Z. Or/hop. 128 (/ 990)
Patellafragmentation bei Zerebralparese M. Feldk amp Orthopädische Universit ätsklinik. Münster
pr äguri gen handelt. bieten die erworbenen viel einheitliche-
Zusammenfassung
An 16 zerebralparetischen Patienten wurden 23 schme rzhafte Fragmentationen am unteren Patellapo l fes tges tellt und operativ ent fernt. Po stoperativ trat sofortige Beschw erdefreiheit ein. Die Patella fragmentati on ereignete sich stets bei älteren Schulkindern. meist zwischen 12 und 16 J ah ren , männliche war en doppelt so häu fig betro ffen wie weibliche. Stets bestand eine Patella alt a . A lle Patient en waren gehfähi g, 4 a ber nur mit St ützen, 14 der 16 Patienten zeigten im Gang und Sta nd stärkere Kniebeuge feh lstellungen zwischen 20 und 60 °. Die Ursache der Fragmentation scheint eine Überlas tung der Streckmuskulatur in Relatio n zum jugendlichen Ske lett zu sein, damit ähnelt da s Bild der Ermüdun gsfraktur beim Sportle r (Jumper' s knee). Bei 9 der 16 Pat iente n war, meist 5-7 Jahre zuvo r. eine Achiliessehnen verlä ngerung in ko rre kter Weise d urchgeführt worden . Kein betro f fener Patient war geist ig behindert. Pate llar Fragmentati o n in Ca ses of Ce rebra. Palsy
re Bilder: Die Grenzflächen sind rauh gezackt. Dies gilt sowohl fü r die aseptischen Nekrosen der P at ella (SindigLar sson -Johannson ) als au ch fü r die Ermü d ungsfra kturen des Spo rtlers (Jumper's knee). Im Fa lle der P at ienten mit spastisch-athetotischen Zerebralparese n werden fast stets Frag menta tionen am unteren Pol beob achtet, nur ein einziges Mal ist eine so lche am o beren Pol beschrieben worden (Rosenthal 1977). Die typischen Frag menta tio nen beim Zerebralparet iker sind keineswegs häufig, und ihre Besch reibung ist bisher nur gelegentlich von sehr erfahrenen Experten erfolgt. So beobachtete Cahuzac (1979) nur 3 Fälle un ter ca . 1500 P atienten . Nur Ros enthai konn te bei einer Reihenunt ersuch ung unter 85 Patien ten 4 betroffene Fälle beschreiben (4,7"70!) . Andere Autoren fanden jedoch Rosent hals Za hlen nicht repräsentativ.
t. Eigene Befun de (Abb. 1- 2, Tab. I)
1.1 Häuf igkeit, Anamnese und Gangqua lir äten
In 16 patients with cerebra I pa lsy 23 pai nful fra gmentatio ns at the lo wer pole of the patella were o bserved and surgically removed . In aIl cases pain was relieved immediatel y. Patellar fragmentati on s usually a ppea red in children between 12 a nd 16 years, in ma les twic e as o ften in fema les . Patell a alta was seen in all cases. All patients were walkers, ho wever, 4 with hand supports o nly. In 14 of th e 16 children there was knee flexion de formity d urin g ga it o f 20-60 °. Th e ca use of fragme ntation is regarded to be overl oad of th e qu adriceps muscle in aj uvenile bo ne conditio n, and is related to th e "jumper ' s knee" due to fatigue . In 9 of th e 16 patie nts a n ac hilIes te ndo n lengthen ing had been perfor med several yea rs before , with ou t overcorrectio n. A ll patients were of rea so na ble intelligence .
Patellaun terteilungen sind in verschiedenen Formen bek annt (vgl. Smillie). Ab gesehen vo n tr aumati schen Frakturen können die an geborenen Fehlfor men der Patella (z. B. P atella partita, Nai l-Pa te lla-Syndro rn) von den erworbenen nicht nur noso logisch , sondern auch sympto matisc h unterschieden werden. Währe nd es sich bei an geb orenen Feh lbildungen überwiegend um dysp lastische Fo rm en mit glatt en Begre nzungen und multimorphen Au sZ. Onh op. 128 (1990) 160- 164 © 1990 F. Enke Verlag Stut tga rt
An uns erer Klinik wurden seit 1978 16 Patienten wegen schmerzhafter Patellafragmentarien behandelt. Diese Zahl bedeutete knapp 2"70 un seres o pera tiven Patientengutes. Stet s war jedoch die Diagnose aufg ru nd vo n Schmer zangaben erfol gt , da routinemäßige Rönt gen aufnahmen der Knie nicht vorg eno mmen werden . Es sind uns allerdings im Verlau f de r Jahre einzelne besch werdefre ie Fälle begegnet , die Zufa llsentdec kungen da rstellt en. Trotzdem scheint uns die Erwartun g einer Häufigkeit vo n über 4"70 (Rosen/hai) unwahrscheinlich . Bei den 16 vo n uns beh and elten Patienten zeigten 23 Knie die geschilde rte Fragrnenta tio n am unteren Patellapol. Alle Pat ienten klagten üb er Schmerzen, die stets genau lo kalisiert werden konnten. Sieben der Patiente n waren do ppelseitig betroffen, einer davon hatt e a ber an einer Seite keine Besch werden. Viermal war nur das rechte Knie, fünfmal nur da s linke Knie betroffen. 14 der 16 Patient en waren zwischen 12 und 16 J ahre a lt , den 10 männlichen sta nden 6 weibli che Patienten gegenüber (Tab . 2). Dia gno stisch handelte es sich 15mal um spastische Diplegien, ö fters mit athetotischen Komponenten, einma l um eine reine Cho reoathetose.
