympani asociadas a la dehiscencia del canal semicircular superior en el 36,4% de los casos. Esta asociación ha sido ampliamente refrendada por otros autores (Allen et al.3 , Nadaraja et al.4 y Lookabaugh et al.5 ). Algunos autores, como El Hadi et al.6 defienden que las características clínicas y radiológicas de los defectos de tegmen asociados a dehiscencias del canal semicircular superior indican que forman una entidad común apareciendo estas asociaciones hasta en un 56,5% de los casos estudiados de dehiscencia del canal semicircular superior, a lo que se a˜ nade que en el 85% de estos casos ambas dehiscencias estaban en el mismo lado. Con estos antecedentes hemos estudiado y analizado el desarrollo ontogénico de ambos procesos con la intención de encontrar datos en dicho desarrollo que puedan explicar la asociación de ambas dehiscencias.
Material y métodos Hemos estudiado el desarrollo del tegmen tympani y canal semicircular superior en embriones y fetos humanos. Para ello se han analizado series embriológicas humanas, pertenecientes a la colección del Departamento de Anatomía e Histología Humanas, de edades comprendidas entre las 6 semanas (9 mm) y recién nacidos. El número total de series estudiadas ha sido de 77. La distribución de las series embriológicas en cuanto al número de fetos según las diferentes edades ha sido: 9 mm (1), 14 mm (1), 15 mm (1), 16 mm (1), 21 mm (1), 7 s (2), 8 s (3), 9 s (2), 10s (2), 11s (2), 12s (2), 13s (2), 14s
(1), 15s (2), 16s (1), 17s (2), 18s (3), 19s (5), 20s (6), 21s (5), 22s (3), 23s (4), 24s (2), 25s (2), 26s (2), 27s (2), 28s (2), 29s (1), 30s (1), 31s (1), 32s (2), 34s (1), 35s (2), 36s (1), 37s (1), 38s (1) y recién nacidos (4). Para datar la edad de los fetos hemos empleado las tablas ´ de ORahilly y Muller que se basan en relacionar distintas medidas (longitud máxima, longitud cráneo-talón, longitud del pie, diámetro biparietal, circunferencia abdominal y circunferencia cefálica) y pesos corporales. Estas medidas se han comparado con los datos aportados por el historial clínico y por la ecografía, cuando se disponía de ellos. En los embriones y fetos de menos de 12 semanas de desarrollo se fijó toda la cabeza, mientras que en los de más edad se llevó a cabo una minuciosa y esmerada disección de los temporales en bloque. Todas las muestras fueron fijadas en formol al 10% y descalcificadas con ácido nítrico al 2%, a una temperatura de 25 grados centígrados. El tiempo medio de la descalcificación varió entre una y cuatro semanas, en dependencia del tama˜ no y espesor de la pieza. Después del proceso de descalcificación el ácido fue eliminado mediante lavados en agua corriente. Tras ser deshidratadas las muestras en alcoholes a concentraciones progresivamente crecientes, fueron incluidas en parafina, cortadas nidas con con un micrótomo Leitz en serie a 7-10 m, y te˜ la técnica del tricrómico de Martins. Realizamos por fin una descripción de los hallazgos anatómicos encontrados en nuestra serie de preparaciones embriológicas.
Resultados Los canales semicirculares se desarrollan a partir del mesénquima que rodea al otocisto que posteriormente se trasformará en la cápsula ótica. El mesodermo que envuelve
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Explicación ontogénica para la asociación entre dehiscencia del tegmen tympani y dehiscencia
Figura 1 Feto humano de 9 semanas de desarrollo. La prolongación tegmentaria o interna del tegmen y el canal semicircular superior se originan en la cápsula ótica y entre ambas estructuras existe una zona próxima común (**). Tricrómico de Martins 4 ×. CO: cápsula ótica; CSE: canal semicircular externo; CSS: canal semicircular superior; M: martillo; PTG: prolongación tegmentaria; Y: yunque.
al conducto semicircular superior sufrirá su transformación en precartílago a las 7 semanas, para posteriormente diferenciarse en cartílago a las 8 semanas de desarrollo. En esta misma fecha se origina en la cápsula ótica la prolongación tegmentaria del techo de la caja del tímpano, surgiendo en la zona superior y lateral de la cápsula próxima al canal semicircular superior (**), por encima del canal semicircular externo. Es una prolongación de naturaleza cartilaginosa que se dirige hacia arriba y hacia fuera (fig. 1). Tres semanas más tarde (11s) se constituye en la escama del temporal la prolongación escamosa del tegmen tympani, de estructura inicialmente cartilaginosa, que se dirige hacia arriba y hacia dentro, y que más adelante se osificará por osificación directa o membranosa (fig. 2). En este momento entre las dos prolongaciones del tegmen tympani la futura cavidad timpánica queda ampliamente «comunicada» con el interior del cráneo, aunque separada por mesénquima (fig. 2). El desarrollo de ambas prolongaciones hace que entre las semanas 12 a 16 se vayan aproximando para quedar fusionadas a las 17 semanas en la sutura petroescamosa, lo que determina la separación entre el espacio intracraneal y el oído medio. A partir de este momento comienza su osificación por la prolongación escamosa para seguirse en la semana 21 de la osificación de la prolongación tegmentaria, en la que intervienen los centros de osificación de los
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Figura 2 Feto humano de 11 semanas de desarrollo. La prolongación externa o escamosa del tegmen se origina en la escama del temporal y entre las prolongaciones tegmentaria y escamosa la caja del tímpano está abierta hacia la fosa cerebral media (flecha). Tricrómico de Martins 4 ×. CSE: canal semicircular externo; CSS: canal semicircular superior; M: martillo; PE: prolongación externa o escamosa; PTG: prolongación tegmentaria.
canales semicirculares lateral y superior, y el núcleo accesorio del techo de la caja del tímpano (nact). Desde estos tres lugares la osificación avanza progresivamente hacia el extremo de la prolongación tegmentaria (fig. 3) que acaba estando constituida por dos túnicas periósticas de hueso intramembranoso (externa e interna) y una media encondral. Todo el proceso de osificación del tegmen tympani termina entre la semana 25 y 26. Los canales semicirculares mantienen su estructura cartilaginosa hasta las 18 semanas, cuando dará comienzo su osificación a partir de dos centros primarios, uno superior situado cerca de la ampolla, y otro inferior o vestibular adyacente al arco posterior del canal. Entre las 19 y las 26 semanas los canales se osifican inicialmente y su estructura queda constituida en un primer momento por tres capas, periostal interna y externa de osificación membranosa, y la encondral o media de osificación endocondral. Conforme avanza este periodo se produce un fenómeno de destrucción de las distintas capas óseas del canal conformando una dehiscencia fisiológica que posteriormente se cierra, reconstruyéndose el canal óseo por mecanismos de aposición ósea. El proceso de osificación del canal semicircular superior concluye entre las 27 y 28 semanas.
