[Pediatric radiology in oto-rhino-laryngology].

9

Referat S167

Pädiatrische Radiologie in der Hals-NasenOhren-Heilkunde Pediatric Radiology in Oto-Rhino-Laryngology

Institute

Schlüsselwörter ▶ HNO ● ▶ Pädiatrisch ● ▶ Radiologie ● ▶ Sonografie ● ▶ MRT ● Key words ▶ ENT ● ▶ pediatric ● ▶ radiology ● ▶ sonography ● ▶ MRI ●

Bibliografie DOI http://dx.doi.org/ 10.1055/s-0033-1363217 Laryngo-Rhino-Otol 2014; 93: S167–S184 © Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York ISSN 1615-0007 Korrespondenzadresse Dr. med. Thekla von Kalle Ärztliche Direktorin Radiologisches Institut, Olgahospital Klinikum Stuttgart Kriegsbergstraße 62 70174 Stuttgart [email protected]

T. von Kalle1, A. Koitschev2 1 2

Radiologisches Institut, Olgahospital Klinikum Stuttgart, Stuttgart Klinik für Hals-, Nasen-, Ohrenkrankheiten, Abteilung Pädiatrische HNO-Heilkunde und Otologie, Olgahospital Klinikum Stuttgart, Stuttgart

Zusammenfassung

Inhaltsverzeichnis Zusammenfassung

167

1.

Einleitung

168

1.1

Embryologie

168

1.2

Postnatale Entwicklung

168

2.

Bildgebende Modalitäten

169

2.1

Radiografie (konventionelles Röntgen)

169

2.2

Sonografie

170 170

2.3

Magnetresonanztomografie (MRT)

2.4

Computertomografie (CT)

170

3.

Fallbeispiele

170

3.1

Hals

171

3.1.1

Fallbeispiel 1

171

3.1.2

Fallbeispiel 1a

171

3.1.3

Fallbeispiel 2

171

3.1.4

Fallbeispiel 3

172

3.1.5

Fallbeispiel 4

173

3.1.6

Fallbeispiel 5

173

3.1.7

Fallbeispiel 6

173

3.1.8

Fallbeispiel 7

174

3.1.9

Fallbeispiel 8

175

3.1.10

Fallbeispiel 9

175

3.2

Nase

176

3.2.1

Fallbeispiel 10

176

3.2.2

Fallbeispiel 11

177

3.2.3

Fallbeispiel 12

177

3.2.4

Fallbeispiel 13

178

3.2.5

Fallbeispiel 14

179

3.2.6

Fallbeispiel 14a

180

3.3.

Ohr und Felsenbein

180

3.3.1

Fallbeispiel 15

180

3.3.2

Fallbeispiel 16

181

3.3.3

Fallbeispiel 17

181

3.3.4

Fallbeispiel 18

182

3.3.5

Fallbeispiel 18a

183

Abstract

183

Literatur

183

▼ Erkrankungen der HNO-Region im Kindesalter stellen besondere diagnostische und differenzialdiagnostische Herausforderungen sowohl an den HNO-Arzt als auch an den Radiologen. Beide Disziplinen müssen dabei neueste bildgebende und operative Techniken mit einem kindgerechten, wenig belastenden und dennoch zielführenden diagnostischen und therapeutischen Vorgehen verbinden. Die Sonografie in guter Qualität durch einen erfahrenen Untersucher ist bei Kindern und Jugendlichen oft die einzig notwendige bildgebende Maßnahme. Röntgenaufnahmen sind bei kindlichen HNO-Erkrankungen nur selten indiziert. Die MRT hat gegenüber der Computertomografie einerseits den Vorteil der fehlenden Strahlenbelastung, andererseits wird sie auch durch die Entwicklung neuerer Techniken mit hochauflösender Darstellung kleiner Details oder mit Abbildung unterschiedlicher Gewebeeigenschaften zu einem zunehmend wichtigen Bestandteil der prä- und postoperativen Diagnostik. Kindern sollte aber eine adäquate Diagnostik auch dann nicht verwehrt werden, wenn sie mit einer Sedierung, Intervention oder Strahlenbelastung verbunden ist. Entscheidend ist der verantwortungsvolle Umgang mit den diagnostischen Möglichkeiten unter Berücksichtigung der therapeutischen Konsequenzen. Dieser gelingt am besten in einer vertrauensvollen interdisziplinären Kooperation von pädiatrischer HNO und Radiologie sowie in ausgesuchten Fällen auch der Kinderanästhesie. Obwohl im Kindes- und Jugendalter die benignen Erkrankungen überwiegen, muss bei atypischen klinischen und radiologischen Befunden stets auch an die Möglichkeit einer malignen Neubildung gedacht werden. In vielen dieser Fälle hängen Prognose und Überlebenswahrscheinlichkeit der jungen Patienten entscheidend vom initialen diagnostischen und therapeutischen Vorgehen

von Kalle T, Koitschev A. Pädiatrische Radiologie in der … Laryngo-Rhino-Otol 2014; 93: S167–S184

Heruntergeladen von: Karolinska Institutet. Urheberrechtlich geschützt.

Autoren

ab, welches sich daher an den Leitlinien der kinderonkologischen Therapiestudien orientieren sollte. Unsere Fallsammlung enthält repräsentative Beispiele nützlicher diagnostischer Vorgehensweisen sowohl bei häufigen und alterstypischen Diagnosen als auch bei seltenen Erkrankungen und Fehlbildungen. Sie zeigt u. a. die Bedeutung spezieller Kenntnisse der Embryologie und der normalen postnatalen Entwicklung für die Unterscheidung altersabhängiger Normvarianten von pathologischen Befunden. Ergebnisse der Bildgebung sind dabei immer im klinischen Kontext zu sehen, denn nur so kann es gelingen, hinter einer einzelnen Fehlbildung ein Syndrom zu erkennen oder auch Patienten mit chronischen Grunderkrankungen, wie z. B. einer cystischen Fibrose, adäquat zu betreuen.

Abkürzungen

▼

CISS GRE HASTE MIP STIR T1 SE

Constructive Interference in Steady State (hochauflösende T2 gewichtete MR-Sequenz) Gradientenecho-Sequenz Half-Fourier Acquisition Single-shot Turbo Spin-Echo (hier diffusionsgewichtete MR Sequenz) Maximum intensity projection short tau inversion recovery (MR Sequenz mit Fettunterdrückung) T1 gewichtete Spinecho (MR Sequenz)

1. Einleitung

▼

Erkrankungen des Hals-Nasen-Ohren-Gebietes im Kindesalter stellen besondere diagnostische und differenzialdiagnostische Herausforderungen dar. Die Unterscheidung altersabhängiger Normvarianten von pathologischen Befunden, die unreife und kleine Anatomie und das besondere Spektrum der Erkrankungen erfordern eine spezielle Erfahrung und Expertise sowohl vom HNO-Arzt als auch vom Radiologen. Diese pädiatrisch radiologische Expertise umfasst sowohl spezielle Kenntnisse der Embryologie und der postnatalen Entwicklung als auch Erfahrungen mit den neuesten bildgebenden Techniken. Auf dieser Grundlage ist eine gute interdisziplinäre Kommunikation sowie ein kindgerechtes, wenig belastendes und möglichst zielführendes diagnostisches Vorgehen möglich. Methoden ohne Strahlenbelastung wie hochauflösende Sonografie und MRT haben im Kindesalter Vorrang vor Röntgenaufnahme und Computertomografie. Jedoch sollte Kindern eine adäquate Diagnostik auch dann nicht verwehrt werden, wenn sie mit einer Sedierung, Intervention oder Strahlenbelastung verbunden ist. Entscheidend ist der verantwortungsvolle Umgang mit den diagnostischen Möglichkeiten unter Berücksichtigung der klinischen Konsequenzen, der nur bei entsprechender interdisziplinärer Kooperation möglich ist. Obwohl im Kindes- und Jugendalter die benignen Erkrankungen überwiegen, muss bei untypischen klinischen und radiologischen Befunden stets an die Möglichkeit einer malignen Neubildung gedacht werden. In vielen Fällen hängt die Prognose dieser jungen Patienten entscheidend vom initialen diagnostischen und therapeutischen Vorgehen ab. Ein radiologisch nicht erkannter Hinweis auf einen malignen Tumor und eine daraus folgende verpasste Chance einer primären R0-Resektion können schicksalhaften Einfluss auf die Überlebenswahrscheinlichkeit

haben. Da sich die die Behandlung von Kindern mit Malignomen meist grundlegend von der erwachsener Patienten unterscheidet, und ihre Überlebensrate besser ist, wenn sie im Rahmen pädiatrischer Therapiestudien behandelt werden, sollte bei jedem Verdacht auf ein Malignom eine Überweisung in ein kinderonkologisches Zentrum erfolgen. Dank solchen konsequenten Vorgehens werden in Deutschland mehr als 95 % aller Kinder mit Weichteilsarkomen nach therapeutischen Leitlinien im Rahmen von abgestimmten Studienprotokollen behandelt. Ob die besseren Überlebensraten allein darauf zurückzuführen sind oder auch ein unterschiedliches biologisches Verhalten der Tumore im Vergleich zum Erwachsenen eine Rolle spielt, ist derzeit unklar [1]. Häufig stellt das eingeschränkte Kooperationsvermögen der kleinen Patienten Eltern und Ärzte vor große Herausforderungen. Die enge Zusammenarbeit mit erfahrenen Kinderanästhesisten sichert eine zielführende und differenzierte Untersuchung im MRT. In solchen Fällen muss die Narkoseführung außerhalb des Tomografieraumes mit überlangen Beatmungswegen und allein nach Monitordaten über die gesamte Untersuchungszeit erfolgen. Bei optimaler Abstimmung schießt sich eine mögliche operative Maßnahme in derselben Narkose der Diagnostik an.

1.1 Embryologie Kenntnisse über die Entwicklung der Derivate der Schlundtaschen und den Deszensus der Schilddrüse sind nicht nur bei der Diagnostik offensichtlicher Fehlbildungen, sondern auch bei der Einschätzung von Symptomen durch okkulte Malformationen äußerst wertvoll. Dazu gehört das Erkennen der verschiedenen Halszysten genauso wie die Zuordnung mehrerer Fehlbildungen zu einem Syndrom. Aus den Schlundbögen, -taschen und – furchen des Pharyngealapparates entwickeln sich in der 4.–6. Schwangerschaftswoche Mittelohr, Mastoid und Tuba auditiva (1 und 2.Schlundtasche), die Tonsilla palatina (2. Schlundtasche), Thymus (3. Schlundtasche) und Epithelkörperchen (3. und 4. Schlundtasche). Die Schilddrüse entwickelt sich aus dem Ductus thyreoglossus, der wiederum aus einem Divertikel am Boden des primitiven Pharynx entsteht. Bereits in der 4. Woche entstehen bds. des Myelenzephalons (des kaudalen Anteils des Rautenhirns) die Ohrplakoden. Diese entwickeln sich über Ohrgrübchen und –bläschen zum primitiven häutigen Labyrinth, aus dem zwischen der 8. und 20. Woche das Innenohr entsteht [2].

