ARCH SOC ESP OFTALMOL. 2013;88(12):485–488

ARCHIVOS DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE OFTALMOLOGÍA www.elsevier.es/oftalmologia

Comunicación corta

Tumor pigmentado del cuerpo ciliar: ¿benigno o maligno?夽 E. Vallejo-Vicente a,∗ , M.A. Saornil-Álvarez b , F. López-Lara c , C. García-Álvarez b , J.M. de Frutos-Baraja c y P. Díez-Andino c a b c

˜ Servicio de Oftalmología, Hospital de Medina del Campo, Medina del Campo, Valladolid, Espana ˜ Servicio de Oftalmología, Hospital Clínico Universitario, Valladolid, Espana ˜ Servicio de Radioterapia, Hospital Clínico Universitario, Valladolid, Espana

INFORMACIÓN DEL ARTÍCULO

R E S U M E N

Historia del artículo:

Casos clínicos: Se presentan dos casos de mujeres con una tumoración pigmentada en cuerpo

Recibido el 19 de junio de 2011

ciliar, un melanoma y un melanocitoma, con diferentes manifestaciones clínicas. La primera

Aceptado el 10 de junio de 2012

refiere disminución de agudeza visual asociada a la tumoración de reciente aparición, así

On-line el 20 de julio de 2012

como subluxación y opacificación sectorial cristaliniana. La segunda está asintomática y ha ˜ permanecido en observación más de 30 anos.

Palabras clave:

Discusión: Aunque al diagnóstico definitivo de un tumor pigmentado del cuerpo ciliar solo

Melanoma

se llega a través del estudio anatomopatológico, el conjunto de características clínicas es

Melanocitoma

determinante cuando se plantea un tratamiento conservador.

Cuerpo ciliar

© 2011 Sociedad Española de Oftalmología. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los

Diagnóstico diferencial

derechos reservados.

Tumor

Pigmented ciliary body tumours: benign or malignant? A B S T R A C T

Keywords:

Cases report: We report the cases of 2 women with a pigmented tumour in the ciliary body, one

Melanoma

a melanocytoma and the other a melanoma, with different clinical manifestations. The first

Melanocytoma

one presented with decreased visual acuity associated with recent growth of the tumour,

Ciliary body

as well as sectorial opacities of the lens and subluxation. The second one is asymptomatic

Diferential diagnosis

and has been kept under observation for more than 30 years.

Tumour

Discussion: Although the definitive diagnosis of a pigmented tumour of the ciliary body is only achieved by the histopathology study, the group of clinical features is a determining factor when a conservative treatment is indicated. © 2011 Sociedad Española de Oftalmología. Published by Elsevier España, S.L. All rights reserved.

夽 ∗

˜ Presentado como comunicación oral en el 85.◦ Congreso de la Sociedad Espanola de Oftalmología. Santander, 2009. Autor para correspondencia. Correo electrónico: elena [email protected] (E. Vallejo-Vicente).

0365-6691/$ – see front matter © 2011 Sociedad Española de Oftalmología. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2012.06.008

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Introducción Los tumores pigmentados del cuerpo ciliar son raros, siendo el más frecuente el melanoma1 ; este representa el 10% de los melanomas uveales, presentándose en la sexta década de la vida con clínica oftalmológica (ojo rojo por vasos centinela, disminución de agudeza visual por catarata secundaria o subluxación del cristalino)2,3 . El melanocitoma del cuerpo ciliar o nevus magnocelular es una lesión más rara, existiendo ˜ 2000. Está solo 40 casos descritos en la literatura hasta el ano compuesto de células poliédricas, es benigno, más frecuente en mujeres blancas en la quinta década de la vida. Típicamente son muy pigmentados, y pueden aparecer áreas de cambios quísticos y necrosis. El crecimiento es inexistente o muy lento4 . Se presentan quinta casos, un melanoma y un melanocitoma de cuerpo ciliar, con características clínicas aparentemente similares en los que se resaltan los síntomas y signos de benignidad y malignidad.

