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ARTICLE IN PRESS
PNEUMO-431; No. of Pages 4
Revue de Pneumologie clinique (2014) xxx, xxx—xxx
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
CAS CLINIQUE
Syndrome de platypnée-orthodéoxie : une cause rare d’hypoxémie sévère Platypnea-orthodeoxia syndrome: A rare cause of severe hypoxemia A. Deroux a,∗, E. Chidlovskii a, C. Bosc b, C. Pison b, P. Couturier c a
Service de médecine aiguë gériatrique, CHU de Grenoble, BP 217, 38043 Grenoble cedex 09, France b Service de pneumologie, CHU de Grenoble, BP 217, 38043 Grenoble cedex 09, France c Clinique universitaire de médecine gériatrique, pôle pluridisciplinaire de médecine, CHU de Grenoble, BP 217, 38043 Grenoble cedex 09, France
MOTS CLÉS Syndrome platypnée orthodéoxie ; Effet shunt ; Hypoxémie réfractaire
∗
Résumé Introduction. — Le syndrome de platypnée-orthodéoxie (PO) associe une dyspnée majorée en orthostatisme et améliorée en décubitus dorsal, de grandes variations positionnelles de la saturation artérielle en oxygène accompagnée d’une tachycardie, une hypoxémie réfractaire à l’oxygénothérapie. Ce syndrome correspond à l’existence d’un shunt droit-gauche souvent d’origine cardiaque, plus rarement pulmonaire. Observation. — Nous rapportons le cas d’un patient qui avait présenté dans les suites d’une pneumopathie infectieuse une dyspnée associée à une hypoxémie sévère avec effet shunt gazométrique. L’angioscanner pulmonaire éliminait une embolie pulmonaire et le syndrome de PO était suspecté devant l’existence d’une désaturation en oxygène à 60 % en orthostatisme contre 90 % au clinostatisme, la tachycardie et l’absence de réponse à l’oxygénothérapie de haute concentration. Conclusion. — Le syndrome de platypnée-orthodéoxie, potentiellement grave, peut être évoqué dans le diagnostic différentiel d’une dyspnée avec hypoxémie réfractaire, d’autant que son traitement peut s’avérer efficace. © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Deroux).
0761-8417/$ — see front matter © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2014.01.002
Pour citer cet article : Deroux A, et al. Syndrome de platypnée-orthodéoxie : une cause rare d’hypoxémie sévère. Rev Pneumol Clin (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2014.01.002
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A. Deroux et al.
KEYWORDS Platypneaorthodeoxia; Shunt effect; Refractory hypoxemia
Summary Introduction. — The platypnea-orthodeoxia syndrome (PO) includes: (i) a dyspnea increasing with orthostatism and decreasing in supine position, (ii) wide positional range in arterial oxygen saturation with tachycardia, (iii) and hypoxemia refractory to oxygen therapy. This syndrome is usually related to a cardiac right-left shunt, and rarely to a pulmonary shunt. Observation. — We report a case of a patient presenting with a post-lung infection dyspnea associated with severe hypoxemia and shunt effect at blood gas. Contrast-enhanced CT-scan showed no pulmonary embolism. PO syndrome was suspected given the transcutaneous blood oxygen saturation variation from 90% in supine position to 60% in standing position, tachycardia, and absence of response to the intensive oxygen therapy. Conclusion. — This syndrome should be known by physicians as a possible differential diagnose for refractory dyspnea to oxygen since effective treatment is available. © 2014 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Introduction Le syndrome de platypnée-orthodéoxie (PO) est une description clinique d’une pathologie dont le diagnostic est souvent tardif. Le terme de platypnée vient du grec plathys (couché) et pnoe (respirer) et traduit une dyspnée en position debout qui s’améliore en position couchée. Le terme orthodéoxie vient du grec orthos (debout) et deoxia (désaturation), et définit une baisse de la saturation en oxygène en position debout qui se normalise en décubitus dorsal. L’observation du cas d’un patient décédé d’une hypoxémie sévère quelques heures après la mise en évidence de ce syndrome est l’occasion de rappeler l’intérêt d’évoquer cette affection pouvant être accessible à un traitement curatif s’il est diagnostiqué.
