228 K/in. Mb/. Augenheilk. 200 (1992)

Perforierende Keratoplastik wegen Keratokonus bei Trisomie 21 M. KOchle, G. 0. H. Naumann Augenklinik mit Poliklinik der Universittit Erlangen-Ntirnberg (Direktor: Prof. Dr. G. 0. H. Naumann)

Einleitung

Zusammenfassung

Augen von 7 Patienten mit Trisomie 21 (Alter 17—41 Jahre) perforierende Keratoplastiken wegen Keratokonus durch. Bei alien Augen bestanden dichte zentrale Hornhauttrllbungen. Die Nachbeobachtungszeit betrug 10 bis 49 Monate (durchschnittlich 28 Monate). Der prboperative Visus lag zwischen Handbewegungen und 1/20. Komplikationen waren bei einem Auge Fadenlockerungen und bei einern Auge em Fadeninfiltrat, diese Komplikationen konnten jeweils gut beherrscht werden. Transplantatreaktionen, intraokulare Infektio-

nen, Wundrupturen und Sekundarglaukome traten nicht auf. Der postoperative Visus konnte bei alien Augen gebessert werden und lag zwischen 0,1 und 0,2. Bei vorsichtiger Indikation, sorgfaltiger Nachbehandiung und engmaschigen Kontrollen hat die perforierende Keratoplastik bei Patienten mit Trisomie 21 durchaus eine gute Prognose und sollte beim Vorliegen von dichten

Bei Patienten mit Trisomie 21 konnen eine Vielzahi von Augenveranderungen auftreten (Skeller u. Oster 1951, Eiss/er u. Longenecker 1962, Apple u. Naumann 1986). Keratokonus wird bei etwa 6% der Patienten beobachtet und manifestiert sich bei Trisomie 21 besonders haufig ais akuter Keratokonus mit verbleibenden

stromalen Hornhaut-Narben (Cu/len u. But/er 1963, Mu/berger 1968, S/usher u. Mitarb. 1968, Hinzpeter u. Naumann 1986). Unter den Augenveranderungen sind Katarakte und Hornhaut-Narben bei Keratokonus normalerweise einer operativen Therapie mit dem Ziel eirier Visusverbesserung besonders gut zuganghch. Bei Patienten mit

Trisomie 21 geht jedoch jeder intraokuiare Eingriff mit besonderen Komphkationsgefahren einher. Urn eine Aussage fiber die Erfoigsaussichten von perforierender Keratoplastik bei Trisomie 21 machen zu können, analysierten wir retrospektiv Verlauf und Komplikationen von 9 an unserer Klinik seit 1982 durchgefUhrten Keratoplastiken bei 7 Patienten mit Trisomie 21.

zentralen Hornhautnarben auch für diese Patientengruppe als Mogiichkeit der visuellen Rehabilitation in Betracht gezogen werden.

Penetrating Keratoplasty for Keratoconus in Patients with Down's Syndrome Between 1982 and 1990, penetrating keratoplasties for keratoconus were performed in 9 eyes of 7 patients (age 17—41 years) with Down's syndrome. All eyes showed dense scarring of the central cornea. Follow-up was 10-49 months (mean 28 months). Preoper-

ative corrected visual acuity was hand movements to 20/400. Complications were suture loosening in one eye and leukocytic infiltration of a suture track in one eye, both responded well to therapy. Graft rejection, intraocular infection, wound dehiscence and secondary glaucomas were not observed. The postoperative visual acuity improved in all eyes, ranging from 20/200 to 20/ 100. If indication to surgery is made carefully and if adequate postoperative care and frequent follow-up examinations are provided, the prognosis of penetrating keratoplasty in patients with Down's syndrome seems to be good and keratoplasty should be considered in patients with dense corneal scars.