1.2 Postnatale Entwicklung Hier ist insbesondere die Entwicklung der Nasennebenhöhlen und des Mastoids zu berücksichtigen. Sowohl der stark altersabhängige Grad der Pneumatisation als auch die im Kindesalter häufigen Schleimhautschwellungen dürfen nicht zu unnötigen Röntgenaufnahmen oder zur Fehldiagnose einer Sinusitis führen [3]. Der Sinus maxillaris entwickelt sich bereits beim Feten im 2. Trimenon. Er ist bei Geburt noch sehr klein und liegt dann medial der Orbita. Bis zum Alter von 9 Jahren hat er ungefähr das Niveau ▶ Abb. 1). Die Entwicklung der des harten Gaumens erreicht (● Ethmoidalzellen beginnt um den Zeitpunkt der Geburt von anterior nach posterior. Hintere Zellen sind im Alter von etwa 6 Jahren ausgebildet, die vollständige Pneumatisation wird aber erst mit der Pubertät erreicht. Die Entwicklung der Keilbeinhöhle beginnt sehr variabel ab dem Alter von 2 Jahren. Bei der Entstehung des Sinus sphenoidalis führt die physiologische Umwandlung des Markraum des Keilbeins in pneumatisierte Zellen zu ausgeprägten Signalveränderungen im MRT, die bei Unkenntnis



9

S168 Referat

9

Referat S169

b

c

d

a

b

Abb. 1 Altersabhängige Größe der Kieferhöhlen. Transversale Schnittführung bei einem 6 Monate alten Säugling a einem 3 Jahre alten Kleinkind (b mit Schleimhautschwellung), einem 10-jährigen Schulkind c und einem 16-jährigen Jugendlichen d.

c

▶ Abb. 2). Auch die nicht selten als Tumor fehlgedeutet werden (● Entstehung der Stirnhöhlen kann mit 2 Jahren beginnen, häufig aber erst später. Ihre endgültige Ausdehnung ist bekanntermaßen sehr variabel [2]. Die Entwicklung der Mastoidzellen beginnt bereits beim Feten. Etwa im Alter von ca. 6 Jahren ist die Pneumatisation abgeschlossen.

2. Bildgebende Modalitäten

▼

2.1 Radiografie (konventionelles Röntgen) Röntgenaufnahmen sind bei kindlichen HNO-Erkrankungen nur in Ausnahmefällen indiziert. Zu bedenken ist, der hohe Anteil blutbildenden Knochenmarks in der Kalotte (27 % beim Neugeborenen, 16 % beim 5-jährigen, 8 % beim Jugendlichen), dessen Strahlenexposition möglichst vermieden werden sollte [4, 5]. Aus der oben beschriebenen postnatalen Entwicklung der Nasennebenhöhlen (NNH) und den bei Kindern häufigen, harmlosen Schleimhautschwellungen ergibt sich, dass Röntgenaufnahmen zur Sinusitisdiagnostik nicht sinnvoll erscheinen (Fallbeispiel 11 ). Zur Darstellung der Nasennebenhöhlen, aber auch des Felsenbeins sind aufgrund der komplexen Struktur Schnittbildverfahren wesentlich besser geeignet. In unserer Klinik werden Röntgenaufnahmen der Felsenbeinregion lediglich noch zur La-

Abb. 2 Normalbefund einer sich entwickelnden Keilbeinhöhle bei einem 5-jährigen Kind: Fokale, inhomogene Signalanhebungen durch Wassereinlagerungen, STIR-Sequenz coronar a und transversal b (lange Pfeile). Signalanhebungen durch Fett, T1 sagittal c (kurze Pfeile).

gedokumentation implantierter Hörsysteme (Cochlear-Implantate, implantierbare Hörgeräte) durchgeführt. Bei der Suche oder Dokumentation eines röntgendichten Fremdkörpers in Atemwegen oder Magen-Darm-Trakt reicht je nach Objektgröße oft eine sehr geringe Bildqualität aus, sodass extrem dosisreduzierte digitale Aufnahmen zum Einsatz kommen können (Fallbeispiel 6). Hochauflösende Videofluoroskopie ist unter entsprechendem Aufwand selbst bei Kleinkindern und Säuglingen zur Dysphagiediagnostik möglich, bleibt aber u. a. wegen der Strahlenbelastung spezialisierten Zentren mit entsprechenden therapeutischen Möglichkeiten vorbehalten. Die konventionelle Angiografie wird vorzugsweise dann eingesetzt, wenn gleichzeitig auch eine Intervention geplant wird (Fallbeispiel 8). Dagegen können rein diagnostische Angiografien in guter Qualität mittels MRT durchgeführt werden. Immer wichtiger werden auch in der pädiatrischen HNO die Möglichkeiten der intraoperativen Bildgebung, die bei CT und MRT mit hohem technischem und finanziellem Aufwand verbunden sind. Alternativen zur Darstellung von knöchernen Strukturen bieten die digitale Volumentomografie (DVT) oder digitale C-Bogen-Systeme mit 3D-Funktionen [6], allerdings sind die Erfahrung mit pädiatrischen Patienten derzeit noch gering. Trotz niedrigerer Strahlenbelastung als bei der CT ist auch



a

9

S170 Referat

2.2 Sonografie Sonografie in guter Qualität hat bei Kindern und Jugendlichen bei vielen pathologischen Prozessen der HNO-Region einen hohen Aussagewert. Ihre wesentlichen Vorteile sind die schnelle und unkomplizierte Verfügbarkeit, die Möglichkeit durch lokalen Druck das Verhalten von pathologischen Veränderungen zu prüfen und die gute Gefäßdarstellbarkeit durch Dopplerverfahren. Sie ist oft die einzig notwendige bildgebende Maßnahme. Bei geübtem Untersucher sind unter Kenntnis der MRT-Bilder auch bei komplexen Befunden Verlaufskontrollen sonografisch zuverlässig möglich. Es kommen Linearschallköpfe 10–15 MHz zum Einsatz. Die hochauflösende Nahfeldsonografie kann dabei höhere Ortsauflösungen erreichen als eine MRT. Die Grenzen der Sonografie sind in der Kopf-Halsregion vor allem durch Luft in den Atemwegen (z. B. Retropharyngelraum) und knöcherne Strukturen wie die Mandibula und das Mastoid (z. B. Schädelbasis) gegeben.

2.3 Magnetresonanztomografie (MRT) Ein besonderes Merkmal der MRT sind die extrem vielseitigen technischen Möglichkeiten der Darstellung normaler und pathologischer Gewebseigenschaften. In der Kopf-Halsregion sind neben einer Vielzahl an Sequenztechniken auch alle Möglichkeiten der hochauflösenden (Voxel < 1 mm) 3D Darstellung mit nachträglichen Rekonstruktionen gegeben. Die technische Weiterentwicklung der MR-Technik erlaubt bereits heute – mit 3-Tesla – Geräten – eine isotrope räumliche Auflösung von 0,32 mm in hoher Qualität, sodass sogar das Neuroepithel der Macula utriculi im Vestibulum abzugrenzen ist [7]. Entscheidend für eine adäquate Auswahl der Sequenzen und Schnittebenen ist eine exakte interdisziplinäre Kommunikation über die zu beantwortende Fragestellung. Nur so kann eine Über- oder auch Unterdiagnostik vermieden werden. Eine zu lange Untersuchung führt insbesondere bei kleineren Kindern unweigerlich zu einer Zunahme an Bewegungsartefakten. Eine zu kurze Untersuchung mit den „falschen“ Sequenzen verhindert möglicherweise eine rasche Diagnosestellung und führt so zu unnötigen Folgeuntersuchungen. Kindgerechte Untersuchungsbedingungen sind eine Grundvoraussetzung für eine erfolgreiche MR-Untersuchung. Bei Anwesenheit der Eltern, mithilfe einer Hörspielkassette oder gar einem Videofilm gelingt es auch jüngeren Kindern (4–8-jährigen) ausreichend lange stillzuhalten. Kleinkinder und Säuglinge werden bei uns unter einer Propofol-Sedierung ggf. mit Atemwegssicherung durch eine Larynxmaske und einem entsprechenden Monitoring durch einen Kinderanästhesisten untersucht. Die Indikationen für kontrastmittelgestützte Untersuchungen sind ebenfalls von der Fragestellung abhängig. So erfordert die Suche nach entzündlichen Veränderungen, insbesondere nach einem Abszess, oder die Darstellung von Tumoren fast immer eine Kontrastmittelgabe, während rein anatomische Darstellungen meist ohne Injektion auskommen. Auch bei einer MR-Angiografie hängen die Auswahl der Technik und die Entscheidung für oder gegen Kontrastmittel von der jeweiligen Fragestellung ab. Unerlässlich erscheint dabei ein offener interdisziplinärer Austausch über neueste Untersuchungs- oder Operationstechniken mit dem Willen gegenseitige Ansprüche zu erfüllen. Ein aktuelles Beispiel ist nach unserer Erfahrung die Darstellung von Cholesteatomen mittels diffusionsgewichteter MR-Sequenzen [8].

Diese relativ einfach durchzuführende Untersuchung bedarf neben einer speziellen Auswahl auch der genauen räumlichen Zuordnung verschiedener MR-Sequenzen. Nur durch interdisziplinären Austausch und den Abgleich der Bild- mit den Operationsbefunden konnte gemeinsam eine rasch ansteigende Lernkurve erreicht werden.

2.4 Computertomografie (CT) Für die CT gelten die gleichen strahlenhygienischen Überlegungen wie für Röntgenaufnahmen des Schädels mit dem wesentlichen Unterschied, dass die Strahlenbelastung um ein Vielfaches höher ist. So entspricht eine durchschnittliche CT des Schädels mit einer Effektivdosis von 2,3 mSv etwa 35 Röntgenaufnahmen des Schädels oder 115 des Thorax und ist äquivalent mit der natürlichen Strahlenbelastung von ca. 1 Jahr (http://orientierungshilfe.vbdo.at/strahlenschutz/#20). Zudem haben Kinder neben der im Vergleich zum Erwachsenen höheren Strahlenempfindlichkeit eine lange durchschnittliche Lebenserwartung, in der Malignome entstehen können [5]. Vor der Durchführung einer CT sollten daher diagnostische Alternativen sorgfältig geprüft werden. Domäne der CT ist die Darstellung knöcherner und lufthaltiger Strukturen und deren Veränderungen. Sie hat ihren Stellenwert daher vor allem in der Traumadiagnostik und bei der Darstellung des Mittelohrs und des äußeren Gehörgangs. Innenohr und innerer Gehörgang werden durch die CT nur indirekt dargestellt und können mittels 3D MRT direkt beurteilt werden [9] (Fallbeispiel 15). Alle Prozesse mit Weichteilbeteiligung wie Tumore oder sinugene Abszesse sind daher besser im MRT zu untersuchen und bedürfen nur gelegentlich einer ergänzenden Darstellung des Knochens mittels CT (Fallbeispiele 12, 14a ). Einschränkend muss hier angeführt werden, dass auch in großen Zentren eine adäquate MR-Diagnostik am Wochenende und zu ungünstigen Zeiten nicht immer zur Verfügung steht. Eine zusätzliche Herausforderung kann hierbei die Untersuchung nicht kooperativer junger Patienten sein. Die ideale Konstellation würde die bildgebende Untersuchung und eine mögliche operative Intervention in gleicher Narkose beinhalten. Dies ist jedoch nur an logistisch und medizinisch auf Kinder fokussierten Einrichtungen wie z. B. am Olgahospital des Klinikums Stuttgart möglich.