A lle Betroffenen ko nnt en lau fen , die Gangqu alitäten wa ren ab er sehr unterschiedlich : 12 Patienten lie fen frei, davon 7 sicher, mit der Mö glic hkeit, Sprünge vo n einer Stufe zu mac he n. Vier Pat ienten liefen mit Stüt zen, davon 2 sehr mühsam mit Rollator, nur wenige Meter (Ta b. 3), 14 der 16 Patienten liefen mit gebe ugten
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160
Z. Orthop. 128 (/990)
Ab b. 1 Psteuerreornemauon - seltene. aber typische xomoukation gehfähiger Zerebraroareuker. meist in Kombinatio n mit Kniebeugefehlhaltungen
A bb. 2 TYPischer Belund der oateua atta Im LIegen - Spest. Diplegie. 14 J.• Kniebeuqekontrektur en.
Tab. 1 Pal . Aller bei Oo.
Gangmodus
lntell.
11 F.S. 12 J .
Irei. unsicher
N
21 F.H. 12 J . 31 H.J. 29 J .
Holletor
Steckstützen
L.B. N
41 J .B. 15 J. 51 K.S. 16 J . 61 K.J. 13 J . 71 L.T. 13 J . 81 M.D. 14 J . 9)M .C.12J . io: N.U. 16 J . 111 N.O. 16 J .
soeben frei Hotrater Iret. unsicher frei. sicher frei. sicher frei. sicher frei. sicher freI. sicher
Sub·N l.B. 8 L.B N N 4 N 7 L.B. Sub-N 15
121 S.J . 12 J .
Stockstützen
N
131 S.O. 15 J . 141 S.S 12 J . 151W.S. 12J _ 161W .S. 9 J .
frei. Ire., Irei, rrei.
L.B. l.B. N Sub-N
sicher unsicher sicher sicher
frühere Op.·Alter
Kniebeug. Im Gangl Beugekontrakt ur re. I h. re. ]Ii .
7 9 3 4
J. Achi ll.verl. Ii. J. Achi ll.verl . re. J. Addukt. ·ten . bd. J. Acnlü.ven. bd . Addukt..ten . bd . 7 J . Actnü.vert. li. J. Achitl.vert . Ii.
J . Actutt.vert. bd J . Achil l.vert. bd. J. Actuü.vert. re. Addukt.ten . bd . Kruebg.verl. bd. 7 J. Addukuen bd. Kmebq.verl. bd.
6 J . Acnm.vert. bd. 5 J . Acmu.vert. bd. 4 J . Actuu.ven. bd.
Knien. Die im Stand und Ga ng beobachteten Streckdefizite der Knie lagen zwischen 20 ° und 60 °, wobei der Beugewinkel von _10" nu r von 3 Palienten übe rschri tten wurde (Ta b. -t). Die im Liegen gefu ndene n fixier ten Kniebeugekont raktu ren ware n hingegen di skreter (zwischen 0 " und 30 "), übe rschr itte n nu r bei 6 Pat ienten Werte von 10". Bei allen Patienten besta nd eine Patella alta . I n 2 Fä llen konnten wir in den R öntgcnbeFunden den Prozeß der langsamen Entfer nung des Frag-
mentes vo n der eigent lichen Pat ella innerhalb von 6 bzw. 9 Mo naten ver folgen.
3D"
I 30 "
I 10"
3D" 15"
20" 25"
20" 0 40" 35" 60" 0 20"
I
Patellafragment
0
bds.
5" 0
0 0
li.
50" 0 0 35" 60" 0 15"
0 0 20" 0 30" 0 0
20" 0 0 0 20" 0 0
40"
10"
30"
10"
re
45" 35" 45" 40" 0
45" 35" 45" 40" 35"
5" 20" 20" 3D" 0
10" 20" 25" 3D" 15"
bds. bds .
li. h.
"." . re
bds.
". bds.
ocs.
bds . Ii.
/ .2 Bedeutung vorausgegangener Operationen Die An sicht vo n Cahu zac, daß vo ra usgehende Kniebeugesehnenverlän gerungen die Pa tella fragmentatio n verhü ten, kann nu r au frecht erhal ten werde n, wenn ma n von einer bleibenden KniesteIlungskor rekt ur au sgeht . Eine unserer Patientinnen war 7 Ja hre zuvor einer beidseitigen Kniebeugesehnen verlä ngerung unt erzogen worden. Sie lief nur müh sam am Rollat or und erlitt ein komplettes Kniebeugerezidi v.
161
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Pat ettafragmentaüo n bei Zerebralparese
162 Z. Orthop . 128 (/ 990)
M . Feldkamp
Tab . 2 Alte rsverteilung der von Patellafragme ntation betroffenen Patiente n IN = 16 )
6
3
2
2
nem Fall lag eine Über korrektur der Achillessehne vor! O ffenbar hat bei zahlreichen betro ffenen Patienten a uch die sorgfältig indizierte und au sgefüh rte Achillessehnen verlängeru ng zu einer relativen Insu ffizienz des Kniestreckappar at es geführt. Die verspa nnte Achille ssehn e ist bekanntlich im Sta nd und Ga ng ein die Kniestr eckun g stabilisierendes Element: Dabei tritt zur biom echanischen Streckfu nktion die musterh afte hinzu, da der Spitzfuß Teil eines Streckmusters ist.
