Modele +
ARTICLE IN PRESS
ANNDER-1703; No. of Pages 2
Annales de dermatologie et de vénéréologie (2014) xxx, xxx—xxx
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
DOCUMENT ICONOGRAPHIQUE
Pemphigus herpétiforme Pemphigus herpetiformis W. Saidi a,∗, I. Hamrouni a, M. Chemli a, M. Larif a, A. Zaouali a, A. Aounallah a, L. Boussofara a, B. Sriha b, M. Denguezli a, R. Nouira a a
Service de dermatologie, hôpital Farhat-Hached, avenue Ibn El Jazzar, 4000 Sousse, Tunisie Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, hôpital Farhat-Hached, avenue Ibn El Jazzar, 4000 Sousse, Tunisie
b
Rec ¸u le 30 novembre 2009 ; accepté le 7 avril 2014
Observation
Commentaires
Une femme de 39 ans, sans antécédents particuliers, avait une éruption généralisée prurigineuse évoluant depuis deux semaines. Cliniquement, les lésions prédominaient au tronc et aux membres, sous forme de plaques prurigineuses, érythémateuses et œdémateuses, à bordure vésiculo-bulleuse ayant un regroupement herpétiforme (Fig. 1 et 2). Il n’y avait pas d’atteinte muqueuse. Le signe de Nikolsky était négatif. Une hyperéosinophilie sanguine à 0,9 G/L était notée. L’histologie montrait une spongiose à éosinophiles associée à une discrète acantholyse. Le derme était le siège d’un infiltrat inflammatoire à prédominance de polynucléaires éosinophiles (PNE) (Fig. 3). L’étude en immunofluorescence directe (IFD) montrait un dépôt inter-kératinocytaire d’IgG en « mailles de filet » prédominant au niveau des couches superficielles de l’épiderme (Fig. 4). Le diagnostic de pemphigus herpétiforme (PH) était porté. La patiente était traitée par l’association prednisone (Cortancyl® ) à la dose de 1 mg/kg/j et 44’diaminophénylsulfone (Disulone® ) à la dose de 100 mg/j. L’évolution était favorable avec une rémission durable.
Le PH constitue une forme particulière et rare de pemphigus. Il représente 6 à 7,3 % de tous les pemphigus. L’âge moyen de début du PH est de 65 ans [1,2] et il n’y a pas de prédilection de sexe. Dans notre cas, la maladie survenait à un âge précoce (39 ans). Le PH est beaucoup plus rare chez l’enfant. L’aspect clinique du PH est trompeur. Il permet d’évoquer en premier lieu une dermatite herpétiforme, une dermatose à IgA linéaire ou une pemphigoïde bulleuse du fait
∗
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (W. Saidi).
Figure 1.
Plaques érythémateuses et vésiculeuses arciformes.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.04.126 0151-9638/© 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Pour citer cet article : Saidi W, et al. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.04.126
Pemphigus
herpétiforme.
Ann
Dermatol
Venereol
(2014),
Modele + ANNDER-1703; No. of Pages 2
ARTICLE IN PRESS
2
W. Saidi et al.
Figure 2. laires.
Plaques érythémato-vésiculeuses croûteuses et annu-
Figure 3. Clivage intra-épidermique, acantholyse et PNE en exocytose (× 200).
de la présence de plaques érythémateuses urticariennes surmontées en périphérie de vésicules et de bulles et qui prennent volontiers une disposition herpétiforme. Un prurit intense, non habituel au cours du pemphigus, est fréquemment observé. Le signe de Nikolsky est inconstant (absent chez notre malade). Les muqueuses sont inconstamment atteintes [3,4]. À l’examen histologique, la caractéristique principale du PH est la présence d’une spongiose à éosinophiles qui correspond à l’exocytose de PNE dans l’épiderme, associée à une spongiose pouvant former des vésicules. L’acantholyse est le plus souvent discrète. Un infiltrat inflammatoire à prédominance de neutrophiles ou d’éosinophiles est souvent observé au niveau du derme. L’examen en IFD d’une biopsie péri-lésionnelle montre un dépôt intercellulaire d’IgG, prédominant parfois au niveau des couches superficielles de l’épiderme, associé à un dépôt de C3 dans 50 % des cas. Des dépôts d’IgA peuvent également être observés, posant des problèmes de diagnostic différentiel avec le pemphigus à IgA [5]. Afin de mieux individualiser le PH, des critères de diagnostic ont été proposés par Jablonska et al., représentés par un tableau clinique ressemblant à celui de la dermatite herpétiforme, une spongiose à éosinophiles avec ou sans acantholyse, un dépôt intercellulaire d’IgG, seul ou associé à un dépôt de C3 détecté à l’IFD et une bonne réponse thérapeutique aux sulfones et/ou aux stéroïdes [2]. Notre patiente répondait à tous les critères sus-cités. Au bilan sanguin, une hyperéosinophilie sanguine est fréquemment trouvée, notée chez notre malade. Le PH est généralement de bon pronostic et d’évolution rapidement favorable sous traitement [3]. Cependant, certains cas évoluent vers un pemphigus superficiel et plus rarement vers un pemphigus vulgaire. Le traitement repose essentiellement sur la Disulone® à la dose de 100 à 300 mg/j et/ou la corticothérapie générale à la dose de 10 à 120 mg/j en fonction des séries [3,4].
