K/in. Mb/. Augenheilk. 201 (1992) 309
Orbitale Beteiligung bei Wegenerscher Granulomatose G. Duncker', W. .1. Gross2, B. NOlle', R. Asmus3, H. Koltze', R. P. Spielmann', E. Reinhold-Keller2, R.
'
'Klinik fur Ophthalmologie der Christian-Albrechts-Universitat zu Kiel (Dir.: Prof. Dr. R. Rochels) 2Abteilung Klinische Rheumatologie der Universität LUbeck und Rheumaklinik Bad Bramstedt
Zusammenfassung
Hintergrund: Orbitagranulome konnen eine schwerwiegende ophthalmologische Komplikation der Wegenerschen Granulomatose darstellen. Nicht selten kommt es durch eine Kompression des Nervus opticus zur em- oder sogar doppelseitigen Erblindung. Daher sind eine fruhzeitige Erfassung und eine adaquate Therapie der Orbitagranulome wichtig. Material und Methoden. Computertomographien (CT) und Magnetresonanztomographien (MRT) der Orbita und des Zentralnervensystems wurden bei Patienten mit einer \Vegenerschen Granulomatose und granulomatosen Orbitainfiltraten (n = 6) durchgeftthrt. Die Patienten wurden interdisziplinar vom Internisten, HNO-Arzt, Radiologen und Ophthalmologen betreut. Ergebnisse: Von 121 bioptisch gesicherten Wegener-Patienten zeigten 12 Patienten im Verlauf der Erkrankung Orbitagranulome. Die Orbitagranulome waren am genauesten mit der Magnetresonanztomographie zu erfassen, jedoch waren synergistische Befunde Von MRT und CT am aussagekraftigsten. 6 Patienten mit Orbitagranulomen werden kasuistisch vorgesteilt. Bei 4 von ihnen kam es zu einer einseitigen Erblindung durch die Orbitagranulome. Die klinischen Verlaufe konnen chronisch progredient oder akut fulminant sein. Die Therapie der Wahi ist eine hochdosierte, langfristige, systemische Immunsuppression mit Cyclophosphamid und Kortikosteroiden. Schiujifolgerungen: Die Erfassung von orbitalen Granulomen gelingt am genauesten durch die kombinierte Untersuchung mittels CT und MRT. Zusammen mit der Visusbestimmung und einer Gesichtsfeldanalyse sind dies die wesentlichen Parameter bei der Diagnostik und Ver-
laufskontrolle von orbitalen Granulomen. Neben der hochdosierten langfristigen Immunsuppression mit Cyclophosphamid und Kortikosteroiden muB bei akut fulminanten Verlaufen auch eine rechtzeitige Orbitadekompression diskutiert werden.
Kim. Mbl, Augenheilk. 201 (1992) 309—316
1992 F. Enke Verlag Stuttgart
Orbital Involvement in Wegener's Granulomatosis
Background: Granulomas of the orbit can complicate Wegener's granulomatosis (WG). If they compress the optic nerve, blindness of one or both eyes
may result. Therefore, early detection and sufficient treatment are important. Material and Methods: Computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) of the orbit and CNS were performed in patients suffering from WG and orbital granulomas (n = 6). The patients were seen interdisciplinary by internists, ENT-specialists, radiologists and ophthalmologists.
Results: 12 out of 121 biopsy proven WG-patients
showed orbital granulomas during their disease process.
Granulomas of the orbit could be best visualized by MRI. However, MRI and CT taken together were most informative. 6 patients with orbital granulomas are presented as case reports, in four of them WG lead to blindness of one eye. The course of orbital granulomas may be chronic progressive or acutely fulminant. Therapy of first choice is a high dosage, long-term immunosuppression with cyclophosphamide and prednisolone. Conclusions: The detection of orbital granulomas in WG
is most successful using CT and MRI. In addition to that, the analysis of visual acuity and visual field are the most important parameters in the detection and followup of orbital granulomas. A high dosage, long-term immunosuppression is the treatment of first choice, but in rapidly progressive cases an early decompression of the orbit has to be discussed additionally.
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(Dir.: Prof. Dr. W. L. Gross) 3Klinik fur Radiologische Diagnostik der Christian-Albrechts-Universitgt zu Kiel (Dir.: Prof. Dr. M. Heller)
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G. Duncker und Mitarb.
rasch zu einem Exophthalrnus mit Motilitatseinschrankungen und Doppelbildwahrnehmung. Daruberhinaus Die Wegenersche Granulomatose (WG) ist zieht die Kompression des Nervus opticus eine Atrophie
V
eine systemische granulomatose, nekrotisierende Vaskuli- des Sehnervens nach sich; in progredienten Fallen kann es tis (44). Das Generalisationsstadium der WG mit der Trias innerhaib weniger Wochen zur Erblindung kommen. Um Befall des oberen Respirationstraktes, der Lungen und der einen Sehverlust zu vermeiden, sind eine rasche Diagnose Nieren ist bekannt, demgegenuber sind FrUhformen der orbitaler Granulombildungen und eine adaquate Therapie WG mit verschiedenartigsten Organmanifestationen unverzichtbar. schwer zu diagnostizieren. Meistens befällt die WG irn mitialstadium Teile des oberen Respirationstraktes (19, 42). Die Diagnostik orbitaler Komplikationen der WG wurde durch moderne bildgebende Verfahren in Granulomatose Infiltrationen der Orbita den letzten 20 Jahren wesentlich verbessert. Bisher galt die mit Ausbildung eines em- oder beidseitigen Exophthalrnus Computertomographie (CT) als die Methode der Wahl, stellen eine haufige Form der ophthalmologischen Beteili- urn orbitale Granulome und deren Progredienz nachzugung bei Wegenerscher Granulornatose dar und konnen in weisen und gegebenenfalls die Indikation für eine operatijeder Phase der Erkrankung vorkommen. Haynes et al. ve Entlastung des Sehnerven zu stellen (18, 25, 40). Heute (23) fanden bei 7 von 29 untersuchten Patienten mit einer gilt die CT als beste Nachweismethode für knocherne LaWG einen Exophthalmus. Wir selbst konnten bei 12 von sionen, wohingegen jedoch die Magnetresonanztornogra121 Patienten eine Protrusio bulbi feststellen. Besonders phie eine hohere Gewebsdifferenzierung bei Weichteilproim Kindesalter kann der Exophthalrnus lange Zeit das zessen ermoglicht (1, 31, 34, 35). fuhrende Symptom einer WG sein (32, 33, 36). Aus diesern Grunde wurden bei 6 PatienBereits irn Initialstadium der WG konnen ten mit dem Verdacht auf orbitale Granulombildungen sich nasale Granulorne in die Augenhohien per continuita- magnetresonanztornographische Untersuchungen durchtem fortsetzen (37, 43). Orbitale Granulome führen dann gefuhrt. Uber die Ergebnisse dieser Untersuchungen und
Abb. la und lb Transversale MRT-Aufnahmen der Orbitaregion als Protonendicbtebild (Abb. Thl und in T2-Gewicbtung lAbb. 1 b): Orbitagranulom links retrobulbar nasal (gekrummter Pfeil) und ausgedebnter Defekt der linken Siebbeinzellen nach operativer Ausraumung lkurzer gerader Pfeill. Abb. 2a und 2b Transversale MRLAufnahmen der Kieferhdhlen als Protonendichtebild lAbb. 2a1 und in T2Gewichtung lAbb. 2b): Sinusitische Schleimhautschwellung rn Bereich der Vorderwand der linken Kieferhdhle IRfeile). lnsbesondere auf den 12-gewichteten Aufnahmen rn Vergleicb zu Abb. lb gut erkennbar die deutliche Signalanhebung der entzUndeten Schleimhaut und die geringere Signalintensitdt des Orbitagranuloms.
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Einleitung
Konsequenzen für Diagnose und Therapie orbitaler Granulome aufgrund einer WG soil berichtet werden. Methodik und Faildarstellungen Bei alien sechs Patienten wurde die Diagnose aufgrund des histologischen und klinischen Bildes gesteilt (15). Tm Krankheitsverlauf wurden mehrmals antizytoplasmatische AntikOrper (ACPA, nach neuerer Nomenklatur cANCA) nachgewiesen (19, 20). Die magnetresonanztomographischen Unter-
suchungen des Gesichtsschädels wurden mit einem Gerat der Feldstarke 1,5 Tesla durchgefuhrt.