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Figura 3 Feto humano de 21 semanas de desarrollo. El tegmen tympani está completamente cerrado y ambas prolongaciones están separadas por la sutura petroescamosa. Destaca cómo la prolongación tegmentaria comienza su osificación por extensión y crecimiento de hueso endocondral desde los núcleos canaliculares cercanos (flecha negra). Tricrómico de Martins 4 ×. CSE: canal semicircular externo; nact: núcleo accesorio del tegmen; PTG: prolongación tegmentaria.
Al estudiar los fetos de 22 semanas de desarrollo (fig. 4) nos ha llamado la atención cómo el periostio que separa el tegmen tympani de la fosa cerebral media se continúa con el que cubre al canal semicircular superior, mientras que el que lo separa de la caja del tímpano lo hace con el del canal semicircular lateral; entre ambos, la capa endocondral o media está constituida por lagunas entre las que se van formando trabéculas óseas separadas por tejido mesenquimatoso. Nosotros hemos observado cómo el tegmen tympani está completamente formado a partir de la semana 25 mientras que el canal semicircular lo está entre las 27 y 28 semanas. Ambas formaciones presentan una capa ósea fina y delgada de hueso compacto que con el tiempo va aumentando de tama˜ no mediante mecanismos aposicionales. Incluimos una tabla como resumen y exposición más clara de las fases más importantes en el desarrollo de ambas estructuras (tegmen tympani y canal semicircular superior) para permitir comparar y comprobar las afinidades y las diferencias en este proceso (tabla 1).
Discusión La prolongación tegmentaria del tegmen tympani y el canal semicircular superior se originan de la misma estructura, la
Figura 4 Feto humano de 22 semanas de desarrollo. Destaca como el periostio (flechas) que recubre el canal semicircular superior se continúa con el que recubre el tegmen tympani. Tricrómico de Martins 4 ×. CSE: canal semicircular externo; CSS: canal semicircular superior; PTG: prolongación tegmentaria.
cápsula ótica y, por lo tanto, poseen el mismo tipo de osificación endocondral. Ambas estructuras adquieren a lo largo de su desarrollo tres capas: periostal interna, periostal externa y encondral o media. Las dos primeras se forman mediante osificación intramembranosa, endoconectiva o directa, y la última lo hace por osificación endocondral o indirecta. No sucede lo mismo con la prolongación escamosa del tegmen tympani que se desarrolla desde la escama del temporal y su osificación es de tipo directo o intramembranosa. De la ausencia de cobertura ósea en el tegmen tympani se empezó a hablar con anterioridad a la dehiscencia del conducto semicircular superior (Ahren et al.7 , Lang8 ). El primer autor que demostró defectos dehiscentes del tegmen concurrentes con dehiscencia del canal semicircular superior fue Minor9 . En este trabajo describió que de los 5 casos de dehiscencia del canal semicircular superior que trató quirúrgicamente, 3 presentaban dehiscencias del tegmen tympani asociadas. Posteriormente Brantberg et al.10 describieron dehiscencias del tegmen en 6 de los 8 casos de dehiscencias del canal que estudiaron. Crovetto2 encontró una incidencia del 36,4% de tégmenes dehiscentes (8 de 22) asociados a dehiscencia de canal semicircular superior, dato que establece una relación estadísticamente significativa entre la ausencia de tegmen y la presencia de dehiscencia de canal. El Hadi et al.6 llegaron a la conclusión de que los defectos de tegmen espontáneos asociados a dehiscencia del canal semicircular superior formaban una entidad común. Para
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Explicación ontogénica para la asociación entre dehiscencia del tegmen tympani y dehiscencia Tabla 1
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Exposición comparativa en el desarrollo embriológico entre el tegmen tympani y el canal semicircular superior
Semanas de desarrollo 7 Semanas 8 Semanas 11 Semanas
17 Semanas
Tegmen tympani
Prolongación tegmentaria: estructura cartilaginosa Prolongación escamosa: Estructura cartilaginosa A partir de la escama del temporal Comunicación caja de tímpano-cavidad endocraneal Fusión de las dos prolongaciones Cierre de la comunicación Comienzo de osificación de la prolongación escamosa
18 Semanas 19 Semanas 20 Semanas
21 Semanas 25-26 Semanas 27 Semanas 28 Semanas 29 Semanas a RN
Canal semicircular superior
Comienzo de osificación de la prolongación tegmentaria Cierre y osificación completa del tegmen Estructura definitiva Aumento de grosor mediante mecanismos de aposición ósea
ello se basó en la incidencia del 56,5% de casos con asociación de ambas dehiscencias en pacientes estudiados por dehiscencia del canal semicircular superior (29/38) y en que el 85% de estos casos presentaban ambas dehiscencias en el mismo lado. Nadaraja et al.4 estimaron cómo los pacientes diagnosticados de dehiscencia de canal semicircular superior presentaban 10,2 veces mayor probabilidad de presentar una dehiscencia del tegmen. Buscando la génesis por separado de ambas dehiscencias, en el tegmen tympani se han descrito dos teorías: la primera postulada por Gacek11 (teoría de las granulaciones aracnoideas), que achaca los defectos del tegmen a que un número variable de vellosidades aracnoideas durante su desarrollo no terminan en un seno venoso sino que atraviesan la duramadre quedando en contacto con la superficie ósea. La presión pulsátil del líquido cefalorraquídeo mediante estas estructuras aumenta llegando a erosionar el hueso, pudiendo crear a posteriori lesiones de continuidad en el hueso adyacente. Nahas et al.12 corroboran este hecho e indican que cuando las vellosidades aracnoideas están localizadas ectópicamente contra la superficie de la fosa media o posterior, la continua pulsación del líquido cefalorraquídeo puede llevar a una erosión de la cortical del hueso; la segunda teoría formulada por Jones13 (teoría del defecto congénito) dice que podría ser debido a un defecto durante el desarrollo embrionario. Stevens et al.14 llegan a la conclusión de que sobre una causa congénita tiene que actuar un proceso adicional para que se produzca la dehiscencia. En las dehiscencias del canal semicircular superior también se han postulado dos teorías que pueden determinar la aparición de una dehiscencia: la primera teoría propone que los defectos de la cubierta del canal tienen un origen embriológico
Estructura precartilaginosa Cartílago
Osificación del CSS Avanza la osificación del CSS Poco a poco comienza a desaparecer la capa ósea externa que recubre el canal Dehiscencia ósea fisiológica transitoria Reconstrucción ósea del canal (osificación membranosa o directa) CSS se va cerrando progresivamente a diferente ritmo Canal cerrado Estructura definitiva Aumento de grosor mediante mecanismos de aposición ósea