3. Fallbeispiele

▼

Im Folgenden möchten wir anhand von Fallbeispielen aus unserem Patientengut einige wichtige Besonderheiten der radiologischen Diagnostik im HNO-Bereich bei Kindern erläutern. Jeder unserer gemeinsamen Patienten steht dabei stellvertretend für eine Gruppe typischer pädiatrischer HNO-Patienten. Zur weiterführenden Lektüre verweisen wir neben den Lehrbüchern [2, 10–12] jeweils auf spezifische Literatur. Zur MRT-Untersuchung des Neurokraniums werden üblicherweise T1- und T2-gewichtete Sequenzen verwendet, in denen auch die Zufallsbefunde zur Darstellung kommen. In T1-gewichteten Bildern ist Wasser signalarm, in T2-gewichteten signalreich. Fett wird von beiden Sequenzen signalreich abgebildet. Zur Untersuchung des Gesichtsschädels werden vor Kontrastmittel STIR-Sequenzen verwendet, die das Fettsignal unterdrücken (signalarm) und wasserreiche Strukturen signalreich darstellen. Nach Kontrastmittel kommen fettgesättigte T1-Sequenzen zur Anwendung (Kontrastmittel signalreich, Wasser und Fett signalarm).



hier eine besonders sorgfältige Nutzen-Risiko-Abwägung erforderlich.

9 a

Referat S171

b

Abb. 3 a Fall 1. Sonografie. Linearschallkopf 12 MHz. Sagittalschnitt in der Medianlinie des Halses. Mediane Halszyste (Kreuze), Inhalt mäßig echogen, mit Bezug zum Zungenbein, welches einen dorsalen Schallschatten verursacht (Pfeile). b Fall 1a. Sonografie. Linearschallkopf 12 MHz. Transversalschnitt durch den rechten M. sternocleidomastoideus (kurze Pfeile). In typischer Lage am Vorderrand eine kleine laterale Halszyste.

Im Kindesalter sind onkologische Erkrankungen des Halses selten. Im Unterschied zum Erwachsenen sind diese in der weit überwiegenden Anzahl mesenchymalen Ursprungs (Lymphome, Sarkome usw.). In der Praxis sind benigne zystische Fehlbildungen (median und lateral) und entzündliche Veränderungen des lymphatischen Systems (Lymphadenitis colli) am häufigsten. Eine Sonografie in guter Qualität ist bei vielen pathologischen Prozessen der Halsregion von Kindern die erste und einzige bildgebende Methode. Bei allen Fragestellungen ist allerdings zu bedenken, dass die anatomischen Räume des Halses kranial an der Schädelbasis beginnen und sich kaudal in die obere Thoraxapertur fortsetzen. Bei entzündlichen oder tumorösen Prozessen müssen diese möglichen Ausbreitungswege unbedingt bedacht werden. Mittels MRT, die hier eindeutige Vorteile gegenüber der Sonografie hat, muss bei Lokalisation im kranialen Drittel des Halses die Schädelbasis einschließlich der Neuroforamina und bei Ausdehnung im kaudalen Drittel die obere Thoraxapertur obligat mit abgebildet werden. Die CT spielt bei Darstellung von Weichteilveränderungen allenfalls eine untergeordnete Rolle.

3.1.1 Fallbeispiel 1 ▶ Abb. 3a). Diagnose. Mediane Halszyste (●

Allgemeines. Residuum des embryonalen Ductus thyreoglossus. Am häufigsten (80 %) ist die Lage in der Medianlinie und der Bezug zum Zungenbein, der sonografisch eindeutig dargestellt werden kann. Der Zysteninhalt ist häufig mäßig echogen durch Proteingehalt und kann auch septiert sein [11]. Im Idealfall erfolgt die Diagnose im reizfreien Intervall. Viele Zysten fallen jedoch erst im Rahmen allgemeiner Erkrankungen im Zuge der Volumenzunahme auf. Im Einzelfall kann sich eine infizierte Zyste auch als Halsabszess darstellen. Fallbeschreibung. Zunehmende, schmerzlose Schwellung in der Mittellinie am Übergang vom Mundboden zum Hals. Welche Informationen und Angaben zur Fragestellung braucht der Radiologe? Abgelaufene Entzündungen und Austritt von Zysteninhalt nach außen, da beides das Aussehen der Zyste dauerhaft verändern kann. Zeitlicher Verlauf der Manifestation bzw. klinische Größenänderung. Differenzialdiagnosen und Grenzen der Bildgebung. Häufigste Differenzialdiagnose sind zufällig in der Medianlinie liegende Lymphknoten. Eine Thyreoglossuszyste kann im gesamten Verlauf des Ductus thyreoglossus vom Zungengrund (Foramen caecum) bis zur Schilddrüse entstehen. Bei einer Raumforderung

Abb. 4 Fall 2. MRT in transversaler Schnittführung. Links: STIR. Signalreiche teilweise inhomogene Formation links am Larynx. Rechts: T1 SE mit Fettunterdrückung nach Kontrastmittel. Kontrastmittelaufnehmende Noduli (Pfeile) in der „Zyste“. Somit keine einfache Zyste, sondern dringender V. a. zystischen (malignen?) Tumor.

im Zungengrund sollte die orthotope Schilddrüse dokumentiert werden, um die Verwechslung einer dystopen Schilddrüse mit einer Zyste zu vermeiden. Es ist möglich, dass eine Zungengrundschilddrüse das einzige hormonal aktive Gewebe darstellt und ihre Entfernung unter der Annahme einer medianen Halszyste zu einer Hypothyreose führt. Zysten im Zungengrund sind sonografisch nur eingeschränkt erreichbar, sodass die Darstellung mittels MRT zu bevorzugen ist. In allen bildgebenden Modalitäten ist die Darstellbarkeit eines retrohyoidalen Fistelganges unsicher und kann dem Operateur die Entscheidung einer Exploration des Zungengrunds nicht abnehmen.

3.1.2 Fallbeispiel 1a Das diagnostische Vorgehen ist bei einer lateralen Halszyste ▶ Abb. 3b) ähnlich. Auch in diesen Fällen ist es radiologisch (● nicht möglich die gesamte Ausdehnung eines möglichen Fistelganges in Richtung Pharynx zu verifizieren.

3.1.3 Fallbeispiel 2 ▶ Abb. 4). Diagnose. Synovialsarkom des Larynx (●

Allgemeines. Die Diagnostik und Behandlung von Weichteilsarkomen erfolgen nach den Leitlinien der CWS (Cooperativen Weichteilsarkom Studiengruppe) der GPOH (Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie) in einem kinderonkologischen Zentrum (www.kinderkrebsinfo.de, cws.olga-



3.1 Hals

9

S172 Referat

hospital-stuttgart.de). Der klinische Befund eines Sarkoms kann recht unspezifisch sein und harmlose Verdachtsdiagnosen suggerieren. Der erfahrene Kinderradiologe kann und sollte der entscheidende „Tippgeber“ bei der Diagnosefindung für den HNO-Facharzt sein. Eine zentrale Anforderung bei der histologischen Sicherung einer sarkomverdächtigen Raumforderung ist es, das Verschleppen von Tumorzellen in die Umgebung zu vermeiden. Daher ist die Bildgebung bei der Planung des Zuganges eminent wichtig.

Welche Informationen und Angaben zur Fragestellung braucht der Radiologe? Die genaue Beschreibung des klinischen bzw. endoskopischen Befundes und in diesem Fall des Leitsymptoms. Differenzialdiagnosen und Grenzen der Bildgebung. Gutartige Zysten sind häufig im HNO-Bereich. Ihr Lumen kann mit echogenem Material gefüllt sein (s. Fallbeispiel 1). Eine fokale, insbesondere knotige Wandverdickung sollte aber auch bei Kindern immer an eine maligne Erkrankung denken lassen, mit entsprechend umsichtiger chirurgischer Vorgehensweise (möglichst R0-Resektion). Der erfahrene Kinderradiologe sollte bei einem Sarkomverdacht mit Nachdruck auf die Besonderheiten der histologischen Sicherung und der potenziellen Gefahren einer iatrogenen Streuung hinweisen. Die anterioren und lateralen Wandstrukturen von Larynx und Trachea lassen sich, mit wenigen Einschränkungen durch die enthaltene Luft, sonografisch gut beurteilen. Am besten lassen sich die genauen Ausdehnungen von Weichteilveränderungen aber mittels hochauflösender MRT (Schichtdicke maximal 5 mm, Pixelgröße < 1 mm) mit Fettsättigung vor und nach Kontrastmittel darstellen.

3.1.4 Fallbeispiel 3 ▶ Abb. 5). Diagnose. Parapharyngealer Abszess (●

Allgemeines. Halsabszesse sind am häufigsten entweder eine Folge pharyngealer Entzündungen (Tonsillitis usw.) oder treten im Rahmen einer nekrotisierenden Lymphadenitis auf. Die Differenzierung möglicher Ursachen stellt bei Kindern eine besondere diagnostische Herausforderung dar. Es sollte immer auch daran gedacht werden, dass Fehlbildungen die primäre Grundlage solcher Befunde sein können. Der typische klinische Befund mit Vorwölbung der Tonsillenregion und des Gaumens ist bei tiefer liegenden Abszesshöhlen nicht immer vorhanden. Bei der Suche nach einem Verhalt ist die sonografische bzw. MRT-Untersuchung sehr hilfreich. Insbesondere anhaltende Schluckbeschwerden (Trinkverweigerung bei Säuglingen und Kleinkindern) sollten zu einer genauen Untersuchung des Para- und Retropharyngealraumes Anlass geben. Eine Kieferklemme weist auf eine Beteiligung der Kaumuskulatur z. B. bei Retrotonsillarabszessen oder dentogenen Abszessen

Abb. 5 Fall 3. Transversale Schnittführung in Höhe des Pharynx. Oben: STIR. Signalreiche Formation links lateral des Pharynx (kurze Pfeile). Unten: T1 mit Fettunterdrückung nach Kontrastmittel. Ringförmige Anreicherung mit zentraler Aussparung. In Zusammenhang mit dem klinischem Befund: parapharyngealer Abszess.

hin. Paratonsillare Abszesse kommen bereits im ersten Lebensjahr vor. Sie können beidseits auftreten und zu einer akuten Lebensgefährdung führen.

Fallbeschreibung. Das zum Zeitpunkt der Erstvorstellung 17-jährige Mädchen berichtete über zunehmende einseitige Halsschmerzen und Schluckbeschwerden. Die Patientin wurde seit mehreren Jahren wegen einer juvenilen Arthritis intermittierend mit Immunsupressiva behandelt. Zum Zeitpunkt der Vorstellung waren keine solchen Medikamente verabreicht. Eine vom Hausarzt eingeleitete orale antibiotische Therapie hatte keine Besserung erbracht, sodass notfallmäßig eine stationäre Einweisung erfolgte. Bei der klinischen Untersuchung zeigte sich keine wesentliche Vorwölbung des Gaumens. Die Tonsillen waren relativ symmetrisch und kaum gerötet. Bei sonografischem Verdacht auf einen Retrotonsillarabszess erfolgte die Tonsillektomie, wobei eine Abszesshöhle hinter der linken Tonsille drainiert wurde. 4 Wochen später kam es zu erneuten Zunahme der Schluckbeschwerden. Die MRT zeigte einen parapharyngealen Abszess, welcher operativ entlastet wurde. Im Verlauf der folgenden 3 Jahre kam es insgesamt zu 4 weiteren Abszesserreignissen, die in 2 Fällen transzervical und in 2 Fällen endoskopisch drainiert wurden.



