Perioperative Behandlung eines Patienten mit myotoner Muskeldystrophie (M. Curschmann-Steinert) 'Institut für Anästhesie, Klinikum Wup ertal-Bmen (Direktor: Ltd. Med.-Dir. Dr. J. Schara) 'Klinik & Anästhesiologie, ~ediziniscgeFakultät der RWTH Aachen (Direktor: Prof. Dr. med. G. Kalfn 'Abteilung für Anästhesie und Intensivmedizin, St.-Elisabeth-KrankenhausKöln-Hohenlind ( C h e k t i n : Dr. med. I. Mitrenga)

1

Summary

I

The perioperative period is hazardous for patients with neuromuscular disorder. In case of dystrophia myotonica the anaesthesist must avoid all Stimuli that may cause a myotonic crisis. If neuromuscular blockade is required, the moderately long-acting vecuronium bromide seems to be the drug of first choice. Blockade and recovery should be monitored. Postoperative piilmonary complications can be minimised by using regional anaesthetic techniques including epidural anaesthesia with local anaesthetics and/or opioids.

I

Zusammenfassung

Fallbeschreibung Der 57jahrige Patient kommt wegen rezidivierender Bronchopneumonien und Kachexie (162 Cm, 41 kg KG) zur Klinikaufnahme. Im Rahmen der Abklärung des schlechten Allgemeinzustandes wird ein isoliertes Lyrnphom des Magens diagnostiziert, so daß die Indikation zur Magenresektion gegeben ist.

I

Patienten mit myotoner Muskeldystrop h e (M. Curschmann-Steinert) sind perioperativ durch pulmonale Komplikationen erheblich gefährdet. Eine segmentale thorakale Periduralanalgesie beeinflußt die postoperative Spontanatmung günstig. Regelmäßige bronchoskopische Kontrollen sind empfehlenswert. Wenn intraoperativ eine Muskelrelaxierung erforderlich ist, kann diese unter Überwachung der neuromuskulären Funktion mit einem mittellang wirkenden nicht-depolarisierenden Relaxans erfolgen. Eine Antagonisierung mit Cholinesterasehemmern ist auf jeden Fall nicht angeraten.

Einleitung Neuromuskuläre Systemerkrankungen stellen den Anästhesisten insbesondere dann vor Probleme, wenn im Rahmen von Oberbaucheingnffen eine Relaxierung erforderlich ist und deren Überwachung zur Beurteilung der Erholung lebenswichtiger Funktionen notwendig wird. Postoperativ steht bei diesen Patienten die pulmonale Gefahrdung im Vordergrund.

Anästhesiol. Intensivmed. Notfailmed. Schmerzther. 26 (1991) 87-89 O Georg Thieme Verlag Stuttgart .New York

Wir berichten über die erfolgreiche Behandlung eines Patienten, dessen Muskelerkrankung (Morbus Curschmann-Steinert) durch den Anästhesisten entdeckt wurde und der sich einer subtotalen Magenresektion unterziehen mui3te.

Bei der anästhesiologischen Konsiliamntersuchung des Patienten imponiert ein reduzierter Allgemeinzustand bei spärlicher Mimik und verwaschener Sprache. Über der Lunge werden beidseits basale Rasselgeräusche auskultiert. Die klinische Untersuchung des Herzens ist bei mäßiger Hypotonie (90/60 mmHg nach Riva-Rocci) unauffällig. Beeindruckend ist aber der muskuläre Status; insgesamt ist die Muskulatur nur sparlich ausgebildet, beidseitig fällt ein Steppergang auf. Die Handöffnung ist nach mehrmaligem Faustschluß - im Rahmen des AllenTests - sichtlich erschwert. Die unter dem Verdacht einer neuromuskulären Erkrankung erbetene neurologische Konsiliaruntersuchung erbringt die Diagnose „myotone Muskeldystrophie" (M. Curschmann-Steinert). Die weiteren Untersuchungen ergeben eine deutliche Einschränkung der Lungenfunktion (VK 60 O/o, forcierte Ein-Sekunden-Kapazität 50 010) bei noch normwertigen Blutgaswerten, radiologisch ein ausgeprägtes Lungenemphysem mit postpneumonischen Residuen. Die kardiologische Untersuchung schiiei3t eine myokardiale Funktionseinschrankung aus. Bis auf eine leichte Erhöhung der alkalischen Phosphatase und der Gamma-GT sind sämtliche Laborpararneter normwertig. Nach ausfuhriicher Aufklärung über das erheblich erhöhte perioperative Risiko wird mit dem Patienten eine Kombinationsanästhesie (thorakale Katheter-PDA und Intubationsnarkose) vereinbart. Nach der üblichen Narkosevorbereitung wird ein thorakaler Periduralkatheter (Th 6/7) gelegt; nach

