Nephrologie | Commentary
Primäre und sekundäre glomeruläre Erkrankungen Primary and secondary glomerular diseases U. Benck1 B. Banas2 R. Birck3 Nephrologie Nephrologie
Schlüsselwörter MEST-Score Minimal Change Nephropathie Lupusnephritis Sjögren-Syndrom
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Keywords MEST score minimal change nephropathy lupus nephritis Sjogren‘s syndrome
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Institut 1V. Medizinische Klinik, UMM Universitätsmedizin Mannheim 2Klinik und Poliklinik für Innere Medizin II – Nephrologie, Universitätsklinikum Regensburg 3Praxis für Nieren- und Hochdruckkrankheiten, Dialysezentren Lindau/Westallgäu Bibliografie DOI 10.1055/s-0034-1387449 Dtsch Med Wochenschr 0 2014; 1390 : 2520–2522 · © Georg 0 Thieme Verlag KG · Stuttgart · New York · ISSN 0012-04721439-4 13 Korrespondenz Prof. Dr. Rainer Birck Praxis für Nieren- und Hochdruckkrankheiten Dialysezentren Lindau/Westallgäu Friedrichshafener Str. 82 88131 Lindau eMail [email protected]
Was ist neu? 3IgA-Nephropathie: Ein histologischer Score (MEST) verbessert bei der IgA-Nephropathie die Prognoseabschätzung. Eine Tonsillektomie aber auch eine Azathioprinbehandlung haben bei Hochrisikopatienten keinen Zusatznutzen zur Steroidtherapie. 3Idiopathisches nephrotisches Syndrom im Kindesalter: Der B-Zell-Antikörper Rituximab verlängert die rezidivfreie Zeit bei Kindern mit kompliziert verlaufendem idiopathischem nephrotischem Syndrom und führt zu einer deutlichen Glukokortikoideinsparung. 3Lupusnephritis: Der prognostisch ungünstige Verlauf der Lupusnephritis bei Afroamerikanern ist mit spezifischen Allelen des APOL-1Gens assoziiert. Er hat damit einen besonderen genetischen Hintergrund, vergleichbar zu anderen chronischen Nephropathien bei dieser Patientengruppe. Eine Kostimulationsblockade mittels Abatacept als Add-on-Therapie zusätzlich zu Mycophenolat-Mofetil und Glukokortikoiden führt nach gegenwärtiger Studienlage bei aktiver Lupusnephritis nicht zu verbesserten Ansprechraten. 3Nierenbeteiligung beim Sjögren-Syndrom: Interstitielle und glomeruläre Nephritiden sind seltene, aber klinisch bzw. prognostisch relevante Manifestationen des primären SjögrenSyndroms. Während die interstitiellen Nephritiden früh im Krankheitsverlauf auftreten, zählen die Glomerulonephritiden eher zu den Spätkomplikationen. Sie treten in zeitlichem Zusammenhang mit den beim primären Sjögren-Syndrom assoziierten Lymphomen auf.
IgA-Nephropathie ▼ Die IgA-Nephropathie ist die häufigste primäre Glomerulonephritis in der westlichen Welt und führt bei bis zu 50 % der betroffenen Patienten zu einer meist über Jahrzehnte langsam progredienten Verschlechterung der Nierenfunktion. Zur Prognoseabschätzung wurde eine Histologiebasierte Oxford-Klassifikation entwickelt: der MEST-Score aus mesangialer bzw. endokapillärer Hyperzellularität, segmentaler Glomerulosklerose und tubulärer Atrophie/interstitieller Fibrose [20]. Diese Klassifikation wurde in der VALIGA-Studie an 1147 europäischen Patienten validiert, wovon 86 % eine RAAS-Blockade und 42 % Steroide/Immunsuppressiva erhielten [2]. M-, S- und T-Läsionen er-
laubten eine Vorhersage des Nierenfunktionsverlustes in der Gesamtkohorte und M- und T-Läsionen bei Patienten mit einer eGFR 1 g/Tag trotz RAAS-Blockade und histopathologischen Hinweisen auf eine aktive Inflammation (proliferierende/nekrotisierende Veränderungen). Eine Steroidtherapie führt in einer Metaanalyse an 536 Patienten mit Proteinurie > 1 g/Tag zu einer deutlichen Abnahme renaler Endpunkte (2,4 vs. 15 %; Verdopplung Serumkreatininwert, 50 % Abnahme eGFR, Dialyse) [13]. Die zusätzliche Gabe von Azathioprin hatte auch bei Patienten mit Serumkreatininwerten > 2 mg/dl bei einem 6-jährigen Follow-up keinen signifikanten Zusatznutzen [14]. Aufgrund fehlender Langzeitdaten und wegen des bekannten Nephrotoxizitätsrisikos werden Kalzineurininhibitoren wie Tacrolimus und Cyclosporin A derzeit nicht empfohlen, obwohl sie die Proteinurie bei IgA-Nephropathie senken [10]. Die RAAS-Hemmung hat sich bei Patienten mit Proteinurie (> 0,5–1,0 g/Tag) hinsichtlich einer renalen Progressionsverlangsamung als vorteilhaft erwiesen [1, 15]. In einer aktuellen Untersuchung aus Hongkong ließ sich bei minimaler Proteinurie (