12
13
14
15
16
29 Jahre
Tab. 3 Gangq ualitäten der von Patellafragmentation betroff enen Zerebralparetiker IN = 16 )
-
8
~
.z, Gang frei, sicher Springen +
frei, unsic her
~
Stocks tützen
Rollator
Tab . 4 Beugehalt ung im Gang bei von Patellaf ragmentation betroffenen Knien (N = 23)
Die Intelligenz der Betroffenen , die wir bei allen Operationskand idaten registr ieren, war in dieser Patientengru ppe ersta unlich gut : Neun der 16 zeigten eine normale Intelligenz und besuchten Hau ptschu len, bzw. Hau ptschu lzweige der Behindert enschu le, teilweise auch Realschulen od er Gymnas ien. Die restlichen 7 Pati enten waren lern behindert , kein einziger zeigte geistige Behinderung. Diese Beobachtung ist schwer interp retierba r. Das zerebralparetische Krank engut zeigt gewö hnlich nu r in einem Dritt el der Fälle gute Int elligenz, zwei Drittel aber Lernbehinderun g oder geistige Behind erung. Man kann deshalb nicht umh in , die positiven Intelligenzbefunde mit dem schmerzhaf ten Kniescheibenereignis in Relation zu bringen . Mehrere Hypoth esen sind möglich : Einerseits könnten geist ig regsa mere Pati ent en mehr zu körperlicher Bean spru chung neigen als geistig behinderte. Au ch die Tatsache, daß geistige Behind erun g sehr häu fig mit schlaffer Muskul atur einhergeht , könnte von Bedeutung sein. Schließlich besteht die Möglichk eit , daß bei geistiger Behind erung infolge schlechter Schmerzwa hrne hmung die Pat ellafragment ati on nicht sympto matisch wird.
1.4 Therapie
8
6
3 2
0-9
2
0
10-1 9 0
20- 29 0
30-39 ° 40-49 0
50-59 0
60 0
Addukt orentenotomien ware n bei 5 Patient en vora usgega ngen. Sehr nachdenklich stimmt die Vorgeschichte bezüglich der durchgefüh rten Achillessehnen verlän gerun gen : 10 der 16 Patienten (63%) hatt en 1- 9 (24) J ahre vo r dem Patell aereign is eine Achille ssehnenverlängerun g durchgemac ht. Der zeitliche Ab stand zum Ereignis der Patella fragment ation betrug am häu figsten 5-7 Jahre. In kei-
In allen Fällen wurd en die schmerzhaften Pat ellafragmente op erat iv entfernt , meistens zusa mmen mit einer Kniebeugerverlängerung. Sehr o ft war es offensichtlich, daß die scharfkantigen Fraktu rsteIlen mechanische Reize im Gelenk- bzw, Schleimbeutelbereich ausgeübt hatt en . Stets waren die Fragmente leicht isolierbar und leicht ohne nennen swerte Beeint rächt igun g der Patellaband fase rn zu resezieren. Postoperativ erhielten die Patient en für 3 Wochen einen Gip stutor. Die Beschwerd en waren stets sofort verschwunden. Lediglich im Falle der inzwischen 30jährigen, mit Absta nd ältesten Patientin, hielten unspezifische, schlecht lokalisierba re ar tiku lare Beschwer de n noch eini ge Mon ate an . Bei der Nachunters uchung lti Jah r postoperativ war a uch diese Pat ientin beschwerdefre i. Wir muß ten mehr ere Patient en beobachten , die unt er au swärti ger Betreuun g längere, vergebliche Phasen kon servativer Behandlung hint er sich hatt en. Opera tive Kniebeugerverlängerungen ohn e gleichzeitige Fra gment entfernungen hab en wir nie versucht. Unerw ünschte Begleitsymptome der Frag mententfern ung wurden in keinem Fa ll beob achtet.
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1.3 InteJIigenzsituation Alter 9
Z. Orthop. 128 (1990) 163
Patellafragmentat ion bei Zerebralparese
In 4 Fällen wurden die entfernten Fragmente der pathologisch en Diagn ostik übergeben: Es fa nd sich in jedem Fa ll schwergradig degenerat iv verä ndertes Knorpel- und Knochengewebe mit intraossären sogenannten Ge rö llzyste n. Es fehlt en Hinweise a uf entz ündliche Vorgänge. Während die knöchernen Strukturen überwiegend erha ltene lam ellä re Schichtungen und verstärkte A nbauvorgänge aufwiesen, war das Knorpelgewebe durch Unregelmä ßig keit , Usure n und Aufquellurigen und stellenweises Vorschieben des Knorpelgewebes in das angrenzende Knochengewebe gekennzeichnet.
2. Diskussion Das Ereignis der Fragmentat ion am unteren Patellap ol stellt ein zwar selte nes, a ber doc h typisches Geschehen beim heranwachsenden Patienten mit (spastische r) Zere bra lparese dar. Mit Bleck (1987) nehmen wir a n, daß die P atella fragment at ion des Spastikers ätio logisch mit dem Patellaspitzen-Syndrom IIjumper's knee" gleichgesetzt werden kann . Dabei handelt es sich bekanntlich um Ermüdungsfr akturen a ufgrund chro nischer Über lastung des Kniestreckapparates. Diese Auffassung wird von den meisten an deren Beo bac htern gestü tzt (Cahuzac, Knappmann. Mann, RosenthaI, Thom ). Knappmann, der 10 "K ont inuit ätsun terb rechun gen" neben anderen abweichenden Patellaformen beschreibt, konnte die Tatsache der Überaktivität des Quadrizeps bei den betr offen en Zerebralpa retik ern elektromyogra phisc h nachweisen . Er fand sowo hl in Ruh e als auch stärker noch in der Bewegung eine Überaktivität des Qu adrizep s, die bei Spasti kern mit Beugefehl stellun g solche ohne dieselben noch übertraf. Zur Diskussion stellt sich die Frage, ob eine Parallele zur aseptischen Knochennekrose (Sindig-La rsso n-Joha nnso n-Syndrom) besteht. Während Knappmann. Mann, Rosenthai und Seeger an der Einheitlichkeit dieser beid en Bilder festha lten, ist nach Bleck u . a. dieser Zusa mme nhang nicht offenkundig. Asept ische Knochenn ekr osen entstehen als Folge von Gewebshypoxidose ungeklärter Ätiologie, wo bei chronisch-rezidivierende Mikrotraumen höchstens eine begleitende Rolle spielen. Dem gegen über ste ht die Pat ella fragment ation des Sportlers in direktem Bezug zu hohen Beanspruchungen der Q uadrice psmuskulatur. Beschrieb en werden spastische Patell a frag mentationen ganz überwiegend bei älteren Schulkindern und Jugendlichen , nur sehr vereinzelt bei Erwachsenen. Die Betr offenen sind stets gehfä hig. öfters ist der Ga ng jedoch nicht frei. Die große Mehrzahl der Patienten weist eine KniebeugesteIlun g im Ga ng a uf, die vo n Bleck, Cahuzac, Mann, Thom und Thompson als ursächlich angesehen wird . Rosenthai zeigt aber das Vorkommen auch bei einzelnen Pati ent en ohne Kn iebeugehaltung auf. Entscheiden d scheint die Haltung des Knies im Sta nd und Ga ng und weniger die Ausbildung einer eventuellen definiti ven Ge-
lenkkon/rak tur.
