Kurze Originalien & Fallberichte

1950

Rezidivierende Hypoglykämien bei InsulinAutoimmunsyndrom T. Discher, G. Seipke, E. Friedmann,

.-G. Velcovsky undK. Federlin

Bei e i n e m 7 2 j ä h r i g e n P a t i e n t e n b e stand aufgrund rezidivierender Hypoglykämien u n d eines Hyperinsulinismus der V e r d a c h t auf ein Insulinom. Ein T u m o r ließ sich j e d o c h mit verschiedenen bildgebenden Verfahren (Computertomographie, Mesenteriko- und Zöliakographie, Sella-Zielaufnahme) nicht n a c h w e i s e n . Im 72Stunden-Hungerversuch trat keine Spontanhypog l y k ä m i e auf. D e r a b f a l l e n d e I n s u l i n - G l u c o s e - Q u o tient s p r a c h gegen einen Insulin-produzierenden Tumor. Beim oralen Glucosebelastungstest trat n a c h 4'/ S t u n d e n eine reaktive s y m p t o m a t i s c h e H y p o g l y k ä m i e auf. D i e B e s t i m m u n g d e r I n s u l i n konzentration erbrachte einen langsamen, aber ü b e r s c h i e ß e n d e n H o r m o n a n s t i e g ( 3 5 0 0 (xU/ml) b e i bereits deutlich e r h ö h t e n Ausgangswerten (816 u U / m l ) , w i e e s a u c h f ü r d i e p r ä d i a b e t i s c h e Stoffw e c h s e l r e g u l a t i o n t y p i s c h ist. D e r N a c h w e i s v o n I n s u l i n - A u t o a n t i k ö r p e r n s i c h e r t e j e d o c h die Diagnose eines Insulin-Autoimmunsyndroms. Die P r o g n o s e d i e s e s S y n d r o m s ist gut. U n t e r e i n e r Diät m i t h ä u f i g e n k l e i n e n , k o h l e n h y d r a t a r m e n , fettu n d ballaststoffreichen Mahlzeiten w a r der Patient b e s c h w e r d e f r e i . Bei M i ß a c h t e n d e r Diätvorschriften k a m es erneut zu Hypoglykämien. 2

Hypoglykämiezustände bei älteren, n i c h t - d i a b e t i s c h e n P a t i e n t e n infolge e i n e s r e l a t i v e n oder absoluten Hyperinsulinismus sind häufig diagnostische Rätsel. Auch mit u m f a n g r e i c h e n Untersuc h u n g e n k a n n m a n d a s v e r m u t e t e I n s u l i n o m oft nicht entdecken. Hypoglykämien u n d Hyperinsulinism u s k o m m e n a u c h vor bei a d i p ö s e n Patienten im p r ä d i a b e t i s c h e n S t a d i u m , b e i d e r H y p o g l y k ä m i a factitia, bei d u r c h e x o g e n e Insulinzufuhr i n d u z i e r t e n I n s u l i n - A n t i k ö r p e r n (IAK) u n d a l s F o l g e s p o n t a n auftretender Insulin-Antikörper (Insulin-Autoantikörp e r ; IAAK) b e i m I n s u l i n - A u t o i m m u n s y n d r o m . H i r a t a

Dtsch. med. Wschr. 115 (1990), 1 9 5 0 - 1 9 5 5 © Georg Thieme Verlag Stuttgart New York

A 72-year-old m a n with recurrent hypoglycaemia was suspected of h a v i n g an i n s u l i n o m a . But several diagnostic m e t h o d s (computed t o m o g r a p h y ; mesenteric a n d coeliac angiogr a p h y ; sella i m a g i n g ) did not r e v e a l a n y t u m o u r . 7 2 - h o u r h u n g e r test did not precipitate a n y spont a n e o u s h y p o g l y c a e m i a . A falling i n s u l i n - g l u c o s e ratio spoke against an insulin-producing tumour. Reactive s y m p t o m a t i c hypoglycaemia o c c u r r e d 4.5 h o u r s a f t e r a n o r a l g l u c o s e t e s t . M e a s u r e m e n t of insulin concentration d e m o n s t r a t e d a slow but p r o n o u n c e d i n c r e a s e ( 3 5 0 0 u,U) o v e r a n a l r e a d y r a i s e d i n i t i a l v a l u e ( 8 1 6 n U / m l ) , t y p i c a l of p r e d i a b e t i c m e t a b o l i c r e g u l a t i o n . D e m o n s t r a t i o n of i n s u l i n a u t o a n t i b o d i e s c o n f i r m e d t h e d i a g n o s i s of a n insulin a u t o i m m u n e s y n d r o m e , w h i c h h a s a g o o d p r o g n o s i s . T h e p a t i e n t b e c a m e f r e e of s y m p t o m s o n a r e g i m e n of f r e q u e n t s m a l l , c a r b o h y d r a t e - p o o r b u t fat a n d b u l k - r i c h m e a l s . H y p o glycaemia r e c u r r e d w h e n the diet w a s not observed.

u n d M i t a r b e i t e r (8) h a b e n d i e s e s S y n d r o m 1 9 7 0 e r s t m a l s b e s c h r i e b e n . Es ist c h a r a k t e r i s i e r t d u r c h I n s u lin-Autoantikörper, extremen Hyperinsulinismus, rezidivierende, zumeist reaktive Hypoglykämien und e i n e g e s t ö r t e G l u c o s e t o l e r a n z (8, 9). A n h a n d e i n e r e i g e n e n B e o b a c h t u n g w e r d e n i m f o l g e n d e n Klinik, Differentialdiagnostik u n d t h e r a p e u t i s c h e Möglichkeiten b e i m I n s u l i n - A u t o i m m u n s y n d r o m aufgezeigt.

Anamnese. Der 72jährige Patient wurde im September 1987 als Notfall in ein auswärtiges Krankenhaus eingeliefert, n a c h d e m er einen Anfall mit Verwirrtheit, Somnolenz, Schweißausbruch, Tachykardie und Thoraxschmerz gehabt hatte. Die Symptome w a r e n rund 4 Stunden nach einem opulenten Mahl mit Alkoholgenuß aufgetreten und

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Medizinische Klinik III und Poliklinik sowie Medizinische Klinik I der Universität Gießen, und Klinik Seltersberg, Gießen, sowie Pharmaforschung Hoechst, Frankfurt/Main

115. Jg., Nr.

Discheru.

51/52

Werte des Patienten Oktober 1987 AVz h pp 1 hpp

Parameter

Insulin-Autoantikörper (OD) Titerstufe

0,343 1:10000

Juni 1988 3'/ h pp 2

1,1

0,352 1 :10000

Hypoglykämien

Normwerte

34 972

22 932 0,9

85 816 2,3

Blutzucker (mg/dl) Insulin (uU/ml) C-Peptld (ng/ml)

a.: Rezidivierende

nüchtern

1 hpp

< 100