Fallbeschreibung. Das 9-jährige Kind hatte unspezifische jedoch zunehmende Symptome (Fremdkörpergefühl beim Schlucken, leichte Heiserkeit) angegeben. Aufgrund einer beim niedergelassenen Facharzt aufgefallenen glatten Vorwölbung des Pharynx mit Verdrängung der Epiglottis wurde eine notfallmäßige Vorstellung in der Klinik veranlasst. Bei der Endoskopie konnte der Befund bestätigt werden, es wurde primär jedoch eine kongenitale Larynxzyste im Sinne einer abgekapselten Laryngozele angenommen.

9

Referat S173

Welche Informationen und Angaben zur Fragestellung braucht der Radiologe? Dauer der Anamnese, bisherige Therapie. Schluckbeschwerden (Trinkverweigerung bei Säuglingen und Kleinkindern)? Kieferklemme?

dierung erforderlich, mit genauer Darstellung der gesamten lokalen Ausbreitung und Beteiligung lokoregionärer Lymphknoten. Diagnostik und Therapie erfolgen idealerweise an einem kinderonkologischen Zentrum im Rahmen der entsprechenden Therapiestudie.

Differenzialdiagnosen und Grenzen der Bildgebung. Die Sonografie einer Lymphadenitis colli sollte bei Kindern nicht nur die oberflächlichen, sondern auch die parapharngealen Lymphknoten mit einbeziehen. Ein erfahrener Untersucher kann eine para- oder retropharyngeale Ausdehnung der Entzündung bzw. eine Abszesshöhle häufig sonografisch erkennen. Eine Ausbreitung bis zur Schädelbasis ist aber sonografisch nicht darstellbar. Im Zweifelsfall ist daher immer eine MRT notwendig oder, falls nicht verfügbar, alternativ eine CT mit Kontrastmittelgabe.

3.1.6 Fallbeispiel 5 ▶ Abb. 7). Diagnose. Infantiles Hämangiom der Glandula parotidea (● Allgemeines. Hämangiome sind die häufigsten Weichteiltumore im Säuglingsalter. Häufig finden sie sich in der Glandula parotis aber auch überall an Gesicht, Kopf und Nacken. Inzwischen ist die lokale Therapie nur noch selten notwendig, da eine Rückbildung unter systemischer Therapie mit Propranolol in einem hohen Prozentsatz der Fälle erreicht werden kann (http:// www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/006-100l_S2k_Haemangiome_112012-122014.pdf).

3.1.5 Fallbeispiel 4 Diagnose. Embryonales Rhabdomyosarkom (eRMS) der Fossa pterygoidea rechts mit intrakranieller Ausbreitung über die Fo▶ Abb. 6). ramina der Schädelbasis (● Allgemeines. Die Lokalisation eines eRMS an der Schädelbasis ist typisch. Die Darstellung der genauen Ausbreitung (prognostisch ungünstiger parameningelaer Sitz mit intrakranieller Ausbreitung) ist essentiell für die Therapieplanung und die Einschätzung der Prognose. Die Diagnostik und Behandlung von Weichteilsarkomen erfolgen nach den Leitlinien der CWS der GPOH (Fallbeispiel 2). Die Prognose der Erkrankung hat sich infolge der optimierten multimodalen Therapie nach Leitlinien der Fachgesellschaft im Verlauf der letzten 30 Jahre drastisch verbessert. Fallbeschreibung. Der zum Zeitpunkt der Erstmanifestation 6-jährige Junge wurde wegen einer langsam progredienten, indolenten Schwellung der rechten Parotisregion vorgestellt. Die endoskopische Untersuchung zeigte eine Vorwölbung der rechten Pharynxwand. Die radiologische Verdachtsdiagnose eines Sarkoms wurde mittels einer endoskopischen Biopsie durch die Pharynxwand bestätigt. Welche Informationen und Angaben zur Fragestellung braucht der Radiologe? Art und Dauer der Symptome, endoskopischer Befund. Differenzialdiagnosen und Grenzen der Bildgebung. Zur Therapieplanung und Beurteilung der Prognose ist eine hochauflösende MRT nach CWS Guidance (cws.olgahospital-stuttgart.de) ggf. in Se-

Fallbeschreibung. Ein 4 Monate altes ehemaliges Frühgeborenes wird mit zunehmender Schwellung der rechten Glandula parotis vorgestellt. Die Sonografie zeigt die typische Raumforderung aus multiplen gut abgrenzbaren echoarmen Anteilen in der Speicheldrüse. In der Dopplersonografie zahlreiche Venen und Arterien mit hoher Flussgeschwindigkeit (Spektralanalyse!). Welche Informationen und Angaben zur Fragestellung braucht der Radiologe? Angaben zur Wachstumstendenz. Haut bzw. Schleimhautmanifestationen. Differenzialdiagnosen und Grenzen der Bildgebung Die Diagnose ist sehr zuverlässig sonografisch möglich. Wenn Alter des Kindes, Anamnese und Befund typisch sind, ist keine weitere Diagnostik notwendig. Abgrenzungen zu Lymphangiom, kongenitalem Hämangiom oder kongenitaler Gefäßmalformation sind ebenfalls anamnestisch und dopplersonografisch zu klären. Flussprofile und Kaliber der zuführenden Arterien (z. B. A. facialis) geben Hinweise auf hämodynamische Veränderungen unter Therapie. Eine weitere Bildgebung (MRT mit dynamischer Kontrastmitteluntersuchung) ist nur erforderlich, falls die Grenzen sonografisch nicht sicher darstellbar sind (z. B. intraorbitale Ausbreitung).

3.1.7 Fallbeispiel 6 Diagnose. Fremdkörper (Münze) im Hypopharynx/Ösopha▶ Abb. 8). guseingang (●



Abb. 6 Fall 4. Typischer Befund eines embryonalen Rhabdomyosarkoms. Coronare Schnittführung. Links, STIR: Großer Tumor in der rechten Fossa pterygopalatina bis an die Schädelbasis und in das Foramen ovale (langer Pfeil) reichend. Rechts: Die Rekonstruktion aus einer T1 3D Sequenz mit Fettunterdrückung nach Kontrastmittel zeigt den entscheidenden Befund der intrakraniellen meningealen Ausbreitung (kurze Pfeile).

Abb. 7 Fall 5. Sonografie bei einem Säugling mit schmerzloser Schwelllung der rechten Glandula parotidea. Linearschallkopf 14 MHz. Oben B-Bild, unten Farbdoppler. Typischer Befund eines infantilen Hämangioms.

Allgemeines. Eindeutige Anamnese und Symptome erfordern – ohne weitere Diagnostik – eine Endoskopie zur Fremdkörperentfernung. Häufig ist jedoch die Anamnese nicht eindeutig. Eine konventionelle Aufnahme des Thorax ermöglicht bei metallischen Gegenständen eine schnelle Aussage über die Lokalisation des Fremdkörpes. Bei unklaren Aspirationserreignissen ist schon aus medikolegalen Gründen eine solche Untersuchung zu empfehlen. Die Unterscheidung zwischen einem im Ösophagus feststeckendem und einem bereits im Magen liegenden Objekt hat eine direkte therapeutische Konsequenz. Im zweiten Fall kann auf eine endoskopische Extraktion in den meisten Fällen verzichtet werden. Eine radiologische Darstellung sollte aber nur dann durchgeführt werden, wenn sie das weitere Vorgehen beeinflussen würde. Fallbeschreibung. Das 2-jährige Kind war 3 Tage zuvor beim Spielen mit mehreren Münzen, die es teilweise in den Mund gesteckt hatte, gesehen worden. Die Mutter berichtete über Trinkverweigerung und Speicheln des Kindes. Welche Informationen und Angaben zur Fragestellung braucht der Radiologe? (Wahrscheinlicher) Zeitpunkt der Ingestion. Symptome (Schluckbeschwerden und/oder Atembeschwerden?). Differenzialdiagnosen und Grenzen der Bildgebung. Dosisreduzierte konventionelle Röntgenaufnahmen sind in fast allen

Abb. 8 Fall 6. 2-jähriges Kind, das vor 3 Tagen mit Münzen gespielt hatte. Jetzt Trinkverweigerung und Speicheln. Last image hold (LIH) eines Durchleuchtungsbildes mit sehr niedriger (mit Standardgeräten nicht messbarer) Strahlendosis. Trotz hohen Bildrauschens eindeutiger Nachweis einer Münze in Projektion auf den Hypopharynx/Ösophaguseingang.

Fällen ausreichend. Moderne digitale Röntgen- und Duchleuchtungsgeräte erlauben eine erhebliche Reduktion der Strahlendosis, sodass je nach Fremdkörper Bilder von gerade ausreichender Qualität nach dem ALARA-Prinzip (as low as reasonably achievable) gemacht werden können.

3.1.8 Fallbeispiel 7 Diagnose. Lymphadenitis colli durch atypische Mykobakteri▶ Abb. 9). en (● Allgemeines. Eine atypische Lymphknotentuberkulose ist im Kindesalter nicht selten und fällt durch eine teils verhärtete multifokale Lymphknotenschwellung am Hals ohne allgemeine Infektzeichen auf. Häufig kommt es zu einem kutanen Durchbruch der Infektion mit Fistelbildung. Charakteristisch ist die fokale livide Verfärbung der Haut über dem Lymphknotenpaket. Die primäre Therapie beinhaltet die vollständige chirurgische Resektion der Lymphknotenpakete. Die Sonografie ist bei erfahrenem Untersucher auch hier häufig die einzig notwendige bildgebende Methode. Wichtige sonografische Hinweise auf eine Infektion mit atypischen Mykobakterien sind: Ausbildung satellitenartiger Noduli am Rand des Lymphknotens, Fistelbildung zur Haut sowie echogene Binnenreflexe mit und ohne Schallschatten [13]. Fallbeschreibung. Bei dem zum Zeitpunkt der Erstdiagnose 3-jährigen Mädchen wurde seit ca. 8 Wochen eine schmerzlose Schwellung rechts submandibulär festgestellt. Es bestanden keine allgemeinen Infektzeichen.



9

S174 Referat

9

Referat S175

Abb. 10 Fall 8. 10 Jahre alter Junge mit großer ovalärer Raumforderung in der rechten Halsgefäßscheide. Histologie: Ganglioneurom. MRT (links) STIR coronar mit zahlreichen signalarmen Flussartefakten (flow voids, Pfeile) als Hinweis auf hohen Blutfluss. Starke Kontrastmittelanflutung in der Frühphase (nicht abgebildet). Konventionelle Angiografie (rechts). Tumorblush bei selektiver Darstellung der rechten A. pharyngea ascendens. Anschließende präoperative Embolisationsbehandlung. Mit freundlicher Genehmigung von Prof. Hans Henkes, Neuroradiologie, Klinikum Stuttgart.

