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PhantomerIeben und Phantomschmerz B. Frank, E. Lorenzoni Neurologische Klinik mit Klinischer Neurophysiologie, Medizinische Hochschule Hannover

"Phantom Iimb" is a well-known phenomenon following loss or amputation ofa limb. The Iimb still seems to be present, although it is no longer there, but the sensation is not associated with pain. Less well-known are the phenomena of autosomatognosis and pain after the loss of other parts of the body such as the genital parts or after partial or complete deafferentiations as in a traumatic transverse syndrome, lesion of the brachial plexus, or lesions of the CNS. A1though many hypotheses have been advanced to explain the pathophysiological mechanisms resulting in these phenomena, the pathogenetic fundamentals have not been properly c1arified to date. That is also why manifold approaches have evolved to treat phantom Iimb pain. The authors survey the literature published so far on this subject and report on their own studies. This gives an overall view of the many aspects of autosomatognosis, phantom Iimb pain, hypotheses on pathophysiology, and the currently employed treatment strategies.

Einleitung Seit den ersten Berichten Pares (134) über Phantomgliederleben und den Schilderungen Weir Mitchels (127) über Amputierte des amerikanischen Bürgerkriegs sind insbesondere in den Jahren nach den beiden Weltkriegen Untersuchungen veröffentlicht worden, die sich mit der Pathophysiologie und der Pathogenese des PhantomerIebens und des Phantomschmerzes befaßten (15,29,43,45,66, 185). Anliegen der Arbeit ist es, PhantomerIeben und -schmerz in ihrer Komplexität darzustellen und die SteIlung dieses Problems im Grenzgebiet zwischen Neurologie, Neuropsychologie und Psychiatrie aufzuzeigen. Insbesondere soll neben der Phänomenologie des Phantoms und des Phantomschmerzes bei Gliedmaßenamputierten auf Phantomerlebnisse nach Amputation oder Deafferentierung anderer Körperteile eingegangen sowie pathophysiologische Erklärungsmodelle dargestellt werden (Tab. 1). Das Phantomglied wird von Foerster (46) folgendermaßen definiert: Fortsehr. Neurol. Psyehiat. 60 (1992) 74-85 © GeorgThieme VerlagStuttgart· NewYork

Zusammenfassung Nach dem Verlust von Gliedmaßen ist das Auftreten von PhantomerIebnissen ein bekanntes Phänomen. Von diesen schmerzlos empfundenen Gliedmaßen ist der Phantomschmerz zu trennen. Weniger geläufig sind PhantomerIebnisse und -schmerzen nach dem Verlust anderer Körperteile wie beispielsweise der Geschlechtsteile, nach partiellen oder kompletten Deafferentierungen, wie sie ein traumatisches Transversalsyndrom, eine Armplexusverletzung oder Läsionen des zentralen Nervensystems darstellen. Obwohl es nicht an Hypothesen zur Klärung der pathophysiologischen Mechanismen, die zur Entstehung dieser Phänomene fUhren, mangelt, sind die pathogenetischen Grundlagen unklar. Diese Unklarheit ist auch als Ursache fUr die vielfältigen Therapieversuche des Phantomschmerzes anzusehen. Im Rahmen eines Literaturüberblicks und eigener Untersuchungen soll die Vielfältigkeit von Phantomerieben und -schmerz, Hypothesen zur Pathophysiologie und eine Übersicht über die gängigen Therapiestrategien dargestellt werden.

"Mit dem Ausdruck Phantomglied bezeichnen wir die eigenartige Erscheinung, daß jemand, der eines Gliedes, des Armes oder Beines verlustig gegangen ist, gleichwohl das Vorhandensein desselben und dessen Zugehörigkeit zum eigenen Körper seelisch er· lebt."

Von Katz (81) wurde erstmals der Versuch unternommen, dcn bis dahin verwandten Begriff der Illusion von den PhantomerIebnissen der Amputierten zu trennen: "Letzteren (den Illusionen, die Verf.) eignet eine gewisse Unbestimmtheit an, sie verschwinden oder gehen wenigstens zurück, wenn man sich ihnen mit der Aufmerksamkeit zuwendet. Das abgesetzte Glied dagegen kann mit größter Bestimmtheit und mit einer quälenden Hartnäckigkeit erlebt werden - das ist sogar die Regel ~ und weit davon entfernt, unter dem Einfluß der Aufmerksamkeit zu zerfließen, wird es dabei nur noch deutlicher."

Von Phantomschmerz wird gesprochen, wenn im gesamten Phantomglied oder Teilen desselben dauernd oder zeitweise Schmerzen vorhanden sind. Der Phantomschmerz sollte, sowohl aus begriffiichen als auch aus pathophysiologischen Gründen vom Stumpfschmerz getrennt werden. Hierunter wird ein Schmerz verstanden, der sich strikt auf den Stumpf beschränkt. Der Komplexität beider Schmerzphänomene ist es zuzuschreiben, daß es in der Praxis oft schwer möglich ist, den Phantomschmerz vom Stumpf-

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Autosomatognosis and Phantom Limb Pain

Phantomerleben und Phantomschmerz

PhantomerIebnisse nach Amputationen von Gliedmaßen

Die ältesten Berichte von PhantomerIebnissen stammen von Gliedmaßenamputierten (126, 134). Bei nahezu allen Arm- oder Beinamputierten besteht unmittelbar postoperativ ein PhantomerIeben. Die Angaben bewegen sich zwischen 86% und 100% aller Amputierten (3, 19,47,76,88, 161, 173). Ein unterschiedlich hoher Anteil der Betroffenen entwickelt entweder sofort postoperativ oder in der ersten Zeit nach der Amputation einen Phantomschmerz (86, 116, 121, 171, 182, 211 ). Während Förster (46) nie schmerzlose Phantomglieder sah, finden sich demgegenüber Berichte, daß solche auch jahrzehntelang bestünden (31, 47, 65, 76). Daneben wird über Patienten berichtet, bei denen zwischen Amputation und Auftreten des Phantomgliedes Jahre lagen oder Schilderungen von Mehrfachamputierten, bei denen ein PhantomerIeben der unterschiedlichen Extremitäten zu verschiedenen Zeitpunkten einsetzte (3, 46, 47,88, 185). Der Häufigkeit von PhantomerIebnissen in Abhängigkeit von Amputationsort und -seite wurde in den letzten Jahren stärkere Beachtung geschenkt (182, 183,211). Einerseits fanden sich Hinweise dafür, daß in Abhängigkeit von der Amputationshöhe die Häufigkeit von Phantomer1ebnissen zunimmt - je kürzer der Stumpf, um so häufiger stellen sich PhantomerIebnisse ein (183). Übereinstimmende Angaben finden sich über Häufigkeit und Intensität von PhantomerIebnissen bezogen auf den Amputationsort. Bei Armamputierten sollen häufiger und intensivere PhantomerIebnisse auftreten als bei Beinamputierten (139, 171, 212). Die Häufigkeit, mit der sich PhantomerIebnisse in Abhängigkeit zur Amputationsseite ausbilden, wird nicht einheitlich beantwortet. Reisners (149) Annahme, daß PhantomerIebnisse nach linksseitigen Amputationen häufiger sind, konnte in anderen Untersuchungen nicht bestätigt werden (47, 163, 179). Daß Phantom-erleben bei Mehrfachamputierten in der emotional besonders stark besetzten Extremität auftritt (161), konnte ebenfalls nicht bestätigt werden (47). Ebenfalls kontrovers wird die Frage diskutiert, ob Patienten, die einen plötzlichen Verlust ihrer Gliedmaße erlitten, eher und häufiger PhantomerIeben entwickeln als Patienten, die aufgrund einer länger bestehenden Vorerkrankung amputiert wurden (116,122). Shermann (168) konnte bei einem Vergleich zwischen diesen beiden Patientengruppen hinsichtlich der Häufigkeit des Auftretens von PhantomerIeben und -schmerz keine Unterschiede feststellen. In diesem Zusammenhang sind Beobachtungen interessant, die von Leprakranken stammen, bei denen Amputationen wegen Lepramutilationen vorgenommen wurden und bei denen es nur seIten zur Ausbildung intensiver PhantomerIebnisse kam (148, 174, 175). Wird die Gestalt des Phantomgliedes näher untersucht, so herrscht Übereinstimmung darüber, daß die distalen Teile am deutlichsten empfunden werden (33, 43, 81, 88, 121, 21 I). Diese Tatsache wird einerseits durch die unterschiedliche Größe der somatotopischen kortikalen Repräsentation (87, 88, 113), andererseits unter dem funktionellen