Observation Un homme de 84 ans, aux antécédents de démence de type Alzheimer modérée, d’adénocarcinome de prostate non évolutif, était hospitalisé dans le service de médecine aiguë gériatrique pour évolution défavorable à domicile d’une pneumopathie infectieuse. L’examen clinique retrouvait un patient cachectique et présentant des fausses routes itératives. L’auscultation pulmonaire retrouvait des crépitants bilatéraux. On ne retrouvait pas de signes de décompensation cardiaque. La radiographie pulmonaire confirmait une pneumopathie infectieuse bi-basale. L’antibiothérapie empirique modifiée (ceftriaxone et lévofloxacine) permettait une amélioration rapide du syndrome inflammatoire et de la dyspnée. À six jours de l’admission, le patient avait présenté deux épisodes de dyspnée associés à une désaturation en oxygène à 70 % en position assise mesurée par saturomètre de pouls. Les gaz du sang artériels en air ambiant en position assise retrouvaient une hypoxie à 6,34 kPa, une hypocapnie à 3,95 kPa et un pH à 7,52. L’angioscanner pulmonaire à la recherche d’une embolie pulmonaire ne retrouvait qu’une condensation alvéolaire des deux lobes inférieurs en voie de détersion (Fig. 1), ainsi qu’une dilatation du tronc pulmonaire à 35 mm et de ses deux branches (Fig. 2) sans thrombus sous-jacent visible.
Quarante-huit heures après le premier épisode de désaturation en oxygène, ce patient présentait une dyspnée d’apparition rapidement progressive, associée à une hypoxémie sévère à 60 % au saturomètre de pouls en position assise, non améliorée par l’oxygénothérapie au débit de quinze litres/minute. L’hypoxémie était améliorée en décubitus dorsal (90 % sous quinze litres d’oxygène par minute) et s’accompagnait d’une tachycardie. La tension artérielle était stable à 125/85 mmHg, sans signe d’hypovolémie. L’auscultation cardiopulmonaire était normale. On pouvait noter une cyanose prédominante aux extrémités. Les gaz du sang artériels sous quinze litres/minute retrouvaient un effet shunt marqué en position assise : PaO2 à 5,17 kPa, PaCO2 à 4,14 kPa et pH à 7,57. Le bilan biologique ne retrouvait pas de mouvements enzymatiques cardiaques et l’électrocardiogramme restait inchangé. L’échocardiographie transthoracique ne retrouvait pas d’anomalies de la fonction ventriculaire
Figure 1. Angioscanner pulmonaire, coupe axiale, fenêtre parenchymateuse : condensations alvéolaires des deux lobes inférieurs en voie de détersion.
Pour citer cet article : Deroux A, et al. Syndrome de platypnée-orthodéoxie : une cause rare d’hypoxémie sévère. Rev Pneumol Clin (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2014.01.002
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Syndrome de platypnée-orthodéoxie : une cause rare d’hypoxémie sévère
Figure 2. Angioscanner pulmonaire, coupe axiale, fenêtre médiastinale : dilatation du tronc pulmonaire (35 mm) et de ses deux branches, sans thrombus sous-jacent visible.
gauche avec une fraction d’éjection conservée à 50 %, avec une pression artérielle pulmonaire systolique à 40 mmHg. L’existence d’une orthodéoxie majeure associée à la tachycardie et surtout à l’absence de réponse à l’oxygénothérapie intensive a fait évoquer le syndrome de PO. Malheureusement, le patient était décédé quelques heures après avoir mis en évidence ce diagnostic clinique, sans que d’autres explorations à visée étiologique n’aient pu être réalisées.