Patienten und Methoden Alle Patienten mit Trisomie 21, bei denen zuvor

keine intraokularen Eingriffe durchgefuhrt worden waren und die sich seit 1982 an unserer Khnik einer perforierenden Kerato-

plastik unterzogen hatten, wurden unselektiert in diese Studie aufgenommen. Die Patientendaten wurden retrospektiv anhand der Krankenunteriagen, seit 1987 auch mit Hilfe der standardisierten ,,Erianger Augenbiatter" (Naumann u. Mitarb. 1987) erfaBt. Bei einem Patienten (Pat. 4) wurden Auskunfte uber den jungsten Heilverlauf vom behandeiten Augenarzt eingehoit. Erfallt und analysiert wurden unter anderem: Art und Auspragung ailer Augenveränderungen, präoperativer Visus, die genauen Operationsdaten, postoperativer Heilverlauf, aile postoperativen Komplikationen und deren Therapie, Lange der Nachbeobachtungszeit, Ietzter postoperativer Visus. Die perforierende Keratoplastik wurde in der herkommlichen Technik mit runder me-

chanischer Trepanation durchgefUhrt (Naumann u. Sautter 1988). Die postoperative Therapie bestand in Scopolamin-Augentropfen zweimal täglich für sechs Wochen und lokaler Gabe von I 7o Prednisolon-Acetat Augentropfen für em Jahr zunüchst fOnfmai tttglich in aiimählich absteigender Dosierung. Die Hornhaut-Faden-Entfernung erfolgte em Jahr nach durchgefUhrter Keratoplastik in Intubationsnarkose.

Ergebnisse (Tab. 1)

Zwischen 1982 und 1990 wurden - unter insgesamt 1587 Keratopiastiken bei — 9 Augen von 7 PatiKiln. Mbl. Augenheilk. 200 (1992) 225—230

1992 F. Enke Verlag Stuttgart

enten mit Trisomie 21 perforierende Keratoplastiken als intraokulare Ersteingriffe durchgefuhrt. Es handelte sich

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Zwischen 1982 und 1990 fuhrten wir bei 9

K/in. Mb!. Augenheilk. 209 (1992) 229

Perforierende Kercitop/astik wegen Keratokonus bei Trisomie 21 Tab. 1 Synopsis der Patientendaten (9 Augen von 7 Patienten mit Down-Syndrom) Geschl.

Pat.

1 a M. H.

m

geb.

03. 07. 62

Auge

r

sonstige Augenveranderungen

Op.Datum

LI

08. 03. 82

Visus präop.

Visus postop.

KompI-

1/50

0,15

keine

1/25

0,2

keine

mm 37

1120

0,2

keine

7,0/7,2 mm 18

1/20

0,2

keine

1/20

0,1

keine

EZ

0,1

keine

Nachbeobach-

Op.Daten

kationen

rung (Mon.)

7,0/7,2 mm 38 EN

1 b M. H.

m

03 07. 62

I

LI

17. 04. 84

7,0/7,2 mm 12 EN

2a H. K.

m

26. 01. 60

I

LI, Str,

22.

03.85 7,0/7,2

Ny, HPHD

2 b H. K.

m

26. 01. 60 r

LI, Str,

EN

12. 10. 86

Ny, HPHD 3

G. S.

m

08. 10. 64

I

Str, Ny

EN

17

7,0/7,2 mm 43

07. 86

EN 4

F. W.

w

01. 03. 45

I

Pt, OA

03. 02. 87

7,2/7,5 mm

25

EN

5

M. E

m

09 09. 65

I

LI, QA

03. 02.87

7,5/7,8 mm 49

Eaden-

EN

10

1/35

0,15

lockerung keine

10. 90 7,2/7,5 mm 10

1/35

0,2

Eaden-

6

E. M.

w

11. 01. 59

I

-

21. 05. 90

7

B. S.

w

04. 11. 59

I

LI, Str

15

7,2/7,5 mm

infiltrat

EN

LI = LinsentrUbungen, Str = Strabismus, Ny = Nystagr-ius, OA = Optikusatrophie, Pt = Ptosis, HPHD = Hintere polymorphe Hornhaut-Dystrophie, EZ = Fingerzahlen, EN = fortlaufende Naht, EN = Einzelknopfndhte Visus bei deutlich retardiertem PatEenten nicht prUfbar, aber laut beobaohtenden Pflegern postoperativ deutlich gesteigertes Interesse an der Umwelt

dabei urn drei weibliche und vier mannliche Patienten. Das Lebensaiter zurn Zeitpunkt der Keratoplastik betrug

0.25

17 bis 41 Jahre, im Durchschnitt 26 Jahre. Die Nachbeobachtungszeit betrug 10 bis 49 Monate, im Durchschnitt 28 Monate.