Welche Informationen und Angaben zur Fragestellung braucht der Radiologe? Art und Dauer der Symptome? Infektionszeichen? Schmerzen? Differenzialdiagnosen und Grenzen der Bildgebung. Die interdisziplinäre Zusammenschau aller Befunde ermöglicht die Abgrenzung zur bakteriellen Lymphadenitis. Die Abgrenzung gegenüber einer „typischen“ Tuberkulose ist bildgebend nicht sicher möglich. Weiterführende Diagnostik wie MRT ist nur erforderlich, wenn die Befundgrenzen sonografisch nicht vollständig erfassbar sind. DD: Aktinomykose, die auch zu lividen Hautverfärbungen und Fisteln führt, sich aber typischerweise nicht über das lymphatische System ausbreitet [14].

meist der N. vagus als Ursprung gilt. Die Symptome sind unspezifisch, da das Tumorwachstum sehr langsam ist. Es werden Schluckbeschwerden und Heiserkeit berichtet. Die Bildgebung erfolgt primär mittels Ultraschall, wobei die genaue Beschreibung der Relation zur Schädelbasis eine MRT verlangt. Sie ist Mittel der Wahl zur Darstellung der genauen Lagebeziehungen des Tumors zu den umgebenden Strukturen [11, 12]. Da in der Regel bei der Erstdiagnose die Dynamik der Erkrankung unklar ist, gehört, bei fehlenden Allgemeinsymptomen, eine kurzfristige sonografische bzw. kernspintomografische Kontrolle zum Standardvorgehen. Bei großen bzw. progredienten Befunden ist die vollständige Exstirpation des Tumors über einen cervicalen Zugang anzustreben. Konstante oder sehr langsam wachsende Befunde können über Jahre mittels geeigneter Bildgebung kontrolliert werden („wait and see“). Fallbeschreibung. Tastbare, schmerzlose Schwellung rechts cervical bei einem 10-jährigen Jungen. Als Symptome werden eine wechselnde Heiserkeit und Schluckbeschwerden berichtet. Die HNO-ärztliche Untersuchung ergab eine deutliche Einengung des Pharynx durch eine Vorwölbung der rechten Seitenwand. Die Beweglichkeit der Stimmlippen stellte sich bei der flexiblen Endoskopie unauffällig dar. Der Befund wurde sonografisch als gut vaskularisiertes Gewebe identifiziert. Keine Zyste.

Welche Informationen und Angaben zur Fragestellung braucht der Radiologe? Dauer und Art der Beschwerden, ggf. allgemeine Begleitsymptome. Hinweise auf eine Entzündung vorhanden? Vermutete Diagnose. Differenzialdiagnosen und Grenzen der Bildgebung. Differenzialdiagnosen sind u. a. eine laterale Halszyste, ein vergrößerter Lymphknoten oder ein Adenom. Die Abgrenzung eines parapharyngealen Speicheldrüsenadenoms ist für die Planung eine operativen Exstirpation wichtig da ein Auseinanderreißen eines Adenoms zur praktisch kaum beherrschbaren lokalen Tumorstreuung führen kann. Hormonell aktive Glomustumoren sind bei Kindern extrem selten [11].

3.1.10 Fallbeispiel 9 ▶ Abb. 11). Diagnose. Lympphangiom in der Parotisloge links (●

3.1.9 Fallbeispiel 8 Diagnose. Ganglioneurom in der rechten Halsgefäßscheide ▶ Abb. 10). (● Allgemeines. Isolierte benigne Nervenscheidentumore außerhalb des Neurokraniums sind bei Kindern und Jugendlichen insgesamt selten. Häufig finden sich solche Tumore am Hals, wobei

Allgemeines. Lymphangiome sind benigne zystische Weichteiltumoren des Kindesalters. Ca. 50 % sind kongenital. Betroffen sind alle Körperregionen, am häufigsten Kopf und Hals. Größe und Ausdehnung können sehr variabel sein von wenigen Millimetern bis zu riesigen entstellenden Tumoren. Eine akute Größenzunahme wird meist durch spontane Einblutung verursacht,



Abb. 9 Fall 7. 3-jähriges Mädchen mit schmerzloser Schwellung rechts submandibulär. Sonogramm (links). Vergrößerter echoarmer Lymphknoten mit Verlust der normalen Binnenstruktur und Ausbildung satellitenartiger Noduli (Pfeile) in Richtung Hautoberfläche als Hinweis auf eine Infektion mit atypischen Mykobakterien. Im MRT signalreich in der STIR-Sequenz in ähnlicher Schnittebene (rechts).

9

S176 Referat

b

mit typischer Spiegelbildung im Schnittbild. Kombinationsfehlbildungen mit hämangiomatösen Anteilen sind möglich. Eine spontane Verklebung und Rückbildung ist nach einer Einblutung möglich. Eine obliterative Therapie durch sonografisch gesteuerte Injektion von Picibanil (OK-432) ist bei makrozystischen Lymphangiomen vielversprechend. Eine chirurgische Exstirpation sollte unter Betrachtung möglicher Komplikationen sorgfältig geplant werden. Zufallsbeobachtungen einer Regredienz von Lymphangiomen als Nebeneffekt einer Behandlung mit Sildenafil bei Kindern mit pulmonaler Hypertonie müssen noch im Rahmen von Studien bestätigt werden [15].

Fallbeschreibung. Den Eltern des 16 Monate alten Mädchens war eine weiche Schwellung am linken Kieferwinkel aufgefallen. Welche Informationen und Angaben zur Fragestellung braucht der Radiologe? Dauer der Anamnese? Größenzunahme? Bläuliches Durchschimmern durch die Haut? Differenzialdiagnosen und Grenzen der Bildgebung. Diagnose fast immer sonografisch zu stellen. Pathognomonisch sind dünne Septen, echofreier Inhalt oder Spiegelbildungen. Letztere sind nur nach Einblutung und nur bei ruhigem Patienten sichtbar (Sedimentation sonst nicht möglich). MRT indiziert, wenn Läsion bei Ausdehnung in Richtung Schädelbasis, nach retropharyngeal oder in den Thorax. sonografisch nicht vollständig darstellbar.

3.2 Nase Viele Beschwerden im Bereich der Nase mit denen Kinder beim HNO-Arzt vorgestellt werden, sind ohne bildgebende Diagnostik zu behandeln. Diese ist aber immer dann erforderlich, wenn Beschwerdebild und klinische Befunde – auch unter Berücksichtigung des Alters des Kindes – von den typischen Symptomen abweichen. Aufgrund der knöchernen und lufthaltigen Strukturen beschränken sich die Möglichkeiten der Sonografie zwar auf oberflächliche, subcutane Prozesse, dennoch hat sie z. B. bei Diagnostik und Therapiemonitoring von Hämangiomen ihren Stellenwert. Eine übersichtliche Darstellung der Nasenhaupt- und -nebenhöhlen sowie des Epipharynx ist mittels MRT exzellent möglich, sodass nur in Ausnahmefällen auf eine Computertomografie zurückgegriffen werden muss. Dabei sind die Befunde der Bildgebung immer im klinischen Kontext zu sehen. So bedürfen die physiologischen und altersabhängigen, meist harmlosen Schleimhautschwellungen im Bereich der

Abb. 11 Fall 9. 16 Monate altes Mädchen mit weicher Schwellung am linken Kieferwinkel. A: Sonografie. Linearschallkopf 14 MHz. Typischer Befund eines Lymphangioms mit zarten Wandstrukturen und echofreiem Inhalt. B: Die MRT kann auch die Ausbreitung medial der Mandibula sicher darstellen (in der Sonografie im Schallschatten, Pfeil).

Nasennebenhöhlen unbedingt eines Abgleichs mit dem klinischen Befund, um Fehldiagnosen und unnötige therapeutische Eingriffe zu vermeiden. Auch Sonografie und Radiografie können diese bei Kindern häufigen Schleimhautschwellungen nicht von pathologischen Prozessen unterscheiden. Andererseits darf eine intrakranielle oder intraorbitale Abszessausbreitung nicht übersehen werden. Unser Fallbeispiel 15 des Kindes mit einseitiger Choanalatresie zeigt zudem wie wichtig es ist, Fehlbildungen im HNO-Bereich nicht isoliert zu betrachten, um gezielt nach weiteren Bausteinen eines Symptomenkomplexes suchen zu können. Einer ganzheitlichen Betrachtung bedürfen auch Patienten mit chronischen Grunderkrankungen, hier am Beispiel der cystischen Fibrose (Fallbeispiel 13) erläutert. Maligne Neoplasien sind im Bereich der Nase bei Kindern sehr seltenen, erfordern aber im positiven Fall unsere gesamte Aufmerksamkeit auf ein sorgsames diagnostisches und therapeutisches Vorgehen entsprechend der Leitlinien. Interdisziplinäre kinderonkologische Konferenzen auch bei benigne erscheinenden seltenen Raumforderungen können dieses erheblich erleichtern.

3.2.1 Fallbeispiel 10 Diagnose. kongenitaler melanotischer neuroektodermaler Tu▶ Abb. 12). mor (● Allgemeines. Seltener, aber in dieser Lokalisation typischer congenitaler Tumor mit deutlicher Wachstumstendenz [11, 16]. Die sanierende Therapie besteht in lokaler Kontrolle durch vollständige Resektion. In diesem Zusammenhang kommt der Bildgebung die wichtige Aufgabe einer genauen Beschreibung der Grenzen zu. Davon hängt nicht nur die Planung der Resektion ab sondern auch die Diskussion möglicher rekonstruktiver Maßnahmen. Fallbeschreibung. Einige Monate nach der Geburt war eine glatte Vorwölbung im Mundvorhof links aufgefallen. Die Entwicklung des Kindes war unbeeinträchtigt. Es erfolgte die chirurgische Entfernung des abgekapselten Tumors, welcher sich intraoperativ von der Zahnanlage ausgehend zeigte. Welche Informationen und Angaben zur Fragestellung braucht der Radiologe? Zeitpunkt der Entdeckung? Bei oder kurz nach der Geburt? Wachstumstendenz? Differenzialdiagnosen und Grenzen der Bildgebung. Diagnose aufgrund der Bildgebung zu vermuten, histologische Siche-



a

9

Referat S177

schwellungen in Nebenhöhlen, 25 % in Mastoidzellen. Die Prävalenz war höher bei Kindern unter 10 Jahren (60 % und 42 %) und bei Kindern mit aktuellem Infekt der oberen Luftwege (71 % und 35 %). Eine Korrelation zu Kopfschmerzen fand sich nicht [3].

Fallbeschreibung. 7-jähriger Junge, der eine cerebrale MRT bei rezidivierenden Kopfschmerzen erhalten hatte. Welche Informationen und Angaben zur Fragestellung braucht der Radiologe? Symptome?

Abb. 13 Fall 11. MRT. T2 transversal. 7-jähriger Junge mit Kopfschmerzen ohne Symptome im HNO-Bereich, Zufallsbefund einer ausgeprägten Schleimhautschwellung in den Siebbeinzellen und der noch kleinen Kleinbeinhöhle ohne Krankheitswert.

rung aber erforderlich. DD Hämangiom (meist ohne Beteiligung des Knochens)

3.2.2 Fallbeispiel 11 Diagnose. Schleimhautschwellung der Nasennebenhöhlen ▶ Abb. 13). Zufallsbefund in einer kranialen MRT ohne klini(● sche Relevanz. Allgemeines. Schleimhautschwellungen in den Nasennebenhöhlen und Mastoidzellen sind häufige Zufallsbefunde bei Kindern. Selbst eine starke Schleimhautschwellung ist nicht notwendigerweise ein Zeichen einer Infektion. In radiologischen Befunden sollten daher die Begriffe „Sinusitis“ und „ Mastoiditis“ nur mit äußerster Zurückhaltung verwendet werden. Eine Behandlung sollte nur aufgrund klinischer Symptome und nicht allein aufgrund radiologischer Befunde eingeleitet werden. In einer eigenen Auswertung von MRT-Untersuchungen von 147 Kindern und Jugendlichen, die aus anderen Gründen als Sinusitis oder Mastoiditis ein MRT ihres Kopfes erhielten, hatten 61 % der Kinder einen oder mehrere auffällige Befunde in ihren Nasennebenhöhlen oder Mastoidzellen. 48 % hatten Schleimhaut-

Differenzialdiagnosen und Grenzen der Bildgebung. Die MRT (und in zweiter Linie die CT) mit Kontrastmittel eignet sich hervorragend zur Darstellung intraorbitaler oder intrakanieller Komplikationen einer Sinusitis oder Mastoiditis (Fallbeispiele 14 und 14a ). Jedoch bleibt eine unkomplizierte Sinusitis eine klinische, keine radiologische Diagnose. Aufgrund der häufigen Schleimhautschwellungen bei Gesunden haben Röntgen, MRT, CT und Sonografie eine geringe Spezifität für das Vorliegen einer Sinusitis.