Discussion Le syndrome de PO est un syndrome clinique associant une dyspnée majorée en orthostatisme (platypnée), des grandes variations positionnelles de la saturation en oxygène avec désaturation en orthostatisme (orthodéoxie), et une tachycardie accompagnant ces désaturations. Un autre critère clinique souvent retrouvé est l’hypoxémie réfractaire, malgré une oxygénothérapie utilisant une fraction inspirée en oxygène à 100 % (épreuve d’hyperoxie). Si la première observation rapportée semble remonter à 1949 [1], le terme de platypnée est introduit pour la première fois en 1969 [2]. Depuis, une revue de la littérature retrouvait seulement une centaine de cas publiés, bien que la prévalence réelle semble bien plus élevée et sous-estimée [3]. Si le diagnostic de syndrome de PO reste clinique [3], les examens complémentaires peuvent constituer des arguments diagnostiques supplémentaires [4]. Les gaz du sang artériels réalisés sous 100 % d’oxygène en orthostatisme puis en clinostatisme montrent classiquement un effet shunt avec amélioration de la pression partielle en oxygène en position allongée. La radiographie pulmonaire peut montrer dans de rares cas une ascension de la coupole diaphragmatique droite [5]. Le bilan de première intention doit bien évidemment s’attacher à éliminer l’embolie pulmonaire par la réalisation d’un angioscanner ou d’une scintigraphie pulmonaire. La recherche d’un shunt anatomique par l’échocardiographie
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avec épreuve de contraste (épreuve des micro-bulles) doit être réalisée, idéalement par la voie transœsophagienne, plus sensible, pour détecter la déhiscence septale. Les dernières mises au point sur cette technique ont été récemment décrites par une équipe anglaise [6]. L’intérêt de cet examen est multiple : affirmer le diagnostic positif d’un shunt droit-gauche, différencier une étiologie cardiaque (passage des bulles précoces dans l’oreillette gauche) d’une étiologie pulmonaire (passage tardif) et étudier le septum interatrial. Certaines équipes [7] proposent aussi la réalisation d’une scintigraphie pulmonaire au technétium 99 M avec clichés centrés sur le poumon et l’encéphale. Les données présentes dans la littérature ne permettent cependant pas de placer cet examen dans l’arbre diagnostique décisionnel de la prise en charge du syndrome de PO. Enfin, le cathétérisme cardiaque droit est rarement nécessaire au diagnostic positif, mais peut être réalisé pour rechercher une hypertension artérielle pulmonaire (notamment si l’échocardiographie n’est pas contributive), pour définir son caractère pré- ou post-capillaire par la mesure de la pression artérielle pulmonaire d’occlusion. Dans un deuxième temps, des mesures étagées de la pression partielle en oxygène peuvent permettre d’estimer le shunt en pré-fermeture d’un FOP [8]. Le mécanisme physiopathologique du syndrome de PO a été décrit par Cheng [9] comme l’association d’une anomalie anatomique du segment interatrial (foramen ovale perméable (FOP), défect interatrial, ou anévrysme du septum atrial) et d’une anomalie fonctionnelle à l’origine d’une déformation du septum atrial et d’une redirection du flux sanguin. Cette composante fonctionnelle peut elle-même être due à une pathologie cardiaque (péricardite constrictive), pulmonaire (emphysème, malformation artérioveineuse, pneumonectomie), abdominale (cirrhose hépatique) ou vasculaire (anévrysme de l’aorte). Ainsi, la disparition du gradient de pression atrial gauche-droite, voire l’inversion de ce gradient physiologique dans le cadre d’une hypertension artérielle pulmonaire spontanée ou secondaire est à l’origine de ce syndrome. La démonstration échocardiographique proposée par Médina et al. [10] est élégante : l’orthostatisme peut étirer une communication interatriale existante (foramen ovale perméable dans son cas), plac ¸ant cette communication face aux flux de la veine cave inférieure et provoquant un flux sanguin droitgauche à l’origine de l’orthodéoxie. Certains mécanismes [9] expliquent même qu’en l’absence d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), il existe un syndrome de PO, par des modifications structurelles de l’aorte (élongation, tortuosité) liées à l’âge [10—12]. L’hypothèse la plus probable dans notre cas est en effet une réouverture d’un foramen ovale patent compliquant la pneumopathie, compte tenu de l’absence de signes échographiques d’HTAP et des autres causes habituelles. L’argument de fréquence et l’absence d’autre diagnostic étiologique (pas d’anomalie pulmonaire ni hépatique) sont des preuves supplémentaires. L’importance clinique du syndrome PO, et l’évolution quelques jours à distance du traitement de la pneumopathie ne plaident pas en faveur d’une simple modification des rapports ventilation-perfusion dans cette position par augmentation de la perfusion des bases, même si le décès précoce du patient ne permet pas de l’exclure.