Heruntergeladen von: NYU. Urheberrechtlich geschützt.

Perioperative Treatment of a Patient with Myotonic Muscular Dystrophia

88 Anästhesiol. lntensivmed. No#allmed. Schmerzther. 26 ( 199 1)

Nach Anlegen eines Neurotransmissionsmonitors wird die Intubationsnarkose mit Thiopental, Fentanyl und Vecuroniumbromid (0,l mg/kg KG) eingeleitet. 120 Sekunden nach Injektion des Relaxans erfolgt bei einem Viererserienquotienten von Null (TOFO/o0) die nasotracheale Intubation. Die Narkose wird mit 0,6Vol.O/0 Enflurane und 70% Stickoxydul in Sauerstoff unter Übenvachung des arteriellen Blutdrucks, regelmäßiger Kontrolle der Blutgase und des zentralen Venendrucks fortgehhrt; sämtliche intraoperativen Blutgasanalysen und Elektrolytkontrollen sind normwertig. Bereits 55 Minuten nach Gabe der Intubationsdosis von Vecuroniumbromid zeigt die neuromuskuläre Funktion, gemessen am Viererserienquotient von 0,7 (TOP/o 70), eine bei Ethranenarkose normale Erholung, so d& das Relaxans repetiert wird (0,05 mg/kg KG). Bei Operationsende beginnt erneut die Erholung von der neuromuskulären Blockade (TOF% 30). Nach komplikationslosem Operationsverlauf wird der Patient intubiert zur weiteren Behandlung auf die Intensivstation verlegt. Die postoperative Analgesie wird ausschließlich über den thorakalen Periduralkatheter als Opiatlow-dose-PDA erreicht (0,lS mg Buprenorphin in 5,O ml NaCl 0,9 010, 12stündlich). Nach kurzer kontrollierter Beatmungsphase kann bald auf high-flow-CPAP-unterstüt~te Spontanatmung übergegangen und der Patient bei einem Viererserienquotienten von 0,9 (TOFO/o90) extubiert werden. Zwei Stunden später veranlassen ventrikuläre Arrhythmien bei grenzwertigen Sauerstoffpartialdrücken zur Reintubation. Die nach Stabilisierung der Herz-Kreislauf-Verhältnisse vorgenommene Bronchoskopie zeigt massiven Sekretverhalt im Bereich beider Unterlappen ohne eindeutige Atelektasenbildung. Während der anschließenden Beatmungsphase werden regelmällige bronchoskopische Kontrollen vorgenommen. 36 Stunden später kann der Patient extubiert und am 7. postoperativen Tag auf die Allgemeinstation verlegt werden.