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Tab. 1 Vorkommen von Phantomgliederleben und Phantom_sc_h_m_e_rz

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nach Verlust von Körperteilen Gliedmaßen Zähne Auge Brust Rektum Penis/Hoden Zunge nach Deafferentierung oder Läsionen im ZNS - Transversalsyndrom Plexusschaden Läsion des Thalamus Läsion des Parietallappens Spinal- und Epiduralanästhesie Plexusblockaden

Aspekt der besseren Beweglichkeit distaler Extremitätenabschnitte erklärt (112). Unmittelbar nach dem Verlust einer Gliedmaße umfaßt das Phantomglied häufig die ganze verlorene Extremität ohne eindeutige Betonung der distalen Abschnitte (33, 45,54,56,63,76,90, 116). Erst im zeitlichen Verlauf entwickelt sich das Phantomglied mit unterschiedlicher Gewichtung der Extremitätenabschnitte. Neuere Untersuchungen zeigen, daß auch Jahrzehnte nach der Amputation das vollständige Phantomglied unverändert erhalten sein kann(31,33,47, 153, 167). Normalerweise besteht für das Phantomglied keine optische Repräsentation - es wird vom Amputierten also nicht gesehen (54, 91). Lediglich in den Berichten von Riese (155, 156) finden sich hierzu Angaben, etwa das Phantomglied sei "gelblich und blaß wie eine Totenhand". PhantomerIeben beinhaltet nicht nur die normale verlorene Gliedmaße, sondern auch die Wahrnehmung krankhafter Veränderungen, die vor der Amputation an der Extremität bestanden wie ischämische Ulzera, Narben oder Klavi (81, 95,116,174,185). Abbatuci (I) führte hierfür den Begriff des akzidentellen Bestandteils des Phantomgliedes ein. Diesem Sachverhalt wurde bisher nur relativ wenig Beachtung geschenkt. In einer eigenen Untersuchungsgruppe von 164 Amputierten mit Phantomerieben berichteten I1 % der Patienten über ein akzidentelles Teil des Phantomgliedes (47). Dieser Umstand hat insbesondere für den Phantomschmerz eine Bedeutung und soll in diesem Zusammenhang noch näher beleuchtet werden. Eng verbunden mit der Gestalt des Phantomgliedes ist die Stellung der einzelnen Phantomabschnitte zueinander im Raum. Als charakteristisch wird in der Literatur hervorgehoben, daß das Phantomglied dieselbe Position innehat, die die verlorene Gliedmaße im Augenblick des Verlustes einnahm (43,45, 53, 155, 156). Diese Situation wird durch eine "Fixierung an das Innervationsmuster z. Z. der Verwundung" (139) oder als "Fixierung unbewußter, letzter Körperlichkeit" (155) angesehen. Weitere Erklärungsansätze reichen von der Uexküllschen (194) Theorie des Tonusfangens bis hin zu Förster (46), der vermutet, daß es sich "hier um eine autochthone Zutat des Kortex handelt, die ihr Material in einem von früher her vorhandenen Erregungszustand findet". Obwohl dieses

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schmerz, der nicht Gegenstand der vorliegenden Arbeit ist, zu trennen (19, 32, 33, 75, 78).

Fortschr. Neurol. Psychiat. 60 (1992)

B. Frank, E. Lorenzoni

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Phänomen als charakteristisch angesehen wird, so ist hervorzuheben, daß die Mehrzahl der Amputierten ihr Phantom in einer normalen Position erlebt (32, 47, 66, 121, 174). Bewegungen des Phantomgliedes können in die folgenden drei Gruppen aufgeteilt werden: Willkürliche Bewegungen werden von 25 -75 % aller Amputierten berichtet (19, 47, 88, 185). Diese Spanne ist durch die unterschiedlichen Latenzen zwischen Amputation und Untersuchungszeitpunkt zu erklären. Allgemein gilt, daß der Anteil der Patienten die willkürliche Bewegungen mit dem Phantom ausführen können, um so höher ist, je kürzer die Amputation zurückliegt. Aber auch in Untersuchungsgruppen, bei denen die Amputation Jahrzehnte zurücklag, geben noch 35% der Patienten an, ihr Phantomglied willkürlich bewegen zu können (33, 47). Darüber hinaus finden sich unterschiedliche Angaben zur Häufigkeit willkürlicher Bewegungen in Abhängigkeit vom Amputationsort (81, 137). Neuere Untersuchungen konnten keinen statistisch belegbaren Unterschied bei Arm- oder Beinamputierten nachweisen (19, 47). Ähnlich wie bei der Repräsentation der unterschiedlichen Phantomgliedteile findet sich auch ein häufigerer und intensiverer Anteil der willkürlichen Bewegungen an den distalen Abschnitten des Phantoms (81). Das Bewegungsausmaß der Gelenke ist in der ersten Zeit nach der Amputation am größten und verringert sich im Verlauf der Zeit, wobei die proximal gelegenen Gelenke besonders stark an Bewegungsumfang einbüßen (47). Andererseits können sowohl Intensität als auch Bewegungsausmaß über Jahrzehnte unverändert erhalten bleiben (155, 185).