Die not wendi ge Übera ktiv itä t des Qu ad riceps bei Kniebeugeh altung im a ufrechten Stand un d Ga ng pfropft sich auf die zugrund liegend e spas tische Inn ervationsübersteigerung auf. Auch in eigenen elektromyographischen Ganguntersuchungen konnte stets eine spastische Überaktivität der Kniestrecker festgestellt werden, die meistens die spastischen Aktivitäten aller anderen Beinmuskeln übert raf. Eine weiterer Faktor ist die beim Spastiker regelhaft zu finde nde Patella a lta.
Lotman (1976) glaubt, daß die P atell a a lta a ls Ursac he der Kniebeugefehlh altung angese hen werden müsse, da sie mit einer Verkürzung des Wirkmomentes in der letzten Ph a se der Kniest reck ung einherge ht. Bei der gro ßen Verbreitung der Patella alta un ter Zerebra lpa retikern ist diese Hypothese aber nicht recht überzeugend. Lotman selbst gibt in einer Zusatzstudie die Vorkomm enshäu figkeit der Pat ella alt a bei Spastikern mit 720/0 a n . Die Häu figkeit von Kniebeugefehl stellun gen unter gehfähigen Spas tikern liegt aber unt er 100/0 . Gewö hnlich besteht ein Zusam mentre ffen von einer Fragment at ion und der Elongation der Patella am unteren Pol. Ob diese zunächst auftritt und sich dann die Frag me nta tion ereignet. oder ob die Patella sich zugleich mit dem Fragmentationsprozeß verlängert, ist nicht geklärt. Rattenversuche mit experimentellen Kniebeugekon t ra kt uren (beric htet von Mann) spreche n a ber dafür , daß die Elongation des unteren Pat ella poles ein eigenständiges Geschehen dar stellt, sich eventue ll aufg ru nd der eingeschrä nkte n Gelenksamplitude ausbildet. Einsc hrä nkungen der Kniegelen ksam plitude im Ga ng werde n bei Spas tik regelmä ßig beob acht et. Schließlich stellt a uch eine eventuell vor ausgegangene Achillessehnenverlängerung eine Ursache gesteigerter Streckerbelastung dar. wobei gerade der größere zeitliche Abstand zwischen der Sehnenverlängerung und dem Fragmentationsereignis die Chronizität des Prozeßes verdeutlicht.
3. Schlußfolgerung Wir sehen also die Patella fragmentati on a ls Folge eines Mißverhältnisses zwischen dem noch nicht ausgereift en Skelett und der Überbea nspruc hung des Qu ad riceps. Damit ist eine Parallele zum "jumper's knee" zwar gegeben, wobe i aber das jugendliche Alter de r bet roffenen Zerebralparetiker ein besond eres Kennzeichen darstellt. T rot z dieser Tat sache der Ju gendli chk eit der meisten Patienten, können wir uns nicht zur Diagnose aseptischer Knoch enn ekrosen (Sindi g-La rson-Joh annson-Syndrom ) entsc hließen , da das ursächliche Mom ent der Q ua dr icepsüb erb ean spruchung bei der Patellaf rag me nta tio n unü bersehbar ist. Auch konnten wir in keinem Fall Nekrosen der Tuberositas tibiae feststellen.
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1.5 Pathologisch-anatomische Befunde
164 Z. Orthop . / 28 (/ 990)
J
2
4
S
Bleck. E. E.: O n hopaedic management in cereb ral palsy . J . B. Lippincon , Philadelph ia 1987 Cahuz ac, M ., J. Niehit. R . Olle, A . Touchard, J. P. Cahueac: Les fractures de fatigue de Ja rotul e chez I' infir me moreur d'origine cerebrale. Rev. Chir. Ortho p . 65 ( 1979) 87-90 Knapp mann, J., D. Steeger: Defor mes Wachstum der Patella bei Zerebralparctikern infolge atypischer Belastung. Ortbop . prax . 11 (1975) 648-650 Lotman. D. 8. : Knee flexion defo rrnity a nd patella aha in spas tic cerebral palsy . Develop. Med . Chil d Neuro l. 18 (1976) 315-3 19 Mann, U.: Ermüd ungsfra kturen am unteren Kniescheibenp ol bei J ugend liche n mit zerebralen Bewegungsstöru ngen. Z. O rthop . 122 (1984)
167-1 70
6
7
8
9
Rosenthat, R. K.• D. B. Levine: Fragment au en cf the distal pole of the
patella in spas tic cerebral pals y. J . Bone JI. Surg. 59·A (1977) 934- 939 Smiltie, I . S.: Diseases of tbe knee join t , Chu rchill, Livingstone, Edin burg h 1974 TlIO!11, H .: Die infantilen Zerebra lparese n. 10. Orthop ädie. G. Thieme, Stuttgart 1982 Thompson, G. H .• J . L. Rubin, R. M . Bifenka: Comprehensive management of cerebral palsy . Gru ne & Stranon, New York 1983
Prof. Dr. Mar grel Feld kamp Ort hopä dische Universi tät sklinik Alben-Schweltzer-Straß e 33 4400 Münster
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Literatur
M . Feldkamp: PatellaJragm entation bei Zerebra/parese
Patellafragmentation bei Zerebralparese M. Feldk amp Orthopädische Universit ätsklinik. Münster
pr äguri gen handelt. bieten die erworbenen viel einheitliche-
Zusammenfassung