Die Muskeldystrophe befällt bevorzugt den

M. sternocleidomastoideus, den M. brachioradialis und die vom N. Deronaeus innervierte ~Muskulatur.aber auch die distalen Pt-mmuskeln, die mimische ~ u s k u l a t u r und den Herzmuskel. Die Degeneration des Herzmuskels äußert sich gelegentlich als Tachykardie, elektrokardiographisch auch als Störung der atrioventrikulären Überleitung. Weitere charakteristische Symptome sind Innenohrschwerhörigkeit, myotone Katarakt, Hodenatrophie und Ovarialinsuffizienz (10). Endokrine Dysfunktionen von Nebenniere und Schilddrüse sind berichtet worden. Die Myotonie ist im allgemeinen auf die kleinen .Handmuskeln, die Muskulatur der Vorderarme und die Zunge beschränkt; die myotone Reaktion ist sowohl mechanisch als auch elektrisch durch Willkür-Innervation auslösbar. Sehr typisch ist die Unfahigkeit, die Hand nach mehrmaligem Faustschluß zu öffnen. Zu den bereits beschriebenen Befailsmustern kann eine Schwäche der Atemmuskeln hinzukommen, die sich in verminderter Ventilation und damit erhöhtem Kohlensäurepartialdruck äußert. Zu den rein mechanisch-muskulären Ventilationseinschränkungen addiert sich aufgrund des verminderten Exspirationsvolumens eine Erschwemng der Expektoration, so daß Erkrankungen der Atemwege wie Bronchopneumonien häufig als postoperative Komplikation auftreten. Die präoperative Diagnostik Neben der ohnehin üblichen Routinediagnostik sind zusätzliche Untersuchungen erforderlich; bereits 1960 empfiehlt Kaufmann (7) die für den Anästhesisten wesentlichen Funktionsuntersuchungen, wobei er insbesondere die Zwerchfellfunktion zum Ausschlui3 einer myotonen Reaktion unter Durchleuchtung untersucht sehen will neben Bestimmung der Atemfunktionsgrößen Vitalkapazität und forciertem Ein-Sekunden-Ekspirationsvolumen. Da eine Mitbeteiligung des Herzmuskels vorliegen kann, sollte die Myokardfunktion sorgfältig untersucht werden; die Echokardiographie belastet als nicht-invasives Verfahren den Patienten kaum und gibt die entscheidenden Hinweise auf eine Funktionseinschränkung und eventuell erforderliche weitere, invasive diagnostische Maf3nahmen. Die Anästhesie

-

Das Krankheitsbild Die Curschmann-Steinertsche Muskeldystrophie, von Steinevt (13, 14) im Jahre 1909 erstmalig beschrieben, stellt unter den erblichen Myopathien mit autosomal-dominantem Erbgang die zweithäufigste Muskelerkrankung dar; es ist mit einer Häufigkeit von fiinf Erkrankungen auf 100000 Menschen zu rechnen (5). Sie befäilt beide Geschlechter und manifestiert sich im frühen Erwachsenenalter. Bei voll ausgebildetem Syndrom bieten die Kranken ein Bild, das Curschmann (4) anschaulich als ,,Jammergestaltu bezeichnet hat. Funktionell handelt es sich um eine primäre Erkrankung der Muskelfasern und nicht der myoneuralen Ubertragungseinheit, so daß weder eine verminderte Produktion noch ein verzögerter Transport noch eine beeinträchtigte Wiederaufnahme oder Speicherung fur Acetylcholin vorliegen.

In Abhängigkeit von der Art des operativen Eingriffs empfehlen sich regionale Anästhesieverfahren; Lokalanästhetika haben nur dann einen Einfluß auf die Myotonie. wenn sie direkt intramuskulär a ~ ~ l i z i ewerden. rt Eine ~ e e i i t r ä c h t i ~ uder n ~ muskulären ~ u z t i o ndurch Paralyse sollte aber durch ents~rechendeAuswahl und Dosierung sowie gezielte segmentale Blockade ausgeschlossen werden. Es empfiehlt sich, die Wirkung in kleinen Schritten zu titrieren. Bei intraabdominellen Eingriffen sollte die Regionalanästhesie auf jeden Fall mit einer Intubationsnarkose kombiniert werden, um myotonen Zwerchfellreaktionen, hervorgerufen durch unvorhersehbare Stimuli, vorbeugen zu können; zu diesen Stimuli gehören zum Beispiel Auskühlung, Hypokaliämie, Aufregung, Extremitätentourniquet, bestimmte Antibiotika wie Penicillinderivate oder Arninoglykoside. Die Kombinationsnarkose ermögbcht eine weitestgehende Einsparung von systemisch wirkenden Pharmaka, gleichzeitig bietet sie gute postoperative Voraussetzun-

Heruntergeladen von: NYU. Urheberrechtlich geschützt.

Gabe von insgesamt 10 ml Bupivacain-HCI 0,s 010 besteht eine segmentale sensible Blockade von T h 4 bis Th 10. Subjektive Einschränkungen der Atmung werden dabei nicht berichtet, eine Anderung der Herzfrequenz tritt nicht auf.