Casos clínicos Caso 1 ˜ Mujer de 69 anos que consulta por lesión pigmentada en iris derecho de reciente aparición, asociada a disminución de agudeza visual (AV) de 2 meses de evolución. Como antecedentes oftalmológicos destaca una ambliopía profunda del ojo izquierdo (OI). La AV corregida es 0,6 en ojo derecho (OD) y 0,2 en OI. En el polo anterior se observa una lesión de color marróngrisáceo redondeada con invasión angular desde 7.30 a 9 horas, sin lesiones satélites ni deformidad pupilar. Bajo midriasis la masa pigmentada sobresale del reborde pupilar y se observa una catarata cortical sectorial y una subluxación del cristalino (fig. 1). En la transiluminación aparece una sombra redondeada de unos 9 mm entre las 7 y las 9 horas. La biomicroscopía ultrasónica (BMU) muestra una masa de cuerpo ciliar de unos 8 mm de base × 6 mm de altura con extensión a cámara anterior (fig. 2). La resonancia magnética (RMN) exhibe una imagen nodular en el cuerpo ciliar derecho que invade

Figura 1 – Caso 1. Fotografía de polo anterior bajo midriasis: masa pigmentada a nivel de cuerpo ciliar que sobresale del reborde iridiano e invade la cámara anterior, produciendo además una opacificación sectorial y una subluxación superonasal del cristalino.

Figura 2 – Caso 1. Biomicroscopía ultrasónica (BMU). Se aprecia masa sólida a nivel del cuerpo ciliar con invasión angular y extensión posterior.

parcialmente la cámara anterior, hiperintensa en T1, hipointensa en T2, que capta contraste, de 7 × 6 × 5,7 mm (fig. 3). La TAC toraco-abdominal y la analítica con función hepática fueron normales. Ante el diagnóstico de melanoma del cuerpo ciliar sin extensión sistémica y teniendo en cuenta la baja visión del ojo adelfo, se decide tratamiento mediante una placa de braquiterapia epiescleral COMS de 14 mm cargada con semillas con 125 I, administrando una dosis de referencia en el ápex tumoral de ˜ del tumor se redujo 85,80 Gy. Al mes de tratamiento el tamano un 50% y no han aparecido complicaciones a nivel ocular. A ˜ del tumor se redujo un los 3 meses de tratamiento el tamano 50% y no han aparecido complicaciones a nivel ocular, y un

Figura 3 – Caso1. Resonancia magnética nuclear (RMN): arriba secuencia T2 en la que se observa imagen nodular hipointensa a nivel del cuerpo ciliar; abajo, secuencia T1, nódulo hiperintenso.

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Figura 4 – Caso 2. Fotografía de polo anterior bajo midriasis: tumoración pigmentada a nivel iridiano que no sobresale del reborde pupilar, no produce opacificación ni luxación del cristalino pero sí se observa pigmento en la cara anterior del mismo.

˜ más tarde no hay signos de recurrencia del tumor ni de ano extensión sistémica.

Caso 2 ˜ Mujer de 49 anos, sin antecedentes personales de interés, acude para revisión de tumoración pigmentada en iris del OI, ˜ en otros centros. La paciente está observada desde los 13 anos ˜ asintomática y refiere que la lesión no ha cambiado de tamano ˜ de seguimiento. Sigue tratamiento con dorzolaen los 36 anos mida y timolol colirio (Cosopt® ) en OI por hipertensión ocular ˜ La AV es la unidad en ambos ojos y la predesde hace 2 anos. sión intraocular (PIO) es 20 en OD y 24 en OI. En el polo anterior de OI se observa una lesión marrón oscuro en ángulo iridocorneal en contacto con el endotelio corneal que eleva e invade el iris, entre las 9 y las 11 horas, sin lesiones satélites ni deformidad pupilar (fig. 4). Bajo midriasis la masa está por delante y por detrás del iris y produce una muesca en el cristalino sin opacificación. En la gonioscopia la masa invade el ángulo de 9 a 11, estando este hiperpigmentado. En la BMU aparece una masa de cuerpo ciliar sólida de 5,81 × 3,11 mm (fig. 5). En la RMN se observa una masa de cuerpo ciliar en OI, adyacente al

Figura 5 – Caso 2. Biomicroscopía ultrasónica (BMU): masa sólida a nivel de cuerpo ciliar de 5,8 de base × 3,1 mm de altura que desplaza el iris hacia delante e invade la región angular.

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Figura 6 – Caso 2. Resonancia magnética nuclear (RMN): lesión ocupante de espacio a nivel del cuerpo ciliar del ojo izquierdo, bien definida, hipointensa en T1 (a la izquierda) y en T2 (a la derecha), compatible con posible melanocitoma del cuerpo ciliar.

cristalino, de 0,3 cm, hipointensa en T1 y T2, que no realza contraste, compatible con probable melanocitoma/melanoma de cuerpo ciliar (fig. 6). La ecografía hepática y la analítica fueron normales. Es diagnosticada de probable melanocitoma de cuerpo ciliar y se decide observación periódica para valorar el crecimiento y los posibles cambios en la PIO y en las características de la ˜ de seguimiento, no se han enconlesión. Después de un ano trado signos de crecimiento ni otras modificaciones clínicas.