An 16 zerebralparetischen Patienten wurden 23 schme rzhafte Fragmentationen am unteren Patellapo l fes tges tellt und operativ ent fernt. Po stoperativ trat sofortige Beschw erdefreiheit ein. Die Patella fragmentati on ereignete sich stets bei älteren Schulkindern. meist zwischen 12 und 16 J ah ren , männliche war en doppelt so häu fig betro ffen wie weibliche. Stets bestand eine Patella alt a . A lle Patient en waren gehfähi g, 4 a ber nur mit St ützen, 14 der 16 Patienten zeigten im Gang und Sta nd stärkere Kniebeuge feh lstellungen zwischen 20 und 60 °. Die Ursache der Fragmentation scheint eine Überlas tung der Streckmuskulatur in Relatio n zum jugendlichen Ske lett zu sein, damit ähnelt da s Bild der Ermüdun gsfraktur beim Sportle r (Jumper' s knee). Bei 9 der 16 Pat iente n war, meist 5-7 Jahre zuvo r. eine Achiliessehnen verlä ngerung in ko rre kter Weise d urchgeführt worden . Kein betro f fener Patient war geist ig behindert. Pate llar Fragmentati o n in Ca ses of Ce rebra. Palsy
re Bilder: Die Grenzflächen sind rauh gezackt. Dies gilt sowohl fü r die aseptischen Nekrosen der P at ella (SindigLar sson -Johannson ) als au ch fü r die Ermü d ungsfra kturen des Spo rtlers (Jumper's knee). Im Fa lle der P at ienten mit spastisch-athetotischen Zerebralparese n werden fast stets Frag menta tionen am unteren Pol beob achtet, nur ein einziges Mal ist eine so lche am o beren Pol beschrieben worden (Rosenthal 1977). Die typischen Frag menta tio nen beim Zerebralparet iker sind keineswegs häufig, und ihre Besch reibung ist bisher nur gelegentlich von sehr erfahrenen Experten erfolgt. So beobachtete Cahuzac (1979) nur 3 Fälle un ter ca . 1500 P atienten . Nur Ros enthai konn te bei einer Reihenunt ersuch ung unter 85 Patien ten 4 betroffene Fälle beschreiben (4,7"70!) . Andere Autoren fanden jedoch Rosent hals Za hlen nicht repräsentativ.
t. Eigene Befun de (Abb. 1- 2, Tab. I)
1.1 Häuf igkeit, Anamnese und Gangqua lir äten
In 16 patients with cerebra I pa lsy 23 pai nful fra gmentatio ns at the lo wer pole of the patella were o bserved and surgically removed . In aIl cases pain was relieved immediatel y. Patellar fragmentati on s usually a ppea red in children between 12 a nd 16 years, in ma les twic e as o ften in fema les . Patell a alta was seen in all cases. All patients were walkers, ho wever, 4 with hand supports o nly. In 14 of th e 16 children there was knee flexion de formity d urin g ga it o f 20-60 °. Th e ca use of fragme ntation is regarded to be overl oad of th e qu adriceps muscle in aj uvenile bo ne conditio n, and is related to th e "jumper ' s knee" due to fatigue . In 9 of th e 16 patie nts a n ac hilIes te ndo n lengthen ing had been perfor med several yea rs before , with ou t overcorrectio n. A ll patients were of rea so na ble intelligence .
Patellaun terteilungen sind in verschiedenen Formen bek annt (vgl. Smillie). Ab gesehen vo n tr aumati schen Frakturen können die an geborenen Fehlfor men der Patella (z. B. P atella partita, Nai l-Pa te lla-Syndro rn) von den erworbenen nicht nur noso logisch , sondern auch sympto matisc h unterschieden werden. Währe nd es sich bei an geb orenen Feh lbildungen überwiegend um dysp lastische Fo rm en mit glatt en Begre nzungen und multimorphen Au sZ. Onh op. 128 (1990) 160- 164 © 1990 F. Enke Verlag Stut tga rt
An uns erer Klinik wurden seit 1978 16 Patienten wegen schmerzhafter Patellafragmentarien behandelt. Diese Zahl bedeutete knapp 2"70 un seres o pera tiven Patientengutes. Stet s war jedoch die Diagnose aufg ru nd vo n Schmer zangaben erfol gt , da routinemäßige Rönt gen aufnahmen der Knie nicht vorg eno mmen werden . Es sind uns allerdings im Verlau f de r Jahre einzelne besch werdefre ie Fälle begegnet , die Zufa llsentdec kungen da rstellt en. Trotzdem scheint uns die Erwartun g einer Häufigkeit vo n über 4"70 (Rosen/hai) unwahrscheinlich . Bei den 16 vo n uns beh and elten Patienten zeigten 23 Knie die geschilde rte Fragrnenta tio n am unteren Patellapol. Alle Pat ienten klagten üb er Schmerzen, die stets genau lo kalisiert werden konnten. Sieben der Patiente n waren do ppelseitig betroffen, einer davon hatt e a ber an einer Seite keine Besch werden. Viermal war nur das rechte Knie, fünfmal nur da s linke Knie betroffen. 14 der 16 Patient en waren zwischen 12 und 16 J ahre a lt , den 10 männlichen sta nden 6 weibli che Patienten gegenüber (Tab . 2). Dia gno stisch handelte es sich 15mal um spastische Diplegien, ö fters mit athetotischen Komponenten, einma l um eine reine Cho reoathetose.