Primäre und sekundäre glomeruläre Erkrankungen Primary and secondary glomerular diseases U. Benck1 B. Banas2 R. Birck3 Nephrologie Nephrologie
Schlüsselwörter MEST-Score Minimal Change Nephropathie Lupusnephritis Sjögren-Syndrom
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Keywords MEST score minimal change nephropathy lupus nephritis Sjogren‘s syndrome
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Institut 1V. Medizinische Klinik, UMM Universitätsmedizin Mannheim 2Klinik und Poliklinik für Innere Medizin II – Nephrologie, Universitätsklinikum Regensburg 3Praxis für Nieren- und Hochdruckkrankheiten, Dialysezentren Lindau/Westallgäu Bibliografie DOI 10.1055/s-0034-1387449 Dtsch Med Wochenschr 0 2014; 1390 : 2520–2522 · © Georg 0 Thieme Verlag KG · Stuttgart · New York · ISSN 0012-04721439-4 13 Korrespondenz Prof. Dr. Rainer Birck Praxis für Nieren- und Hochdruckkrankheiten Dialysezentren Lindau/Westallgäu Friedrichshafener Str. 82 88131 Lindau eMail [email protected]
Was ist neu? 3IgA-Nephropathie: Ein histologischer Score (MEST) verbessert bei der IgA-Nephropathie die Prognoseabschätzung. Eine Tonsillektomie aber auch eine Azathioprinbehandlung haben bei Hochrisikopatienten keinen Zusatznutzen zur Steroidtherapie. 3Idiopathisches nephrotisches Syndrom im Kindesalter: Der B-Zell-Antikörper Rituximab verlängert die rezidivfreie Zeit bei Kindern mit kompliziert verlaufendem idiopathischem nephrotischem Syndrom und führt zu einer deutlichen Glukokortikoideinsparung. 3Lupusnephritis: Der prognostisch ungünstige Verlauf der Lupusnephritis bei Afroamerikanern ist mit spezifischen Allelen des APOL-1Gens assoziiert. Er hat damit einen besonderen genetischen Hintergrund, vergleichbar zu anderen chronischen Nephropathien bei dieser Patientengruppe. Eine Kostimulationsblockade mittels Abatacept als Add-on-Therapie zusätzlich zu Mycophenolat-Mofetil und Glukokortikoiden führt nach gegenwärtiger Studienlage bei aktiver Lupusnephritis nicht zu verbesserten Ansprechraten. 3Nierenbeteiligung beim Sjögren-Syndrom: Interstitielle und glomeruläre Nephritiden sind seltene, aber klinisch bzw. prognostisch relevante Manifestationen des primären SjögrenSyndroms. Während die interstitiellen Nephritiden früh im Krankheitsverlauf auftreten, zählen die Glomerulonephritiden eher zu den Spätkomplikationen. Sie treten in zeitlichem Zusammenhang mit den beim primären Sjögren-Syndrom assoziierten Lymphomen auf.
IgA-Nephropathie ▼ Die IgA-Nephropathie ist die häufigste primäre Glomerulonephritis in der westlichen Welt und führt bei bis zu 50 % der betroffenen Patienten zu einer meist über Jahrzehnte langsam progredienten Verschlechterung der Nierenfunktion. Zur Prognoseabschätzung wurde eine Histologiebasierte Oxford-Klassifikation entwickelt: der MEST-Score aus mesangialer bzw. endokapillärer Hyperzellularität, segmentaler Glomerulosklerose und tubulärer Atrophie/interstitieller Fibrose [20]. Diese Klassifikation wurde in der VALIGA-Studie an 1147 europäischen Patienten validiert, wovon 86 % eine RAAS-Blockade und 42 % Steroide/Immunsuppressiva erhielten [2]. M-, S- und T-Läsionen er-
laubten eine Vorhersage des Nierenfunktionsverlustes in der Gesamtkohorte und M- und T-Läsionen bei Patienten mit einer eGFR 1 g/Tag trotz RAAS-Blockade und histopathologischen Hinweisen auf eine aktive Inflammation (proliferierende/nekrotisierende Veränderungen). Eine Steroidtherapie führt in einer Metaanalyse an 536 Patienten mit Proteinurie > 1 g/Tag zu einer deutlichen Abnahme renaler Endpunkte (2,4 vs. 15 %; Verdopplung Serumkreatininwert, 50 % Abnahme eGFR, Dialyse) [13]. Die zusätzliche Gabe von Azathioprin hatte auch bei Patienten mit Serumkreatininwerten > 2 mg/dl bei einem 6-jährigen Follow-up keinen signifikanten Zusatznutzen [14]. Aufgrund fehlender Langzeitdaten und wegen des bekannten Nephrotoxizitätsrisikos werden Kalzineurininhibitoren wie Tacrolimus und Cyclosporin A derzeit nicht empfohlen, obwohl sie die Proteinurie bei IgA-Nephropathie senken [10]. Die RAAS-Hemmung hat sich bei Patienten mit Proteinurie (> 0,5–1,0 g/Tag) hinsichtlich einer renalen Progressionsverlangsamung als vorteilhaft erwiesen [1, 15]. In einer aktuellen Untersuchung aus Hongkong ließ sich bei minimaler Proteinurie (