Discusión La aparición de una lesión pigmentada en el cuerpo ciliar hace plantearnos el diagnóstico diferencial entre tumores benignos y malignos, que haremos en función del tiempo de evolución, de los hallazgos clínicos y de las exploraciones complementarias. Los signos de malignidad en una lesión a este nivel son expresión del crecimiento del tumor: la aparición de vasos epiesclerales dilatados en el mismo cuadrante del tumor (vasos centinela), subluxación del cristalino y catarata sectorial, glaucoma secundario a dispersión de melanomacrófagos en el ángulo5 , hipemas espontáneos, invasión angular y ocupación de más de un cuadrante. En el caso 1, observamos como la paciente refiere una disminución de AV junto con una lesión que presenta características de crecimiento reciente y rápido, como es subluxación y opacidad cristaliniana, lo cual no es compatible con una tumoración benigna como es el melanocitoma. Respecto al tratamiento, teniendo en cuenta la baja visión del ojo adelfo, se ha decidido, como técnica conservadora, tratar el melanoma del cuerpo ciliar con braquiterapia epiescleral. Esta opción ha permitido a la paciente mantener una visión útil en su OD ˜ al ceder la subluxación del cristalino tras reducir el tamano tumoral. En el caso 2 se ha decidido observación periódica dado el largo tiempo de evolución de la lesión sin cambios, la buena agudeza visual, el cristalino transparente y el diagnóstico radiológico que, aunque no es definitivo, es probable. El largo tiempo de evolución en este caso es el dato clínico fundamental, ya que muestra una ausencia de crecimiento de la lesión, hecho incompatible con el melanoma de cuerpo ciliar. Ade˜ es la causa del más, la liberación de pigmento durante anos

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aumento de la PIO por obstrucción de la malla trabecular. Las revisiones sucesivas son importantes ya que si se demuestra crecimiento de la lesión o si la dispersión pigmentaria aumenta hasta producir un glaucoma con PIO no controlable con tratamiento médico, sería preciso tratamiento quirúrgico del melanocitoma. Con ambos casos se pretende enfatizar las diferencias clínicas no invasivas que aportan las claves diagnósticas en los tumores del cuerpo ciliar. La mayoría de los autores no eligen de rutina observar lesiones pigmentadas del cuerpo ciliar3 por varias razones: es imposible en la mayoría de los casos hacer una distinción clínica, es posible una necrosis del tumor y un glaucoma melanocitomalítico5 , si el crecimiento ocurre durante el período de observación la dificultad quirúrgica aumentará y se han publicado raros casos de transformación maligna4 . A pesar de ello, Damato et al.2 afirman que si podemos diferenciar el melanocitoma del melanoma con cierto grado de certeza, el paciente puede mantenerse bajo observación. En cualquier caso, la biopsia mediante PAAF, realizada por expertos para minimizar la yatrogenia, o la resección quirúrgica si fuese necesario, nos darían el diagnóstico definitivo. En los casos que se exponen, la presentación y características clínicas han permitido la distinción de estos 2 tumores,

realizando el tratamiento en el melanoma del cuerpo ciliar y sometiendo a observación el melanocitoma, que no ha mostrado cambios en el período de seguimiento, confirmando así su diagnóstico.

Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

bibliograf í a

1. Gallego Y, Mendicute J, Ruiz M, Ruiz I, Ubeda M. Melanocitoma del cuerpo ciliar. Arch Soc Esp Oftalmol. 2005;80:109–12. 2. Damato B. Ocular Tumour. Diagnosis and treatment. Oxford: Butterworth Heineman; 2000. 3. Singh AD, Damato B, Pe’er J, Murphree AL, Perry J. Clinical Ophthalmic Oncology. Philadelphia: Elsevier; 2007. 4. Lo Russo FJ, Boniuk M, Font RL. Melanocytoma (magnocellular nevus) of the ciliary body: report of 10 cases and review of the literature. Ophthalmology. 2000;107:795–800. ˜ 5. Muinos Díaz Y, Saornil Álvarez MA, Méndez Díaz MC, Blanco Mateos G, Becerra Aguiar E, Esteban Casado MR, et al. Melanocitoma del cuerpo ciliar sintomático: glaucoma melanocitomalítico. Arch Soc Esp Oftalmol. 2004;79:511–4.

[Pigmented ciliary body tumours: benign or malignant?].

We report the cases of 2 women with a pigmented tumour in the ciliary body, one a melanocytoma and the other a melanoma, with different clinical manif...
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