Hinsichtlich der Wahrnehmung des einzelnen Gelenkes reicht die Spannweite von einer unveränderten Bewegungsfähigkeit bis zum vollständigen Verschwinden des Gelenkes aus dem Phantomglied (47). Oft müssen diese Willkürbewegungen gegen einen erhöhten Widerstand ausgeführt werden und erscheinen hierdurch vielen Amputierten verlangsamt. Dabei findet sich eine Abhängigkeit der Zeitspanne zwischen Amputation und Untersuchung - je kürzer die Amputation zurückliegt, desto weniger Widerstand muß für die Gelenkbewegungen überwunden werden (47, 185). Daß willkürliche Bewegungen Phantomschmerzen nicht nur lindern, sondern auch verstärken können, sei ergänzend erwähnt (81, 185). Hierher gehören auch Beobachtungen, daß Amputierte ihr Phantomglied erst dann in vollem Umfang verspüren, wenn sie mit diesem Bewegungen durchführen (47,172,185). Spontane Bewegungen manifestieren sich vorwiegend in Flexionsbewegungen der Finger und Zehen (47, 121). Interessanterweise sind diese Bewegungseindrücke in ihrem Ausmaß und der Intensität größer als die intendierten Willkürbewegungen (121). Insgesamt berichten 20- 50 % der Patienten über diese Bewegungen. Abhängig vom Amputationsort finden sie sich bei 20 % der Bein- und 50 % der Armamputierten (19). Mitbewegungen und reflektorische Bewegungen finden sich bei 4% aller Amputierten (47, 81). Curschmann (30) beschrieb Mitbewegungen der erhaltenen Gliedmaße bei Bewegungen des Phantoms. Dies scheint eher die Ausnahme zu sein. Wesentlich häufiger werden Mitbewegungen des Phantomgliedes bei Bewegungen mit der erhaltenen Extremi-

tät geschildert (47, 81, 121). Geläufiger sind reflektorisch mit dem Phantomglied ausgeführte Bewegungen, die bevorzugt in der ersten Zeit nach der Amputation anzutreffen sind, aber auch Jahre nach der Amputation in Gefahrensituationen auftreten können (47, 87). Steuer (185) wies in diesem Zusammenhang auf "alte, bereitliegende Innervationsmelodien" hin.

Kasuistik 1 Bei der 65jährigen Patientin wurde im 13. Lebensjahr der rechte Oberarm amputiert. Erstmals Phantomerieben 5 Jahre nach der Amputation. Das Phantom betraf den gesamten Arm. Die Patientin berichtet, daß der Phantomarm ständig Mitbewegungen bei Tätigkeiten wie beispielsweise Arbeiten im Haushalt ausführt, für die beide Hände oder Arme benötigt würden (50).

Ergänzend soll auf zwei weitere Phänomene von Bewegungen des Phantomgliedes eingegangen werden: Zum einen Bewegungen des Phantoms an gelähmten Extremi· täten, zum zweiten extrapyramidal motorische Bewegungen des Phantomgliedes. Zum ersten finden sich zwei Berichte von Amputierten, die nach dem Gliedmaßenverlust ein Transversalsyndrom und eine Poliomyelitis mit nachfolgender Paraplegie entwickelten (82, 159). Beide Patienten berichteten über ein unverändert bestehendes Phantom, wobei insbesondere Ausmaß und Intensität der Bewegungseindrücke in vollem Umfang erhalten blieben. Auch das Auftreten von extrapyramidal-motorischen Bewegungen des Phantomgliedes ist nur in Einzelfällen dokumentiert (55, 73, 107). A'nderungen des Phantomgliedes im zeitlichen Verlau/betreffen Länge, Form und Intensität. Von einem "Teleskopeffekt" wird bei einer Verkürzung des Phantoms gesprochen (201). Diese Verkürzung wird von 25 - 50 % der Amputierten geschildert (19, 29, 43,53,81,88,121,212). Differenziert nach Bein- und Armamputierten ergeben sich 45 '% und 62% (19, 47). Bei 50% der Patienten existiert das Phantom noch Jahrzehnte nach der Amputation in unveränderter Ausdehnung (47, 91, 121). Der Prozeß der Verkürzung verläuft oft kontinuierlich, wobei zuerst die Gelenke und anschließend die proximalen Extremitätenabschnitte des Phantomgliedes verblassen bzw. verschwinden (19, 87,174,201). Dieses Muster der Veränderung wird auf die unterschiedliche kortikale Repräsentation der verschiedenen Gliedmaßenabschnitte zurückgeführt, wobei vermutet wird, daß die Extremitätenanteile mit der geringeren topischen Repräsentation als erstes betroffen sind (88, 201). Allerdings finden sich auch Beispiele initial verkürzter Phantome; sie stellen jedoch Ausnahmen dar (174). Der Verkürzungsprozeß endet damit, daß die distalen Phantomteile unmittelbar am Stumpf ansetzen (116, 155, 183, 185). Beispiele, in denen die distalen Phantomteile gewissermaßen in der Luft schweben, sind ebenfalls Ausnahmen (116, 174). Die Verlängerung des Phantomgliedes ist seltener. Die Angaben liegen zwischen 0,5% und 3% (47,87,201). Formveränderungen des Phantoms werden als "Schrumpfung" beobachtet und sind selten (81, 20 I). Simmel (174) vertritt die Auffassung, daß dieses Phänomen insbesondere bei bereits initial geschrumpften Phantomgliedern auftritt und bei Amputationen der nicht dominanten Körperseite zu beobachten ist.

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Eine so einschneidende Veränderung im Körpererleben, wie sie der Verlust einer Gliedmaße darstellt, wirkt sich auch auf das Traumerieben aus. Diesem Sachverhalt wurde in der Literatur bisher wenig Beachtung geschenkt (SI, 139). Während sich in einigen Untersuchungsgruppen kein Patient im Traum amputiert sieht (127, 162), berichten andere Autoren, daß ein Drittel der Amputierten, die Angaben zu ihren Träumen machen konnten, sich amputiert träumen (IS5). Weitere 40-60% sehen sich im Traum mit ihrer verlorenen Gliedmaße und weitere 30% sehen sich wechselnd amputiert oder mit Phantomglied (SS, 171). In diesem Zusammenhang ist sicherlich das Zeitintervall zwischen Amputation und Untersuchungszeitpunkt von Bedeutung. Auffallend ist, daß sich das Traumbild im Lauf der Zeit ändern kann, ohne daß sich eine Korrelation zu Veränderungen des Phantomgliedes im Wachzustand findet (50). Die Trauminhalte reichen von idyllischen Wunscherfüllungen bis hin zu quälenden Alpträumen mit immer wiederkehrendem Nachvollzug der Amputation (50, 139). Kasuistik 2 Dem 26jährigen Mann wurde im 14. Lebensjahr wegen einer Verletzung durch ein Explosivgeschoß der linke Oberschenkel amputiert. Sofort nach der Amputation traten gleichzeitig Phantomerleben und -schmerz im Bereich des amputierten Fußes auf. Während seiner Fahrschulzeit träumte der Patient sich häufig im Fahrschulwagen sitzend. In diesen Träumen verlor er jedesmal die Kontrolle über den Wagen, da er nicht in der Lage war, mit dem linken Bein, welches im Traum vorhanden war, die Bremse zu erreichen (50).