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
Références
Figure 4. (× 400).
IFD : dépôt intercellulaire en « mailles de filet » d’IgG
Pour citer cet article : Saidi W, et al. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.04.126
[1] Jablonska S, Chorzelski T, Beutner E, Chorzelska J. Herpetiform pemphigus, a variable pattern of pemphigus. Int J Dermatol 1975;14:353—9. [2] Micalli G, Musumeci ML, Nasca MR. Epidemiologic analysis and clinical course of 84 consecutive cases of pemphigus in eastern Sicily. Int J Dermatol 1998;37:197—200. [3] Ingber A, Feuerman EJ. Pemphigus with characteristics of dermatitis herpetiformis: a long-term follow-up of five patients. Int J Dermatol 1986;25:575—9. [4] Ishii K, Amagai M, Komai A, Ebihara T, Chorzelski TP, Jablonska S. Desmoglein 1 and Desmoglein 3 are the target autoantigens in herpetiform pemphigus. Arch Dermatol 1999;135:943—7. [5] Kozlowska A, Hashimoto T, Jarzabek-Chorzelska M, Amagai A, Agata Y, Strasz Z, et al. Pemphigus herpetiformis with IgA and IgG antibodies to desmoglein 1 and IgG antibodies to desmocollin 3. J Am Acad Dermatol 2003;48:117—22.
Pemphigus
herpétiforme.
Ann
Dermatol
Venereol
(2014),
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Pemphigus herpétiforme Pemphigus herpetiformis W. Saidi a,∗, I. Hamrouni a, M. Chemli a, M. Larif a, A. Zaouali a, A. Aounallah a, L. Boussofara a, B. Sriha b, M. Denguezli a, R. Nouira a a
Service de dermatologie, hôpital Farhat-Hached, avenue Ibn El Jazzar, 4000 Sousse, Tunisie Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, hôpital Farhat-Hached, avenue Ibn El Jazzar, 4000 Sousse, Tunisie
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Rec ¸u le 30 novembre 2009 ; accepté le 7 avril 2014
Observation
Commentaires
Une femme de 39 ans, sans antécédents particuliers, avait une éruption généralisée prurigineuse évoluant depuis deux semaines. Cliniquement, les lésions prédominaient au tronc et aux membres, sous forme de plaques prurigineuses, érythémateuses et œdémateuses, à bordure vésiculo-bulleuse ayant un regroupement herpétiforme (Fig. 1 et 2). Il n’y avait pas d’atteinte muqueuse. Le signe de Nikolsky était négatif. Une hyperéosinophilie sanguine à 0,9 G/L était notée. L’histologie montrait une spongiose à éosinophiles associée à une discrète acantholyse. Le derme était le siège d’un infiltrat inflammatoire à prédominance de polynucléaires éosinophiles (PNE) (Fig. 3). L’étude en immunofluorescence directe (IFD) montrait un dépôt inter-kératinocytaire d’IgG en « mailles de filet » prédominant au niveau des couches superficielles de l’épiderme (Fig. 4). Le diagnostic de pemphigus herpétiforme (PH) était porté. La patiente était traitée par l’association prednisone (Cortancyl® ) à la dose de 1 mg/kg/j et 44’diaminophénylsulfone (Disulone® ) à la dose de 100 mg/j. L’évolution était favorable avec une rémission durable.
