Med Clin (Barc). 2015;144(7):336
www.elsevier.es/medicinaclinica
Imagen de la semana
Displasia fibrosa poliosto´tica Polyostotic fibrous dysplasia Ana I. Turrio´n Nieves a, Rafael Martı´n Holguera b,*, Henry Moruno a y Ana Sa´nchez Atrio a a b
Servicio de ESI-Reumatologı´a, Hospital Prı´ncipe de Asturias, Alcala´ de Henares, Madrid, Espan˜a Unidad Docente de Anatomı´a y Embriologı´a Humanas, Departamento de Cirugı´a y Ciencias Me´dico-Sociales, Universidad de Alcala´ de Henares, Alcala´ de Henares, Madrid, Espan˜a
Figura 2.
Figura 1.
˜ os de edad, diagnosticado de displasia fibrosa poliosto´tica. Su desarrollo mental era normal con un leve retraso Varo´n de 36 an ponderoestatural. Requirio´ craneoplastia en 2 ocasiones para la reduccio´n del volumen craneal, y cirugı´a descompresiva del nervio o´ptico izquierdo en otras 2 ocasiones. Presentaba los antecedentes de fractura de clavı´cula por traumatismo de bajo impacto, y una fractura reciente de fe´mur derecho en el contexto de coxa valga con lı´nea de fractura sobre lesiones quı´sticas o´seas preexistentes, sin traumatismo previo (figs. 1 y 2. Fue remitido a nuestra consulta por un aumento de la fosfatasa alcalina y dolor o´seo. En la exploracio´n destacaban un dia´metro craneal de 67 cm, hipertelorismo, amaurosis de ojo izquierdo, escoliosis toracolumbar y abultamiento doloroso a la palpacio´n en la regio´n costal izquierda. Adema´s, presentaba coxa vara de cadera derecha y dismetrı´a de miembros inferiores. El paciente se beneficio´ del tratamiento con pamidronato (bifosfonato).
* Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (R. Martı´n Holguera). http://dx.doi.org/10.1016/j.medcli.2014.09.025 ˜ a, S.L.U. Todos los derechos reservados. 0025-7753/ß 2014 Elsevier Espan
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Displasia fibrosa poliosto´tica Polyostotic fibrous dysplasia Ana I. Turrio´n Nieves a, Rafael Martı´n Holguera b,*, Henry Moruno a y Ana Sa´nchez Atrio a a b
Servicio de ESI-Reumatologı´a, Hospital Prı´ncipe de Asturias, Alcala´ de Henares, Madrid, Espan˜a Unidad Docente de Anatomı´a y Embriologı´a Humanas, Departamento de Cirugı´a y Ciencias Me´dico-Sociales, Universidad de Alcala´ de Henares, Alcala´ de Henares, Madrid, Espan˜a
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Figura 1.
˜ os de edad, diagnosticado de displasia fibrosa poliosto´tica. Su desarrollo mental era normal con un leve retraso Varo´n de 36 an ponderoestatural. Requirio´ craneoplastia en 2 ocasiones para la reduccio´n del volumen craneal, y cirugı´a descompresiva del nervio o´ptico izquierdo en otras 2 ocasiones. Presentaba los antecedentes de fractura de clavı´cula por traumatismo de bajo impacto, y una fractura reciente de fe´mur derecho en el contexto de coxa valga con lı´nea de fractura sobre lesiones quı´sticas o´seas preexistentes, sin traumatismo previo (figs. 1 y 2. Fue remitido a nuestra consulta por un aumento de la fosfatasa alcalina y dolor o´seo. En la exploracio´n destacaban un dia´metro craneal de 67 cm, hipertelorismo, amaurosis de ojo izquierdo, escoliosis toracolumbar y abultamiento doloroso a la palpacio´n en la regio´n costal izquierda. Adema´s, presentaba coxa vara de cadera derecha y dismetrı´a de miembros inferiores. El paciente se beneficio´ del tratamiento con pamidronato (bifosfonato).
* Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (R. Martı´n Holguera). http://dx.doi.org/10.1016/j.medcli.2014.09.025 ˜ a, S.L.U. Todos los derechos reservados. 0025-7753/ß 2014 Elsevier Espan