Pour citer cet article : Deroux A, et al. Syndrome de platypnée-orthodéoxie : une cause rare d’hypoxémie sévère. Rev Pneumol Clin (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2014.01.002
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A. Deroux et al.
Dans la plupart des séries échocardiographiques, la prévalence d’un foramen ovale patent, comme suspecté chez notre patient, est retrouvée de l’ordre de 15 à 35 % de la population générale [6]. Dans ce contexte, toute altération de l’anatomie ou de la physiologie intra-thoracique pourrait être à l’origine du syndrome PO, avec ou sans HTAP associée [13]. De plus, une série rétrospective de 12 patients [12] présentant un foramen ovale patent met en évidence l’existence du syndrome de PO sans HTAP, ce qui pourrait vraisemblablement être le cas du patient rapporté. La mauvaise tolérance du syndrome de PO justifie un geste thérapeutique. Le traitement est fonction de l’étiologie. La principale cause, le foramen ovale perméable a fait l’objet d’une évaluation par un registre multicentrique franc ¸ais [14]. Une fermeture percutanée du shunt auriculaire par un occludeur, sous contrôle échocardiographique et guidage radioscopique est le plus souvent indiqué. Ce traitement entraîne la disparition des symptômes et la restauration très rapide d’une normoxie permettant l’arrêt de l’oxygénothérapie. La fermeture chirurgicale, traitement de référence pendant de nombreuses années, est désormais très rarement proposée chez ces patients souvent âgés et fragiles [15] et n’est pas recommandée devant le faible nombre de cas retrouvés dans la littérature [15,16]. Une embolisation sélective des fistules artérioveineuses pulmonaires, voire une lobectomie ou une pneumonectomie en présence de fistules multiples peuvent être proposés en cas de shunts extracardiaques [17].
Conclusion Le syndrome de PO devrait être évoqué devant toute hypoxémie réfractaire avec un shunt gazométrique artériel, après avoir éliminé l’embolie pulmonaire. Il ne faut pas se contenter d’une échocardiographie transthoracique négative, mais pousser les investigations pour explorer un shunt anatomique intracardiaque (échocardiographie transœsophagienne, épreuve de contraste). La gravité de cette pathologie et l’utilisation de méthodes diagnostiques appropriées et peu invasives doit sensibiliser le clinicien à les rechercher dans les diagnostics différentiels d’une dyspnée.
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
Références [1] Burchell HB, Helmholz Jr HF, Wood EH. Reflex orthostatic dyspnea associated with pulmonary hypertension. Am J Physiol 1949;159:563—4. [2] Altman M, Robin ED. Platypnea (diffuse zone I phenomenon?). N Engl J Med 1969;281:1347—8. [3] Desouza KA, Saraswat S, DeSouza SA, Rajaram V, Reddy PC, Mosley L, et al. Platypnea-Orthodeoxia syndrome: a diagnostic challenge. South Med Assoc 2009;202:1046—8. [4] Seward JB, Hayes DL, Smith HC, Williams DE, Rosenow 3rd EC, Reeder GS, et al. Platypnea-orthodeoxia clinical profile, diagnostic work-up management, and report of seven cases. Mayo Clinic Proc 1984;59:221—31. [5] Lopez Gaston OD, Calnevaro O, Gallego C, Bluquermann J, Barbieri D, Granja M, et al. Platypnea-orthodeoxia syndrome, atrial septal aneurysm and right hemidiaphragmatic elevation with a right-to-left shunt through a patent foramen ovale. Medicina (B Aires) 2005;65:252—4. [6] Davison P, Clift PF, Steeds RP. The role of echocardiography in diagnosis, monitoring closure and post-procedural assessment of patent foramen ovale. Eur J Echocardiogr 2010;11:27—34. [7] Durand E, Bussy E, Gaillard JF. Lung scintigraphy in postpneumonectomy dyspnea due to a right-to-left shunt. J Nucl