(Tsunoda et al.15 ; Takahashi et al.16 ; Yus et al.17 ) siendo este supuesto apoyado firmemente por Whyte et al.18 que describen una dehiscencia congénita del canal semicircular posterior en un feto de 32 semanas de desarrollo; la segunda teoría o hipótesis, propone que en casos en los que existe una fina capa de hueso cubriendo el canal semicircular superior congénitamente determinada, si se a˜ nade un segundo evento se podría romper esa delgada cubierta ósea y determinar la aparición de una dehiscencia. Entre los candidatos posibles a «segundos eventos» se han propuesto traumatismos craneales, un brusco aumento de la presión intracraneal, la erosión causada por el peso y presión del lóbulo temporal (Carey et al.19 ; Minor20 ), el incremento en la flexibilidad de la duramadre (Krombach et al.21 ), una rotura dural (Modugno et al.22 ), un seno petroso superior por drenaje de una vena cerebelosa anómala (Puwanarajah et al.23 ), una malformación venosa del canal subarcuato (Brantberg et al.24 ), alteraciones secundarias a la reabsorción ósea (Nagdir et al.25 ), la osteopenia de canal semicircular superior asociada al envejecimiento (Crovetto et al.26 ) o la osteoporosis producida por la menopausia (Yu et al.27 ). Nosotros pensamos que la asociación entre dehiscencias del tegmen tympani y del canal semicircular superior puede ser debida a un defecto congénito. Así, si se tiene en cuenta la localización anatómica y el origen común de ambas estructuras a partir de la cápsula ótica, el mismo agente potencial podría incidir en una incompleta osificación de ambas estructuras. Otro dato que avala esta hipótesis es que en la osificación de la prolongación tegmentaria colaboran los núcleos de osificación de los canales semicirculares superior y externo que por crecimiento se extienden hasta la base de dicha prolongación, hecho que explicaría la coexistencia
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de ambas dehiscencias. Por otro lado, la capa externa de periostio que separa el tegmen de la fosa cerebral media es continuación de la que cubre el canal semicircular superior, y la capa de periostio interno que lo separa de la caja del tímpano es continuación de la que cubre el canal semicircular externo. Apoyando esta teoría Tóth et al.28 describió cómo el proceso tegmental se desarrollaba por detrás del ganglio geniculado y entre los canales semicirculares superior y externo o lateral. La frecuente asociación de la dehiscencia del canal semicircular superior con anomalías anatómicas de la fosa craneal media y el oído medio, también apoya la hipótesis de una anormalidad del desarrollo. Gianoli29 se˜ nala una alta incidencia de asociación de la dehiscencia del canal semicircular superior con estas anomalías, que incluyen defectos del tegmen, dehiscencias del ganglio geniculado, encefalocele del lóbulo temporal y fístula de líquido cefalorraquídeo. Isaacson et al.30 corroboran esta incidencia aumentada de ganglio geniculado dehiscente en pacientes con dehiscencia radiográfica y clínica del canal semicircular superior, y por último Mahendran et al.31 sugieren que la dehiscencia de ambas entidades sería debida a una deficiencia generalizada de la formación o deposición de hueso del suelo de la fosa craneal media. Es decir que los hallazgos embriológicos que nos indican un origen muy relacionado y en gran parte común entre el tegmen tympani y el canal semicircular superior explicarían que cualquier circunstancia que altere este desarrollo podría provocar una alteración en el cierre de las dos estructuras y por lo tanto una asociación de dehiscencias. Además es muy posible que este hecho no se limite solo a estas dos estructuras y que podamos llegar a pensar que se trata de defectos en el desarrollo que podrían afectar de forma aislada o asociada a cualquier región de la base de la fosa craneal media. Esta hipótesis «congénita» no excluye el hecho de que también puede haber una segunda causa (segundo evento) capaz de lisar una lámina congénitamente delgada o papirácea. Así, si ambas estructuras estuvieran recubiertas por una cobertura ósea muy delgada quedan expuestas al riesgo de rotura cuando actúe un cambio repentino de presión en el oído medio por un esfuerzo excesivo o por traumatismos (Scurry et al.32 ; Vlastarakos et al.33 ).
Conclusión Los hallazgos embriológicos nos indican un origen muy relacionado y en gran parte común entre el tegmen tympani y el canal semicircular superior. Este hecho explicaría que cualquier circunstancia que altere su desarrollo podría provocar una alteración en el cierre de las dos estructuras y por lo tanto justificaría una asociación de dehiscencias del tegmen tympani y del canal semicircular superior. Pensamos por lo tanto que puede existir una explicación y una causa embriológica para la asociación entre las dehiscencias de tegmen tympani y canal semicircular superior.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Bibliografía 1. Minor LB, Solomon D, Zinreich JS, Zee DS. Sound-and/or pressure-induced vertigo due to bone dehiscence of the superior semicircular canal. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1998;124:249---58. 2. Crovetto MA, Whyte J, Rodriguez OM, Lecumberri I, Martínez C, Elexpuru J. Anatomo-radiological study of the superior semicircular canal dehiscence, Radiological considerations of superior and posterior semicircular canals. Eur J Radiol. 2010;76:167---72. 3. Allen KP, Perez CL, Isaacson B, Roland PS, Duong TT, Kutz JW. Superior semicircular canal dehiscence in patients with spontaneous cerebrospinal fluid otorrhea. Otolaryngol Head Neck Surg. 2012;147:1120---4. 4. Nadaraja GS, Gurgel RK, Fischbein NJ, Anglemyer A, Monfared A, Jackler RK, et al. Radiographic evaluation of the tegmen in patients with superior semicircular canal dehiscence. Otol Neurotol. 2012;33:1245---50. 5. Lookabaugh S, Kelly HR, Carter MS, Niesten ME, McKenna MJ, Curtin H, et al. Radiologic classification of superior canal dehiscence: implications for surgical repair. Otol Neurotol. 2015;36:118---25. 6. El Hadi T, Sorrentino T, Calmels MN, Fraysse B, Deguine O, Marx M. Spontaneous tegmen defect and semicircular canal dehiscence: same etiopathogenic entity? Otol Neurotol. 2012;33:591---5. 7. Ahren C, Thulin CA. Letal intracranial complications following inflation in the external auditory canal in treatment of serous otitis media and due to defects in petrous bone. Acta Otolaryngol (Stockh). 1965;60:407---21. 8. Lang DV. Macroscopic bony deficiency of the tegmen tympani in adult temporal bones. J Laryngol Otol. 1983;97:685---8. 9. Minor LB. Superior canal dehiscence syndrome. Am J Otol. 2000;21:9---19. 10. Brantberg K, Bergenius J, Mendel L, Witt H, Tribukait A, Ygge J. Symptoms, findings and treatment in patients with dehiscence of the superior semicircular canal. Acta Otolaryngol. 2001;121:68---75. 11. Gacek RR. Arachnoid granulation cerebrospinal fluid otorrhea. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1990;99:854---62. 12. Nahas Z, Tatlipinar A, Limb CJ, Francis HW. Spontaneous meningoencephalocele of the temporal bone. Clinical spectrum and presentation. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2008;134:509---18. 13. Jones SN. Cerebrospinal fluid otorrhea at myringotomy, A meningocele trough a defect in the tegmen. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1991;21:79---83. 14. Stevens SM, Lambert PR, Rizk H, Mcilwain WR, Nguyen SA, Meyer TA. Novel radiographic measurement algorithm demonstrating a link between obesity and lateral skull base attenuation. Otolaryngol Head Neck Surg. 2015;152:172---9. 15. Tsunoda A, Terasaki O. Dehiscence of the bony roof of the superior semicircular canal in the middle cranial fossa. J Laryngol Otol. 2002;116:514---8. 16. Takahashi N, Tsunoda A, Shirakura S, Kitamura K. Anatomical feature of the middle cranial fossa in fetal periods: possible etiology of superior canal dehiscence syndrome. Acta Otolaryngol. 2012;132:385---90. 17. Yus C, Cisneros A, Obón J, Crovetto R, Fraile J, Crovetto MA, et al. Peculiaridades en el desarrollo del canal semicircular superior. Acta Otorrinolaringol Esp. 2014;65:237---41. 18. Whyte J, Cisneros A, Martínez C, Gracia-Tello B, Whyte A, Crovetto R, et al. Congenital dehiscence in the posterior semicircular canal. Otol Neurotol. 2013;34:1134---7. 19. Carey JP, Minor LB, Nager GT. Dehiscence or thinning of bone overlying the superior semicircular canal in a temporal
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23.