PhantomerIebnisse nach Amputation anderer Körperteile oder Organe Wenig bekannt ist die Tatsache, daß der Verlust anderer Körperteile oder Organe ebenfalls zu PhantomerIebnissen führen kann. Dies tritt vor allem nach Zaqnextraktionen, nach Enukleation des Auges, Amputation der weiblichen Brust, des Rektums, des Penis und des Hodens sowie Glossektomien auf. Erfahrungsgemäß werden solche Phantome von den Patienten oft nicht spontan berichtet. Erst auf näheres Nachfragen werden hierzu von den Betroffenen Angaben gemacht. PhantomerIebnisse nach Zahnextraktionen berichten 0,5 - 3 %der untersuchten Patienten (111, 143, 151). Bei der Mehrzahl handelt es sich um Zahnphantome der Molaren und der Prämolaren. Bei den Patienten wurde eine tageszeitliche Abhängigkeit des Phantomzahnes mit einem abendlichen Maximum deutlich (111). Bei allen Betroffenen hatte das Erleben des Phantomzahnes und des teilweise hiermit verbundenen Phantomschmerzes zu langwierigen zahnärztlichen Behandlungen geführt (143). Der Anteil der Frauen, die im Anschluß an eine Mastektomie ein PhantomerIeben der Brust entwickelten, wird mit 15-50% angegeben (12, 13,72,74, ISO). Das Phantom kann sich entweder auf die gesamte Brust oder Teile derselben erstrecken und betrifft dann besonders die Mammille (2S, 103, ISO, 199). Das Phantom der Brust tritt bei den meisten Patientinnen innerhalb der ersten 3 Monate nach der Ablatio auf (199). Die Zeitdauer des Phantomerlebens kann sich von Sekunden oder Minuten bis zum ständigen Vorhandensein erstrecken (103, ISO). Uneinheitliche Angaben finden

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sich zum Phantomschmerz bei diesen Patienten (12, 13, 103, ISO). Während einige Autoren nie schmerzhafte Brustphantome beobachteten, bewegt sich der Prozentsatz von Patienten, die über schmerzhafte Sensationen der Brust berichten, zwischen 60 und 75 % (13, ISO). Eine Abhängigkeit des Auftretens des Brustphantoms von der Amputationsseite, einer Bestrahlung oder Chemotherapie, der Laktationszeit oder einer sexuellen Partnerschaft konnte nicht gefunden werden (ISO). Nach Bulbusnukleationen gibt es nur wenige Berichte über Phantome (23,37,71). Neben dem Gefühl der erhaltenen Bulbusbeweglichkeit handelt es sich vor allem um Wahrnehmungen einfacher optischer Phänomene wie Blitze oder Funken (23, 37). Jacob (71) fand bei seinen Untersuchungen über Kriegsblinde bei der Analyse von Trauminhalten ähnliche Verhältnisse, wie sie von Träumen gliedmaßenamputierter Patienten bekannt sind. Die meisten dieser Patienten berichteten, daß sie in ihren Träumen sehen konnten. PhantomerIeben nach Rektumamputationen wurde erstmals von Hallen (62) näher untersucht. Dieses Phantom manifestiert sich vor allem als "Defäkationsphantom" und wurde von Kirchhoff(S5) in diesem Zusammenhang unter dem Aspekt der Verfügbarkeit und des funktionellen Bedürfnisses interpretiert. Untersuchungen zur Inzidenz des Rektumphantoms existieren nicht. Über Phantomerlebnisse nach Ampution des Penis oder des Testis stehen nur als Einzelfallberichte zur Verfügung (10, 67). Wurde die Amputation des Penis wegen eines Karzinoms durchgeführt, kann es sowohl zu schmerzlosen Phantomen, Erektionen des Phantompenis oder zu Phantomschmerzen kommen (67). Auch bei der Amputation des Hodens können PhantomerIeben und -schmerz auftreten (10). Die ist insbesondere dann der Fall, wenn vor der Amputation Schmerzen wegen eines invasiv wachsenden Karzinoms bestanden (67). Nach einer Glossektomie kann ein Zungenphantom auftreten. Allerdings existiert hierzu nur eine Kasuistik (61). Bei dem Patienten wurde eine Glossektomie wegen eines Zungenkarzinoms durchgeführt. Postoperativ berichtete er über ein Phantom der Zunge, welches unwillkürliche Bewegungen in Form von Phonationsversuchen ausführte und mit ausgeprägten Phantomschmerzen vergesellschaftet war. PhantomerIeben bei deafferentierten Gliedmaßen und Erkrankungen des zentralen Nervensystems Für PhantomerIebnisse, die sich ätiologisch in eine der beiden obengenannten Gruppen einordnen lassen, trifft prinzipiell eine ähnliche Situation hinsichtlich des Auftretens, der Gestalt und Lage sowie für Bewegungen und Verarbeitung im Traumgeschehen zu, wie sie schon für Phantomerlebnisse nach Amputationen der Gliedmaßen beschrieben wurde. Da ihr Vorkommen wenig bekannt ist, soll sowoW auf Gemeinsamkeiten als auch auf Besonderheiten eingegangen werden. Die Mehrzahl der Berichte, die sich auf Phantomerlebnisse bei Affektionen des Rückenmarks beziehen,

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Phantomerieben und Phantomschmerz

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beinhaltet Untersuchungen nach traumatischen Transversalsyndromen. Die ersten Berichte stammen aus der deutschen und englischen Literatur nach dem 2. Weltkrieg (7,11,27,42, 97). Exakte Angaben zum erstmaligen Auftreten des Phantoms nach Verletzung des Rückenmarks liegen nur vereinzelt vor. Es tritt vorwiegend unmittelbar oder innerhalb der ersten Tage nach der Verletzung auf (4, 9). Angaben zur Inzidenz finden sich nicht. Das Phantom des Para- oder Tetraplegikers betrifft in der Mehrzahl der Fälle die gesamte Extremität, wobei es in unveränderter Ausdehnung empfunden wird (4, 7, 24). Allerdings weist Simmel (174) darauf hin, daß bei hohen Halsmarkverletzungen initial bereits verkürzte Phantome auftreten. Wie bei den gliedmaßenamputierten Patienten findet sieh bei der Mehrzahl der Querschnittsgelähmten, die über Phantomglieder berichten, diese in einer normalen Stellung (11, 27, 53). Abnorme Stellungen des Phantoms können jedoch auch beobachtet werden, die die verlorene Extremität vor der Verletzung innehatte (4, 24). Die Patienten müssen sich durch optische Kontrolle von der realen Lage der Gliedmaße überzeugen - häufig führt dies dann zum Verschwinden des Phantomgliedes (4, 7). Daß sowohl die real existierende Gliedmaße als auch das Phantom mit der gleichen Intensität verspürt werden, ist eine Ausnahme (7, 11,97). Hier ergeben sich Übergänge zu den sog. "Doppelgängerphänomenen", bei denen entweder einzelne Körperteile oder der gesamte Körper vom Patienten als verdoppelt erlebt wird (104, 122). Bewegungen. die querschnittsgelähmte Patienten mit dem Phantomglied beschreiben, lassen sich in willkürliche Bewegungen an den distalen Abschnitten sowie spontan auftretende Bewegungen des Phantoms differenzieren (4,7,9, 11). Die letzteren erfolgen häufig ohne eindeutiges Bewegungsempfinden und werden von den Patienten als unheimlich und nicht beeinflußbar geschildert (24). Der Eindruck der willkürlichen Beweglichkeit kann so lebhaft sein, daß sich die Patienten durch optische Kontrolle davon überzeugen müssen, daß ihre Extremitäten gelähmt sind (4, 9, 20).