Fall 1: Patientin, 21 Jahre, seit 6 Jahren insulinpflichtige Diabetikerin, erkrankte akut unter dem Bud einer emseitigen Orbitaphiegmone mit Fieber, einer linksseitigen Ophthalmoplegie und Taubheitsgefiihl der linken Gesichtshalfte. Trotz massiver antibiotischer Behandlung kam es zu keiner Besserung. Innerhaib von einer Woche erblindete das linke Auge wegen der orbitalen Raumforderung. Eine paranasale Stirnhohlen-, Siebbein- und Kieferhohlenausraumung zeigte ausgedehnte Nekrosen, deren histologisches Bud fur eine WG sprachen. Magnetresonanztomographisch konnten bei der Patientin Granuiome in der linken Orbita nachgewiesen werden; aufgrund des Signalverhaltens konnte sicher zwischen granulomatosen Veranderungen (Abb. la und ib) und entzundlichen Veranderungen im Sinne einer Sinusitis (Abb. 2a und 2b) unterschieden werden. Tm Bereich des Frontaihirns stelite sich em grol3er Abszel3 dar (Abb. 3). cANCA waren im gesamten Krankheitsverlauf nicht nachweisbar. Trotz Immunsuppression mit Cyclophosphamid und Kortikosteroiden persistierte die Orbitainfiltration. Die WG hell sich ledighich in klinische Teilremission bringen; vier Monate nach konsequenter systemischer Immunsuppression unter antibiotischer Abdeckung war der rechtsfrontale Abszel3 deutlich eingeschmolzen (Abb. 4).
K/in. Mb!. A ugenheilk. 201 (1992) 311 Fall 2: Patientin, 51 Jahre, seit 6 Jahren war eine HNO-arzthich durch einen histologischen Nachweis gesicher-
te WG mit Nasennebenhohlen-, und initial auch Subglottis-, Lungen- und Nierenbeteiligung bekannt. Unter einer immunsuppressiven Therapie mit Cyclophosphamid wurde eine Teilremission erreicht. Innerhalb von zwei Jahren entwickelte sich bei klinisch sonst forthestehender Remission eine langsam zunehmende Protrusio bulbi beiderseits. Nach einem Jahr fiel der linksseitige
Visus kontinuierlich uber Monate ab. Im Computer- und MRTomogramm konnten links mehr als rechts dichte Orbitainfiltrationen retrobulbar sowie eine vollstandige Verschattung der Nasennebenhohlen nachgewiesen werden. cANCA sind mehrmals in den letzten zwei Jahren nachgewiesen worden. Trotz kontinuierlicher systemischer Immunsuppression (Cyclophosphamid und Cortison, anfangs als Stoiltherapie, spater als Dauertherapie) fiel der Visus links innerhalb eines Jahres von 0,8 auf Handbewegun-
gen ab. Es bildete sich links eine Optikusatrophie aus. Rechts waren ebenfahls Orbitagranulome nachweisbar (vgl. Abb. 5). Die multiple Organbeteihigung der WG hat sich unter immunsuppres-
siver Therapie in Remission bringen lassen. Therapierefraktar war lediglich die Orbitainfiltration. FaIl 3: Patient, 49 Jahre, bemerkte vor 5 Jahren erstmals einen blutigen Schnupfen. Eine Nasenschleimhaut-Biopsie ergab eine schwere, aber unspezifische erosive und granuhierende Entzundung. Eine erneute Probeexzision der Nasenschleimhaut war mit der Diagnose einer WG vereinbar. Antizytoplasmatische Antikorper konnten im gesamten Krankheitsverlauf wiederholt nachgewiesen werden. Vor 4 Jahren wurden Fieber, Husten, Hämoptoe und eine Niereninsuffizienz bemerkt. Eine deutliche Besserung konnte nach Plasmapherese mit anschliellender Immunsuppression (Cyclophosphamid und Prednisolon) erreicht werden. Em halbes Jahr spater fiel eine Schwehlung der TränendrQse rechts auf. Em Computertomogramm der Orbita zeigte einen granulomverdachtigen Orbitatumor latero-cranial unter Einbeziehung der TrgnendrUse (Abb. 6). Eine Feinnadelbiopsie ergab entzundliches Granulationsgewebe. Unter erneuter Immunsuppression kam es zum Sistieren der orbitaien Granulombildungen und einer dezenten klinischen Ruckbildung des rechtsseitigen Exophthalmus. Auch 5 Jahre spater stehite sich noch magnetresonanztomographisch deuthich das Granulom im Bereich der rechten Tränendruse dar (Abb. 7). Als weitere okulare Beteihigungen traten rezidivierende Episkleritiden/Skleritiden und Hornhautrandinfiltrate auf.
FaIl 4: Patient, 76 Jahre: Vor 26 Jahren war
4
erstmals em Exophthahmus rechts mit Bewegungseinschrankung des Bulbus und Doppelbildwahrnehmung aufgefallen. Wegen des Verdachtes auf einen vom Siebbein ausgehenden Tumor erfolgte die Siebbeinresektion rechts. Dabei fand sich em .,nekrotisch-
knochenusurierendes Gewebe", das sich unmittelbar hinter der StirnhOhhe und schadelbasiswhrts weiter erstreckte und zur derben Verdickung der Periorbita ftihrle. Die Lamina papyracea war nicht mehr vorhanden (Abb. 8). Erneute Probeexzisionen aus der Orbita wurden dann von Dr. Friedrich Wegener selbst als sogenanntes mahignes Granulom, eine Ubergangsform zur Wegenerschen Granulomatose gedeutet. Die systemische Behandlung erfolgte mit Imuran, Resochin und Urbason. Da der Exophthalmus dennoch kontinuierhich zunahm, erfolgte vor 20 Jahren eine
Rontgenbestrahlung des Retrobuibarraumes mit 15 Gy. Auch hiernach kam es zu keinem wesenthichen RUckgang der rechtssei-
tigen Protrusio. Kortisonstolle konnten die Bulbusmotihität nur unwesentlich bessern, auch die Kombination mit Cyclophosphamid brachte keine Besserung. Tm Laufe der folgenden Jahre bil-
Abb. 3 Coronare MRT-Aufnahme des Gesichtsscdddels und des Frontaihirns in Ti -Gewiobtung nach i.v-Kontrastmttelgabe (Gd-DTPA): GroRer Abszeft im rechien Frontaihirn ausgehend von den Siebbeinzellen mit signalintensiver Kapsel (kurzer Pfeil) sowie k!einer Abszelt hnks frontal (gekrUmmter Pfeil) Ausgedebnter Defekt im Bereich der linken oberen Nasenbaupthöble und der linken Siebbeinzellen nach operativer Ausraumung (langer Pfeil).
dete sjch eine Keratitis e lagophthaimo bei vollig eingemauertem, vorstehenden Bulbus aus, der Visus fiel auf Lichtscheinwahrnehmung ab. Abb. 9 zeigt die ausgedehnten knochernen Defekte im
Bereich der NasenhaupthOhle und der rechten nasalen Orbitawand. Aus kosmetischen Grunden wurde schhiellhich auf Wunsch des Patienten die Enukleation durchgefuhrt. Die histopathologische Aufarbeitung des Bulbus zeigte für eine Keratitis e lagophthalmo typische Veranderungen, jedoch keine intraokularen Gra-
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Orbitale Beteiligung bei Wegenerscher Granulomcitose
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Abb. 4 Coronare MRT-Aufnahme des Gesichtsschadels und des Frontaihirns in 11 -Gewichtung nach intravendser Kontrastmittelgabe (Gd-DTPA) 4 Monate spdter unter weiterer Immunsuppression und antibiotischer Abdeckung Jetzt deutliche Verkleinerung des rechtsfrontalen Abszesses (kurzer Pfeil). Bekannter ossdrer Defekt der linksseitigen Siebbeinzellen und des Nnken Cavum nasi lgebogener Pfeil) sowie Sinusitis maxillaris links mit signalangehobener Schleimhaut nach Kontrastmittelgabe und Flissigkeitsretention im Sinus maxillaris links banger Pfeil). Abb. 5 Coronare MRT-Aufnahme des Gesichtsscbadels und des Frontalhirns in Ti -Gewichtung nach iv.-Kontrastmittelgabe (Gd-DTPA): Orbitagranulome beiderseits, die nach Kontrasimittelgabe eine partielle Signalanbebung aufweisen (kurze offene Pfeilel. Hàmatom in der rechten Kieferhohle (gerader geschlossener Ffeill Hdmatom in der rechten Kieferhöhle (parader gescb]ossener Pfeil) und deutliche Signalanbebung der entzUndeten Nasenschleimhaut nach Kontrastmittelgabe (gebogener Pfeil).
1,
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Abb. 6 Transversale CT-Aufnahme der Orbitaregion von 1 984. Als weichteildichte Raumforderung imponierendes Granulom im Bereich der rechten TränendrUse und der rechten ventrolateralen Orbita (Pfeil).
nulome oder Vaskulitiden. cANCA waren emma! niedrigtitrig nach erfolgter Enukleation nachweisbar.
Abb. 7 Coronare MRT-Aufnabme der Orbitae in Ti-Gewichtung von 1 989. Signalarmes Granulom im Bereich der rechten TränendrUse und der recbten laterocranialen Orbita lPfeil).