24.
25.
26.
bone survey. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2000;126: 137---47. Minor LB. Clinical manifestations of superior semicircular canal dehiscence. Laryngoscope. 2005;115:1717---27. Krombach GA, di Martino E, Schmitz-Rode T, Prescher A, Haage P, Kinzel S, et al. Posterior semicircular canal dehiscence: A morphologic cause of vertigo similar to superior semicircular canal dehiscence. Eur Radiol. 2003;13:1444---50. Modugno G, Brandolini C, Savastio G, Ceroni AR, Pirodda A. Superior semicircular canal dehiscence: a serie of 13 cases. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec. 2005;67:180---4. Puwanarajah P, Pretorius P, Bottrill I. Superior semicircular canal dehiscence syndrome: a new aetiology. J Laryngol Otol. 2008;122:741---4. Brantberg K, Greitz D, Pansell T. Subarcuate venous malformation causing audio-vestibular symptoms similar to those in superior canal dehiscence syndrome. Otol Neurotol. 2004;25:993---7. Nadgir RN, Ozonoff A, Devaiah AK, Halderman AA, Sakai O. Superior semicircular canal dehiscence: congenital or acquired condition? Am J Neuroradiol. 2011;32:947---9. Crovetto MA, Whyte J, Rodriguez O, Lecumberri I, Martinez C, Fernandez C, et al. Influence of aging and menopause in the
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28. 29. 30.
31.
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33.
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origin of the superior semicircular canal dehiscence. Otol Neurotol. 2012;33:681---4. Yu A, Teich DL, Moonis G, Wong ET. Superior semicircular canal dehiscence in East Asian women with osteoporosis. BMC Ear Nose Throat Disord. 2012;25:12---8. Töth M, Helling K, Baska G. Localization of congenital tegmen tympani defects. Otol Neurotol. 2007;28:1120---3. Gianoli GJ. Deficiency of the superior semicircular canal. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 2001;9:336---41. Isaacson B, Vrabec JT. The radiographic prevalence of geniculate ganglion dehiscence in normal and congenitally thin temporal bones. Otol Neurotol. 2007;28:107---10. Mahendran S, Sunkaraneni VS, Baguley DM, Axon PR. Superior semicircular canal dehiscence with a large tegmental defect. J Laryngol Otol. 2007;121:189---91. Scurry WC, Ort SA, Peterson WM. Idiopathic temporal bone encephaloceles in the obese patients. Otolaryngol Head Neck Surg. 2007;136:961---5. Vlastarakos Pv, Proikas K, Tavoulari E. Efficacy assessment and complications of surgical management for superior semicircular canal dehiscence: a meta-analysis of published interventional studies. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2009;266: 177---86.
Cómo citar este artículo: Fraile Rodrigo JJ, et al. Explicación ontogénica para la asociación entre dehiscencia del tegmen tympani y dehiscencia del canal semicircular superior. Acta Otorrinolaringol Esp. 2015. http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2015.09.006
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Acta Otorrinolaringol Esp. 2015;xxx(xx):xxx---xxx
www.elsevier.es/otorrino
ARTÍCULO ORIGINAL
Explicación ontogénica para la asociación entre dehiscencia del tegmen tympani y dehiscencia del canal semicircular superior Jesús José Fraile Rodrigo a,∗ , Ana I. Cisneros b , Jesús Obón b , Carmen Yus c , Rafael Crovetto d , Miguel A. Crovetto e y Jaime Whyte b a
Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, Espa˜ na Departamento de Anatomía e Histología Humanas, Facultad de Medicina, Universidad de Zaragoza, Zaragoza, Espa˜ na c Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, Espa˜ na d Servicio de Otorrinolaringología, Hospital de Basurto, Bilbao, Espa˜ na e Departamento de Estomatología, Universidad del País Vasco, Leioa, Vizcaya, Espa˜ na b
Recibido el 17 de mayo de 2015; aceptado el 14 de septiembre de 2015
PALABRAS CLAVE Defecto óseo; Canal semicircular superior; Hueso temporal humano; Dehiscencia canal semicircular superior; Dehiscencia tegmen tympani
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Resumen Objetivos: Analizar la ontogenia del canal semicircular superior y del tegmen tympani y determinar si hay factores embriológicos comunes que expliquen la dehiscencia asociada de ambos. Métodos: Se han analizado 77 series embriológicas humanas de edades comprendidas entre las 6 semanas y recién nacidos. Las preparaciones estaban cortadas en serie y te˜ nidas con la técnica de tricrómico de Martins. Resultados: La prolongación tegmentaria del tegmen tympani y el canal semicircular superior se originan de la misma estructura, la cápsula ótica, y poseen el mismo tipo de osificación endocondral; mientras que la prolongación escamosa del tegmen tympani se desarrolla desde la escama del temporal y su osificación es de tipo directa o intramembranosa. En la osificación de la prolongación tegmentaria colaboran los núcleos de osificación de los canales semicirculares superior, externo y accesorio del tegmen, los cuales por crecimiento se extienden hasta la prolongación tegmentaria, este hecho sumado a que ambas estructuras comparten una capa común de periostio externo podría explicar la coexistencia de falta de cobertura ósea en el tegmen y en el canal. Conclusión: El desarrollo del canal semicircular y tegmen tympani podrían explicar las causas de la asociación de ambas dehiscencias. © 2015 Elsevier Espa˜ na, S.L.U. y Sociedad Espa˜ nola de Otorrinolaringología y Patología CérvicoFacial. Todos los derechos reservados.