Hinsichtlich der Trauminhalte ergeben sich Parallelen zu den Träumen gliedmaßenamputierter Patienten (li). Auch diese Patienten sehen sich im Traum im Vollbesitz ihrer motorischen Fähigkeiten. Das Auftreten von Rektum-, Miktions- und Erektionsphantomen wurde ebenfalls bei Querschnittsgelähmten beschrieben (4, 9, 11). Phantomeriebnisse bei nichttraumatischen Transversalsyndromen sind selten, sind aber sicherlich häufiger als die, die berichtet werden (42, 49). Hierunter fallen vor allem vaskuläre oder tumoröse Affektionen des Rückenmarks, mit hochgradigen sensiblen Ausfallen. Auch hier bestehen die gleichen Phänomene wie bei traumatischen Transversalsyndromen. Phantomerlcbnisse nach Verletzungen des Armp/exus oder von Nervenwurze/n wurden in den letzten Jahren besonders nach MotorradunfaIlen beobachtet (110, 152, 208). Diese treten in der ersten Zeit nach der Amputation auf und beziehen sich auf das gesamte deafferentierte Glied (53, 64). Initial verkürzte Phantome sind die Ausnahme. Ob sich im zeitlichen Verlauf ein "Teleskopeffekt" einstellt, ist nicht zu beantworten, da Untersuchungen mit einer entsprechend langen Katamnesedauer nicht zur Verfügung stehen. Für das Lage- und Bewegungsempfinden dieser Phantome ergeben sich

B. Frank. E. Lorenzoni

Parallelen zu den Phantomeriebnissen von Amputierten und Querschnittsgelähmten (113, 208). Beschrieben werden neben normalen Stellungen des Phantomarmes abnorme Lagesensationen sowie spontan auftretende Bewegungen an den distalen Extremitätenabschnitten (53, 64). Diese haben für den Patienten oft einen unwirklichen Charakter und sind von ihm teilweise nicht zu beeinflussen (53, 63). Vermeintlich willkürliche Bewegungen der distalen Phantomgliedteile können auch bei diesen Patienten so lebhaft sein, daß sie sich erst durch optische Kontrolle von der Unbeweglichkeit des Armes überzeugen müssen (208). Phantome bei nichttraumatischen Armplexusschäden stehen nur im Rahmen experimenteller Untersuchungen bei Blockaden des Armplexus zur Verfügung (14). Bei Läsionen des Thalamus, besonders bei ischämischen Affektionen der dorso-Iateralen Anteile, werden neben dem bekannten Thalamussyndrom nach DejerineRoussy auch PhantomerIebnisse beschrieben (118, 163, 174). Angaben zum zeitlichen Auftreten derselben nach der Thalamusläsion finden sich nicht. Simmel (174) vertritt die Meinung, daß bei diesen Patienten gehäuft initial verkürzte Phantome auftreten. Weitere Veränderungen von Form und Größe des Phantoms sind bei diesen Patienten im Lauf der Zeit zu beobachten und mit denen bei Gliedmaßenamputierten vergleichbar (163). Teilweise können abnorme Lagesensationen des Phantoms so intensiv auftreten, daß sich die Patienten durch optische Kontrolle von der realen Lage ihrer Extremität überzeugen müssen (163). Aktive oder passive Bewegungen mit der betroffenen Gliedmaße können das Phantom zum Verschwinden bringen (163). Der Vollständigkeit halber sei erwähnt, daß eine Affektion thalamo-kortikaler Projektionssysteme oder Stimulation des Nucleus ventralis postero-Iateralis des Thalamus sowohl PhantomerIeben als auch -schmerz reduzieren können (119). Andere Affektionen des zentralen Nervensystems wie Schädigungen des Parietallappens oder Deafferentierungsphänomene bei der multiplen S~lerose können sowohl zu Lage- als auch Bewegungsphantomen führen (51, 53, 65, 114). Letztere sind häufiger mit abnormen Stellungen des Phantomgliedes vergesellschaftet (51). Nach Läsionen des Parietallappens oder thalamo-kortikaler Systeme können Phantomglieder allerdings auch verblassen (3, 65, 200). Nach Epidural- oder Spinalanästhesie sowie Blockaden des Plexus brachialis und Iumbalis wurden Lageund Bewegungsphantome beobachtet, die sich nach Abklingen der Anästhesie vollständig zurückbildeten (14, 109, 123, 130,147). Pick (137) vertritt die Überzeugung, daß Phantome bei angeborenen Gliedmaßenfehlbildungen nicht auftreten, da diese Gliedmaßen im Körperschema nie zentral repräsentiert waren. Browder (16) fand in einer Untersuchungsgruppe von 13 Patienten mit kongenitalen Gliedmaßendefektcn keinen, der über ein Phantom berichtete. [n der Gruppe von SimmeI (176) schilderte lediglich einer von 27 Patienten mit angeborenen Gliedmaßendefekten ein PhantomerIeben.

Veröffentlichungen über Phantome bei diesen Patienten beschränken sich auf kleine Fallzahlen (17, 38, 139, 157,198). Werden Amputationen der Extremitäten vor dem 4.