3.2.3 Fallbeispiel 12 ▶ Abb. 14.1, 14.2). Diagnose. Schwannom der Nase (●

Allgemeines. Ein Tumor der Nasenhaupthöhle ist im Kindesalter extrem selten. Die wichtigste klinische Fragestellung betrifft die Dignität der Raumforderung und die sich daraus ergebenden operativen Optionen. Vor einer histologischen Sicherung können für die Beantwortung dieser Frage nur indirekte Zeichen, wie Oberflächenbeschaffenheit, Abgrenzbarkeit usw., verwendet werden. Daher ist die MRT die Methode der ersten Wahl zur Beurteilung der Tumorausdehnung und zur Abgrenzung von benachbarten Strukturen. Eine Artdiagnose ist bildgebend nur begrenzt möglich. Die genaue Beschreibung der Tumorgrenzen unterstützt jedoch mit recht hoher Zuverlässigkeit die chirurgische Planung. Häufig erfolgt zuerst eine Biopsie zur histologischen Sicherung. Bei guter Abgrenzbarkeit einer in der Bildgebung benigne erscheinenden Raumforderung ist jedoch auch die primäre vollständige Resektion und damit die Heilung möglich. Fallbeschreibung. Langsam progrediente einseitige Behinderung der Nasenatmung mit chronischem Schnupfen. Endoskopisch ist eine subtotal obstruierende Raumforderung mit glatter Oberfläche in der rechten Nasenhaupthöhle sichtbar.



Abb.12 Fall 10. MRT STIR transversal (links ) und sagittal (rechts). Gut abgrenzbarer rundlicher Tumor links paramedian, der die Zahnanlagen verlagert und damit eindeutig von der Maxilla ausgeht. Kongenitaler melanotischer neuroektodermaler Tumor.

9

S178 Referat

a

b

c

Abb.14.1 Fall 12. CT coronar ohne Kontrastmittel (links). MRT STIR coronar (Mitte) und transversal (rechts). Große Raumforderung in der rechten Nasenhaupthöhle, die sowohl die Wand der Kieferhöhle (Pfeile) als auch das Septum verformt. Histologie; Schwannom. Schleimhautschwellung in Sinus ethmoidalis uns maxillaris rechts.

b

Welche Informationen und Angaben zur Fragestellung braucht der Radiologe? Dauer und Art der subjektiven Beschwerden, klinische Verdachtsdiagnose und endoskopischer Befund. Differenzialdiagnosen und Grenzen der Bildgebung. Differenzialdiagnostisch ist zuerst die Frage einer möglichen Malignität zu prüfen. Da bei Kindern anamnestisch die Dauer der Beschwerden häufig schwer zu ermitteln ist, können Details der Bildgebung weiter helfen. Die Verlagerung des Septums und der medialen Wand der Kieferhöhle sprechen in diesem Fall für ein langsames Tumorwachstum und damit gegen eine hochmaligne Erkrankung. Die glatte Begrenzung in der endoskopischen und der radiologischen Darstellung kann als Hinweis auf einen mesenchymalen Ursprung der Raumforderung gedeutet werden. Da der Tumor die Nasenhaupthöhle subtotal ausfüllt, ist sein Ursprung in diesem Fall bildgebend nicht nachzuvollziehen.

Abb. 14.2 Fall 12. a: Intraoperative endoskopische Darstellung des hellen Tumorgewebes (#) in der rechten Nasenhaupthöhle (UM = untere Nasenmuschel, SP = Septum). b:Endoskopische Darstellung des am Nasenseptum (SP) befindlichen Tumorstiels (#) nach vollständiger Entfernung. (MM = mittlere Nasenmuschel, ….. = Epipharynx).

2 Symptomkomplexe sind bei CF-Patienten im HNO-Gebiet bekannt: (1) behinderte Nasenatmung, Riechminderung, chronische Sinusitis und ausgeprägte Polyposis nasi sowie (2) ototoxische Innenohrschäden als Folge von wiederholten systemischen Gaben von Aminoglykosid-Antibiotika. Die Bildgebung der NNH ist bei der Diskussion einer möglichen operativen Intervention von großer Bedeutung. Hierzu wird primär eine MRT empfohlen. Das Verfahren hat große Vorteile in Bezug auf die Aussagekraft, da es mittels Kontrastmittel sehr gut zwischen Gewebe und gestautem Sekret unterscheiden kann. Der zweite große Vorteil ist die Vermeidung einer Strahlenbelastung. Gerade bei regelmäßig zu wiederholenden Untersuchungen, wie bei CF-Patienten ist die kumulative Belastung nicht zu unterschätzen. Neue epidemiologische Langzeitstudien geben Hinweise auf eine Erhöhung des Krebsrisikos im Verlauf des Lebens bei Patienten, die im Kindesalter mittels CT untersucht worden waren [17].

3.2.4 Fallbeispiel 13 Diagnose. Chronische Rhinosinusitis mit Rezidivierende Poly▶ Abb. 15.1, posis nasi bei Mukoviszidose (Cystischer Fibrose = CF) (● 15.2). Allgemeines. Die CF ist die häufigste autosomal rezessive Erbkrankheit der weißen (kaukasischen) Bevölkerung. Sie wird verursacht durch mehr als 1 000 verschiedene Mutationen (http:// www.genet.sickkids.on.ca) im Cystic-Fibrosis-TransmembraneConductance-Regulator-Gen (CFTR-Gen), welches 1989 auf dem langen Arm von Chromosom 7 in der Region 7q31 lokalisiert werden konnte. Jährlich werden in Deutschland etwa 300–400 Kinder mit CF geboren. Dank der Standardisierung der CF-Behandlung ist es in den letzten 30 Jahren gelungen eine Verdoppelung der durchschnittlichen Lebenserwartung zu erreichen. Aus diesem Grund werden klinische Fragestellungen außerhalb der typischen pulmonalen und gastrointestinalen Manifetationen immer häufiger.

Fallbeschreibung. Das 14-jährige Mädchen klagt über zunehmende Obstruktion der Nasenatmung. Die endoskopische Untersuchung zeigt neben einer Medialisation der lateralen Nasenwände eine typische Polyposis nasi bds. Die Pauken sind bds. Belüftet ohne Sekretstau. Welche Informationen und Angaben zur Fragestellung braucht der Radiologe? Grunderkrankung CF. Dauer und Art der Beschwerden, evtl. Komplikationen. Differenzialdiagnosen und Grenzen der Bildgebung. Die Darstellung der pathologischen Veränderungen der NNH vervollständigt den endoskopischen Befund, ist aber im Unterschied zu Patienten ohne CF nicht so entscheidend für die Indikationsstellung einer Operation. Die MRT der NNH bei CF gibt Hinweise auf die Unterschiede in der Entstehung der Pathologie. Fast alle CF-Patienten haben eine



a

9

Abb. 16 Fall 14. MRT coronare Schnittführung. STIR (links): Signalanhebung in der rechten Orbita (langer Pfeil) durch Überschreiten der Lamina papyracea, die ebenfalls signalreicher und unschärfer ist als auf der Gegenseite. Rekonstruktion der T1 3D GRE mit Fettsättigung in gleicher Schnittführung (rechts): Aussparung in der Kontrastmittelanreicherung durch Abszess (kurze Pfeile), der vor Kontrastmittel nicht sicher abgegrenzt werden kann. Vermehrte Kontrastmittelaufnahme im M. rectus medialis rechts.

Abb. 15.1 Fall 13. 14-jährige Patientin mit CF. Coronare STIR-Sequenz. Ausgedehnte Signalanhebungen in den Nasennebenhöhlen und der Nasenhaupthöhle durch Schleimhautwucherungen. Untere Concha nasalis bds. noch abgrenzbar (weiße Pfeile). Wände der Kieferhöhlen nach medial verlagert, mittlere Conchae nicht mehr erkennbar (schwarze Pfeile).

a

von Strahlenbelastung bei Kindern sehr zu empfehlen. Es liegt in der Verantwortung des Operateurs zu entscheiden, ob im konkreten Fall die anatomischen Gegebenheiten durch die bildgebende Diagnostik ausreichend dargestellt sind. Grundsätzlich sind CT, DVT und MRT für die Indikationsstellung einer operativen Maßnahme geeignet [18].

3.2.5 Fallbeispiel 14

b

Diagnose. Orbitale Komplikation einer Sinusitis ethmoidalis ▶ Abb. 16). (●

Abb. 15.2 Fall 13. 14-jährige Patientin mit CF. a: Polyposis im mittleren Nasengang rechts, wie im MRT dargestellt. Polypen und kleine Mukozelen werden mittels eines Shavers mit oszillierendem Messer (#) gezielt reseziert. b: Freier Blick in den mittleren Nasengang lateral der mittleren Muschel (*) in Richtung hinteres Siebbein nach Resektion der Polyposis.

abnorme Schleimhautschwellung in der Bildgebung, jedoch nur ein kleiner Teil berichtet über Symptome einer Sinusitis. Eine weitere Besonderheit ist die Lokalisation der wesentlichen pathologischen Veränderungen in den Kieferhöhlen, die häufig im Sinne einer Mukozele die lateralen Nasenwände medialisieren. Nicht selten sind die Siebbeinzellen davon nicht betroffen, sodass eine sinugene und nicht primär eine rhinogene Genese der Sinusitis angenommen werden kann. Eine chronische Sinusitis im Kindesalter muss immer Anlass zur Abklärung möglicher systemischer Ursachen geben. Dazu gehören, neben der CF, genetische Defekte wie die primäre zilliäre Dyskinesie (PCD) oder das Kartagener-Syndrom. Das MRT ist nicht in der Lage direkt Knochenlamellen darzustellen. Diese lassen sich jedoch nach einer gewissen Übung sehr gut als „Negativbild“ erkennen. Für den NNH-Chirurgen ist diese Art der Darstellung gewöhnungsbedürftig, jedoch zur Vermeidung

Allgemeines. Eine orbitale Beteiligung ist bei der akuten Sinusitis im Kindesalter die am häufigsten vorkommende Komplikation. Mithilfe der Bildgebung lässt sich die Schwere der Entzündung und die Wahrscheinlichkeit einer Abszedierung einschätzen, und damit die Indikation zu einer notfallmäßigen operativen Intervention zu ergründen. Basierend auf der Bildgebung existieren mehrere Einteilungen des Schweregrades einer orbitalen Komplikation, wobei im klinischen Alltag diese sich als nur bedingt tauglich erweisen. In der Regel ist ein abgrenzbarer Flüssigkeitsverhalt (Abszess) innerhalb der NNH und erst recht innerhalb der Orbita als klare Indikation zur operativen Entlastung zu betrachten. Fallbeschreibung. 2 Jahre 9 Monate altes Mädchen mit Fieber und stark gerötetem und geschwollenem rechten Auge seit 6 Tagen. Eine orale antibiotische Therapie ergab keine Besserung. Welche Informationen und Angaben zur Fragestellung braucht der Radiologe? Dauer der Erkrankung. Klinische Zeichen der Entzündung. Differenzialdiagnosen und Grenzen der Bildgebung. Bei akuter Anamnese und Vorhandensein von Entzündungszeichen ist die Aufgabe der Bildgebung die Unterscheidung einer präseptalen von einer intraorbitalen Lokalisation der Veränderungen. Ein Abszess stellt zwar grundsätzlich eine OP-Indikation dar, kann sich aber bei sehr geringem, wenige Millimeter großem Ausmaß auch unter i. v. antibiotischer Therapie zurückbilden. Bei Fehlen ein-



Referat S179

deutiger Entzündungszeichen sind die wichtigsten DD intraorbitaler Raumforderungen ein Hämangiom oder Rhabdomyosarkom.