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (J.J. Fraile Rodrigo).
http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2015.09.006 0001-6519/© 2015 Elsevier Espa˜ na, S.L.U. y Sociedad Espa˜ nola de Otorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial. Todos los derechos reservados.
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J.J. Fraile Rodrigo et al.
KEYWORDS Bony defect; Superior semicircular canal; Human temporal bone; Semicircular canal dehiscence; Tegmen tympani dehiscence
Ontogenetic explanation for tegmen tympani dehiscence and superior semicircular canal dehiscence association Abstract Objectives: To analyze the ontogeny of the superior semicircular canal and tegmen tympani and determine if there are common embryological factors explaining both associated dehiscence. Methods: We analyzed 77 human embryological series aged between 6 weeks and newborn. Preparations were serially cut and stained with Masson’s trichrome technique. Results: The tegmental prolongation of tegmen tympani and superior semicircular canal originate from the same structure, the otic capsule, and have the same type of endochondral ossification; while the extension of the squamous prolongation of tegmen tympani runs from the temporal squama and ossification is directly of intramembranous type. The nuclei of ossification of the superior and external semicircular canals and accessory of tegmen collaborate in the ossification of the tegmental extension and by growth extend to the tegmental prolongation. This fact plus the fact that both structures share a common layer of external periosteum could explain the coexistence of lack of bone coverage in tegmen and superior semicircular canal. Conclusion: The development of the semicircular canal and tegmen tympani could explain the causes of the association of both dehiscences. © 2015 Elsevier Espa˜ na, S.L.U. y Sociedad Espa˜ nola de Otorrinolaringología y Patología CérvicoFacial. All rights reserved.
Introducción La dehiscencia del canal semicircular superior se conoce desde hace 17 a˜ nos, cuando Minor et al.1 la describieron con precisión. Crovetto et al.2 encontraron además que existían dehiscencias del tegmen tympani asociadas a la dehiscencia del canal semicircular superior en el 36,4% de los casos. Esta asociación ha sido ampliamente refrendada por otros autores (Allen et al.3 , Nadaraja et al.4 y Lookabaugh et al.5 ). Algunos autores, como El Hadi et al.6 defienden que las características clínicas y radiológicas de los defectos de tegmen asociados a dehiscencias del canal semicircular superior indican que forman una entidad común apareciendo estas asociaciones hasta en un 56,5% de los casos estudiados de dehiscencia del canal semicircular superior, a lo que se a˜ nade que en el 85% de estos casos ambas dehiscencias estaban en el mismo lado. Con estos antecedentes hemos estudiado y analizado el desarrollo ontogénico de ambos procesos con la intención de encontrar datos en dicho desarrollo que puedan explicar la asociación de ambas dehiscencias.
Material y métodos Hemos estudiado el desarrollo del tegmen tympani y canal semicircular superior en embriones y fetos humanos. Para ello se han analizado series embriológicas humanas, pertenecientes a la colección del Departamento de Anatomía e Histología Humanas, de edades comprendidas entre las 6 semanas (9 mm) y recién nacidos. El número total de series estudiadas ha sido de 77. La distribución de las series embriológicas en cuanto al número de fetos según las diferentes edades ha sido: 9 mm (1), 14 mm (1), 15 mm (1), 16 mm (1), 21 mm (1), 7 s (2), 8 s (3), 9 s (2), 10s (2), 11s (2), 12s (2), 13s (2), 14s
(1), 15s (2), 16s (1), 17s (2), 18s (3), 19s (5), 20s (6), 21s (5), 22s (3), 23s (4), 24s (2), 25s (2), 26s (2), 27s (2), 28s (2), 29s (1), 30s (1), 31s (1), 32s (2), 34s (1), 35s (2), 36s (1), 37s (1), 38s (1) y recién nacidos (4). Para datar la edad de los fetos hemos empleado las tablas ´ de ORahilly y Muller que se basan en relacionar distintas medidas (longitud máxima, longitud cráneo-talón, longitud del pie, diámetro biparietal, circunferencia abdominal y circunferencia cefálica) y pesos corporales. Estas medidas se han comparado con los datos aportados por el historial clínico y por la ecografía, cuando se disponía de ellos. En los embriones y fetos de menos de 12 semanas de desarrollo se fijó toda la cabeza, mientras que en los de más edad se llevó a cabo una minuciosa y esmerada disección de los temporales en bloque. Todas las muestras fueron fijadas en formol al 10% y descalcificadas con ácido nítrico al 2%, a una temperatura de 25 grados centígrados. El tiempo medio de la descalcificación varió entre una y cuatro semanas, en dependencia del tama˜ no y espesor de la pieza. Después del proceso de descalcificación el ácido fue eliminado mediante lavados en agua corriente. Tras ser deshidratadas las muestras en alcoholes a concentraciones progresivamente crecientes, fueron incluidas en parafina, cortadas nidas con con un micrótomo Leitz en serie a 7-10 m, y te˜ la técnica del tricrómico de Martins. Realizamos por fin una descripción de los hallazgos anatómicos encontrados en nuestra serie de preparaciones embriológicas.
Resultados Los canales semicirculares se desarrollan a partir del mesénquima que rodea al otocisto que posteriormente se trasformará en la cápsula ótica. El mesodermo que envuelve
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Explicación ontogénica para la asociación entre dehiscencia del tegmen tympani y dehiscencia
Figura 1 Feto humano de 9 semanas de desarrollo. La prolongación tegmentaria o interna del tegmen y el canal semicircular superior se originan en la cápsula ótica y entre ambas estructuras existe una zona próxima común (**). Tricrómico de Martins 4 ×. CO: cápsula ótica; CSE: canal semicircular externo; CSS: canal semicircular superior; M: martillo; PTG: prolongación tegmentaria; Y: yunque.