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Lebensjahr durchgeführt, berichten 20% der Untersuchten über ein Phantom; dieser Anteil erhöht sich in der Altersgruppe der zwischen dem 4. und 8. Lebensjahr Amputierten auf 75% und schließlich auf 100% bei Patienten die nach dem 8. Lebensjahr amputiert wurden (177). Weiter konnte in der gleichen Arbeit gezeigt werden, daß bei Patienten, die wegen angeborener Gliedmaßenfehlbildungen amputiert wurden, insbesondere dann Phantome auftraten, wenn die Extremität über motorische und/oder sensible Teilfunktionen verfügte (177). Phantomschmerz Der Anteil der Amputierten, die über Phantomschmerz klagen, wird in der Literatur zwischen 5 % und 75% angegeben (15, 19,47,75,77, 17l, 182, 197). Diese weite Spanne ist wahrscheinlich durch die unterschiedlichen Zeitintervalle erklärbar, die zwischen Amputation und Untersuchungszeitpunkt der verschiedenen Untersuchungskollektive lagen. Je kürzer diese Zeitspanne war, desto höher lag der Anteil der Patienten, die über einen Phantomschmerz klagten (19, 47, 90, 183). Allerdings zeigen neuere Untersuchungen, daß Phantomschmerzen bei der Hälfte der Untersuchten noch Jahrzehnte nach der Amputation in unveränderter Art und Weise bestehen können (32, 47, 77, 167). Dieses gilt insbesondere für akzidentelle Phantomgliedteile, in denen vor der Amputation heftige Schmerzen bestanden (I, 47, 121, 182). Der Vollständigkeit halber muß erwähnt werden, daß Phantomschmerzen auch erst Jahre nach der Amputation auftreten können, ohne daß sich auslösende Ursachen festhalten ließen, die zu dieser späten Manifestation führten (47,179). Dies gilt insbesondere für Mehrfachamputierte (47). Phantomschmerzen können dazu führen, daß Teile des Phantomgliedes verspürt werden, die sonst im schmerzlosen Phantom nicht mehr repräsentiert sind wie beispielsweise proximale Extremitätenabschnitte oder Gelenke (47, 185). Die Auffassungen, ob Arm- oder Beinamputierte häufiger und intensiver Phantomschmerzen entwickeln, gehen auseinander (47, 139, 171, 211). Gleiches gilt für die Abhängigkeit des Phantomschmerzes von der Körperseite (149,167, 179). Auch eine Abhängigkeit der Intensität des Phantomschmerzes von präoperativ bestehenden Schmerzen konnte nicht belegt werden (196). Ob Patienten, die einen plötzlichen Verlust der Gliedmaße erleiden, häufiger und stärkere Phantomschmerzen entwickeln als Patienten, die wegen einer länger bestehenden Vorerkrankung amputiert wurden, wird uneinheitlich beantwortet (115, 116, 168). Demgegenüber finden sich übereinstimmende Angaben zu einer tageszeitlichen Abhängigkeit des Phantomschmerzes, der ein abendliches oder nächtliches Maximum aufweist (45,47,63,86,88, 161). Hinsichtlich des Schmerzcharakters muß betont werden, daß es einen typischen Phantomschmerz nicht gibt (197). Die Beschreibung reicht von brennend, ziehend, reißend bis hin zu kribbelnd, elektrisierend und kausalgiform (15,19,34,78,146,171, 186). Trostdorf(192)weistaufdieTatsache hin, daß dem Begriff der "Phantornkausalgie" die Berechtigung fehlt, da die Kontinuitätstrennung eines peripheren Nerven nicht zu einer Kausalgie führen kann. Die Mehrzahl der Amputierten charakterisiert den Phantomschmerz mit drei und mehr Schmerzqualitäten (32, 33,47).

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Bezüglich des Schmerzverlaufes können verschiedene Schmerzprofile herausgearbeitet werden, wie dies an zwei großen Untersuchungsgruppen von Kriegsamputierten gezeigt wurde (32, 33, 47). Auslösende Faktoren des Phantomschmerzes sind reichlich beschrieben. Sie reichen - mit abnehmender Häufigkeit - von Wetterumschwüngen über Kälteeinwirkung, emotionale und physische Belastung, bis hin zur Defäkation, Miktion, dem Berühren von Triggerpunkten und dem GescWechtsverkehr (19, 29, 34, 47, 63, 69, 130, 135, 169, 179, 183). Phantomschmerzen können selten einmal durch einen lumbalen Bandscheibenvorfall (84), eine Herpes-zoster-Infektion (205) oder ein Karzinom (47, 189) verstärkt werden. Aktive Bewegungen mit dem Phantom und der Gebrauch der Prothese können Phantomschmerzen sowohl verstärken als auch lindern (29,47, 167, 174). Begleiterscheinungen des Phantomschmerzes machen sich einerseits in Form vegetativer Reaktionen wie vermehrtes Schwitzen (29, 47, 115, 179), andererseits durch motorische Reaktionen an distalen Abschnitten des Phantoms in Form verkrampfter Haltungen (47, 115) sowie dem sog. "Stumpfschlagen" - Serien von unwillkürlichen Flexionsbewegungen - die von bis zu 95 % der Amputierten geschildert werden, bemerkbar (32, 33, 47, 88, 184). Selten kann es zu einer radikulären Schmerzsymptomatik im Sinne einer "Phantomischialgie" (84) oder zu ausstrahlenden Schmerzen in den Phantomarm bei der Angina pectoris kommen (22).

Hinsichtlich des psychischen Befundes kann der Phantomschmerz nicht als psychische Abnormität oder als Ausdruck einer psychiatrischen Erkrankung aufgefaßt werden (31,47,78,88). Patienten mit Phantomschmerzen sind aus den unterschiedlichsten Gründen depressiv (80, 93, 98, 135, 170). Bei ihnen finden sich gehäuft Suizidideen und Suizide (170). Bei der gesamten Gruppe von Patienten, die unter Phantomschmerzen leiden, kann nicht davon ausgegangen werden, daß es sich um psychisch Abnorme handelt (52,60,78, 181), wiefrüher häufig vermutet wurde (127, 161, 187, 197). Hinsichtlich der Begutachtung ergibt sich für den Phantomschmerz, da dieser nicht ohne Schwierigkeiten quantifizierbar ist, die gleiche Problematik wie für andere chronische Schmerzformen auch. Reisner (150) belegt die Beschwerden des Patienten mit schwersten Phantomschmerzen mit dem Begriff des "malignen Phantoms" und erkennt diesem Bild den gleichen Krankheitswert wie einer Psychose zu. Scherzer (161), der in der Mehrzahl der Patienten mit starken und chronischen Phantomschmerzen psychisch Abnorme sieht, ordnet im Rahmen der Begutachtung diesen Beschwerden die gleiche Wertigkeit wie einer Unfallneurose zu. Wir würden dem Phantomschmerz eine zusätzliche Erwerbsminderung zu der durch die Amputation vorgegebene zubilligen, vorausgesetzt, daß dieser glaubhaft anzunehmen ist. Therapie des Phantomschmerzes Wegen der unklaren Ätiologie des Phantomschmerzes finden sich keine allgemeingültigen Richtlinien zur Behandlung (8,57,86, 115,165, 166, 173). Schwierigkeiten hinsichtlich der Beurteilung der Effektivität einzelner Therapieverfahren ergeben sich durch die unterschiedlichen Zu-

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Phanlomerleben und Phantomschmerz

B. Frank. E. Lorenzoni

Fortschr. Neurol. Psychiat. 60 (1992) Tab. 2 Nichtinvasive und invasive Therapieverfahren des Phantomschmerzes

Peripherie

RIJckenmsrk

Gehirn

• DREZ •• DCS

nichtinvssiv

invasiv

kleine Analgetika Carbamazepin Lokalanästhetika physikalische Therapie transkutane elektrische Nervenstimulation