3.2.6 Fallbeispiel 14a Das ergänzende Fallbeispiel 14 a eines intrakraniellen sinugenen ▶ Abb. 17) demonstriert die Bedeutung der KonAbszesses (● trastmittelgabe auch für die CT und die Überlegenheit der MRT in der Darstelllung von Weichteilprozessen.

3.3. Ohr und Felsenbein Die Darstellung der knöchernen und lufthaltigen Strukturen des Felsenbeins, insbesondere auch die detaillierte Darstellung des Mittelohres ist eine Domäne der CT. Verschiedene Techniken

machen aber auch die MRT zunehmend zu einem unverzichtbaren Bestandteil der präoperativen Diagnostik. Zum einen sind dies Methoden zur hochauflösenden Darstellung wichtiger Strukturen des Innenohres und des inneren Gehörsgangs, zum anderen ist es die Möglichkeit, bestimmte Gewebeeigenschaften wie Veränderungen der Brownschen Molekularbewegung (Diffusion) sichtbar zu machen. Mit speziellen diffusionsgewichteten Sequenzen gelingt dies auch im Bereich der Schädelbasis und eröffnet somit neue Möglichkeiten der Cholesteatomdiagnostik, die aufgrund der fehlenden Strahlenbelastung insbesondere für Kinder geeignet erscheinen. Die nächsten Jahre werden zeigen, ob mithilfe dieser Technik operativen Eingriffe gezielter geplant werden können, und ob möglicherweise auf einen Teil der Interventionen verzichtet werden kann. Während die CT die knöchernen Kanäle abbildet, vermag die MRT nicht nur die Nerven des inneren Gehörgangs, sondern z. B. auch den N. facialis in seinem Verlauf durch das Felsenbein direkt darzustellen. Für eine sinnvolle Anwendung dieser hochauflösenden, relativ zeitaufwändigen MR-Techniken ist eine klare Fragestellung an den Radiologen und eine gute interdisziplinäre Kommunikation von größter Bedeutung.

3.3.1 Fallbeispiel 15 ▶ Abb. 18.1, 18.2) Diagnose. Beidseitige Innenohrfehlbildung (●

Abb. 17 Fall 14a. 7-jähriger Junge mit Schwellung des rechten Oberlides seit 2 Wochen. CT (links): Die coronare Rekonstruktion der Orbita zeigt die ausgedünnte rechte Lamina papyracea (Abb. mit freundlicher Genehmigung von Prof. Hans Henkes, Neuroradiologie, Klinikum Stuttgart). MRT: Die coronare STIR-Sequenz zeigt einen intrakraniellen Abszess supraorbital (Pfeile), der auch retrospektiv im CT ohne Kontrastmittel nicht zu erkennen ist.

Allgemeines. Eine Kombination aus einer Choanalatresie und kombinierter Hörminderung bds. bei Fehlbildungen des Ohres lassen an ein CHARGE-Syndrom denken (Colobom des Auges, Herzfehler, Atresie der Choanen, Retardiertes Längenwachstum und Entwicklungsverzögerung, Anomalien der Geschlechtsorgane, Ear anomalies (Ohrfehlbildungen)). Nicht immer ist die volle

Abb. 18.1 Fall 15. Patientin mit Choanalatresie und kombinierter Hörstörung (CHARGE). MRT: transversale MIP-Rekonstruktion aus der CISS 3D: Unvollständige Windungen der rechten Cochlea im Vergleich zu links (lange Pfeile). Bds. rudimentäre Anlage nur eines Bogenganges (kurze Pfeile).

Abb. 18.2 Fall 15. Nerven im inneren Gehörgang. Normalbefund links: N.facialis (kurzer Pfeil), N. cochlearis (Pfeilspitze), N.vestibularis superior und inferior (lange Pfeile). Patientin mit Choanalatresie und kombinierter Hörstörung (rechts): N.vestibularis (langer Pfeil) auffallend dünn und ohne erkennbare Aufteilung in superioren und inferioren Anteil.



9

S180 Referat

9

Referat S181

Fallbeschreibung. Das Kind war sofort nach der Geburt mit einer behinderten Nasenatmung aufgefallen. Es fand sich eine Choanalatresie links, die wenige Wochen nach der Geburt unter anderem zur Platzierung einer Ernährungssonde eröffnet wurde. Im Verlauf des ersten Jahres wurde eine Schwerhörigkeit festgestellt, die primär als Schalleitungsstörung betrachtet wurde. Im weiteren Verlauf wurden Hörgeäte verordnet, womit eine nahezu normale Sprachentwicklung möglich wurde. Das Hörvermögen wurde trotz der Hörgeräte als sehr wechselhaft beschrieben. Im Verlauf zeigte sich neben der fehlenden Paukenbelüftung und daraus resultierenden Schallleitungsproblematik ein deutliches Defizit der Innenohrfunktion mit einer Schallempfindungsschwelle von 40–50 dB bds. Es entwickelte sich bilateral ein Adhäsivprozess, welcher rechts im Alter von 9 Jahren operativ stabilisiert wurde. Bei der Darstellung der Ossikel konnte die vermutete Fehlbildung des Mittelohres mit fehlendem Steigbügel verifiziert werden. In der daraufhin durchgeführte

MRT wurde zusätzlich eine Fehlbildung des Innenohres bds. gefunden.

Welche Informationen und Angaben zur Fragestellung braucht der Radiologe? Vermutete Ursache der Schwerhörigkeit (Schalleitung, Empfindung? Kongenital, erworben?). Begleitende Fehlbildungen? Differenzialdiagnosen und Grenzen der Bildgebung. Hochauflösende stark T2-gewichtete 3D MR-Sequenzen erlauben die Beurteilung kleinster anatomischer Details des Innenohrs und der Nerven im inneren Gehörgang. Assoziierte cerebrale Fehlbildungen können in der gleichen Untersuchung beurteilt werden. Knöcherne Strukturen (z. B. Gehörknöchelchen) sind dagegen im MRT nicht oder nur eingeschränkt abgrenzbar. Eine Indikation zum hochauflösenden CT besteht (unter Berücksichtigung der Strahlenbelastung) bei konkreten Fragestellungen (z. B. zur Versorgung mit implantierbaren Hörsystemen).

3.3.2 Fallbeispiel 16 ▶ Abb. 19). Diagnose. Felsenbeinfraktur (●

Allgemeines. Mittel der Wahl zur Darstellung oder zum Ausschluss einer Schädelbasisfraktur ist die CT. Auch indirekte Frakturhinweise wie kleine Lufteinschlüsse in den Weichteilen können sicher dargestellt werden. Fallbeschreibung. auf den Kopf.

14-jähriger Junge nach Sturz aus 2 m Höhe

Welche Informationen und Angaben zur Fragestellung braucht der Radiologe? Trauma in der Anamnese? Liquorrhoe? Hämatotympanon? Differenzialdiagnosen und Grenzen der Bildgebung. Im MRT sind signalarme Frakturlinien oder Lufteinschlüsse nicht von Signalauslöschungen anderer Ursache zu unterscheiden. Signalreiche Frakturlinien können von den häufigen Schleimhautschwellungen im Mastoid maskiert werden. Röntgenaufnahmen sind aufgrund der komplexen Struktur der Schädelbasis obsolet.

3.3.3 Fallbeispiel 17 ▶ Abb. 20). Diagnose. Periphere Fazialisparese (●

Abb.19 Fall 16. 14-jähriger Junge mit Felsenbeinfraktur rechts. Transversale Schnittführung im CT. Die kleinen, diagnostisch wegweisenden Lufteinschlüsse in den Weichteilen medial und posterior des Felsenbeins (Pfeile) sind im CT gut zur erkennen (eigentliche Frakturlinie nicht abgebildet), wären aber mittels MRT nicht sicher zu identifizieren. Mit freundlicher Genehmigung von Prof. Hans Henkes, Neuroradiologie Klinikum Stuttgart.

Allgemeines. Bei Kindern ist der Anteil an Neuroborreliosen mit isolierter Fazialisparese besonders hoch. Bei typischer Klinik und Elektrophysiologie ist die Bildgebung meist verzichtbar. Wenn Klinik und Verlauf atypisch sind, dient die MRT zum Ausschluss anderer Ursachen wie z. B. Tumor oder Abszess im Felsenbein.

Abb. 20 Fall 17. 18-jährige mit Rezidiv einer peripheren Fazialisparese rechts. T1 3D GRE mit Fettunterdrückung nach Kontrastmittel. Der rechte N.facialis ist sowohl in der sagittalen (kurze Pfeile) als auch in der transversalen (lange Pfeile) Rekonstruktion signalreicher und etwas dicker als der linke. Somit Nachweis einer Neuritis, kein Tumor.



Ausprägung des Syndroms zu finden. Eine genetische Beratung ist sinnvoll. Fehlbildungen des Labyrinths fallen im Rahmen der Abklärung von audiologischen Defiziten auf. Bei taubgeborenen Kindern gehört die bildgebende Diagnostik zum Standard der Vorbereitung auf eine mögliche Cochlear-Implant-Versorgung. In vielen Zentren wird primär eine MRT als ausreichend betrachtet. Finden sich darin jedoch Hinweise auf eine Fehlbildung, ist die Darstellung der knöchernen Strukturen des Ohres mittels eines hochauflösenden Felsenbein-CTs sehr hilfreich [9]. Auch bei langsam progredienten Schallempfindungsschwerhörigkeiten bei älteren Kindern kann eine Fehlbildung die Ursache sein.

9

S182 Referat

ten Eingriff im Intervall („second-look“) ab. Eine erneute Operation wird von den Eltern regelmäßig kritisch hinterfragt und es wird nach Alternativen gesucht. Die Cholesteatommatrix hat aufgrund ihres spezifischen Aufbaus die Eigenschaft, Wassermoleküle in ihrer freien molekularen Beweglichkeit einzuschränken. Diese Eigenschaft beruht auf dem geschichteten Epithelaufbau des Cholesteatoms („Zwiebelschalengeschwulst“). Diese Einschränkung der Diffusion lässt sich bei neueren MRT-Techniken, wie der diffusionsgewichteten HASTE-Sequenz, zur Bildgebung nutzen [8].

Abb. 21.2 Fall 18. Cholesteatomperle (*) im Mittelohr mit einem Durchmesser von 2 mm. Der Befund ist unterhalb der Detektionsgrenze im MRT. Der als verdächtig beschriebene Bereich im MRT entsprach intraoperativ einem Cholesterolgranulom.

Fallbeschreibung. Rezidiv einer Fazialisparese bei positivem Borrelientiter. Welche Informationen und Angaben zur Fragestellung braucht der Radiologe? Periphere oder zentrale Fazialisparese? Wahrscheinliche Ursache aufgrund der Anamnese: Postoperativ? Posttraumatisch? Infektiös? Differenzialdiagnosen und Grenzen der Bildgebung. Mittels hochauflösender MRT kann der Verlauf des N. facialis im Kleinhirnbrückenwinkel, im inneren Gehörgang, im Mittelohr und im Mastoid bis zum Austritt aus der Schädelbasis dargestellt werden. Die direkte Darstellung des Nerven kann durch Signalveränderungen im Felsenbein beeinträchtigt werden.