Med 1997;38:1812—5. [8] Reynard C, Nemitz N, Reynard CA, Pernet R, Tschopp JM. Une cause rare de dyspnée et d’hypoxémie : le syndrome de platypnée-orthodéoxie. Rev Med Suisse 2005:23. [9] Cheng TO. Mechanisms of platypnea-orthodeoxia: what causes water to flow uphill? Circulation 2002;105:e47. [10] Medina A, de Lezo JS, Caballero E, Ortega JR. Platypneaorthodeoxia due to aortic elongation. Circulation 2001;104:741. [11] Sanikommu V, Lasorda D, Poornima I. Anatomical factors triggering platypnea-orthodeoxia in adults. Clin Cardiol 2009;32:55—7. [12] Toffart AC, Bouvaist H, Feral V, Blin D, Pison C. Hypoxemiaorthodeoxia related to patent foramen ovale without pulmonary hypertension. Heart Lung 2008;37:385—9. [13] Chen GP, Goldberg SL, Gill Jr EA. Patent foramen ovale and the platypnea-orthodeoxia syndrome. Cardiol Clin 2005;23:85—9. [14] Guerin P, Lambert V, Godart F, Legendre A, Petit J, Bourlon F, et al. Transcatheter closure of patent foramen ovale in patients with platypnea-orthodeoxia: results of a multicentric French registry. Cardiovasc Intervent Radiol 2005;28:164—8. [15] Godart F, Rey C. Platypnea-orthodeoxia syndrome. A probably underestimated syndrome? Chest 2001;119:1624—5. [16] Patel AD, Abo-Auda WS, Nekkanti R, Ahmed S, Razmi RM, Pohost GM, et al. Platypnea orthodeoxia in a patient with ostium primum atrial septal defect with normal right heart pressures. Echocardiography 2003;20:299—303. [17] Hussain FS, Mekan FS. Platypnea-orthodeoxia: report of two cases and review of the literature. South Med J 2004;7:657—62.
Pour citer cet article : Deroux A, et al. Syndrome de platypnée-orthodéoxie : une cause rare d’hypoxémie sévère. Rev Pneumol Clin (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2014.01.002
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Syndrome de platypnée-orthodéoxie : une cause rare d’hypoxémie sévère Platypnea-orthodeoxia syndrome: A rare cause of severe hypoxemia A. Deroux a,∗, E. Chidlovskii a, C. Bosc b, C. Pison b, P. Couturier c a
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MOTS CLÉS Syndrome platypnée orthodéoxie ; Effet shunt ; Hypoxémie réfractaire
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Résumé Introduction. — Le syndrome de platypnée-orthodéoxie (PO) associe une dyspnée majorée en orthostatisme et améliorée en décubitus dorsal, de grandes variations positionnelles de la saturation artérielle en oxygène accompagnée d’une tachycardie, une hypoxémie réfractaire à l’oxygénothérapie. Ce syndrome correspond à l’existence d’un shunt droit-gauche souvent d’origine cardiaque, plus rarement pulmonaire. Observation. — Nous rapportons le cas d’un patient qui avait présenté dans les suites d’une pneumopathie infectieuse une dyspnée associée à une hypoxémie sévère avec effet shunt gazométrique. L’angioscanner pulmonaire éliminait une embolie pulmonaire et le syndrome de PO était suspecté devant l’existence d’une désaturation en oxygène à 60 % en orthostatisme contre 90 % au clinostatisme, la tachycardie et l’absence de réponse à l’oxygénothérapie de haute concentration. Conclusion. — Le syndrome de platypnée-orthodéoxie, potentiellement grave, peut être évoqué dans le diagnostic différentiel d’une dyspnée avec hypoxémie réfractaire, d’autant que son traitement peut s’avérer efficace. © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Deroux).
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Pour citer cet article : Deroux A, et al. Syndrome de platypnée-orthodéoxie : une cause rare d’hypoxémie sévère. Rev Pneumol Clin (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2014.01.002
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A. Deroux et al.