al conducto semicircular superior sufrirá su transformación en precartílago a las 7 semanas, para posteriormente diferenciarse en cartílago a las 8 semanas de desarrollo. En esta misma fecha se origina en la cápsula ótica la prolongación tegmentaria del techo de la caja del tímpano, surgiendo en la zona superior y lateral de la cápsula próxima al canal semicircular superior (**), por encima del canal semicircular externo. Es una prolongación de naturaleza cartilaginosa que se dirige hacia arriba y hacia fuera (fig. 1). Tres semanas más tarde (11s) se constituye en la escama del temporal la prolongación escamosa del tegmen tympani, de estructura inicialmente cartilaginosa, que se dirige hacia arriba y hacia dentro, y que más adelante se osificará por osificación directa o membranosa (fig. 2). En este momento entre las dos prolongaciones del tegmen tympani la futura cavidad timpánica queda ampliamente «comunicada» con el interior del cráneo, aunque separada por mesénquima (fig. 2). El desarrollo de ambas prolongaciones hace que entre las semanas 12 a 16 se vayan aproximando para quedar fusionadas a las 17 semanas en la sutura petroescamosa, lo que determina la separación entre el espacio intracraneal y el oído medio. A partir de este momento comienza su osificación por la prolongación escamosa para seguirse en la semana 21 de la osificación de la prolongación tegmentaria, en la que intervienen los centros de osificación de los
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Figura 2 Feto humano de 11 semanas de desarrollo. La prolongación externa o escamosa del tegmen se origina en la escama del temporal y entre las prolongaciones tegmentaria y escamosa la caja del tímpano está abierta hacia la fosa cerebral media (flecha). Tricrómico de Martins 4 ×. CSE: canal semicircular externo; CSS: canal semicircular superior; M: martillo; PE: prolongación externa o escamosa; PTG: prolongación tegmentaria.
canales semicirculares lateral y superior, y el núcleo accesorio del techo de la caja del tímpano (nact). Desde estos tres lugares la osificación avanza progresivamente hacia el extremo de la prolongación tegmentaria (fig. 3) que acaba estando constituida por dos túnicas periósticas de hueso intramembranoso (externa e interna) y una media encondral. Todo el proceso de osificación del tegmen tympani termina entre la semana 25 y 26. Los canales semicirculares mantienen su estructura cartilaginosa hasta las 18 semanas, cuando dará comienzo su osificación a partir de dos centros primarios, uno superior situado cerca de la ampolla, y otro inferior o vestibular adyacente al arco posterior del canal. Entre las 19 y las 26 semanas los canales se osifican inicialmente y su estructura queda constituida en un primer momento por tres capas, periostal interna y externa de osificación membranosa, y la encondral o media de osificación endocondral. Conforme avanza este periodo se produce un fenómeno de destrucción de las distintas capas óseas del canal conformando una dehiscencia fisiológica que posteriormente se cierra, reconstruyéndose el canal óseo por mecanismos de aposición ósea. El proceso de osificación del canal semicircular superior concluye entre las 27 y 28 semanas.
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Figura 3 Feto humano de 21 semanas de desarrollo. El tegmen tympani está completamente cerrado y ambas prolongaciones están separadas por la sutura petroescamosa. Destaca cómo la prolongación tegmentaria comienza su osificación por extensión y crecimiento de hueso endocondral desde los núcleos canaliculares cercanos (flecha negra). Tricrómico de Martins 4 ×. CSE: canal semicircular externo; nact: núcleo accesorio del tegmen; PTG: prolongación tegmentaria.
Al estudiar los fetos de 22 semanas de desarrollo (fig. 4) nos ha llamado la atención cómo el periostio que separa el tegmen tympani de la fosa cerebral media se continúa con el que cubre al canal semicircular superior, mientras que el que lo separa de la caja del tímpano lo hace con el del canal semicircular lateral; entre ambos, la capa endocondral o media está constituida por lagunas entre las que se van formando trabéculas óseas separadas por tejido mesenquimatoso. Nosotros hemos observado cómo el tegmen tympani está completamente formado a partir de la semana 25 mientras que el canal semicircular lo está entre las 27 y 28 semanas. Ambas formaciones presentan una capa ósea fina y delgada de hueso compacto que con el tiempo va aumentando de tama˜ no mediante mecanismos aposicionales. Incluimos una tabla como resumen y exposición más clara de las fases más importantes en el desarrollo de ambas estructuras (tegmen tympani y canal semicircular superior) para permitir comparar y comprobar las afinidades y las diferencias en este proceso (tabla 1).
Discusión La prolongación tegmentaria del tegmen tympani y el canal semicircular superior se originan de la misma estructura, la
Figura 4 Feto humano de 22 semanas de desarrollo. Destaca como el periostio (flechas) que recubre el canal semicircular superior se continúa con el que recubre el tegmen tympani. Tricrómico de Martins 4 ×. CSE: canal semicircular externo; CSS: canal semicircular superior; PTG: prolongación tegmentaria.
cápsula ótica y, por lo tanto, poseen el mismo tipo de osificación endocondral. Ambas estructuras adquieren a lo largo de su desarrollo tres capas: periostal interna, periostal externa y encondral o media. Las dos primeras se forman mediante osificación intramembranosa, endoconectiva o directa, y la última lo hace por osificación endocondral o indirecta. No sucede lo mismo con la prolongación escamosa del tegmen tympani que se desarrolla desde la escama del temporal y su osificación es de tipo directo o intramembranosa. De la ausencia de cobertura ósea en el tegmen tympani se empezó a hablar con anterioridad a la dehiscencia del conducto semicircular superior (Ahren et al.7 , Lang8 ). El primer autor que demostró defectos dehiscentes del tegmen concurrentes con dehiscencia del canal semicircular superior fue Minor9 . En este trabajo describió que de los 5 casos de dehiscencia del canal semicircular superior que trató quirúrgicamente, 3 presentaban dehiscencias del tegmen tympani asociadas. Posteriormente Brantberg et al.10 describieron dehiscencias del tegmen en 6 de los 8 casos de dehiscencias del canal que estudiaron. Crovetto2 encontró una incidencia del 36,4% de tégmenes dehiscentes (8 de 22) asociados a dehiscencia de canal semicircular superior, dato que establece una relación estadísticamente significativa entre la ausencia de tegmen y la presencia de dehiscencia de canal. El Hadi et al.6 llegaron a la conclusión de que los defectos de tegmen espontáneos asociados a dehiscencia del canal semicircular superior formaban una entidad común. Para
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Explicación ontogénica para la asociación entre dehiscencia del tegmen tympani y dehiscencia Tabla 1
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Exposición comparativa en el desarrollo embriológico entre el tegmen tympani y el canal semicircular superior
Semanas de desarrollo 7 Semanas 8 Semanas 11 Semanas