3.3.4 Fallbeispiel 18 ▶ Abb. Diagnose. Cholesteatom mit mehreren Rezidiven (● 21.1, 21.2).

Allgemeines. Die operative Behandlung von Cholesteatomen im Kindesalter stellt wegen deren hoher Rezidivneigung eine besondere Herausforderung dar. Die langfristige Sanierung hängt ganz wesentlich von der subjektiven Entscheidung des Operateurs während der ersten Operation für oder gegen einen zwei-

Fallbeschreibung. Das Kind wurde erstmalig im Alter von 3 Jahren wegen persistierender Paukenergüsse zur Adenotomie und Einlage von Paukendrainagen vorgestellt. Nach Abstoßen der Paukendrainagen war es im Verlauf von 3 Jahren auf der rechten Seite zu einem typischen epitympanalen Cholesteatom gekommen. Dieses hatte zur Arrosion vom Hammer und Amboß, sowie Auflösen des Stapesoberbaus geführt. 1 1/5 Jahre später erfolgte eine Revisionstympanoplastik im Sinne einer Second-Look-OP, bei welcher ein ausgedehntes Rezidiv festgestellt wurde, das nur unter Anlage einer Radikalhöhle zu sanieren war. Weitere 4 Jahre später wurde erneut eine Sanierung eines aus einer Einziehung des Trommelfells entstandenen Rezidivs des Cholesteatoms notwendig. Erneute 4 Jahre später wurde aufgrund einer chronischen Sekretion aus der infizierten Radikalhöhle eine operative Revision notwendig, bei welcher sich ein bis dato asymptomatischer Cholesteatomrest im Verlauf des Kanals des N. facialis fand. Bei der Second-Look-OP ein Jahr später konnte neben einem Cholesterolgranulom eine sehr kleine Cholesteatomperle gefunden werden. Direkt präoperativ war ▶ Abb. 21.1), welche die Diffueine MRT durchgeführt worden (● sionseinschränkung innerhalb des Cholesteolgranuloms, jedoch nicht den kleinen Cholesteatomrest in der Pauke darstellen konnte. Welche Informationen und Angaben zur Fragestellung braucht der Radiologe? Dauer und Art der Beschwerden, klinische Verdachtsdiagnose, anatomische Besonderheiten durch Voroperationen – z. B. das Vorhandensein einer Radikalhöhle. Differenzialdiagnosen und Grenzen der Bildgebung. Limitationen der MRT ergeben sich in Fällen von zusätzlicher Flüssigkeitsansammlungen im Mastoid und bei Cholesteatomen unter 4 mm, wie im vorgestellten Fall. Die Zuordnung der genauen Lokalisation des Befundes innerhalb des Felsenbeins bedarf einer



Abb. 21.1 Fall 18. Nur mäßig intenses Signal in der diffusionsgewichteteten HASTE-Sequenz (links). Anatomische Zuordnung in der 3D CISS Sequenz (rechts). Histologie: Cholesterolgranulom, kein Cholesteatom.

9

Referat S183

3D-Fusion mit den anatomisch detaillierten T2- gewichteten Bildern einer CISS-Sequenz. Die präoperative MRT kann wertvolle Hinweise für die Planung einer Revisionstympanoplatik liefern, kann diese aber nicht ersetzen. Kinder nach Cholesteatomentfernung bedürfen einer sehr langfristigen und konsequenten Nachsorge. Die diffusionsgewichtete MRT ermöglicht zum ersten Mal eine spezifische und nicht invasive Überwachungsmethode. Erfahrungen mit größeren Patientengruppen stehen allerdings noch aus.

3.3.5 Fallbeispiel 18a Diffusionsgewichtetes MRT (HASTE) mit dem typischen Befund ▶ Abb. 22). eines Cholesteatoms (●

are directly connected to the initial diagnostic and therapeutic strategies, which should therefore be in accordance with the current guidelines in oncological therapy studies. Our collection of clinical cases consists of representative examples of useful diagnostic approaches in common and age specific diagnoses as well as in rare diseases and malformations. It shows the significance of a special knowledge in embryology and normal postnatal development for the differentiation of normal variants from pathological findings. Only in considering the results of imaging studies in their clinical context, we may succeed in detecting a syndrome behind a single malformation or in adequately caring for a patient with a chronic disease such as cystic fibrosis.

Interessenkonflikt: Kein Interessenkonflikt angegeben.

Abstract

Pediatric Radiology in Oto-Rhino-Laryngology

▼

Head and neck diseases in children and adolescents pose special diagnostic and differential diagnostic challenges to ENT surgeons as well as to radiologists. Both disciplines have to adapt the latest radiological and interventional technologies to the needs of the paediatric patient in order to enable a minimally invasive but successful diagnostic procedure. High quality sonography by an experienced examiner often is the only imaging technique that is required in children and adolescents. Radiographs are rarely indicated in paediatric head and neck diseases. MRI, compared to computed tomography, has the advantage of the lack of radiation exposure. Additionally, because of current advances in high resolution techniques to delineate very small details or in visualization of different tissue characteristics it has become an integral part of the pre-and post-operative imaging. However, children should not be denied an adequate diagnostic procedure even if it includes a sedation, an intervention or an exposure to radiation. The responsible use of the diagnostic options under consideration of the therapeutic consequences is essential. It is most likely to be successful in a close interdisciplinary cooperation of paediatric ENT specialists and radiologists as well as paediatric anaesthesiologists in selected cases. Although benign diseases predominate in children and adolescents, the possibility of a malignancy has to be considered in case of atypical clinical and radiological findings. In many of these young patients the outcome and the probability of survival

Literatur 1 Koscielniak E, Klingebiel T. Weichteilsarkome bei Kindern und Jugendlichen. Alter und Subtyp beeinflussen die Behandlungsstrategie. Im Focus Onkologie 2013; 16: 48–59 2 Moore KL, Persaud TVN. Hals und Gesichtsentwicklung. S. 223ff. In: Embryologie. Urban und Fischer, München Jena, 5. Aufl. 2003 3 von Kalle T, Fabig-Moritz C, Heumann H, Winkler P. Incidental findings in paranasal sinuses and mastoid cells: a cross-sectional magnetic resonance imaging (MRI) study in a pediatric radiology department. Rofo Jul 2012; 184: 629–634 doi:10.1055/s-0032-1312861. Epub 2012 May 22 4 Schneider K. Besonderheiten der Aufnahmetechnik und des Strahlenschutzes. In: Referenz-Reihe Radiologie Kinderradiologie. Benz-Bohm G., Hrsg.Thieme, Stuttgart: 2005 5 Mathews JD, Forsythe AV, Brady Z et al. Cancer risk in 680 000 people exposed to computed tomography scans in childhood or adolescence: data linkage study of 11 million Australians. MMJ 2013; 346: f2360 doi:101136/bmjf2360 6 Hassepass F, Maier W, Achendorff A, Bulla S, Vach W, Laszig R, Grauvogel TD. Device setting modifications for D flatpanel imaging in skull base surgery. Eur Arch Otorhinolaryngol 2012; 269: 2145–2151 7 Lane JI, Witte RJ, Bolster B, Bernstein MA, Johnson K, Morris J. State of the Art: 3T imaging of the membranous labyrinth. Review article. AJNR 2008; 29: 1436–1440 8 Koitschev A, Behringer P, Bögner D, Amrhein P, Winkler P, von Kalle T. Does diffusion-weighted MRI (DW-MRI) change treatment strategy in pediatric cholesteatoma? Acta Otolaryngol May 2013; 133: 443–448 doi:10.3109/00016489.2012.743173. Epub 2012 Nov 6 9 Joshi VM, Navlekar SK, Kishore GR, Reddy KJ, Kumar EC. CT and MR imaging of the inner ear and brain in children with congenital sensorineural hearing loss. Radiographics. 2012; 32: 683–698 doi:10.1148/ rg.323115073 10 Wetmere RF, Muntz HR, McGill TJ. Pediatric Otolaryngology. Principles and Practice Pathways.Thieme, New York, Stuttgart: 2nd ed. 2012 11 King SJ, Boothroyd AE. (eds.). Pediatric ENT Radiology. Springer, Berlin Heidelberg: 2002



Abb.22 Fall. 18a. 10-jähriger Junge mit Z. n. Op eines Cholesteatoms links. Typisches helles Signal eines Cholesteatomrezidivs in der diffusionsgewichteten HASTE Sequenz (links). Anatomische Zuordnung in der 3D CISS Sequenz (rechts). Intraoperativ bestätigt.

9

S184 Referat

16 Amer HE, Sahrkawy AA, Musad A et al. Urgent maxillectomy in infants for rare infantile maxillary tumors. In J Pediatr Otorhinolaryngol 2011; 75: 1071–1074 17 O’Connell O, McWilliams S, McGarrigle AM et al. Radiologic Imaging in Cystic Fibrosis. Cumulative Effective Dose and Changing Trends Over 2 Decades Chest 2012; 141: 1575–1583 18 Hosemann W. Fehler und Gefahren: Eingriffe an den Nasennebenhöhlen und der Frontobasis unter Berücksichtigung mediko-legaler Aspekte. Laryngo-Rhino-Otol 2013; 92 (S 01): S1–S22


12 Harnsberger HR. (ed.). Head and Neck Imaging. 2nd ed. Amirsys Inc, Salt Lake City: 2010 13 Haber HP, Warmann SW, Fuchs J. Cerviakl atypical mycobacterial lymphadenitits in childhood: Findings on sonography. Ultraschall in Med 2006; 27: 462–466 14 Park JK, Lee HK, Ha HK, Choi HA, Choi CG. Cervicofacial Actinomycosis: CT and MR Imaging Findings in Seven Patients. AJNR Am J Neuroradiol 2003; 24: 331–335 15 Swetman GL, Berk DR, Vasanawala SS, Feinstein JA, Lane AT, Bruckner AL. Sildenafil for severe lymphatic malformations. N Engl J Med 2012; 366: 384–386


Pediatric otorhinolaryngology, an overview.

Literature in pediatric radiology.

Outreach in pediatric radiology.

Pitfalls in pediatric radiology.

Subspecialization in pediatric radiology.

Erratum to: Improving pediatric radiology in India.

Pediatric radiology in oto-rhino-laryngology.

Comparative effectiveness research in pediatric radiology.

Low dose radiography in pediatric radiology.

Pediatric interventional radiology and dose-reduction techniques.

Pediatric Radiology Editorial Board - acknowledgements and updates.

Society for Pediatric Radiology: 1979. Abstracts.

Halitosis in otorhinolaryngology practice.

Allergy in otorhinolaryngology.

Introduction to the pediatric radiology research forum.

Society for Pediatric Radiology abstracts: 1978 meeting.

[Experiences with digital luminescence radiography (DLR) in pediatric radiology].

Zambia and Zimbabwe: opportunities for growth in pediatric radiology.

Multipotent mesenchymal stromal cells in otorhinolaryngology.

[Diagnostic value of orthopantomography in otorhinolaryngology].

The application of Hippocratic principles to pediatric radiology.

International pediatric radiology education: who should be trained, and how?

[Care of geriatric otorhinolaryngology patients].

[Neuromuscular electric stimulation therapy in otorhinolaryngology].