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Summary Introduction. — The platypnea-orthodeoxia syndrome (PO) includes: (i) a dyspnea increasing with orthostatism and decreasing in supine position, (ii) wide positional range in arterial oxygen saturation with tachycardia, (iii) and hypoxemia refractory to oxygen therapy. This syndrome is usually related to a cardiac right-left shunt, and rarely to a pulmonary shunt. Observation. — We report a case of a patient presenting with a post-lung infection dyspnea associated with severe hypoxemia and shunt effect at blood gas. Contrast-enhanced CT-scan showed no pulmonary embolism. PO syndrome was suspected given the transcutaneous blood oxygen saturation variation from 90% in supine position to 60% in standing position, tachycardia, and absence of response to the intensive oxygen therapy. Conclusion. — This syndrome should be known by physicians as a possible differential diagnose for refractory dyspnea to oxygen since effective treatment is available. © 2014 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Introduction Le syndrome de platypnée-orthodéoxie (PO) est une description clinique d’une pathologie dont le diagnostic est souvent tardif. Le terme de platypnée vient du grec plathys (couché) et pnoe (respirer) et traduit une dyspnée en position debout qui s’améliore en position couchée. Le terme orthodéoxie vient du grec orthos (debout) et deoxia (désaturation), et définit une baisse de la saturation en oxygène en position debout qui se normalise en décubitus dorsal. L’observation du cas d’un patient décédé d’une hypoxémie sévère quelques heures après la mise en évidence de ce syndrome est l’occasion de rappeler l’intérêt d’évoquer cette affection pouvant être accessible à un traitement curatif s’il est diagnostiqué.
Observation Un homme de 84 ans, aux antécédents de démence de type Alzheimer modérée, d’adénocarcinome de prostate non évolutif, était hospitalisé dans le service de médecine aiguë gériatrique pour évolution défavorable à domicile d’une pneumopathie infectieuse. L’examen clinique retrouvait un patient cachectique et présentant des fausses routes itératives. L’auscultation pulmonaire retrouvait des crépitants bilatéraux. On ne retrouvait pas de signes de décompensation cardiaque. La radiographie pulmonaire confirmait une pneumopathie infectieuse bi-basale. L’antibiothérapie empirique modifiée (ceftriaxone et lévofloxacine) permettait une amélioration rapide du syndrome inflammatoire et de la dyspnée. À six jours de l’admission, le patient avait présenté deux épisodes de dyspnée associés à une désaturation en oxygène à 70 % en position assise mesurée par saturomètre de pouls. Les gaz du sang artériels en air ambiant en position assise retrouvaient une hypoxie à 6,34 kPa, une hypocapnie à 3,95 kPa et un pH à 7,52. L’angioscanner pulmonaire à la recherche d’une embolie pulmonaire ne retrouvait qu’une condensation alvéolaire des deux lobes inférieurs en voie de détersion (Fig. 1), ainsi qu’une dilatation du tronc pulmonaire à 35 mm et de ses deux branches (Fig. 2) sans thrombus sous-jacent visible.
Quarante-huit heures après le premier épisode de désaturation en oxygène, ce patient présentait une dyspnée d’apparition rapidement progressive, associée à une hypoxémie sévère à 60 % au saturomètre de pouls en position assise, non améliorée par l’oxygénothérapie au débit de quinze litres/minute. L’hypoxémie était améliorée en décubitus dorsal (90 % sous quinze litres d’oxygène par minute) et s’accompagnait d’une tachycardie. La tension artérielle était stable à 125/85 mmHg, sans signe d’hypovolémie. L’auscultation cardiopulmonaire était normale. On pouvait noter une cyanose prédominante aux extrémités. Les gaz du sang artériels sous quinze litres/minute retrouvaient un effet shunt marqué en position assise : PaO2 à 5,17 kPa, PaCO2 à 4,14 kPa et pH à 7,57. Le bilan biologique ne retrouvait pas de mouvements enzymatiques cardiaques et l’électrocardiogramme restait inchangé. L’échocardiographie transthoracique ne retrouvait pas d’anomalies de la fonction ventriculaire
Figure 1. Angioscanner pulmonaire, coupe axiale, fenêtre parenchymateuse : condensations alvéolaires des deux lobes inférieurs en voie de détersion.