17 Semanas
Tegmen tympani
Prolongación tegmentaria: estructura cartilaginosa Prolongación escamosa: Estructura cartilaginosa A partir de la escama del temporal Comunicación caja de tímpano-cavidad endocraneal Fusión de las dos prolongaciones Cierre de la comunicación Comienzo de osificación de la prolongación escamosa
18 Semanas 19 Semanas 20 Semanas
21 Semanas 25-26 Semanas 27 Semanas 28 Semanas 29 Semanas a RN
Canal semicircular superior
Comienzo de osificación de la prolongación tegmentaria Cierre y osificación completa del tegmen Estructura definitiva Aumento de grosor mediante mecanismos de aposición ósea
ello se basó en la incidencia del 56,5% de casos con asociación de ambas dehiscencias en pacientes estudiados por dehiscencia del canal semicircular superior (29/38) y en que el 85% de estos casos presentaban ambas dehiscencias en el mismo lado. Nadaraja et al.4 estimaron cómo los pacientes diagnosticados de dehiscencia de canal semicircular superior presentaban 10,2 veces mayor probabilidad de presentar una dehiscencia del tegmen. Buscando la génesis por separado de ambas dehiscencias, en el tegmen tympani se han descrito dos teorías: la primera postulada por Gacek11 (teoría de las granulaciones aracnoideas), que achaca los defectos del tegmen a que un número variable de vellosidades aracnoideas durante su desarrollo no terminan en un seno venoso sino que atraviesan la duramadre quedando en contacto con la superficie ósea. La presión pulsátil del líquido cefalorraquídeo mediante estas estructuras aumenta llegando a erosionar el hueso, pudiendo crear a posteriori lesiones de continuidad en el hueso adyacente. Nahas et al.12 corroboran este hecho e indican que cuando las vellosidades aracnoideas están localizadas ectópicamente contra la superficie de la fosa media o posterior, la continua pulsación del líquido cefalorraquídeo puede llevar a una erosión de la cortical del hueso; la segunda teoría formulada por Jones13 (teoría del defecto congénito) dice que podría ser debido a un defecto durante el desarrollo embrionario. Stevens et al.14 llegan a la conclusión de que sobre una causa congénita tiene que actuar un proceso adicional para que se produzca la dehiscencia. En las dehiscencias del canal semicircular superior también se han postulado dos teorías que pueden determinar la aparición de una dehiscencia: la primera teoría propone que los defectos de la cubierta del canal tienen un origen embriológico
Estructura precartilaginosa Cartílago
Osificación del CSS Avanza la osificación del CSS Poco a poco comienza a desaparecer la capa ósea externa que recubre el canal Dehiscencia ósea fisiológica transitoria Reconstrucción ósea del canal (osificación membranosa o directa) CSS se va cerrando progresivamente a diferente ritmo Canal cerrado Estructura definitiva Aumento de grosor mediante mecanismos de aposición ósea
(Tsunoda et al.15 ; Takahashi et al.16 ; Yus et al.17 ) siendo este supuesto apoyado firmemente por Whyte et al.18 que describen una dehiscencia congénita del canal semicircular posterior en un feto de 32 semanas de desarrollo; la segunda teoría o hipótesis, propone que en casos en los que existe una fina capa de hueso cubriendo el canal semicircular superior congénitamente determinada, si se a˜ nade un segundo evento se podría romper esa delgada cubierta ósea y determinar la aparición de una dehiscencia. Entre los candidatos posibles a «segundos eventos» se han propuesto traumatismos craneales, un brusco aumento de la presión intracraneal, la erosión causada por el peso y presión del lóbulo temporal (Carey et al.19 ; Minor20 ), el incremento en la flexibilidad de la duramadre (Krombach et al.21 ), una rotura dural (Modugno et al.22 ), un seno petroso superior por drenaje de una vena cerebelosa anómala (Puwanarajah et al.23 ), una malformación venosa del canal subarcuato (Brantberg et al.24 ), alteraciones secundarias a la reabsorción ósea (Nagdir et al.25 ), la osteopenia de canal semicircular superior asociada al envejecimiento (Crovetto et al.26 ) o la osteoporosis producida por la menopausia (Yu et al.27 ). Nosotros pensamos que la asociación entre dehiscencias del tegmen tympani y del canal semicircular superior puede ser debida a un defecto congénito. Así, si se tiene en cuenta la localización anatómica y el origen común de ambas estructuras a partir de la cápsula ótica, el mismo agente potencial podría incidir en una incompleta osificación de ambas estructuras. Otro dato que avala esta hipótesis es que en la osificación de la prolongación tegmentaria colaboran los núcleos de osificación de los canales semicirculares superior y externo que por crecimiento se extienden hasta la base de dicha prolongación, hecho que explicaría la coexistencia
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de ambas dehiscencias. Por otro lado, la capa externa de periostio que separa el tegmen de la fosa cerebral media es continuación de la que cubre el canal semicircular superior, y la capa de periostio interno que lo separa de la caja del tímpano es continuación de la que cubre el canal semicircular externo. Apoyando esta teoría Tóth et al.28 describió cómo el proceso tegmental se desarrollaba por detrás del ganglio geniculado y entre los canales semicirculares superior y externo o lateral. La frecuente asociación de la dehiscencia del canal semicircular superior con anomalías anatómicas de la fosa craneal media y el oído medio, también apoya la hipótesis de una anormalidad del desarrollo. Gianoli29 se˜ nala una alta incidencia de asociación de la dehiscencia del canal semicircular superior con estas anomalías, que incluyen defectos del tegmen, dehiscencias del ganglio geniculado, encefalocele del lóbulo temporal y fístula de líquido cefalorraquídeo. Isaacson et al.30 corroboran esta incidencia aumentada de ganglio geniculado dehiscente en pacientes con dehiscencia radiográfica y clínica del canal semicircular superior, y por último Mahendran et al.31 sugieren que la dehiscencia de ambas entidades sería debida a una deficiencia generalizada de la formación o deposición de hueso del suelo de la fosa craneal media. Es decir que los hallazgos embriológicos que nos indican un origen muy relacionado y en gran parte común entre el tegmen tympani y el canal semicircular superior explicarían que cualquier circunstancia que altere este desarrollo podría provocar una alteración en el cierre de las dos estructuras y por lo tanto una asociación de dehiscencias. Además es muy posible que este hecho no se limite solo a estas dos estructuras y que podamos llegar a pensar que se trata de defectos en el desarrollo que podrían afectar de forma aislada o asociada a cualquier región de la base de la fosa craneal media. Esta hipótesis «congénita» no excluye el hecho de que también puede haber una segunda causa (segundo evento) capaz de lisar una lámina congénitamente delgada o papirácea. Así, si ambas estructuras estuvieran recubiertas por una cobertura ósea muy delgada quedan expuestas al riesgo de rotura cuando actúe un cambio repentino de presión en el oído medio por un esfuerzo excesivo o por traumatismos (Scurry et al.32 ; Vlastarakos et al.33 ).
