Parossales Osteosarkom: Eine ungewöhnliche Lokalisation an der Fußwurzel Von M. ~ietlein'und W. R a u x de 1,clcroi.8

Einleitung

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Das parossale Osteosarkoiri wird aiifgriirid pnthologisclirr iiiid röntgcnolugischcr Merkmale sowie hinsichtlicli scincr biologischen Digriiläi als eigeiiständigc Tuinorcntität gcgcn d a s intramcdullärc iind periostale Osteosarkoin iind gegen d a s huclirrialigne 0herfl;icl~cnostcosarkom abgcgrcrizt (5. 13) iincl umfaßt unter allen Osteosarkomen einen Anteil von 4 bis 5% (5. 1 2 , 13. 15). Dic WHO-Klassifikation bevorzugt dcii ßegrilT j u x t a kortikales Osteosarkom" und dcfinicrt es als einen malignen kiiochcnbildcnden l'iimor. d e r diirch seine hohe strukturcllc Diffcrcnzierung charaktcrisicrt ist. langsam wächst iiiid eine bessere Prognose als das gewöhiilichc Ostcosarkom hat (5). Bevorzugte 1,okalisation sind die Metaphysen der langen Röhrcnknnchcn. insbcsondcrc das I'lanum popliteum des distaleri I:erii~irs. Naclifolgeiid wird die ungcwöhnlichc Lokalisat.ion cincs von dcr Fußwurzel ausgeherideri parossaleii Ost.~osarkorns vorgestellt.

Kasuistik Eine kleine harte Resistenz in dcr linkcn I.'ußsohIe bei cincr Zljährigen I'atientin wurde als eine Weicliteilverkalkurig unterhalb des Kalkancus gcwcrtet (Abb. 1 a). Die allmählictie Größen- und Beschwerdezurialiine führte 5 .Jahrc spätcr zur Abtragung ciner mit dem Knochen verburideiieri I.iisiori. histologisch als kiiöclierne Exostosc bcurtcilt. Wegen eines L.okalrezidivcs stellte sich die Patientin 2 .labre später crstmals in dcr Univcrsitätsklinik vor. L.ie Höntgenübersicht zeigte einen ausgedehnten. abschriittsweise homogen dicht ossifizicrten Prozcß irn rückwärtigen Anteil der Fußsolile und der Fiißwurzcl: cinc klcinc Ossifikation fand sich auch oberhalb des Kalkaiieus (Abb. 1 b). Kernspiiitorriographisch wies der im T,-gcwichtcten und '~'~-~ewichtete;i Bild signalarmr Tumor eirie Markrniiminfiltration dcs Kalkancus. des ~ a l u sund vcntralcr 1;ußwurzelknochen auf. Der Tunior unigab medial schalenartig Talus und Kalkancus und reichte dorsal bis in die Nähe der Achillcsschne (Abb. 1 C). Durch eirie Cewebsentnahmc wurdc dic histologisclie Diagnose oincs parossalen Osteosarkoriis Grad I bis Grad I1 gestellt (Patliologisches Institut d c r Universität Köln). Die Einstufung cincs tieferenzpathologeri als eirie durch Frcmdkörpcr vcrursachte Verknöcherung war mit dem kernspiritoniographischen Befund uiivereinbar. Die knnsiliarischen Beurteilungen diircli llcrrn Prof. L)r. J . M . Mirra. Los Arigeles. und durch Hcrrn Prof. Dr. A.G. Hiivos, New York. bcstätigten ein parossales Osteosarkom Grad 1bis niedriger Grad [I.

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Portschr. Höntgenstr. 152.2 (1990) 238- 240 O Georg Thiemc Verlag Stuttgart . New York

Obwohl sich coiripu~ertoiiiugrapIiischkciiie Anhaltspiinktc fur cinc pulmonale. intraabdominelle oder zerebrale Mt!ttast.asieriiiig ergabrri, landen sich histologisch bestätigt cinc teilverkalkte Wcichtrilmetastase arii lirikeii iintercii Rippenhngon und vollständig vcrkalktc Wcichteilmctastasen in d e r Glutealiriuskiilatur reclils iind ini Reckciibodcii rcchts. dcrcn Signalvcrhaltcn dem I'rimärtumor entsprach (Abb. 2).