Praoperative Befunde: Alle Augen zeigten das Bud eines Keratokonus mit dichten stromalen Hornhaut-Narben. Weitere Augenveranderungen waren: Linsentrubungen (6 Augen), die jedoch bei keinem Auge so dicht waren, daB sie bisher eine Katarakt-Extraktion er-

fordert hatten, Optikus-Atrophie (2 Augen), Ptosis (1 Auge), Strabismus (3 Patienten) und Nystagmus (3 Augen). Bei 2 Augen von I Patienten (Pat. 7) bestand neben

0.2

** Visus

postop. 0.1

0.05

dem klinischen Bud eines Keratokonus mit zentralen

Hornhautnarben noch eine histologisch gesicherte

HWB

0.05

0.1

0.15

0.2

0.25

Vkus prop,

Schlichting'sche polymorphe Hornhaut-Endothel-Dystrophie (Lang u. Mitarb. 1989). Der präoperative Visus von Abb. 1 Vrsus vor und nach perforierender Keratoplastik ber fUnf Augen lag im Lesetafel-Bereich (1/20—1/50), betrug 8 Augen von 6 Patienten mit Keratokonus bei Trisomie 2/ bei einem Auge Handbewegungen und war bei einem Patienten nicht prUfbar. keine Wundrupturen, intraokularen lnfektionen oder SeOperatives Vorgehen: Alle Operationen kundarglaukome beobachtet. An Komplikationen kam es wurden in Volinarkose durchgefuhrt, die Narkose verlief bei alien Patienten komplikationslos. Die Operationen bei einem Auge zu insgesamt vier Fadeniockerungen, die jeweils mit einer operativen Fadennachiegung behandelt wurden von insgesamt vier Operateuren durchgefuhrt. Die wurden. Bei einem Auge entwickelte sich 2 Monate nach GröBe der ]8mpfangertrepanation betrug 7,0 bis 7,5 mm, Keratopiastik em entzundhches Fadeninfiltrat, weiches die der Spendertrepanation 7,2 bis 7,8 mm. Die trepanierunter iokaler antibiotischer Therapie gut abheilte. Bei 7 te Spenderhornhaut wurde bei alien Augen urn 0,2 bis 0,3 der 9 Augen wurden wahrend der Nachbeobachtungszeit mm groiler gewahlt. Bei 8 Augen wurde eine fortlaufende die Hornhautfaden komplikationslos entfernt. Bei 8 der 9

Hornhautnaht gelegt, einmal wurden Einze1knopfnhte Augen, bei denen der Visus gepruft werden konnte, ergab verwendet. sich em deuthcher Visusanstieg auf 0,1 bis 0,2 (Abb. 1). Komp/ikationen und postoperativer Ver- Bei einem Patienten (Pat. 5, 1 Auge) waren Visusangaben lauf: Postoperativ trat bei keinem Auge eine Transpian- nicht zuverlassig moghch, hier wurde aber von den Pfletatreaktion auf, bei der letzten Kontroiluntersuchung Wa- gem postoperativ em deutlich groBeres Interesse an der viren alle Transpiantate kiar. GlUcklicherweise wurden auch sueH erfal3baren Umweit festgestellt.

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EN

230 KIm. Mb!. A ugenheilk. 200 (1992) Diskussion

Unter den verschiedenen Augenveründerungen bei Trisomie 21 konnen diejenigen mit Trubungen

der brechenden Medien wie Katarakt und Keratokonus mit einer progredienten Sehverschlechterung einhergehen. Sie fUhren so zu einer zusatzlichen Behinderung der intel-

lektuellen Entwicklung und stören den Kontakt mit der Umwelt. Daher ist eine operative Behandlung dieser Medientrubungen besonders wichtig. Andererseits sind operati-