Fall 5: Patientin, 42 Jahre, entwickelte 1979 eine blutige Rhinitis, eine granulomatOse Entzundung der Nasennebenhohlen, Arthralgien und Raynaud-Beschwerden. Eine Nasenschleimhautbiopsie ergab histologisch den Befund einer WG. Die cANCA waren mehrfach im Verlauf niedrigtitrig positiv. Mit einer Immunsuppression durch Cyclophosphamid und Prednison
wurde eine Voliremission erzielt. 1982 wurde die Therapie been-
det. 1986 kam es zur Ausbildung einer Trachealstenose, 1987 entwickelten sich eine Hautvaskulitis und eine Konjunktivitis. Diese
Befunde waren durch eine alleinige Prednisontherapie be-
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0. Duncker und Mitarb.
K/in. Mbl. A ugenheilk. 201 (1992) 313
I Abb. 8 ROntgenübersichtsaufnahrne der Orbitae. Beachte den vollstdndigen Defekt der rechten nasalen Orbitalwand (Pfeile). Abb. 9 Transversale CT-Autnahme der Orbitaregion \.Ne:cbteildichte Strukturen rechts retrobulbbr (Krcisl und ausgedehnte knöcherne Defekte rn Bereich der Nasenhaupthähle und der recbten medialen Orbitawand lPfeile).
r b1 Abb. 10 Recbtsblick ocr Patient:n (Fall 51: Beachte d:e Fixierung des rechten Bulbus in Abwartssteltung.
herrschbar. 1987 fiel in einer CT-Untersuchung eine retrobulbare
Raumforderung rechts auf, klinisch bestand eine beginnende Protrusio und Diplopie. Die Veranderungen waren trotz einer hochdosierten Prednisontherapie langsam progredient, im FrUhjahr 1989 bestand eine Schielfehistellung rechts (Abb. 10), die
auf einer Fixierung des Bulbus nasal und unten aufgrund der langjahrigen granulomatosen Entzundung beruhte. Tm CT war jetzt em von den Nasennebenhohlen ausgehendes Granulom in die rechte Orbita eingewachsen. Vergleichende MRT-Aufnahmen wiesen em von den Ethmoidalzellen ausgehendes Granulom im Bereich der kraniotemporalen und inferioren Orbita nach (Abb. ha, lib, 12a—lZd). Eine mehrfache Cyclophosphamid-Bolusga-
Abb. ilaund lib Transversale MRT-Aufnahrnen durcb die Orbita- und Hirnregh on in T2-Gewichtung: Abb. 11 a: Signalarmes Granulom retrobulbar rechis (Ftc:)) Der Bulbus 1st innenrotiert und nach kaudal verlagert. Es bestebt em ausgedebnter knöcherner Defekt der Nasenhaupthbhle. Abb. 11 b: Signalarme granulornalose Verbnderungen rn Bereich der rechten Siebbe:nzellen hanger Pfeil) und der apikalen Anteile der rechten Orbita sowie Sinusitis der linken Siebbeinzeh len (kurzer Pleih), die signaireich zur Darstellung kommt.
be hatte klinisch keinen Erfoig. Eine hochdosierte Cyclophosphamid-Dauertherapie wurde nicht durchgehalten. Es entwickelte sich eine Optikusatrophie mit einer rechtsseitigen Amaurose.
Fall 6: Bei der Patientin, 61 Jahre, wurde 1980 auf Grund einer akuten HNO-Symptomatik klinisch und bioptisch eine WG diagnostiziert. Eine daraufhin eingeleitete Cyclophosphamidtherapie konnte em .Jahr erfolgreich durchgefUhrt werden. Wegen Unvertraglichkeit mullte dann auf Azathioprin umgestellt werden. Bei klinischer Remission erfolgte 1985 eine chirurgische Trgnenwegsrevision der granulomatos verschlossenen, ableitenden Tranenwege. Tm November 1988 bemerkte die
Patientin Periorbitalschmerzen, serologisch fielen positive
phisch in den hinteren basalen Orbitaanteilen rechts Granulom-
bezirke auf. Im MRT steliten sich multiple weichteildichte Strukturen der rechten Kieferhohle dar, die die kaudalen Orbitaanteile
mitinfiltrierten; daneben waren auch einige Siebbeinzellen und die dorsale KeilbeinhOhle infiltriert. Auch im koronaren CT kam
das intraorbitale Granulom zur Darstellung. Es wurde eine Cylung der KieferhOhle rechts. Im Februar 1989 fielen echogra- clophosphamidstol3therapie eingeleitet. cANCA-Titer auf. Tm CT zeigte sich eine solide Weichteilschwel-
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Othitale Beteiligung bei Wegenerscher Granulomatose
314 K/in. Mbl. Augenheilk. 201 (1992)
G. Duncker und Mitarb.
nahmen der Orbaae von dorsal nach ventral in Ti -Gewichtung: Im Text beschriebene signalarme Granulome der rechten Orbita (gebogener Pfeil) mit Bulbustiefstand. Bei ausgedehnten knöchernen Defekten im Bereich de Nasenhaupthbhle und der Kieferböhlen umschriebene entzundliche Sch(eimhautveranderungen der inken Keferhdble und der Siebbenzellen (gerade Pfeile), die sich auf T1-gewichteten Aufnabmen obne Kontrastmttel von granulornatbsen Veranderungen nicht abgrenzen assen. Auf Abb. 1 2d erkennbar die innenrotierte Augenlinse (gerader PfeiIl.
Diskussion
Eine schwerwiegende Form der ophthal-
matose zu Knochendestruktionen fuhrt, so geschieht dies nahezu immer im Sinus ethmoidalis und im Bereich des Nasenseptums (40). Auch konnen sondierbare Verbindungen vom inneren Lidwinkel zur Nasenhaupthohle (29) oder von der Orbita in den hinteren Rachenraum (41) auftreten. Daneben wurden auch granulomatose Tranenwegsverschlusse in der eigenen Patientenpopulation festgestellt (vgl. auch 22).
mologischen Beteiligung bei WG ist zweifellos die granulomatose Infiltration der Orbita unter dem Bud eines Exophtha/mus (2, 21, 23, 24). Bereits die erste Fallbeschreibung einer WG als ,,Grenzform der Periarteriitis nodosa" durch K/in ger (27) steilte das Symptom des beiderseitigen Exophthalmus heraus. Auch später wurde em orbitaler, entzUndlicher Pseudotumor haufig bei der Wegenerschen Em Exophtha/mus kann bei der generaliGranulomatose beobachtet (3—5, 45). Bei Kindern kann sierten und der begrenzten Form der Wegenerschen Erder Exophthalmus sogar das fuhrende Symptom der Au- krankung vorkommen (9). Pseudotumoren bei loko-regiogenbeteiligung bei der WG sein (3, 30, 45). nàr begrenzten Granulomatosen zeigen haufig erstaunlich lange Krankheitsverläufe: Cassan et al. (9) berichten uber Die granulomatOse Entztindung der Orbita 15 Jahre Uberlebenszeit bei einem soichen Patienten; wir erfolgte in der Regel per continuitatem ausgehend von ei- betreuen einen noch von Dr. Friedrich Wegener selbst nem Befall der Nasennebenhohlen (6, 38), sie wurde aber aufgrund einer Orbitabiopsie diagnostizierten Patienten auch ohne klinisch sichtbare gleichzeitige Manifestation mit ,,malignem Granulom der Orbita" seit uber 20 Jahren im HNO-Bereich beschrieben (8). Nicht selten werden die (Fall 4, vgl. auch 26). nasalen Orbitawände arrodiert. Dies konnte computertomographisch (23, 40) und durch den Operationssitus (39) In unserer Patientengruppe konnten wir einachgewiesen werden. Wenn die Wegenersche Granulo- nen Exophthalmus bei insgesamt 12 von 121 Patienten be-
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Abb. 12a bis 12d Coronare MRT-Auf-
Orbitale Beteiligung bei Wegenerscher Granulomatose
Kiln. Mbi. A ugenheilk. 201 (1992) 315
obachten, davon bei zwei Fallen sogar bilateral. Nach der ser als bei frUhzeitig generalisierenden Formen. Es komLiteratur schwankt das Verhaltnis von beidseitigem zu men durchaus Verläufe uber 15 Jahre und länger vor, bis einseitigem Exophthalmus von 1:4 (5) bis 1:9 (8). Mitun- die Erkrankung generalisiert ist (10—14, 16, 17). Angeter entwickelt sich die orbitale Granulomatose foudroyant sichts der heute auch allgemein besseren Prognose der mit Protrusio, Chemosis, schmerzhafter Ophthalmople- WG kommt der Verhinderung von Erblindungen aufgie, Stauung und Schlangelung der Fundusvenen und grund einer Optikuskompression durch orbitale GranulaKompression des Nervus opticus (vgl. Fall 1). Em drohen- tionen eine besondere Bedeutung zu. der Visusverlust kundigt sich durch das Auftreten zentro-
Amaurosis fugax kommen, innerhaib von Tagen und Wochen kann das betroffene Auge erblinden. Vier unserer eigenen Patienten waren aufgrund der Optikuskompression einseitig erblindet. Das andere Auge ist haufig frUher oder später ebenfalls durch zunehmende Orbitagranulome bedroht. Der Mechanismus euler fulminanten Protrusio ist nicht ganz klar, wahrscheinlich kommt es zu einer granulomatOsen Entzündung des Retrobulbargewebes mit kollateralem Odem (23). Der Exophthalmus bei Wegenerscher Granulomatose ist haufig — und darin liegt die therapeutische Crux — durch em schlechtes Ansprechen der sonst ub-
lichen Pharmakotherapie mit Cyclophosphamid und Prednison gekennzeichnet. Hier waren von 12 Orbitagra-
Zur Diagnostik orbitaler Granulome stehen als nicht invasive Untersuchungsverfahren neben der
nicht immer exakt reproduzierbaren Sonographie die Computertomographie und die Magnetresonanztomographie zur Verfugung. Bei beiden Verfahren sollten neben transversalen Schichten durch den Gesichtsschädel auch koronare Schnitte zur besseren Abgrenzung und Lokalisation eventueller Granulome in der Orbita angefertigt werden.