M. H. Thölke und Mitarb.

Anä sthesiol. Intensivmed. Notfallmed. Schmerzther. 26 (1991) 89

gen, durch Verbesserung der Atemfunktion Komplikationen von seiten der Lunge zu minimieren. Wenn eine gezielte segmentale Blockade nicht erforderlich ist, kann fur die Katheter-PDA der lumbale Zugang zur Zeit als risikoärmer angesehen werden, zumal die thorakale Opiat-Applikation der lumbalen nicht überlegen ist. Die Einleitung der Intubationsnarkose kann nach erfolgter Regionalblockade mit einem Barbiturat erfolgen. Die erforderliche Narkosetiefe sollte auch hier in kleinen Repetitionsdosen titriert werden, da einige Autoren (3, 8, 9) eine gesteigerte Empfindlichkeit auf Thio~entalbeschreiben. Der Einsatz von Neurotransmissionsmonitoren zur Überwachung der Wirkung und Erholung von Muskelrelaxantien wird mehrfach berichtet (2, 3, 8, 9). Zur Relaxierung verbietet sich ein depolarisierendes Relaxans. da es einerseits eine schwere mvotone Krise auslösen kann, es andererseits als stärkste Triggersubstanz der malignen Hyperthermie (MH) gilt; Patienten mit primären Muskelerkrankungen müssen als MH-gefährdet angesehen werden. Nicht-depolarisierende iMuskelrelaxantien verstärken die Myotonie nicht, Mitchell (8) berichtet keine Steigerung der Empfindlichkeit im Vergleich zum Muskelgesunden; trotzdem sollten sie nach Buzello (2, 3) und Mitchell (8) aber in kleinen Dosen verabreicht werden. Buzello (2, 3) empfiehlt Titrationsdosen von )L der ED 90; die ED 90 fur Vecuroniumbromid wird von Gramstad (6) und Scott (12) mit etwa 0,05 mg/kg KG angegeben, woraus sich fur Vecuroniumbromid eine Dosis von nur 2,5 pg/kg KG errechnen laßt. Die Erholung von der neuromuskulären Blockade soll verlängert sein. Im beschriebenen Fall erhielt der Patient aus der Uberlegung, jegliche muskuläre ReizantWort zu unterbinden und so eine myotone Reaktion auf jeden Fall zu verhindern. zur Intubation die zweifache ED 90 als Bolus; überraschend zeigte die Erholung der neuromuskulären Funktion, gemessen am Quotienten der Vierfachreizserie, einen während Enflurane-Narkose durchaus normalen Verlauf. Selbst nach der Repetitionsdosis, fur die unüblicherweise und ebenfalls zur Unterdrückung jeglicher muskulärer Reize die einfache ED 90 verabreicht wurde, konnte keine außergewöhnliche Wirkungsverlängerung beobachtet werden. Die hier angewandte elektromyographische Methode mag der mechanomyographischen unterlegen sein, dennoch gibt sie brauchbare Hinweise auf die Erholung der neuromuskulären Funktionseinheit: das Ausmaß einer tonischen Störung kann allerdings nicht festgestellt werden. Vor dem Gebrauch von Cholinesterasehemmern zur Antagonisierung einer neuromuskulären Blockade durch nichtde~olarisierendeMuskelrelaxantien wird von einer Reihe v o n L ~ u t o r eeindringlich n gewarnt (2, 3, 8, 9), da hierdurch nicht nur eine myotone Krise, sondern auch ein Rückfall aus der neuromuskulären Erholung in einen 100 %-Block von unvorhersehbarer Dauer ausgelöst werden kann. Zentral wirksame, den Atemantrieb hemmende Pharmaka wie Opiate und Benzodiazepine verstärken die bereits bestehende Einschränkung der respiratorischen Funktion und sollten daher vermieden werden.

Punt-Van Manen (11) beschreibt als perioperative Überwachungsmethode der Zwerchfellfunktion das kontinuierliche Kapnogramm, welches bei myotoner Reaktion eine typisch veränderte Kurve bietet. Dieses Verfahren bedarf einiger technischer Voraussetzungen und ist irn postoperativen Zeitraum kaum anwendbar. Wirkungen und Erholung von Medikamenten lassen sich nach unserer Meinung auch einfacher mit Neurotransmissionsmonitoren überwachen.