Conclusión Los hallazgos embriológicos nos indican un origen muy relacionado y en gran parte común entre el tegmen tympani y el canal semicircular superior. Este hecho explicaría que cualquier circunstancia que altere su desarrollo podría provocar una alteración en el cierre de las dos estructuras y por lo tanto justificaría una asociación de dehiscencias del tegmen tympani y del canal semicircular superior. Pensamos por lo tanto que puede existir una explicación y una causa embriológica para la asociación entre las dehiscencias de tegmen tympani y canal semicircular superior.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Bibliografía 1. Minor LB, Solomon D, Zinreich JS, Zee DS. Sound-and/or pressure-induced vertigo due to bone dehiscence of the superior semicircular canal. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1998;124:249---58. 2. Crovetto MA, Whyte J, Rodriguez OM, Lecumberri I, Martínez C, Elexpuru J. Anatomo-radiological study of the superior semicircular canal dehiscence, Radiological considerations of superior and posterior semicircular canals. Eur J Radiol. 2010;76:167---72. 3. Allen KP, Perez CL, Isaacson B, Roland PS, Duong TT, Kutz JW. Superior semicircular canal dehiscence in patients with spontaneous cerebrospinal fluid otorrhea. Otolaryngol Head Neck Surg. 2012;147:1120---4. 4. Nadaraja GS, Gurgel RK, Fischbein NJ, Anglemyer A, Monfared A, Jackler RK, et al. Radiographic evaluation of the tegmen in patients with superior semicircular canal dehiscence. Otol Neurotol. 2012;33:1245---50. 5. Lookabaugh S, Kelly HR, Carter MS, Niesten ME, McKenna MJ, Curtin H, et al. Radiologic classification of superior canal dehiscence: implications for surgical repair. Otol Neurotol. 2015;36:118---25. 6. El Hadi T, Sorrentino T, Calmels MN, Fraysse B, Deguine O, Marx M. Spontaneous tegmen defect and semicircular canal dehiscence: same etiopathogenic entity? Otol Neurotol. 2012;33:591---5. 7. Ahren C, Thulin CA. Letal intracranial complications following inflation in the external auditory canal in treatment of serous otitis media and due to defects in petrous bone. Acta Otolaryngol (Stockh). 1965;60:407---21. 8. Lang DV. Macroscopic bony deficiency of the tegmen tympani in adult temporal bones. J Laryngol Otol. 1983;97:685---8. 9. Minor LB. Superior canal dehiscence syndrome. Am J Otol. 2000;21:9---19. 10. Brantberg K, Bergenius J, Mendel L, Witt H, Tribukait A, Ygge J. Symptoms, findings and treatment in patients with dehiscence of the superior semicircular canal. Acta Otolaryngol. 2001;121:68---75. 11. Gacek RR. Arachnoid granulation cerebrospinal fluid otorrhea. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1990;99:854---62. 12. Nahas Z, Tatlipinar A, Limb CJ, Francis HW. Spontaneous meningoencephalocele of the temporal bone. Clinical spectrum and presentation. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2008;134:509---18. 13. Jones SN. Cerebrospinal fluid otorrhea at myringotomy, A meningocele trough a defect in the tegmen. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1991;21:79---83. 14. Stevens SM, Lambert PR, Rizk H, Mcilwain WR, Nguyen SA, Meyer TA. Novel radiographic measurement algorithm demonstrating a link between obesity and lateral skull base attenuation. Otolaryngol Head Neck Surg. 2015;152:172---9. 15. Tsunoda A, Terasaki O. Dehiscence of the bony roof of the superior semicircular canal in the middle cranial fossa. J Laryngol Otol. 2002;116:514---8. 16. Takahashi N, Tsunoda A, Shirakura S, Kitamura K. Anatomical feature of the middle cranial fossa in fetal periods: possible etiology of superior canal dehiscence syndrome. Acta Otolaryngol. 2012;132:385---90. 17. Yus C, Cisneros A, Obón J, Crovetto R, Fraile J, Crovetto MA, et al. Peculiaridades en el desarrollo del canal semicircular superior. Acta Otorrinolaringol Esp. 2014;65:237---41. 18. Whyte J, Cisneros A, Martínez C, Gracia-Tello B, Whyte A, Crovetto R, et al. Congenital dehiscence in the posterior semicircular canal. Otol Neurotol. 2013;34:1134---7. 19. Carey JP, Minor LB, Nager GT. Dehiscence or thinning of bone overlying the superior semicircular canal in a temporal
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25.
26.
bone survey. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2000;126: 137---47. Minor LB. Clinical manifestations of superior semicircular canal dehiscence. Laryngoscope. 2005;115:1717---27. Krombach GA, di Martino E, Schmitz-Rode T, Prescher A, Haage P, Kinzel S, et al. Posterior semicircular canal dehiscence: A morphologic cause of vertigo similar to superior semicircular canal dehiscence. Eur Radiol. 2003;13:1444---50. Modugno G, Brandolini C, Savastio G, Ceroni AR, Pirodda A. Superior semicircular canal dehiscence: a serie of 13 cases. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec. 2005;67:180---4. Puwanarajah P, Pretorius P, Bottrill I. Superior semicircular canal dehiscence syndrome: a new aetiology. J Laryngol Otol. 2008;122:741---4. Brantberg K, Greitz D, Pansell T. Subarcuate venous malformation causing audio-vestibular symptoms similar to those in superior canal dehiscence syndrome. Otol Neurotol. 2004;25:993---7. Nadgir RN, Ozonoff A, Devaiah AK, Halderman AA, Sakai O. Superior semicircular canal dehiscence: congenital or acquired condition? Am J Neuroradiol. 2011;32:947---9. Crovetto MA, Whyte J, Rodriguez O, Lecumberri I, Martinez C, Fernandez C, et al. Influence of aging and menopause in the
27.
28. 29. 30.
31.
32.
33.
7
origin of the superior semicircular canal dehiscence. Otol Neurotol. 2012;33:681---4. Yu A, Teich DL, Moonis G, Wong ET. Superior semicircular canal dehiscence in East Asian women with osteoporosis. BMC Ear Nose Throat Disord. 2012;25:12---8. Töth M, Helling K, Baska G. Localization of congenital tegmen tympani defects. Otol Neurotol. 2007;28:1120---3. Gianoli GJ. Deficiency of the superior semicircular canal. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 2001;9:336---41. Isaacson B, Vrabec JT. The radiographic prevalence of geniculate ganglion dehiscence in normal and congenitally thin temporal bones. Otol Neurotol. 2007;28:107---10. Mahendran S, Sunkaraneni VS, Baguley DM, Axon PR. Superior semicircular canal dehiscence with a large tegmental defect. J Laryngol Otol. 2007;121:189---91. Scurry WC, Ort SA, Peterson WM. Idiopathic temporal bone encephaloceles in the obese patients. Otolaryngol Head Neck Surg. 2007;136:961---5. Vlastarakos Pv, Proikas K, Tavoulari E. Efficacy assessment and complications of surgical management for superior semicircular canal dehiscence: a meta-analysis of published interventional studies. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2009;266: 177---86.
Cómo citar este artículo: Fraile Rodrigo JJ, et al. Explicación ontogénica para la asociación entre dehiscencia del tegmen tympani y dehiscencia del canal semicircular superior. Acta Otorrinolaringol Esp. 2015. http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2015.09.006