In der Computertomographie bilden sich Granulome als homogene weichteildichte Raumforderungen in den Orbitae, aber auch im Cavum nasi und den Nasennebenhöhlen ab, die nach intravenöser Kontrastmittel-
nulompatienten mit systemischer Immunsuppression 4 gabe zum Teil gar keine, teilweise aber auch eine dann nicht rechtzeitig beherrschbar. Nach unserer Erfahrung meist partielle Dichteanhebung aufweisen. Diese Granulolag dies u. a. auch daran, dalI die Cyclophosphamid-Dauertherapie nicht ausreichend intensiv, nicht rechtzeitig und teilweise nicht ausreichend konsequent durchgefuhrt wurde. Als Richtschnur der immunsuppressiven Therapie gilt für uns das Erreichen von Leukozytenzahlen von unter einen Zeitraum von mindestens drei 4000 pro pA Blut Monaten.
me zeigen einersemts begleitende skierosierende Veranderungen in den angrenzenden knOchernen Strukturen, andererseits fUhren sie aber auch bei Expansion zu ausgedehnten knochernen Destruktionen und sind in diesen Fallen computertomographisch nicht von malignen Tumoren abzugrenzen. Derartige knOcherne Veranderungen sind in der CT wesentlich besser nachweisbar als in der Magnetresonanztomographie. Im Cavum nasi und in den NasenneWie der Fall 1 exemplarisch belegt, kann benhOhlen zeigt sich bei den meisten Patienten mit WG die medikamentose Therapie aufgrund der Dynamik der eine entzündliche Schleimhautschwellung, die computerOptikuskompression versagen. Bei ungenugend anspre- tomographisch ebenfalls weichteildicht abgebildet wird chender Pharmakotherapie empfehlen Bodosi et al. (5)die und im Gegensatz zur MRT nicht von flachigen granuloEntlastung mit dem Ziel der Optikusdekompression. Nach matösen Veranderungen abgegrenzt werden kann. Thawley (39) dauert es hingegen mindestens zwei Wochen, Magnetresonanztoinographisch lassen sich bis das Granulationsgewebe auf eine CyclophosphamidTherapie anspricht. Dieser Zeitraum kann durch eine dagegen granulomatose Veranderungen sehr gut von ent,,Notfall-Entlastung" des N. opticus UberbrUckt werden. zündlichen Schleimhautalterationen differenzieren. Granulome bilden sich in Tl- und T2-Gewichtung sowie im Eine frUhzeitige Orbitadekompression sogenannten Protonendichtebild als signalarme, dunkle scheint bei den foudroyant verlaufenden Fallen helfen zu Raumforderungen ab und weisen nach intravenOser Konkonnen. Es kommen hierfur verschiedene Zugange infra- trastmittelgabe, wie in der CT, keirie oder nur eine partielge: die frontale osteoplastische Kraniotomie (5) und die le Kontrastmittelaufnahme auf. Entzundliche Schleimexterne Ethmoidektomie (28). Heute wird die Entlastung hautveranderungen dagegen werden in T2-Wichtung und Kieferhohle und Ethmoid bevorzugt (39). Zu beach- nach Kontrastmittelgabe in Tl-Wichtung deutlich signalten ist, dalI die normalen anatomischen Beziehungen angehoben, hell abgebildet.
durch die Granulomnekrosen haufig verloren gegangen
sind und deshaib die intraoperative Orientierung erschwert ist.
Als weitere therapeutische Mallnahme wird eine Retrobulbarbestrahlung vereinzelt durchgeführt. Die Ergebnisse nach Orbitabestrahiung sind hinsichtlich der Visuserhaltung wenig ermutigend. Der gUnstige Zeitpunkt hierfür wird haufig verpal3t. Eine Behandlung des Retrobulbarraumes mit ionisierender Strahiung gegen den Exophthalmus bleibt in den meisten Fallen ohne wesentlichen Effekt (6, 41).
Em weiterer Vorteil der MRT gegenüber der CT ist der sehr sensitive Nachweis in T2-gewichteten Aufnahmen von Mikro- und Makroinfarkten des ZNS, die im Rahmen der Grunderkrankung auftreten konnen.
Bei Anhalt für einen Granulombefall der Orbitae oder auch der Ubrigen Gesichtsschädelanteile sollte als erste weiterfuhrende Untersuchung wegen der guten
Differenzierbarkeit der Granulome von entzUndlichen Schleimhautveranderungen und der problemlosen Durchfuhrung von Schichtuntersuchungen des Kopfes in allen drei Ebenen (transversal, sagittal, koronar) eine MRT an-
Grundsatzlich ist bei lokalisierten Formen gefertigt werden. Hierbei ist auch, insbesondere bei haufig der WG, insbesondere bei isolierten Granulomen im Be- kurzfristigeren Verlaufskontrollen, die fehiende Strahlenreich der Orbita, die Prognose quoad vitam deutlich bes- belastung vorteilhaft. Bei Anhalt auf begleitende knocher-
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zoekaler Skotome an (9). Es kann zu Attacken einer
G. Duncker und Mitarb,
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ne Läsionen solite zusätzlich immer eine CT angefertigt 19 Gross, W. L.: Neue Aspekte bei der Wegenerschen Granulomatose. Dtsch. Arzteblatt 88 (1991) 28—34 werden. 20 Gross, it'. L., H. Lehmann, A. Beigel, G. Duncker: ACPA: Marker
schrankung eintritt, kann die dann schnellstmoglich
der Wegener'schen Granulomatose. Dtsch. Med. Wochenschr. 39 (1986) 1499—1500
21 Harcourt, R. B.: Orbital granulomata associated with wide — spread angiitis. Brit. J. Ophthalmol. 48 (1964) 673—677 22 Hard wig, P. W., G. B. Bartley, J. A. Garrity: Surgical management of nasolacrimal duct obstruction in patients with Wegener's granuloma-
durchgefuhrte MRT- und/oder CT-Untersuchung im Vertosis. Ophthalmology 99 (1992) 133—139 gleich mit Voraufnahmen zeigen, ob eine Zunahme der 23 Haynes, B. F., M. L. Fishman, A. S. Fauci, S. M. Wolff: The ocular manifestations of Wegener's granulomatosis. Fifteen years experience Granulombildungen in der Orbita vorliegt. Gegebenenand review of the literature. Am. J. Med. 63 (1977) 131—141 falls muJ3 bei rasch progredienten Fallen dann eine Opti- 24 Heersink, B., M. R. Rodrigues, J. C. Flanagan: Inflammatory pseu-
kusentlastung erwogen werden. Sind die retrobulbären
dotumor of the orbit. Ann. Ophthalmol. 9 (1977) 17—29
Granulome in Ausdehnung und Lokalisation unverändert, 25 Irnberger, T.: Die hochauflosende Computertomographie bei primaren und sekundaren Lgsionen des Optikusscheidenkomplexes. ROFO kann angenommen werden, daB es sich urn eine ischami(1985) 151—157 sche Opi'ikusneuropathie aufgrund einer vaskulitischen 26 143 Kalina, P. H., J. T. Lie, R. J. Campbell, J. A. Garrity: Diagnostic Mitbeteiligung der ernährenden Optikusgefal3e handelt. value and limitations of orbital biopsy in Wegener's granulomatosis.
Dann ist in der Regel eine medikamentose Behandlung ausreichend (40).