Stumpfrevision Neurektomie Neuromektomie Rhizotomie Sympathektomie

Narkotika Lidocain Baclofen trizyklische Antidepressiva Carbamazepin Calcitonin

DREZ-Koagulation· DCS-Stimulation· • Chordotomie Epiduralblockade

Narkotika Carbamazepin trizyklische Antidepressiva Neuroleptika Akupunktur Calcitonin

Hirnstamm-lThalamusstimulation Thalamuskoagulation parietale Lobektomie Zingulektomie präfrontale Lobotomie

(Dorsal Root Entry Zone) (Dorsal Column Stimulation)

sammensetzungen der Untersuchungsgruppen, deren Größe, das Fehlen von Kontrollgruppen, die unterschiedlichen Untersuchungszeitpunkte, bezogen auf die Amputation, sowie durch die häufig zu kurze Nachbeobachtungszeit. Zudem findet sich nur selten eine Quantifizierung des Phantomschmerzes (78). Generell kann zwischen nichtinvasiven und invasiven Therapieformen am peripheren Nervensystem, am Rückenmark sowie an supraspinalen und kortikalen Strukturen unterschieden werden (Tab. 2). Nichtinvasive Therapieverfahren am peripheren Nervensystem sind die transkutane elektrische Nervenstimulation (TENS)(18, 106, 124, 129, 186, 190,206), physikalische Maßnahmen wie Thermotherapie, Ultraschall (48, 78, 165), Biofeedback sowie die Gabe von nichtnarkotisch wirkenden Analgetika und Lokalanästhetika (40,58,59,99, 108, 164). An invasiven Therapieformen sind Stumpfkorrekturen (6, 188), die Sympathektomie (79), die verschiedenen Verfahren der Neuromektomie (158) sowie die Rhizotomie (203) zu erwähnen. Eine spezifische medikamentöse Therapie des Phantomschmerzes existiert nicht (78, 165, 166). In der Behandlung kommen in erster Linie sog. kleine Analgetika zum Einsatz (78). Bei therapieresistenten Schmerzen sollte eine Kombination von kleinen Analgetika mit Chlorpromazin (102, 125) oder ein Versuch mit Carbamazepin erfolgen. Dies empfiehlt sich besonders bei stechend einschießenden Schmerzen, die vom Charakter dem Schmerz der Trigeminusneuralgie vergleichbar sind (41, 136). Als besonders effektiv haben sich bei Patienten mit traumatischen Transversalsyndromen und Wirbelsäulenfrakturen Antidepressiva, z. B. Clomipramin, erwiesen (78). Andere Autoren fanden einen positiven Effekt auf den Phantomschmerz durch die Gabe von Betablockern (112, 133) und Calcitonin (83, 120). Chronische

und stärkste Phantomschmerzen sollten als ultima ratio mit Opioiden behandelt werden (78). Interessanterweise konnte gezeigt werden, daß auch nach monate- und jahrelangem Gebrauch nur ein geringes Abhängigkeitsverhalten der Amputierten zu beobachten war (193). Eingriffe am Rückenmark umfassen die Periduralblockade (105, 138), die Chordotomie (16, 202), die Koagulation der Wurzeleintrittszone (DREZ, dorsal root entry-zone) (110, 159, 160,201,204) sowie die Stimulation der Hintersäule (DCS, dorsal column stimulation) (89, 131). Bei Eingriffen am Hirnstamm und am Thalamus muß zwischen destruierenden Maßnahmen sowie der Implantation von Stimulationssystemen unterschieden werden (78, 129). Für beide Gruppen gilt allerdings, daß sie eine ultima ratio bei anders nicht zu behandelndem Phantomschmerz darstellen (78, 173). Die früher durchgeführte präfrontale Lobotomie, die postzentrale Topektomie, die subkortikale parietale Lobotomie und die vordere Cingulotomie konnten sich, u. a. wegen der psychischen Veränderungen der Patienten, nicht durchsetzen (35, 36, 39,44, 145, 173, 191,207). Psychologische Therapiestrategien sind Verfahren der Psychotherapie wie die Hypnose, Entspannungstraining und die Verhaltenstherapie (2 I, 172, 187). Auch die Akupunktur wird zur Behandlung des Phantomschmerzes eingesetzt, wobei betont werden muß, daß durch dieses Verfahren Phantomschmerz auch hervorgerufen werden kann (94,128,209). Abschließend sei angemerkt, daß der präoperativen Vorbereitung sowohl unter psychologischen als auch pharmakologischen Aspekten hinsichtlich der Prävention des Phantomschmerzes eine ausschlaggebende Bedeutung zukommt (178). So konnte Bach (5) nachweisen, daß eine präoperative lumbale Epiduralblockade mit Buvicain und/oder Morphin 3 Tage vor der Amputation die Inzidenz des Phantomschmerzes im ersten Jahr nach der Amputation senkt. Hypothesen zur Pathogenese des Phantoms Die Pathogenese des Phantoms oder des Phantomschmerzes ist nach wie vor ungeklärt (53, 92, 115, 116). Hypothesen reichen von der Rolle des peripheren Nervensystems über psychodynamische Aspekte bis zu spinalen und zerebralen Erklärungsmodellen und dem Konzept der Neuromatrix (29, 45,53,54,87, I 18,154). Eine zentrale Rolle nimmt bei den meisten Hypothesen der Begriff des Körperschemas ein, auf den im folgenden kurz eingegangen werden soll (25, 26,104,141 142,162). Der von Head (65) eingeführte und dann von Schilder (162) weiterverwandte Begriff des Körperschemas wird in unterschiedlicher Art gebraucht. Während Head hierunter ein vorwiegend kinästhetisch repräsentiertes Schema im Bereich der hinteren Parietalrinde versteht, versucht Schilder das Phänomen des Phantoms durch das Wirken psychischer Mechanismen in der Art zu erklären, daß der Amputierte den Verlust der Gliedmaße bewußt oder unbewußt nicht akzeptieren kann. Für ihn ist das Phantomglied kinästhetisch-optisch-

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Phantomerieben und Phantomschmerz