A lle Betroffenen ko nnt en lau fen , die Gangqu alitäten wa ren ab er sehr unterschiedlich : 12 Patienten lie fen frei, davon 7 sicher, mit der Mö glic hkeit, Sprünge vo n einer Stufe zu mac he n. Vier Pat ienten liefen mit Stüt zen, davon 2 sehr mühsam mit Rollator, nur wenige Meter (Ta b. 3), 14 der 16 Patienten liefen mit gebe ugten
Dieses Dokument wurde zum persönlichen Gebrauch heruntergeladen. Vervielfältigung nur mit Zustimmung des Verlages.
160
Z. Orthop. 128 (/990)
Ab b. 1 Psteuerreornemauon - seltene. aber typische xomoukation gehfähiger Zerebraroareuker. meist in Kombinatio n mit Kniebeugefehlhaltungen
A bb. 2 TYPischer Belund der oateua atta Im LIegen - Spest. Diplegie. 14 J.• Kniebeuqekontrektur en.
Tab. 1 Pal . Aller bei Oo.
Gangmodus
lntell.
11 F.S. 12 J .
Irei. unsicher
N
21 F.H. 12 J . 31 H.J. 29 J .
Holletor
Steckstützen
L.B. N
41 J .B. 15 J. 51 K.S. 16 J . 61 K.J. 13 J . 71 L.T. 13 J . 81 M.D. 14 J . 9)M .C.12J . io: N.U. 16 J . 111 N.O. 16 J .
soeben frei Hotrater Iret. unsicher frei. sicher frei. sicher frei. sicher frei. sicher freI. sicher
Sub·N l.B. 8 L.B N N 4 N 7 L.B. Sub-N 15
121 S.J . 12 J .
Stockstützen
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131 S.O. 15 J . 141 S.S 12 J . 151W.S. 12J _ 161W .S. 9 J .
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sicher unsicher sicher sicher
frühere Op.·Alter
Kniebeug. Im Gangl Beugekontrakt ur re. I h. re. ]Ii .
7 9 3 4
J. Achi ll.verl. Ii. J. Achi ll.verl . re. J. Addukt. ·ten . bd. J. Acnlü.ven. bd . Addukt..ten . bd . 7 J . Actnü.vert. li. J. Achitl.vert . Ii.
J . Actutt.vert. bd J . Achil l.vert. bd. J. Actuü.vert. re. Addukt.ten . bd . Kruebg.verl. bd. 7 J. Addukuen bd. Kmebq.verl. bd.
6 J . Acnm.vert. bd. 5 J . Acmu.vert. bd. 4 J . Actuu.ven. bd.
Knien. Die im Stand und Ga ng beobachteten Streckdefizite der Knie lagen zwischen 20 ° und 60 °, wobei der Beugewinkel von _10" nu r von 3 Palienten übe rschri tten wurde (Ta b. -t). Die im Liegen gefu ndene n fixier ten Kniebeugekont raktu ren ware n hingegen di skreter (zwischen 0 " und 30 "), übe rschr itte n nu r bei 6 Pat ienten Werte von 10". Bei allen Patienten besta nd eine Patella alta . I n 2 Fä llen konnten wir in den R öntgcnbeFunden den Prozeß der langsamen Entfer nung des Frag-
mentes vo n der eigent lichen Pat ella innerhalb von 6 bzw. 9 Mo naten ver folgen.
3D"
I 30 "
I 10"
3D" 15"
20" 25"
20" 0 40" 35" 60" 0 20"
I
Patellafragment
0
bds.
5" 0
0 0
li.
50" 0 0 35" 60" 0 15"
0 0 20" 0 30" 0 0
20" 0 0 0 20" 0 0
40"
10"
30"
10"
re
45" 35" 45" 40" 0
45" 35" 45" 40" 35"
5" 20" 20" 3D" 0
10" 20" 25" 3D" 15"
bds. bds .
li. h.
"." . re
bds.
". bds.
ocs.
bds . Ii.
/ .2 Bedeutung vorausgegangener Operationen Die An sicht vo n Cahu zac, daß vo ra usgehende Kniebeugesehnenverlän gerungen die Pa tella fragmentatio n verhü ten, kann nu r au frecht erhal ten werde n, wenn ma n von einer bleibenden KniesteIlungskor rekt ur au sgeht . Eine unserer Patientinnen war 7 Ja hre zuvor einer beidseitigen Kniebeugesehnen verlä ngerung unt erzogen worden. Sie lief nur müh sam am Rollat or und erlitt ein komplettes Kniebeugerezidi v.
161
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Pat ettafragmentaüo n bei Zerebralparese
162 Z. Orthop . 128 (/ 990)
M . Feldkamp
Tab . 2 Alte rsverteilung der von Patellafragme ntation betroffenen Patiente n IN = 16 )
6
3
2
2
nem Fall lag eine Über korrektur der Achillessehne vor! O ffenbar hat bei zahlreichen betro ffenen Patienten a uch die sorgfältig indizierte und au sgefüh rte Achillessehnen verlängeru ng zu einer relativen Insu ffizienz des Kniestreckappar at es geführt. Die verspa nnte Achille ssehn e ist bekanntlich im Sta nd und Ga ng ein die Kniestr eckun g stabilisierendes Element: Dabei tritt zur biom echanischen Streckfu nktion die musterh afte hinzu, da der Spitzfuß Teil eines Streckmusters ist.