M. KQchle, G. 0. H. Naumann Umständen durchgefuhrt werden. Hierzu solite Sinn und Notwendigkeit der medikamentosen Behandlung ausfuhrlich mit den Eltern bzw. Pflegern der Patienten besprochen werden, damit diese Behandlung auch unter schwierigen Bedingungen weitergefuhrt wird. Ebenso sind engmaschige augenarztliche Kontrollen erforderlich. Soliten sich auch nur geringe Hinweise auf Komplikationen ergeben und der Patient nicht ausreichend an der Spaltiampe zu untersuchen sein, so empfehlen wir, moglichst rasch eine Narkoseuntersuchung durchzufuhren, urn etwaige Komplikationen wie Fadenruptur, Infiltrate oder Transplantatreaktion zu erkennen und eine eventuelle Therapie sofort einleiten zu konnen.

ve intraokulare Eingriffe bei Patienten mit Trisomie 21 mit besonderen Risiken behaftet und können schlimmstenfalls zu katastrophalen Verlaufen bis zu Wundruptur und Verlust des Auges fuhren. Cu//en (1963) untersuchte Unter diesen Voraussetzungen ist die Pro143 Patienten mit Trisomie 21. 5% dieser Patienten waren erblindet, die Mehrzahl davon an Komplikationen von gnose der Keratopiastik bei Trisomie 21 durchaus gut, Katarakt-Extraktionen und an Hornhaut-Narben bei Ke- und es kann diesen Patienten so meist zu einer für ihre Entwicklung wesentlichen raschen visuellen Rehabilitation ratokonus.

tokonus bei sonst gesunden Patienten erreicht werden (Anseth

1967,

Paglen u.

Mitarb. 1982, Ehlersu. Olsen 1983).

verholfen werden.

Danksagung: Fr. A. Handel sei für ihre wertvolle Unterstutzung bei der Auswertung gedankt. Literatur Anseth, A.: Keratoplasty for Keratoconus. A report of 50 operated cases. Acta Ophthalmol. 45(1967) 684—687

Apple, D. J., G. 0. H. Naumann: Malformations and anomalies of the eye. In: Naumann, G. 0. H., D. J. Apple: bc. cit., Kap. 3, S. 85—87 Cullen, J. F., H. G. Butler: Mongolism (Down's syndrome) and keratoConus. Br. J. Ophthalmol. 47 (1963) 321—330

Cullen, J. F.: Blindness in mongolism (Down's syndrome). Br. J. Ophthalrnob. 47 (1963) 331—333

Ehlers, N., T. Olsen: Long term results of corneal grafting in keratoconus. Acta Ophthalmol. 61(1983) 918—926 Eissler, R., L. P. Longenecker: The common eye findings in mongolism. Am. J. Ophthalmol. 54 (1962) 398—406 Frantz, J. M., H. S. Insler, M. Hagenah, M. B. McDonald, H. E. Kauf-

man: Penetrating keratoplasty for keratoconus in Down's syndrome. Am. J. Ophthalmol. 109 (1990) 143—147

Hinzpeter, F. N., G. 0. H. Naumann: Cornea and sclera. Tn: Naumann, 0. 0. H., D. J. Apple: bc. cit., Kap. 7 (1986) 341-343 Kaufman, H. E., T. P. Werblin: Epikeratophakia for the treatment of keratoconus. Am. J. Ophthalmob. 93 (1982) 342—347

Bei bereits voroperierten Augen jedoch,

Lang, G. K., L. Holbach, U. Schlotzer: Pseudokeratokonus bei Trisomie

insbesondere bei vorbestehenden Veranderungen wie vor- 21 und hinterer polymorpher Hornhautdystrophie (HPHD). Kim. Mbl. Augenheilk. 195 (1989) 95—99 deren Synechien und Hornhautvaskularisation, sind die !vfcDonald, M. B., H. E. Kaufman, D. S. Durrie, R. H. Keates, D. R. Erfoigsaussichten einer Keratoplastik deutlich schlechter. Sanders and the other Medical Monitors of the Nationwide Epikeratophakia Study: Epikeratophakia for keratoconus. The nationwide study.