Postoperativ traten bei unserem Patienten die typischen pulmonalen Komplikationen auf, die wir bereits in einem früheren, nicht publizierten Fall beobachten konnten. Die neuromuskuläre Erholung war bei beiden Patienten, gemessen an einem ~iererserien~uotienten > 0,9 (TOFO/o> 0,9), jeweils vollständig erfolgt. Bei prädisponierten Patienten wird seither vor der Extubation eine routinemäßige Bronchoskopie durchgefuhrt; sie ist der alleinigen radiologischen Kontrolle überlegen, zumal erforderliche therapeutische Manipulationen unmittelbar in ihrer Wirksamkeit überprüft werden können. Falls eine antibiotische Therapie erforderlich ist, sollte diese unter besonderer Beachtung der neuromuskulären Nebenwirkungen (1) erfolgen. Wir sind der Überzeugung, daß Patienten mit nicht alltäglichen Erkrankungen bei den heute gegebenen Möglichkeiten der differenzierten Diagnostik, Medikamentenauswahl und des perioperativen Monitoring gefahrenarm perioperativ gefuhrt werden können. Literatur Ammon, H.P. T.; Arzneimittel- und Wechselwirkungen. 2. Aufl.; Stuttgart. Wiss. Verlagsgesellschah (1986) 383ff Buzello, W., I. Kiss; Reversal of neuromuscular block in patients with aitered sensitivity to neuromuscular blodung agents. In: Anaesthesiology. Rügheimer, E., M. Zindler (eds.).7th World Congress of Anaesthesiologists, Harnburg, Germany (1980) 736-242 3 Buzello, W., N. Krieg, A. Schlickewei: Hazards of neostigrnine in patients with neuromuscular disorders. Report of two cases. Br. J. Anaest. 54 (1982) 529-534 Curschmann, H.;Über familiäre atrophische Myotonie. Deutschc Ztschr. F. Nervenh., Leipzig 14 (1912) 161-202 5 Delnnk, H. W.: Neurologie. Enke, Stuttgart (1978) 210ff 6 Gramstad, L., P. Lilleaason, B. Minsaas; Comparative smdy of atracurium, vecuronium (Org NC 45) and pancuronium. Br. J. Anaest. 55 (1983) (Suppl. 1) 95 7 Katr/&zann,L.: Anaesthesia in dystrophia myotonica (abridged). A review of the hazards of anaesthesia. Proc. R Soc. Med. 53 (1960) 183 0 Mitcbell, M. M., H.H.Ali, 1.1. Sauarese; Myotonia and neuromuscular blocking agents. Anesthesiology 49 No. 1,Jul. (1978) 44-48 9 Mudge, B.]., P. B. Taylor., A. F. L. Vanderspek Perioperative hazards in myotonic dysuophy. Anaesthesia 35 (1980) 492-495 L0 Poeck, K.: Neurologie: Ein Lehrbuch für Studierende und Arzte. 5. neubearb. Aufl. Springer, Berlin-Heidelberg-New York 1978 11 Ptrnt-uan Manen,]. A., H.Müller, Z. Kalenda; Anaesthesie bei Dystrophia myotonica mit Hilfe des Kapnogramrns. Anaesthesist 33 (1984) 348-355 12 Scott, R P. F., J. J. Savarese; New muscle relaxants and the cardiovascular System. In: Cardiac anesthesia. Vol. 1, second edition. Kaplan, J. A. (Hrsg.). W. B. Saunders, Philadelphia-London-TorontoMontred-Sydney-Tokyo (1987) 151 ff J 3 Steinert, H.:Dystrophia musculorum progressiva retrahens. Kasuistisches und Kritisches zur Lehre von den hereditären Krankheiten. Mitt. a.d. Grenzgeb. d. Med. U. Chir., Jena 21 (1909) 105-124 14 Steinert, U.: ober das klinische und anatomische Bild des Muskelschwundes der Myotoniker. Deutsche Zeitschr. f. Nervenh. Leipz. 37 (1909) 38-104

Dr. Michael H.Thölke Institut für Anästhesie Klinikum Wuppertd-Barmen D-5600 Wuppertal2

Heruntergeladen von: NYU. Urheberrechtlich geschützt.

Perioperative Behandlung eines Patienten