12
13
14
15
16
29 Jahre
Tab. 3 Gangq ualitäten der von Patellafragmentation betroff enen Zerebralparetiker IN = 16 )
-
8
~
.z, Gang frei, sicher Springen +
frei, unsic her
~
Stocks tützen
Rollator
Tab . 4 Beugehalt ung im Gang bei von Patellaf ragmentation betroffenen Knien (N = 23)
Die Intelligenz der Betroffenen , die wir bei allen Operationskand idaten registr ieren, war in dieser Patientengru ppe ersta unlich gut : Neun der 16 zeigten eine normale Intelligenz und besuchten Hau ptschu len, bzw. Hau ptschu lzweige der Behindert enschu le, teilweise auch Realschulen od er Gymnas ien. Die restlichen 7 Pati enten waren lern behindert , kein einziger zeigte geistige Behinderung. Diese Beobachtung ist schwer interp retierba r. Das zerebralparetische Krank engut zeigt gewö hnlich nu r in einem Dritt el der Fälle gute Int elligenz, zwei Drittel aber Lernbehinderun g oder geistige Behind erung. Man kann deshalb nicht umh in , die positiven Intelligenzbefunde mit dem schmerzhaf ten Kniescheibenereignis in Relation zu bringen . Mehrere Hypoth esen sind möglich : Einerseits könnten geist ig regsa mere Pati ent en mehr zu körperlicher Bean spru chung neigen als geistig behinderte. Au ch die Tatsache, daß geistige Behind erun g sehr häu fig mit schlaffer Muskul atur einhergeht , könnte von Bedeutung sein. Schließlich besteht die Möglichk eit , daß bei geistiger Behind erung infolge schlechter Schmerzwa hrne hmung die Pat ellafragment ati on nicht sympto matisch wird.
1.4 Therapie
8
6
3 2
0-9
2
0
10-1 9 0
20- 29 0
30-39 ° 40-49 0
50-59 0
60 0
Addukt orentenotomien ware n bei 5 Patient en vora usgega ngen. Sehr nachdenklich stimmt die Vorgeschichte bezüglich der durchgefüh rten Achillessehnen verlän gerun gen : 10 der 16 Patienten (63%) hatt en 1- 9 (24) J ahre vo r dem Patell aereign is eine Achille ssehnenverlängerun g durchgemac ht. Der zeitliche Ab stand zum Ereignis der Patella fragment ation betrug am häu figsten 5-7 Jahre. In kei-
In allen Fällen wurd en die schmerzhaften Pat ellafragmente op erat iv entfernt , meistens zusa mmen mit einer Kniebeugerverlängerung. Sehr o ft war es offensichtlich, daß die scharfkantigen Fraktu rsteIlen mechanische Reize im Gelenk- bzw, Schleimbeutelbereich ausgeübt hatt en . Stets waren die Fragmente leicht isolierbar und leicht ohne nennen swerte Beeint rächt igun g der Patellaband fase rn zu resezieren. Postoperativ erhielten die Patient en für 3 Wochen einen Gip stutor. Die Beschwerd en waren stets sofort verschwunden. Lediglich im Falle der inzwischen 30jährigen, mit Absta nd ältesten Patientin, hielten unspezifische, schlecht lokalisierba re ar tiku lare Beschwer de n noch eini ge Mon ate an . Bei der Nachunters uchung lti Jah r postoperativ war a uch diese Pat ientin beschwerdefre i. Wir muß ten mehr ere Patient en beobachten , die unt er au swärti ger Betreuun g längere, vergebliche Phasen kon servativer Behandlung hint er sich hatt en. Opera tive Kniebeugerverlängerungen ohn e gleichzeitige Fra gment entfernungen hab en wir nie versucht. Unerw ünschte Begleitsymptome der Frag mententfern ung wurden in keinem Fa ll beob achtet.
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1.3 InteJIigenzsituation Alter 9
Z. Orthop. 128 (1990) 163
Patellafragmentat ion bei Zerebralparese
In 4 Fällen wurden die entfernten Fragmente der pathologisch en Diagn ostik übergeben: Es fa nd sich in jedem Fa ll schwergradig degenerat iv verä ndertes Knorpel- und Knochengewebe mit intraossären sogenannten Ge rö llzyste n. Es fehlt en Hinweise a uf entz ündliche Vorgänge. Während die knöchernen Strukturen überwiegend erha ltene lam ellä re Schichtungen und verstärkte A nbauvorgänge aufwiesen, war das Knorpelgewebe durch Unregelmä ßig keit , Usure n und Aufquellurigen und stellenweises Vorschieben des Knorpelgewebes in das angrenzende Knochengewebe gekennzeichnet.
2. Diskussion Das Ereignis der Fragmentat ion am unteren Patellap ol stellt ein zwar selte nes, a ber doc h typisches Geschehen beim heranwachsenden Patienten mit (spastische r) Zere bra lparese dar. Mit Bleck (1987) nehmen wir a n, daß die P atella fragment at ion des Spastikers ätio logisch mit dem Patellaspitzen-Syndrom IIjumper's knee" gleichgesetzt werden kann . Dabei handelt es sich bekanntlich um Ermüdungsfr akturen a ufgrund chro nischer Über lastung des Kniestreckapparates. Diese Auffassung wird von den meisten an deren Beo bac htern gestü tzt (Cahuzac, Knappmann. Mann, RosenthaI, Thom ). Knappmann, der 10 "K ont inuit ätsun terb rechun gen" neben anderen abweichenden Patellaformen beschreibt, konnte die Tatsache der Überaktivität des Quadrizeps bei den betr offen en Zerebralpa retik ern elektromyogra phisc h nachweisen . Er fand sowo hl in Ruh e als auch stärker noch in der Bewegung eine Überaktivität des Qu adrizep s, die bei Spasti kern mit Beugefehl stellun g solche ohne dieselben noch übertraf. Zur Diskussion stellt sich die Frage, ob eine Parallele zur aseptischen Knochennekrose (Sindig-La rsso n-Joha nnso n-Syndrom) besteht. Während Knappmann. Mann, Rosenthai und Seeger an der Einheitlichkeit dieser beid en Bilder festha lten, ist nach Bleck u . a. dieser Zusa mme nhang nicht offenkundig. Asept ische Knochenn ekr osen entstehen als Folge von Gewebshypoxidose ungeklärter Ätiologie, wo bei chronisch-rezidivierende Mikrotraumen höchstens eine begleitende Rolle spielen. Dem gegen über ste ht die Pat ella fragment ation des Sportlers in direktem Bezug zu hohen Beanspruchungen der Q uadrice psmuskulatur. Beschrieb en werden spastische Patell a frag mentationen ganz überwiegend bei älteren Schulkindern und Jugendlichen , nur sehr vereinzelt bei Erwachsenen. Die Betr offenen sind stets gehfä hig. öfters ist der Ga ng jedoch nicht frei. Die große Mehrzahl der Patienten weist eine KniebeugesteIlun g im Ga ng a uf, die vo n Bleck, Cahuzac, Mann, Thom und Thompson als ursächlich angesehen wird . Rosenthai zeigt aber das Vorkommen auch bei einzelnen Pati ent en ohne Kn iebeugehaltung auf. Entscheiden d scheint die Haltung des Knies im Sta nd und Ga ng und weniger die Ausbildung einer eventuellen definiti ven Ge-
lenkkon/rak tur.