Ophthalmology 99 (1992) 120—124
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Priv.-Doz. Dr. G. Duncker Klinik für Ophthalmologie der Universitat Kid Hegewischstr. 2 2300 Kiel 1
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Wenn em Patient mit bekanntern Exophthalmus aufgrund einer Wegenerschen Granulornatose akut einen Visusabfall bemerkt oder eine Gesichtsfeldein-
Orbitale Beteiligung bei Wegenerscher Granulomatose G. Duncker', W. .1. Gross2, B. NOlle', R. Asmus3, H. Koltze', R. P. Spielmann', E. Reinhold-Keller2, R.
'
'Klinik fur Ophthalmologie der Christian-Albrechts-Universitat zu Kiel (Dir.: Prof. Dr. R. Rochels) 2Abteilung Klinische Rheumatologie der Universität LUbeck und Rheumaklinik Bad Bramstedt
Zusammenfassung
Hintergrund: Orbitagranulome konnen eine schwerwiegende ophthalmologische Komplikation der Wegenerschen Granulomatose darstellen. Nicht selten kommt es durch eine Kompression des Nervus opticus zur em- oder sogar doppelseitigen Erblindung. Daher sind eine fruhzeitige Erfassung und eine adaquate Therapie der Orbitagranulome wichtig. Material und Methoden. Computertomographien (CT) und Magnetresonanztomographien (MRT) der Orbita und des Zentralnervensystems wurden bei Patienten mit einer \Vegenerschen Granulomatose und granulomatosen Orbitainfiltraten (n = 6) durchgeftthrt. Die Patienten wurden interdisziplinar vom Internisten, HNO-Arzt, Radiologen und Ophthalmologen betreut. Ergebnisse: Von 121 bioptisch gesicherten Wegener-Patienten zeigten 12 Patienten im Verlauf der Erkrankung Orbitagranulome. Die Orbitagranulome waren am genauesten mit der Magnetresonanztomographie zu erfassen, jedoch waren synergistische Befunde Von MRT und CT am aussagekraftigsten. 6 Patienten mit Orbitagranulomen werden kasuistisch vorgesteilt. Bei 4 von ihnen kam es zu einer einseitigen Erblindung durch die Orbitagranulome. Die klinischen Verlaufe konnen chronisch progredient oder akut fulminant sein. Die Therapie der Wahi ist eine hochdosierte, langfristige, systemische Immunsuppression mit Cyclophosphamid und Kortikosteroiden. Schiujifolgerungen: Die Erfassung von orbitalen Granulomen gelingt am genauesten durch die kombinierte Untersuchung mittels CT und MRT. Zusammen mit der Visusbestimmung und einer Gesichtsfeldanalyse sind dies die wesentlichen Parameter bei der Diagnostik und Ver-
laufskontrolle von orbitalen Granulomen. Neben der hochdosierten langfristigen Immunsuppression mit Cyclophosphamid und Kortikosteroiden muB bei akut fulminanten Verlaufen auch eine rechtzeitige Orbitadekompression diskutiert werden.
Kim. Mbl, Augenheilk. 201 (1992) 309—316
1992 F. Enke Verlag Stuttgart
Orbital Involvement in Wegener's Granulomatosis
Background: Granulomas of the orbit can complicate Wegener's granulomatosis (WG). If they compress the optic nerve, blindness of one or both eyes
may result. Therefore, early detection and sufficient treatment are important. Material and Methods: Computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) of the orbit and CNS were performed in patients suffering from WG and orbital granulomas (n = 6). The patients were seen interdisciplinary by internists, ENT-specialists, radiologists and ophthalmologists.
Results: 12 out of 121 biopsy proven WG-patients
showed orbital granulomas during their disease process.
Granulomas of the orbit could be best visualized by MRI. However, MRI and CT taken together were most informative. 6 patients with orbital granulomas are presented as case reports, in four of them WG lead to blindness of one eye. The course of orbital granulomas may be chronic progressive or acutely fulminant. Therapy of first choice is a high dosage, long-term immunosuppression with cyclophosphamide and prednisolone. Conclusions: The detection of orbital granulomas in WG
is most successful using CT and MRI. In addition to that, the analysis of visual acuity and visual field are the most important parameters in the detection and followup of orbital granulomas. A high dosage, long-term immunosuppression is the treatment of first choice, but in rapidly progressive cases an early decompression of the orbit has to be discussed additionally.
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(Dir.: Prof. Dr. W. L. Gross) 3Klinik fur Radiologische Diagnostik der Christian-Albrechts-Universitgt zu Kiel (Dir.: Prof. Dr. M. Heller)
310 K/in. Mb/. Augenhei/k. 201 (1992)
G. Duncker und Mitarb.
rasch zu einem Exophthalrnus mit Motilitatseinschrankungen und Doppelbildwahrnehmung. Daruberhinaus Die Wegenersche Granulomatose (WG) ist zieht die Kompression des Nervus opticus eine Atrophie
V
eine systemische granulomatose, nekrotisierende Vaskuli- des Sehnervens nach sich; in progredienten Fallen kann es tis (44). Das Generalisationsstadium der WG mit der Trias innerhaib weniger Wochen zur Erblindung kommen. Um Befall des oberen Respirationstraktes, der Lungen und der einen Sehverlust zu vermeiden, sind eine rasche Diagnose Nieren ist bekannt, demgegenuber sind FrUhformen der orbitaler Granulombildungen und eine adaquate Therapie WG mit verschiedenartigsten Organmanifestationen unverzichtbar. schwer zu diagnostizieren. Meistens befällt die WG irn mitialstadium Teile des oberen Respirationstraktes (19, 42). Die Diagnostik orbitaler Komplikationen der WG wurde durch moderne bildgebende Verfahren in Granulomatose Infiltrationen der Orbita den letzten 20 Jahren wesentlich verbessert. Bisher galt die mit Ausbildung eines em- oder beidseitigen Exophthalrnus Computertomographie (CT) als die Methode der Wahl, stellen eine haufige Form der ophthalmologischen Beteili- urn orbitale Granulome und deren Progredienz nachzugung bei Wegenerscher Granulornatose dar und konnen in weisen und gegebenenfalls die Indikation für eine operatijeder Phase der Erkrankung vorkommen. Haynes et al. ve Entlastung des Sehnerven zu stellen (18, 25, 40). Heute (23) fanden bei 7 von 29 untersuchten Patienten mit einer gilt die CT als beste Nachweismethode für knocherne LaWG einen Exophthalmus. Wir selbst konnten bei 12 von sionen, wohingegen jedoch die Magnetresonanztornogra121 Patienten eine Protrusio bulbi feststellen. Besonders phie eine hohere Gewebsdifferenzierung bei Weichteilproim Kindesalter kann der Exophthalrnus lange Zeit das zessen ermoglicht (1, 31, 34, 35). fuhrende Symptom einer WG sein (32, 33, 36). Aus diesern Grunde wurden bei 6 PatienBereits irn Initialstadium der WG konnen ten mit dem Verdacht auf orbitale Granulombildungen sich nasale Granulorne in die Augenhohien per continuita- magnetresonanztornographische Untersuchungen durchtem fortsetzen (37, 43). Orbitale Granulome führen dann gefuhrt. Uber die Ergebnisse dieser Untersuchungen und
Abb. la und lb Transversale MRT-Aufnahmen der Orbitaregion als Protonendicbtebild (Abb. Thl und in T2-Gewicbtung lAbb. 1 b): Orbitagranulom links retrobulbar nasal (gekrummter Pfeil) und ausgedebnter Defekt der linken Siebbeinzellen nach operativer Ausraumung lkurzer gerader Pfeill. Abb. 2a und 2b Transversale MRLAufnahmen der Kieferhdhlen als Protonendichtebild lAbb. 2a1 und in T2Gewichtung lAbb. 2b): Sinusitische Schleimhautschwellung rn Bereich der Vorderwand der linken Kieferhdhle IRfeile). lnsbesondere auf den 12-gewichteten Aufnahmen rn Vergleicb zu Abb. lb gut erkennbar die deutliche Signalanhebung der entzUndeten Schleimhaut und die geringere Signalintensitdt des Orbitagranuloms.
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Einleitung
Konsequenzen für Diagnose und Therapie orbitaler Granulome aufgrund einer WG soil berichtet werden. Methodik und Faildarstellungen Bei alien sechs Patienten wurde die Diagnose aufgrund des histologischen und klinischen Bildes gesteilt (15). Tm Krankheitsverlauf wurden mehrmals antizytoplasmatische AntikOrper (ACPA, nach neuerer Nomenklatur cANCA) nachgewiesen (19, 20). Die magnetresonanztomographischen Unter-
suchungen des Gesichtsschädels wurden mit einem Gerat der Feldstarke 1,5 Tesla durchgefuhrt.