Diskussion 1:inc langjährige Anamnese ist beim parossalen Osleosiirkoin keine SeII.enheit. Wie in1 vorgestalltan Fall finden sich in der Vorgeschichte häufig voraiisgegiirigriir 'l'uiriorexzisioiieii mit d e r Diagnose cincr mchr oder wcniger atypischrn Exostose oder eiiier blynsitis ossilicans (5). In dcr Sammclstatistik von M'ilner ( 1 5) waren nur 2 von 142 parossaleii Osteosarkomen außerhalb dor langen Röhrenknochen gelegen. Das Vorkorrirneri a n plalleii Kiioclieii oder a n kurzen Röhrcnknochcn stcllt eine Harität dar. In d e r Literatur lagen bislarig iiiir 3 ßerichte iiher eine Lokalisation a m Fuß vor (1. 13). Die Röritgeiiübersichtcnulnnhmcn zeigen dir 'lincralisation der ossären 'I'iimormatrix iri der Regel i r i Kortexriähe und im Tumorzcntrurn arn stärksten atisgcprägt (Abb. 1 a U. b). Diese Ossifikatiori Iiilirt kernspintomographisch zu einer signalnrmcn Darstellung des Tumors sowohl in der TI-gewichteteri (Abb. 1 c) als auch in dcr T,-gcwichtctcn Scqucnz. wcnngleich dieses Sigrialverhalteii keine artdingnostische Aiissage zuläßt. Der Wert der Kernspintomographie liegt in der Beurteilung des Markraumes iin TI-gcwichtctcn Bild und in dcr Größcnbcstimmungder Weichtei1koiriponent.e iiii T,-gewichteteii Rild (2.7). Dic Wahrschcinlichkcit cincr Markrauminfiltration ninirrit rriit d e r Größe des Tumors und niit d e r Zahl d e r Rezidive zu (5); diesbezügliche Angaben liegen zwischen 46% (1) lind 75% (3). Nach d e r Langzeitstudic von Alruja und Mitarb. (1) soll eine Markrauniinvasion die Prognose Iioclidiffereiizierter parossalcr Ostcosarkome nicht grundlegend verschlechtern. Eritsprechend den intraniediilläreii Osteosarkorncn (10) steht auch bci dcr parossalcn Form der hämatogen piilirioiiale Metastasierungsweg im Vordergrund (1, 13). Einc hämatogene Metastasierung in die Weichteile ohne pulmonale oder ossäre Filiac. wic im vorgcstcllten Fall. ist selten. Nach Langzeitstudieri liegt die Häufigkeit einer Metastasierung bei 25%. wobei cinc Abhängigkeit vom histologischen Differenzieruiigsgrad, von einer Tumorgrößc übcr 1 0 c m oder eincr Markrauminfiltration bei weriiger differerizierten Tumoren diskutiert wird (1.4.13).

Diffcrcntialdiagnostisch kommcn dic Myositis ossificaris circuriiscripta. das Osteocliondrom, d a s periostale Ostcosarkom und reaktive periostale Verknöcherungen in Betracht (5). Insbcsondcrc die frühen Pormcn ciner /Myositis ossi-

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I Institiit fi'ir Hadii)logisi:lir I')iagnoslik (Uircktor: I'rol'. Di.. (; 1:ricdmann) iintl ' Parhologisi:lirs Institiil (1)irrktor: Prof. Di'. R . 1:ischcr) der I!niversiiäi.iii Kiilri

Abb.2 MRdes Beckens (SE2500/20. transversal): 1,5 cin großesignalaririe Weichteilrnetaslase in der Beckenbodenrnuskulaturrechts (b).

,/icuns lassrri eirir peripher bctontc Kalzifikatioii iiiitl zriitrnl nicht iiiiiiri~nlisici-tc Abschnitt(' erksriiicn. Ein(. klarkra~iriiiiivasic,ri rntwickclt sicli schlirUt dictse I>ingnosc aus. 1)as Osic~oc~honrlrorti aus d c m daruritergrlegeiirn Knochen: Spongiosa iiiid Koiiipakta gelierr i n die Läsion gewöliiilicli über. Das parossalc Osteusarkoiii ist Iiirigrgc~iidurcli die Koinpakta gegeiiiihrtdcni h,larkraurn abgc,grenzt l i n d kanri clt.11 Knochcn schalcnartig urn~vailiseii.W5hinnd die kaitilaginärc Matrix des ~steochondi'omsring-. bogeri- oder fleckföririig inincrnlisicrt. weist die ossarr Matrix dcs parossaleii Ostcosarkoms riirlir Iiomogcnc dichte Verkalkiiiigeii auf. Das prriosrnle Oslrosurkonr sii:zt hrc?itbasigdorn Knochen a ~ i f ist , (:her diaptiysär gelegen u n d zcigt eine11höheren Malignitätsgrad.

Schliißfulgcrung -Abb. 1 b Linker Rückfußseitlich(7 Jahre spater, zwischenzeitlich Abtragung einer Exostose):ausgedehnte Ossifikation irn Bereichder Fußwurzelund der Fußsohle.Verkalkungen auch oberhalb des Kalkaneus.

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Aiis der nativdiagnostiscli siclii.l>nrcn blincralisntion ossärcr Matrix iiricl durch den kcrnspintomographisrlirn Nachweis der Markrauminfiltration konntcn i m bcschriebeneii Fall radiologiscli wichiign dirlcrentialdiagiioslis~:I~eI l i n ~ ~ c i sfür c die Artdiagnosc und die I)igiiit?it nbgclcitct werden. Iiisbt?soiiOerc die histologisclic Zuordnung von Iiortitlil'l'~rcn7,iortcmknöchri-rieii blatcrial erfordert eiiic cngc Zusammeiiarbrit zwischon dcm Pat.hologcn. Hadiologeri iirid Klinikci-. damit die Analyse kleinerer Cewebeprol)en nicht zu einer Diskrepaiiz m i t dnr hildgebendrii Diagnostik u n d dein klinischcn Uelund führt.

Lileratur ~

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Abb. 1 c MR des linken Fußes (SE 600/20): signalarmerTumor im Bereich der FuBwurzel und oberhalb des Kalkaneus, InfiltrationdesKalkaneus. Talus und ventraler Fußwurzelknochen. Abb. 1 a-C

ParossalesOsteosarkorn im linken Ruckfuß.

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Abb. 1 a Linker Ruckfußseitlich:1.5cnigroße homogeneOssifikation in Projektion auf den Unterrand des Kalkaneus.

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240 Fortschr. Röntgenstr. 152.2

[Parosteal osteosarcoma: an unusual location in the tarsus].

Parossales Osteosarkom: Eine ungewöhnliche Lokalisation an der Fußwurzel Von M. ~ietlein'und W. R a u x de 1,clcroi.8 Einleitung - -- - P - Das p...
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