Pour citer cet article : Deroux A, et al. Syndrome de platypnée-orthodéoxie : une cause rare d’hypoxémie sévère. Rev Pneumol Clin (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2014.01.002
Modele + PNEUMO-431; No. of Pages 4
ARTICLE IN PRESS
Syndrome de platypnée-orthodéoxie : une cause rare d’hypoxémie sévère
Figure 2. Angioscanner pulmonaire, coupe axiale, fenêtre médiastinale : dilatation du tronc pulmonaire (35 mm) et de ses deux branches, sans thrombus sous-jacent visible.
gauche avec une fraction d’éjection conservée à 50 %, avec une pression artérielle pulmonaire systolique à 40 mmHg. L’existence d’une orthodéoxie majeure associée à la tachycardie et surtout à l’absence de réponse à l’oxygénothérapie intensive a fait évoquer le syndrome de PO. Malheureusement, le patient était décédé quelques heures après avoir mis en évidence ce diagnostic clinique, sans que d’autres explorations à visée étiologique n’aient pu être réalisées.
Discussion Le syndrome de PO est un syndrome clinique associant une dyspnée majorée en orthostatisme (platypnée), des grandes variations positionnelles de la saturation en oxygène avec désaturation en orthostatisme (orthodéoxie), et une tachycardie accompagnant ces désaturations. Un autre critère clinique souvent retrouvé est l’hypoxémie réfractaire, malgré une oxygénothérapie utilisant une fraction inspirée en oxygène à 100 % (épreuve d’hyperoxie). Si la première observation rapportée semble remonter à 1949 [1], le terme de platypnée est introduit pour la première fois en 1969 [2]. Depuis, une revue de la littérature retrouvait seulement une centaine de cas publiés, bien que la prévalence réelle semble bien plus élevée et sous-estimée [3]. Si le diagnostic de syndrome de PO reste clinique [3], les examens complémentaires peuvent constituer des arguments diagnostiques supplémentaires [4]. Les gaz du sang artériels réalisés sous 100 % d’oxygène en orthostatisme puis en clinostatisme montrent classiquement un effet shunt avec amélioration de la pression partielle en oxygène en position allongée. La radiographie pulmonaire peut montrer dans de rares cas une ascension de la coupole diaphragmatique droite [5]. Le bilan de première intention doit bien évidemment s’attacher à éliminer l’embolie pulmonaire par la réalisation d’un angioscanner ou d’une scintigraphie pulmonaire. La recherche d’un shunt anatomique par l’échocardiographie
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avec épreuve de contraste (épreuve des micro-bulles) doit être réalisée, idéalement par la voie transœsophagienne, plus sensible, pour détecter la déhiscence septale. Les dernières mises au point sur cette technique ont été récemment décrites par une équipe anglaise [6]. L’intérêt de cet examen est multiple : affirmer le diagnostic positif d’un shunt droit-gauche, différencier une étiologie cardiaque (passage des bulles précoces dans l’oreillette gauche) d’une étiologie pulmonaire (passage tardif) et étudier le septum interatrial. Certaines équipes [7] proposent aussi la réalisation d’une scintigraphie pulmonaire au technétium 99 M avec clichés centrés sur le poumon et l’encéphale. Les données présentes dans la littérature ne permettent cependant pas de placer cet examen dans l’arbre diagnostique décisionnel de la prise en charge du syndrome de PO. Enfin, le cathétérisme cardiaque droit est rarement nécessaire au diagnostic positif, mais peut être réalisé pour rechercher une hypertension artérielle pulmonaire (notamment si l’échocardiographie n’est pas contributive), pour définir son caractère pré- ou post-capillaire par la mesure de la pression artérielle pulmonaire d’occlusion. Dans un deuxième temps, des mesures étagées de la pression partielle en oxygène peuvent permettre d’estimer le shunt en pré-fermeture d’un FOP [8]. Le mécanisme physiopathologique du syndrome de PO a été décrit par Cheng [9] comme l’association d’une anomalie anatomique du segment interatrial (foramen ovale perméable (FOP), défect interatrial, ou anévrysme du septum atrial) et d’une anomalie fonctionnelle à l’origine d’une déformation du septum atrial et d’une redirection du flux sanguin. Cette composante fonctionnelle peut elle-même être due à une pathologie cardiaque (péricardite constrictive), pulmonaire (emphysème, malformation