Entscheidend für die Prognose von intra- Arch. Ophthalmol. 104 (1986) 1294—1300 okularen Eingriffen bei Patienten mit Trisomie 21 allge- tv.Iulberger, R. D.: Acute keratoconus in Down's syndrome. Am. J. Ophmein und speziell für die perforierende Keratoplastik sind thalmol. 66(1968)1137—1143 Naumann, 0. 0. H., D. I. Apple: Pathology of the eye. Springer, New richtige Indikationsstellung und konsequente postoperati- York Berlin Heidelberg Tokyo (1986) ve Nachsorge:

Naumann, G. 0. H., H. Sautler: Chirurgie der Kornea. In: Mackensen, C., H. Neubauer (l-lrsg.): Augenarztliche Operationen, Bd. I, Springer,

1. Indikation: Von intraokularen Opera- Berlin Heidelberg New York (1988) 492—555 tionen solite eher abgeraten werden bei Patienten, die zur Naumann, G. 0. H., I. Guggenmoos-Holzmann, A. Handel, J. Jonas, Autoaggression und zu exzessivem Augenreiben neigen. C. Koniszewski, G. K. Lang, L. R. Naumann, H. Noding, K. W. Ruptech!: ,.Erlanger Augenblatter". Kim. Monatsbl. Augenheilk. 190 (1987) Die postoperative Nachsorgemoglichkeit durch moglichst 447—449 einen zuverlassigen Betreuer (Eltern, Pfleger) solite bereits Paglen, P. 0., NI. Fine, R. L. Abbott, R. G. Webster: The prognosis for

properativ gesichert sein. Aullerdem solite die DurchfUhrbarkeit der Applikation von Augentropfen und Au-

keratoplasty in keratoconus. Ophthalmology 89(1982)651—654 Skeller, E., J. Oster: Eye symptoms in mongolism. Acta Ophthalmol. 29 (1951) 149—161

gensaiben bereits präoperativ gepruft und gegebenenfalls Slusher, M. M., P. R. Laibson, R. D. Mulberger: Acute keratoconus in geubt werden. Bei Patienten mit Keratokonus ohne we- Down's syndrome. Am. J. Ophthalmol. 66(1968)1137—1143 sentliche zentrale stromale Hornhautnarben soilte eventu- Manuskript erstmals eingereicht 17. 4. 1991, zur Publikation in der vorlieeli einer Epikeratophakie als nicht intraokularem Eingriff genden Form angenommen 8. 5. 1991. der Vorzug gegeben werden (Kaufmann u. Werblin 1982, McDonald u. Mitarb. 1986). Dr. Michael Kuchle

2. Postoperative Nachsorge: Eine konsequente medikamentose Nachbehandiung mull unter alien

Augenklinik mit Poliklinik der Universitat Erlangen-Nurnberg Schwabachanlage 6 8520 Erlangen

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Die Studie von Frantz und Mitarb. (1990) und auch unsere vorliegende Studie zeigen jedoch, dalI auch bei Trisomie 21 die Ergebnisse von perforierenden Keratoplastiken durchaus erfreulich gut sein kdnnen: 4 der 5 von Frantz u. Mitarb. transpiantierten Hornhäute waren kiar geblieben, wobei 3 von 5 Augen Zeichen von Transplantatreaktion zeigten. Wir sahen bei unseren 9 operierten Augen keine einzige Transplantatreaktion, und alle Hornhaute waren zum Zeitpunkt der letzten Untersuchung kiar. Die von uns beobachteten Komplikationen (em Auge mit mehrfacher Fadenlockerung, em Auge mit Fadeninfiltrat) waren glUcklicherweise vergleichsweise harmios und durch prompte adaquate Therapie gut beherrschbar. Tm Zweifelsfall, bei grolleren Defekten der Bowmanschen Lamelle, soilte man vieileicht eher zu Emzeiknopfnahten tendieren. Insgesamt scheinen auch bei Patienten mit Trisomie 21 ahnliche gute Ergebnisse moglich wie sie normalerweise für die Keratoplastik des Kera-

[Penetrating keratoplasty for keratoconus in trisomy 21].

Between 1982 and 1990, penetrating keratoplasties for keratoconus were performed in 9 eyes of 7 patients (age 17-41 years) with Down's syndrome. All e...
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