Le PH constitue une forme particulière et rare de pemphigus. Il représente 6 à 7,3 % de tous les pemphigus. L’âge moyen de début du PH est de 65 ans [1,2] et il n’y a pas de prédilection de sexe. Dans notre cas, la maladie survenait à un âge précoce (39 ans). Le PH est beaucoup plus rare chez l’enfant. L’aspect clinique du PH est trompeur. Il permet d’évoquer en premier lieu une dermatite herpétiforme, une dermatose à IgA linéaire ou une pemphigoïde bulleuse du fait
∗
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (W. Saidi).
Figure 1.
Plaques érythémateuses et vésiculeuses arciformes.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.04.126 0151-9638/© 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Pour citer cet article : Saidi W, et al. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.04.126
Pemphigus
herpétiforme.
Ann
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Venereol
(2014),
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ARTICLE IN PRESS
2
W. Saidi et al.
Figure 2. laires.
Plaques érythémato-vésiculeuses croûteuses et annu-
Figure 3. Clivage intra-épidermique, acantholyse et PNE en exocytose (× 200).
de la présence de plaques érythémateuses urticariennes surmontées en périphérie de vésicules et de bulles et qui prennent volontiers une disposition herpétiforme. Un prurit intense, non habituel au cours du pemphigus, est fréquemment observé. Le signe de Nikolsky est inconstant (absent chez notre malade). Les muqueuses sont inconstamment atteintes [3,4]. À l’examen histologique, la caractéristique principale du PH est la présence d’une spongiose à éosinophiles qui correspond à l’exocytose de PNE dans l’épiderme, associée à une spongiose pouvant former des vésicules. L’acantholyse est le plus souvent discrète. Un infiltrat inflammatoire à prédominance de neutrophiles ou d’éosinophiles est souvent observé au niveau du derme. L’examen en IFD d’une biopsie péri-lésionnelle montre un dépôt intercellulaire d’IgG, prédominant parfois au niveau des couches superficielles de l’épiderme, associé à un dépôt de C3 dans 50 % des cas. Des dépôts d’IgA peuvent également être observés, posant des problèmes de diagnostic différentiel avec le pemphigus à IgA [5]. Afin de mieux individualiser le PH, des critères de diagnostic ont été proposés par Jablonska et al., représentés par un tableau clinique ressemblant à celui de la dermatite herpétiforme, une spongiose à éosinophiles avec ou sans acantholyse, un dépôt intercellulaire d’IgG, seul ou associé à un dépôt de C3 détecté à l’IFD et une bonne réponse thérapeutique aux sulfones et/ou aux stéroïdes [2]. Notre patiente répondait à tous les critères sus-cités. Au bilan sanguin, une hyperéosinophilie sanguine est fréquemment trouvée, notée chez notre malade. Le PH est généralement de bon pronostic et d’évolution rapidement favorable sous traitement [3]. Cependant, certains cas évoluent vers un pemphigus superficiel et plus rarement vers un pemphigus vulgaire. Le traitement repose essentiellement sur la Disulone® à la dose de 100 à 300 mg/j et/ou la corticothérapie générale à la dose de 10 à 120 mg/j en fonction des séries [3,4].
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
Références
Figure 4. (× 400).
IFD : dépôt intercellulaire en « mailles de filet » d’IgG
Pour citer cet article : Saidi W, et al. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.04.126
[1] Jablonska S, Chorzelski T, Beutner E, Chorzelska J. Herpetiform pemphigus, a variable pattern of pemphigus. Int J Dermatol 1975;14:353—9. [2] Micalli G, Musumeci ML, Nasca MR. Epidemiologic analysis and clinical course of 84 consecutive cases of pemphigus in eastern Sicily. Int J Dermatol 1998;37:197—200. [3] Ingber A, Feuerman EJ. Pemphigus with characteristics of dermatitis herpetiformis: a long-term follow-up of five patients. Int J Dermatol 1986;25:575—9. [4] Ishii K, Amagai M, Komai A, Ebihara T, Chorzelski TP, Jablonska S. Desmoglein 1 and Desmoglein 3 are the target autoantigens in herpetiform pemphigus. Arch Dermatol 1999;135:943—7. [5] Kozlowska A, Hashimoto T, Jarzabek-Chorzelska M, Amagai A, Agata Y, Strasz Z, et al. Pemphigus herpetiformis with IgA and IgG antibodies to desmoglein 1 and IgG antibodies to desmocollin 3. J Am Acad Dermatol 2003;48:117—22.
Pemphigus
herpétiforme.
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Dermatol
Venereol
(2014),