artérioveineuse, pneumonectomie), abdominale (cirrhose hépatique) ou vasculaire (anévrysme de l’aorte). Ainsi, la disparition du gradient de pression atrial gauche-droite, voire l’inversion de ce gradient physiologique dans le cadre d’une hypertension artérielle pulmonaire spontanée ou secondaire est à l’origine de ce syndrome. La démonstration échocardiographique proposée par Médina et al. [10] est élégante : l’orthostatisme peut étirer une communication interatriale existante (foramen ovale perméable dans son cas), plac ¸ant cette communication face aux flux de la veine cave inférieure et provoquant un flux sanguin droitgauche à l’origine de l’orthodéoxie. Certains mécanismes [9] expliquent même qu’en l’absence d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), il existe un syndrome de PO, par des modifications structurelles de l’aorte (élongation, tortuosité) liées à l’âge [10—12]. L’hypothèse la plus probable dans notre cas est en effet une réouverture d’un foramen ovale patent compliquant la pneumopathie, compte tenu de l’absence de signes échographiques d’HTAP et des autres causes habituelles. L’argument de fréquence et l’absence d’autre diagnostic étiologique (pas d’anomalie pulmonaire ni hépatique) sont des preuves supplémentaires. L’importance clinique du syndrome PO, et l’évolution quelques jours à distance du traitement de la pneumopathie ne plaident pas en faveur d’une simple modification des rapports ventilation-perfusion dans cette position par augmentation de la perfusion des bases, même si le décès précoce du patient ne permet pas de l’exclure.
Pour citer cet article : Deroux A, et al. Syndrome de platypnée-orthodéoxie : une cause rare d’hypoxémie sévère. Rev Pneumol Clin (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2014.01.002
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A. Deroux et al.
Dans la plupart des séries échocardiographiques, la prévalence d’un foramen ovale patent, comme suspecté chez notre patient, est retrouvée de l’ordre de 15 à 35 % de la population générale [6]. Dans ce contexte, toute altération de l’anatomie ou de la physiologie intra-thoracique pourrait être à l’origine du syndrome PO, avec ou sans HTAP associée [13]. De plus, une série rétrospective de 12 patients [12] présentant un foramen ovale patent met en évidence l’existence du syndrome de PO sans HTAP, ce qui pourrait vraisemblablement être le cas du patient rapporté. La mauvaise tolérance du syndrome de PO justifie un geste thérapeutique. Le traitement est fonction de l’étiologie. La principale cause, le foramen ovale perméable a fait l’objet d’une évaluation par un registre multicentrique franc ¸ais [14]. Une fermeture percutanée du shunt auriculaire par un occludeur, sous contrôle échocardiographique et guidage radioscopique est le plus souvent indiqué. Ce traitement entraîne la disparition des symptômes et la restauration très rapide d’une normoxie permettant l’arrêt de l’oxygénothérapie. La fermeture chirurgicale, traitement de référence pendant de nombreuses années, est désormais très rarement proposée chez ces patients souvent âgés et fragiles [15] et n’est pas recommandée devant le faible nombre de cas retrouvés dans la littérature [15,16]. Une embolisation sélective des fistules artérioveineuses pulmonaires, voire une lobectomie ou une pneumonectomie en présence de fistules multiples peuvent être proposés en cas de shunts extracardiaques [17].
Conclusion Le syndrome de PO devrait être évoqué devant toute hypoxémie réfractaire avec un shunt gazométrique artériel, après avoir éliminé l’embolie pulmonaire. Il ne faut pas se contenter d’une échocardiographie transthoracique négative, mais pousser les investigations pour explorer un shunt anatomique intracardiaque (échocardiographie transœsophagienne, épreuve de contraste). La gravité de cette pathologie et l’utilisation de méthodes diagnostiques appropriées et peu invasives doit sensibiliser le clinicien à les rechercher dans les diagnostics différentiels d’une dyspnée.
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
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Pour citer cet article : Deroux A, et al. Syndrome de platypnée-orthodéoxie : une cause rare d’hypoxémie sévère. Rev Pneumol Clin (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2014.01.002