Fall 1: Patientin, 21 Jahre, seit 6 Jahren insulinpflichtige Diabetikerin, erkrankte akut unter dem Bud einer emseitigen Orbitaphiegmone mit Fieber, einer linksseitigen Ophthalmoplegie und Taubheitsgefiihl der linken Gesichtshalfte. Trotz massiver antibiotischer Behandlung kam es zu keiner Besserung. Innerhaib von einer Woche erblindete das linke Auge wegen der orbitalen Raumforderung. Eine paranasale Stirnhohlen-, Siebbein- und Kieferhohlenausraumung zeigte ausgedehnte Nekrosen, deren histologisches Bud fur eine WG sprachen. Magnetresonanztomographisch konnten bei der Patientin Granuiome in der linken Orbita nachgewiesen werden; aufgrund des Signalverhaltens konnte sicher zwischen granulomatosen Veranderungen (Abb. la und ib) und entzundlichen Veranderungen im Sinne einer Sinusitis (Abb. 2a und 2b) unterschieden werden. Tm Bereich des Frontaihirns stelite sich em grol3er Abszel3 dar (Abb. 3). cANCA waren im gesamten Krankheitsverlauf nicht nachweisbar. Trotz Immunsuppression mit Cyclophosphamid und Kortikosteroiden persistierte die Orbitainfiltration. Die WG hell sich ledighich in klinische Teilremission bringen; vier Monate nach konsequenter systemischer Immunsuppression unter antibiotischer Abdeckung war der rechtsfrontale Abszel3 deutlich eingeschmolzen (Abb. 4).
K/in. Mb!. A ugenheilk. 201 (1992) 311 Fall 2: Patientin, 51 Jahre, seit 6 Jahren war eine HNO-arzthich durch einen histologischen Nachweis gesicher-
te WG mit Nasennebenhohlen-, und initial auch Subglottis-, Lungen- und Nierenbeteiligung bekannt. Unter einer immunsuppressiven Therapie mit Cyclophosphamid wurde eine Teilremission erreicht. Innerhalb von zwei Jahren entwickelte sich bei klinisch sonst forthestehender Remission eine langsam zunehmende Protrusio bulbi beiderseits. Nach einem Jahr fiel der linksseitige
Visus kontinuierlich uber Monate ab. Im Computer- und MRTomogramm konnten links mehr als rechts dichte Orbitainfiltrationen retrobulbar sowie eine vollstandige Verschattung der Nasennebenhohlen nachgewiesen werden. cANCA sind mehrmals in den letzten zwei Jahren nachgewiesen worden. Trotz kontinuierlicher systemischer Immunsuppression (Cyclophosphamid und Cortison, anfangs als Stoiltherapie, spater als Dauertherapie) fiel der Visus links innerhalb eines Jahres von 0,8 auf Handbewegun-
gen ab. Es bildete sich links eine Optikusatrophie aus. Rechts waren ebenfahls Orbitagranulome nachweisbar (vgl. Abb. 5). Die multiple Organbeteihigung der WG hat sich unter immunsuppres-
siver Therapie in Remission bringen lassen. Therapierefraktar war lediglich die Orbitainfiltration. FaIl 3: Patient, 49 Jahre, bemerkte vor 5 Jahren erstmals einen blutigen Schnupfen. Eine Nasenschleimhaut-Biopsie ergab eine schwere, aber unspezifische erosive und granuhierende Entzundung. Eine erneute Probeexzision der Nasenschleimhaut war mit der Diagnose einer WG vereinbar. Antizytoplasmatische Antikorper konnten im gesamten Krankheitsverlauf wiederholt nachgewiesen werden. Vor 4 Jahren wurden Fieber, Husten, Hämoptoe und eine Niereninsuffizienz bemerkt. Eine deutliche Besserung konnte nach Plasmapherese mit anschliellender Immunsuppression (Cyclophosphamid und Prednisolon) erreicht werden. Em halbes Jahr spater fiel eine Schwehlung der TränendrQse rechts auf. Em Computertomogramm der Orbita zeigte einen granulomverdachtigen Orbitatumor latero-cranial unter Einbeziehung der TrgnendrUse (Abb. 6). Eine Feinnadelbiopsie ergab entzundliches Granulationsgewebe. Unter erneuter Immunsuppression kam es zum Sistieren der orbitaien Granulombildungen und einer dezenten klinischen Ruckbildung des rechtsseitigen Exophthalmus. Auch 5 Jahre spater stehite sich noch magnetresonanztomographisch deuthich das Granulom im Bereich der rechten Tränendruse dar (Abb. 7). Als weitere okulare Beteihigungen traten rezidivierende Episkleritiden/Skleritiden und Hornhautrandinfiltrate auf.
FaIl 4: Patient, 76 Jahre: Vor 26 Jahren war
4
erstmals em Exophthahmus rechts mit Bewegungseinschrankung des Bulbus und Doppelbildwahrnehmung aufgefallen. Wegen des Verdachtes auf einen vom Siebbein ausgehenden Tumor erfolgte die Siebbeinresektion rechts. Dabei fand sich em .,nekrotisch-
knochenusurierendes Gewebe", das sich unmittelbar hinter der StirnhOhhe und schadelbasiswhrts weiter erstreckte und zur derben Verdickung der Periorbita ftihrle. Die Lamina papyracea war nicht mehr vorhanden (Abb. 8). Erneute Probeexzisionen aus der Orbita wurden dann von Dr. Friedrich Wegener selbst als sogenanntes mahignes Granulom, eine Ubergangsform zur Wegenerschen Granulomatose gedeutet. Die systemische Behandlung erfolgte mit Imuran, Resochin und Urbason. Da der Exophthalmus dennoch kontinuierhich zunahm, erfolgte vor 20 Jahren eine
Rontgenbestrahlung des Retrobuibarraumes mit 15 Gy. Auch hiernach kam es zu keinem wesenthichen RUckgang der rechtssei-
tigen Protrusio. Kortisonstolle konnten die Bulbusmotihität nur unwesentlich bessern, auch die Kombination mit Cyclophosphamid brachte keine Besserung. Tm Laufe der folgenden Jahre bil-
Abb. 3 Coronare MRT-Aufnahme des Gesichtsscdddels und des Frontaihirns in Ti -Gewiobtung nach i.v-Kontrastmttelgabe (Gd-DTPA): GroRer Abszeft im rechien Frontaihirn ausgehend von den Siebbeinzellen mit signalintensiver Kapsel (kurzer Pfeil) sowie k!einer Abszelt hnks frontal (gekrUmmter Pfeil) Ausgedebnter Defekt im Bereich der linken oberen Nasenbaupthöble und der linken Siebbeinzellen nach operativer Ausraumung (langer Pfeil).
dete sjch eine Keratitis e lagophthaimo bei vollig eingemauertem, vorstehenden Bulbus aus, der Visus fiel auf Lichtscheinwahrnehmung ab. Abb. 9 zeigt die ausgedehnten knochernen Defekte im
Bereich der NasenhaupthOhle und der rechten nasalen Orbitawand. Aus kosmetischen Grunden wurde schhiellhich auf Wunsch des Patienten die Enukleation durchgefuhrt. Die histopathologische Aufarbeitung des Bulbus zeigte für eine Keratitis e lagophthalmo typische Veranderungen, jedoch keine intraokularen Gra-
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Orbitale Beteiligung bei Wegenerscher Granulomcitose
312 K/in. Mb!. Augenheilk. 201 (1992)
Abb. 4 Coronare MRT-Aufnahme des Gesichtsschadels und des Frontaihirns in 11 -Gewichtung nach intravendser Kontrastmittelgabe (Gd-DTPA) 4 Monate spdter unter weiterer Immunsuppression und antibiotischer Abdeckung Jetzt deutliche Verkleinerung des rechtsfrontalen Abszesses (kurzer Pfeil). Bekannter ossdrer Defekt der linksseitigen Siebbeinzellen und des Nnken Cavum nasi lgebogener Pfeil) sowie Sinusitis maxillaris links mit signalangehobener Schleimhaut nach Kontrastmittelgabe und Flissigkeitsretention im Sinus maxillaris links banger Pfeil). Abb. 5 Coronare MRT-Aufnahme des Gesichtsscbadels und des Frontalhirns in Ti -Gewichtung nach iv.-Kontrastmittelgabe (Gd-DTPA): Orbitagranulome beiderseits, die nach Kontrasimittelgabe eine partielle Signalanbebung aufweisen (kurze offene Pfeilel. Hàmatom in der rechten Kieferhohle (gerader geschlossener Ffeill Hdmatom in der rechten Kieferhöhle (parader gescb]ossener Pfeil) und deutliche Signalanbebung der entzUndeten Nasenschleimhaut nach Kontrastmittelgabe (gebogener Pfeil).
1,
;*t3
t
Abb. 6 Transversale CT-Aufnahme der Orbitaregion von 1 984. Als weichteildichte Raumforderung imponierendes Granulom im Bereich der rechten TränendrUse und der rechten ventrolateralen Orbita (Pfeil).
nulome oder Vaskulitiden. cANCA waren emma! niedrigtitrig nach erfolgter Enukleation nachweisbar.