Zahlreiche klinische Beobachtungen postulieren, daß periphere Faktoren eine Rolle für die Entstehung von PhantomerIeben und -schmerz spielen. Phantomschmerz kann beispielsweise durch Manipulationen am Stumpf (46) oder die Unterbrechung afTerenter Systeme durch die Gabe von Lokalanästhetika (2, 59) sowie durch Stumpfkorrekturen (6, 188) oder die Entfernung von Neuromen (158) - wenigstens zeitweise - positiv beeinflußt werden. Die Verletzung eines peripheren Nerven zieht eine Reihe von anatomischen, pathophysiologischen und biochemischen Veränderungen nach sich, von denen vor allem die Bildung von Aussprossungen, Neuromen und die hiermit verbundene Steigerung der Spontanaktivität und Sensibilität gegenüber mechanischen und neurochemischen Stimuli zu nennen sind (68, 100, 101, 132). Ableitungen mit Mikroelektroden an Neuromen von Amputationsstümpfen konnten zeigen, daß Manipulationen an diesen Neuromen zu einer gesteigerten afferenten Aktivität in den entsprechenden Nerven führte, welches wiederum mit einer Verstärkung des Phantomschmerzes vergesellschaftet war (132). Zusätzlich können die peripheren Reinnervationen sowie die Bildung von Ephapsen zu einem abnormen afferenten Zustrom via Rückenmark sorgen (100, 101). Läsionen des Rückenmarks und der Spinalwurzel können - wie bereits ausgeführt - zu PhantomerIeben und -schmerz führen. Schon Sorgo (179) vermutete, daß bei schmerzhaften Phantomen eine spinal segmentale Übererregbarkeit besteht, die durch abnorme periphere Reizzuflüsse zum Rückenmark entsteht und zu einer Engrammbildung führt, die die Eigenschaft aufweist, einmal gespeicherte Information autonom über lange Zeit zu reproduzieren. Es konnte gezeigt werden, daß eine Deafferentierung zu einem pathologischen Entladungsverhalten von Neuronenverbänden im Bereich der Lamina V des Hinterhorns führt (101, 195). Melzack (117) mißt diesen spontan abnorm entladenden Verbänden eine Triggerfunktion bei der Ausbildung von Phantomen bei

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Querschnittsgelähmten zu. Eine Abnahme der Substanz P im Bereich des Hinterhorns nach Deafferentierung, wie sie aus Tierexperimenten bekannt war, konnte auch beim Menschen nach einer Amputation nachgewiesen werden (70). Allerdings ist die Wertigkeit dieser Befunde hinsichtlich der Entstehung von PhantomerIebnissen und -schmerzen nicht vollständig geklärt. Das Konzept des Körperschemas und mit ihm das des Phantomerlebens und -schmerzes legt eine zentrale Repräsentation nahe. Einige klinische Beispiele ergeben Hinweise für die zentrale Rolle supraspinaler Strukturen bei der Entstehung von Phantomerlebnissen. In erster Linie sind hier thalamisehe und kortikale neuronale Systeme anzusprechen, bei deren Läsion Phantome verschwinden können (3, 53, 65, 119,210). So nimmt Pötzl (144) spezifische und konstante Beziehungen in den Zwischenneuronen des Thalamus an, die rur die Aufrechterhaltung des "Fühlbildes des Körperschemas" verantwortlich seien und macht Störungen innerhalb dieser komplizierten Regelkreise für das Zustandekommen von PhantomerIebnissen verantwortlich. Melzack (118) postuliert zur Erklärung der Phantomeriebnisse eine genetisch determi· nierte "Neuromatrix" - ein Netzwerk von Neuronen -, welches durch sensible Impulse ständig moduliert wird über tha· lamo-kortikale und limbisehe Regelkreise mit repetitierenden Erregungen würde innerhalb dieser Neuromatrix eine "Neurosignatur" aufgebaut. Diese thalamo-kortikalen und limbisehen Regelkreise erhalten Afferenzen von sämtlichen Körperarealen. Sie sind somit durch Veränderungen des Inputs im Sinne abnorm entladender Zellverbände, den ein Gliedmaßenverlust oder eine Deafferentierung darstellen, modulierbar. Da derzeit die pathophysiologisehen Vorgänge, die zur Ausbildung von Phantomerleben und -schmerz führen, noch im dunkeln liegen, blcibt abzuwarten, ob weitere Untersuchungen diese seltsamen Phänomene noch klären können. Literatur Abbatucci, J.: Etudes psychologiques sur les hallucinations des amputees. Thesis, Bordeaux 1894 2 Adler. A., H. Hoff' Beitrag zur Lehre vom Phantomglied. Mschr. PsychoI. Ncurol. 76 (1930) 80-86 3 Appenzeller. 0., J. M. Bicknell: EfTec!s of nervous system lesions on phantom experience in amputees. Neurology 19 (1969) 141161 4 Avenarius. H. 1., F. Gerstenhrand: Phantomerlebnisse bei Rückenmarksverletzung. Wien. Klin. Wschr. 79 (1967) 450-453 5 Bach. s.. M. F. Noreng, N. U. Tjellden: Phantom Iimb pain in amputees during the first 12 months following Iimb amputation after preoperative lumbar epidural blockade. Pain 33 (1988) 297 - 301 6 Baumgartner. R .. C. Riniker: Surgical stump revision as a treatment of stump and phantom pains. In: Sieg/ried. J., M. Zimmermann (Eds.): Phantom and stump pain. Springer, Berlin (1981) 118-122 7 Becker. H.: Über Störungen des KörperbiIdes und über Phantomeriebnisse bei Rückenmarkverletzten. Arch. Psychiat. Nervenkr. 182( 1949)97 -139 8 Berger. S. M.: Conservative management of phantom limb and amputation-stump pain. Ann. Roy. Co!!. Surg. Eng\. 62 (1980) 102-105 9 Berger, M.. F. Gerstenbrand: Phantom illusions in spinal cord lesions. In: Sieg/ried. J., M. Zimmermann (Eds.): Phantom and stump pain. Springer, Berlin (1981) 66 -73 10 Bokemeyer, c.: Pers. Mitteilung 1

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taktil im Körperschema repräsentiert. Schi/der betont, daß das Körperschema nicht nur als "körperliches Residuum oder als Vorstellung" zu begreifen ist, sondern als eine "zentrale psychische Repräsentation". Poeck (139, 140, 141, 142) kommt aufgrund verschiedener Untersuchungen zu der Auffassung, daß das Körperscherna, wie viele andere zentralnervöse Funktionen, autonom reift. Er kann die These im Rahmen seiner Arbeiten mit Kindern untermauern, die eine angeborene Gliedmaßenmißbildung aufwiesen und die differenzierte Phantome entwickelten (140). In der Tatsache, daß sich das Phantomglied im Laufe der Zeit verkürzt, sieht er einen Hinweis dafür, daß die Leistungen des Körperschemas partiell unterdrückt werden, das Schema als solches aber fortbesteht (139). Es ist verständlich, daß das Phantomglied und mit ihm das Körperschema mit seinen komplexen sensorischen, emotionalen und kognitiven Qualitäten an die intakte Interaktion zentraler Strukturen gebunden ist. Dies spricht jedoch nicht gegen die Tatsache, daß diese Strukturen auf Informationen von seiten neuronaler Systeme angewiesen sind, die auf einem niedrigeren Niveau des zentralen Nervensystems oder der Peripherie anzusiedeln sind und denen eine Schrittmacherfunktion bei der Entstehung von Phantomeriebnissen zugeschrieben wird (14, 117). Ausgangspunkt ist immer der plötzliche Gliedmaßenverlust oder die DcafTcrcnticrung, bei der es zu einer Unterbrechung des afferenten Impulszustroms via Rükkenmark zum Hirnstamm und Kortex kommt (96, 100, 10 I).

Fortschr. Neurol. Psychiat. 60 (1992)

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