Die not wendi ge Übera ktiv itä t des Qu ad riceps bei Kniebeugeh altung im a ufrechten Stand un d Ga ng pfropft sich auf die zugrund liegend e spas tische Inn ervationsübersteigerung auf. Auch in eigenen elektromyographischen Ganguntersuchungen konnte stets eine spastische Überaktivität der Kniestrecker festgestellt werden, die meistens die spastischen Aktivitäten aller anderen Beinmuskeln übert raf. Eine weiterer Faktor ist die beim Spastiker regelhaft zu finde nde Patella a lta.
Lotman (1976) glaubt, daß die P atell a a lta a ls Ursac he der Kniebeugefehlh altung angese hen werden müsse, da sie mit einer Verkürzung des Wirkmomentes in der letzten Ph a se der Kniest reck ung einherge ht. Bei der gro ßen Verbreitung der Patella alta un ter Zerebra lpa retikern ist diese Hypothese aber nicht recht überzeugend. Lotman selbst gibt in einer Zusatzstudie die Vorkomm enshäu figkeit der Pat ella alt a bei Spastikern mit 720/0 a n . Die Häu figkeit von Kniebeugefehl stellun gen unter gehfähigen Spas tikern liegt aber unt er 100/0 . Gewö hnlich besteht ein Zusam mentre ffen von einer Fragment at ion und der Elongation der Patella am unteren Pol. Ob diese zunächst auftritt und sich dann die Frag me nta tion ereignet. oder ob die Patella sich zugleich mit dem Fragmentationsprozeß verlängert, ist nicht geklärt. Rattenversuche mit experimentellen Kniebeugekon t ra kt uren (beric htet von Mann) spreche n a ber dafür , daß die Elongation des unteren Pat ella poles ein eigenständiges Geschehen dar stellt, sich eventue ll aufg ru nd der eingeschrä nkte n Gelenksamplitude ausbildet. Einsc hrä nkungen der Kniegelen ksam plitude im Ga ng werde n bei Spas tik regelmä ßig beob acht et. Schließlich stellt a uch eine eventuell vor ausgegangene Achillessehnenverlängerung eine Ursache gesteigerter Streckerbelastung dar. wobei gerade der größere zeitliche Abstand zwischen der Sehnenverlängerung und dem Fragmentationsereignis die Chronizität des Prozeßes verdeutlicht.
3. Schlußfolgerung Wir sehen also die Patella fragmentati on a ls Folge eines Mißverhältnisses zwischen dem noch nicht ausgereift en Skelett und der Überbea nspruc hung des Qu ad riceps. Damit ist eine Parallele zum "jumper's knee" zwar gegeben, wobe i aber das jugendliche Alter de r bet roffenen Zerebralparetiker ein besond eres Kennzeichen darstellt. T rot z dieser Tat sache der Ju gendli chk eit der meisten Patienten, können wir uns nicht zur Diagnose aseptischer Knoch enn ekrosen (Sindi g-La rson-Joh annson-Syndrom ) entsc hließen , da das ursächliche Mom ent der Q ua dr icepsüb erb ean spruchung bei der Patellaf rag me nta tio n unü bersehbar ist. Auch konnten wir in keinem Fall Nekrosen der Tuberositas tibiae feststellen.
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1.5 Pathologisch-anatomische Befunde
164 Z. Orthop . / 28 (/ 990)
J
2
4
S
Bleck. E. E.: O n hopaedic management in cereb ral palsy . J . B. Lippincon , Philadelph ia 1987 Cahuz ac, M ., J. Niehit. R . Olle, A . Touchard, J. P. Cahueac: Les fractures de fatigue de Ja rotul e chez I' infir me moreur d'origine cerebrale. Rev. Chir. Ortho p . 65 ( 1979) 87-90 Knapp mann, J., D. Steeger: Defor mes Wachstum der Patella bei Zerebralparctikern infolge atypischer Belastung. Ortbop . prax . 11 (1975) 648-650 Lotman. D. 8. : Knee flexion defo rrnity a nd patella aha in spas tic cerebral palsy . Develop. Med . Chil d Neuro l. 18 (1976) 315-3 19 Mann, U.: Ermüd ungsfra kturen am unteren Kniescheibenp ol bei J ugend liche n mit zerebralen Bewegungsstöru ngen. Z. O rthop . 122 (1984)
167-1 70
6
7
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Rosenthat, R. K.• D. B. Levine: Fragment au en cf the distal pole of the
patella in spas tic cerebral pals y. J . Bone JI. Surg. 59·A (1977) 934- 939 Smiltie, I . S.: Diseases of tbe knee join t , Chu rchill, Livingstone, Edin burg h 1974 TlIO!11, H .: Die infantilen Zerebra lparese n. 10. Orthop ädie. G. Thieme, Stuttgart 1982 Thompson, G. H .• J . L. Rubin, R. M . Bifenka: Comprehensive management of cerebral palsy . Gru ne & Stranon, New York 1983
Prof. Dr. Mar grel Feld kamp Ort hopä dische Universi tät sklinik Alben-Schweltzer-Straß e 33 4400 Münster
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Literatur
M . Feldkamp: PatellaJragm entation bei Zerebra/parese