Abb. 7 Coronare MRT-Aufnabme der Orbitae in Ti-Gewichtung von 1 989. Signalarmes Granulom im Bereich der rechten TränendrUse und der recbten laterocranialen Orbita lPfeil).
Fall 5: Patientin, 42 Jahre, entwickelte 1979 eine blutige Rhinitis, eine granulomatOse Entzundung der Nasennebenhohlen, Arthralgien und Raynaud-Beschwerden. Eine Nasenschleimhautbiopsie ergab histologisch den Befund einer WG. Die cANCA waren mehrfach im Verlauf niedrigtitrig positiv. Mit einer Immunsuppression durch Cyclophosphamid und Prednison
wurde eine Voliremission erzielt. 1982 wurde die Therapie been-
det. 1986 kam es zur Ausbildung einer Trachealstenose, 1987 entwickelten sich eine Hautvaskulitis und eine Konjunktivitis. Diese
Befunde waren durch eine alleinige Prednisontherapie be-
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0. Duncker und Mitarb.
K/in. Mbl. A ugenheilk. 201 (1992) 313
I Abb. 8 ROntgenübersichtsaufnahrne der Orbitae. Beachte den vollstdndigen Defekt der rechten nasalen Orbitalwand (Pfeile). Abb. 9 Transversale CT-Autnahme der Orbitaregion \.Ne:cbteildichte Strukturen rechts retrobulbbr (Krcisl und ausgedehnte knöcherne Defekte rn Bereich der Nasenhaupthähle und der recbten medialen Orbitawand lPfeile).
r b1 Abb. 10 Recbtsblick ocr Patient:n (Fall 51: Beachte d:e Fixierung des rechten Bulbus in Abwartssteltung.
herrschbar. 1987 fiel in einer CT-Untersuchung eine retrobulbare
Raumforderung rechts auf, klinisch bestand eine beginnende Protrusio und Diplopie. Die Veranderungen waren trotz einer hochdosierten Prednisontherapie langsam progredient, im FrUhjahr 1989 bestand eine Schielfehistellung rechts (Abb. 10), die
auf einer Fixierung des Bulbus nasal und unten aufgrund der langjahrigen granulomatosen Entzundung beruhte. Tm CT war jetzt em von den Nasennebenhohlen ausgehendes Granulom in die rechte Orbita eingewachsen. Vergleichende MRT-Aufnahmen wiesen em von den Ethmoidalzellen ausgehendes Granulom im Bereich der kraniotemporalen und inferioren Orbita nach (Abb. ha, lib, 12a—lZd). Eine mehrfache Cyclophosphamid-Bolusga-
Abb. ilaund lib Transversale MRT-Aufnahrnen durcb die Orbita- und Hirnregh on in T2-Gewichtung: Abb. 11 a: Signalarmes Granulom retrobulbar rechis (Ftc:)) Der Bulbus 1st innenrotiert und nach kaudal verlagert. Es bestebt em ausgedebnter knöcherner Defekt der Nasenhaupthbhle. Abb. 11 b: Signalarme granulornalose Verbnderungen rn Bereich der rechten Siebbe:nzellen hanger Pfeil) und der apikalen Anteile der rechten Orbita sowie Sinusitis der linken Siebbeinzeh len (kurzer Pleih), die signaireich zur Darstellung kommt.
be hatte klinisch keinen Erfoig. Eine hochdosierte Cyclophosphamid-Dauertherapie wurde nicht durchgehalten. Es entwickelte sich eine Optikusatrophie mit einer rechtsseitigen Amaurose.
Fall 6: Bei der Patientin, 61 Jahre, wurde 1980 auf Grund einer akuten HNO-Symptomatik klinisch und bioptisch eine WG diagnostiziert. Eine daraufhin eingeleitete Cyclophosphamidtherapie konnte em .Jahr erfolgreich durchgefUhrt werden. Wegen Unvertraglichkeit mullte dann auf Azathioprin umgestellt werden. Bei klinischer Remission erfolgte 1985 eine chirurgische Trgnenwegsrevision der granulomatos verschlossenen, ableitenden Tranenwege. Tm November 1988 bemerkte die
Patientin Periorbitalschmerzen, serologisch fielen positive
phisch in den hinteren basalen Orbitaanteilen rechts Granulom-
bezirke auf. Im MRT steliten sich multiple weichteildichte Strukturen der rechten Kieferhohle dar, die die kaudalen Orbitaanteile
mitinfiltrierten; daneben waren auch einige Siebbeinzellen und die dorsale KeilbeinhOhle infiltriert. Auch im koronaren CT kam
das intraorbitale Granulom zur Darstellung. Es wurde eine Cylung der KieferhOhle rechts. Im Februar 1989 fielen echogra- clophosphamidstol3therapie eingeleitet. cANCA-Titer auf. Tm CT zeigte sich eine solide Weichteilschwel-
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Othitale Beteiligung bei Wegenerscher Granulomatose
314 K/in. Mbl. Augenheilk. 201 (1992)
G. Duncker und Mitarb.
nahmen der Orbaae von dorsal nach ventral in Ti -Gewichtung: Im Text beschriebene signalarme Granulome der rechten Orbita (gebogener Pfeil) mit Bulbustiefstand. Bei ausgedehnten knöchernen Defekten im Bereich de Nasenhaupthbhle und der Kieferböhlen umschriebene entzundliche Sch(eimhautveranderungen der inken Keferhdble und der Siebbenzellen (gerade Pfeile), die sich auf T1-gewichteten Aufnabmen obne Kontrastmttel von granulornatbsen Veranderungen nicht abgrenzen assen. Auf Abb. 1 2d erkennbar die innenrotierte Augenlinse (gerader PfeiIl.
Diskussion
Eine schwerwiegende Form der ophthal-
matose zu Knochendestruktionen fuhrt, so geschieht dies nahezu immer im Sinus ethmoidalis und im Bereich des Nasenseptums (40). Auch konnen sondierbare Verbindungen vom inneren Lidwinkel zur Nasenhaupthohle (29) oder von der Orbita in den hinteren Rachenraum (41) auftreten. Daneben wurden auch granulomatose Tranenwegsverschlusse in der eigenen Patientenpopulation festgestellt (vgl. auch 22).
mologischen Beteiligung bei WG ist zweifellos die granulomatose Infiltration der Orbita unter dem Bud eines Exophtha/mus (2, 21, 23, 24). Bereits die erste Fallbeschreibung einer WG als ,,Grenzform der Periarteriitis nodosa" durch K/in ger (27) steilte das Symptom des beiderseitigen Exophthalmus heraus. Auch später wurde em orbitaler, entzUndlicher Pseudotumor haufig bei der Wegenerschen Em Exophtha/mus kann bei der generaliGranulomatose beobachtet (3—5, 45). Bei Kindern kann sierten und der begrenzten Form der Wegenerschen Erder Exophthalmus sogar das fuhrende Symptom der Au- krankung vorkommen (9). Pseudotumoren bei loko-regiogenbeteiligung bei der WG sein (3, 30, 45). nàr begrenzten Granulomatosen zeigen haufig erstaunlich lange Krankheitsverläufe: Cassan et al. (9) berichten uber Die granulomatOse Entztindung der Orbita 15 Jahre Uberlebenszeit bei einem soichen Patienten; wir erfolgte in der Regel per continuitatem ausgehend von ei- betreuen einen noch von Dr. Friedrich Wegener selbst nem Befall der Nasennebenhohlen (6, 38), sie wurde aber aufgrund einer Orbitabiopsie diagnostizierten Patienten auch ohne klinisch sichtbare gleichzeitige Manifestation mit ,,malignem Granulom der Orbita" seit uber 20 Jahren im HNO-Bereich beschrieben (8). Nicht selten werden die (Fall 4, vgl. auch 26). nasalen Orbitawände arrodiert. Dies konnte computertomographisch (23, 40) und durch den Operationssitus (39) In unserer Patientengruppe konnten wir einachgewiesen werden. Wenn die Wegenersche Granulo- nen Exophthalmus bei insgesamt 12 von 121 Patienten be-
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Abb. 12a bis 12d Coronare MRT-Auf-
Orbitale Beteiligung bei Wegenerscher Granulomatose
Kiln. Mbi. A ugenheilk. 201 (1992) 315
obachten, davon bei zwei Fallen sogar bilateral. Nach der ser als bei frUhzeitig generalisierenden Formen. Es komLiteratur schwankt das Verhaltnis von beidseitigem zu men durchaus Verläufe uber 15 Jahre und länger vor, bis einseitigem Exophthalmus von 1:4 (5) bis 1:9 (8). Mitun- die Erkrankung generalisiert ist (10—14, 16, 17). Angeter entwickelt sich die orbitale Granulomatose foudroyant sichts der heute auch allgemein besseren Prognose der mit Protrusio, Chemosis, schmerzhafter Ophthalmople- WG kommt der Verhinderung von Erblindungen aufgie, Stauung und Schlangelung der Fundusvenen und grund einer Optikuskompression durch orbitale GranulaKompression des Nervus opticus (vgl. Fall 1). Em drohen- tionen eine besondere Bedeutung zu. der Visusverlust kundigt sich durch das Auftreten zentro-
Amaurosis fugax kommen, innerhaib von Tagen und Wochen kann das betroffene Auge erblinden. Vier unserer eigenen Patienten waren aufgrund der Optikuskompression einseitig erblindet. Das andere Auge ist haufig frUher oder später ebenfalls durch zunehmende Orbitagranulome bedroht. Der Mechanismus euler fulminanten Protrusio ist nicht ganz klar, wahrscheinlich kommt es zu einer granulomatOsen Entzündung des Retrobulbargewebes mit kollateralem Odem (23). Der Exophthalmus bei Wegenerscher Granulomatose ist haufig — und darin liegt die therapeutische Crux — durch em schlechtes Ansprechen der sonst ub-
lichen Pharmakotherapie mit Cyclophosphamid und Prednison gekennzeichnet. Hier waren von 12 Orbitagra-
Zur Diagnostik orbitaler Granulome stehen als nicht invasive Untersuchungsverfahren neben der
nicht immer exakt reproduzierbaren Sonographie die Computertomographie und die Magnetresonanztomographie zur Verfugung. Bei beiden Verfahren sollten neben transversalen Schichten durch den Gesichtsschädel auch koronare Schnitte zur besseren Abgrenzung und Lokalisation eventueller Granulome in der Orbita angefertigt werden.
In der Computertomographie bilden sich Granulome als homogene weichteildichte Raumforderungen in den Orbitae, aber auch im Cavum nasi und den Nasennebenhöhlen ab, die nach intravenöser Kontrastmittel-
nulompatienten mit systemischer Immunsuppression 4 gabe zum Teil gar keine, teilweise aber auch eine dann nicht rechtzeitig beherrschbar. Nach unserer Erfahrung meist partielle Dichteanhebung aufweisen. Diese Granulolag dies u. a. auch daran, dalI die Cyclophosphamid-Dauertherapie nicht ausreichend intensiv, nicht rechtzeitig und teilweise nicht ausreichend konsequent durchgefuhrt wurde. Als Richtschnur der immunsuppressiven Therapie gilt für uns das Erreichen von Leukozytenzahlen von unter einen Zeitraum von mindestens drei 4000 pro pA Blut Monaten.
me zeigen einersemts begleitende skierosierende Veranderungen in den angrenzenden knOchernen Strukturen, andererseits fUhren sie aber auch bei Expansion zu ausgedehnten knochernen Destruktionen und sind in diesen Fallen computertomographisch nicht von malignen Tumoren abzugrenzen. Derartige knOcherne Veranderungen sind in der CT wesentlich besser nachweisbar als in der Magnetresonanztomographie. Im Cavum nasi und in den NasenneWie der Fall 1 exemplarisch belegt, kann benhOhlen zeigt sich bei den meisten Patienten mit WG die medikamentose Therapie aufgrund der Dynamik der eine entzündliche Schleimhautschwellung, die computerOptikuskompression versagen. Bei ungenugend anspre- tomographisch ebenfalls weichteildicht abgebildet wird chender Pharmakotherapie empfehlen Bodosi et al. (5)die und im Gegensatz zur MRT nicht von flachigen granuloEntlastung mit dem Ziel der Optikusdekompression. Nach matösen Veranderungen abgegrenzt werden kann. Thawley (39) dauert es hingegen mindestens zwei Wochen, Magnetresonanztoinographisch lassen sich bis das Granulationsgewebe auf eine CyclophosphamidTherapie anspricht. Dieser Zeitraum kann durch eine dagegen granulomatose Veranderungen sehr gut von ent,,Notfall-Entlastung" des N. opticus UberbrUckt werden. zündlichen Schleimhautalterationen differenzieren. Granulome bilden sich in Tl- und T2-Gewichtung sowie im Eine frUhzeitige Orbitadekompression sogenannten Protonendichtebild als signalarme, dunkle scheint bei den foudroyant verlaufenden Fallen helfen zu Raumforderungen ab und weisen nach intravenOser Konkonnen. Es kommen hierfur verschiedene Zugange infra- trastmittelgabe, wie in der CT, keirie oder nur eine partielge: die frontale osteoplastische Kraniotomie (5) und die le Kontrastmittelaufnahme auf. Entzundliche Schleimexterne Ethmoidektomie (28). Heute wird die Entlastung hautveranderungen dagegen werden in T2-Wichtung und Kieferhohle und Ethmoid bevorzugt (39). Zu beach- nach Kontrastmittelgabe in Tl-Wichtung deutlich signalten ist, dalI die normalen anatomischen Beziehungen angehoben, hell abgebildet.
durch die Granulomnekrosen haufig verloren gegangen
sind und deshaib die intraoperative Orientierung erschwert ist.
Als weitere therapeutische Mallnahme wird eine Retrobulbarbestrahlung vereinzelt durchgeführt. Die Ergebnisse nach Orbitabestrahiung sind hinsichtlich der Visuserhaltung wenig ermutigend. Der gUnstige Zeitpunkt hierfür wird haufig verpal3t. Eine Behandlung des Retrobulbarraumes mit ionisierender Strahiung gegen den Exophthalmus bleibt in den meisten Fallen ohne wesentlichen Effekt (6, 41).
Em weiterer Vorteil der MRT gegenüber der CT ist der sehr sensitive Nachweis in T2-gewichteten Aufnahmen von Mikro- und Makroinfarkten des ZNS, die im Rahmen der Grunderkrankung auftreten konnen.
Bei Anhalt für einen Granulombefall der Orbitae oder auch der Ubrigen Gesichtsschädelanteile sollte als erste weiterfuhrende Untersuchung wegen der guten
Differenzierbarkeit der Granulome von entzUndlichen Schleimhautveranderungen und der problemlosen Durchfuhrung von Schichtuntersuchungen des Kopfes in allen drei Ebenen (transversal, sagittal, koronar) eine MRT an-
Grundsatzlich ist bei lokalisierten Formen gefertigt werden. Hierbei ist auch, insbesondere bei haufig der WG, insbesondere bei isolierten Granulomen im Be- kurzfristigeren Verlaufskontrollen, die fehiende Strahlenreich der Orbita, die Prognose quoad vitam deutlich bes- belastung vorteilhaft. Bei Anhalt auf begleitende knocher-
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zoekaler Skotome an (9). Es kann zu Attacken einer
G. Duncker und Mitarb,
316 K/in. Mb/. Augenheilk. 201 (1992)
ne Läsionen solite zusätzlich immer eine CT angefertigt 19 Gross, W. L.: Neue Aspekte bei der Wegenerschen Granulomatose. Dtsch. Arzteblatt 88 (1991) 28—34 werden. 20 Gross, it'. L., H. Lehmann, A. Beigel, G. Duncker: ACPA: Marker
schrankung eintritt, kann die dann schnellstmoglich
der Wegener'schen Granulomatose. Dtsch. Med. Wochenschr. 39 (1986) 1499—1500
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durchgefuhrte MRT- und/oder CT-Untersuchung im Vertosis. Ophthalmology 99 (1992) 133—139 gleich mit Voraufnahmen zeigen, ob eine Zunahme der 23 Haynes, B. F., M. L. Fishman, A. S. Fauci, S. M. Wolff: The ocular manifestations of Wegener's granulomatosis. Fifteen years experience Granulombildungen in der Orbita vorliegt. Gegebenenand review of the literature. Am. J. Med. 63 (1977) 131—141 falls muJ3 bei rasch progredienten Fallen dann eine Opti- 24 Heersink, B., M. R. Rodrigues, J. C. Flanagan: Inflammatory pseu-
kusentlastung erwogen werden. Sind die retrobulbären
dotumor of the orbit. Ann. Ophthalmol. 9 (1977) 17—29
Granulome in Ausdehnung und Lokalisation unverändert, 25 Irnberger, T.: Die hochauflosende Computertomographie bei primaren und sekundaren Lgsionen des Optikusscheidenkomplexes. ROFO kann angenommen werden, daB es sich urn eine ischami(1985) 151—157 sche Opi'ikusneuropathie aufgrund einer vaskulitischen 26 143 Kalina, P. H., J. T. Lie, R. J. Campbell, J. A. Garrity: Diagnostic Mitbeteiligung der ernährenden Optikusgefal3e handelt. value and limitations of orbital biopsy in Wegener's granulomatosis.
Dann ist in der Regel eine medikamentose Behandlung ausreichend (40).
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Priv.-Doz. Dr. G. Duncker Klinik für Ophthalmologie der Universitat Kid Hegewischstr. 2 2300 Kiel 1
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Wenn em Patient mit bekanntern Exophthalmus aufgrund einer Wegenerschen Granulornatose akut einen Visusabfall bemerkt oder eine Gesichtsfeldein-
